陈笋医生的科普号

我们自己的研究。

哪些胎儿肺动脉瓣重度狭窄/肺动脉瓣瓣闭锁需要新生儿期手术？我们自己的研究。

http://k.sina.com.cn/article_2780297340_a5b7f87c01900baly.html“我们用30年时间探索，3年准备，30分钟完成手术。”作者｜燕小六来源｜医学界2018年7月17日9:05，孕32周的小F躺上手术台。六七个科室、十几名医生围住她。手术对象是其腹中的宝宝。TA连小名都没有，却已有“2个月”心脏病病史。TA被诊断为心脏主动脉瓣狭窄，且朝着极重度发展。在场所有人都严阵以待：怕穿刺不准，怕胎心慢了，怕突然宫缩——万一出现紧急情况，TA可能只有几分钟的“被抢救时间”。老天眷顾。30分钟后，手术顺利完成，母子平安。这台手术不仅给TA活下去的机会，还将改变亚洲胎儿宫内心脏介入治疗现状。“查阅文献发现，这是亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术。这是写进医院发展史册的特殊日子。”上海交通大学医学院附属新华医院院长、小儿心血管学科带头人孙锟教授说。【一】若不手术，分娩日就是夺命时小儿心血管学科·孙锟院长小F今年35岁，已育有一子。这些年来，高血压、多囊卵巢综合征等，一直纠缠她。但她就想再要一个。这次怀孕，她一直在复旦大学附属妇产科医院做产检。孕24周时，该院超声科任芸芸主任做胎儿超声，发现不对劲。小F的孩子被诊断为胎儿心脏主动脉瓣狭窄。先天性主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis，AS）：由于主动脉瓣先天发育异常，所导致左心室流出道梗阻性心脏病，约占先天性心脏病的3%—6％[1]。发现问题后，任芸芸医生与小F及家属充分沟通。小F坚定地“要保住”。任芸芸医生遂与新华医院陈笋主任联系。小F被转至新华医院，进行密切观察。对于小F和胎儿，新华医院感到“有压力”。一般，胎儿若在孕早期，就发生主动脉瓣狭窄，随着孕期延长，左心室的充盈血量会受影响，持续下降。最终，可能导致进行性发育不良和心力衰竭，形成左心发育不良综合征（HLHS）。这对孩子来说，有三重风险。第一，分娩时分，是其性命交关之期。在胎内，胎盘是孩子的“人工心肺机”，能为其提供血、氧。而一旦娩出，孩子的心肺必须独立循环。由于先天不足，畸形的心脏可能会快速发生心力衰竭。第二，HLHS患儿出生后，需要分期手术，才有可能长期存活。这包括Norwood或Hybrid两种术式。然而，两种手术方式的一期死亡率超过20%。即使完成三期手术，也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环。孩子日后的生活质量、身体状况，疾病预后，不尽如人意。第三，随着新生儿心脏外科和导管介入技术的发展，可以做宫内介入治疗。心脏发育很有意思。尽早打通、改善主动脉血流，能促进左心室发育，为出生后双心室循环创造机会。但截至目前，国际上仍没有较统一的介入指征。这其中牵涉伦理学问题。介入可能失败，导致严重并发症，甚至危及母体。1991年，世界首例相关治疗病例由Maxwell D等报道。至今，国际上相继报道200余例临床病例，集中在西方发达国家。主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率超过50%。可怜天下父母心。小F和丈夫很勇敢，选择保留胎儿，“愿意尽一切可能，为孩子争取生的希望”。图片说明：胎儿先心病手术中。上海新华医院供图。