揭开肝脏占位的神秘面纱新生儿科 复旦大学附属儿科医院新生儿科 2022-10-0810:00 发表于上海 揭开肝脏占位的神秘面纱✦++本期导读生后仅1月龄的小昕存在肝脏占位性病变,治疗1月后肝脏占位仍进行性增大,神秘的“幕后真凶”究竟是什么呢?病情简介 小昕(化名)生后1月余时因“咳嗽、呕吐”就诊当地医院,腹部B超发现了肝脏占位性病变(大小约785945mm),进一步完善肝脏CT及增强MRI检查提示婴儿型血管内皮细胞瘤可能。与此同时,还发现血小板进行性下降,考虑卡-梅综合征(以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一组较为少见的症候群),然而给予相应治疗将近1个月后,小昕的肝脏占位仍然进行性增大,病因扑朔迷离,家属焦虑不已。儿童肝脏肿瘤性病变中约2/3为恶性,尤其是当病变快速进展时需格外警惕,如不能及时诊治,预后不佳。 辗转收治我院后,随访小昕的肝脏占位仍在不断增大(最大约1207396mm),甚至出现了腹内压进行性增高,影响呼吸出现气促、呼吸困难,同时伴有反复的贫血,需尽早明确诊断,及时治疗,以免病情进一步恶化。除了肝脏占位以外(图1),我们发现小昕的两肺也存在多发的结节(图2)。然而,进一步行感染病原学、免疫功能及支气管镜检查等均未见明显异常。进行性增大的肝脏占位、肺部多发结节、难以纠正的贫血,究竟谁是“幕后真凶”?诊治似乎陷入困境。图1肝脏占位图2肝脏多发占位 为了明确诊断,病理结果至关重要,经过新生儿科、胸外科、呼吸科、肝病科等多科会诊讨论后,进行了胸腔镜下肺活检术。病理结果出乎意料,不是血管瘤,不是内皮细胞瘤,而是恶性生殖细胞源性肿瘤,考虑肝脏绒毛膜癌肺转移(图3)。至此,真相大白,小昕的肝脏占位和肺部多发结节均为同源性肿瘤,即绒毛膜癌。小昕住院期间发生的难以纠正的贫血也得到了解释。图3肺占位病理结果✦+ 对于这一罕见肿瘤,是否仍有“蛛丝马迹”可寻?我们随访发现小昕的血清人绒毛膜促性腺激素(HCG)确实明显增高(患儿HCG:96590IU/ml,正常参考值:0-5IU/ml),支持绒毛膜癌的诊断。制定好化疗方案后小昕立刻接受了治疗,尽管化疗过程中出现了腹腔间隙综合征、严重肝功能损害等危重情况,但坚强的小昕在医护的悉心照顾下、家长的全力支持下战胜了病魔,经历四次化疗后好转出院。✦++绒毛膜癌知多少 绒毛膜癌,简称绒癌,是一种高度恶性的上皮肿瘤,可起源于任何一种妊娠的滋养层细胞。新生儿或婴儿绒癌极其罕见,发病率约2-7/100000,由于绒癌具有早期血管侵犯和广泛转移的特性,故容易通过血行播散,临床主要表现为难以纠正的贫血、肝脏肿大、生长发育不良、咯血等,最常累及的器官是肝脏(73%),其次是肺脏(65%)、大脑(27%)、皮肤(10%)。大多数婴儿绒癌病例是母亲胎盘内绒癌转移到胎儿内,约60%绒癌患儿的母亲存在绒毛膜癌,但母亲在孕期往往没有症状。若婴儿绒癌未被及时诊断及治疗,预后极差,基本无病例存活,中位死亡时间仅21天。庆幸的是,绒癌对化疗较为敏感,由于联合化疗和延迟手术切除肿瘤,近来患儿的预后得以显著改善,存活率已高于80%。✦ ++HCG检查:早期发现婴儿绒癌 尽管婴儿绒癌发病率极低,但因其死亡率高,需引起临床医生的重视。由于绒癌性质特殊,源于妊娠滋养细胞肿瘤,故可伴有血液或尿液HCG升高,对诊断具有重要价值。为了早期发现婴儿绒毛膜癌,对于不明原因的肝脏占位合并难治性贫血的患儿,可积极进行血液或者尿液HCG检查,以免漏诊,延误治疗。