肾脏积水早诊断产前超声最重要轻度积水可观察重度积水早治疗莫等肾脏变成皮为时已晚干着急微创手术哪里去省医儿外帮助您[微笑]此类患儿很多,手术时机存在争议,以上为自己体会,望同行指正!目前国家对肾积水手术有补助,希望能帮越多的肾积水孩子及家庭解决实际问题!
近日小儿外科张书峰主任团队成功为一名肠闭锁患儿实施手术,术中探查发现患儿为空肠多发闭锁,闭锁段长约20cm,术中张主任精细切除闭锁肠段,闭锁近端与远端小心吻合,留置胃管及支架管,支架管顺利通过吻合口,术中照片如下:
患儿体重4kg,骶尾部盆腔巨大畸胎瘤,无法自主大小便,父母抛弃了她,可省人民医院小儿外科没有抛弃她,近日,小儿外科张书峰主任带领鲍医生、高医生成功为其手术,术中完整切除瘤体,瘤体重约1kg,术后患儿与正常儿童几乎无异,这样的孩子被遗弃,实在可惜!
小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见,常表现为慢性或间歇性腹痛、恶心、呕吐、厌食等非特性表现,亦称十二指肠血管压迫综合征、良性十二指肠淤滞征或Wilkie综合征,常误诊为胃炎、消化道溃疡等,多见于消瘦儿童。奥地利人Rokitansky于1842年首次提出十二指肠水平部可能会被肠系膜上动脉压迫而引起十二指肠梗阻症状。Wilkie于1927年首次收集报道75例该病并做了详细叙述,此后该病才引起临床重视,随后的多方面的研究认为其发病率为0.13%~0.3%。由于其症状的非特异性及相对少见,许多临床医生未能够引起足够的重视,导致误诊率一直较高,国内文献报道其误诊率达57.1%-67.3%不等。1、病因肠系膜上动脉(SMA)、腹主动脉(AO)和十二指肠三者解剖关系异常为小儿肠系膜上动脉压迫综合征发病基础。正常情况下,十二指肠水平部约在第3腰椎体前方从右向左横行跨过腹主动脉,肠系膜上动脉约在第1腰椎水平起源于腹主动脉,经胰颈与十二指肠水平部之间进入肠系膜根部,呈弓状向下向右行走于小肠系膜内,与腹主动脉成一锐角。十二指肠水平部即位于该锐角间隙内,这个角度平均约38°~56°,十二指肠两侧肠系膜上动脉至腹主动脉的平均距离约为10~28 mm。夹角间隙有肠系膜脂肪、腹膜、淋巴结等组织填充而使十二指肠不被压迫。由于十二指肠升部和水平部在腹膜后位置较固定,如腹主动脉和肠系膜上动脉夹角过小或间隙过窄,可使肠系膜上动脉将十二指肠水平部压迫至椎体或腹主动脉从而造成十二指肠肠腔狭窄或梗阻。发生梗阻时,该角度约为5°~25°,而肠系膜上动脉至腹主动脉距离约为2~8 mm。1.1先天性因素十二指肠升部过短、屈氏韧带过短或附着位置过高等均可使十二指肠悬吊于较高位置从而导致十二指肠水平部接近于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角的根部而受压迫,肠系膜上动脉由腹主动脉分出位置过低或夹角过小亦可对十二指肠产生压迫。瘦长型患儿或内脏下垂者肠管重量牵拉肠系膜,以及脊柱前凸畸形均可造成肠系膜上动脉对十二指肠的压迫。1.2 后天性因素引起小儿肠系膜上动脉压迫综合征的后天性因素包括:①营养不良、吸收障碍、神经性厌食、恶性肿瘤、大面积烧伤等各种慢性消耗性疾病和高分解状态均可使患儿显著消瘦,腹膜后和肠系膜内脂肪消耗,腹主动脉和肠系膜之间的脂肪垫消失,两者之间距离变小而压迫十二指肠。②医源性因素,骨科手术治疗小儿脊椎侧弯和脊髓损伤应用石膏床固定是导致发病的常见原因,亦可见于Halo-Vest架固定后。2、临床表现该病常发生于瘦长型儿童,根据发病情况可分为急性和慢性两种。