【二】31周，情况在恶化，时不我待！小儿心血管科·陈笋主任观察至31周时，胎儿情况在恶化。主动脉瓣压差由25mmHg逐渐升高到88mmHg。左右心室比例逐渐失调。心包积液，二尖瓣反流，相继出现。所有迹象都表明：主动脉瓣狭窄正向极重度发展，并出现心力衰竭等表现。包括小儿心脏内、外科，产科，麻醉科，新生儿科在内的新华医院围产团队，反复研究，制定多套方案：1.保守观察+新生儿科密切评估；2.宫内心脏介入治疗（FCI），行球囊扩张手术；3.剖腹产后完成子宫外产时治疗（EXIT手术）；经过严格的医学评估和伦理评估，以及在小F夫妻的坚决要求下，上海新华医院决定：实行胎儿宫内心脏介入治疗。围产团队都领到任务：产科精准穿刺，找到脐血管；并确保穿刺针通过小F的肚皮、子宫、胎儿胸壁，最终送入胎儿左心室；麻醉师注入镇静药物，密切观察小F和胎儿的各项指标；小儿心脏外科将扩张导丝和球囊送至左心室，微调导丝，通过严重狭窄的主动脉瓣，把扩张球囊送到指定位置——最终，撑开狭窄的主动脉瓣；宫内先心病介入手术图示。上海新华医院供图。手术室还有一些人，始终紧张观望。一旦出现特发情况，产科、小儿心脏外科、新生儿科会马上启动“第3套方案”。在30秒到1分钟内，确保胎儿剖腹娩出，马上对新生儿进行先心病外科手术。幸运的是，30分钟过去，宫内球囊扩张术成功。羊水穿刺显示：羊水清亮，母子都无出血。麻醉医生汇报：母子心率稳定，母亲循环正常。超声显示：胎儿的主动脉跨瓣流速降至3m/s，压差降至36mmHg。这说明狭窄降至轻中度。孩子将继续在小F的子宫内妊娠。10几名医生都笑了，相互击掌。【三】摘下胎儿医学的“皇冠”妇产科·汪希鹏主任在宫内，像对成人一样，完成对胎儿的诊断治疗：这是胎儿医学的皇冠。在7月17日前，我们多次演练，每一套方案都熟记于心。术前3天，我们开始指导小F，口服宫缩抑制剂。我们紧盯着超声，瞄准脐血管——只有2—3mm宽——一刺即中，配合麻醉医生完成镇静，让胎动暂时STOP。每个手术入路不同。等待胎儿左侧位，胎儿腹壁、子宫、左心室流出道形成顺畅通路时，我们再次出手，完成穿刺。这例手术的成功，说明我们正式建立先天性心脏病，从胎儿期、围产期、婴幼儿期直至成人期的完整全生命周期诊断治疗体系。图片说明：孙锟院长，小儿心血管科主任陈笋、武育蓉主任医师，妇产科主任汪希鹏、王磊副主任医师，麻醉科主任石学银、张成密医生等多学科专家团队，共同实施本例手术。上海新华医院供图。【后记】孙锟院长介绍，从卵子受精算起，到妊娠第8周，胎儿的心脏发育情况基本定型。即是否正常、会否发生先心病、会是什么问题，都已决定。到妊娠第11—13周，先天性心脏病会露出端倪。《中国出生缺陷防治报告（2012）》显示，我国每年新增出生缺陷例数达90万。其中，先天性心脏病超过13万例，是我国最主要的出生缺陷类型。随着二孩完全放开，高龄、高危孕产妇增多，这类出生缺陷的发病率也会一定增加。[2]。在上海市卫生及健康委员会的公共卫生三年行动计划资助下，由上海新华医院牵头，联合复旦大学附属妇产科医院、国际和平妇幼保健院、上海市第一妇婴保健院、上海仁济医院及上海长宁妇幼保健院等，建立上海市围产期先心病诊治中心。多家中心共完成胎儿先心筛查2万余例，完成新生儿期危重先天性心脏病介入及手术治疗，近300例。“我们希望通过这些数据告诉大众，先天性心脏病并不可怕。经过产前准确的检查及评估，大多数患儿出生后经过及时干预，就能获得非常理想的结果。胎儿期的治疗只是在极少数危重型疾病中，对胎儿有益。病例的选择、操作仍需要进一步的研究和规范。”孙锟院长说。

