肿泡眼,普通意义上就是指上眼皮肿胀。肿泡眼是一种疾病吗?什么情况下需要前往医院就诊?下面,我为大家讲述一下肿泡眼可能存在的几种情况。1 眼睑眶隔脂肪丰富眶隔是眼眶的一个结构,位于眼球上方,内含脂肪。眶隔脂肪丰富会使上眼睑看上去饱满,一些单眼皮的患者会常常伴有眼睑饱满的情况。先天性的、没有其他症状的肿泡眼,如果患者有眼整形的需求,可以选择做双眼皮切开同时抽脂,使双眼看上去更有神。2 眼睑水肿当眼睑或眼眶出现炎症时,会造成眼睑组织水肿,例如麦粒肿、过敏性皮炎、被蚊虫叮咬后的过敏反应、肾脏疾病以及一些自身免疫疾病等。出现肿泡眼的时间长短不一,通常感染性炎症有明确的诱因,发病较急,还有红肿热痛的症状。而自身免疫性疾病或肾源性水肿是一个缓慢的过程,容易反复出现。当出现以上情况时,需要前往医院就诊。3 泪腺肿大泪腺是分泌泪液的器官,位于眼眶外上方的泪腺窝内,即上眼睑外侧眉毛下方的位置,正常情况下是摸不到的。长约20mm,宽12mm,借结缔组织固定于眶骨膜上。泪腺肿大会造成眼睑外上方突出,有些患者可以摸到包块。出现这种情况时,请到眼科就诊,需要做B超、磁共振及血液检查,以判断是泪腺的肿瘤还是自身免疫性疾病引起的泪腺肿大。前者可能涉及手术,后者需要活检和药物治疗。4 泪腺脱垂中老年患者有眼睑皮肤松弛,逐渐出现的眼睑外上方的突出和下垂,没有疼痛或是黄色斑,多数情况下是由于随着年龄增长,泪腺的支持结构退化造成。先天性的泪腺支持结构薄弱也可造成年轻患者出现泪腺脱垂,造成眼睑浮肿。通常泪腺肿大都伴有泪腺脱垂。排除其他疾病诊断后,单纯的泪腺脱垂可选择做泪腺复位手术。肿泡眼是眼科常见的一种体征,建议患者,对于非先天性的肿泡眼,首先明确是什么病因,根据诊断选择下一步治疗方案。排除疾病后,希望改善外观的患者,可行双眼皮切开+脂肪抽吸术(泪腺脱垂者+泪腺复位术)。
什么是下颌瞬目综合征?(MGJWS)下颌瞬目综合征是一种较为少见的面部联合运动症状,表现为下颌-眼睑联合运动,通俗来讲就是下巴与眼皮之间的联动反应,当张开嘴巴、咀嚼、吸吮或者下巴从患病侧移向另一边时可触发,典型改变为张口、咀嚼或下颌移向对侧等动作时,出现单眼上睑向上抬起,眨目、睑裂扩大等体征。下颌瞬目综合征颌动瞬目的原因是当患侧翼状肌(控制嘴巴张大及闭合的肌肉)受到刺激时,同时触发同侧上眼睑不受控制的上抬运动,受累的眼睑通常伴有上睑下垂,也可发生在睑裂大小正常的患者中。下颌瞬目综合征有什么危害?下颌瞬目综合征主要表现为两个症状:先天性上睑下垂 + 颌动瞬目。上睑下垂可因下垂的眼睑遮挡视轴从而引起弱视、斜视、屈光参差等发育性眼病 ;颌动瞬目现象导致的外观上的变化可引起患儿心理发育的异常,故需早期干预治疗。下颌瞬目综合征该怎么治疗?目前手术仍然是治疗下颌瞬目综合征的主要方法。一般来说,因上睑下垂量较小,未遮挡视轴引起患者视力发育等问题的轻度患者以及无强烈手术意向者可暂行观察;反之,由于症状较重引起视力、屈光状态(近视、远视等)以及心理发育等方面异常的中重度患者,需手术解除症状。
摘 要:上睑下垂是眼科常见病,以儿童和老年人多见。随着社会发展和人们生活方式的改变,青年人的上睑下垂发生率逐年增多。本文从病因、发病机制、诊断和治疗方面对多发于青年人的各种上睑下垂作一综述。上睑下垂是眼科常见病,类型有先天性和后天性两大类,以儿童和老年人多见。近年来,随着社会发展和人们生活方式的改变,青年人上睑下垂的发生率逐年增多,其病因多种多样,相应的治疗方法也不相同。Freuch[1]于1980年提出上睑下垂的发生机制有4型,分别为神经源性、肌源性、腱膜性和机械性。在此分类基础上,我们对青年人后天发生的上睑下垂的病因、发病机制及治疗方法作一综述。一、腱膜性上睑下垂(一)接触镜引起的上睑下垂1981年,Epstein和Putterman[2]首先发现配戴接触镜能引起上睑下垂。他们收治了5例后天发生上睑下垂的病人,年龄从26-55岁,这些病人都有配戴硬性接触镜的病史。1995年,Kersten[3]观察了91例有后天发生上睑下垂的青年人,发现其中47%的人除有配戴接触镜可能引起上睑下垂外,无其他可能致病因素。在上述研究中,手术中均证实上睑下垂是由于提上睑肌腱膜变薄、腱膜睑板附着处分离引起,提示配戴和取出接触镜时动作粗暴和反复牵拉上睑会引起提上睑肌腱膜损伤。青年人群是配戴接触镜的最大群体,长期配戴接触镜,尤其是硬性接触镜易损伤提上睑肌腱膜而引起上睑下垂。研究发现接触镜引起的上睑下垂通常表现为上睑皱襞增宽,出现中等程度的上睑下垂,而提上睑肌肌力良好。治疗方法根据体检情况,对于滴10%的新福林后上睑可抬高的病例,可以采用睑板-Müller肌部分切除来矫正,其余可以通过外路提上睑肌缩短术来矫正。(二) 睑松弛症睑松弛症好发于青年人,双眼发病,以反复发作的无痛性上睑水肿为主要表现。80%的病人20岁以前发病,随着患者年龄增长,发病次数逐渐减少,进入静止期[4]。Collin[5]观察了30例睑松弛症病人,描述了其主要症状,皮肤松弛过多,并变薄,泪腺脱垂,和脂肪疝出,并引起一系列并发症。Grassegger[6]等发现病变的眼睑组织弹力纤维大量丧失,并有较多IgA沉积在残存的弹力纤维周围,认为自身免疫导致弹力纤维溶解是可能致病因素。睑松弛症往往伴发上睑下垂,手术证实这类上睑下垂主要由于提上睑肌腱膜变薄引起,发生原因可能是反复眼睑水肿产生腱膜的被动扩张。睑松弛症一般必须采用手术方法来治疗,静止期手术效果比较好。