近日,山西白求恩医院同济山西医院血液科王涛副主任诊疗组为一名5岁复发的重型再生障碍性贫血的儿童进行了异基因干细胞移植治疗,截止目前,患儿各项指标正常,已摆脱前期依靠定期输血治疗的巨大困扰。2020年11月,患儿于因面色苍白、全身皮肤瘀点瘀斑在其它医院就诊,当时检查血常规提示全血细胞减少,血小板仅有20×10^9(正常值为100-300×10^9),明确诊断为重型再生障碍性贫血,医生给予刺激造血,免疫抑制治疗,但疾病未得到缓解。2021年9月,患儿就诊于北京某医院行ATG(抗胸腺细胞球蛋白)治疗,同时予艾曲波帕,环孢素口服液等药物治疗,但是在ATG免疫抑制治疗后的半年内疾病仍反复发作,需要间断输血治疗,长期的药物治疗与四处奔波造成的精神压力与经济负担让患儿整个家庭陷入了痛苦与迷茫中。2022年2月,患儿病情进一步加重,面色苍白、乏力且伴有间断出血,输血效果也较差。家属经过多方打听咨询后,来到我院血液科门诊就诊,血液科王涛副主任根据患儿的病史与严重的病情,建议患儿选择异基因干细胞移植的治疗,并详细地向患儿家属介绍了我院既往干细胞移植成功治疗重型再障患者的案例经验,通过与多名重型再障移植后患者的沟通与交流,患儿家属坚定了接受干细胞移植治疗的信心。2023年4月6日,患儿入住我院血液科,由王涛副主任诊疗组主管,同济医院常驻专家、血液科主任隗佳教授根据患儿的疾病特点与供者配型情况,结合同济医院的儿童干细胞移植方案,为其制定了全相合亲缘异基因干细胞移植的治疗计划,并邀请同济医院常驻专家、我院儿科主任陈玲为患儿保驾护航,陈玲主任亲自为患儿制定了合理的抗生素应用、补液与营养治疗方案,儿科与血液科护理团队也进行了多次交流,为患儿制定了全面细致的护理计划。精益求精,为制定最合理的移植预处理方案,隗佳主任邀请武汉同济医院血液科主任张义成教授、同济医院儿科移植专家刘爱国教授对血液科医师进行了儿童干细胞移植的线上指导与经验分享。经过前期医疗与护理的精心细致准备,患儿于4月25日接受了异基因干细胞移植治疗,供者是其配型全相合的姐姐,移植后20天,患儿的血常规各项指标就逐步恢复了正常,粒细胞与血小板也顺利植入,STR提示供受者完全相合,提示干细胞移植成功,患儿目前已经不再依靠输血治疗,继续留院观察中。血液科马梁明教授介绍,重型再生障碍性贫血由于造血功能衰竭,患者主要表现为白细胞、血红蛋白、血小板的极度减低,常合并贫血、感染与出血,疾病进展迅速甚至危及生命。部分重型再障患者可以单纯通过药物治疗(免疫抑制治疗)与输血治疗来治疗疾病,但是对于病情危重,合并严重感染与出血,前期药物治疗无效的重型再障患者,异基因干细胞移植是治愈疾病的唯一有效方法,只有通过正常供者干细胞的输注,彻底更换患者的骨髓干细胞,才能达到一步到位、根治疾病的目标。山西白求恩医院同济山西医院在国家区域医疗中心建设的大背景下,在武汉同济医院强大的临床与科研团队支持下,为我省引进了多项干细胞移植和CAR-T细胞治疗的先进技术,医院血液科造血干细胞移植团队迄今为止已完成约300余例干细胞移植工作。医护技人员先后在华中科技大学同济医学院附属同济医院、北京大学人民医院、北京大学第一医院、北京大学第三医院、中国医学科学院血液病研究所、江苏省血液病研究所等多家单位进修,学习干细胞移植技术,拥有丰富的移植与采集经验,为山西的恶性血液病患者(包括急性白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、重型再障、骨髓增生异常综合证等疾病)带来了康复的福音。
