武汉同济医院小儿外科科普号

很多儿童便秘，其表现和发病机制不属于先天性巨结肠，也不属于严重的肠神经元发育不良，便秘发生晚，但是症状重，这些孩子的表现有点像于成年人的便秘提前了。因此实际上我们要借鉴成年人便秘的经验和教训。所以推荐大家去搜索“美国结直肠外科医师学会便秘临床诊治指南”这篇文章，比较严谨，我也从中获得很多收益，也在反复体会。美国结直肠外科医师学会致力于推动结肠直肠肛门疾病和功能障碍的研究、预防和治疗，向患者提供优质医疗。临床实践指南委员会由学会富有经验的结直肠外科专家组成，成立该委员会旨在引领国际为治疗结直肠肛门相关疾病提供优质医疗，根据可获得的最佳证据制定临床实践指南。指南的内容具有包容性，而不是规定性的。指南的目的是为临床决策提供有帮助的信息，而不是规定具体的治疗方法。指南旨在帮助所有执业医师、卫生工作者和希望了解指南中所包含的相关疾病治疗的患者。应认识到这些指南没有囊括所有的治疗方法，也并不排除可获得相同疗效的其他治疗方法。医生必须根据每个患者的具体情况最终决定采用适合患者的具体治疗方法。一、问题说明便秘是一种良性疾病，会严重影响生活质量。在调查的人群中，便秘的患病率预计高达30%，尤其女性、非白种人、>65岁和社会经济地位较低者患病率较高[1-6]。便秘的特征是结肠蠕动与排便过程出现功能障碍。功能性便秘的罗马Ⅲ标准认为，在≥25%的患者中出现至少下列两种症状：排便费力、块状便或硬便、排便不尽感、肛门直肠梗阻或堵塞感、需要手助排便、每周无辅助排便少于3次[7-8]。这些标准包括3种常见的便秘亚型：结肠无力或慢传输型便秘、正常传输型便秘和盆底或排便功能障碍。但实际上，很多患者具有一种便秘亚型以上的症状和便秘为主的肠易激综合征（irritablebowelsyndrome，IBS）。便秘的病因是多因素的，包括外在的因素，如饮食、药物、代谢或神经系统疾病、心理社会问题、以及上述内源性因素。便秘症状的性质和严重程度各有不同，需针对患者进行个体化的评价和治疗。便秘常由初诊医生和消化科医生进行治疗，结直肠外科医生则通常处理较复杂的病例。常需多学科的合作以达到最佳的治疗效果。二、方法学该指南是美国结直肠外科医师学会2007发表的便秘治疗指南的更新版，有序检索了2015年6月以前的MEDLINE、PubMed和Cochrane系统回顾数据库的文献。关键词组合包括便秘、排便梗阻、慢传输、手术、直肠前突、直肠内套叠、盆底协调障碍、失弛缓、反常的耻骨直肠肌收缩、巨结肠、巨直肠以及相关文章。同时还直接检索了主要文章包含的参考文献。主要作者回顾了所有的英文文献、成人便秘的研究、系统回顾与荟萃分析。由主要作者提出推荐内容并经临床指南委员会全体审议。使用推荐等级标准、评估、发展与评价系统[10]（表1）形成最后的推荐等级，并获得临床指南委员会全体批准。编号描述获益/(风险与负担）支持证据的方法学质量意义1A强烈推荐，高质量证据获益明显超过风险和负担，反之亦然没有重要局限的RCT研究，或有来自观察性研究的强有力证据强烈推荐，在大多数情况下适用于大多数患者1B强烈推荐，中等质量证据获益明显超过风险和负担，反之亦然有重要局限的RCT研究（结果不一致、有方法学缺点、间接或不准确），或有来自观察研究的非常强有力的证据强烈推荐，在大多数情况下适用于大多数患者1C强烈推荐，低或很低质量证据获益明显超过风险和负担，反之亦然观察性研究或病例系列强烈推荐，但当获得更高质量证据时会改变2A弱推荐，高质量证据获益与风险和负担相当没有重要局限的RCT研究，或有来自观察性研究的强有力证据弱推荐，最好的治疗是根据不同的状况、患者或社会价值观选择不同的治疗方法2B弱推荐，中等质量证据获益与风险和负担相当有重要局限的RCT研究（结果不一致、有方法学缺点、间接或不准确），或有来自观察研究的非常强有力的证据弱推荐，最好的治疗是根据不同的状况、患者或社会价值观选择不同的治疗方法2C弱推荐，低或很低质量证据获益、风险和负担的估计具有不确定性：获益、风险和负担可能相当观察性研究或病例系列很弱的推荐；其他替代治疗是同样合理的表1便秘分级系统（推荐分级）经许可改编自Chest，2006，129：174-181.GRADE为推荐等级、评估、发展与评价的分级；RCT为随机对照试验三、便秘的评价1．便秘患者应作指向性的病史和体格检查。推荐等级：基于低或很低质量证据，1C虽然便秘是良性疾病，但彻底的病史与体格检查能帮助明确便秘的病因是不是危及生命的严重疾病。对于主诉有直肠出血、排便直径改变、血便、体质量下降、贫血或有结直肠癌家族史的患者应进行评估，排除结直肠恶性肿瘤引起的排便梗阻[11-12]。此外，仔细询问病史可发现一些行为的改变，例如饮食、脱水或行动障碍以及服用可能会导致便秘的药物[8,11]。常见引起便秘的药物包括阿片类药物、抗抑郁药、抗胆碱能药、钙通道阻滞剂和钙补充剂，可能需要停药或调整用药。患者可能还患有相关或未诊断的精神疾病、神经系统疾病或内分泌疾病，需对这些疾病进行治疗以缓解便秘症状[13]。最后，症状的仔细评估有助于区分便秘亚型。排便次数少和粪便硬的病例患结肠无力的可能性较大，而有排便不尽感和排便费力的病例患盆底功能障碍的可能性大。出现腹痛症状可提示IBS。但仅有病史不足以明确诊断，因为许多患者具有1种便秘亚型以上的症状。