Custer[4]等认为可采用经皮肤提上睑肌缩短术,Collin[5]认为上睑下垂术式选择和手术矫正量应根据上睑下垂程度来决定,在矫正上睑下垂的同时,还应同时切除多余的皮肤,并将脱垂的泪腺复位。二、损伤性上睑下垂(一)医源性上睑下垂内眼手术后可产生上睑下垂,但多见于老年人,特别是白内障手术中牵拉眼睑,会损伤原本变弱的提上睑肌腱膜,产生上睑下垂。近年来,随着屈光手术的推广和普及,青年人手术引起上睑下垂的发生率逐渐增多。Linberg[7]等发现大约有10%的病人,平均年龄为34岁,在作了角膜放射状切开后出现上睑下垂。在手术过程中,病人的眼睑被金属开睑器撑开,随后出现重睑皱襞增宽,但提上睑肌肌力良好。对这组病人行矫正手术,术中证实提上睑肌腱膜出现分离。因此,Linberg[7]认为粗暴使用开睑器是上睑下垂发生的原因,而腱膜分离是其可能发生机制,采用硬性器械牵拉眼睑,被刺激的眼睑出现强制性闭合,从而损伤腱膜。手术治疗一般采用提上睑肌腱膜修补术。(二)眼睑松懈症1981年,Culberston和Ostler[8]首次描述了眼睑松懈症。眼睑松懈症多发于严重肥胖症男性患者,以慢性进行性上睑板松弛和慢性乳头性结膜炎为主要特征,临床上表现为上眼睑结膜面极度松弛,而皮肤面相对正常,出现复发性上睑外翻,此类患者极易并发上睑下垂。目前推测上睑下垂的发生与眼睑慢性损伤有关。如果肥胖症患者卧床时习惯朝向一侧,由于长期重力关系,该侧睑板受到慢性损伤,睑板完整性破坏,出现睡眠时自发性眼睑翻转,继发慢性乳头性结膜炎,上述因素共同引起上睑下垂。保守治疗有使用眼罩和滴润滑性眼水。但保守治疗效果有限,最终还需手术治疗。Dutton[9]推荐采用上睑全层缩短手术,对于伴上睑下垂的病人,可同时进行提上睑肌缩短术和加强眼睑水平张力的手术。三、神经源性上睑下垂(一)动眼神经麻痹动眼神经的副交感纤维来源于单侧中央尾核,主要支配提上睑肌。动眼神经在进入眼眶前,分为上枝和下枝,上枝纤维主要分布到提上睑肌和上直肌,下枝主要支配内直肌、下直肌、下斜肌和瞳孔。支配提上睑肌的神经分布的任何部位受到损伤,都有可能引起上睑下垂。由动眼神经损伤引起上睑下垂通常由于损伤部位不同而出现不同伴随症状。上枝损伤出现上睑下垂和眼球上视困难;主干损害出现瞳孔散大,眼球外下斜。因此对于动眼神经麻痹患者,必须仔细检查眼球运动和瞳孔情况。其次,青年人群罹患微血管病变非常少见,出现上述症状首先要排除颅内、眶内占位性病变和颅内出血可能。动眼神经麻痹后,提上睑肌力量显著下降,Bell现象减弱或消失,增加了术后发生暴露性角膜炎的风险,同时部分病人出现斜视,往往需要在眼睑手术之前先矫正斜视。1981年,Beyer和McCarthy[10]报道了动眼神经麻痹引起上睑下垂的手术治疗,认为可以通过对提上睑肌、上直肌、额肌和皱眉肌进行手术来矫正这类上睑下垂。1996年,Carter[11]等报道使用硅胶条额肌悬吊术矫正此类上睑下垂,作者将硅胶与其他悬吊材料进行比较,认为与筋膜相比,硅胶有弹性,能伸缩,使用硅胶悬吊不但能轻易的从眉中央小切口调整眼睑的高度,而且允许患者术后部分闭合眼睑,在保持良好上睑高度的同时增加了术后上睑的活动性,这点对Bell’s现象消失的动眼神经麻痹患者尤其有利。在Carter的报道中,所有患者术后均出现不同程度的暴露性角膜炎,但只有1例产生不可逆病理改变,其余都通过保守治疗治愈。1980年,Putterman[12]采用分步睑缘缝合术来治疗暴露性角膜炎,这种方法能使患者角膜逐渐适应术后暴露的环境,从而充分矫正动眼神经麻痹性上睑下垂,避免了以往分多次手术进行矫正的情况。(二) Horner综合征眼睑Müller肌由交感神经支配,交感神经损伤后会引起Horner综合征,临床上主要表现为同侧上睑下垂,瞳孔缩小,睑裂高度减小,无汗,调节幅度增加。本病病因不明,如发生应请神经眼科医师协同检查和诊断。急性、痛性的青年人Horner综合征应引起高度重视,因为这可能是颈动脉破裂的表现。1990年,Glatt[13]等报道了采用结膜Müller肌切除治疗Horner综合征的上睑下垂,目前已成为治疗该病的一线术式,一般认为新福林实验阳性可采用该术式。Putterman[12]阐述了具体治疗方法,首先进行新福林试验,具体方法是患者向后靠抬头,眼球向下注视,在1分钟内将2.5%或10%的新福林滴入上穹隆3次,1分钟以后再滴一次。5分钟后,患者回复坐位,测量上睑缘至瞳孔中央的高度,并与试验前比较,上睑高度能基本恢复为阳性。Putterman认为要使术后眼睑高度达到使用新福林后的眼睑高度,一般切除的量在8.25mm左右。也可以通过以下规律调节,每切除1mm能抬高上睑0.5mm。四、肌源性上睑下垂(一)重症肌无力重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种自身免疫疾病,青年人多发,主要是由于自身抗体攻击神经肌肉连接处突触后的乙酰胆碱受体,目前发病机理没有完全明确。研究发现84%的MG患者以眼部症状为首发症状[14],90%的患者在病程中会出现不同程度的眼部症状,其中上睑下垂和复视为最主要的眼部症状[15]。因此对于青年人出现不明原因上睑下垂因保持警惕。MG的临床表现呈波动性,一般上睑下垂有晨轻午重表现或运动后加重。体检时让患者反复地向上和向下交替注视,可导致上睑下垂加重。Cogan[15]观察到MG患者从向下注视位转变为向上注视时会出现上眼睑颤动。MG的诊断试验有睡眠试验、肌电图试验、抗乙酰胆碱受体抗体试验和腾喜龙试验。