慢性病程一般较长,间歇性反复发作,主要表现为进食后上腹部饱满、恶心、呕吐,呕吐物为所进食物含胆汁,伴有腹痛,呕吐后症状减轻或消失。症状发作与患儿体位有关:患儿常通过改变体位来减轻痛苦,如膝胸位、侧卧、俯卧、前倾坐位或将双膝放于颌下等,这些体位均可使肠系膜上动脉与腹主动脉夹角增大从而减轻对十二指肠的压迫,反之,仰卧位可使相应症状加重。患儿处于发作期时,体检可见胃型及蠕动波,偶可闻及振水音,缓解期无明显异常体征。病程长、病情较重患儿多伴消瘦、脱水及营养不良,脂肪垫的进一步减少可使压迫更为严重,形成恶性循环。小儿急性肠系膜上动脉压迫综合征较少见,病因多与医源性及创伤因素有关,症状与慢性患儿相似,但持续而严重,呕吐频繁且量大。体检可见胃扩张,胃肠蠕动波及振水音较慢性患儿更明显。目前,已报道的并发症包括急性胃扩张、肠坏死、十二指肠穿孔、上消化道大出血、门静脉血栓和门静脉积气[1]。3、诊断合并有间歇性反复发作的进食后上腹部饱满、恶心、呕吐、腹痛、症状可随体位改变等临床表现的患儿应考虑此病。典型的临床表现结合相关影像学检查即可确诊该病,但需排除其他可引起十二指肠梗阻的疾病,如肠套叠、环状胰腺、先天性巨十二指肠症、炎症性肠病、肠结核、肠道肿瘤等。临床表现不典型的患儿,其非特异性的症状常与慢性胃炎、慢性胆囊炎、上消化道溃疡等常见疾病难以鉴别。反复治疗无效的上述疾病患儿更应考虑到本病,并行相关影像学检查明确诊断。3.1腹部彩超检查腹部彩超可清晰的显示肠系膜上动脉与腹主动脉夹角并测量其数值,观察肠系膜上动脉与十二指肠解剖关系,了解其周围脂肪组织厚薄,动态性观察十二指肠蠕动时其内容物流动状态及肠腔内径变化,从而做出诊断。Mauceri等认为彩超诊断肠系膜上动脉压迫综合征是一种简单快速、无创、可重复、费用低的影像学检查,其效果与腹部CT相当。但是,超声检查易受身体肥胖、腹腔气体较多等因素影响。3.2 X线摄片检查梗阻症状严重的患儿,腹部立位平片可显示十二指肠梗阻所特有的“双泡征”,即胃和十二指肠球部各有一液气平面,腹部其他地方有很少或没有气体存在。3.3上消化道造影检查上消化道造影是诊断小儿肠系膜上动脉压迫综合征的首选检查,其能观察胃及十二指肠各段粘膜,还可观察胃及十二指肠的功能和形态及其与周围器官的关系,典型的影像学检查表现为:①十二指肠水平部可见整齐的类似笔杆压迫的压迹,称为“笔杆征”或“刀切征”,钡剂通过此处排空迟缓甚至停止,2~4 h内不能排空;②胃及十二指肠梗阻近端扩张明显,反复强烈的逆蠕动或出现明显的顺逆蠕动交替的“钟摆样”表现,钡剂可返流入胃;③手在脐下向后向上挤压使小肠系膜抬高或取俯卧位、左侧卧位和胸膝位均可缓解压迫从而使钡剂顺利通过。3.4腹部CT检查CT可清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔,增强后三维重建可观察肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角,并能明确肠系膜上动脉对十二指肠水平部的压迫,同时可排除其他器质性病变。Konen等认为,对于诊断肠系膜上动脉压迫综合征来说,CT血管造影联合三维重建可以达到和传统血管造影相似的效果。3.5磁共振检查MRI可在十二指肠狭窄部位观察十二指肠受压情况,并测量其夹角大小。磁共振血管成像(MRA)对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影,对诊断腹主动脉血管瘤引起的肠系膜上动脉压迫综合征具有特殊意义,且具有无创、无辐射等优点,因儿童血管病变少见,该检查较少开展。