邹哲伟医生的科普号

孩子后背为啥会有“小尾巴”？脊髓和椎管从胚胎形成到孩子出生、直至成年，对个体的生长发育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就发现后背有“小尾巴”、“鼓包”等现象，这有可能就是脊髓或椎管的发育出了问题，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，这些脊髓和椎管的发育性问题到底是怎么形成的？有哪些区别呢？人类脊柱由33块椎骨通过韧带、关节及椎间盘连接起来，上端托着颅骨，下端连接髋骨，可以支撑躯干、保护脏器、脊髓并维持运动功能。椎骨的中间是“空心”的，称作椎孔（见图1），椎骨连接起来时，中间的椎孔就构成了一个管道——椎管（见图2）。椎管上接枕骨大孔，与颅腔相通，下达骶管裂孔，椎管中间有脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的软脊膜、蛛网膜和硬脊膜，简称脊膜。图1椎骨结构（图片来源于网络） 图2椎管的构成（图片来源于网络）通俗地说，椎管就像一节一节的特殊砖块搭建而成的“烟囱”，韧带、椎间盘关节等组织就像水泥，把脊柱修葺得更稳固，让里边的脊髓和包裹脊髓的脊膜等组织不会折返、膨出。而如果脊柱出现裂缝、破损，或者在胚胎发育过程中，“烟囱”搭建不稳固，“烟囱”里边的东西就会溢出来。这就是常说的脊柱裂。脊膜膨出属于脊柱裂的一种孩子后背长“小尾巴”常令人联想到脊柱裂。其实脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂（或称开放性脊柱裂）。隐性脊柱裂一般看不出孩子长有明显的“小尾巴”，需要通过影像学检查评估脊髓和椎管的结构方能确定，一般发生时间有早晚，有的直到成年之后才会出现症状；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”现象的，属于显性脊柱裂。其中显性脊柱裂就是椎管出现了明显的裂缝或者破损，又分为单纯脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出和单纯的脊膜膨出等。（详见下表）显性脊柱裂病理特点功能影响脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂开发生部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出神经功能障碍严重，病变节段以下的肢体常完全瘫痪脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一个囊，内含脊髓和脊髓神经根；或者脊膜裂开，脊髓和脊神经根突出，形成肿块神经功能障碍有轻有重，取决于脊髓和脊髓圆锥的畸形程度半侧脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出单纯脊膜膨出椎管裂开，脊髓和脊膜保持在椎管内，主要是脑脊液连同周围结缔组织突出，有的会出现脊髓栓系的现象比较少见，神经功能障碍程度较轻脊柱裂出现脊柱裂孔后，椎管内的组织就容易膨出。而且，膨出物的种类和程度不同，导致的神经功能损伤的程度就不同。本文系邹哲伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

