心源性休克占儿童休克的 5 % ~13 %,但目前尚无针对儿童心源性休克的国际指南。近日法国儿童重症监护与急救医学工作组发布儿童心源性休克诊断及治疗专家推荐,刊登在 Annals of Intensi
1. 性早熟是如何界定的?性早熟即指青春发育期提前。通俗地说就是小男孩早早地长出了小胡须、小喉结,小女孩乳房早早就长出来。从医学的角度说,女孩 8 岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征,或月经初潮开始于 10 岁之前,即为女性性早熟;男孩在 9 岁之前出现性腺增大和第二性征,即为男性性早熟。性早熟是一种常见的儿童内分泌疾病,随着儿童生活水平的提高,其发病率也越来越高,约为 1/5 000,其中女孩的发病率是男孩的 10 倍。由于其严重影响患儿的心理健康并影响其成年身高,已成为威胁儿童身体健康的一大类疾病。2. 第二性征包括哪些特征?评价青春期发育,最常使用第二性征为指标,即生殖器以外的男性或女性特有的征象。如男孩常表现为:阴毛、腋毛(统称为「性毛」),女孩的乳房、阴毛和腋毛等。第二性征有助于客观衡量个体的性发育水平,及时提供保健指导,在各类青春期发育异常疾病的筛查、诊断、治疗方面具有独特的重要作用。3. 第一性征指的是什么呢?男女性的内外生殖器,这就不用过多赘述了吧,你懂的。4. 如何评定男孩的第二性征和性发育程度?青春期除了身高的迅速增长。性器官的发育成熟和第二性征的出现也是重要征象。性器官及第二性征的发育程度反映青春期发育的进程及身体发育的成熟程度,因此是评价青春期生长的常用指标。男性常参考睾丸、阴毛、外生殖器、腋毛、胡须和喉结等发育征象。睾丸的大小能反映男性发育的程度,一般睾丸体积达到 4 毫升提示进入青春期,达到 12 毫升提示进入性成熟期。5. 睾丸的大小如何估量?睾丸直接反映男性生殖器的发育,目前多采用模型比拟法估算睾丸的体积,也就是仿造睾丸的形状,制作体积相当于 1、2、3、4、5、6、8、12、15、20、25 毫升的 12 个模型,通过与模型比较确定睾丸体积。男性的第二性征与睾丸关系密切,当睾丸体积接近 3 毫升(月 11 岁)时阴毛初现,超过 15 毫升(约 15 岁)时阴毛发育完成,达到 6 毫升(约 12 岁)时腋毛初现,超过 16 毫升(约 17 岁)时,腋毛发育完成。6. 如何评定女孩的第二性征和性发育程度?女孩的第二性征发育开始的年龄和顺序有很大个体差异,但仍存在一定的规律性和时间性。女孩乳房发育最早,可从 8~9 岁开始,多在 13 岁左右已有明显发育。阴毛在乳房开始发育的相近年龄出现,腋毛的出现一般比阴毛晚 6 个月~1 年,开始长得细而黄,以后逐渐变黑变粗。7. 性发育的正常历程是怎样的?孩子呱呱坠地以后,全身器官都在不断地发育,性器官也不例外,但发育非常缓慢,在青春期前几乎处于「酣睡」状态,到了青春前期方才「如梦初醒」,逐渐进入发育的「快车道」,青春期后则达到高峰期。女孩性发育首先表现在乳房上,8~10 岁左右开始增大。10 岁左右长出腋毛及阴毛,大小阴唇同时开始增大。10 岁以后阴道里有了分泌物,并逐渐增多。13 岁左右月经来潮,称为初潮。开始很不规则,经量时多时少,经过大约两年的「调整」才与正常人相同。男孩一般在 9 岁以后出现性发育的信号,如声音变粗、生胡须、长阴毛、阴茎变粗,或者伴有遗精、排精现象。一般而言女孩 10 岁,男孩 12 岁左右开始第二性征出现。8. 早发育的孩子真的长得高吗?很多人认为小孩早晚都要发育,早发育的孩子还长得高些,其实这只是暂时的现象。儿童性早熟会造成骨骼过早发育,提前生长,骨骺闭合加速,致使儿童升高发育停滞,成年后身高低于同龄人,因此如果不想让小孩长大后「低人一等」,及早识别,尽早治疗性早熟至关重要。9. 性早熟分为哪几种类型?性早熟可以分为真性性早熟(又可称为中枢性性早熟)和假性性早熟(又可称为周围性性早熟)。真性性早熟比假性性早熟多见。真性性早熟,也就是脑袋里掌管性发育的环节出了问题,发生原因复杂,既可因颅内感染、外伤或肿瘤等器质性疾病发生,也可能是找不到任何原因的所谓特发性的中枢性性早熟。这种类型指不仅有性征的明显发育,如女孩子月经来潮、乳房增大、阴毛生成,男孩子出现喉结、阴毛丛生、阴茎增大,而且女孩子能够排卵,男孩子能生成精子,即实实在在具备了生育的能力,所以称之为真性性早熟。