所谓心脏病介入治疗是指在X-线透视或其它影像学方法引导下，通过导管等特殊器材进入人体心脏和大血管内治疗心脏病的一种方法。因它仅需局部麻醉，操作简便，不需开胸手术，患者痛苦小、风险小、术后恢复快，其应用日益广泛，范围也逐渐扩展至心脏病学的各个领域，目前常见的心脏疾病如冠心病、先天性心脏病等都可以通过介入治疗的方法来达到治愈疾病的目的。可以进行介入治疗的先天性心脏病包括动脉导管未闭，房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、冠状动脉瘘、肺动脉分支狭窄、侧枝血管及异常通道的堵塞等。以动脉导管未闭为例，简介动脉导管未闭的介入治疗过程。传统外科手术需正中开胸或侧开胸，手术中要插呼吸机，患者需要全麻，有时手术中需要体外循环(让心脏停掉，用体外循环机来暂时代替心脏功能)，切口长（15-20cm），创伤大，手术时间长，最快也需要2-3个小时，术后疼痛较剧烈，恢复慢，住院时间长，皮肤疤痕明显，影响美观。而动脉导管未闭的介入治疗，在大儿童或者成人只需要局部麻醉就可以了。小年龄不能合作的儿童则采取静脉诱导麻醉，患儿不需要插呼吸机，只需要患儿保持睡眠状态就可以了。手术不需要切开皮肤，只需要在大腿根部穿刺两个打针用的小孔就可以了。自大腿根部股静脉处插入一根导管，至心脏，通过右心室、肺动脉到动脉导管，然后将一根弹性，前端弯头的导引钢丝引入到降主动脉，这根钢丝在操作过程中主要导引支撑的作用。然后顺着钢丝，导入一根外鞘，直至降主动脉，这根外鞘作为堵塞装置的输送通道。封堵器固定在输送钢轨上，递送至降主动脉后，沿降主动脉-动脉导管-肺动脉的顺序依次释放封堵器，将动脉导管堵住，从而阻断通过该处的异常血流，起到彻底根治的作用。在确认完全封堵以后，释放封堵器，手术成功（图）。

[网友036997]问：我想请问一下如果患有先天性心脏病，可以怀孕吗？会危险吗？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病分很多种类，如果是简单的分流，不会影响怀孕，怀孕的时候主要是血容量会增加，可能会引起潜在的风险。如果有先天性心脏病，计划怀孕最好是让心脏科医生评估一下心脏功能，看是否能够承担增加的血容量。避免可能出现的风险。[网友436403]问：先天性心脏病是否会遗传？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病的病因目前仍不明确，遗传因素在其中占不到10%。只有极少的先天性心脏病会遗传。其它的包括污染、放射线以及其它的环境因素，妊娠期的感染，少数特别的病毒会跟先天性心脏病有关。[网友643903]问：儿童先天性心脏病手术最佳时机是几岁？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病的种类及严重程度每个人不一样，没有一个明确的手术时机。通常一般的房室缺如果没有心功能不全、肺动脉高压，可以在学龄前手术或介入治疗。如果小孩生长发育落后，喂养困难，反复呼吸道感染，需要考虑早期手术。少数复杂性先天性心脏病在出生以后新生儿期就需要进行早期干预。建议听取专业的医生指导。[网友268366]问：室间隔缺损是否一定要做手术？[嘉宾陈笋]： 室间隔缺损按照解剖类型分好多种，最多的是膜周型，膜周型室缺自愈的机会报道不一，可高达50%，所以如果室间隔缺损不合并其它畸形，没有心功能不全，可以等到学龄前期（4-5岁）再决定是否需要介入或者手术治疗。如果合并肺动脉高压，心功能不全，可以早期手术。