硼替组米、来那度胺为新诊断多发性骨髓瘤一线治疗药物,已纳入医保报销范围。以太原市为例,申请流程如下:第一步:患者携带①住院病历②病理诊断、特殊化验指标结果报告单③个别疾病需基因监测报告单(加盖出具单位病案或诊断管理专用印章)等资料。第二步:提交责任医师审核并开具诊断建议书(完善书写病种名称及所使用药品)到定点医院医保办初审。第三步:经审核填写《太原市医疗保险特药使用申请表》注意事项:患者填写个人基本信息并签名确认责任医师填写鉴定情况并签字第四步:患者携带①住院病历②病理诊断、特殊化验指标结果报告单③个别疾病需基因监测报告单(加盖出具单位病案或诊断管理专用印章)④参保患者社会保障卡⑤身份证复印件⑥一寸红底照片六张交送定点医院医保办终审第五步:整理资料,一人一袋,报送市医保中心审批第六步:市医保中心审核批准后,医保办通知患者办理《特药诊疗手册》
三位年青的重型再障患者,发病时候,高烧不退,没有进行ATG的前期免疫抑制治疗,直接进行了单倍体干细胞移植(供者都是他们的弟弟),移植后160天,120天,210天门诊复查,指标基本都恢复正常了!为健康加油!
造血干细胞移植,也成为骨髓移植,是治愈恶性血液病的主要治疗方法,那么,骨髓的干细胞是如何采集的呢? 那么,骨髓干细胞是如何采集的呢? 目前这位患者已经顺利完成了干细胞移植,出无菌仓之后,在普通病房观察休养了! 这就是干细胞移植的过程! 让我们共同努力,为健康加油!
多发性骨髓瘤,在过去的年代里,是不可治愈的恶性肿瘤,但是随着医学科技的发展,骨髓瘤已经不是不能治愈的疾病了! 所以说,多发性骨髓瘤尽早诊断十分重要,只要诊断清楚了,尽早用药,就会控制疾病的进展!
一、什么是缺铁性贫血?铁是合成红细胞必须的原料之一。缺铁性贫血,顾名思义,是人体内铁元素缺乏,导致红细胞生成过程中铁不够用,红细胞生成不足及"发育不良",最终发展为贫血。二、缺铁性贫血的临床表现有哪些?1.一般情况乏力、困倦、活动耐力减退是最早和最常见症状。2.皮肤黏膜结膜及甲床苍白,皮肤干燥、萎缩,毛发干燥、脱落,指甲扁平、反甲或脆裂。3.呼吸、循环系统轻微活动甚至休息时出现乏力、心悸、气短等表现。呼吸频率及深度增加,心率增快,心绞痛。4.中枢神经系统头晕、眼花、耳鸣、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中等。5.消化系统食欲不振、消化不良、恶心、呕吐、吞咽困难、腹泻等。6.泌尿生殖系统女性可有月经增多或继发性闭经。严重贫血可有夜尿增多、低比重尿和轻度蛋白尿,男女均可有性欲减退。三、缺铁性贫血的原因有哪些?1.铁的丢失过多:女性月经量过多,消化道慢性失血(如胃十二指肠溃疡,消化道肿瘤等),严重痔疮,咯血和肺泡出血等等。2.铁需求量增加:多见于婴幼儿、青少年、孕妇及哺乳期妇女。因为其生长发育较快或铁的生理需要量相对增加。所以就算饮食正常,也常出现轻度贫血。3.铁摄入不足或吸收不良:比如一些人特别喜欢喝茶叶、咖啡等饮料,由于这类食品容易感染铁的吸收,所以也可出现缺铁性贫血。还有一些人干脆就是素食主义者,特别是在农村,一些老年妇女常年不吃荤菜,也较常得缺铁性贫血。另外胃切除术、炎症性肠病等疾病也会导致铁吸收障碍。无论哪种原因,发生了缺铁性贫血,就意味着这个人体内的铁代谢处于负平衡状态:就像一个水池,进水管细,出水管粗,入不敷出,日积月累,才会发生贫血。四、缺铁性贫血最基本及最重要治疗缺铁性贫血治疗时,最重要的是去除病因,如改变饮食结构和习惯,多吃红肉,少饮浓茶,或通过手术改变慢性失血状态等。如果病因可以去除,则治疗效果好。