脊膜膨出，根据膨出物的种类和病灶的位置不同，症状的严重程度也不同。脊膜膨出严重程度与膨出物种类有关一般来说，脊髓、椎管由里到外的顺序依次是：脊髓外包绕着一层软脊膜（如图1中A），外层是蛛网膜（如图1中B），蛛网膜与软脊膜之间构成一个腔隙，为蛛网膜下腔（如图1中①）内含脑脊液；蛛网膜外是硬脊膜（如图1中C），与蛛网膜之间构成硬脊膜下腔（如图1中②）；硬脊膜与骨性椎管的前后内壁之间构成硬脊膜外腔（如图1中③）。图1 脊髓和椎管的结构（图片来源于网络）由此可知，脊髓、椎管之间的关系就像一根大葱的横截面，一层包绕一层，共三层膜性结构，层与层之间存在微小腔隙，便于缓解外界对脊髓的压力，并促进脑脊液的循环，以维持脊髓的正常功能。如果只是这些脊膜从脊柱裂孔中膨出，而没有脊髓等神经组织膨出，那么就是单纯的脊膜膨出（如图2），这种相对比较少见，一般症状不会太严重，及时手术修补脊膜即可；如果脊膜膨出的同时，脊髓也有膨出、弯折，那么就是脊髓脊膜膨出（如图3），多数患者属于这种类型，此时脊髓的功能一般都受到了损伤。若能及时回纳膨出的脊髓、解除粘连，修补脊膜，维持脊髓的正常形态，那么病情就不会加重，加之术后进行良好的功能锻炼，孩子可以达到正常排便、行走的状态。若脊髓膨出的程度比较严重，整段脊髓都膨出了，甚至又从裂孔反折回去，那么患者的症状就相对严重些（如图4），此时手术的目的主要是防止疾病继续加重，尽可能恢复脊髓的功能，但后遗症相对严重。图2 单纯脊膜膨出图3 脊髓脊膜膨出图4 严重的脊髓脊膜膨出（图片均来源于网络）脊膜膨出严重程度与脊髓圆锥的位置关系重大患者症状的严重程度不仅与膨出物种类有关系，还与脊膜膨出的位置有关，因为脊膜膨出的位置会影响脊髓圆锥的高度。看到这么多陌生的术语，一定眼花缭乱，先来看看为什么膨出位置会影响脊髓圆锥的高度。脊髓末端是腰骶膨大，然后收束形成马尾神经，末端是脊髓圆锥，由一段不含神经组织的终丝将脊髓圆锥与骶骨相连（如图5）。图5 马尾神经结构（图片来源于网络）在孩子生长发育过程中，脊髓的生长速度没有椎管长得快，因此，脊髓会相对椎管会向上移动，当然，脊髓圆锥的位置也会随之上移。若患者出现脊髓脊膜膨出，腰骶部脊髓一方面受到脊柱裂孔的挤压，另一方面下端受终丝牵拉，就会影响脊髓圆锥正常上升，从而形成影像学上所显示的“脊髓栓系”。腰骶段脊髓主管大小便功能和下肢的运动、感觉等功能，此处脊髓出现栓系后，就会出现下肢功能障碍和大小便功能障碍。若患者的脊髓圆锥位置过低，还有可能出现大小便失禁。若脊髓脊膜膨出在颈胸高段，大多不会影响脊髓圆锥的正常上移，只要及时手术修补即可，孩子的后遗症较少。一般来说，脊髓、椎管脂肪瘤也会导致脊髓圆锥无法正常上移。因此，一些脊髓脊膜膨出和脊髓脂肪瘤的患者，往往会并发脊髓栓系，导致孩子排尿排便无力，下肢变形、甚至是跛行等，这类综合征统称为脊髓栓系综合征。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

脊膜膨出对孩子的影响不可小觑，那么什么时候手术最好？手术后孩子能恢复到什么状态，能像一般小朋友那样成长、玩耍吗？首先来看看脊膜膨出是什么时候形成的。其实，神经椎管的发育在胚胎时期就开始了，正常情况下，宝宝在妈妈肚子里3周左右时，神经管就闭合了。此时做产前检查，可以知道孩子的神经管是否正常闭合，对有问题的胎儿可以及早干预。如果不干预，随着胚胎的生长，脊柱裂、脊髓脊膜膨出等问题就会在胚胎期逐渐形成。（如图）图 胚胎时期脊膜膨出（图片来源于网络）既然脊膜膨出在胚胎时期就形成了，那么孩子出生时，是不是马上就会出现症状呢？其实，尽管脊膜膨出在胎儿时期就已经形成了，但孩子出生后，多数不会短期内出现症状。只是在生长发育过程中，由于脊膜膨出患儿的脊髓、脊膜等组织从脊柱裂孔膨出，并与膨出物相连(即脊髓栓系)，脊髓生长速度较脊柱的生长速度慢，所以存在脊髓栓系的病人脊髓就会逐渐拉长。加上脊髓在胚胎发育时就没有生长在正常的位置(即脊髓圆锥低位)，这种牵拉就会影响脊髓的功能从而出现症状。特别是腰骶段的脊髓，该处主要负责大小便和下肢的运动、感觉功能。该处发生脊膜膨出，就会导致孩子逐渐出现大小便功能障碍、下肢运动障碍或者畸形、后背长“小尾巴”等症状。而且，随着孩子逐渐长大，这些症状还会加重。因此，这样的孩子出生后，不管有没有出现明显的症状，都要积极检查、评估和治疗，一般满月后就要及时手术了。脊膜膨出手术就是将膨出的脊髓、脊膜等组织回纳到正常位置，修补脊膜；若孩子同时还有脂肪瘤、脊髓栓系，手术还要尽可能切除脂肪瘤、松解栓系。可是，孩子那么小就要上手术台，不免令家长心疼。如果孩子还没有什么不舒服，后背也没有明显的包块、“小尾巴”样的隆起，等孩子长大一点、或者出现症状了再手术也不迟吧。如果在没有出现症状前就手术，那么及时回纳膨出的脊髓脊膜、修补脊柱裂孔，并解除栓系，可以防止脊髓受到损伤，获得较好的疗效，甚至能够和一般的小朋友那样学习、玩耍。而如果等到孩子长大了甚至已经出现症状了再手术，那么此时脊髓功能的损伤已经比较严重了，仅仅通过脊膜膨出手术，只能防止病情加重，却无法修复已经出现损伤的脊髓。除了手术时机会影响手术效果，影响疗效的主要因素还包括术前脊髓、脊膜膨出的程度，脊髓圆锥的位置等。当然，术后良好的营养供给、充分的功能锻炼，对孩子的恢复也很重要。术前的脊髓脊膜膨出程度越严重，或者脊髓圆锥位置过低，脊髓功能的损伤程度就会越严重，术后的恢复效果就不会太理想。比如，只有单纯的脊膜膨出，而脊髓生长位置正常，通过手术及时修复脊膜，解除栓系，维持脊髓圆锥的正常高度，那么术后的恢复情况就比较理想。而对于脊髓脊膜膨出，若膨出物非常多，甚至脊髓与脊膜发生粘连、脊髓圆锥位置过低的患者，术后恢复效果就不好。而且，对于合并有脂肪瘤的孩子，手术过程中还要将脂肪瘤切除。尽管脂肪瘤一般难以切除干净，很容易复发，但是脂肪瘤的残留不会太影响术后的效果。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