假性性早熟的病因也很多,但生殖腺肿瘤、肾上腺皮质增生症或肿瘤是最主要的病因。这一类型则是由于性激素分泌异常而诱发的性征发育,如阴毛提前生长,乳房提前发育,但性腺不发育,女孩子没有月经来潮,无排卵,男孩子不能生成精子,所以又称为假性性早熟。10. 性早熟男女有别吗?性早熟女性多见,女性性早熟常属于良性过程,男性性早熟往往由于疾病所致,对于男性而言积极寻找原发病很重要。11. 部分性性早熟是怎么回事?部分性性早熟不受下丘脑-垂体-性腺轴的控制,仅有乳房或阴毛发育二者之一,而不伴有其他第二性征的发育。一般分为单纯性乳房发育和单纯性阴毛发育两种类型。单纯性乳房发育常发生在 2 岁以前,很少超过 4 岁,而且到一定阶段乳房不再增大,可自行缩小。单纯性阴毛早现大多在 6 岁左右出现,没有其他发育的表现,病程不进展,真正青春期发育开始的年龄和其他正常儿童一样。有些患儿的部分性性早熟可转变为真性性早熟,因此部分性性早熟的患儿应该定期检查和随访。12. 性早熟有哪些表现?性早熟表现为女童出现乳房发育,身高增速,阴毛发育,一般在乳房开始发育 2 年后初潮;男童睾丸和阴茎增大,身高突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后 2 年出现变声和遗精;有性腺发育依据;发育过程中呈现精神发育与体格发育之间不均衡;促性腺激素升高至青春期水平;可有骨龄的提前。13. 如何早期发现性早熟的信号?儿童性早熟发生率逐年升高,庆幸的是,绝大多数性早熟是可以治疗的,性早熟尽早治疗才能达到满意的效果。在日常生活中,父母要多留心观察孩子是否有青春期发育过早出现的现象,比如父亲常和儿子一起洗澡,母亲常和女儿一起洗澡,在很自然的情况下,了解孩子的成长变化和发育情况,也可促进父母及子女的感情。一旦发现孩子有性早熟的信号,应尽早带到正规医院咨询就诊。14. 性早熟有哪些危害?性早熟导致骨骼发育过快,造成生长周期明显缩短,可使其成年后的身高比一般人矮,最终成年后个子不高;早熟给实际年龄尚未成熟的患儿带来严重的心理及社会问题。总之,性早熟不仅影响孩提时代,而且累及一生;不仅造成躯体障碍,而且伤及心理,对于自身、家庭乃至社会都是一个有害因素。15. 哪些因素会引起性早熟?部分疾病,如颅内肿瘤 (下丘脑错构瘤等)、卵巢肿瘤、肾上腺皮质增生症等,可以过早引发性发育,但疾病只占原因中的很少部分。绝大多数都是由某些生活、心理因素所造成的假性性早熟,这些因素主要包括以下三个方面。第一、吃了不该吃的。有的孩子误食了避孕药、壮阳药等等,激活孩子本来处于休眠状态的生殖系统,导致性器官以及乳房等出现性征改变。第二、看了不该看的。不该孩子看的不要让孩子过早接触,因为过多接受感官刺激后,大脑中控制荷尔蒙分泌的系统发生紊乱,促进性激素产生,触发性发育的「扳机」。第三、用了不该用的。女孩误用妈妈的丰乳霜引发乳房发育;家庭装潢用了不合格的化学材料;睡眠时使用过于明亮的灯光照射等。16. 如何不让孩子的青春期提前报到?如何规避性早熟风险?如减少塑料制品使用;尽量不给孩子吃没有「蓝帽子」(获得保健品批文的保健品,产品外包装印刷有保健品批文标志的蓝帽标签)的营养保健品(包括牛初乳);从小培养孩子不挑食,谷物、蔬菜、肉蛋奶的合理搭配,不要以为高蛋白才是好食品;不要让孩子把果汁、饮料当水喝,避免能量过多摄入;多陪孩子玩耍、运动;家长如果在服用口服避孕药一定要放好,避免孩子误食;如果出现性早熟迹象,首先考虑是由疾病引起,要到正规医院就诊,不要盲目怀疑食物引起。17. 如何治疗性早熟患儿?对于性早熟,越早发现、早治疗,效果越好。性早熟的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。首先要尽快明确导致性早熟的原因,并针对病因治疗。如果是肿瘤导致的性早熟患儿应及早手术切除或进行相关治疗。家长和患儿应该有「既来之,则安之」的心态,主动配合治疗。真性性早熟可以使用促性腺素释放激素类似物 (GnRHa) 治疗。18. 真性性早熟的治疗是怎样的?真性性早熟使用促性腺素释放激素类似物 (GnRHa) 治疗为首选。国内目前可供应儿童用的缓释型 GnRHa 制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。