Golnik[16]等采用冷冻试验诊断MG。他们发现80%的已被诊断为MG的患者在接受冰袋敷下垂的眼睑2分钟后,上睑高度至少提高了2mm。因此,他们患者冷冻试验阳性可诊断为MG。MG的治疗主要是非手术治疗,包括口服免疫抑制剂和乙酰胆碱酯酶抑制剂。对药物治疗无效可考虑采用手术治疗。Bradley[17]等对16例难治型MG的上睑下垂进行矫正手术,发现87.5%的患者单次手术即可矫正。手术方法有额肌悬吊和提上睑肌缩短术,主要根据术前患者提上睑肌肌力和眼睑下垂量决定。Carter[10]等对2例MG患者施行额肌悬吊手术,术后获得满意矫正。(二) 慢性进行性眼外肌麻痹慢性进行性眼外肌麻痹(Chronic Progressive External Ophthalmoplegia, CPEO)多见于青年人,病因不明,常双侧发病,病程缓慢,逐渐引起提上睑肌、眼外肌麻痹和轮匝肌功能减弱。由于慢性发病,患者通常出现特殊头位,下巴抬高,并依靠额肌的力量来抬高上睑。体检可发现重度上睑下垂,提上睑肌肌力差,可伴眼外肌麻痹,眼睑闭合不全,Bell现象消失,基础泪液分泌减少。部分患者出现下眼睑松弛,下睑外翻,这样更加剧了术后角膜暴露的可能。由于病程缓慢,以上睑下垂为首发症状的潜在病人很难诊断,但CPEO患者可有以下伴发症状,如色素性视网膜炎和吞咽困难。如青年患者后天逐渐加重的上睑下垂,并有上述伴发症状,应高度怀疑CPEO。CPEO病人上睑下垂的治疗有很多方法,但以保守治疗为主。Callahan和Beard[15]指出这类病人不但因眼外肌活动受限出现Bell现象消失,而且由于轮匝肌萎缩导致无效眨眼反射,将引起严重的手术并发症。他们建议CPEO上睑下垂早期可以使用特制的眼睑支撑器来帮助睁眼,进行手术矫正时上睑的高度应以不发生暴露性角膜炎为宜。Daut[18]等对3例CPEO病人进行上睑下垂矫正,术后均发生暴露性角膜炎,需再入院行角膜溃疡治疗。手术方法可采用提上睑肌缩短[19],自体筋膜[19]、异体筋膜[19]、额肌瓣[20]和硅胶额肌悬吊[21]。Burnstinehe和Putterman[22]报道了采用上睑皮肤-肌肉全层切除,其作用相当于物理悬吊,术后上睑高度获得部分提高,但没有出现暴露性角膜炎。CPEO术后随访极其重要,应密切注意病程进展,为了降低术后并发症的发生,对有下睑松弛的患者,可在上睑手术的同时,作下睑水平缩短来防止术后角膜暴露。(三) 肉毒杆菌毒素引起的上睑下垂肉毒杆菌毒素是神经肌肉毒素,用来治疗特发性睑痉挛,目前也用于除皱等美容手术中。局部注射肉毒杆菌毒素进行美容的方法目前在国外青年人群中非常流行。由于毒素可以从原注射部位移动至周围其他部位,因而产生并发症,最常见的是上睑下垂。根据Botox公司肉毒杆菌毒素产品的使用记录统计,1684例接受肉毒杆菌毒素治疗的病人,有11%发生了上睑下垂[15]。肉毒杆菌毒素引起的上睑下垂以保守治疗为主。对于这类病人尤其是年轻妇女必须详细询问病史,以防误诊。因为毒素的作用时间一般不会超过3到4个月,这类病人不需手术,多能自行恢复。
睑松弛症的手术治疗 【摘要】 目的 探讨睑松弛症的发病机理和手术治疗方法。方法 对30例睑松弛症患者采用手术方法分别治疗上睑皮肤松弛、泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短,取上睑组织作组织学检查。结果 随访6月~5年, 30例患者的上睑皮肤松弛均得到明显改善, 3例4眼残留部分泪腺脱垂,上睑下垂和睑裂横径缩短均得到满意矫正。组织学检查显示病变区皮下灶性淋巴细胞浸润,弹力纤维断裂崩解。结论 睑松弛症的发生与慢性炎症有关,手术治疗可有效改善症状。 【关键词】 睑松弛症; 手术 睑松弛症好发于青少年,以不明原因反复发作的眼睑皮肤血管神经性水肿为特征,后期出现眼睑皮肤变薄,弹性消失,皱纹增多,色泽改变等,可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等[1]。睑松弛症临床上分为肥厚型和萎缩型。我们自1993年起共收治睑松弛症患者共30例,采用手术方法进行矫治获得满意效果,现报告如下。材料和方法 1·临床资料:本组病人共30例,均为双眼上睑发病,年龄16~38岁,其中男性3例,女性27例。临床诊断为肥厚型23例,主要表现为上睑膨隆饱满,皮肤色泽改变,表面毛细血管扩张(图1)。临床诊断为萎缩型7例,主要表现为上睑凹陷、皮肤菲薄、皱纹增多(图2)。30例病人中发生泪腺脱垂24例,占80%;发生上睑下垂22例,占73·33%;发生睑裂横径缩短14例,占46·67%。 2·手术方法 (1)手术时间:本组病例均于停止发作并保持稳定1年以上进行手术。 (2)术前设计:肥厚型以切除脱垂脂肪、加固眶隔为主,萎缩型以切除多余皮肤为主。首先作重睑切口,用美蓝在距上睑缘5~8mm处作下切口画线,然后用无齿镊夹持上睑皮肤以估计所需切除的皮肤量在不影响患者闭眼的情况下,作上切口画线。 (3)切口:上睑皮下浸润麻醉,按设计线切除皮肤。剪去部分睑板前轮匝肌,暴露睑板。对于肥厚型患者,打开眶隔,充分切除疝出的脂肪,用5-0可吸收线缝合加固眶隔。对于萎缩型,可不打开眶隔不去除眶脂。 (4)泪腺脱垂的处理:对于眶部泪腺脱垂,用-0尼龙编织线全层穿过泪腺前缘,将其悬吊固定于眶骨泪腺窝骨膜上。对于睑部泪腺脱垂,于提上睑肌与睑板附着处颞侧纵行剪开提上睑肌腱膜,分离暴露脱垂泪腺,用5-0尼龙编织线平行于泪腺导管“U”型缝合固定于眶骨泪腺窝骨膜上,用5-0可吸收线缝合提上睑肌腱膜。 (5)上睑下垂的处理:原切口暴露提上睑肌腱膜。若发现提上睑肌腱膜分离,用3-0丝线将腱膜褥式缝合固定于睑板中上1/3交界处。若腱膜无分离,采用提上睑肌腱膜折叠术或缩短术矫正。 (6)睑裂横径缩短的处理:原切口外眦部皮下分离,暴露外眦韧带,用5-0尼龙编织线缝合固定于外侧眶缘,缩短加固外眦韧带,使睑裂横径与对侧基本对称。3·组织学检查:将切除的皮肤和皮下组织进行组织学检查,石蜡包埋,HE染色和弹力纤维特殊染色。结 果 1·术后观察:本组30例病人上睑皮肤松弛均得到充分矫正,随访6月~5年,未见复发。术后上睑肿胀明显,消肿时间为2~3个月。3例4眼术后月于颞上方穹隆下仍可见到脱垂的泪腺,其余脱垂泪腺均得到良好复位。上睑下垂和睑裂横径缩短术后均得到满意矫正,随访6月~5年,未见复发。 2·组织学检查结果:对肥厚型和萎缩型病人切除的皮肤和皮下组织作组织病理检查, HE染色显示病变区皮下灶性淋巴细胞浸润,胶原纤维增生。特殊染色显示弹力纤维减少、断裂。讨 论 1·眼睑松弛症病因及发病机制:睑松弛症不是临床常见病,以眼睑皮肤反复发作性水肿、变薄、皱纹增多和皮肤松弛为特征,可发生于上睑和下睑,通常多见于上睑。根据文献统计,约1/3病人在10岁以前发病,1/2的病人在10岁~20岁之间发病,男女均可发生,但女性较多见。目前认为各种因素协同导致本病发作,特别是遗传和内分泌起主要作用。睑松弛症发作期的水肿属于血管神经性水肿,发作时约持续2~3天,很快消退,发生过程既有快速超敏反应,又有系统免疫参与[2]。据推测,反复水肿和炎症刺激引起病变区组织内纤维胶原排列松散,弹力纤维减少,慢性炎症细胞浸润是其主要发病机制。本文对2型病例行组织学检查,HE染色证实病变区皮肤胶原纤维排列紊乱并伴有灶性淋巴细胞浸润,特殊染色显示病变区皮肤弹力纤维断裂,数量减少,与上述推测符合。 2·手术时机:眼睑松弛症的临床病程经历三期反复水肿期、继发性张力减弱期和并发症期。后期眼睑组织结构受到破坏,会出现泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等并发症,需进行手术治疗。目前多数学者认为手术应避开反复水肿期,建议在停止发作并维持静止一年以上进行手术。 3·临床分型及手术方法:眼睑松弛症发病率较低,病因尚不明确,其临床分型也长期存在争议。Sichel将眼睑松弛症分成3型,低张性、脂肪性和麻痹性。国内有学者将其归因于泪腺异位,并因此分为泪腺脱垂型和变位泪腺型。Custer[3]等主张按临床表现将其分成2型,肥厚型和萎缩型,认为肥厚型主要由于眶隔发育不良,反复炎症刺激下引起脂肪疝出,以上睑饱满肥厚为主要特征,手术治疗以加固眶隔为主。萎缩型是由于长期慢性炎症刺激导致软组织萎缩、皮肤病变菲薄松弛,以上睑凹陷、皱纹增多为主要特征,手术治疗以切除多余皮肤为主,不主张打开眶隔,去除脂肪。该分型对临床治疗方案选择有一定指导意义,目前已为大多数学者接受。本组30例病人中,肥厚型有23例,萎缩型有7例。我们对肥厚型采用眶脂切除联合眶隔加固术,对萎缩型进行松弛皮肤切除,获得满意效果。 4·眼睑松弛并发症及处理:眼睑松弛症后期常并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短。泪腺脱垂主要表现为双上睑颞上区隆起,翻转眼睑可于上穹隆结膜下见到脱垂的粉红色泪腺团块。Custer[3]等认为主要是由于眶隔薄弱,炎症刺激进一步加重症状,脂肪疝出的同时产生泪腺脱垂。泪腺脱垂可与眼睑松弛同时矫正。采用“U”型缝合泪腺前缘并将其固定在泪腺窝眶骨膜上,既不会切割腺体损伤泪腺导管,又确保泪腺充分复位,减轻对眶隔的压力,联合眶隔加固可防止术后复发。上睑下垂多为轻中度,提上睑肌肌力良好,由提上睑肌腱膜与睑板附着处变薄或分离引起,推测反复水肿炎症波及提上睑肌腱膜下端,产生病理改变所致。手术矫正多采用腱膜修补或折叠术、提上睑肌缩短术可获满意效果。睑裂横径缩短由外眦韧带松弛回退引起,睑裂横径缩短的同时会出现外眦圆钝畸形,可单眼发生。研究发现[4],韧带松弛通常发生在眼睑组织与韧带连接处,而骨膜处保持完整,因此术中分离暴露外眦韧带,在眼睑连接处将其复位或缩短即可矫正。参 考 文 献1 Collin JR. Blepharochalasis, A review of 30 cases. Ophthal Plast Reconstr Surg, 1991, 7: 153~1572 Grassegger A, Romani N, Fritsch P, et al. IgA deposits in lesionalskin of a patient with blepharochalasis. British J Dermatol, 1996,135: 791~7953 Custer PL, tenzel RR, Kowalczyk AP. Blepharochalasis syndrome. Am J Ophthalmol, 1985, 99: 424~4284 Bassin RE, Putterman AM. Ptosis in young adults. Int Ophthalmol Clin, 2002, 42: 31~43
