张宏涛医生的科普号

在医学殿堂里，每一次手术都是对生命的一次深刻诠释；而在儿童医院，每一次创新手术方案的实施，都是以减轻患儿痛苦、追求优质疗效为最高宗旨。近日，首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科联合胸部及肿瘤外科和麻醉科，为一名年仅一岁的患儿成功实施了心脏及肺部两个畸形的同期联合手术，为丰富这类患儿的治疗策略进行了创新性探索。耀耀妈妈在产检期间，医生便发现了胎儿左肺的囊性肿物，并初步诊断为肺囊腺瘤。对于这种先天性气道发育畸形，多数需要在生后早期进行手术治疗。因此在耀耀年满一周岁以后，一家慕名来到首都儿科研究所附属儿童医院胸部及肿瘤外科。因为孩子同时还患有先天性心脏病-房间隔缺损，在术前常规检查时发现孩子右心已经明显扩大，房缺直径达12毫米。这么大的缺损造成的分流会导致患儿严重肺充血，同样也需要尽早手术。面对两种都需要尽早治疗的疾病，家长非常期望能够实施同期联合手术，以最大程度减少孩子的治疗风险和多次手术的痛苦。为了给耀耀争取最优化的治疗方案，胸外科武玉睿主任及时联系心脏外科张辉主任、麻醉科潘守东主任进行了多学科会诊，共同商讨同期联合手术的策略和细节。如果先做肺手术，术中需要右侧单肺通气，而耀耀合并大型房间隔缺损，单肺通气后，约全身1.5倍的血流量将集中灌注到右肺，无疑将增加术中肺水肿的风险和发生低氧血症的概率。另外，如果肺手术以后再做心脏手术时需要在体外循环下进行，这个过程需要肝素化抗凝，即使肺切除后的创面处理得非常好，在低凝状态下也可能会出现不可预料的渗血甚至大出血，这可能会给耀耀带来未知危险。但是，如果能够先做心脏手术，术后孩子的肺血流量已恢复正常，手术结束时再经过专业细致的调整之后，患儿生理状态及凝血状态都可以接近正常，在这种情况下行肺切除术，应该是更安全的。而耀耀先天的右侧气管支气管发育异常，也同样给麻醉带来了额外的挑战。正常人的右上叶支气管应该从右主支气管发出，即主气管分叉后才发出，而耀耀的主气管在分为左右主支气管之前，在主干上就发出支气管通向右上肺叶，这种变异叫做气管支气管。右侧气管性支气管的存在，会显著增加单肺通气期间局部肺不张的风险，从而加重缺氧。潘守东主任经过反复斟酌，结合自己的专业判断，制定了先在常规气管插管下进行心脏手术，之后再转为支气管镜辅助下左主支气管封堵、右侧单肺通气后再进行肺切除术，这种序贯差异化通气策略，能够最大程度地保障心脏和肺手术顺利进行。最终，经过细致的病情研判和反复的方案比较，大家一致认为，联合心肺手术是安全可行的，并且更优的方案是先做心脏再做肺。首儿所孟黎辉副所长也关心着耀耀的手术，并指示医务处统一协调，保障手术安全。2024年6月19日，在充分的术前准备后，耀耀的手术如期进行。多科室团队谱写的“生命交响曲”正式开始。首先是心脏外科张辉主任带领团队，利用右腋下一个长约3cm的小切口，进行了房间隔缺损组织补片修补术。1个多小时后，心脏手术顺利结束。紧接着，麻醉科潘守东主任按照既定方案，完成了左主支气管封堵及右侧单肺通气的气管插管。变换体位后，胸部及肿瘤外科武玉睿主任带领团队接棒上场。武主任在耀耀的左侧胸壁切了三个5mm长的小切口，迅速建立通道进行胸腔镜下左肺上叶病变切除术。麻醉效果非常好，健康肺组织完全瘪陷，只有病变肺组织持续气肿，手术空间和视野都非常好！武主任娴熟地分离肺组织，很快暴露并结扎病变肺组织的动脉和静脉，20分钟后就完整切除了病肺，并完全保留了健康肺组织。得益于心外科团队出色的手术技巧，耀耀几乎和正常孩子一样，凝血功能完全正常，且没有组织水肿，肺切除手术出血小于5ml。在武主任完成肺切除的那一刻，手术室响起了掌声，大家悬着的心终于放下了来，整个联合手术耗时约2小时40分钟。因为两个心脏和肺手术都是微创手术，耀耀术后的恢复十分顺利，当天拔除了气管插管，第二天一早就顺利转回到病房。此次联合手术，不仅是对我院多学科专业技术的挑战，更是团队协作精神的生动体现。面向未来医学高质量发展的要求，首都儿科研究所附属儿童医院将继续秉持“以患儿为中心”的核心理念，勇攀医学高峰，用专业和爱心为每一个生命护航，让希望的光芒照亮每一个孩子的健康成长之路。

随着手术室内监护仪重新响起规律的心跳声，小懿（化名）的心脏开始有力跳动，缺失的“右肺动脉”正如预期般充盈，源源不断把血液输送进入右肺。而在手术开始之前，小懿的右肺动脉其实并不存在，只因她不幸罹患了一种发病率仅为20万分之一的罕见病—先天性单侧肺动脉缺如。而这台艰苦的手术，则是为小懿“重建”了这条生命通道，即右肺动脉重建术。术前心脏CTA图像年仅1岁的小懿，从今年6月份起开始反复肺炎，当地治疗效果不佳后，家长带着孩子求助于我院呼吸内科。入院时，小懿依旧伴有反复咳嗽咳痰，严重时气促喘息，治疗过程中，严谨的呼吸内科医生为小懿进行了细致的检查。让所有人意外的是，小懿的胸部增强CT提示她右肺动脉“消失不见”，右侧肺继发性发育不全。心脏外科张辉主任会诊后，敏锐意识到了事情的非同寻常。他和小懿的父母数次促膝相谈，亲自告知先天性一侧肺动脉缺如的病理表现及治疗预后等情况。小懿的父母喜忧参半，忧虑的是，通过交流得知，自己孩子的病情非常罕见棘手，国内外治疗经验都不甚丰富；喜的是，孩子在经验丰富的医院得到了及时的确诊，在病情加重之前，还有机会为孩子进行抢救性手术。肺动脉是连接人体右心室与双肺之间的大动脉，正常的肺动脉会像倒立的“人”字形一样，一撇一捺分开入双肺，而右侧肺动脉缺如便是少了那一捺。其后果便是，所有肺循环的血液全部进入左侧肺。长此以往，不但会因左肺长期过度充血导致频繁呼吸道感染，还会引发进行性加重的肺动脉高压，最终出现反复咯血，甚至右心室功能衰竭。而右肺由于先天性缺乏正常肺血流灌注，使得右肺组织发育不良，这会加重缺氧和肺部感染。如果不能及时恢复右肺血流，远期预后堪忧。故而，这种称之为抢救性的肺动脉重建术，目的便是尽快重建一条正确的通往右肺的通路，为小懿右肺发育提供条件，从而达到挽救右肺，尽可能平衡双肺血流，降低肺动脉压力，恢复右心室功能，改善远期生活质量和寿命的目的。通常，这种手术年龄越小手术效果越好。但小懿已经1岁多，术前右心导管检查结果显示，小懿的肺动脉高压已经达到中度，右心室舒张功能减低，这无疑增加了手术风险。心导管造影检查小懿父母的治疗意愿非常积极，而心血管内科为小懿进行的心血管造影也为手术方案设计奠定了基础。经过详细论证和充足准备，小懿的手术最终如期进行。术中，张辉主任仔细探查并从主动脉上游离出最为粗大的右肺侧枝血管，而它的直径也仅仅只有2-3毫米而已。之后，在体外循环支持下，心脏停跳，“转移皮瓣”式切开主肺动脉前壁，将它与剖开扩大的右肺侧枝血管后壁吻合，顶部则以修剪好的自体心包片加宽扩大。最终，重建好的右肺动脉与左肺动脉粗细基本一致，严丝合缝的吻合也让复跳后的肺动脉没有一丝出血。右心室的静脉血，现在可以兵分两路进入双肺了。术后的恢复过程平稳顺利，数次的复查均显示，小懿重建的右肺动脉血流通畅无梗阻。肺动脉重建示意图作为一种罕见病，先天性单侧肺动脉缺如起病隐匿，临床容易误诊漏诊，从而错失尽早手术干预的机会。幸运的是，小懿的治疗和救助及时而准确。“这次手术，虽然操作技巧难度较大，但术前的及时确诊，评估和手术方案的详细制定，以及团队的高效配合，使得患儿获得了很好的预期效果”，张辉主任事后感慨道。我们也希望，类似的罕见病患儿，都能得到及时和有效的救助。