手术后，看到孩子后背处没有“小尾巴”、“包块”，并不是就说明病好了，更重要的是评估孩子的神经功能障碍恢复得如何。这就要做一系列的评估和检查，比如查看孩子的双下肢形状是否正常，观察孩子的行走情况，还要做泌尿系统的检查，评估孩子的排尿功能等。当然，影像学检查也是必不可少的。一般来说，孩子手术后三个月的时候，病情就能稳定住了，不再朝着病情恶化的方向发展。但是仅仅通过手术，孩子已经形成的神经功能障碍很难完全恢复。少数孩子本身症状比较轻，神经损伤的程度不重，术后会出现好转，但完全恢复的非常少。孩子术后还需要进行功能锻炼，并坚持复查复诊。对于术后的康复训练以及膀胱功能的训练，需要去专门的康复专科或者康复医院进行。通过一段时间的康复训练，孩子的排便功能和下肢运动功能都会提高，但是同样不可能彻底恢复正常。不建议孩子做剧烈的运动，或者对柔韧性要求高的运动，如跳高、跳舞等。可以说，脊膜膨出属于终身性疾病，就算通过手术治好了脊膜膨出，孩子可以像一般的小朋友那样学习、玩耍。但是，孩子一直处于身体发育阶段，脊髓、椎管的形态、位置都在逐渐发生变化，疾病很有可能在某一生长发育阶段再度复发。因此，手术并不是一劳永逸，更不可能一蹴而就。术后长期的复查复诊，有利于监测疾病是否复发。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

脊膜膨出术后警惕孩子变“大头娃娃”脊膜膨出术后出现脑积水的情况非常少见，通常，颈胸段的脊膜膨出手术后可能会出现，或者孩子原本就合并脑积水，若没有及时处理，孩子的脑袋就会被脑脊液撑大，变成“大头娃娃”。脑脊液是无色透明的液体，在椎管和大脑里边不断循环，这种循环系统形成一层水垫（如图），就像羊水一样，对脊髓和脑组织起保护作用，以免震动时脊髓、脑组织与颅骨直接接触。如果脑脊液循环通道不畅、或者产生的脑脊液过多、吸收的脑脊液过少，就会在大脑里边淤积形成脑积水。图 脑脊液循环模式图（图片来源于网络）一般来说，术后出现脑积水的孩子，如果病情不太严重，那么脊膜膨出手术三个月后，可以再做脑积水分流手术，将脑脊液引流一部分到腹腔，让腹腔吸收掉多余的脑脊液，避免对脊髓和脑组织的压迫；但如果是急性的脑积水，颅内压力急剧增加，就不能等太久，而要直接做外引流，将脑脊液放出一部分到体外，尽量平衡颅内压力，等到颅内压力基本恢复正常后，再做分流手术。对于术前就可能合并脑积水的孩子，如果脑积水不严重，或者脑积水对脊髓、颅脑的压力不太严重，那么可以先做脊膜膨出手术；如果孩子术前脑积水的情况很严重，那么就要先处理脑积水，再处理脊膜膨出。脊膜膨出术后伤口流清水警惕脑脊液漏术后除了脑积水，也要多注意脑脊液漏。脊髓在椎管的蛛网膜下腔内，由脑脊液浸润。如果病灶修补得不够完善，在脑脊液压力增高时，就会从伤口处漏出，流出清水样的物质。这不仅会使伤口难以愈合，更严重的还可能造成脑脊液感染，进而出现中枢神经系统的感染，如脑膜炎、颅内感染等。因此要及时修补瘘口。