体格检查应包括腹部和肛门直肠。腹部一般无触痛，但会有明显的腹胀或触诊不适。外部的肛肠检查包括评价肛门松弛和闭合、排便污裤或肛门表皮脱落、痔、直肠全层或黏膜脱垂以及肛裂。直肠指检可显示与便秘相关的肛门括约肌高张力、增加收缩压较差、耻骨直肠肌反常收缩、直肠前突、肛门直肠肿块、狭窄或粪便嵌塞。特别是应进行蹲位用力努挣模仿排便动作，可以诊断直肠前突、脱垂、盆底下降或耻骨直肠肌功能障碍。肛门镜或硬质直肠镜检查可有助于诊断内痔、直肠炎或肿块，尽管不是必须的。女性患者还应评价阴道内是否有直肠前突和膀胱膨出。2．评估便秘性质、严重程度和对生活质量影响的有效方法可用作便秘医学评价的一部分。推荐等级：根据低质量或很低质量证据弱推荐，2C评估便秘的严重程度及其对生活质量影响的客观指标可帮助医护人员决定疗程或是否需要作更多的诊断性检查[14]。尽管罗马标准可用于确诊便秘及其亚型，但无法评估便秘的严重程度[15-18]。已研究出多种专门用于评估便秘的方法，具有各种心理测试特性。这些指标包括便秘评估量表[19]、便秘评分系统[20]、患者便秘症状调查问卷评估[21-22]、Knowles-eccersley-scott症状评分[23]、Garrigues调查问卷[24]、中国便秘调查问卷[25]和便秘严重度评价量表[26]。其他方法评估所有肠道功能，并结合肛门失禁评分或专门评价便秘的某一亚型，如排便梗阻。所有这些评估方法的目的就是要研究出用于对疾病基线症状的严重程度进行分类的简易方法，并用于评价随访期间的治疗效果。3．便秘患者未出现警报症状、无筛查推荐或其他严重合并症，无需作血常规检查、放射学检查或内镜检查。推荐等级：根据低质量或很低质量证据强烈推荐，1C便秘的诊断性检查应考虑可能与便秘有关的其他疾病，例如结直肠癌或内分泌疾病。血检可明确贫血、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进或糖尿病，但并非专门用于评估便秘。根据患者、麻醉或手术特异性风险分层，一些患者需要作选择性实验室检查。同样影像学检查如CT检查可显示结肠扩张或粪便潴留，但不一定显示解剖学异常或梗阻，除非患者主诉这些疑似症状[27]。如果患者符合普查指南或出现其他相关症状，例如便血、体质量下降>10磅、贫血或血便，建议行结肠镜等进一步检查[28-29]。4．肛门直肠生理学与结肠传输检查可有助于明确顽固性便秘患者潜在的病因。推荐等级：根据低质量证据强烈推荐，1C对于那些补充纤维素和应用渗透性泻药等基础治疗无效且没有发现其他病因的患者，需作进一步检查。对于排便障碍性疾病最好作肛门直肠生理学检查进行评估，例如盆底功能障碍、盆底运动失调、失弛缓、排便梗阻或出口梗阻[30-31]。包括用肛门直肠测压测量静息压与收缩压，直肠容量感觉值的测量、直肠肛门抑制反射和球囊逼出试验。应用肌电图（electromyogram，EMG）评估耻骨直肠肌松弛。典型的表现包括内括约肌高张力、收缩压增量较差、直肠感觉迟钝、耻骨直肠肌反常收缩或反常松弛、球囊逼出试验缺失。但并非需要所有这些异常表现来诊断盆底功能障碍，任何单项检查也无法确诊[32]。有证据表明，球囊逼出试验结果不一定能诊断排便梗阻[33-34]。先天性巨结肠患者直肠肛门抑制反射表现特异性缺失[35]。如果这些表现正常，则应用不透射线标志物、闪烁扫描法或无线移动胶囊进行结肠传输试验。不透射线标志物是最常用的，方便易行且价格低廉[27-38]。5．排粪造影、MRI排粪造影或经会阴超声排粪造影可有助于确定与排粪梗阻有关的解剖学异常。推荐等级：根据低质量证据强烈推荐，1C如果肛门直肠生理学检查无法诊断排便功能障碍，则可应用排粪造影等其他影像学检查来确定与便秘有关的解剖学异常，如直肠前突、肠疝、直肠内套叠或脱垂[39-40]。最近一项630例慢性便秘患者的回顾性调查发现，90.9%患者存在排粪造影异常[41]。排粪造影或动态膀胱阴道直肠三重造影需要使用专门的荧光检查设备，使患者暴露于电离辐射，并感到不适和尴尬。但该检查能清晰地看到后盆解剖学缺陷和盆底功能状况。MRI排粪造影可消除辐射暴露，还可显示可能有异常的前盆器官（膀胱及阴道）。MRI的主要缺点在于费用高，患者需要采取仰卧位，无法模拟正常的排便姿势[42]。据报道，经会阴超声、经会阴超声排粪造影和3D肛门直肠/阴道超声检查均可评估盆底功能，且对盆底异常具有高度特异性和敏感性，但由于技术尚未普及和操作者缺乏经验，限制了这些技术的使用[43-44]。四、便秘的非手术治疗1．症状性便秘的初始治疗为调节饮食，包括补充纤维素与液体。推荐等级：根据中等质量证据强烈推荐，1B调节饮食，增加水和纤维素摄入是很重要的治疗便秘的一线方法。在进行盆底功能与结肠动力功能检查前先调节饮食[45-48]。通过增加富含纤维素食物的摄入补充膳食纤维，该温和的策略可以替代泻药和灌肠[49-53]。59%~80%慢性特发性老年便秘患者补充膳食纤维后可停用泻药，同时能增加体质量和改善身体状况[54]。对于慢性特发性便秘患者，即使是盆底出口梗阻性便秘，适当增加膳食纤维摄入可增加排便频次和粪便团块，是安全方便的可替代泻药的方法[49-56]。