对于准备接受小儿心脏外科手术的患儿家长来说，相关的问题可谓繁杂而细密，门诊往往无法详细解答。据此，我以自己目前的临床经验，总结了以下热点问题的【一问一答】，以供家长阅读。本文不提详尽的数据统计，尽量以通俗的文法说明一些实际问题。1、小儿心外手术危险吗？答：任何问题都讲究相对性。心脏手术基本都属于四级手术（最高等级），难度和风险自然相比很多普胸普外手术要高。但可以这么说，目前常见先心的手术成功率已经接近100%，风险很低，甚至很多时候比小儿恶性肿瘤手术风险都低。具体来说，动脉导管未闭单纯直视下结扎的，房间隔缺损修补的，都属于小儿先心里“最”简单的，室间隔缺损修补是常规手术，风险很低。复杂先心里，法洛四联症风险也已很低。至于完全性肺静脉异位引流，大动脉转位等复杂先心，手术技术也已非常成熟，死亡率已经非常低。但是切记，同样是房缺或者室缺，如果术前孩子心功能不全，支气管肺发育不良，甚至心衰，呼衰，那么手术风险自然也会增加。总之，接受手术前，我们要直面风险，战略上藐视，战术上重视。2、如何选择手术切口？答：这也是所有家长都关注的问题。对于常见先心来说，比如房缺，室缺，简单法四，一些部分性肺静脉异位引流等，只要孩子术前状态良好，大部分可以安全接受右侧腋下小切口手术。具体来说，6月龄以上，侧切很安全，4-6个月之间，心功能良好，体重合适（5kg以上最保险），侧切比较安全。4个月以下，如果必须接受手术，正中开胸最合适。接受高风险手术，安全性永远是第一位，切口次之。当然，随着医疗技术的进步，侧切的年龄体重下限在不停下探，但我们必须掌握原则，不能单纯为了侧切而侧切，但凡术中有意外，正中开胸的抢救方法更便捷，更安全。当然，6月龄以上患儿，如果错过了最佳治疗时机，术前已经心功能不全，心脏明显扩大，合并肺炎等情况，那么侧切安全性会明显下降，这种时候保命比美容更重要。比较特殊的是动脉导管未闭，早产儿、小婴儿需要结扎动脉导管的，多数是粗大PDA，影响心功能的，这种情况多数需要左侧开胸，切口比右侧腋下微创切口要长，当然，结扎手术其实比较简单。部分治疗延误的粗大动脉导管未闭患儿，合并二尖瓣关闭不全的，则可能需要正中开胸治疗。总之，合适的时机手术，才能选择合适的手术切口。3、不同切口的优缺点如何？答：相比于侧切，正中开胸最大的弊端在于远期有胸骨畸形愈合可能，原理和骨折畸形愈合类似。比如鸡胸、漏斗胸，轻度的单纯影响外观的，不需要处理。严重的，未来可能需要胸外科手术矫形。不管如何注意胸骨的缝合，术后早期的固定带预防，胸骨畸形都有可能发生。不管何种切口，疤痕都是必然存留的，只不过好的远期只残留“线状“痕迹，中等的”条状“瘢痕，最难看的是突起于皮肤的瘢痕，和缝合技术直接相关，也与愈合过程中有无感染相关。4、如何预防或者尽量减轻瘢痕？答：对于外科医生来说，自然是精进缝合技术。对于普通家长来说，我们的手段其实比较有限。不管何种切口，待结痂脱落以后，尽早给予孩子使用祛疤类产品。想要祛疤效果好，坚持最重要。祛疤产品有疤痕贴类，凝胶类，前者是贴敷的，后者是外涂的。前者知名的有”美皮护“，后者”疤克“、”倍舒痕“。不管名字如何变，祛疤产品核心成分其实都是硅酮凝胶。对于小儿心外的胸部切口来说，早期、持续用药，坚持最起码3个月到半年，效果才能良好。半途而废的，术后2年多才想起祛疤的，基本已经无效了。必要时的时候只能求助于整形外科。5、如何预防胸骨畸形？答：假如您的孩子必须正中开胸手术，那么术后头三个月是预防胸骨畸形愈合的关键期。通俗来说，伤筋动骨一百天。术后早期，切口愈合满意，心肺功能良好后，我们可以尽早给患儿穿戴胸骨固定板，固定板的位置一定要准确压迫在胸骨位置，如有移位，随时调整。术后头三月内，尽量让患儿平卧睡觉，理论上胸骨板可以24小时穿戴，但实际中，我们可以在孩子吃奶的时候适当松开或者取下，或者孩子有呼吸道感染，呼吸困难时取下。睡觉时尤其避免长时间侧卧，怀抱孩子时避免对胸骨挤压，最好是一手抱背，一手托臀。活动时减少爬行，适当的扩胸运动可以改善胸骨结构及心肺功能。低龄的孩子，术后也可以给补充钙剂，促进骨骼愈合。总的来说，正中开胸总有概率遗留畸形，但小儿相比成人，骨骼的可塑性还是更强的，一些患儿的胸骨轻度畸形会在术后1-2年内会逐渐平复。6、术前家属需要准备哪些东西？答：住院时只需要日常生活用品即可。术前会根据患儿年龄，准备术后早期用品，比如纸尿裤、宽松衣服、毛巾纸巾湿巾等。具体到我们科来说，我们有详尽的准备物品列表，家长按照名单准备即可。7、孩子的手术是如何进行的呢？这个涉及比较专业的问题，三言两语无法说清。大概来说，孩子在进入手术室以后，首先进行麻醉，安睡后进行气管插管、深静脉穿刺置管等有创操作，之后外科医生开始手术。不管切口如何，大部分小儿先心手术都需要涉及体外循环，心脏停跳。结束手术后，部分患儿可以在手术室”快通道“拔除气管插管，大部分患儿需要返回监护室，观察数小时后拔管。心肺功能差的，则需要持续呼吸机辅助一段时间。8、室缺、房缺是如何修补的？是一次性根治么？答：是一次性根治。如果缺损较小，我们可以直接缝合。如果缺损偏大，则需要用组织补片修补，通俗来说，就是”打补丁“式一针一线缝好。补片一般可选自体心包补片、牛/猪心包补片、涤纶片，我们科最常用牛心包补片，安全有效，无排异反应。9、补片难道不会随着心脏长大，不够用么？答：不会。补片在术后三个月到半年内会“内皮化”，与周围心内膜完全融合。通俗来说，就是周围心内膜会像爬山虎一样布满补片，最终封闭。其实内科的封堵器原理也类似，远期都会内皮化。10、术后孩子需要在监护室呆多久？答：一切顺利的，术后需要在ICU监护3天左右。当然，每个医院情况都不太一样，部分医院转出更早，但彼时患儿基本身上都有引流管、持续输注的药物、深静脉置管等，家长护理难度会大些。最安全的还是孩子身上基本没有重要管路，心肺功能稳定后转出。如果孩子术后病重，那么在ICU呆的时间会更长。11、孩子一个人在监护室呆着，哭闹怎么办？