脊膜膨出术后要密切观察伤口的恢复情况。伤口一般是纵向的切口，术后恢复需要两周，若孩子总是哭闹，导致腹内压力高，后背皮肤张力增大，会影响伤口恢复的速度。术后3天、7天、14天需要各换一次药，因为术后一般要住院一周，所以是出院前换两次，出院后可以在当地医院换药，按照一般外科手术的换药标准操作即可。如果孩子病灶部位的皮肤情况比较好，手术时就可以做内缝合，这里患者术后不需要拆线；如果膨出部位的皮肤菲薄，或者弹性不够，就只能做间断缝合，术后就需要拆线。若伤口出现渗液的情况，一方面要看看是不是脑脊液漏，另一方面还要看看是不是皮肤伤口感染。一般发生感染的几率在5%左右，住院期间就能观察到。若出院时都没有发生感染，出院后一般较少再发生伤口感染。有的家长认为孩子发烧就是感染了，但其实，还有可能是另一个比较特殊的原因——伤口部位的皮下脂肪坏死。孩子手术后，伤口部位的皮下脂肪血液循环比较差，而且骶尾部的血液供应本来就少，所以容易发生皮下脂肪液化、坏死。这时皮肤表面会发黑、起水泡，甚至伤口开裂。相应的就容易感染、发生炎症反应，从而使得孩子老是发烧，伤口不容易愈合。如果出现这种情况，就需要更长时间的换药，甚至长达2、3个月。如果还是恢复不好，还需要再次手术清理伤口。这种皮下脂肪液化、坏死的现象主要在术后3~7天内发生，因此在这几天要密切关注孩子的体温、伤口情况。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

脊膜膨出手术就像修房子，修完之后，定期检查评估房子的稳固性和功能也相当重要。特别是，脊膜膨出可以说是一种终身性疾病，需要终身的复查复诊和关注。但很多时候，家长觉得孩子能控制大小便、能走能跑了，就不用再持续关注了。其实随着孩子的成长，脊柱也在不断变化，脊髓的形态和位置也在改变，特别是若合并有脂肪瘤的孩子，由于脂肪瘤不可能百分之百切除干净，因此术后长期的复查复诊很必要。一般来说，术后三个月就要复查，根据此次复查的情况，确定下一次的复查时间。若恢复情况良好，可以在半年、一年时各复查一次。术后三个月第一次复查的内容，包括面诊下肢运动功能情况，通过泌尿道B超测膀胱残余尿量，做尿动力学检查，还有核磁共振。如果想要更确切地检查孩子的下肢运动功能，还可以做肌电图，但该检查是有创的，家长要做好心理准备。由于复查这些项目时，需要预约排队，因此并不能保证当天就能安排检查，一般要等2天甚至3~5天。如果三个月时复查发现恢复效果不好，甚至还有恶化，比如排尿功能障碍，尿潴留严重，就要住院进行清洁导尿了。且下次复查的时间间隔要缩短。如果小便反流仍然严重，就要转诊去泌尿科进一步解决。一般主张一直坚持复查直至青春期，此时孩子的身高基本固定了，脊髓圆锥的位置也就不会有太大变化了，之后复发的几率就会降低很多。但很多家长在孩子7、8岁，没有什么症状了以后，就不再复查了，多数到了病情复发时才到医院看病。但家长也不用太焦虑，总体来说，脊膜膨出术后的复发几率相对较小。然而，若孩子病灶处的皮肤、肌肉层过于菲薄，或者手术修补不到位，体位不当导致伤口裂开或者颅内压力升高时，脑脊液才会将修补好的椎管、肌肉等组织顶破，导致内容物再次膨出。此时，家长可以看到该处皮肤又重新隆起了，尤其是腰骶部的病灶复发，发生的裂孔会比原先更大，还有可能发生局部粘连。一旦出现这种情况，就要再次手术。再次手术要跟上一次手术间隔三个月以上，手术的难度和风险都会更大一些。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