但80%的结肠慢传输患者和63%的具有排便障碍和出口梗阻患者增加膳食纤维摄入无效，而85%没有明显异常的便秘患者在增加膳食纤维摄入后症状会改善或消失[48]。一项系统回顾了纳入了2011年后的6项随机对照试验，这6项RCT研究比较了成人慢性特发性便秘患者纤维素摄入组与安慰剂组或无治疗组的疗效，分析可溶性和不可溶性纤维素补充剂治疗慢性特发性便秘的疗效[57]。但未进行正式的荟萃分析，主要是因为不同研究之间的方法学差异。与安慰剂相比，补充可溶性纤维可改善总体症状（86.5%比47.4%）、排便费力（55.6%比28.6%）、排便疼痛、粪便质地与每周排便的平均次数（治疗后为每周排便3.8次，基线症状为每周2.9次），还可缩短排便间隔天数。2．渗透性泻药，如聚乙二醇和乳果糖，可用于治疗慢性便秘。推荐等级：根据中等质量证据强烈推荐，1B乳果糖和聚乙二醇是常用的渗透性泻药，治疗慢性便秘是安全有效的。一项最近的Cochrane系统回顾评价了乳果糖或聚乙二醇治疗慢性便秘和粪便嵌塞的疗效[58]。该荟萃分析纳入了10项随机对照试验，比较了乳果糖和聚乙二醇治疗慢性便秘的结果，发现表明聚乙二醇在每周排便次数、粪便形状、腹痛缓解及其他药物的需求方面要优于乳果糖。作者认为应优先使用聚乙二醇治疗慢性便秘[58]。3．刺激性泻药的应用，如比沙可啶，在短期内作为二线药物治疗慢性便秘是合理的。推荐等级：根据中等质量证据强烈推荐，1B只有少数严格进行的研究评估刺激性泻药治疗便秘的疗效。英国一项多中心随机、双盲、安慰剂对照研究观察了按照罗马Ⅲ标准诊断的慢性便秘患者口服比沙可啶片治疗4周的疗效与安全性[59]。将患者按2∶1的比例随机分入10mg比沙可啶组（247例）或安慰剂组（121例），每天服药一次，共治疗4周。患者每天使用电子日记记录有关便秘的信息。治疗期间，比沙可啶组每周完全自发排便次数自1.1±0.1次增至5.2±0.3次，安慰剂组自1.1±0.1次增加到1.9±0.3次。与基线资料相比，比沙可啶治疗组患者便秘生活质量评分以及所有分级评分较安慰剂组有明显改善并有显著差异。作者认为，口服比沙可啶治疗慢性便秘是有效的、可耐受的。但应用刺激性泻药的长期疗效未作评估[59]，还缺少其他常用药物治疗慢性便秘的数据，包括镁奶、番泻叶和其它粪便软化剂[60]。4．当饮食调节和应用渗透性泻剂和刺激性泻剂均无效时，可考虑应用便秘新药，如芦比前列酮和利那洛肽。推荐分级：基于中等质量证据弱推荐，2B芦比前列酮（Amitiza）是肠道2型氯离子通道激动剂，可增加肠道液体分泌，改善小肠传输与粪便通过。美国食品药品监督管理局（FDA）已批准芦比前列酮用于治疗成人慢性便秘、成人慢性非癌性疼痛使用阿片类药物引起的便秘、以及18岁以上女性便秘型肠易激综合征[61]。利那洛肽（Linzess），一种强效鸟苷酸环化酶激动剂，是一种治疗性多肽，在美国已获准用于治疗便秘型肠易激综合征和慢性特发性便秘。临床前期研究显示，利那洛肽可降低内脏的高敏感性，Ⅱ期和Ⅲ期临床试验也显示，利那洛肽可改善便秘型肠易激综合征的腹痛与便秘症状[62-63]。新药物如elobixibat（一种回肠胆汁酸转运抑制剂，可促进自发排便和自发排便次数，用于治疗慢性便秘和便秘型IBS）[64-65]、普芦卡必利（一种高选择性的5-HT4受体激动剂，可缩短正常人和便秘患者的结肠运输时间）[66]和plecanatide（另一种强效鸟苷酸环化酶激动剂，促进肠道分泌和肠道蠕动）[67]，目前正处于研究中。虽然欧洲的研究显示这些药物具有一定的疗效，但治疗便秘的最终效果还有待长期的结果和随访，有待美国食品药品监督管理局的正式批准。5．生物反馈是症状性盆底功能失调的一线治疗方法。推荐等级：根据中等质量证据强烈推荐，1B生物反馈治疗可帮助便秘与排便失调的患者排便。一项前瞻性随机研究纳入了77例慢性便秘与排便失调患者（69例女性），比较了给予生物反馈治疗（测压协助肛门松弛、肌肉协调与模拟排便生物反馈训练）与假生物反馈治疗或标准治疗（饮食、锻炼与泻药）的疗效[68]。观察基线资料与治疗3个月后的结果，根据肛门直肠测压、球囊逼出试验和结肠运输试验评估生理变化，并用视觉模拟评分和前瞻性粪便日记记录症状变化与粪便特征。生物反馈治疗组患者盆底肌协调障碍更有可能得到恢复、改善排便指数、缩短球囊逼出时间。生物反馈组或标准治疗组可改善结肠传输时间，但假生物反馈治疗组无效。生物反馈治疗可增加完全自发性排便次数，减少手辅排便，并提高总的排便满意度。该研究显示生物反馈治疗可改善便秘症状和盆底肌失调患者的排便功能[68]。如果治疗前存在高便秘症状评分、高直肠感觉阈值和结肠运输时间延迟，则盆底肌失调的便秘患者生物反馈治疗效果差[69]。有无肠易激综合征并不会影响生物反馈治疗便秘的成功率[70]。五、便秘的手术治疗1．难治性结肠慢运输型便秘患者可从经腹全结肠切除与回肠直肠吻合术中获益。推荐等级：基于低质量证据的强烈推荐，1C相对于节段性结肠切除术治疗慢运输型便秘的失败率高达100%[71]，与盆底出口梗阻或功能性问题无关的难治性结肠慢运输型便秘患者行经腹全结肠切除和回肠直肠吻合术（TAC-IRA）后，临床改善率50%~100%[31,71-74]。TAC-IRA术后的并发症包括吻合口瘘（1%~11%）[75]、肠梗阻（8%~33%）[74]和延迟的术后肠梗阻（24%）[72]。