答：很多家长都顾虑这个问题。的确，接受这样的手术，分离之痛也是一大难关。但切记，治病才是我们首先需要关注的问题，面对疾病，理性应该战胜感性。至于哭闹，低龄的孩子术后早期不哭闹是骗人。陌生的环境，身上管路的疼痛，一些有创的操作，都会让患儿恐惧、疼痛而哭闹。我们需要做的是合适的药物镇静镇痛，耐心的安抚和交流。大部分科室现在都注重人文关怀，具体到我们科室来说，监护室有玩具和ipad等供孩子使用，分离和手术的伤痛，多数在术后1-2天内缓和。很多时候，孩子的适应能力远比我们想象的要强。比孩子还焦虑的，其实是家长。ICU外的家长，一味的焦虑和担忧并无帮助，此时更应该做的，是好好休息，做好接回孩子后的护理准备工作。对于小婴儿来说，从监护室出来的那天起，才是家长更该焦虑和忙碌的时候。12、手术后需要恢复多久？答：年长儿，比如6月龄以上的，术后一般5-10天出院。小婴儿、心功能不全，肺炎等恢复慢的，术后一般7-14天左右。至于复杂先心，术后恢复期因人而异。13、术后需要复查多久？答：大部分根治性先心术后，一般术后头一年内需要密切随访几次，我们一般要求，出院后一个月、三个月、半年和一年来随访复查。恢复正常的，之后无需定期随访。至于部分复杂畸形，或者涉及瓣膜成形的，甚至可能需要二次手术的，那么至少一年复查一次。14、术后孩子多久能正常运动？答：术前已经会走路的患儿，出院时都是走路出院。出院后头一个月避免过量运动，年长儿三月内避免体育活动，三月后循序渐进恢复体育锻炼，六月后基本一切如常。部分家长舍不得孩子，觉得孩子接受了先心手术，各方面小心呵护，不让多动。其实不然，适当的康复运动对心肺功能都是有利的，捧在手心反而不利于孩子成长。我们的目标是让孩子健康快乐成长，不是背着“先心病术后”的帽子小心翼翼活一辈子。15、室间隔缺损，何时必须手术？答：一言以蔽之，以医生专业意见为准。判断手术时机，永远是专业问题，不能迷信网络传言和道听途说。具体来说，手术时机必须结合孩子年龄、心功能、缺损部位、是否有并发症、是否影响发育等多种因素来决定。①关于缺损部位，流出道型室间隔缺损，干下型、双动脉瓣下、嵴内等，均无法自愈，建议早期手术（安全年龄是6月龄以上），避免出现主动脉瓣脱垂等并发症。我们偶尔会碰上治疗延误的患儿，本来只是单纯修补室缺即可，但来的时候已经出现中-重度的主动脉瓣脱垂，那么手术中还得修复瓣膜，手术方式也可能得改为正中开胸。这都是手术延误的恶果。膜周部位缺损，小-中型缺损有一定自愈率，2岁以后自愈概率逐年下降，6-8mm以上等大型缺损，罕见自愈的。当然，我们偶尔也能在门诊看见个别”奇迹“，但奉劝家长不要迷信这种”幸存者偏差“，奇迹出现了自然皆大欢喜，但伴随奇迹的，更多的是延误治疗导致的肺动脉压力增高，个别孩子很早就出现器质性肺高压，失去手术和治疗机会。对于这样的孩子，我们见一个，惋惜一个。所以，医生判断自愈概率很低的，都建议早期手术。流入道缺损，很多时候会影响三尖瓣，判断自愈概率极低的，瓣膜反流加重的，也建议早期手术。②同等大小缺损，对不同孩子影响程度的确有差异。如果我们观察到孩子生长发育落后，容易频繁呼吸道感染，甚至反复肺炎的，那么这种也建议早期手术。16、室间隔缺损，能等到什么时候？答：这依然是个专业问题。结合第15项，我们需结合缺损大小、部位、患儿发育等情况来综合评估。总的来说，小-中型缺损，不影响发育的，膜周及肌部的缺损，可以等到2岁以后，甚至3-5岁。个别患儿仅仅1-2mm缺损但是始终无法自愈的，可以终身持续随访，或者年长甚至成年以后选择介入手术。17、室间隔缺损，可以选择介入封堵么？答：合适的年纪体重，合适的缺损部位，可以选择介入封堵。最合适封堵的是肌部缺损，其次膜周。流出道型均需外科手术。至于选择介入还是手术，实事求是的说，自然是各说各家好。我这里不做站队，只讲两种方式优缺点。外科手术需要开刀，涉及体外循环和心脏停跳，可能涉及出血等并发症，恢复相对慢，但好处是直视下修补确切，不存留封堵器这类金属异物，压迫损伤传导束造成近远期心律失常的概率更低。介入封堵无切口，恢复快，但患儿可能需要接受较长时间辐射、终身存留封堵器异物，压迫传导束造成心律失常，极端情况下封堵器移位甚至脱落。总的来说，各有优劣，家长需理性选择。18，住院花费大概多少钱？答：常见简单先心，如室缺，一切顺利一般总花费5-6万，房缺4-5万，动脉导管未闭4万左右。当然也依据病情不同会有浮动。比如室缺，1岁龄以上，无明显心功能不全，恢复顺利的，基本5-6万，6个月-1岁以内，花费可能略多，1月龄-6月龄之间，多数病情偏重，总花费一般6-8万。如果并发症较多，住院时间长，那么可能8-10万。至于复杂先心，比如最常见的法洛四联症，顺利的6-8万，恢复慢的，8-10万。其余少见先心，手术复杂，治疗周期长的，一般可能得＞8万。总的来说，随着医保制度的完善，集采耗材药品的批量使用，异地直报的完善，病人花费会越来越少。19，家里经济困难该怎么办？能有基金支持么？答：虽然略冷酷，但治病是首要考虑的。前面说了大概总花费，而每个医院，每个科室也都可能有基金支持。具体到我们科室，目前合作的有童心基金，一般最多基金救助2万（花费超5万一般都能补助够2万），还有屈正基金，封顶救助3万。不同基金审核要求和难度略有不同，但总体通过率都很高，申请难度也不大。我们科室目前90%家属都能得到基金支持。后续问题陆续增加中。。。如有疑问，可在评论区提问，后续解答。

古人在形容痛苦时，曾有云“痛切贯心肺”，一言以蔽之，心肺之痛，为人生之大苦。而我们所处的小儿心脏外科，诊治的基本都是心肺脆弱的小儿，他们大部分都是诊断明确的先心病患儿。然而，一些罕见病例，却会让治疗过程迷雾重重，待到得窥真相，恍然间会有柳暗花明之感。2022年春节前夕，我们科收治了这样一例患儿。仅仅4个月大的彤彤，2个月龄时便开始频繁出现咳嗽症状，3月龄时于我科门诊就诊，心脏彩超提示室缺7mm，合并动脉导管未闭4mm，经强心利尿治疗后，彤彤病情仍有反复，最终于2022年1月23号入院治疗。入院诊断为基本明确，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺炎，心功能不全。既往的治疗经验告诉我们，这类患儿通过集束化方案，均可以在较短时间内稳定心功能，控制肺炎，但彤彤从入院开始，便给了我们前所未有的挑战。 入院次日凌晨，彤彤的母亲焦急地按响了床头铃，彤彤在夜间纳奶后，开始频繁呛咳，我们值班医生护士考虑误吸可能，紧急处置后复查了床旁胸片，结果提示，彤彤右下肺叶迅速实变，通俗点说，就是右肺白了一部分，这对这个年龄的婴儿来说可能是致命的打击。