Ⅱ型眼眶神经纤维瘤的整复治疗 林明 李瑾 周慧芳 傅瑶 范先群上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科(200011) 目的:探讨Ⅱ型眼眶神经纤维瘤的临床特点和手术治疗方法。方法:对2001年1月至2006年10月在上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科手术治疗的16例(16只眼)Ⅱ型眼眶神经纤维瘤患者的临床资料和随访结果进行回顾性分析。结果 16例患者均有不同程度的眶颞部肿瘤、眶内肿瘤、眼睑和眼眶畸形。眼睑畸形包括眼睑松弛、上睑下垂和外眦移位,眼眶畸形包括蝶骨翼缺损、眶缘缺损和眶壁塌陷。所有患者均行肿瘤次全切除联合Ⅰ期眼睑整复术(眼睑缩短、外眦韧带固定和上睑下垂矫正术)和眼眶重建术。术后随访6~12个月,未见肿瘤复发,6例患者术后视力得到提高,10例视力保持不变。所有患者行眼睑整复术后外形良好,内外眦角基本对称,上睑缘弧度可,但5例因上睑下垂复发再次手术,术后外形得到改善。所有患者眼眶重建术后眼眶外形和眼球突出度与健侧眼基本对称,眼球运动明显改善。所有患者均未出现严重并发症。结论 Ⅱ型眼眶神经纤维瘤患者通过肿瘤次全切除联合Ⅰ期眼睑和眼眶整复手术可以获得功能和外观上的共同改善。 关键词:Ⅱ型眼眶神经纤维瘤;切除;整复手术The surgical management of TypeⅡorbital neurofibromatosis LIN Ming, LI Jin,ZHOU Hui-fang, FU Yao, FAN Xian-qun. Department of Ophthalmology, The Ninth People’s Hospital, Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200011,ChinaABSTRACT OBJECTIVE To study the clinical manifestations and surgical treatment of TypeⅡorbital neurofibromatosis. METHODS Retrospective noncomparative case series of 16 patients with TypeⅡorbital neurofibromatosis which were treated in the Department of Ophthalmology, Ninth People’s Hospital, Medical School of Shanghai Jiao Tong University from January 2001 to October 2006. RESULTS All patients had orbito-temporal and orbital neurofibromatosis. Periorbital deformities including upper lid infiltration with ptosis, lateral canthal disinsertion and extensiveof eye lid. After neurofibroma debulking sugery, 16 patients underwent blepharoplastic surgery combine with orbital reconstruction. There is no recrudescence after neurofibroma debulking. 6 patients had their vision acuity improved. All patients obtained satisfied results after eyelid and orbital plastic surgery. 5 patients still had ptosis after surgery, this was successfully treated with further frontalis suspension procedure. CONCLUSION Neurofibroma debulking sugery is a safe and effective treatment method for TypeⅡorbital neurofibromatosis patients. The periorbital appearance and visual acuity of patients can be significantly improved through oculoplastic surgery.Key words TypeⅡorbital neurofibromatosis,debulking sugery, oculoplastic surgery 眼眶神经纤维瘤是一种眼眶良性肿瘤,临床上的典型表现为眼眶内外弥漫性肿瘤以及肿瘤生长引起的各种眼部畸形。眼眶神经纤维瘤不但严重影响患者外观,随着肿瘤逐渐增大并压迫眼球和视神经,还会引起视力下降甚至视功能完全丧失。 Jackson[1] 依据神经纤维瘤的临床表现和肿瘤对眼眶的侵袭程度将眼眶神经纤维瘤分为三型,Ⅰ型肿瘤仅累及眶颧部软组织,不影响视功能;Ⅱ型眼眶神经纤维瘤除了累及眶颧部软组织外,肿瘤同时侵犯眶内组织,视功能受到影响;Ⅱ型肿瘤进一步增大引起视功能丧失称为Ⅲ型眼眶神经纤维瘤。