[网友830890]问：女儿6岁，查出有室间隔缺损，左向右分流，我想知道应该怎样治疗，如果不做手术会有什么影响，会危及生命么？还有手术的风险性大么？[嘉宾陈笋]： 室间隔缺损要看大小，如果很小的缺损，可以不手术。不会影响寿命。可能的风险在于如果合并感染可能会产生心内膜炎。六岁的小孩，室间隔缺损可以考虑介入治疗。手术成功率通常超过99%。[网友805027]问：男孩3岁，经常咳嗽、出汗量大。活动能力比同龄小朋友差，经检查心脏彩超，诊断结果是房缺损17mm洞。这样的情况是否需要手术？[嘉宾陈笋]： 小孩活动能力差，生长发育落后，房缺比较大，需要考虑介入或者手术治疗。[网友072895]问：女儿现3个月，出生时脸发紫，经医院诊断为法洛氏四联症.平时该注意什么.什么时候做手术是最佳时机.能一次根治吗？[嘉宾陈笋]： 法洛氏四联症是紫疳型先天性心脏病最常见的一种，通常六个月以后可以考虑根治手术。能否做根治手术要看肺动脉的发育。大多数四联症可以最终行根治手术，少数肺动脉发育很差的四联症，可以先行姑息手术，就是在主动脉和肺动脉之间搭一根血管，增加肺动脉血流，促进肺血管发育，以后再考虑根治手术。[网友407269]问：先天性心脏病会有出现哪些症状？[嘉宾陈笋]： 轻症的先天性心脏病，小孩可以没有任何症状，只是在医生体检时可以听到杂音。部分左向右分流的先天性心脏病，可以有心功能不全的表现，包括喂养困难、小孩比较烦燥、多汗、生长缓慢、苍白、反复呼吸道感染等表现。还有一部分是有青紫的先天性心脏病，可以发现小孩的嘴唇、指端发紫或者发黑，碰到以上情况需要到医院进一步检查。[网友690486]问：请问哪些先天性心脏病可做介入手术？[嘉宾陈笋]： 介入治疗在先天性心脏病治疗当中作用越来越大，介入手术具有不需要开胸，几乎没有创伤，不需要深度麻醉，术后恢复很快等优点。目前先天性心脏病的治疗包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、冠状动脉瘘、主动脉狭窄等，还包括部分复杂或严重的先天性心脏病，手术中有时外科医生不能到达相应部位需要内外科镶嵌治疗，就是在开胸手术当中进行介入治疗。[网友900289]问：孩子3个月因肺炎住院查出室间隔缺损5.8mm，卵圆孔未闭，请问专家是否需要手术？手术以后能否恢复像正常人一样的活动？[嘉宾陈笋]： 三个月5.8毫米室缺，通常不会合并肺动脉高压，不会对心功能造成影响，不需要马上手术，可以继续观察。如果到四岁左右仍然没有愈合，可以考虑手术或者介入治疗。手术以后可以和正常人一样。[网友242737]问：每次孩子体检医生都说心脏有很明显的杂音二级到三级，但是多次查心超都正常，我们该怎么办？[嘉宾陈笋]： 心超正常，但有2-3级的杂音是没有关系的，这种杂音是生理性杂音，不需要治疗，也不代表心脏有问题，据统计生理性杂音在近20%的正常人群中存在。[网友096887]问：动脉导管未闭，如何治疗？[嘉宾陈笋]： 动脉导管首选的治疗方法是介入治疗，如果不适合做介入治疗，可以考虑开胸手术治疗。[网友520432]问：先天性心脏病手术后是否会留有后遗症？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病分为简单和复杂型，大多数简单型心脏病手术以后患儿可以和正常儿童一模一样，不会复发。对于复杂性先天性心脏病，由于手术方案不一，有的需要接受2-3次手术，有的只能做姑息手术，术后可能会遗留一些问题。[网友854399]问：检查为先天性心脏病室间隔缺损，肺动脉高压，紫钳。接受过两次导管，医生说不适合手术，先降肺动脉高压。大致能活多久？