GnRHa 能有效抑制黄体生成素分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限,改善最终成年期身高的目的。该类药物价格昂贵,用药时间长 (疗程一般至少需要 2 年)。首次剂量可偏大,2 周后加强一次,以后每 4 周 1 次。维持量因人而异。开始治疗后 2 周,部分女性患儿可出现阴道流血。治疗中应该观察垂体-性腺轴受抑制指标。同时至少没三个月测量一次身高,半年复查一次骨龄。治疗效果表现为延迟骨龄成熟,以利于增加最终身高。19. 什么是骨龄?我们说的年龄是指实践年龄,又可称之为时间年龄。而骨龄是发育年龄的简称,它是以儿童骨龄实际发育程度同标准发育程度进行比较得到一种发育年龄,是根据骨骼在 X 线片中的特定图像特点来确定的。人类骨化过程具有一定规律性,因此可以根据 X 线片上的不同影像特点来判断骨骼钙化程度,以确定骨龄。20. 骨龄与发育成熟度有什么联系?每年骨龄增加的岁数大约为 1 岁,如果 1 年时间骨龄增加 2 岁以上,则提示骨发育速度过快。骨龄增加的速度大于身高增长的速度则是骨骺闭合提前,生长期缩短,最终造成成年身高降低。月经初潮是反应女孩青春发育成熟程度的重要标志,而骨龄和初潮有着密切的时间关系。一般初潮时骨龄平均为 13 岁,变动范围在 12~14.5 岁,因此常用骨龄预测月经初潮的出现时间。此外骨龄与青春期身高的关系也较年龄密切。21. 为什么要定期测定骨龄?骨龄可以有效地反映人体的成熟程度,它相对于实际年龄的提前或落后能决定儿童的生长类型,对成年身高、女性月经初潮等有重要影响。性早熟的儿童骨龄均提前。在疾病治疗中,骨龄和成年身高的预测是重要的监测方法。骨成熟度的身高增长速度尽可能保持接近水平,是治疗过程对治疗效果最好的评判。
春暖花开,万物复苏,又到了一年一度的流感高峰季节,大家要提高对流感的认识,其实「感冒」真的可以死人的。什么是「流感」?流感,是流行性感冒的简称,由流感病毒、副流感病毒引起的急性呼吸道感染性疾病,具有感
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎
儿童上呼吸道感染多数是病毒感染,但最近细菌感染和支原体感染很多,对于门诊初次就诊的患者,早期判断出病原体有一定困难。如果判断失误,就有可能出现连续发烧半个月也不退的情况。而在基层医院儿科就诊早期,对病
1. 血钾:3.5~5.5 mmol/L↓:主要见于饥饿、吸收不良、严重感染、败血症、心力衰竭、呕吐、腹泻、肌无力、肾上腺皮质功能亢进、肾衰、肾小管酸中毒和长期使用肾上腺皮质激素。↑:见于肾脏功能障碍、重度溶血反应、组织缺氧(如哮喘、肺炎、休克等)、肾上腺皮质功能减退等。2. 血纳:135~145 mmol/L↓见于缺钠性脱水(如幽门梗阻、呕吐、腹泻等)、大面积烧伤、酸中毒、饥饿、营养不良等。↑:见于肾上腺皮质功能亢进、高渗性脱水、心脏病、肝硬化、肾病。3. 血氯:98~108 mmol/L↓: 见于呕吐、腹泻、糖尿病酸中毒、慢性肾功能衰竭、阿狄森氏病等。↑:见于急性肾小球肾炎、充血性心力衰竭、呼吸性碱中毒、高钠血症等。4. 总钙:2~2.75 mmol/L↓:甲状腺功能减低、乳糜泻、佝偻病、尿毒症。↑:甲亢、癌肿骨转移、 VitD 过多症。5. 无机磷:1.1~1.8 mmol/L↓:甲状旁腺机能亢进、佝偻病、糖利用增加、肾小管变性病变、乳糜泻。↑:甲状旁腺机能减退、VitD 过多症、肾功能不全、多发性骨髓瘤、骨折愈合期。6. 血镁:0.8~1.2 mmol/L↓:见于慢性腹泻、呕吐、甲亢、原发性醛固酮增多症、新生儿肝炎、长期使用皮质激素治疗后、糖尿病酸中毒纠正后。↑:见于尿毒症、急慢性肾功能衰竭、甲减、严重脱水症、多发性骨髓瘤。7. C- 反应蛋白增高:风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、细菌感染、病毒性感染(部分)、结核病、慢性肝炎、肝硬化、胆囊炎、胆石症、肝脓肿、心肌梗死、心功能不全、广泛转移的恶性肿瘤等。8. 血糖:3.9~6.2 mmol/L↓:某些生理因素 (饥饿时、运动后)、服降糖药后、胰岛β- 细胞瘤、垂体机能减退、肾上腺机能减退、甲减、肝癌。