Ⅱ型眼眶神经纤维瘤临床上比较多见,并且肿瘤同时侵犯眶周组织和眶内组织造成视力下降、眼睑和眼眶畸形,其治疗一直是临床上的难题。 我们对2001年1月至2006年10月期间在上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科住院手术并有长期随访结果的16例Ⅱ型眼眶神经纤维瘤患者的临床资料进行回顾分析,探讨其临床特点、手术治疗方案及其疗效。材料和方法 回顾性分析2001年1月至2006年10月在上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科住院手术并有长期随访结果的16例(16只眼)Ⅱ型眼眶神经纤维瘤患者的临床资料。病例选择标准:⑴ 符合美国国家健康发展研究会(The National Institute of Health Consensus Development Conference)1988年提出的神经纤维瘤诊断标准[2]。⑵眶周和眶内肿瘤,病理证实为神经纤维瘤。⑶我院眼科患者,同一治疗小组完成手术,并有长期随访结果。分析本组病例的一般情况、临床特点、手术治疗方案、治疗效果及随访情况。结果 一、一般情况 16例患者中男性11例,女性5例;年龄范围16~43岁,平均27.2岁。所有病例均为单侧眼眶发病,其中右眼9例,左眼7例。病程范围6个月~20年, 二、临床特点 全身表现:16例患者均有皮肤多发性牛奶咖啡斑。 眼部表现:16例患者均有不同程度视力下降、眶周和眶内肿瘤、继发性眼睑和眼眶畸形改变。眶周肿瘤主要表现为眶颧部及眼睑皮下质软肿块,边界不清,眼睑臃肿下垂。眶周肿瘤生长引起一系列畸形改变,16例患者均有上睑下垂、外眦韧带松弛,外眦角向外下方移位、睑裂松弛延长呈囊袋状型外观(图1-a、b)。眶内肿瘤主要表现为眼球突出和移位,16例患者均出现突眼伴眼球向下或向外移位,影像学检查显示眶内多发性肿瘤,眼眶容积增大,眼眶骨壁异常包括蝶骨翼缺损或发育不全、眼眶外侧壁和下壁缺损缺损、塌陷(图2)。 三、手术治疗方案 1.切口设计:根据肿瘤范围和累及部位设计手术切口。5例患者肿瘤累及颞部、上下眼睑和眶内,并造成眼眶下壁塌陷和眼眶容积增大,选择上睑重睑切口和下睑睫毛下切口;7例患者肿瘤累及颞部、上下眼睑、眉部和眶内,并造成眼眶下壁塌陷和容积增大,选择上睑重睑切口、下睑睫毛下切口和眉上切口;4例患者肿瘤累及颞部、上下眼睑和眶内,并造成眼眶外侧壁、下壁缺损塌陷和眶容积增大,选择上睑重睑切口、下睑睫毛下切口和眶外侧缘水平延长切口。 2.肿瘤切除:由于肿瘤组织浸润性生长,没有包膜,甚至长入眼外肌、提上睑肌等组织中,难以完全切除,16例患者均行眼眶神经纤维瘤次全切除术。首先切除眶周肿瘤。沿肿瘤生长范围用美蓝在皮肤表面作标记,切开皮肤后仔细分离肿瘤和正常组织,尽可能切除眼睑皮下及睑板前肉眼可见的肿瘤,然后从内眦点起向外测量上下眼睑长度至28-30mm,标记此处后垂直向全层剪断,将外侧延长的睑板连同外眦及颞部肿瘤全部切除。如肿瘤累及眉部,沿眉上切口切除肿瘤及部分额肌和轮匝肌。随后摘除眶内肿瘤,需仔细分离,严密止血,注意保护眼外肌等重要组织,尽量切除肌锥外的肿瘤,如肿瘤位于肌锥内,应小心摘除粗大的神经纤维条索和界限清楚的肿瘤组织,注意保护视神经。 3.眼睑整形:肿瘤切除后首先矫正延长的睑板,根据健侧眼睑横径,全层缩短外侧睑板至睑裂横径28-30mm,将缩短后的上下眼睑缝合,形成新的外眦角,用4/0涤纶编织线固定于对侧外眦角相对称的眶外侧壁骨膜上。切除眼睑垂直向多余皮肤,使眼睑松弛得到充分矫正。术前测提上睑肌肌力,7例患者提上睑肌肌力大于等于4mm,术中行提上睑肌缩短术矫正上睑下垂;9例患者肌力小于4mm,术中行额肌悬吊术矫正上睑下垂。 4.眼眶重建:术前根据CT扫描结果结合计算机辅助设计制定眼眶重建手术方案[3],应用高密度多孔聚乙烯片(Proex公司生产,商品名Medpor)和/或钛网进行眶缘和眶口形状的重建,高密度多孔聚乙烯片眶内充填修复眶壁缺损,补充眶内容物缺失,恢复眼球正常水平位置和突眼度。本组病例中有11例患者行眶下壁重建,2例患者有明显的眶外侧壁缺损应用钛网颧弓塑形固定术,3例患者除眶外侧缺损外还有明显蝶骨翼缺损,行钛网颧弓塑形固定术联合眶顶重建术(图3)。 四、治疗效果及随访情况 术后随访6~12个月,平均8.9个月。 1.视力情况:所有患者术后均未发生视力下降或视力丧失。6例患者术眼的最佳矫正视力得到2行以上的提高,10例患者视力无变化。 2.肿瘤切除术后效果:16例患者行眶周和眶内肿瘤次全切除术后,经6~12个月的随访,未见残余肿瘤快速生长和复发迹象,术后定期CT检查未见眶内肿瘤复发。 3.眼睑整形术后效果:16例患者术后上下眼睑张力均得到有效恢复,眼睑外形与对侧眼基本对称,外眦角位置与对侧眼对称,外眦角无圆钝和移位。7例患者行提上睑肌缩短术后眼睑高度均位于瞳孔上缘,未遮挡视轴,其中2例患者随访至术后3月发现患眼上睑高度略低于健眼,再次行额肌瓣悬吊术获得对称外观,9例患者行额肌悬吊术后上睑高度均位于角膜上缘,4例患者术后上睑弧度不佳,术后1月再次额肌瓣悬吊后外观改善,所有患者术后随访至少6个月以上,上睑高度和弧度与对侧眼基本对称。 4.眼眶重建术后效果:术后1周拆线时16例患者患眼均呈轻度突出状态,突眼程度在2mm以内,所有患者眼球活动度及眼位均正常,各方位无复视。患侧眼眶外形与对侧基本对称,无眼眶壁塌陷表现,影像学检查证实患侧眼眶外形和容积均得到有效恢复。