北大医院儿科科普号

为了进一步完善抽动障碍（抽动症）儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2023年10月30日晚上对抽动障碍（抽动症）儿童的家长进行讲座和答疑。期待您的参与！讲座时间：2023年10月30日晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议：833-840-123

为了进一步完善学习困难和注意缺陷多动障碍儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2023年8月22日晚上对学习困难和注意缺陷多动障碍儿童的家长进行讲座和答疑。期待您的参与！讲座时间：2023年8月22日晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议：788-154-782

为了进一步完善学习困难和注意缺陷多动障碍儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2023年7月25日（明天）晚上对注意缺陷多动障碍和学习困难儿童的家长进行讲座和答疑。本次讲座的内容是注意缺陷多动障碍儿童的假期管理。期待您的参与！讲座时间：2023年7月25日（明天）晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议：575-532-422

为了进一步完善学习困难和注意缺陷多动障碍儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2023年6月16日（明天）晚上对注意缺陷多动障碍和学习困难儿童的家长进行讲座和答疑。期待您的参与！讲座时间：2023年6月16日（明天）晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议：517271716

为了进一步完善学习困难和注意缺陷多动障碍儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2023年4月28日（今天）晚上对注意缺陷多动障碍和学习困难儿童的家长进行讲座和答疑。期待您的参与！讲座时间：2023年4月28日晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议号：928892067

为了进一步完善注意缺陷多动障碍（多动症）和学习困难儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2023年3月29日（本周三）晚上对注意缺陷多动障碍和学习困难儿童的家长进行讲座和答疑，本次讲座的内容是：孩子学习困难背后的故事。期待您的参与！讲座时间：2023年3月29日晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议号：181-258-521

为了进一步完善注意缺陷多动障碍（多动症）儿童的健康管理，北京大学第一医院儿科将于2022年11月8日晚上对注意缺陷多动障碍的儿童家长进行讲座和答疑，本次讲座的内容是关于注意缺陷多动障碍（多动症）的相关知识和答疑。欢迎参加！讲座时间：2022年11月8日晚上19：00到20：00讲座平台：腾讯会议腾讯会议：697769581

新生儿头部脓疱病是一种常见的皮疹，发生于大约20%的婴儿。平均发病年龄为出生后3周。在大多数情况下，存在炎症性丘疹和脓疱，没有粉刺，以及局限于面部(尤其是面颊)有时累及头皮的典型分布可提示诊断。新生儿头部脓疱病可能与红色粟粒疹非常相似。  大多数病例呈轻度，可通过每日用肥皂和水清洗，避免应用外源性油脂和洗剂治疗。该皮疹通常在4个月内自行消退，不留瘢痕。涂抹2%酮康唑乳膏一日2次或1%氢化可的松乳膏一日1次可能加快病变消退。受累新生儿青春期发生痤疮的风险似乎并没有增加。