腹腔镜TAC-IRA也获得了较好疗效[76]。尽管TAC-IRA可改善慢传输型便秘，但患者可能出现腹泻、腹痛、大便失禁和复发性便秘[74]。17例慢传输型便秘患者行TAC-IRA手术后的长期随访结果显示，症状包括腹痛（41%）、腹胀（65%）、需辅助排便（29%），气体或液体失禁（47%）、生活质量评分（医学结果研究简表36）低于普通人群[77]。另一项75例的长期随访结果也观察到类似表现，46%的患者有腹泻，与腹痛、腹泻与肛门失禁有关的胃肠道生活质量评分较低[78]。尽管如此，仍有90%以上的患者愿意再次行TAC-IRA手术治疗便秘[78]。还有几种替代性手术可治疗慢传输型便秘，如开腹或腹腔镜次全结肠切除盲肠直肠侧侧吻合术和逆蠕动盲直肠吻合术。这些手术的疗效与TAC-IRA手术相比尚不清楚。次全结肠切除盲直肠吻合术更着重排便梗阻的治疗，由于保留了回盲瓣，可以减少腹泻[79-80]。多组资料显示，行开腹或腹腔镜盲肠直肠侧侧吻合术（金陵手术）的成功率高。一项117例行该手术的回顾性研显示术后1个月ClevelandClinicFlorida便秘评分显著降低，并可维持到术后48个月，同时术后胃肠道生活质量评分也显著改善，患者的满意度显著提高[81]。同样，行开放式或腹腔镜次全结肠切除和逆蠕动盲直肠吻合术具有较好的短期疗效，术后功能恢复较好，平均每天的排便次数为4.8±7.5次，有较好的满意度，78%患者称会再次接受该手术[82-86]。逆蠕动盲直肠吻合术后的生活质量与TAC-IRA手术相当[86]。一项回顾性研究对次全结肠切除逆蠕动盲直肠吻合术的手术方式（腹腔镜比开腹）作了比较，虽然功能恢复的结果相当，但腹腔镜手术并发症少[85]。次全结肠切除盲直肠吻合术与回肠乙状结肠吻合术回顾性比较研究显示，行盲直肠吻合术后便秘持续存在更常见，患者的满意度也较低（75%比93%）[87]。虽然没有长期的结果，有少数研究报道了盲肠直肠吻合术或回肠直肠吻合术等各种结肠旁路手术治疗慢运输型便秘[88-89]。2．难治性慢运输型便秘伴盆底出口梗阻或功能障碍患者在行TAC-IRA手术前常需要治疗盆底功能障碍，要根据患症状实施个体化治疗。推荐等级：基于低质量证据的弱推荐，2C全面的便秘检查包括排粪造影、结肠运输试验与肛门直肠生理学检查，可帮助鉴别肠易激综合征和正常传输型便秘，而这些患者不可能从手术获益，同时对慢运输型便秘、出口梗阻、功能障碍和（或）其它盆底疾病作出鉴别诊断。慢运输型便秘患者应评估是否合并有出口梗阻或功能障碍，其他治疗对这些患者有益[31,90-95]。一般来说，慢运输型便秘与盆底协调障碍患者应在行次全结肠切除术前作生物反馈治疗，因为这类患者行TAC-IRA手术治疗后的便秘复发率较高，患者满意度较低[71]。如果排粪造影显示，慢运输型便秘伴有直肠内套叠或不能排空的直肠前突或肠疝，应推荐患者先行修复出口梗阻，然后再行或同时作TAC-IRA手术[90,92]。3．对于直肠前突引起的出口梗阻症状明显的患者，在治疗引起排便梗阻的其它合并功能性病因后，可考虑手术修复。推荐等级：基于中等质量证据的强烈推荐，1B有出口梗阻症状的患者（如压迫阴道或直肠手助排便、直肠壶腹排空困难和排粪造影显示直肠前突内造影剂滞留）应用经阴道修补、经肛修补、或经会阴修补治疗直肠前突并获得了好的效果。另一个手术指征就是直肠前突病人有症状，前突大小>4cm[96]。应用合成材料或生物补片修补直肠前突，尤其是经阴道或经会阴修补，有使用补片后出现侵腐性的报道[97-98]。应用皮肤同种移植物和猪胶原基质修补直肠前突也取得了类似的效果[99-100]。现在还不清楚追加补片或生物材料是否显著改善复发率和术后功能[101-103]，尤其是经阴道修补，尽管经会阴修补有一定的疗效[104]。经阴道修补直肠前突相对暴露好，容易暴露盆内筋膜和提肛肌，维护直肠壁的完整性，从而减少感染和瘘的并发症。最近有研究报道，利用解剖学缺损修复的方法作经阴道的直肠前突修补，横向缝合直肠阴道缺损，短期结果显示，80%以上的患者便秘症状得到改善，手辅排便或手托会阴排便减少，并且复发率低[105-108]。Sand等[109]对应用传统非解剖学修补（183例）和解剖学缺损部位修补（124例）两种方法作经阴道直肠前突修补进行了回顾性研究，术后随访≥1年，发现缺损部位修补后的解剖学复发率要高于传统方法，但两种方法修补后的性交痛或肠道症状没有差异。一项纳入100多例患者的随机研究对传统的非解剖学经阴道修补与缺损部位经阴道修补（结合或不结合补片增强），经1年随访后发现，3组间在解剖学治愈率、功能失败（总体的15%）、性功能改善和性交痛方面差异无统计学意义[102]。Sand等[109]报道132例女性患者作标准的经阴道直肠前突修补或用Polyglactin910补片（一种强生薇乔可吸收补片）作加强修补，随访1年发现两组的复发率差异无统计学意义。最近Sung等[103]进行一项随机对照研究，将137例经阴道直肠前突修补患者随机分入猪黏膜下层补片组或不用补片组，结果发现术后1年的解剖学失败、阴道膨出或便秘症状没有差异。从理论上讲，经肛直肠前突修补与经阴道修补相比，具有性功能障碍与排便功能障碍更少的优点，还能同时解决<80%患者的其他肛肠疾病[110]。