近日,来自宣城市6岁小男孩沈星(化名)的父母可以喘口气了,孩子在安医大二附院多学科团队的共同努力下,顺利接受了面部手术,暂时渡过难关。安医大二附院口腔颌面外科副主任医师方冬冬介绍,患儿四个月前出现左侧颜面部肿胀,在外院被诊断为牙源性肿瘤,建议接受手术治疗。但是,不幸的是,该患儿还患有“WAS错义突变”,即Wiskott-Aldrich综合症,具体临床表现为血小板减少、湿疹和免疫功能缺陷。方冬冬指出,该病较为罕见,为隐性伴性遗传性疾病,只发生于男性儿童,该患儿1岁半起就在多家医院寻医问药,常年接受激素、丙球冲击治疗,但是血小板仍明显减少、指征异常。此次发现左侧颜面部肿胀后,患儿父母曾在南京、上海等国内知名的专科医院多方求诊,最终还是决定来到安医大二附院口腔颌面外科就医。安医大二附院口腔颌面外科团队接诊后,高度重视,考虑到患儿病情特殊且左下颌骨牙源性肿瘤生长迅速,急需接受手术。为此,口腔颌面外科由副主任医师方冬冬牵头,迅速启动院内多学科合作诊疗模式,联合儿科、风湿免疫科、输血科和麻醉与围术期医学科等专家,科学制定手术方案、做好各项术中应急准备。患儿在术前接受了免疫冲击治疗、输血后,及时接受了手术。手术过程十分顺利,口腔颌面外科团队借助微创技术,完整、迅速的切除了肿瘤,最大程度的减少了手术创伤,保护了患儿的颌骨功能,术后患儿恢复良好,平稳的度过围手术期出血、感染等风险关,目前正在进一步住院观察中。方冬冬介绍,安医大二附院口腔颌面外科自开诊以来,始终以为患者制定“最适合病情、多手段结合、科学合理的治疗方案”为准则,依靠医院各学科团队综合力量,全力确保患者获得最佳疗效。
牙瘤是常见的牙源性肿瘤,属于成牙组织发育畸形,而非真性肿瘤。生长于颌骨内,是由一个或多数牙胚组织异常发育增生而形成。数目不等,可能有数个至数十个;形状不规则,可能近似正常牙,也可以没有牙的形态,只是一团紊乱的硬组织混合而成,在其周围被以纤维膜。因上皮间充质细胞及牙瘤的组织与正常牙的来源一样,只是在组织结构的排列上与正常牙不同,因此,认为不是一种真性肿瘤,而是错构瘤。在临床中,其特征在于生长缓慢和无侵袭性,无症状只有偶尔拍摄X线片时才被检测到。 引起牙瘤的病因 有研究报道,遗传因素如Gardner综合征(家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合症,属常染色体显性遗传疾病)、局部创伤、炎症及感染在牙瘤的形成中都发挥作用。此外,成牙本质细胞过度活跃、控制牙齿发育的遗传成分发生改变都与牙瘤的发病机制有关,部分牙板的持续性对牙瘤的形成也有促进作用。 牙瘤的临床表现 (1)缓慢增大的骨质膨胀,一般较小,质硬,呈结节状,可有缺牙。 (2)多无症状,少数压迫神经者可出现疼痛。 (3)X线摄片显示骨质膨胀,有很多大小形状不同、发育不全的影像,或透射度似牙组织的一团影像,影像与正常组织间有一条清晰阴影,为牙瘤的被膜。 治疗 在牙瘤的治疗中,无论是在恒牙列还是乳牙列,主要以手术摘除为主。因此,外科手术和正畸联合治疗为目前的常规治疗方案,且都通过口内途径进行。 牙瘤常与牙齿缺失、乳牙滞留和牙列拥挤等伴发,手术切除病变后,进行正畸治疗将受影响的牙齿牵引于正常牙列,以恢复患者的咀嚼和美观。在大多数情况下,牙瘤的预后良好,其病变不具有恶性潜能,且早期手术治疗后绝大多数阻生牙可自然萌出,因此正确的诊断以及定期随访对确保治疗的 成功至关重要。 此外,有研究显示,长期存在的牙瘤对于邻牙有明显的不利影响,主要表现在牙根的吸收以及牙齿的畸形、移位、萌出受阻,但恶变情况还没有文献报道。少数压迫神经者可出现疼痛。本病无有效预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。
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