3.6 胃镜检查胃镜检查不能确诊该病,但胃镜可排除由胃肠道内病变引起的上消化道梗阻性疾病,还可了解患儿梗阻近端消化道的改变情况从而制定更合理的治疗方案。国内方立峰等对46例成人患者行胃镜检查,结果均发现异常,且近一半患者有消化道溃疡或严重的黏膜糜烂、渗出性炎症改变,从而提出对单纯体位治疗不能使症状完全缓解的患者,需要在体位治疗基础上使用抑酸剂治疗。需注意的是,若患者单纯依赖胃镜而忽略上消化道造影,往往容易局限于这些结果而造成误诊。覃峰等认为对胃镜适应证掌握不严,并误认为胃镜检查可代替上消化道造影是造成该病误诊的主要原因。3.7血管造影腹主动脉和肠系膜上动脉造影,侧位相可显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角。若同时行十二指肠低张造影,更能清楚显示血管与十二指肠之间的关系。但此操作复杂,具有一定的创伤性且患者会接受较多放射线照射,儿童很少应用。3.8超声内镜检查通过内镜可了解上消化道管腔内形态,明确十二指肠水平部外压性改变并排除肠道内病变引起的梗阻。对梗阻部位行实时超声扫描可明确十二指肠外压的因素,肠系膜上动脉压迫综合征患者可探及外压的血流信号,同时测量肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角及夹角之间的距离从而明确诊断,对于年轻患者和儿童来说,超声内镜是一种较有效的诊断方法[2]。4、治疗4.1保守治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征首选保守治疗,急性发作期可给予禁食、胃肠减压、维持水、电解质和酸碱平衡及营养支持治疗,必要时可给予完全胃肠外营养,可酌情使用山莨菪碱、阿托品等解痉药物及抑酸剂缓解消化道症状,对因久病而产生焦虑、抑郁的大龄患儿酌情使用抗抑郁药(帕罗西汀),可改善患儿的临床症状,提高其生活质量。症状改善后可给予多次少量流质饮食,餐后采用体位疗法,如俯卧位、膝胸位或侧卧位,如症状无复发,逐渐增加饮食,减少就餐次数,日常活动时可腹带加压防止内脏下垂,加强腹肌锻炼,纠正脊柱前凸。患儿营养状况改善后,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角内脂肪组织填充,夹角增大,患儿病情可达到长期缓解甚至自愈。国内研究显示,经鼻空肠营养管行早期肠内营养可减轻患者消化道症状,改善营养状况,增加体重,扩大肠系膜上动脉与腹主动脉夹角,是治疗肠系膜上动脉压迫综合征的一种有效方法。经皮内镜下胃造口空肠置管术(PEJ)行肠内营养支持亦是一种有效治疗方法,和鼻肠管比较,其可减少肺部感染,降低鼻腔和食管溃疡、糜烂的发生率,患儿还能正常生活和学习。近年来,随着肠内、外营养技术的进步,目前对诊断为肠系膜上动脉压迫综合征的患者更趋向于保守治疗。对比1974年和2006年2组小儿肠系膜上动脉压迫综合征患儿的临床资料,需要手术治疗的比例已从70%降到了14%。4.2手术治疗对于保守治疗无效患儿应给予手术治疗,解除十二指肠梗阻。手术方式包括屈氏韧带松解术、十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术、十二指肠血管前移术、Billroth Ⅱ式胃空肠吻合术等。Strong于1958年首先报道屈氏韧带松解术治疗肠系膜上动脉压迫综合征患者,因此该术式又称为Strong术。屈氏韧带松解后能使十二指肠水平部、升部下降到夹角的宽阔位置。该手术简单易行,符合解剖生理,对儿童患者尤为适宜,是理想的术式之一。但十二指肠除受屈氏韧带固定外,还有后腹膜的结缔组织对其悬吊、固定甚至压迫。