彤彤的母亲在这阵势面前几乎慌了阵脚，我赶紧和她说“放心，只要是在医院，你都可以放下心来，咱们共同努力，孩子终究会稳定下来”。家属的情绪安抚是一方面，另一方面，我们随即把患儿转入了监护室治疗，给彤彤加用了无创呼吸机支持，静点强心药物，同时积极进行肺部体疗，期待肺不张可以好转。这些措施在既往的治疗过程中多数均有效。但彤彤接下来的胸片变化却让我们傻了眼。彤彤的病情急速恶化，从一开始的右下肺叶不张，进展到右肺大部分实变，肺不张加肺内分泌物的堵塞，让我们迅速请呼吸内科会诊，同时进行了纤维支气管镜检查。 （2022-01-30，彤彤复查的胸片，右肺大片致密影，病情恶化）检查结果出人意料，在彤彤的右支气管开口有一个很大的球形肿物，色红，发蓝，几乎将右支气管开口封闭了。包括呼吸内科医生在内，我们都对这个肿物充满疑虑，它是什么来源，什么性质，在孩子疾病过程中究竟扮演了何种角色。带着这些疑问，我们先后进行了四次纤支镜诊治。彤彤的母亲也从最初的惶恐不安，到逐步接受了孩子病情的危重。彤彤在监护室期间，母亲无法探视，我便偶尔拍些小视频发给她，时值疫情和过年，彤彤也在医院过了人生第一个除夕。在这期间，我们也一刻没有闲着，请多科室协诊讨论，肿物的“真相”也逐步开始现出端倪，我们最后锁定了一个“嫌疑犯”-支气管血管瘤。 （“嫌疑犯”现身，一个球形的肿物依附在支气管上）众所周知，血管瘤是婴幼儿最常见的脉管发育异常，但它超过50％都发生于头、颈部，仅少部分累及呼吸道和口腔，如口咽、喉咽、会厌、声门下、上段气管等。其中喉是呼吸道最常受累的部位，发生于气管者非常少见。我们的彤彤则可能碰上了最后这种罕见的情况，最终，在2022年2月18号，春节后，我们请介入血管瘤科，给患儿进行了介入诊治。手术也证明了我们的猜想，彤彤支气管上“巨大”的血管瘤，在放射线面前无所遁形。 （在射线下，肿物开始“显形”）接下来，我们便给患儿进行了血管瘤的栓塞治疗，术中再次复查造影，血管瘤的显影已经基本消失殆尽。接下来，我们只需等待血管瘤慢慢机化萎缩了。介入手术结束后，我们和彤彤母亲详细介绍了术中情况，这颗支气管上的定时炸弹被拆除的同时，彤彤母亲也似乎吃了一颗定心丸。 （介入栓塞后，血管瘤已经基本不显影）介入治疗后5天，我们再次进行了纤支镜检查，瘤体较前已经明显缩小，而且复查的胸片显示右肺实变影也有明显改善。于是，我们决定抓紧时间进行心脏畸形矫正。2022年3月2号，经历了坎坷的术前，彤彤终于接受了室间隔缺损修补术和动脉导管结扎术，术前术后的恢复也极为顺利，术后第一天便顺利拔除了气管插管，术后第九天即康复出院。出院前夕，彤彤母亲终于抱回了自己大难不死的孩子，虽然言语不多，但我从她的眼神里，能够看到一个母亲隐忍的悲喜交加。虽然胸前的瘢痕要伴随孩子一生，但我们已经还给了孩子一颗健康的心脏。回顾彤彤的病例，我们也有不少心得体会。先心病患儿很多会合并呼吸道症状，多数通过矫治心脏这个“发动机”，肺部也会相应好转，然而，碰上支气管血管瘤这样的罕见合并症，则会让患儿的呼吸道梗阻症状尤为明显，严重时可以直接危及生命。假设我们的治疗过程不精细，让这个“嫌疑犯”逃脱，那么彤彤的心脏手术也必然不会那么平稳和顺利。 （出院前复查的胸片）所以，在面对严重呼吸道梗阻症状的先心病患儿时，我们脑中必须绷紧这根弦，及时排查和明确是否有呼吸道肿物，才能为患儿的诊治铺平道路。只有我们保持心如明镜，才能还给患儿一片宁静的清心。  

胆总管囊肿，又称先天性胆管扩张症，患儿多以“腹痛、呕吐、黄疸”等症状起病。这些患儿中，部分为胆道梗阻性腹痛，部分为胰腺炎性腹痛。部分患儿有长期慢性间歇性腹痛病史，而大部分家属很难意识到这类严重疾病导致延误确诊。最终确诊并接受了手术的患儿，术后早期或者远期仍有可能出现间歇腹痛，对于经历了一场手术的患儿和家长来说（经常是梦魇般的经历），她们往往变得风声鹤唳，孩子一旦再发腹痛就紧张不已，恨不得立刻跑回医院检查，或者忧心于是否为手术并发症。本文即浅谈这一问题，希望能解除部分家长的忧虑，当然，如果家长仍恐惧不已，儿童医院的门急诊依然是您最好的选择。首先，与发热类似，儿童腹痛非常多见，病因众多可以写一本书。在这部分患儿中，有些的确没有器质性疾病，而其余患儿要么是内科相关腹痛，要么就是外科相关腹痛。针对接受了胆总管囊肿根治术的患儿，如果术后早期或者远期出现了腹痛，我们首先要做的是排除术后并发症等外科相关疾病，比如以下几种。一，胆漏。即胆汁经吻合口或者异位肝管等漏出至腹腔，属于胆总管囊肿术后早期相对常见的并发症。这类患儿术后可见经腹腔引流持续引出深黄色或者黄褐色胆汁，如引流不畅，往往导致胆汁性腹膜炎等腹膜刺激症状，从而出现腹痛、发热等不适。这类并发症主要由医师判断，并且评估是否需要二次手术。二、术后胰腺炎胆总管囊肿患儿多合并先天性胰胆合流异常，或者胆管扩张后胆泥沉积、蛋白栓、结石等形成，可导致患儿术前出现胰腺炎，部分患儿以慢性胰腺炎长期内科诊治，最终明确后方知需手术治疗。也因为这种解剖异常，即使术前无胰腺炎的患儿，也可能因为术中胆总管囊肿远端的剥离和切除而损伤胰腺，甚至胰管，导致胰腺炎发生，严重时胰漏。这部分患儿可能出现再发腹痛，发热等症状，化验多提示血尿淀粉酶增高，B超可能提示胰腺肿大，多数经药物保守治疗后可好转。而部分患儿因为囊肿远端切除不彻底，导致残留囊腔及蛋白栓等，术后远期可能再发胰腺炎从而导致腹痛。三，肠粘连、肠梗阻腹腔镜手术相对传统开放手术相比，术后因肠粘连导致的肠梗阻明显减少，但不代表没有。因此我们经常鼓励大龄孩子术后早下地活动，促进肠蠕动恢复而防止肠梗阻。真正肠梗阻的患儿，会出现腹痛、腹胀、呕吐、停止排气排便等症状，部分可保守痊愈，严重时需手术探查。四、吻合口狭窄即肝管-空肠吻合口（胆道重建）狭窄。本并发症多发生于术后远期，比如数月至数年之后，有研究提示术后4-6个月为狭窄高发期，因此术后患儿半年内应严密随访。出现吻合口狭窄的患儿，可能再次出现胆道梗阻的症状而发作腹痛、呕吐，甚至黄疸，当然也有部分患儿临床症状不典型，仅通过复查B超或者肝功能指标而提示本并发症。五、其余少见并发症，比如腹内疝、肠扭转、反流性胆管炎、肝内胆管结石、胆道感染等，也可引发腹痛。以上为常见外科相关腹痛原因分析，当然，还有其余众多因素，比如急性阑尾炎，崁顿疝，因与胆总管囊肿手术无关，故不着重讨论。总得来说，前述的大部分早期并发症，多为住院期间发生，出现腹痛的患儿多可在医师的判断下得到确诊，而在医师排除前述原因之后，家长们基本可以放心观察了，因为儿童腹痛还有众多的内科病因。下面就简介儿童腹痛常见的几种内科病因。一，肠系膜淋巴结炎:这部分患儿门诊常见，此病常继发于上呼吸道感染，患儿常伴有咽痛、倦怠不适，继之腹痛、恶心、呕吐、发热，腹痛以脐周及右下腹多见，呈阵发性发作，有压痛和反跳痛。