[嘉宾陈笋]： 室间隔缺损、肺动脉高压合并紫疳称为艾森曼格综合症，由于右向左分流，手术不单不能缓解症状，反而会加快心衰甚至死亡的过程。这是手术的禁忌症。药物通常也很难让肺动脉压力降到能够手术的地步，目前主要的治疗在于改善心脏功能，这种患者寿命很难说，活到50多岁还能不错的生活，我也碰到过。[网友897590]问：先天性心脏病手术是越早越好是吗？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病并不是越早越好，小孩越小手术死亡率越高。手术时机关键是在合适手术的时候，同时保证成功率，需要专业医生界定。[网友245290]问：是否所有的先天性心脏病手术后要终生服用抗凝药物？[嘉宾陈笋]： 绝大多数心脏病手术不需要终生服药，只有置换机械瓣膜需要终生抗凝，这在儿童当中很少。[网友465759]问：介入治疗后会有什么后遗症，最担心心内膜炎？心律失常等。[嘉宾陈笋]： 介入治疗一般不会遗留后遗症，极少会导致心内膜炎，正确的操作没有理由会引起心率失常。[网友834594]问：先天性心脏病分为哪些类型啊？哪些类型是可以治愈的？[嘉宾陈笋]： 复杂性先天性心脏病包括四联症、肺动脉闭锁、单心室等是不可能自行愈合的，一定要手术治疗。小的房缺在出生后半年可以自行愈合。部分膜周型室缺可以自行愈合。动脉导管大多在出生后24小时关闭，少数在出生后1个月以后仍然能够关闭。[网友690048]问：先天性心脏病是因为遗传的吗？是不是父母之间有一个有心脏病，宝宝就会得先天性心脏病？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病不是一定会遗传，如果父母一方有先天性心脏病，或者同胞姐妹当中有先天性心脏病，再出生先天性心脏病患儿的机率比正常人群高2-4倍。如果父母一方有先天性心脏病，建议怀孕后早期做胎儿超声心动图，排除严重的先天畸形。[网友629589]问：孕妇在怀孕时会不会因为自身原因而使宝宝患上先心病？造成先心病的原因有哪些？[嘉宾陈笋]： 孕妇在怀孕期叶酸的补充、均衡的营养、愉悦的心情对避免先天性心脏病有很大帮助，另外怀孕期间尽量少接触宠物，避免弓形虫感染。[网友304868]问：7个月的胎宝宝有早搏现象，请问是否患有先天性心脏病在腹中是否可以确诊？还是必须出生后？[嘉宾陈笋]： 胎儿早搏现象并不少见，不代表合并先天性心脏病，可以做胎儿超声心动图。排除严重畸形。[网友570467]问：如何从胎儿超声心动图发现早期先心病？[嘉宾陈笋]： 胎儿超声心动图是在产前对胎儿心脏进行检查的方法，最早16周就可以检出先天性心脏病。由专业的医生进行操作，胎儿超声心动图能够发现大多数复杂、治疗效果欠佳的先天性心脏病，但是由于胎儿的血液循环与出生以后不一样，出生以前胎儿不呼吸，靠脐带获取氧和营养成份，出生以后患儿靠自己呼吸，肺张开以后，肺动脉压力会逐渐下降，另外，胎儿动脉导管及房间隔保持开放，出生以后才关闭。所以在胎儿期，如果有小的室间隔缺损、房缺、动脉导管，以及部分肺静脉异常，出生以前不一定能诊断。但是，绝大多数不能诊断的心脏问题，出生以后都可以获得很好的治疗结果。[网友323326]问：30天时得肺炎入院后才知道有先心病。肺炎比较严重，呼吸机辅助呼吸10天左右。肺炎治愈后做彩超，房间隔缺损46mm，室间隔缺损23mm，卵圆孔未闭。我想问问心脏有自愈的可能吗？如需手术何时最佳？[嘉宾陈笋]： 室间隔缺损23毫米？房缺46毫米？这么大的缺损是不可能自愈的。如果确定这么大的缺损，需要在肺炎相对控制的时候，早期手术。