因此,部分患儿单纯屈氏韧带松解后仍有可能处于狭窄的夹角内,从而导致手术失败。所以屈氏韧带松解后,要保证夹角能容纳两指宽。目前,临床上认为该术式仅适用于单纯屈氏韧带过短或十二指肠空肠曲位置过高,且肠系膜根部无严重粘连、纤维化的病例[3]。 Bloodgood于1907年首次提出十二指肠空肠吻合术治疗成人肠系膜上动脉压迫综合征,首例十二指肠空肠吻合术于1年后由Stavely成功实施,该术式被认为是治疗肠系膜上动脉压迫综合征最有效的手术方法,在文献报道中也最为常见,包括十二指肠空肠R—Y吻合术和十二指肠空肠侧侧吻合术,儿童患者主要采用十二指肠空肠侧侧吻合术,术中发生误伤机会较少,只要注意避免发生吻合口狭窄,此术式还是最值得采用的方法,对于受压近段十二指肠扩张不明显患儿,胃空肠吻合术较十二指肠空肠吻合术治疗效果更确切,该类患儿应首选胃空肠吻合术。近年来,随着腹腔镜技术的不断发展,腹腔镜下单纯屈氏韧带松解或腹腔镜下屈氏韧带松解+十二指肠空肠侧侧吻合术在一些医院已能够熟练开展,国内李龙等[4]报道腹腔镜下治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征,除2两例粘连较重、单纯屈氏韧带松解不充分的患儿行屈氏韧带松解+十二指肠侧侧吻合术,其余患儿行屈氏韧带松解术,术后均取得了良好效果,且手术创伤小,术后患儿恢复疗程短。4.3介入治疗Au—Yong等[5]于2010年首次报道了一例通过介入方式成功治疗的肠系膜上动脉压迫综合征患者,该患者为外伤所导致肠系膜上动脉假性动脉瘤继发的肠系膜上动脉压迫综合征,此类病例临床极为罕见。小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见,易发生误诊情况,治疗方法尚存争议,目前观点认为对于诊断明确的患儿,如保守治疗效果欠佳应及时手术治疗,屈氏韧带松解+十二指肠空肠侧侧吻合术是首选治疗方式,应在临床加以推广。参考文献[1]Mauceri B,Misseri M,Tsami A eta1.Ultrasound in diagnosis of superior mesenteric artery syndrome[J].Clin Ter,2014,161(1):35—37.[2]Di Matteo F,Piceoni F,Sansoni I,etal.Superior mesenterie artery syndrome diagnosed with linear endoscopic ultrasound [J].Endoscopy,2013,42 Suppl 2:E67一E68.[3]李龙,李欣,刁美等.腹腔镜下屈氏韧带松解治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征九例.中华小儿外科杂志,2013,34(10):789-790.[4]Munene G,Knab M,Parag B.Laparoscopie duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome[J].Am Surg,2014,76(3):321-324.[5]Au—Yong I,Watson NF,Boereboom CL,etal.Endovaseular treatment of a Superior Mesenteric Artery Syndrome variant secondary to traumatic pseudoaneurysm[J].World J Emerg Surg,2010,5:7.