五、铁剂治疗注意事项1.铁剂治疗:铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药,若无特殊原因,应采用口服法给药;二价铁盐容易吸收,故临床均选用二价铁盐制剂。常见的硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物胶囊、维铁缓释片等。2.餐后服用:尽管空腹服用亚铁盐吸收最好,但部分患者可能服药后会出现胃灼热感、恶心、上腹不适和腹泻等消化反应,常使患者不能耐受,因此建议在餐后服用,可有较好的耐受性。或为减少胃肠副反应,可从小剂量开始,如无不良反应,可在1~2日内加至足量。3.饮食:服药期间避免引用浓茶、乳制品、咖啡,因为这些可能会影响铁剂的吸收。补铁期间多吃新鲜蔬菜水果、肉类、脂肪、维生素C等食物可促进铁剂吸收。4.一些药物会影响铁的吸收:老年人用药数量多,应事先核查,注意与其他药物之间的相互作用。如抑酸药物(质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂)影响三价铁转化为二价铁,避免长期服用;四环素、消胆胺等阴离子药可在肠道与铁络合,碳酸氢钠可与亚铁生成难溶的碳酸铁,均影响铁剂的吸收。5.什么情况下慎用铁剂治疗:对酒精中毒、肝炎、急性感染、溃疡性结肠炎、胰腺炎、消化性溃疡者慎用铁剂治疗。六、缺铁性贫血是血液科少数可以治愈的一种疾病,但临床上还有很多患者会经常问到下列问题:1.为什么我只是缺铁性贫血,医师给我开便常规+潜血,什么癌胚抗原(CEA),甚至还有胃镜、肠镜、妇科超声等?缺铁性贫血最基本及最重要的治疗是病因治疗,所以寻找病因至关重要。而完善上述检查的目的,正是为寻找病因。特别要指出的是,缺铁性贫血的男性或者中老年年女性患者,需要排除消化道疾病引起的慢性失血(最严重的就是消化道肿瘤)。很多时候,缺铁性贫血只是表象,内在的疾病才最可怕。所以,遇到医师开这些检查,您最好还是应该去做。2.是药三分毒,食补要比药补好?很多人认为吃药不好,最好是食补。然而,大多数缺铁性贫血的患者,是缺乏单一的铁元素。其中一部分人,还可能合并营养过剩造成的高血脂、糖尿病、脂肪肝等问题。对于这类人,长期大量摄入瘦肉、猪肝,显然会加重高血脂、糖尿病等疾病。所以,这部分人最好“缺什么补什么”,哪怕是只有轻度贫血,还是单纯补含铁的药物更安全。因此,在缺铁性贫血的营养治疗中,按照治疗效果排序,口服铁剂优于铁强化食品,优于饮食治疗。3.缺铁性贫血,可以服用维生素C治疗吗?维生素C可以保护铁剂不被氧化,从而有利于铁在十二指肠和空肠上段的吸收。但可能会出现或加重胃肠道反应。4.月经期可以服用铁剂吗?可以。5.口服补铁药物期间需要注意什么?见铁剂治疗注意事项。6.我不想口服铁剂治疗,可以注射铁剂(静脉点滴)吗?注射铁剂较容易发生不良反应,甚至可发生过敏性反应致死,故应慎用。其适应证是:①诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者;②口服后胃肠反应严重,虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者;③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。7.需要输血(红细胞)治疗吗?输血有发生过敏、感染传染性疾病的风险。缺铁性贫血患者一般不必输红细胞,但如果贫血严重的话,必要予以输注红细胞等支持维持治疗。8.