术后1个月复查时,16例患者眼球突出度与对侧眼基本对称,随访半年所有患者均无2mm以上眼球内陷和眼球移位发生。 五、典型病例 患者一:女性,34岁,自出生后发现右眼睑肿块逐渐增大32年。体检:右眼最佳矫正视力0.1,右眼睑、颞部、眉下和左侧额部可见多发性肿块,右上睑臃肿下垂遮盖整个角膜,提上睑肌肌力0mm(图1)。右眼睑裂延长并向外下方移位,右眼球突出,向下向外移位。影像学检查显示眶内肿瘤,边界不清,眼眶外侧壁缺损(图2)。全麻下行眼睑、眉部、颞部和眶内肿瘤次全切除,同期行眼睑全层缩短、外眦成形、额肌瓣悬吊和眼眶外侧壁重建术。术后右眼最佳矫正视力为0.2,眼睑松弛获得矫正,外眦形状良好,上睑高度位于瞳孔上缘,眼球突出度与对侧眼基本对称(图4)。 患者二:男性,19岁,出生后左眼睁不大,发现眼睑肿块逐渐增大16年。体检:左眼最佳矫正视力0.5,左眼睑肿块弥漫性增生,眼睑肥厚,眼睑及全身皮肤咖啡色素斑沉着。左上睑遮盖角膜10mm,提上睑肌肌力4mm,左眼外眦角向外下移位,外眦韧带松弛。左下睑下移5mm。左眼球下移3mm(图5)。三维CT显示左眼眶外侧壁部分缺损(图6)。全麻下行左上睑肿块切除,眼睑全层缩短、外眦成形、外眦韧带固定,上睑多余皮肤旋转移植到下睑矫正下睑退缩,最后行左上睑提上睑肌缩短术。术后左眼视力同术前,眼睑外形良好,左上睑遮盖角膜2mm,重睑皱襞形成良好,外眦角尖锐,下睑退缩矫正,睑裂横径与右眼基本对称(图7)。讨论眼眶神经纤维瘤是常见的颌面部良性肿瘤,瘤体主要由神经鞘细胞、神经纤维和纤维母细胞组成,肿瘤瘤体巨大无包膜,血供丰富,常弥漫性侵犯周围正常组织。除泪囊外,眼眶神经纤维瘤可侵犯眶周和眶内大部分组织,眼睑和颞部是最常侵犯的部位,其次是眶内软组织和眼外肌,严重者甚至侵犯视神经。Jackson[1]依据神经纤维瘤的临床表现和肿瘤对眼眶的侵袭程度将眼眶神经纤维瘤分为三型,其中Ⅱ型眼眶神经纤维瘤同时侵犯眶周和眶内组织,患者的视功能和外形均受到严重影响, 其手术切除和眼眶畸形的整复治疗是临床上难点。 眼眶神经纤维瘤病程长,多数患者儿童期即可出现,并随年龄增长逐渐长大。通常儿童期和青春期肿瘤处于快速生长阶段,在此阶段应保守治疗,并密切随访视功能情况,手术的最佳时机应待肿瘤生长减缓并处于稳定时期[4]。我们所收集的临床资料中无16岁以下行手术治疗的儿童患者,所有患者术前均病情稳定,肿瘤在半年内无明显增长或生长缓慢,经手术切除后所有患者效果良好,长期随访无肿瘤快速生长和复发迹象,证明于肿瘤生长稳定期进行手术安全可行。神经纤维瘤由于瘤体巨大、边界不清,对于肿瘤病变小者力争一次切除干净,但范围大或眼眶内弥漫性增生的肿瘤则主张分次切除或部分切除[5]。本组病例均为Ⅱ型眼眶神经纤维瘤,肿瘤不但弥漫侵犯眶周软组织而且累及眶内,甚至侵犯眼外肌等重要组织,难以完全清除。我们对16例患者行眶周和眶内肿瘤次全切除术,术后无严重并发症发生,经长期随访所有患者均无肿瘤复发迹象,表明采用次全切除术治疗Ⅱ型眼眶神经纤维瘤安全有效。Ⅱ型眼眶神经纤维瘤瘤体血运丰富,术中出血较多,故术前应作好充分的备血,必要时可采用低温麻醉或降压麻醉以减少术中出血,降低手术风险。 Ⅱ型眼眶神经纤维瘤的眶周畸形主要由于肿瘤弥漫性浸润眼眶周围组织引起的。上睑和颞部是好发部位,表现为孤立的柔软巨大肿块,肿瘤表面有褐色咖啡斑,内有许多条索样组织,扪之柔软并有蠕虫感。本组病人均出现眶颧部及眼睑皮下边界不清质软肿块,肿块内可扪及结节,肿块由于重力的关系臃肿下垂,并牵引上睑松弛变长,表现为水平向和垂直向的松弛延长,形成囊袋状畸形。此外,肿瘤的重力作用和肿瘤浸润提上睑肌腱膜引起上睑下垂并遮挡视轴,我们在术中发现提上睑肌腱膜有不同程度的破坏和肿瘤侵润。肿瘤生长还导致下睑外翻。上下眼睑的共同牵引以及肿瘤浸润外眦韧带周围组织,造成外眦韧带松弛,并进一步导致外眦角向外下方移位。 Ⅱ型眼眶神经纤维瘤除了侵犯眶周软组织外,肿瘤同时侵犯眶内软组织和骨性眼眶,造成眼眶畸形,通常表现为眼球突出、移位,眼眶内可扪及肿块。肿瘤压迫眼眶骨壁是造成眼眶壁塌陷和眼眶容积增大的常见原因。影像学检查通常显示眶内弥漫性多发性肿瘤,伴眼眶容积增大。眼眶骨壁异常包括蝶骨翼缺损或发育不全、眼眶外侧壁和下壁缺损塌陷。蝶骨翼缺如或发育不良造成眼球突出约占神经纤维瘤病的5%-10%[6]。本组16例患者中有3例出现蝶骨翼部分缺损,引起眶外侧壁和眶顶部分缺如。肿瘤在眶内生长同时造成外侧壁和下眶壁塌陷引起眶容积增大也是Ⅱ型眼眶神经纤维瘤的特征性表现,由于肿瘤压迫作用,患者表现为突眼,但手术摘除肿瘤后眶腔容积增大不予以矫正,术后眼球内陷不可避免。本组16例患者术前均表现突眼伴眼球移位,同时出现不同程度视力下降,术中进行眼眶重建,并植入Medpor矫正扩大的眼眶容积,未见眼球内陷的发生。 眼眶神经纤维瘤的另一特征性表现是皮肤咖啡牛奶斑和虹膜Lisch结节[7]。皮肤咖啡牛奶斑背部多见,呈淡棕色,表面光滑,边缘清晰。虹膜Lisch结节是虹膜上粟粒状棕黄色圆形结节。本组病人均有咖啡牛奶斑,其中2例病人发现虹膜Lisch结节。 Ⅱ型眼眶神经纤维瘤引起的眼睑和眼眶畸形可通过二期或三期手术予以矫正,但分期手术持续时间长,往往给患者带来很大痛苦,近年来多数学者主张一期手术矫正[8]。Jackson建议Ⅱ型患者可同时行眼睑整复术联合眼眶重建术进行治疗[1]。常用的眼睑整复术包括通过上睑下垂矫正、眼睑皮肤松弛矫正和外眦韧带固定术。