对于同时患有直肠前突和大便失禁的患者，经直肠解剖修补是相对禁忌证，因为横向缝合直肠前突、前方括约肌折叠会使肛管缩短和内括约肌功能减退[111-113]。虽然评价标准和病例选择不同，但应用解剖学缺损修补方法与非解剖学经肛修补的效果类似，直肠排空改善、手助排便或手托会阴排便减少、>50%的患者便秘得到改善。经会阴修补作经球海绵体肌与会阴横肌的横向切口，然后沿肛门外括约肌与阴道黏膜界面分离至Douglas窝，并沿分离的长度置入补片，行提肛肌折叠，并闭合阴道黏膜。这种方法尤其适用于有症状的直肠前突伴有括约肌缺损引起的大便失禁患者，因为该方法可同时行括约肌成形术或提肛肌成形术。Ayabaca等[114]观察到74%的患者（25/34）大便失禁得到改善，中位随访期48个月。至少有1个病例系列报道的应用人工合成补片行经会阴修补，手助排便或手托会阴排便减少，排粪造影显示改善[104]。一些前瞻性研究评估了不同方法的疗效。经直肠与经阴道修补直肠前突比较，两组并发症的发生率相同[115]。所有病例中，54%的患者出现术后便秘，34%出现排气、液体和大便失禁，22%出现性功能障碍。最近一项小规模前瞻性研究对30例患者作经阴道修补与经直肠修补进行了比较，研究显示，手术后12个月出口梗阻症状均得到改善（93%比73%），两组病例均没有发生性交痛，经阴道修补组的复发率更低（7%比40%）[116]。4．由于并发症发生率较高，一般不推荐经肛吻合器修补治疗直肠前突与直肠内套叠。推荐等级：基于中等质量证据的弱推荐，2B有多种经肛吻合器技术修补直肠前突和直肠内套叠。早期研究显示，这些方法能改善排空功能，但只有少量研究对经肛吻合器直肠前突修补与其他传统方法进行了比较，并且长期疗效不一致[117-130]。有的病例系列报道还报告了术后并发症，包括疼痛、急便感、肛门失禁、便秘、直肠憩室、腹膜后气肿和出血[126-136]以及直肠阴道瘘[137]。经肛吻合器修补术后常出现直肠痛，至少部分病例与残留吻合钉产生的炎性反应有关[133]。经肛门吻合器直肠切除术（STARR）的满意度比较高，可达64%~86%[135,138-140]，术后并发症发生率为7%，急便感和直肠敏感性11%~25%[121,128,129,135]。一项前瞻性、多中心研究对90例STARR手术患者进行了1年随访，患者所有的便秘症状均得到改善，未加重大便失禁的症状[141]。该研究未发生性交痛，17.8%的患者出现急便感，8.7%的患者出现排气失禁。一个系列研究报道了344例患者长期随访的结果（中位随访期81个月），其中81%的患者很满意，所有患者经长期随访均急便感消失[139]。相反，多项中期研究（中位随访时间为39~42个月）显示，随着随访时间延长症状复发率上升[142]，其中包括一项研究也显示在术后18个月以后症状加重和生活质量评分持续下降[130,143,144]。5．症状严重的排便梗阻患者在非手术治疗失败后可考虑直肠内套叠手术修补。推荐等级：基于低质量证据的弱推荐，2C直肠内套叠（直肠内脱垂）引起出口梗阻有多种治疗方法，包括应用不同技术的直肠固定术、Delorme手术和Ripstein手术。虽然手术修补可解决解剖学异常，如排粪造影显示的直肠溃疡[145]或直肠内脱垂内套叠[146]，但很多修补手术可能不会改善甚至还可能恶化患者术后的功能。而且，有近一半的患者未经手术也能达到功能的改善[147]。尽管只有少数的研究，也没有对不同手术作直接的比较，故还缺少功能结果的数据。腹侧直肠固定术的病例系列报道显示出较好的疗效。腹侧直肠固定术治疗直肠内套叠，便秘的改善率为80%~95%，新发便秘最少，复发率大约为5%[148-149]。40例直肠内套叠患者的病例系列报道应用腹侧补片直肠固定术，未行乙状结肠切除术（平均随访期38个月），65%的患者自我评估为"治愈"，33%的患者为"改善"，同时伴有大便失禁症状的显著改善[149]。6．对于选择性并有强烈愿望的难治性慢性便秘患者，行阑尾造口术或盲肠造口术进行结肠顺行灌洗是有效的便秘治疗策略，但并不是常用替代性策略。推荐等级：基于低质量证据的弱推荐，2C尽管顺行结肠灌洗最常用于儿童便秘与大便失禁的治疗，也可用于治疗成人神经源性便秘（脊柱裂和脊髓病变）[150-152]和慢运输型便秘或排便梗阻[153-156]。为实施顺行灌洗治疗，最常用阑尾作为结肠灌洗通道，尽管也可行盲肠插管造口[157]。顺行结肠灌肠的主要缺点是手术并发症的发生率高，23%~100%的病例发生通道狭窄[152,155]。大多数狭窄可以修复，尽管部分狭窄需要去除通道。有证据推荐留置导管可降低狭窄的发生率[158]。45例便秘患者的病例系列研究报告显示，在灌洗通道中留置导管可以避免需要手术修复的狭窄。虽然1/3的患者顺行灌洗失败，但有65%的持续灌洗的患者达到了满意的的效果[158]。只能说是技术的成功，还缺少便秘改善的客观数据。Lees等[152]报告37例患者，中位随访36个月，有47%患者术后灌洗通道功能正常，88%的患者至少需要作一次修复。在大多数病例系列报道中，约50%的患者在最近的随访中仍使用灌洗通道[152,155,158-159]。