脊膜膨出术后孩子至少要趴一周与其他手术不同，脊膜膨出的孩子手术伤口在后背，因此，术后要趴着睡。一般较为轻微的脊膜膨出，术后趴一周，出院回家后，可以交替不同的睡姿；而对于较为严重的脊膜膨出，伤口处皮肤菲薄的，术后要趴一个月左右。如果随意变化体位，会对伤口造成压力，不利于愈合。由于孩子术后不舒服，最开始两三天会经常哭闹，等孩子适应后，多数都会平静下来，家长不必过于担心。孩子的伤口愈合后，伤口部位的皮肤有可能还是会长毛，这是由于脊膜膨出对后背皮肤有刺激性，容易导致毛囊增生，另一方面，手术也对皮肤有一定刺激作用。如果不希望孩子继续长毛，就要等伤口完全愈合后，去整形科进行激光脱毛。一般不会影响疾病的恢复。孩子术后喝奶妈妈要迁就孩子体位有的家长看孩子趴着睡，总觉得不知道如何抱孩子了，其实依然可以竖着抱，只要不用过度触碰伤口即可。婴幼儿需要喝奶时，需要给孩子调整合适的体位，既要避免挤压伤口，也要避免孩子呛奶或者喝不到奶。特别是对于母乳喂养的孩子，妈妈喂奶时，更要迁就孩子的体位。如果是大一点的孩子，已经可以添加辅食的，以及断奶的，术后要增加蛋白质的补充，良好的营养才能保证伤口的恢复。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

普通孩子都要打疫苗，但脊膜膨出的孩子能不能打，家长都很担心，特别是预防神经系统疾病的疫苗，如百白破疫苗、流脑疫苗、脊髓灰质炎疫苗等。其实，一般计划免疫的小册子上都标明有孩子是否适合打疫苗的内容（如图），而且每种疫苗的接种说明书上也会标明。脊膜膨出手术算是大型的手术，按此标准调整接种即可。图 疫苗接种禁忌症（图片来源于网络）总体来说，一般大型手术三个月之内不注射疫苗，如果有的疫苗写的是终生神经系统疾病禁忌，那么孩子就不适合接种此类疫苗。因此，家长带孩子接种前，应详细阅读疫苗说明书，并把孩子的病史和手术情况告诉医生，接种疫苗后，也要多观察孩子的反应。多数计划免疫范围内的疫苗都不会与脊膜膨出相互影响。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。

如果孩子有神经管畸形类的疾病，如先天性脊柱裂并脊膜膨出、脊髓肿瘤、脊髓栓系综合征、脊髓纵裂（骨嵴），腹膜后及纵膈肿瘤累及椎管，Chiari's畸形、脑积水、脑膜膨出等颅脑畸形疾病，都可以找邹哲伟大夫就诊，每周一下午、周三上午以及周五全天，都可以挂号。如果在门诊挂不到，可以登录好大夫在线，在邹哲伟大夫的个人页面上，点击“申请加号”，然后认真填写病情资料，上传清晰的影像片子，以获取医生的加号名额。一般这类疾病需要入院治疗的，经过评估后，都可以收治入院。但普通病房需要等待床位，根据床位周转情况，预约等待时间不等。如果比较着急住院，可以到国际部，总体上费用差距不大，但国际部的治疗费用医保不能报销。普通病房治疗的费用一般两万左右，大一点的孩子用药、耗材会多一点，花费也会增加一些。手术需要住院7天左右，如果出现术后感染等情况，住院时间会延长，费用也会相应增加。如果术后只是伤口恢复不好，又不愿意回当地医院换药、住院的，可以出院后，在大夫的门诊进行换药。出院后的第一次复查，孩子一定要来，家长要带齐住院的病历资料，术前的检查片子和化验单等。复查核磁时，要给孩子服用镇静药物后，以免孩子哭闹乱动影响检查结果。如果在当地做核磁共振，一定要注意检查的质量，影像片子质量不好的情况下，大夫没法得出准确的结论。因为手术大夫最了解孩子的病情，所以，建议还是最好找手术大夫复诊。如果在当地医院检查后，可以把检查结果上传到好大夫在线网站上，通过网上咨询，请邹哲伟大夫看结果。但必须上传清晰的影像片子（点击了解《如何在家中拍出有效的影像片子》），同时，家长还可以上传一小段孩子行走时的视频，便于大夫判断疾病的发展情况。最后，为了能和大夫保持长期的联系，患者还可以登录好大夫在线客户端，进入邹哲伟大夫的个人工作站，点击老患者诊后报到，按照提示操作，并将自己的病历资料和检查片子拍照上传，便于医生全程了解孩子的病情发展，适时给出建议。以后每次复查，都可以把检查的片子拍照上传，与大夫保持密切的联系。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。