由于小儿身体各器官发育不成熟,小儿在用药过程中要比成人更加谨慎,这样才能既帮助孩子早日康复,又能在最大程度上避免药物的毒副作用对孩子造成的不良影响。小儿用药特点1. 药物吸收多 口服用药时,婴幼儿的胃酸偏少,胃酶活性较低,胃排空迟缓,肠蠕动不规则,特殊转运能力弱,某些易受胃酸、胃酶和肠道酸碱度影响的口服药物,小儿的吸收量较成人多。 皮肤用药时,由于儿童的皮肤娇嫩,血管丰富,药物容易透皮吸收,皮肤破损时吸收量就更多了。如有用硼酸溶液湿敷治疗尿布皮炎,发生病儿中毒死亡的报道。故皮肤用药,小儿的吸收量也较成人多。2. 血药浓度高 一方面,小儿尤其是新生儿细胞外液较多,这样就影响了某些按脂——水分配系数在体内分布的药物(如磺胺、青霉素、头孢菌素、速尿等),可使血中药物浓度增高。 另一方面,由于婴幼儿体内血清蛋白量不仅比成人少,而且与药物的结合力也较弱,因而造成血中游离药物浓度增高。易出现多种不良反应。3. 代谢排泄能力弱 药物的代谢和排泄有赖于肝脏和肾脏功能是否健全。婴幼儿肝、肾发育尚不完善,所以对药物的清除和排泄较慢。 如新生儿用磺胺类药物可使血胆红质浓度增高加之代谢能力较低易出现核黄疸症。 又如新生儿肝脏功能不健全,服用氯霉素后可引起「灰婴综合征」。故小儿不准服用氯霉素和磺胺药物。儿童 10 种用药禁区1. 解热镇痛药物 新生儿使用阿司匹林或含阿司匹林的制剂,易导致雷耶氏 (Reyes) 综合征(一种常见的急性脑部疾病,病死率高达 50%)。阿司匹林对婴幼儿的听神经也有损害。 感冒通的主要成分之一的双氯芬酸钠,儿童服用易引起血尿,不宜作为儿童治疗感冒的常用药,3 岁以下儿童禁用。双氯芬酸钠缓释片因剂量较大(每片 75 mg),儿童及青少年也不宜使用。 再如如含吡唑酮的复方制剂如氨非咖片、安乃近、去痛片、散利痛片等,其解热镇痛效果肯定,但小儿不宜连续使用,很容易引起再生障碍性贫血和紫癜。 对乙酰氨基酚也是目前应用最广的解热镇痛药,其疗效好,口服吸收迅速、完全,但应注意使用剂量不宜大。2. 止泻药物 复方地芬诺酯,适用于急、慢性功能性腹泻和慢性肠炎的治疗。该药每片含盐酸地芬诺 2.5 mg、硫酸阿托品 0.025 mg,其中地芬诺酯对肠道作用类似吗啡,可直接作用于肠平滑肌。由于国内外不断有应用该药致小儿中毒甚至致死的报道(死亡病例集中于小于 2 岁的婴幼儿),又因该药小儿用药剂量至今尚无统一标准,因此 2 岁以下婴幼儿禁用,2 岁以上小儿应慎重使用(严格控制用药剂量)。 洛哌丁胺,适用于各种病因引起的急、慢性腹泻的治疗。但其作用较地芬诺酯强而迅速,用于低龄儿童易致药物不良反应,如影响中枢神经系统等,加之曾有新生儿用药致死的报道,故国内外均限制其用于低龄儿,如我国易蒙停使用说明书中就规定:5 岁以下儿童禁用。 药用炭,能吸附导致腹泻及腹部不适的多种有毒与无毒刺激物,减轻对肠壁的刺激,减少肠蠕动,从而起到止泻作用。但由于该药吸附作用强烈且无选择性,对消化酶如胃蛋白酶、胰酶的生长活性均有影响,长期应用可致小儿营养不良,所以禁止 3 岁以下小儿长期应用。3. 驱虫药物 肠道寄生虫有多种,如蛔虫、蛲虫等。驱虫药也有很多种,有的对多种寄生虫有效,有的仅对少数寄生虫有效。用药前,查清体内有无寄生虫,有哪种寄生虫,很有必要。 常用的驱虫药有阿苯达唑、哌嗪、噻嘧啶、左旋咪唑、甲苯咪唑、苦楝皮、乌梅、使君子等。 这些药都有一定毒性和副作用,如阿苯达唑、驱蛔灵虽然毒性低,但常服或过量都可引起头晕、头痛、呕吐及肝功损害,故药品说明书规定 2 岁以下儿童禁用。苦楝皮苦寒败胃,过量还可引起中毒死亡,5 岁以下儿童禁用。4. 抗过敏药物 西替利嗪,6 岁以下儿童禁用或不宜使用。盐酸苯海拉明、茶苯海明、盐酸地芬尼多等,6 个月以下婴幼儿禁用。