除技术问题以外，患者的依从性也起了关键作用，多数系列研究报道，大量通道功能良好的患者选择不再继续顺行灌洗。Hirst等[153]报告了最好的功能结果，65%的患者排便感到主观改善。虽然该研究代表了一组最佳病例，但却有25%的患者失访。有限的证据认为，一些有强烈愿望的便秘患者可选择该方法，尤其对治疗神经源性便秘患者的成功率最高[150,153,159]。7．如果保守治疗失败，骶神经刺激是治疗慢性便秘的有效方法，并成功用于周围神经的检查和评价；但美国食品与药品管理局目前还未批准用于慢性便秘的治疗。推荐等级：基于中等质量证据的弱推荐，2B在美国以外的国家，骶神经刺激（SNM）已用于慢性便秘的治疗，包括慢运输型或出口梗阻型便秘[160-164]。周围神经试验性刺激的成功率为42%~100%[160]，而大宗的多中心病例系列研究报告系统完全植入率为73%[165]。两项双盲交叉研究表明，骶神经刺激设备开启后能成功排便的患者比例和Wexner便秘评分与设备关闭相比有显著改善[166-167]。两项大规模的前瞻性研究也显示最长随访期的ClevelandClinic便秘评分得到改善，从18降至10[165-168]。Kamm等[165]的研究也显示经骶神经刺激治疗后，肠道功能的可视模拟评分从基线8分提高至66分（0代表功能最差，100代表功能最好）。上述研究均包括慢运输型便秘和出口功能障碍型便秘。尽管两组患者均可从治疗临床获益，但研究并未分别报告两组的有效率。Ratto等[161]的一项研究报告，平均随访51个月，47%的植入患者能维持ClevelandClinic便秘评分≥50%的改善，但排便梗阻型便秘改善更好。Graf等[163]的另一项研究显示，仅有11%患者便秘改善维持24个月。最近进行的一项双盲、随机、交叉研究评价了SNM治疗慢运输型便秘的疗效。为期18个月的研究比较了SNM组与假治疗组，治疗成功定义为3周中有两周以上（≥2周）、每周有2d以上（>2d）有排便并有完全排空感。研究共纳入59例患者。接受SNM治疗组与假治疗组相比，成功率的差异无统计学意义。但在植入试验性刺激期，仅有28%患者有阳性反应，无论植入试验性刺激是否成功，所有患者均纳入研究[169]。尽管现有证据认为SNM治疗慢性便秘是有效的，但大多数已发表的研究未设置对照组，未与其它治疗方法进行比较。这些研究对便秘还没有统一的定义，也没有统一的评价便秘改善的方法。还需要证据来确定试验性刺激成功的标准、试验性刺激失败的患者是否应植入永久性骶神经刺激器；还应确定用于评价永久性骶神经刺激成功的标准，并说明与其它治疗方法相比哪些患者可以从骶神经刺激治疗获益。8．一般不建议直肠完全切除术和回肠储袋肛管吻合术（ilealpouch-analanastomosis，IPAA）。建议分级：根据低质量证据，弱建议2C关于直肠切除术与IPAA治疗顽固性便秘的文献较少[170-173]。文献报道，所有患者接受现有方案治疗均失败，考虑IPAA作为最后方案，如果失败再行永久性造口术。大多数患者已接受过腹部结肠切除术与回肠直肠吻合术。虽然病例报道纳入了慢传输型便秘患者与巨直肠患者，但排除了所有先天性巨结肠患者，这些患者的肛门测压或全层直肠活检显示直肠肛门抑制反射正常。现有文献一致报道患者接受手术后，每天排粪2~8次。一项研究显示，治疗后的运动功能、社交功能和疼痛等Rand健康调查指数与术前基线指数相比实现了客观改善[173]。但这些患者出现了较多并发症，0~50%的患者因便秘复发或持续性疼痛需要囊切除术[170-174]。现有文献并未证明在临床获益不明的情况下，IPAA会产生并发症风险。考虑该方案前，应先尝试其他方案，并充分咨询患者。9．现有顽固性便秘治疗方案治疗失败或无法治疗的患者应考虑排便改道与回肠造口术或结肠造口术。建议分级：根据低质量证据，强烈建议1C其他现有治疗方案失败的患者可考虑永久性造口术作为最后方案。大多数文献中使用的是回肠造口术[175-177]。在研究中的24例患者中，96%患者接受回肠造口术可缓解便秘[176]。应综合考虑成功缓解便秘与慢性并发症风险，例如脱水、造口旁疝和造口回缩。但支持这种情况下使用分流结肠造口术的证据较少。Stabile等[177]用分流乙状结肠造口术治疗了8例顽固性便秘伴慢性结肠或直肠扩张的患者。其中100%（6/6）直肠乙状结肠扩张患者接受结肠造口术后的症状改善，但1例患者最终无法耐受造口，2例整个结肠扩张的患者接受结肠造口术后无获益。对于其他现有方案失败的患者，可考虑永久性造口术作为替代方案。