2024年10月，国际血管外科学会发布了胡桃夹综合征（NCS）专家共识，介绍如下，仅供医学专业人士参考～1、共识制定方法改良Delphi法。由共识制定委员会提出关于NCS诊断、治疗和随访三方面内容共37个条目意见，制定调查问卷。由20名国际专家进行3轮匿名评分反馈。每个条目评分设5个级别：非常同意、同意、中立、不同意、非常不同意。若对某条目非常同意/同意者，或不同意/非常不同意者占反馈总人数至少70%，则判定为对该条目达成共识。专家委员会组成：共20名，包括血管外科医生17名，介入外科2名，内科1名；50%来自美洲，40%来自欧洲，10%来自亚太。2、主要共识要点关于临床诊断达成的共识 (注：条目后括号内数字为赞成人数占专家委员会总人数比例)NCS是一组由于左肾静脉狭窄导致的临床症状体征综合征（100%）常见临床表现为血尿和腰痛（100%）仅影像学检查发现左肾静脉受压而无症状体征者为胡桃夹现象（85%）NCS可致盆腔静脉疾病（90%）需要通过影像学检查确诊（100%）可用超声检查方法诊断（90%）由于超声检查指标的高度变异性，该检查不作为唯一诊断方法（100%）超声检查至少需描述左肾静脉受压前后血液流速峰值和左肾静脉内径两个指标（90%）静脉CT或MRI可证实左肾静脉受压（100%）应在拟外科手术前完成CT或MRI检查排除其他病因以及指导手术计划（100%）左肾静脉造影检查中静脉压力变化和侧支循环形成是最有意义的诊断指标（70%）无显著压力梯度变化也不能NCS（75%）血管内超声检查可用于评估左肾静脉狭窄严重程度（90%）目前尚无公认的诊断NCS的影像学检查金标准（74%）肾静脉造影对于诊断NCS具有重要价值，可评估静脉压力梯度、侧支循环、血流情况和左性腺静脉（95%）关于NCS管理或治疗达成的共识建议对全部胡桃夹综合征患者均先采取保守治疗（80%）对BMI<18.5的患者保守治疗重点是增加体重（80%）如需外科治疗，首选左肾静脉转位术（80%）血管内支架植入术发生支架移位的风险大于经皮手术的优势，不作为主要治疗（70%）在左肾静脉转位术后需抗凝或抗血小板治疗（88%）每年进行超声检查长期随访（100%）术后首次影像学复查在术后6周内（82%）术后每年随访1次（94%）3、尚未达成共识的内容关于影像学诊断指标截断值未达共识其他（略）4、局限性原文指出：共识委员会主要成员为血管外科医生，成员人数偏少，成员来自与作者有合作的血管网络合作组成员或文献上检索到的研究者，有10位成员近期未发表过胡桃夹综合征相关研究成果，这些局限性可能会影响共识的结论。若换一批不同的专家可能得出不同的结论。缺乏高质量证据，仅为专家经验或观点。北京大学第一医院儿童医学中心已开设儿童胡桃夹综合征专病门诊门诊名称：胡桃夹（左肾静脉压迫）综合征专病门诊门诊地点：北京大学第一医院大兴院区儿童医学中心四层诊区（北京市大兴区乐园路5号）门诊时间：每周五上午（节假日除外）诊治疾病：年龄<18岁，胡桃夹综合征或左肾静脉压迫综合征胡桃夹综合征常见表现：血尿、蛋白尿、腰痛、乏力、男孩精索静脉曲张等出诊医师：管娜，副主任医师，副教授预约挂号方式：1. 关注微信公众号“北京大学第一医院服务号”。2. 选择“就医”，“门诊挂号”，选择“北京大学第一医院（大兴院区）”。3. 选择“儿童医学中心（大兴）”，“儿内科门诊（大兴）”。选择周五上午“大兴院区-胡桃夹（左肾静脉压迫）综合征”即可挂号。4. 可提前1周预约挂号，每日下午3点发放1周后号源。就诊注意事项：携带既往检查资料和病历。