↑:某些生理因素 (饭后 1~2 小时、情绪紧张) 各类型糖尿病、甲亢、肾上腺皮质机能亢进、嗜铬细胞瘤、颅内出血、颅外伤 。9. 尿素氮:1.7~7.1 mmol/L↓:少见,常表示严重的肝病。↑:见于高蛋白饮食、剧烈呕吐、幽门梗阻、长期腹泻、急性肾小球肾炎、肾衰、慢性肾盂肾炎、尿路结石、尿道狭窄、膀胱肿瘤。10. 肌肝:27~130Umol/L↓:见于肌肉萎缩患者。↑:见于肾功能衰竭、尿毒症、重度充血性心力衰竭、巨人症、肢端肥大症。11. 肌酸激酶:25~200IU/L↑:患心肌梗塞后在 4~12 h 内此酶活性急剧上升,12~36 h 达高峰,3~5d 恢复正常。肌肉损伤、脑血管意外及心脏手术等也可增高,儿童可见于假肥大型肌营养不良。12.肌酸激酶同工酶:0~25IU/L 诊断心肌梗塞的重要指标,急性心梗后 4 h 开始上升,72 h 恢复正常。13.总胆红素↑:肝细胞性、阻塞性和溶血性黄疸、总胆管恶性梗阻、新生儿溶血症、肝硬化。14.直接胆红素↑:见于病毒性肝炎、阻塞性黄疸、肝癌、胰头癌、胆石症、中毒性肝炎。15.间接胆红素↑:见于病毒性肝炎、阻塞性黄疸、肝癌、胰头癌、胆石症、中毒性肝炎。16.血清总疸汁酸:0~10umol/L↑:急慢性肝炎、肝硬化、肝癌、阻塞性黄疸。对于监测慢性肝病价值很大。17.铜蓝蛋白↑:儿童胆汁淤积、阻塞性黄疸、恶性肿瘤、感染、类风湿性关节炎活动期。↓:Wilson 病、Menke 卷发综合征、肾病综合征、肝硬化、遗传性低铜蓝蛋白血症、低血铁 - 低血铜 - 低蛋白综合征、婴儿症状性缺铜等。18.IgA↓:体液免疫缺陷和联合免疫缺陷、肾病综合征、淋巴肉瘤、白血病。↑:慢性细菌性感染、自身免疫病、多发性骨髓瘤、慢性肝病、巨球蛋白血症、浆细胞瘤。19.IgG↑:慢性感染、肝脏疾病、自身免疫性疾病。↓:先天性缺乏或减少、无丙种球蛋白血症、肾病综合征、营养不良、内毒素免疫抑制、使用免疫抑制剂、恶性肿瘤晚期。20.IgM↑:感染、SLE、巨球蛋白血症、慢活肝、肝炎、肝硬化、传染性单核细胞增多、支原体感染等。新生儿脐带血增高,表示曾有宫内感染。↓:缺乏会导致致死性败血症。21.IgE↑: 过敏性哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎、寄生虫感染、嗜酸性细胞增多症。22.抗核抗体(ANA)阳性:系统性红斑狼疮、皮肌炎、淋巴瘤、结核病、慢性膜性肾小球肾炎、药物反应、重症肌无力、自身免疫性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症等。23.抗链球菌溶血素「O」↑:溶血性链球菌感染:风湿热、急性肾小球肾炎、猩红热、丹毒、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、过敏性紫癜、各种结缔组织疾病;肝炎、肾病。↓:IgG 抗体缺陷或联合免疫缺陷病24.血清总补体测定(CH50)↓:系统性红斑狼疮、血清病、遗传性血管神经性水肿、DIC、幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、疟疾、登革热、支气管哮喘、膜增值性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎、肝硬化、补体缺乏症等;↑:类风湿性关节炎(类风湿因子阴性者)、皮肌炎、急性风湿热早期、糖尿病、结节病、急(慢)性感染、恶性肿瘤末期等25.CHO 总胆固醇:参考范围:1.8~5.2 mmol/L↓:甲亢、严重贫血、急性感染。↑:动脉粥样硬化、糖尿病、甲低、阻塞性黄疸、肾病综合征。26.阴离子间隙(AG):AG = Na+-(CL-+HCO3-);正常值:8~16 mmol/L↑:代谢性酸中毒、脱水、血液浓缩、呼吸性碱中毒、低钾血症、低钙血症等;AG 增加的酸中毒:酮症酸中毒、乳酸酸中毒、急(慢)性肾功能不全、水杨酸等外源性酸性物质。AG 不增加的酸中毒:HCO3- 丢失:腹泻病、肠漏、肠液引流、肾小管性酸中毒、静脉高营养等。27.CO2 结合力(CO2-CP): 参考范围:18~27 mmol/L↑:可能是代谢性碱中毒或呼吸性酸中毒。↓:可能是代谢性酸中毒或呼吸性碱中毒。