积极防治上呼吸道感染是预防本病的基本措施。因为阑尾炎往往也表现为右下腹痛，所以本病需要与阑尾炎鉴别。二、急性胃肠炎或肠道感染：可发生于各年龄组小儿，除阵发性腹痛外还可能出现呕吐、腹泻及发热等症状，有时会由于吐、泻而发生脱水。此类疾病的发生主要因为儿童饮食不当导致消化道感染。治疗方面主要采取止泻，必要时联合抗生素进行辅助治疗(阿奇霉素等) ，需要叮嘱家长看护儿童正常饮食，并注意儿童自身的情绪和卫生，避免误食细菌导致肠胃感染。三、便秘：慢性便秘一般不引起腹痛，但因一时原因引起的便秘，常可诱发乙状结肠痉挛，出现阵发性腹痛。本症多发生于儿童，腹痛常在下腹部或偏左，有时可触及痉挛肠管或/及干硬大便块。用开塞露或肥皂水灌肠排便后常可使腹痛得以缓解或消失。四、肠痉挛又称肠绞痛，是由于肠管壁平滑肌强烈收缩而引起，临床表现为阵发性腹痛，是小儿内、外科门诊常见的就诊原因之一。此类病因主要在于儿童局部受凉导致肠蠕动增强，另外患儿饮食不当、对某些食物过敏也可能会导致此病的发生。临床可呈现阵发性腹疼，常见于中腹或左下腹。在治疗过程中，主要根据天气变化情况，适当为孩子增减衣服，在防治上呼吸道感染的前提下，合理构建饮食计划，禁食生冷食品，期间配合合理的药物进行治疗。综上为常见的腹痛相关内科原因，少见如腹型过敏性紫癜等不在讨论内容。除了前述原因，对于部分幼儿来说，心因性腹痛也是家长意想不到的一个原因。比如学校恐惧症、儿童抑郁症、进食障碍、儿童癔症等可导致患儿主诉腹痛，而家长对孩子躯体症状的过分关注，也可能导致孩子的心理投射，从而出现与各种检查和诊断不符合的腹痛主诉。所以，对于术后发生腹痛的患儿家长来说，如果您在医生的帮助下排除了各种内外科常见病因后，您除了可以放心观察病情变化外，还需要关注孩子心理健康，毕竟，身心健康才是家长对孩子最大的期许。

青春期正是多忧多虑的年纪，而豆蔻年华的少女们偶尔会碰上难以启齿的问题，她们忽然发现自己的乳房在生长一个奇怪的肿块，有的时候甚至生长迅速。待到提起勇气告诉家长时，肿块可能已经长得挺大了。当一张初步结论为纤维腺瘤的B超报告单交给家长时，父母和孩子都可能心存疑虑。因此，本文将介绍这种青春型乳腺纤维腺瘤，以期尽力解惑。一、为什么会得这种病。乳腺纤维瘤本身可见于所有年龄段女性，它是乳腺最常见的良性肿瘤，属于纤维上皮性肿瘤的一种。本文特指的是相对少见的约10岁以后的青春期前后女童。青春期乳腺肿块本身发病率较低，而青春期乳腺纤维腺瘤大概占所有纤维腺瘤发病率的 0. 5% ~ 4% ( 2% ) 。本病发生于青春期似乎挺好理解。青春期女性的卵巢功能尚不稳定，雌激素水平的突然升高便可能诱发此病。具体来说，假如乳腺局部腺体组织对雌激素的敏感性较高，便可引起乳腺组织增生， 并导致末梢导管的不规则出芽(乳小叶芽)，上皮增大，引起导管的扩张和囊肿形成，最终发展成为纤维腺瘤。也正因此，本病常发生于月经初潮或来潮后数月内。二、得了乳腺纤维腺瘤会有什么症状。这个阶段生长的纤维瘤，瘤体可生长迅速，体积较大(几乎可占据整个乳房)，多为单侧、单发、无痛性的肿块，偶尔也可双侧乳腺都累及。因此，很多女童或许并不知道自己乳房长了肿块，只是发现自己双侧乳房逐渐不对称才察觉出了问题。这类纤维腺瘤的患儿很少会合并乳头溢液这类并发症。如果来医院让医生查体，那么多数可在患侧乳房内触及无痛、孤立的肿物，肿块质韧，表面光滑，卵圆形，多位于外上象限，肿块较大时皮肤表面可见静脉突出，偶尔可出现肿块压迫所致的皮肤溃疡。同侧腋窝基本都没有淋巴结的肿大。三、该做什么检查确诊呢。临床上碰到乳腺肿物的女童，医生会给你开具哪些检查进行诊断呢。与成人最大的不同是，鉴于儿童乳腺肿块绝大部分是良性的，因此可能辐射致癌的钼靶检查在儿童中是不推荐的。同样的原因，细针针吸细胞学检查和空心针穿刺活检术在儿童中也都不推荐应用。实际中，最常使用的检查手段是超声（B超）。纤维腺瘤的超声征象多为肿块成卵圆形或分叶状 ，有包膜 ，边缘光滑，内部呈均匀的低回声，无明显的后方回声衰减等。MRI等也可以选择性应用，但影像手段在鉴别纤维腺瘤及叶状肿瘤（可为恶性）时非常困难，所以本病的最终确诊，依然得靠病理分析。四、得了这种病该如何治疗呢？肿瘤体积可大可小，青春期的乳腺纤维腺瘤多数直径在1-3cm左右，对于这类患儿，如果肿瘤增长缓慢，而家属也非常恐惧术后可能出现的乳房外形不正常等问题，那么可以选择保守观察。观察随访期间记住一句话，本病是良性肿瘤，但是每3-6个月要复查B超。而当肿瘤体积大于5cm，或者肿瘤增长迅速，以及临床表现及B超不完全能排除纤维腺瘤以外的叶状肿瘤（青春期发病率更低）等肿瘤时，可以选择手术切除。手术方式及切口因瘤体大小、位置及性质而定。总的原则是在尽可能多的保留乳房哺乳功能的前提下兼顾美观。比如肿物表浅时可用环乳晕切口，肿瘤较深、瘤体较大时可以选择乳房下缘弧形切口，个别患儿可采用腋下腔镜辅助的微创术式。不过，青春期女性的乳腺腺体弹性较好，切除肿物后乳房的外观及紧张度都还算好。个别中央区纤维腺瘤切除后可能出现哺乳功能缺失的问题。所以，在家长自己拿不定主意时，可请有经验的医师评估利弊后共同决定。五、病理报告单如何解读呢。手术是做完了，很多家长悬着的心还没有放下来。而当拿到病理报告时，专业用语可能又是一头雾水。很多女童的病理诊断为：幼年性纤维腺瘤。这个其实就是纤维腺瘤的一个亚型，特指的就是青春期前后的女童乳腺纤维腺瘤，多为11~18岁，发病平均年龄在14岁左右。这类肿瘤通常生长较快，体积较大，偶尔会出现类似恶性肿瘤的皮肤静脉怒张和乳头凹陷。而当肿瘤直径≥5 cm，或重量≥500g，或占据单侧腺体总量的 80%时，则可称为“幼年性巨大纤维腺瘤”。但是，不管是哪种纤维腺瘤，它都良性的，因此手术切除后也是一般不会复发的。最后总结一下，当你的孩子忽然发现双侧乳房发育不对称、乳房可触及肿块时，尽早进行B超检查明确诊断，而如果怀疑纤维腺瘤时，可前往各大儿童医院肿瘤外科就诊并制定治疗方案。【部分参考文献】[1]金华,谢晓丽,周敏,丁华野. 青春期女性乳腺叶状肿瘤13例临床病理分析[J]. 诊断病理学杂志,2017,24(04):258-262.[2]李峰,潘炯,李小强,王莉. MRI鉴别诊断乳腺叶状肿瘤与纤维腺瘤价值[J]. 医学研究杂志,2017,46(09):161-164.[3]朱彩霞,许娟. 青春期纤维腺瘤的诊治[J]. 中国妇幼卫生杂志,2016,7(01):92-95.[4]薛世航,朱从伦,宋坚,曾熘海,张同成. 乳腺幼年性纤维腺瘤1例[J]. 中国乡村医药,2020,27(05):53.