2024年，国际儿肾学会（IPNA）发布了儿童IgA肾病诊断和管理临床实践建议，介绍如下，本文为个人理解，可能存在疏漏或理解不当，仅供医学专业人士参考，具体内容请您阅读原英文文献～1、初次评估、诊断和肾活检指征对疑似IgA肾病患儿进行全面的病史收集、体格检查和血、尿检测。（强推荐）治疗方案的确定主要依据蛋白尿程度、血压和eGFR。儿童24小时尿液留取困难，建议用晨尿尿蛋白肌酐比（UPCR）作为蛋白尿监测指标。评估蛋白尿时需排除体位性蛋白尿。原发性IgA肾病的确诊有赖于肾活检。（强推荐）肾脏病理采用牛津MEST-C评分分类。IgA肾病相关定义血尿：尿RBC≥5个/HPF，至少2次独立样本尿潜血≥1+，和/或存在变形红细胞，和/或新鲜尿液中可见红细胞管型。持续性镜下血尿：至少间隔1个月2次尿液检查尿RBC≥5个/HPF，尿潜血≥1+。咽炎性血尿：发生在上呼吸道感染期间的肉眼血尿。肾病水平蛋白尿：UPCR≥2mg/mg(200mg/mmol），或24h尿蛋白>1000mg/m2/d，尿蛋白定性3+或4+。肾病综合征：肾病水平蛋白尿伴低白蛋白血症（血白蛋白<30g/L)或水肿。IgA肾病缓解：至少间隔1个月2次检测显示蛋白尿缓解，UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol，或24h尿蛋白<100mg/m2/d，或<0.2g/d，同时肾功能正常（eGFR≥90ml/min/1.73m2）或eGFR稳定。（注：此缓解标准仅以尿蛋白和肾功能判断，不包含血尿恢复）。完全缓解是指在上述基础上，血尿亦消失（尿潜血阴性和/或尿RBC<5个/HPF）。肾活检指征：对于每隔1～2周至少检测到2次血尿（肉眼和/或镜下血尿），伴蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol），持续≥2～3周者，若排除下尿路疾病、系统性疾病、补体C3正常者需考虑IgA肾病可能，行肾活检明确。（强推荐）对上呼吸道感染期间（注：不是感染后2～3周出现）存在持续（>2~3周）或反复（>2~3次）肉眼血尿者，需考虑原发性IgA肾病可能，行肾活检明确。（中等推荐）对持续（>2~3周）或反复血尿，伴肾病水平蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol），和/或eGFR<90ml/min/1.73m2者，建议立即行肾活检。（强推荐）对持续（>2~3周）或反复血尿，且检测到≥2次（每1～2周检测1次）UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）者，建议肾活检。（中等推荐）对持续（>2~3周）或反复血尿，且检测到≥3次（每1～2周检测1次）UPCR0.2～0.5mg/mg（20～50mg/mmol）者，建议肾活检。（弱推荐）在考虑IgA肾病诊断时需排除其他疾病如薄基底膜病、Alport综合征、感染后肾小球肾炎、狼疮性肾炎、IgA血管炎肾炎、ANCA相关肾炎等。（强推荐）2、治疗和管理支持治疗对UPCR≥0.2mg/mg（20mg/mmol）者，建议支持治疗。盐摄入量<3~5g/天。（强推荐）加用最大可耐受剂量的肾素血管紧张素系统阻断剂（RASB）如ACEI或ARB药物，治疗目标UPCR<0.2mg/mg(20mg/mol)。（中等推荐）血压管理，对于≥CKD2期者，血压目标值：有蛋白尿者24h平均动脉压≤同年龄、性别、身高血压参考值的P50，无蛋白尿者24h平均动脉压≤P75。（中等推荐）规律有氧锻炼，不吸烟。（强推荐）超重与肥胖促进疾病进展，营养咨询，控制体重在正常范围。（中等推荐）对于无进展风险者（如孤立性镜下血尿或肉眼血尿出现后完全缓解不伴有任何持续性尿检异常）不建议加用任何特异性治疗药物。（中等推荐）由于进展风险可能会发生变化，建议定期评估。（强推荐）关于糖皮质激素的应用不建议常规应用糖皮质激素。（强推荐）在某些情况下考虑加用糖皮质激素。（中等推荐）目前研究证据有限，关于激素应用指征、激素剂量及疗程均无法给出循证结论，提出专家共识或建议，以下情况可考虑应用糖皮质激素：有临床进展风险，如：经3～6个月RASB治疗UPCR仍为0.5~1mg/mg（50～100mg/mmol）经4周以上RASB治疗UPCR>1mg/mg（100mg/mmol）活动性MEST-C评分（存在M1、E1、S1伴足细胞病变、C1中至少1项）和/或UPCR持续>1mg/mg（每隔1～2周检测，至少2次检测UPCR>1mg/mg，持续时间>2~3周）。可考虑激素治疗4～6个月。可参考方案1：口服泼尼松/泼尼松龙2mg/kg/d最长4周，之后改为隔日口服，5～6个月内逐渐减停，对某些患儿延长疗程可能有益。方案2：借鉴成人TESTING临床试验方案，泼尼松/泼尼松龙0.4mg/kg/d2个月，用6个月以上时间逐渐减停。