结合血气检查指标,可确定酸碱平衡紊乱的类型。28.HCO3- 浓度小于 2 岁 20~22 mmol/L,2 岁以上 22~24 mmol/L↑:呕吐、胃液引流;先天性失氯性腹泻、原发性醛固酮增多、甘草酸应用、肾上腺皮质激素应用(库欣综合征)、利尿剂、低钾血症、碳酸氢钠应用、呼吸性酸中毒等。↓:酮症酸中毒、糖尿病、饥饿、休克、循环不良、肾功能不全、远端肾小管酸中毒、腹泻、肠道引流、水杨酸中毒。呼吸声碱中毒等。29.甲状旁腺激素(PTH):0.15~1.2 ng/mL↑:甲状旁腺功能亢进、假性甲状旁腺功能减退症、异位 PTH 症候群、多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型。↓:特发性甲状旁腺功能减退、假发性甲状旁腺功能减退、维生素 D 中毒、甲状腺功能亢进、DiGeorge 征、多发性内分泌腺功能减退 - 自身免疫 - 念珠菌感染综合征。30.胆碱酯酶↑:肾病综合征、甲状腺功能亢进、糖尿病、高血压、哮喘、脂肪肝、重症肌无力。↓:肝硬化、慢性肝炎、恶性肿瘤、结核、贫血、白血病、有机磷中毒。31. 淀粉酶↑:急性胰腺炎(2~12 小时升高,3~4 天恢复正常)、慢性胰腺炎、胰腺损伤、流行性腮腺炎(2~3 周恢复)、糖尿病、肾脏疾病、肝胆疾病、消化性溃疡累计胰腺时。↓:慢性肝炎、肝硬化、慢性消化性疾病、营养不良、严重烧伤、严重甲状腺功能亢进、吸收不良综合征等。32. 冷凝集试验↑:肺炎支原体肺炎、某些病毒性肺炎、慢性支气管炎、哮喘、肺结核、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹、腮腺炎、水痘、单纯疱疹病毒感染;败血症、疟疾、亚急性细菌性心内膜炎、淋巴瘤、霍奇金病、慢性肝炎、重症联合免疫缺陷病等。
患儿,男,6 岁,因癫痫发作和意识丧失而入院,入院途中有 3 次全身强直痉挛发作。一周前,患儿发热 38.5℃ 并且腹部出现典型的 VZI 皮疹。重要体征如下:患儿面色差且意识丧失,心率 40 次 / 分,呼吸频率 26 次 / 分,体温 36.5℃,血压 32/76 mm Hg。体格检查发现腹部有数个水泡样皮损,无心脏杂音,S1 和 S2 均正常。无呼吸窘迫。无重大疾病史和家族史。患儿按土耳其全国免疫计划进行免疫接种,但由于水痘疫苗是新加入项目的,所以并未接种水痘疫苗。实验室检查显示肾功能和电解质均正常。全血细胞计数:血红蛋白 12.1 g/dL,白细胞计数 8400/mm3,中性粒细胞 30%,淋巴细胞 54%,血小板计数 1.74×105mm3,红细胞沉降率第一小时为 32 mm。谷丙转氨酶水平 125 U/L(正常范围 9~57 IU/L),谷草转氨酶水平 209 IU/L(正常范围 13~30 IU/L)。入院时心电图显示三度房室传导阻滞,心室率 40 次 / 分(图 1)。血清肌酸激酶同工酶水平为 23IU/L(正常范围 0~25IU/L),肌钙蛋白 I 水平为 65.5 pg/mL(正常范围 0~34 pg/mL)。超声心动图显示心功能正常(短轴缩短率 32%,正常范围 28%~40%),无二尖瓣或主动脉瓣关闭不全及心包积液。水痘通过皮损特征和入院当天水痘带状疱疹病毒 IgM 抗体(+)确诊。图 1 完全性房室传导阻滞并发于水痘带状疱疹病毒感染患儿入院后立即经股静脉进行临时心脏起搏器移植。随后开始阿昔洛韦治疗,剂量为 30 mg/kg/d,每 8 小时给药。起搏器移植后立即给与 1 g/kg/2 h 的 IVIG 治疗。IVIG 治疗后心电图显示一度房室传导阻滞,PR 间期为 236 毫秒,伴左束支传导阻滞,QRS 持续时间为 176 毫秒(图 2)。图 2 静脉注射免疫球蛋白治疗后的心电图IVIG 治疗 6 小时后,心电图显示 PR 间期和 QRS 波分别缩短到 188 毫秒和 108 毫秒(图 3)。入院第 4 天取出心脏起搏系统,持续静脉使用阿昔洛韦 10 天。患儿入院后病情逐渐好转,入院 10 天后出院,随访 6 个月,表现良好。图 3 IVIG 治疗 6 小时后 PR 间期和 QRS 波缩短虽然 VZI 在大多数情况下是自限性疾病,但在未接种疫苗的患儿身上仍有可能发生严重的心脏并发症,且预后较差。患儿可出现心肌功能不全或心律失常并继发心衰,包括室上性心动过速、室性心动过速、心脏颤动和需要永久起搏器治疗的 CAVB。早期发现和治疗能有效的拯救患儿性命。IVIG 可用来治疗病毒性心肌炎的原理在于它的抗病毒及免疫调节作用。急性心肌炎患儿在接受 IVIG 治疗一年后,左心功能和生存状况均有改善。但尚不明确 IVIG 治疗对急性或亚急性心肌炎引起的 CAVB 是否有效。该病例表明,每个癫痫发作或晕厥,同时伴水痘的患儿必须立即排除危及生命的心律失常。在临时心脏起搏器植入术后应用 IVIG 治疗能有效改善这些患儿的 CAVB。