临床上，经常能见到这样的家长。他们带着孩子来医院看，指着孩子体表一个莫名其妙长出来的“小包”问医生，这是什么，为什么会长这个东西。大部分情况下，医生会建议做个B超，而当B超提示“表皮样囊肿”，或者最终手术切除后病理结果提示“表皮样囊肿”时，家长的疑问多半还没有完全解除。前面文章介绍过钙化上皮瘤，本文就讲讲这个表皮样囊肿。既然叫“表皮样”，说明它的主要成分就跟皮肤表面差不多，而我们的表皮最主要结构就是鳞状上皮。详细来说，表皮样囊肿是角质囊肿的一种，而角质囊肿共分2种类型： 表皮样囊肿和毛根鞘囊肿，前者占 90%。它也有别名，包括表皮囊肿、表皮包涵体囊肿，或者一些所谓的“皮脂腺囊肿”实质也是表皮样囊肿。目前多认为，表皮样囊肿的囊壁由来源于毛囊漏斗部的正常复层鳞状上皮构成，其发病机制是在胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿（原发），也可能来源于创伤或粉刺所致毛囊上皮植入到真皮内，逐渐发育而形成的囊肿（继发）。本病可发生于各年龄段，以 20 ～ 30 岁最为多见；男性发病较女性多见，男女发病率之比约 2∶ 1 。它可发生于身体的任何部位，但面颈部和躯干部最为常见，多为单发，少数为多发。本病多生长缓慢，皮损多为境界清楚的圆形、隆起性皮肤肿块，部分可呈外生性生长，质初，有弹性，大多呈正常肤色，未发炎时通常无自觉症状，挤压或继发感染时可引起疼痛等不适。临床上，表皮样囊肿有的可见中央凹点，其直径为数毫米至数厘米不等。少见的情况下，本病也会发生于足底、手掌等没有毛囊的部位。除了外伤等因素，也有研究认为，人乳头瘤病毒（HPV） 57 或 60 型的感染可能是此类表皮囊肿发病的诱因。表皮囊肿在未继发感染时，与皮下组织无黏连，在手术切除时可见完整的包膜，较容易完整剥离，囊内容物大部分呈黄色或白色豆腐渣样。组织病理学表现为真皮内囊肿结构，囊壁为复层鱗状上皮，囊腔内含有角质。继发感染后的表皮囊肿其囊壁结构被破坏，周围可有纤维结缔组织增生包绕或异物肉芽肿反应，手术时界限便没那么清晰了。表皮样囊肿可以长期保持不变，也可随着时间逐渐增大。本病极少恶变，目前仅有少数恶变为鳞状细胞癌或基底细胞癌的病例报道，它发生鳞状细胞癌的恶变率约为 0.001% ～ 0.045%。而回到开头，假如您的孩子怀疑长了表皮样囊肿，而且囊肿在进行性增长的话，那么最好还是在没有感染的情况下选择切除了它。当然，B超结果只能作为参考，最终的病理结果才是诊断的黄金标准。而假如您的孩子病理结果确定就是表皮样囊肿后，那么您也可以放心，非炎症期完整切除的囊肿，一般情况下不会再复发。总的来说，本病偶可见于儿童的面颈部等体表，确诊需要病理结果，属于“良性”的囊肿（非肿瘤），完整切除后一般不会复发。主要参考文献：[1]孙江连,侯立业,张吉红,高素芳,刘美娟,张玉琼. 表皮样囊肿超声诊断价值及相关病理、临床特点[J]. 智慧健康,2019,5(23):129-131.[2]林清霞. 表皮囊肿与HPV感染相关性研究[D].山东大学,2017.[3]唐琪. 浅表表皮样囊肿的超声诊断价值[J]. 实用医技杂志,2017,24(01):44-45.

临床上，我们偶尔能见到面颈部莫名其妙长一小包块的儿童，医生提示可能是毛母质瘤，建议切除，那么，这个毛母质瘤到底是什么呢。「毛母质瘤」，顾名思义，应该逐字理解。“毛”说明它和毛发有关，“母质”代表毛母质细胞（位于毛囊），“瘤”就是肿瘤。当然，看见“瘤”字先不要着急，这里的肿瘤是良性的小包块。首先，毛母质瘤最早由 Malherbe 和 Chenantais于 1880 年首次报道。 早期，研究者认为该病变起源于皮脂腺，并结合肿瘤钙化的特点，将其称为 Malherbe 钙化上皮瘤。后来的研究证实，该肿瘤其实起源于毛母质细胞，因此后来更名为毛母质瘤。本病发病确切原因不明，WNT-信号通路中β-连环蛋白的激活突变似乎与该肿瘤的发病机制有关。看不懂不要紧，只告诉家长们一句话，毛母质瘤不是遗传性的。也偶有病例报道，昆虫叮咬及疫苗接种等创伤也可能是诱发的因素。而非常罕见的「多发性毛母质瘤」则可伴发于强直性肌营养不良(Steinert's病)、Gardner's综合征、Turners综合征、9-三体综合征、Kabuki综合征、Rubinstein-Taybi综合征和胶质母细胞瘤。毛母质瘤可见于所有年龄段，但儿童和50岁以上成年人中最多见。发病部位最常见于头面部，再依次为颈部、上 肢、躯干、下肢，呈现出“自上向下，由多到少” 的 分布特点。至于为什么，我们可以推测，是由于头面部中毛囊密度较高所致啦。图源文献：[1]张勇,周启星,成琦, 等.儿童毛母质瘤的临床特点和术前诊断方法分析[J].中华整形外科杂志,2019,35(11):1107-1113. DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2019.11.010.毛母质瘤病变大都表现为与皮肤紧密粘连，触之坚实，无明显压痛，其表面皮肤呈现正常肤色、 红色或蓝紫色，皮肤颜色的变化可能是由出血引起的。患者一般无自觉症状， 其表面皮肤一般完好，只有当继发感染时可出现红、肿、热、痛，或化脓、破溃等症状。偶尔，毛母质瘤也会形成经表皮的排出孔(穿孔)，排出部分钙化或骨化的肿瘤。毛母质瘤病变直径大小通常为0.5cm-3.0cm，大于5cm的病例少见。因为不是特别常见，临床上这种包块可能会被误诊为皮脂腺囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿甚至血管瘤，而其最终诊断需要病理明确。遗憾的是，毛母质瘤基本都不会自发消失，因此手术是其首选的治疗方式，当肿瘤与其覆盖的真皮粘连时，还需将覆盖的皮肤一同切除。本病术后一般可治愈，很少复发。