对高进展风险患儿可用甲泼尼龙冲击治疗，如：急性起病且肾功能下降（eGFR<90ml/min/1.73m2）和/或UPCR>1mg/mg（100mg/mmol）伴有严重活动性MEST-C评分（存在M1、E1、S1伴足细胞病变、C1中至少2项）新月体型IgA肾病（C2）。对于C2评分者，无论有无蛋白尿，均建议静脉甲泼尼龙冲击治疗。可参考方案1：甲泼尼龙静脉输注，15mg/kg/次（最大剂量500mg/次），每日或隔日1次，连用3次。之后口服激素。方案2：甲泼尼龙冲击3疗程（每疗程3天），每疗程间隔2个月，冲击间隔期隔日口服泼尼松0.5mg/kg，总疗程6个月。在激素治疗前需权衡利弊。在某些情况（如肾病水平蛋白尿、eGFR下降、新月体或活动性炎症性病理改变）下，激素可与RASB药物同时加用。若MEST-C评分为T2且无其他活动性病变时应避免使用糖皮质激素。治疗目标是UPCR<0.2mg/mg(20mg/mmol）。如治疗后3～6个月无改善，考虑重复肾活检及调整治疗方案。其他免疫抑制剂的应用证据不足，无法给出循证建议，仅为专家共识。在如下情况下考虑激素联合其他免疫抑制剂：对eGFR急剧下降的急性进展性IgA肾病按2021年KDIGO指南建议的成人ANCA相关血管炎治疗方案。（中等推荐）对于表现肾病综合征的IgA肾病在单用激素无改善时联合其他免疫抑制剂。（中等推荐）对于经饮食管理、RASB治疗、单用糖皮质激素治疗无效者的患儿，如有条件，建议其加入药物治疗临床试验研究。已被用于儿童IgA肾病治疗的其他免疫抑制剂包括：环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、霉酚酸酯、利妥昔单抗、钙调磷酸酶抑制剂如环孢素或他克莫司、羟氯喹。环磷酰胺：治疗有效的证据来自成人活动性或进展性IgA肾病患者。硫唑嘌呤和咪唑立宾：硫唑嘌呤对日本患儿似乎有效，耐受性差，咪唑立宾耐受性较好，但很多国家无药。霉酚酸酯：成人小样本研究报道结果不一致。儿童研究有限，一项用于儿童和青少年IgA肾病的临床试验因未发现疗效提前终止。现有证据显示对中国成年患者有效。钙调磷酸酶抑制剂：近期一项Meta分析显示疗效有限，不良反应风险高。羟氯喹：在成人非对照研究中显示短期降蛋白尿作用，无儿童研究报道。未来可能用于儿童IgA肾病治疗的新药靶向肠道释放的布地奈德口服药物：已于2021年被美国FDA批准用于有快速进展风险（UPCR≥1.5g/g，尿蛋白>2g/d）的成人IgA肾病患者。Sparsentan(司帕生坦）：是一种非免疫抑制剂，可同时阻断血管紧张素II受体和内皮素受体。该药已于2023年被美国FDA批准用于有快速进展风险的成人IgA肾病患者。口服B因子抑制剂iptacopan（伊普可泮）：可选择性抑制补体替代途径，在II期临床试验中显示似乎可显著降低蛋白尿。关于其他药物如B细胞调节药物、其他补体抑制剂、其他降蛋白尿药物如达格列净、阿曲生坦等的临床试验正在进行中。其他支持治疗维生素D：按健康儿童需求补充。预防接种：按国家建议的接种计划。接受激素和/或免疫抑制剂治疗期间不能接种活疫苗。不建议用鱼油。关于扁桃体切除术不建议用扁桃体切除术治疗IgA肾病。（中等推荐）仅在特殊情况下如反复血尿与急性复发性扁桃体炎相关或符合耳鼻喉科行扁桃体切除术的指征时可考虑扁桃体切除术。由于儿童行扁桃体切除术有发生合并症尤其是出血风险，在考虑手术前必须充分权衡利弊。关于非典型IgA肾病的治疗对于临床表现为肾病综合征，病理表现为微小病变伴IgA沉积者按IPNA激素敏感型肾病综合征指南治疗。（弱推荐）临床表现为急进性肾炎的IgA肾病的治疗对任何有IgA肾病伴急进性肾炎表现（≤3个月内eGFR下降>50%)者进行肾活检。（中等推荐）将≤3个月内eGFR下降>50%，且肾脏病理至少25%的肾小球存在毛细血管内增生（至少E1）和新月体的IgA肾病定义为急进性肾炎型IgA肾病。（中等推荐）对急进性肾炎型IgA肾病建议静脉激素+/-其他免疫抑制剂如环磷酰胺或霉酚酸酯治疗。（中等推荐）IgA肾病停药指征对于经治疗后达完全缓解（UPCR<0.2g/g或20mg/mmol）至少12个月以上者可停用免疫抑制剂。（弱推荐）在停用免疫抑制剂后建议酌情继续RASB支持治疗，终生随访。（弱推荐）3、IgA肾病的随访建议长期随访。由于IgA肾病可在多年后复发，即使经治疗后完全缓解者仍需长期随访。（强推荐）根据临床表现严重程度、病理改变、治疗方案及治疗反应确定随访周期。（强推荐）若经3～6个月支持治疗后蛋白尿仍持续存在（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol），建议重新评估病因排除继发性IgA肾病。（中等推荐）对儿童期起病的IgA肾病患者建议终生监测随访，每年监测血压和尿液。（强推荐）44、局限性局限性