过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹,严重者可发生水疱、血疱,甚至溃疡。好发于四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者称单纯性紫癜,伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜;伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜;伴血尿、蛋白尿,肾损害者称为肾型紫癜。本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关一、细菌与病毒感染 细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。二、寄生虫感染 以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。三、食物 以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。四、药物 常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。五、其他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:(一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。过敏性紫癜 - 类型1、单纯性紫癜:常突然发病,损害局限于皮肤上,表现为针头至黄豆大的淤点、淤斑。主要发生于下肢,尤其是双小腿伸侧。皮疹分批陆续发出,每批约经2~3过敏性紫癜 图册周消退,由于反复发作,病程可达数月至数年之久。本型一般无全身不适,病情重者有发热、头痛等症状。2、关节型紫癜:起病时先有发热、咽痛、乏力、恶心呕吐等前驱症状,尔后皮肤出现紫瞟、风团、红斑,甚至有水疮、血疤、坏死或溃疡。皮损可发生于关节附近,伴关节疼痛是本型的主要特点,病程久者,关节可变形而影响关节功能。容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等。此型可在数月至两三年内自愈,但容易复发。3、胃肠型紫癜:本型多见于儿童及老年人,因为除皮肤有紫疫等损害外,还有腹痛症状,所以称为胃肠型紫疲,表现为脐周或下腹部隐痛或绞痛,伴有食欲不振、恶心呕吐、便秘腹泻以及便血等症状,个别可伴有肠套叠、肠穿孔甚至死亡。4、肾型紫癜:小儿如果发生过敏性紫癫常伴有肾脏损害,称为肾型紫瞟,常有血尿、蛋白尿、管型尿,严重者可发生肾功能衰竭,出现无尿、浮肿、高血压等症状。患有这一型的过敏性紫瞟,应及时到医院诊治,以免引起严重后果。成年人发生本型紫级,预后较差。5、混合型的过敏性紫癜:就是同时合并以上二种以上的症状为混合型的过敏性紫癜。发病后如能及时驱除致病因素,对症处理,则较容易治愈。一般的治疗措施是口服维生素C,钙剂(葡萄糖酸钙)和芦丁等以减少血管通透性。皮质类固醇激素治疗过敏性紫瞟效果较好,特别是能减轻关节痛和胃肠道症状,但不能预防新淤点出现和防止肾脏损害过敏性紫癜 - 临床表现一、一般症状 多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。二、皮肤表现 典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。三、关节表现 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。