作为儿童期的一种少见实体瘤，卵巢肿瘤年发病率仅约10万分之2.6-3，其中恶性肿瘤仅占10%-20%。然而，少见或者罕见不代表不存在，当自己的孩子最终确诊卵巢肿瘤时，我们该如何接受规范治疗呢。之前一篇文章我已经简述过卵巢畸胎瘤，它是卵巢常见生殖细胞肿瘤中的一种，而大体讲，卵巢肿瘤共分三类，即生殖细胞肿瘤、性索-间质来源肿瘤和上皮性肿瘤。在儿童中，生殖细胞肿瘤占到了60%~80%（成人则上皮性肿瘤最多见），而卵巢性索-间质肿瘤（ovarian sex cord stromal tumor，SCST)仅占卵巢肿瘤的大概4.3%-6%，而本文主角，性索-间质肿瘤“下属”的卵巢支持－间质细胞瘤（Sertoli－Leydig cell tumor，SLCT）则更为罕见，占卵巢肿瘤比率＜0. 5％ 。一、什么叫性索间质肿瘤。在胚胎发育过程中，原始性腺中的性索组织演变成卵巢的颗粒细胞，原始性腺中的特殊间叶组织演变成女性卵巢的泡膜细胞。SCST是由上述性索间质组织或特殊的间叶组织演化而形成的肿瘤，它们保留了原来各自的分化特性，肿瘤可由单一细胞构成，如颗粒细胞、泡膜细胞、支持细胞、间质细胞；也可由两种或多种细胞成分组合而成。大部分卵巢性索间质肿瘤为良性，而恶性卵巢性索间质肿瘤主要包括颗粒细胞瘤、恶性卵泡膜细胞瘤、中低分化支持-间质细胞瘤、恶性类固醇细胞瘤、具有恶性潜能环管状性索肿瘤等，其中以前三者较多见。二、什么叫支持-间质细胞瘤（Sertoli－Leydig cell tumor，SLCT）。卵巢支持－间质细胞瘤（SLCT）由形态学上类似于男性 Sertoli（睾丸支持） 细胞和 Leydig（睾丸间质） 细胞的细胞按照不同比例混合而成，各年龄组均可发生，尤其好发于年轻女性，平均年龄 25 岁。而根据 Sertoli 细胞形成的管状结构的分化程度和原始性腺间质成分的多少，SLCT可分为高分化、中分化、低分化、网状型及伴异源性成分五种类型。高分化患者常年纪较大，网状型则常发生于年轻患者，平均为15岁，并且缺乏明显男性化临床表现。至于SLCT的良恶性，高分化Sertoli-Leydig细胞瘤是非常少见的良性肿瘤，极少复发。中分化Sertoli-Leydig细胞瘤，临床恶性的发生率10%~30%，低分化Sertoli-Leydig细胞瘤，临床恶性的发生率60%，可靠的恶性指征是卵巢外扩散或转移，转移常发生在网膜、腹腔淋巴结、肝。三、本病患者会有什么临床表现呢。遗憾的是，大部分卵巢肿瘤患者早期多无症状，即使有症状，往往也是非特异性的。在儿童及青少年患者中，由于其盆腔空间较小，当肿瘤增长过大时容易出现腹痛、腹胀及自觉腹部包块等临床表现，部分患儿则可能表现为类似阑尾炎的腹痛症状，而更加少见的一种首发症状，则可能是卵巢肿瘤蒂扭转。另外，儿童相对成人的特点是，这部分患者年龄较小，病史往往描述不清，且基本没有定期的妇科方面体检。家属往往也难以意识到生殖系统的疾病，这也导致部分卵巢肿瘤患儿首诊时已经相对较迟了。至于本文主角，因为间质细胞可分泌雄激素，所以青春期的支持-间质细胞瘤患儿可能会出男性化的症状。有数据表明，大约1/3患者可出现男性化，表现为闭经、多毛症、声嘶、乳腺萎缩及阴蒂肥大。部分患儿则可出现雌激素增高的表现，如女性假性性早熟和月经过多。少数病例可出现血清甲胎蛋白（AFP）升高，但发生机制并不清楚。四、那么如何发现及治疗本病呢？首先需要明确的是，本病在术前确诊是极其困难的，我们术前能做的是结合临床表现，各项化验及检查来大致评估肿瘤来源及良恶性，从而初步确定治疗方案，最终本病确诊基本都是依赖术后的病理分析。不过，术前的一些蛛丝马迹或许可以帮我们提前大致“定位”卵巢肿瘤性质，比如，术前化验中雌二醇和睾酮的异常升高往往与性索-间质肿瘤相关，而对于怀疑存在卵巢肿瘤的患儿，B超是首选检查，它可初步明确肿瘤的来源、大小和成分，也可较准确的判断肿瘤的良、恶性。而CT或MRI检查，则可以帮助判断卵巢肿瘤的累及范围和程度、病变的形态和内部结构、肿瘤的毗邻关系和转移情况以及协助肿瘤进行分期。治疗方面，依然以手术为主，手术分微创和开放手术。术前如果综合评估后考虑恶性卵巢肿瘤可能，则大部分患儿需要放弃微创手术而行开腹探查。开腹手术的好处是可以触摸可疑的淋巴结和肿块，而且更能避免肿瘤破裂进而影响预后。对于术前无法评估良恶性而行微创手术的患儿，假如术后后病理诊断为恶性肿瘤，则可能需尽早进行再次开腹手术探查和分期，以便后续开展化疗在内的综合治疗，降低肿瘤复发的风险，以免影响最终预后。对于儿童及青少年来说，手术范围往往是更大的挑战，这部分人群和家长往往希望保留生育功能，所以成人女性的全面分期手术有的时候不太适合。不过总的原则是，支持-间质细胞瘤患儿的手术范围需要根据患者年龄、生育需求、临床分期、肿瘤大小及分化程度、肿瘤有无破裂等因素决定。但是，话说回来，如果最终确诊的是恶性的支持-间质细胞瘤，那么，提高患儿的生存率其实是首要考虑，生育能力只能退而求其次。所以，这部分患儿可能最少需要进行单侧的附件（卵巢、输卵管）切除，甚至需要后续进行化疗等综合治疗。五、预后怎么样。因为儿童及青少年支持－间质细胞瘤罕见，所以这方面的临床经验及数据支持不多。因此本文借鉴的是成人数据。大体来说，卵巢SLCT的预后与该病的FIGO（国际妇产联盟）临床分期及病理学分级(分化程度)相关。卵巢高分化SLCT基本无恶变可能性， 5年生存率为100％；卵巢中分化及低分化SLCTs 的恶变率分别为11％和59％，其5年生存率约为 80％。 对于局灶肿瘤体积超过15cm、肿瘤细胞分化差、核分裂相多见、网状成分多者预后可能较差。回到儿童，数据永远是冰冷的，对个体而言意义不大，如果我们的孩子最终确诊了这种罕见病，那么家长和医生能做的，只能是谨慎而全面的评估和治疗了。

年幼的女童，偶尔会有不明原因的腹痛，因为腹痛症状并不典型，家长可能注意不到，而慢性腹痛过后，家长可能会摸到孩子下腹部“浮起”一个包块，甚至，个别患儿会出现排便、排尿困难的症状（巨大瘤体压迫脏器所致），去医院一检查，医生说了一个名词，“卵巢畸胎瘤可能”。家长这时候可能就懵了，什么是畸胎瘤呢。针对这一问题，本文尝试浅显地解答一些这方面的困惑，如有错误，欢迎指正。一、为什么叫“畸胎瘤”。首先，“畸胎瘤”这个名字本身就容易引起歧义。我们咬文嚼字的捋一下，“畸”就是畸形，“胎”是胚胎，胎儿，“瘤”自然是肿瘤。通俗解释，这个瘤子长得有点像“怪胎”（至少在人类第一次发现这种肿瘤的时候），里面可能包含皮脂、毛发、骨头、软骨甚至牙齿等组织，而这些组织是正常发育的胎儿才应该有的组织。但认真来讲，它本身就是肿瘤，和胎儿、怀孕、受精卵没有一点关系，它是人体内的原始生殖细胞发生异常分化后形成的外胚叶、中胚叶和内胚叶三种组织，而这三种组织在正常胎儿发育过程中最终会分化成我们的各个器官，直至“成人”。