✦++新生儿肿瘤 新生儿恶性肿瘤,发生率约为1/12500-27500,占所有儿童恶性肿瘤的2%。常见的恶性肿瘤类型及占比见表1。新生儿肿瘤的诊断方法包括病史问询、体格检查以及检查检验等。胎儿超声、胎儿磁共振是产前诊断的重要手段。近年来胎儿磁共振作为胎儿超声的有效补充,且不导致辐射风险,发展尤为迅速。✦++复旦大学附属儿科医院新生儿肿瘤诊断和治疗的多学科团队复旦大学附属儿科医院新生儿恶性肿瘤诊疗多学科团队 新生儿恶性肿瘤生后一般需要多学科诊疗。复旦大学附属儿科医院亚专科门类齐全,由全国知名专家协同诊疗。主要包括新生儿科(围手术期管理、新生儿期化疗治疗及监测),新生儿外科/肿瘤外科/神经外科(手术治疗、化疗方案制定),血液科(血液肿瘤化疗方案制定),影像科(CT/MRI诊断),超声影像科(诊断),病理科(病理诊断),及泌尿外科、普外科、心脏外科等,为新生儿肿瘤“产前诊断/会诊-新生儿转运-治疗-随访”提供一体化管理方案。 整个治疗过程中,由衷感谢小昕家长对于新生儿团队的信任和支持,同时也感谢张蓉主任、肖蜜黎主治医师等医护的全力救治。+ +++ + 供稿:何玥、朱志成、肖蜜黎 审校:胡黎园、周建国、王来栓 排版:王文兰、刘婵
直播时间:2022年09月24日17:00主讲人:陆春梅主管护师复旦大学附属儿科医院新生儿科问题及答案:问题:宝宝喂完奶一直不睡觉,哭一会又安静一会,这是为什么视频解答:点击这里查看详情>>>问题:带宝宝出门要注意什么呀?可以给她带口罩么视频解答:点击这里查看详情>>>问题:老师,50天宝宝混合喂养还需要单独喂水吗?问题:钙。跟d3,益生菌。吃的时候间隔多长时间啊。冬天宝宝的房间的温度,多少最合适啊,视频解答:点击这里查看详情>>>问题:陆老师,我们刚从医院回家,不大敢洗澡,给小宝宝洗澡要注意点什么呀视频解答:点击这里查看详情>>>问题:50天的宝宝,一天拉一次。拉的绿便,有奶瓣,医院开的益生菌能一直吃嘛,视频解答:点击这里查看详情>>>问题:白天母乳瓶喂添加母乳加强剂,夜里亲喂。最近白天不爱吃奶瓶,是不喜欢奶瓶还是厌奶期了?宝宝矫正2个半月视频解答:点击这里查看详情>>>问题:陆老师,我们家孩子快两个月了,还不会抬头,要怎么办视频解答:点击这里查看详情>>>问题:白天睡的少。放下就醒,抱着睡,晚上8点多种睡,一睡睡到12点多,用叫醒喝奶粉不,视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我们有些胀肚子。拉屎。一天拉一次,我们11斤,每顿奶粉喝80ml,白天每2个小时喝一次,这个量正常嘛视频解答:点击这里查看详情>>>问题:老师你好,我奶太多了就冻起来了,这个冰冻的母乳要怎么喂,会不会拉肚子视频解答:点击这里查看详情>>>问题:我发烧了,38度,还有点儿咳嗽还可以喂母乳么视频解答:点击这里查看详情>>>问题:老师,我家宝宝50天了黄疸还是11点多,基本上能检查的都检查了也查不出来啥原因,是母乳性黄疸吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:39天宝宝今天有点睾丸一大一小,要不要就医?视频解答:点击这里查看详情>>>
直播时间:2021年06月01日19:24主讲人:王来栓主任医师复旦大学附属儿科医院新生儿科
直播时间:2021年06月01日18:59主讲人:王来栓主任医师复旦大学附属儿科医院新生儿科