补铁治疗后贫血什么时候能纠正?一般口服铁剂4—5日,网织红细胞开始上升,7—12日达高峰,此后逐渐下降。同时,血红蛋白上升(也就是说10天左右贫血才开始改善),平均每日升高1.5克/升。大约1-2月后血红蛋白可正常,即贫血纠正。在血红蛋白正常后,应维持治疗3—6个月。如铁剂治疗2—3周无效时,应注意查明原因。9.补铁药什么时候能停?一般口服补铁药物需要服用3到6个月,具体停药时间要看血红蛋白和铁蛋白水平而定。一般要等到血红蛋白和铁蛋白恢复正常方可停药。10.为什么我一年前缺铁性贫血治好了,现在又贫血了?那是因为病因没有去掉,铁代谢处于负平衡的基本状态并没有改变,就像刚才提到的,水池一直是出多入少,补铁治疗几个月后,把水池灌满了,但出多入少的原因没有去纠正,停止补铁后,还是出多入少,水池过一段时间又不满了。所以建议缺铁性贫血的患者,如果病因没有去除,要定期复查门诊血常规,间断补铁。11.饮食上应该注意什么?宜多食含铁丰富的食物。铁的吸收利用率因食物种类不同有很大差别。动物性食物所含的铁为血红素铁,吸收率高,大约可被吸收20%~30%,且不受膳食因素影响。植物性食物所含的铁为非血红素血,吸收率多在5%以下,而且膳食中存在的植酸、草酸、磷酸、鞣酸等均可与铁形成难溶性的铁盐,而降低铁的吸收率。所以,首选含铁量高的食物是动物肝脏和动物血。其他含铁丰富食物如黑木耳、海带、紫菜、香菇、口蘑、大豆、芝麻酱等也可以多摄入。此外,烹调时使用铁锅也可以增加铁的摄入量。12.菠菜含铁量高?吃菠菜可以补铁的说法广为流传,但事实上,菠菜的铁含量(2.9mg/100g)甚至还不如其他个别的蔬菜。如荠菜(5.4mg/100g)和苋菜(5.4mg/100g)。此外,菠菜中的铁属于非血红素铁,吸收率很低,而且菠菜中还含大量的草酸,草酸也抑制铁的吸收,导致菠菜中铁的吸收率只有1.3%左右。所以吃菠菜是不能补铁的,包括菠菜在内的各种绿色叶菜都不是铁的良好来源。13.红枣可以补血?中医认为红枣可以补血,并不是指吃红枣可以改善贫血,而是指调节人体气血。实际上,鲜红枣和干红枣的含铁量都不高,分别是1.3mg/100g和2.3mg/100g,对增加铁摄入量没有什么帮助。但鲜红枣内维生素C含量很高,对铁吸收有帮助,在吃其他铁含量高的食物时可以适当吃一点,但也不要吃得过多。14.阿胶治疗缺铁性贫血有效吗?阿胶补血,是中国人的“常识”。中医理论认为阿胶性平、味甘,又偏于滋阴,因此对年老体弱、贫血、血虚等一切出血症均有较好的补益作用。但阿胶本身含铁并不丰富。所以在明确的缺铁性贫血时,单纯服用阿胶效果往往不佳,但添加了铁剂的复方阿胶制剂效果可能不错,因为有研究表明阿胶可能会促进胃肠道对铁的吸收。七、最重要一条:规律复查,按时足量治疗。经常碰到许多患者在治疗一段时间后便自行停药。因为此时贫血改善了感觉症状好转了就以为没事了。其实这种治疗中半途而废的现象并不是个例。但长期贫血对人的心脏、消化腺、内分泌腺、神经系统都将产生不可逆的伤害。所以一定要规律复查、按时足量治疗。此外,应根据贫血的程度,限制活动量,避免跑步等剧烈活动,以免加重心脏负担等。
山西太谷的重型再障的小伙子,发病的时候,辗转于多家医院,高热不退,后来,在我们医院进行了单倍体干细胞移植,供者是谁?是他的叔叔,叔叔也能为侄子提供干细胞?对的,家族里的舅舅,姨姨,姑姑,表兄弟,堂兄弟,都可能成为患者的供者!发病时间:2015.10.15移植时间:2015.11.29你看看,发病到移植时间,就是一个月的时间,就可以彻底治疗疾病哈!现在移植后一年多了,他已经继续上大学了!