四、腹部表现 腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。五、肾脏表现 肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。六、其他 少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。过敏性紫癜 - 鉴别诊断根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。一、单纯皮肤型 需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。二、关节型 需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。三、腹型 需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克,白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。四、肾型 需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。过敏性紫癜 - 治疗。患者们一直在寻找想要通过科学的治疗,早日治疗自已身上的过敏性紫癜。在平时生活中有很多不知道怎样治疗过敏性紫癜?过敏性紫癜是一种常见的血管过敏反应性出血性疾病.主要表现有皮肤紫癜,胃肠疼痛,关节肿痛及泌尿系统症状.多见于儿童和青少年,20岁前发病率占本病的86.57%,春秋两季发病较多见。一、去除病因 寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。二、一般治疗(一)抗变态反应药物 疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。(二)路丁和维生素C 可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。(三)止血药安络血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。三、肾上腺皮质激素 可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。四、免疫抑制剂 1、对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。2、一般治疗无效或效不佳者也可在权衡利弊后给予免疫抑制治疗,因为免疫相关疾病抑制抗原、抗体反应和抑制抗体产生都是快速控制病情的有效手段。用药包括骁悉、他克莫司、环磷酰胺等。五、血浆置换或血液灌流旨在快速清除体内炎性介质,包括白介素-2、6、8等炎性因子,对于皮肤型、关节型、甚至腹型可以快速缓解病情。六、丙种球蛋白封闭吞噬细胞FC受体,减少其分泌炎性介质和因清除反应造成的血管壁损伤。七、中医中药 本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。愈后本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达4~5年以上,死亡率低于5%。过敏性紫癜亦称“血管性紫癜
婴儿巨细胞病毒感染之经典 如何寻找 CMV 感染证据?存在 CMV 感染,是否需要治疗?母乳中发现 CMV 感染证据,是否还能继续母乳喂养? 人巨细胞病毒 (human cytomegalovirus,HCMV) 属疱疹病毒科β亚科,已正式命名为人疱疹病毒 5 型 (human hexes virus 5,HHV-5),为双链 DNA 病毒。 HCMV 感染极其广泛,我国人群 CMV 抗体阳性率高达 86%~96%,孕妇约 95% 左右,小儿周岁时体内抗体阳性率已达 80% 左右。 CMV 感染可造成哪些后果? 