每年130台巨结肠，一半是其他地方做过手术的！在我这里重新再做！难度真的很大，因为很多孩子已经无材料可用，绞尽脑汁，发明了很多新的方法！在这个过程中，学习了很多criticalthinking的相关内容，借鉴了许多交叉学科的思想精髓！现在想大家介绍我觉得比较有趣的书和重要的内容！一，思考的框架及“地图不等于疆域本身”。其中第一章就是：地图不等于疆域本身。此次指的“地图”，实际上是所有已经存在的，作为行动指南的思考框架（人实际上是基于训练之后得到的思考框架来实施行动，医生就是经过训练得到的这个思考框架！医生拿这个去看病，去做手术！），这个思考的框架每个人都不一样，每个医生的思维框架，是通过从经典教材的理论实习，到临床实践，借鉴其他人的文献，老师的经验，同道交流的拿手绝活，会议上的发言，然后自己给自己编的程序！每个医生就是靠自己编的程序，去判断病情，去开药，去做手术！这个编程的过程，他人无法替代。需要大量的艰苦的努力，书本上的知识，同行的知识，本质上是“盲人摸象”后，得到的东西，摸到象牙的人，说大象坚硬如铁！摸到尾巴的人说大象像一条蛇！好医生就是找到这个差异性，拼出自己的大象！而“疆域”指的是实际的情况，对于医生来说，就是实际的病人。地图不等于疆域，实际上是：你的思考模型，并不能代替疆域，也就是说，不能一种方法对付所有的情况，需要对症下药，不能死抱着一种方法不放。如果病人的手术效果不好，要考虑是不是你的“地图”有问题！我们所有的知识和既往经验，只是一个思维模型，他必然和现实有偏差，能够解决大多数的问题，但是由于人是有基因差异的，因此彼此之前必然有不同，需要灵活应变。这就是好医生和不太好的医生之间不同的底层逻辑！好医生的“地图”精准，不断修正。今年的诺贝尔奖获得者有句名言“ALLMODELAREWRONG，BUTSOMEAREUSEFUL”我理解：巨结肠手术，有很多种方法，每个方法（手术方法）都不是绝对正确的，不能包打天下！但是某个方法可能对某一类的病人更加有效，效果更好。二，归纳推理！这里推荐这本书，第100页讲了什么是归纳推理！医生从临床实践中，总结的各种经验，其实就是归纳推理！这是一个要求极高的过程！归纳推理分为以下几个步骤：第一个就是观察，观察到病人的反应，是否和经典理论一致，是否和其他人一致！分析结果！这个涉及到细致的观察病情，判断异同的过程。第二个就是假设，这一步实际上是总结了异同之后，提出的科学假说（背后的机制），这个过程含金量最高，需要在吃透传统理论的基础上，基于医学原理，提出新的方法，发病原因！第三步就是演绎推理，基于现有原理，对提出的假设进行逻辑推导，是否成立。第四步，就是验证假设！这个是最终的关键。我提出的一系列方法，如肛肠平衡理论，就是基于临床难题，进行大胆假设，小心求证得到的，并在临床上进行验证。三，要搞清楚每个疾病的准确的概念，其定义，内涵，外延。推荐李笑来的“思考的真相”一书，写的言简意赅，书我就不拍照了。具体到巨结肠和便秘，先天性巨结肠的定义就是没有神经节细胞，表现为便秘！而大量的病人有神经节细胞，却依然表现为便秘，这一类病人引起便秘的机制是与“先天性巨结肠”不同的，按照巨结肠的理念去做，是有问题的！还有那种所有的“短巨”，其实有误导性！详见我的科普文章。有的地方把有神经节细胞的便秘，当做短巨切除，结果出现：腹胀，肠炎，不拉，污粪（损伤括约肌导致大便控制不佳）！比如这个娃，明明有神经节细胞，结果把他做成医源性无肛！整个肛管的的的控制机构被破坏，这个孩子会有终生的污粪和大便控制不佳。（一遍又一遍的重复这样的病例，并视而不见！代价就是这些孩子一辈子都笼罩在大便失禁的阴影之下，浑身臭气，没有朋友！）而且巨结肠的手术切除范围，其实是一个多参数判断模型，神经节细胞，只是其中一个参数，需要综合起来判断。我目前的手术方法，是经过我多年的研究，随访，最终得到的目前来说的最优解！当然我还会根据病人的反馈，继续改进。四，大胆假设，小心求证。诚实面对自己的病人的效果实际上谁愿意每天去探索新方法来治疗病人？如果老方法管用，何苦去自找麻烦？在这个过程中，需要使用多种思维模型，如马斯克的第一性原理，麦肯锡的MECE原则去分析原因。根据最核心的原因，去设计解决方案。对于手术效果和远期随访，必须求真，求实！诚实的面对自己的病人的效果，精心改进，迭代进步。保持空杯心态，不断从多个渠道去学习！我们所有的新手术方法均是采用这些方法来改进的，最终依靠病人的效果来决定是否采纳这些新方法。用周总理话来说，我每天是“如临深渊，如履薄冰”，小心翼翼，精益求精，我的手上，是孩子一辈子的幸福。五，我每年都有60,70个良师！我每年做130台巨结肠，一般以上是二次手术的，收治过全国所有著名的小儿外科中心手术失败的病例，所以这些病例，就是我的老师。从目前的不良预后，根据原先的处理过程，倒推什么样的处理方法会出现这样的效果（其实就是找到手术方法与效果的因果关系！）。因此他们实际上是我的老师，提供反面教材，让我警醒，避免重复错误的方法！因此我知道所有做巨结肠手术的有名医生的治疗理念，手术原则，操作特点。。。以及预后！学习他们的长处，避免他们的错误！夜已深，准备休息了，明天还有2台巨结肠，祝大家都顺利。我上学的时候，我老师讲“外科医生不读书，不如裁缝加屠夫！”，如果有机会再见到我的老师，我会骄傲的和他说：老师，我读了很多书，思考过很多问题，有很多发明和创造！为很多孩子解决了病痛！（今天查房，前面那个8岁了，在外地做巨结肠发生吻合口漏的孩子对我说“我怎么这么可怜！”，真是闻之落泪！）

