郭玲医生的科普号

肾病的患者对肾病综合征应该不陌生。这是一类具有相同临床表现的综合征。具体表现是大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿。患者往往因为近期出现的水肿而就诊。 因为这是一个综合征，因此包含了很多疾病，总的来说可以分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。继发的包括我们常说的系统性红斑狼疮，糖尿病性肾病以及乙型肝炎相关性肾病等等。原发的肾病综合征也分好几种，其中成年人最常见的类型就是膜性肾病。 我们为什么要把肾病综合征细分为各种病理类型？这是因为不同的类型治疗方案不同，预后也不同。 膜性肾病的发病机制是什么？ 其实科学家们一直在研究这个问题，至今没有完全明晰。简单地说，我们的肾脏的一个重要功能是过滤机体多余水份，电解质和代谢废物。这个过滤主要通过肾小球的滤过膜来实现。膜性肾病主要发病机制就是免疫损伤了肾小球的滤过膜结构之一足细胞，因此机体的蛋白质漏到尿液中从而出现蛋白尿等一系列的病理生理改变。 膜性肾病的临床表现 本病起病和发展都比较缓慢。大多数膜性肾病表现为肾病综合征。蛋白尿的范围从少量到大量不等。可以有显微镜下血尿。大量尿蛋白患者存在高胆固醇血症。一般不合并高血压。血肌酐水平发病时也通常不高。 肾穿做不做？ 过去，需要通过肾活检才能确诊MN，最近出现了特异性的抗PLA2R抗体，很多医生会选择首先查血清抗体，然而，抗体检测为阴性时并不能排除原发性MN，因为有20%的患者在因肾病综合征就诊时血清学检测结果为阴性。因此可以有选择的做肾穿刺活检术。 膜性肾病怎么治？ 非免疫抑制剂治疗—适用于几乎所有的原发膜性肾病。ACEI或ARB减少蛋白尿；在单纯使用ACEI/ARB治疗观察是否能自然缓解时，可考虑应用雷公藤制剂（昆仙胶囊）；血脂异常的处理—他汀类降胆固醇；高凝状态的处理—从肝素到具有活血化淤作用的中药； 免疫抑制剂治疗 低风险：6个月的观察期内肾功能正常且24小时尿蛋白低于4克，不推荐免疫抑制剂治疗。 中等风险：6个月的观察期内肾功能正常或接近正常且24小时尿蛋白4-8克，细胞毒疗法（环磷酰胺）加糖皮质激素；钙调磷酸酶抑制剂（环孢素和他克莫司）；在应用激素联合环磷酰胺或他克莫司治疗效果不好，或只达到部分缓解，可考虑加用雷公藤制剂（昆仙胶囊）；利妥昔单抗。 疾病进展高风险：尽管使用了足量的非免疫抑制治疗，仍然持续3个月尿蛋白大于8克和或肾功能低于正常。细胞毒疗法（环磷酰胺口服）加糖皮质激素；钙调磷酸酶抑制剂（环孢素）；在应用激素联合环磷酰胺或他克莫司治疗效果不好，或只达到部分缓解，同样可考虑加用雷公藤制剂（昆仙胶囊）；利妥昔单抗。 复发患者：可以重复原治疗方案，也可更换方案，也可以联合雷公藤制剂（昆仙胶囊）注意权衡药物不良反应。 难治性疾病：对于环磷酰胺和以钙调磷酸酶抑制剂为基础的方案治疗均失败的肾功能稳定的中等风险或高风险患者，最佳治疗方法尚不明确。可以尝试利妥昔单抗。 膜性肾病预后如何？ MN的病程通常是自行或经治疗后完全缓解或部分缓解，或者发生持续性肾病综合征伴或不伴向终末期肾病的缓慢进展。重度蛋白尿持续至少3月，起病时肾功已减退，以及在蛋白尿评估期间肾功下降的患者预后不良。