一旦人体感染 CMV,终身存在,具有潜伏活化特点; 通常致病性弱,但对免疫功能发育不完全的胎儿、新生儿、小婴儿及免疫抑制者可造成严重后果,易致流产、胎死宫内、胎儿生长受限(FGR)等,还可使胎儿生后患感音神经性耳聋、脉络膜视网膜炎、肝炎、肺炎、血小板减少以及中枢神经系统损害(小头畸形、脑积水、脑炎、颅内钙化等); 围生期及生后感染在免疫功能发育不完善的新生儿及小婴儿、免疫缺陷或免疫低下的儿童也可引起严重的脏器损害; 此外,有证据表明 HCMV 感染与移植排斥、细菌或真菌的二重感染、某些肿瘤以及动脉粥样硬化等疾病的发生有关。 CMV 感染如何分类? 根据感染时间可分为: 先天性感染(出生 2 周内证实) 围生期感染(出生 3~12 周证实) 生后感染(出生 12 周后获得性感染) 根据感染表现可分为: 症状性感染:全身-症状累及 ≥ 2 个器官系统;或病变主要集中于某一器官或系统); 亚临床感染:有感染证据、无症状,但有体征和 (或)功能损害); 无症状性感染:存在感染证据,但无症状、体征及功能损害。 儿童大多数为无症状及亚临床感染。 如何寻找 CMV 感染证据? 直接证据:从病变活检组织或特殊体液(如脑脊液、肺泡灌洗液内、羊水、尿液)分离到 CMV 病毒或检出病毒复制标志物(病毒抗原和基因转录产物)。临床常用血清或血浆、外周血、尿液 CMV-DNA、CMVpp65。 间接证据:血清中 HCMV-IgM、HCMV-IgG。 直接证据中 CMV-DNA 的拷贝数与病毒活动呈正相关,可应用于诊断及治疗效果监测。 CMV 易侵袭肾小管上皮细胞,尿中 CMV 浓度较高,如存在 CMV 病毒,24~72 h 可检测出,具有较好的时效性,文献报道尿 CMV-DNA 检测的敏感性高于 PP65 与 IgM 抗体检测,已有学者发现尿液中 CMV-DNA 拷贝数>105/mL,可以作为高度预示临床症状性 CMV 感染的一个阈值。 由于婴儿体内 IgG 抗体可受母亲胎传抗体的干扰,IgM 抗体的产生率不高,且其生成至少需约 2 周时间窗,因此 IgG 抗体的时效性、特异性不高,6 个月内婴儿不推荐,IgM 抗体虽然时效性强于 IgG,具有较好的特异性,但敏感性弱于直接证据。 总之: 时效性:直接证据> 间接证据; 灵敏度:外周血 CMV-DNA> 尿 CMV-DNA> 血清 CMV-DNA、CMV-pp65> CMV-IgG、CMV-IgM; 特异度:直接证据、CMV-IgM>CMV-IgG。 尿 CMV-DNA 时效性、灵敏度及特异性均较高,且标本留取方便,备受儿科医患青睐。 存在 CMV 感染,是否需要治疗? 更昔洛韦 (ganciclovir,GCV) 为首个获准应用的抗 HCMV 药物,目前仍然为首选。需静脉给药。 诱导治疗:5 mg/kg(静滴>1 h),q12 h,共 2~3 周; 维持治疗:5 mg/kg,1 次/d,连续 5~7 d,总疗程约 3~4 周。 若诱导期疾病缓解或病毒血症、病毒尿症清除可提前进入维持治疗; 若诱导治疗 3 周无效,应考虑原发或继发耐药,或现症疾病为其他病因所致; 若维持期疾病进展,可考虑再次诱导治疗; 若免疫抑制因素未能消除则应延长维持疗程,采用:①5 mg/kg,1 次/d;或②6 mg/kg,每周 5 d;或③序贯缬更昔洛韦口服,以避免病情复发。 发现 CMV 感染证据后,一方面由于 CMV 的弱致病性,多数感染患儿无症状;另一方面抗病毒治疗疗程较长,使用过程中可出现肝功损害、造血功能抑制等副作用,故目前更昔洛韦抗病毒指征尚十分严格。 主要应用指征包括: ①符合临床诊断或确定诊断的标准并有较严重或易致残的 HCMV 疾病,包括间质性肺炎、黄疸型或淤胆型肝炎、脑炎和视网膜脉络膜炎 (可累及黄斑而致盲),尤其是免疫抑制者如艾滋病患儿; ②移植后预防性用药; ③有中枢神经损伤 (包括感音神经性耳聋) 的先天感染者,早期应用可防止听力和中枢神经损伤的恶化。 围生期或生后感染 CMV 常常引起婴儿巨细胞病毒肝炎,通常为亚临床感染,抗病毒治疗前需评估患儿脏器损害情况及免疫功能,一项针对于此的 Meta 分析显示更昔洛韦组治疗效果优于对照组及利巴韦林组,且不断有学者尝试进行小剂量短程更昔洛韦治疗,治疗效果肯定,药物副作用发生率低。 母乳中发现 CMV 感染证据,是否还能继续母乳喂养? 已感染 HCMV 婴儿可继续母乳喂养,无需处理; 早产和低出生体重儿需处理带病毒母乳。 -15℃ 以下冻存至少 24 h 后室温融解可明显降低病毒滴度,再加短时巴斯德灭菌法(62~72 ℃,5 s)