所以明白了么，畸胎瘤终归是肿瘤，和我们常听说的神经母细胞瘤、肺癌等一样，只不过组织来源不同而已。专业来讲，畸胎瘤分4类：成熟型(囊性或实性，良性)，也叫“皮样囊肿”；不成熟型(恶性)；由于包括其他体细胞恶性肿瘤而呈恶性；单胚层或高度特异性畸胎瘤。而我们见到的大部分卵巢畸胎瘤（95%）都是良性。二、只有女性会得畸胎瘤么？事实上，鉴于前述畸胎瘤的来源是原始生殖细胞，所以，畸胎瘤不仅限于女性，男性也可以发生，比如睾丸畸胎瘤（男性性腺），只不过发病率更低而已。总得来说，畸胎瘤好发于身体中线及两旁，自上而下比如纵膈、腹膜后、骶尾部（屁股附近）、以及性腺（卵巢、睾丸）。本文主要讲述的是女性的卵巢畸胎瘤。卵巢肿瘤常见于育龄期女性及绝经期女性，儿童及青少年相对少见，而这些肿瘤中约有 75% 至 90%是良性的，其余 10%-25%是恶性的或者具交界性的肿瘤。肿瘤的病理类型在成人和儿童及青少年患者之间亦不同，在儿童及青少年患者中，以生殖细胞肿瘤多见（大概占60%~80%），其中又以畸胎瘤居多。卵巢肿瘤分良恶，而恶性卵巢肿瘤中，大部分都是生殖细胞肿瘤，比如未成熟畸胎瘤、畸胎瘤恶变、无性细胞瘤、卵黄囊瘤。而我们常见的良性生殖细胞肿瘤，就是成熟性畸胎瘤。事实上，大概95％的卵巢畸胎瘤都是良性，且多为单侧发病，双侧发病率仅10％～17％。三、如何区分是良性还是恶性呢？遗憾的是，儿童卵巢肿瘤的良、恶性依靠临床表现往往难以区分。而术前评估良恶性对于治疗方式有重要意义，所以临床上，我们通常会通过影像学、B超以及辅助的各项肿瘤标志物化验来评估肿瘤性质，以决定手术方式和后续治疗。大体来说，虽然儿童卵巢肿瘤发病率较低，但发生肿瘤后，肿瘤往往生长较快，恶性程度比成人高，且年龄越小，其恶性比例越高；肿瘤直径越大，发生恶性肿瘤的概率越大（也有研究认为，肿瘤大小并不提示其恶性可能）。针对肿瘤标志物，在生殖细胞肿瘤中，我们在临床可以监测到甲胎蛋白（AFP)、人绒毛膜促性腺激素（HCG)和乳酸脱氢酶（LDH)的显著升高，但这并不能作为判断肿瘤良、恶性的唯一指标，因为只有约54%的恶性肿瘤病例肿瘤标志物存在异常，并且6.5%的良性肿瘤病例肿瘤标志物也可异常升高。其次，肿瘤的成分也是鉴别卵巢肿瘤良、恶性有意义的参考指标，以实质成分为主的肿瘤恶性概率高，可以是非实质成分的6倍，但也需注意有近22%的恶性卵巢肿瘤也可能不含实质成分。而针对性的辅助检查，我们常用B超、CT以及MRI进行评估，检查手段各有优劣（国内有研究发现儿童卵巢肿瘤B超诊断符合率达到了79.6%，并且图像为囊性表现者均为良性肿瘤），但毕竟所有检查都是“隔着肚皮猜”，所以不到手术、不到最终病理结果，谁也没法在术前告诉你一个精准的良恶性以及病理诊断。四、畸胎瘤的良恶性有什么区别。简单来说，良性畸胎瘤就是前述（一）的表现，长得越像“怪胎”，越倾向良性，而长得越没特点，即组织分化越差，那么恶性可能性就越大。详细来说，恶性畸胎瘤的大体标本可显示表面光滑的病灶，呈囊实性，其内可散在局灶性脂肪组织。囊内还可见不等量的油脂、 毛发及骨组织。病理分析镜下可见分化程度不同的未成熟胚胎组织，主要为神经上皮组织。约1／3的未成熟畸胎瘤会产生AFP，AFP可轻度升高。且未成熟畸胎瘤所含的未成熟神经上皮组织，可使NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)升高，阳性率为50％。临床上，未成熟畸胎瘤体积较大，多为不规则形或分叶状，容易发生转移， 常见为盆腹腔脏器表面种植，超过半数患者常伴有腹腔积液。五、孩子确诊了畸胎瘤，该如何治疗呢。是否影响生育功能呢。但凡孩子检查发现了畸胎瘤，那么大部分情况下，手术是迟早的事情。对于儿童及青少年来说，因为他们大部分好动，因此这部分患儿容易并发卵巢肿瘤蒂扭转，严重的情况下可以直接导致卵巢坏死。而且，良性的畸胎瘤也有一定的概率会发生恶变（成熟囊性畸胎瘤恶变的发生率为0.2%-2%）。不过，对于儿童来说，家长往往非常关心手术中卵巢是否会受损，甚至切除的问题。目前对于良性卵巢肿瘤，国内外普遍首选肿瘤剔除手术，即仅单纯切除肿瘤，而尽可能多的保留患侧卵巢组织，术中在完整切除肿瘤的基础上，充分重建卵巢组织。这部分患儿大部分可以经过腹腔镜手术来解决。采用该术式，一方面可以保留卵巢功能，减少不育和性激素异常的发生，另一方面，有大约10%~23%的卵巢良性肿瘤患儿会出现对侧病变，因而也可降低该类患儿出现完全失去卵巢的风险。总的来说，良性肿瘤本身复发率就低，所以保留卵巢基本不会增加复发概率。但是，对于恶性卵巢肿瘤来说，我们的眼光应该首先放在尽可能提高患儿生存率方面，生育功能只能退居二线考虑了。恶性肿瘤术中我们一般行一侧输卵管 、卵巢的切除 ，联合同侧盆腔、主动 脉旁淋巴结清扫，甚至必要时行对侧卵巢可疑组织的活检，在确保手术效果的同时，尽可能保留患儿的生育功能。手术方式方面，因为腹腔镜微创手术无法触摸可疑的淋巴结和肿块，一旦肿瘤溃破也会提高肿瘤的分期，增加扩散概率，因此开放手术仍然是卵巢恶性肿瘤的首选术式。至于术后是否需要化疗，以及化疗方案的选择，需要根据患儿肿瘤分期等进行确定，原则上来说，对于部分极早期恶性畸胎瘤，术中切除越完整，越干净，术后或许都不需要化疗。但这个必须在专门的肿瘤科，甚至妇产科、血液内科的的指导下进行。但是总的来说，由于肿瘤生长部位在卵巢，无论是手术、放疗、化疗都会直接影响卵巢功能，造成生育力下降或丧失，对生育力保护的实行造成了困难。目前国内外对青少年生育功能的保护已成为重点关注对象，对于部分恶性卵巢肿瘤患儿来说，卵巢组织冻存与移植、卵子冻存等技术已经非常成熟，它们可以帮助患儿在经历了难熬的抗癌过程后，重新获得生育能力。六、总结一下最后说一下，在儿童和青春期所有肿瘤中，良性和恶性卵巢肿瘤仅约占1%，而大多数卵巢肿瘤是生理性或良性的。然而，当这些患儿出现卵巢增大(无论囊性还是实性)时，我们都必须仔细评估以排除恶性肿瘤，因为该年龄发生的卵巢肿块中10%-20%是恶性的，进一步说，儿童中35%-45%的卵巢恶性肿瘤是生殖细胞恶性肿瘤。也正因为儿童期卵巢恶性肿瘤少见，所以诊治这类疾病有的时候会面对种种困难和不确定。如果孩子最终病理结果是良性，那么自然皆大欢喜；但如果是恶性肿瘤，纠结于数据上的五年、六年生存率，往往意义不大，我们普通家长能做的，只能是尽可能积极诊治，积极配合治疗了。