以往研究[1、8]发现肿瘤切除后行提上睑肌缩短矫正上睑下垂,术后仍有较多患者上睑高度及睑缘弧度不理想,需二次手术再次矫正。另一方面,垂直向的皮肤松弛矫正联合外眦韧带固定也不能充分矫正眼睑松弛。我们在研究中发现Ⅱ型眼眶神经纤维瘤病患者的眼睑松弛包括水平方向和垂直方向的松弛,单纯切除多余皮肤不能充分恢复眼睑张力。应首先进行眼睑水平方向的全层缩短和垂直方向的皮肤松弛矫正。由于眼睑外侧为肿瘤主要浸润部位,故行中外侧眼睑全层切除来缩短眼睑,同时行外眦韧带重新固定,使眼睑的张力和位置得到有效恢复。上睑下垂矫正是Ⅱ型眼眶神经纤维瘤治疗的难点,由于肿瘤弥漫性浸润生长,术前对于提上睑肌的功能很难做出正确评估。我们认为眼睑的张力没有得到充分恢复和术前对提上睑肌功能评估不确切是上睑下垂矫正不理想的可能原因。本组患者我们均在术前仔细测量提上睑肌肌力,我们认为肌力为小于4mm表明提上睑肌腱膜被肿瘤广泛浸润,已丧失功能,应行利用额肌的手术,对于肌力大于等于4mm的患者,我们认为提上睑肌仍有功能残留,可能因重力的关系表现为重度上睑下垂,我们在术中采用提上睑肌缩短术矫正上睑下垂。通过以上治疗,所有病例术后眼睑外观均得到了良好改善。 Ⅱ型眼眶神经纤维瘤引起的眼眶畸形主要有眼眶容积增大和眶壁塌陷缺损,如不予以矫正,术后眼球内陷不可避免。术前对眼眶容积准确评估将极大地提高眼眶手术的安全性和有效性。Kwiat等[9]对一例Ⅲ型眼眶神经纤维瘤患者采用术前根据三维CT数据计算眼眶容积,三维建模,根据模型预制充填材料来矫正眼眶畸形,发现不但能获得更好的眼眶重建效果,同时大大节省了手术时间,使创伤更小效果更好。我们在治疗中采用了CAD/CAM技术[3]对16例患者的眼眶容积进行术前测量和评估,为手术方案的制定和填充材料的设计提供了详实可靠的依据。我们在术中采用高分子聚乙烯为充填材料来矫正眼眶容积增大,对于外侧眶壁塌陷和眶顶缺损的病例采用钛网颧弓塑形固定术和眶顶重建术,术后所有患者眼球活动度及眼位均正常,各方位无复视,经长期随访患侧眼眶外形与对侧基本对称,无眼眶壁塌陷表现,影像学检查证实患侧眼眶外形和容积均得到有效恢复。参考文献1. 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眼皮又肿又黄是什么病?门诊上会遇到这种“奇怪的病人”,两个眼皮肿肿的,皮肤还会发黄,有的摸起来还硬硬的。大部分人起初并不在意,觉得自己就是个肿眼泡,或者是没有休息好。可是这个症状会持续很久不缓解,甚至反反复复的加重。直到皮肤变黄变硬才发觉不对,来门诊就诊。其实这是一种临床少见的眼眶免疫性疾病,叫成人眼眶黄色肉芽肿,简称AOXGD。它是一种较少见且病因及发病机制不明的II型非朗格汉斯组织细胞增多症,成人起病,中老年多见,属于眼眶非特异性炎症的范畴。表现为双眼睑皮肤局限或弥漫的黄色浸润,通常高出皮面,伴眼睑无痛性水肿可出现皮肤溃烂、上睑下垂、泪腺肿大、泪腺脱垂、眼外肌增粗等体征。成人眼眶黄色肉芽肿分为四类临床类型,分别是:成人起病的黄色肉芽肿(AOX),成人起病的眶周黄色肉芽肿合并哮喘型(AAPOX),坏死性黄色肉芽肿(NBX)和Erdheim–Chester脂质肉芽肿病(ECD)。临床上前两种类型更常见,后两种少见且预后差。有一种疾病和成人眼眶黄色肉芽肿的表现类似,且临床更常见,就是黄色瘤。很多病人甚至经验不足的医生会将成人眼眶黄色肉芽肿误诊为黄色瘤。黄色瘤也是眼睑皮肤的黄色改变,但是不会伴有水肿、泪腺肿大、眼外肌增粗等多处组织病变,也不会伴发系统性免疫疾病。因此病人需要进行CT或者眼眶增强MRI来进行鉴别诊断。成人眼眶黄色肉芽肿的诊断金标准是病理检查,其病变组织中可见泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞和Touton巨细胞,存在不同程度的纤维化。手术治疗是成人眼眶黄色肉芽肿的主要治疗方法,手术能切除大部分的病变组织,同时可以改善眼部外观。但是成人眼眶黄色肉芽肿可能会复发,术后需使用糖皮质激素治疗。AOX和AAPOX的治疗效果及预后都比较好。NBX的复发率非常高,并且手术难度大,对激素治疗不敏感,多次复发可对面容产生毁容性的改变。目前免疫抑制剂和单克隆抗体治疗在NBX的治疗中起了重要作用。面对眼皮的奇怪改变,不要害怕也不要忽视,快来眼眶病门诊找我吧。成人眼眶黄色肉芽肿
直播时间:2022年06月07日19:58主讲人:林明主任医师上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科
治疗前 这位小姑娘天生单眼皮,眼睛虽然不算小,但是她觉得没有神,所以选择做双眼皮手术来改变。上睑皮肤厚度适中,最终选择了全切双眼皮的方式。 治疗后 治疗后0天 术后即刻双眼皮已经成形,小姑娘自己非常满意,眼睛不仅变大了也更有神了,觉得自己越来越好看了。
治疗前这位患者二十多岁,因为不满意自己的单眼皮,觉得眼睛小没有神,也不好看,选择做双眼皮。用切开的方式将切口上下的皮肤与睑板上缘的提上睑肌腱膜发生粘连而形成双重睑,还可以同时去除多余的皮肤及脂肪。治疗后治疗后0天双眼皮成形,眼睛变得有神,小姑娘自己也非常满意,觉得眼睛变大了,颜值提升了不少。
治疗前 40多岁的女性患者,双下睑皮肤松弛严重,伴有轻度眶隔脂肪膨出,眼袋较为严重。这种情况下会优先选择外切法去除眼袋,适用于下睑皮肤松弛,伴或不伴眶脂肪膨出者。 治疗后 治疗后0天 眼袋几乎消失,下睑皮肤变得紧致,没有多余膨出的脂肪,感觉人一下年轻了很多。