[网友563472]问：我儿子2岁因感冒去医院就诊时查出有“主动脉右冠瓣发育短小似二叶瓣畸形”请问这是什么原因造成的？有什么来严重后果吗？有没有后天转好的可能？[嘉宾陈笋]： 主动脉瓣二叶畸形，通常认为跟基因有关，有些人会造成狭窄或者返流，如果没有明显的血流动力学变化，不需要干预，随访就可以。[网友033624]问：我的女儿（整一周岁），诊断出先天性心脏病室间隔缺损二尖瓣关闭不全，问下多少岁做手术适合？费用大概需要多少？手术成功率多少？[嘉宾陈笋]： 如果室缺合并二尖瓣返流，有明显的心脏扩大，或者心功能不全，需要手术治疗。[网友626547]问：我女儿17个月先天性心脏病，正准备要做手术，可是我朋友家孩子5岁和我家孩子病情相同，他家孩子术后高烧不退，后来死亡了，我很担心，请问为什么会发烧呢？[嘉宾陈笋]： 手术以后发烧，可能是感染，毕竟手术失败的是少数，17个月先天性心脏病，看是哪一种，看一下是不是一定要手术治疗，再决定。[网友369495]问：先心病有哪几种治疗方法？个有什么区别？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病治疗方法包括：1、药物治疗，主要是改善心功能药物。2、介入治疗，部分先天性心脏病可以采用介入治疗，从股静脉置入导管，到达心脏相应部位，进行治疗。好处在于不需要开胸，不需要深度的麻醉，恢复快，手术时间短。3、开胸手术治疗。[网友779557]问：手术后固定胸廓的“钢丝”是否需要取出？[嘉宾陈笋]： 手术后固定胸廓的钢丝不需要取出。[网友049258]问：新生儿出生前胎心正常出生后会得先天性心脏病吗？[嘉宾陈笋]： 出生前胎心正常，是指心脏的主要结构正常，像房间隔缺损，动脉导管未闭，小的室间隔缺损、部分肺静脉的问题，在出生以前是不能诊断的。[网友529284]问：先天性心脏病患者平常生活注意事项有哪些？[嘉宾陈笋]： 先天性心脏病的患儿平时护理当中要注意均衡营养、注意防寒保暖，尽量少去公共场所，避免感染。但也不要进入另外的误区，很多家长因为小孩有先天性心脏病，所以穿很多衣服，弄得浑身是汗，反而容易感染。正常的洗澡是可以的，很多家长怕感冒，很长时间不洗澡，反而细菌容易进入体内，造成感染。

近日，我们心脏中心收到一封来自一位宝爸的感谢信。看着这封长达7页、2471个字的感谢信，我仿佛看到了宝爸的焦虑、希望、忐忑、开心、幸福，我也看到了我们整个医疗团队一直以来不断努力、创新的价值和意义所在。  引用宝爸在感谢信中的一句话“没经历过的人永远不会懂”，作为医患双方，家长能懂我们台前幕后的努力并心怀感激，我们能懂家长的种种不易并心怀敬意。家长感谢我们的救治，我们感谢家长的信任和肯定。  征得宝爸同意，附上感谢信原文：

治疗前13岁的儿童高血压，家长自测血压时顺带给孩子测血压，发现孩子血压收缩压高达160mmHg治疗中入院检查后发现小朋友的上肢血压（146/79mmHg）和下肢血压（119/74mmHg）相差很大，随后心彩超的结果出来了，病因是非常棘手的重度主动脉缩窄。常规的手术方案是开胸手术：后背一个大的手术切口，手术风险很大，而且可能缩窄不能解决彻底；或者前胸正中一个大的手术切口，心脏停跳，体外循环，可以更彻底的解决缩窄，但是手术创伤很大，并且会影响到奇奇的学习进程。我们提出了一种微创介入的方式：从腹股沟处的股动脉穿刺一针，再从针眼中送进一个支架到主动脉缩窄的位置，用球囊将支架撑开，缩窄段也随之扩大。治疗后治疗后1月手术非常顺利，只有一个小小的针眼，术后血压从160/80mmHg降到了115/60mmHg。