1由于工作繁忙，所以把周三的门诊停掉了！2确实给某些需要住院的孩子带来障碍！得等到周五才能开入院证，周末又不做检查，这样的话，会耽误治疗。3昨天就有一个外地的巨结肠术后吻合口漏的娃要转过来，挂的周五上午的号，家长心急如焚。4我让家长到武汉后。直接来同济医院，光谷院区，儿童医院院区（湖北省武汉市洪山区高新大道501号），挂小儿外科的急诊号，说是和我说好了的。5我会和值班医生说好，他们会开具住院证，然后早点得到治疗。6一定要和我好大夫上面联系好，如果没有安排好，他们不会开住院证的，也可能被收到其他医生那里去，我就不好干预了。7这个孩子巨结肠同源病术后发生吻合口漏，造瘘一年后关瘘，立刻出现肛周脓肿，就这样！8巨结肠术后出现这样的肛周脓肿，就是吻合口漏，骶尾部磁共振检查，肛瘘显像可以确诊。9这种情况，需要极多的经验，这次年会，就发现有同行处理错误，无法收拾的病例。这么说吧，需要极多的经验才能处理这个情况，一旦失败，可能被迫终生造瘘。今天急诊做了肛门探查和乙状结肠造瘘。这个是术前造影检查，后面的一团就是经过吻合口漏处进入的巨大脓腔患儿的肛周脓肿的脓腔极大，填塞了2条碘仿纱条。大量的脓液从此处溢出。这个孩子需要做造瘘半年后评估肠道的情况，吻合口的情况，决定下一步方案。另外：他8岁了，只有17kg，正常情况是24kg。这个病和手术并发症严重的影响了他的发育。我们在为了让他将来能够从肛门排大便而努力！

经常有人会问巨结肠术后为什么污粪，关于这个已经有许多文献，当然我也发现了其他的原因，但是主要是以下几种：感觉异常感觉不到新直肠的扩张移行上皮/齿状线缺失括约肌控制不足手术过程中括约肌机制牵拉过度既往肌条切除术或括约肌切开术“假性失禁”梗阻/粪便嵌塞结肠运动亢进这篇文章后面也讲了治疗的流程图！我将这篇文献放在这里，大家可以下载，使用软件翻译自己看看，推荐有道词典。鼓励学有余力的课代表将这篇文章翻译出来，互相传播。后期也将几篇相关内容的重要指南放在这里，供大家参考。要注意的是：这是先天性巨结肠，不是同源病，不是表现为便秘的各种肠道先天性疾病，他们不是“短巨”，其治疗和手术后的并发症又各有不同，大致的原因还是这些！如果这些病按照巨结肠来手术，那么问题更多！

早上看门诊，发现有的家属是采用货比三家的淘宝购物的方式去看病的！1）咨询多家医院不同的医生，拿一个医生的意见去问另外一个医生！2）如果医生的答案不同，就拿医生的意见问不同的家属，在不同的群里问。3）会根据自己有限的经历，采用类比思维进行判断，哪家医院最合自己的心意，决定去哪家医院。问题是：淘宝上卖的商品有同一性，是标准品！也就是只要正品，型号一样，质量也一样！而看病和手术，每个人都不一样，医生的认知也不一样，每个手术（商品）都是非标品！正确的答案，只有一个，在不同的地方手术，效果千差万别！看病和手术其实就是“定制产品”！就像高端的礼服需要量体裁衣，专门设计一样！做好了，还要上身试试！再进行微调！手术则是一锤子买卖，无法再改！对于儿童手术，还要预估到生长发育的动态变化！因此：病人家属好难！如何做一个决定孩子一生命运的选择！这就是：criticalthinking！见过太多做出错误抉择的！

今天有个患者家属咨询术后患儿发生轮状病毒的治疗问题，因为我打字慢，所以搜索了一下相关的信息，发现可以偷一下懒！百度出来相关的信息，可以粘贴上去。这个方法的好处是：1网络信息各种说法都有，好多信息是错误的，我可以找到正确的信息贴上去。2可以尽量详细的把前因后果说清楚，比我直接的只言片语好！3对于不是很复杂的情况可以使用这种方法来回答，对于复杂情况，或者是网络上错误的情况，我会继续慢慢打字！

昨晚接受了一个电话咨询，术后8月在某著名医院做的第一次巨结肠手术，术后恢复不太好，咨询过我！现在5岁了，在某著名医院上个月做了第二次手术，短短一个月，已经三次肠炎！至于手术方法，每个医生肯定都用全部的经验，学识，选择自己认为自己最可靠的方案去完成每一个手术！只是每个人都有自己的“知见障”！哎！无话可说！巨结肠术后便秘复发和反复肠炎，巨结肠术后吻合口漏……一系列问题，可能我近几年做的比较多，效果相对最好，思考也多！这是大家愿意咨询我的原因！那些咨询过我，又做了其他选择的家属，我为孩子的命运担忧！巨结肠手术，不仅仅是切除，关键是：肛管直肠的重建！

每晚睡前，均会一个字一个字的敲回复！称之为“观屎”！因为有很多家长会把自己家的娃的屎照发上来！参加“全国最美的屎”选美大赛！trustme！我可能是全国看屎看的最多的医生！实际上：我只对产生屎的频率，困难程度感兴趣，对产生屎的器官感兴趣，不需要看消化道器官的产物！不用发屎选美照！我已经戒掉一边吃东西，一边回复好大夫的坏习惯！想象一下：一天手术之后，饥肠辘辘！端着碗在电脑面前，一条一条的回复好大夫信息！突然一坨大屎跳到27寸的显示屏上，纤毫毕现！淋漓尽致的体现：食物残渣经过消化系统的百般蹂躏，拒绝挽留，投奔自由！仿佛喘着粗气，身上冒着热气！我谢谢你啊！我谢谢你啊！我谢谢你啊！为了我一贯的形象，残忍的拒绝了把“本周最帅的屎”的靓照贴上来的极致诱惑！独乐乐，与人悦乐，孰乐！好东西不能与大家分享，真是一大憾事！

最近变天，体温骤降，好几个孩子有肠炎，给我咨询，甚至今天过来住院。 这个住院的娃，就穿着一个厚外套，里面就是一件薄薄的卫衣！手是冰凉的！ 巨结肠术后的孩子，一定冬天要注意保暖。 因为受凉后就容易感冒，感冒容易诱发小肠结肠炎。 所以建议： 1每个家长，给孩子买两件羽绒背心或者棉背心， 把胸腹部核心区域保护好，甚至睡觉时也不脱下来。 2 觉得有感冒的时候：可以预防性的吃胃肠康胶囊 3 觉得有大便量和味道有问题：所以吃胃肠康加少胃肠康和益生菌保留灌肠。 4 如果有发热和血象增高：可以抗生素静脉或者口服，甲硝唑加胃肠康加益生菌保留灌肠