照片中的这位小伙子,山西介休的郭某某,患的是急性淋巴细胞白血病,PH染色体阳性,这是一种高危的白血病,治疗必须要依靠靶向制剂:酪氨酸激酶抑制剂(伊马替尼或者尼洛替尼等等),必须要通过异基因干细胞移植,彻底更换了骨髓干细胞和基因,才能有效治疗疾病。而患者无全合供者,最后和他哥哥做了单倍体干细胞移植。发病时间是2015.8.15移植时间:2015.12.21如今移植结束已经有一年了哇,已经恢复了正常的生活工作。看看,从发病时间到移植时间,仅仅4个月,可惜的是,有多少高危的白血病患者,一直长年累月的化疗,最终结果呢?人的身体也化疗的打垮了,钱也花光了,所以,尽快移植,才是最明智的选择哈!
来源:医脉通时间:2015年12月08日 医脉通编译 目前临床上已经开始应用三药联合治疗多发性骨髓瘤(MM),并且足够的证据证明了其疗效明显优于两药联合。在第57届ASH大会上,SagarLonial教授说到,三联疗法——蛋白酶体抑制剂+免疫调节制剂+类固醇已成为新诊断MM的新标准治疗方案。这个结论基于一项BruceDurie教授报道的SWOG S0777研究。 今年2月,来那度胺被批准用于新诊断MM的治疗。同时,硼替佐米的适应症也包括MM。来那度胺+地塞米松(Rd)是未经治疗的多发性骨髓瘤(MM)的标准治疗方案。该SWOG S0777研究比较了Rd和硼替佐米+来那度胺+地塞米松(VRd)治疗未经治疗的MM的疗效。主要终点是无进展生存期(PFS),次要终点是总缓解率(PRR)、总生存率(OS)以及安全性。 该研究将474名可评估预后终点的MM患者随机纳入Rd组(n=232)和VRd组(n=242)。Rd组:第1-21天,接受来那度胺25 mg/d;第1, 8, 15和 22天,接受地塞米松40 mg/d,28天为一疗程。VRd组:第1-14天,接受来那度胺25 mg/d;第1,2,4,5,8,9,11 和 12天,接受地塞米松20 mg/d;另外,第1,4,8 和 11天,接受硼替佐米1.3 mg/m2,iv,21天为一疗程。所有患者均接受阿司匹林325 mg/d,VRd组另外接受了HSV的标准预防。治疗时间:Rd组6 x 28天,VRd组8 x 21天。随后所有患者接受Rd治疗至发生疾病进展、难以耐受的不良反应以及撤回同意书。用预先指定的单侧分层对数秩检验进行初步分析。 结果显示,VRd组和Rd组的中位PFS:43个月 vs 31个月;VRd组的OS优于Rd组;两组的ORR分别为71.07% vs 63.79%。两组中,最常见的血液学不良反应(≧3级或至少存在治疗相关性)包括低血红蛋白、白细胞减少、淋巴细胞减少、中性粒细胞减少和血小板减少等。最常见的非血液学不良反应(≧3级或至少存在治疗相关性)包括疲乏、感觉异常、高血糖、血栓形成/栓塞、低血钾、肌无力、腹泻和脱水等。正如研究者预期,VRd组较频发。 该研究表明,硼替佐米+来那度胺+地塞米松作为未经治疗骨髓瘤的诱导疗法明显改善了患者的PFS和OS。VRd安全性及耐受性良好,并且有望成为新标准治疗方案。 医脉通编译自:Three-Drug Combo Now Standard in Newly Diagnosed Myeloma.Medscape.2015
山西吕梁的弥漫大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者,三次化疗,行自体干细胞移植,疾病痊愈出院!淋巴瘤,可以治愈!山西白求恩医院血液科