5. 抗酸药物 H2 受体拮抗剂如西米替丁、雷尼替丁、法莫替丁等连续使用对小儿的肝、肾功能、造血系统和内分泌系统有一定损害,故 16 岁以下儿童不宜使用。6. 四环素类药物 四环素类药物可引起牙釉质发育不良、牙齿着色变黄和骨生长抑制,所以 8 岁以下儿童禁用。 四环素类药物有:四环素、土霉素、多西环素、米诺环素、胍甲环素、地美环素、美他环素等。7. 喹诺酮类药物 这类药物可引起幼年狗及其他哺乳动物的骨关节,特别是负重骨关节软骨组织的损伤,故 18 岁以下未成年人禁用。 这类药物很多,常用的有诺氟沙星、环丙沙星、氧氟沙星、左氧氟沙星等。8. 其它抗感染药物 磺胺类、呋喃妥因、呋喃唑酮、氯霉素、新生霉素可使新生儿出现溶血、灰婴综合征、高胆红素血症,故新生儿禁用。 按药品说明书规定:头孢克肟,6 个月以下婴幼儿不宜使用;替硝唑注射液,12 岁以下少儿禁用;奥硝唑注射液,3 岁以下儿童不宜使用。9. 激素类药物 这类药物会遮盖炎症症状,还可引起内分泌功能紊乱,一般情况下应尽量避免使用肾上腺皮质激素,如可的松、泼尼松 (强的松)、地塞米松等。 雄激素如甲睾酮、丙酸睾酮等长期应用会使骨骼闭合过早,影响小儿生长发育,尤其是正在患水痘的小儿更要禁用。10. 氨基糖苷类药物 如链霉素、庆大霉素、小诺霉素、阿米卡星、西索米星等,连续使用易造成小儿听神经和肾功能损害,6 岁以下儿童禁用。
巨结肠相关性小肠结肠炎 (HAEC) 是先天性巨结肠 (Hirschsprung's disease,HD) 常见并发症,发病机制尚不明确,可能与近段肠管机械性扩张、前列腺素 E1 活性增加、感染、黏膜屏障机制缺陷、粘蛋白改变、黏膜内神经内分泌细胞数减少、白细胞功能缺陷、基因表达异常等有关,但没有任何一个学说能完全阐明 HAEC 发生的原因,其可发生于术前或根治术、肠造瘘术后,是致 HD 患儿死亡的主要原因之一。本文对近年来 HAEC 在诊断和治疗上的进展进行综述。一、HAEC 的高危因素目前发现 HAEC 的高危因素包括:HD 家族史、合并发育迟缓性疾病如 21 三体综合征或 Bardet-Biedl 综合征、长段型 HD、之前发生过 HAEC 以及确诊 HD 时间延迟。有 HD 家族史与无家族史患儿出现 HAEC 的概率分别为 35% 和 16%;合并先天愚型的 HD 患儿中出现 HAEC 的概率为 50%,明显高于普通人群的 25%;长段型 HD 其术前出现 HAEC 的概率为 56%,也明显高于和短段型的 16%。此外,患儿诊断 HD 时的年龄亦对 HAEC 发生率有影响:延迟诊断是术前发生 HAEC 的一个独立危险因素,在新生儿中,诊断 HD 时已经超过 1 周龄的患儿出现 HAEC 的可能性是 1 周龄内诊断 HD 者的 13 倍。和足月儿比较,早产儿更可能出现 HAEC(45.8%:24. 0%)。术后发生 HAEC 的危险因素除上述因素外,吻合口瘘、狭窄或粘连性肠梗阻也使得术后出现 HAEC 的风险增加 3 倍。二、诊断1.HAEC 的诊断评分系统 HAEC 是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称,并无一个确切的定义。有鉴于此,Pastor 等提出了一套临床诊断 HAEC 的评分系统(表 1),总分:HAEC≥10 分。在该评分系统中,腹部立位片的结肠扩张对诊断 HAEC 的准确性为 90%,但特异性仅 24%。且在新生儿腹部平片中,难以判断扩张肠管是小肠抑或结肠,其准确性受到限制。肠道积气且合并截断征对诊断 HAEC 的敏感性为 74%,特异性为 86%。目前有个案报道 CT 诊断 HAEC,但较之腹部 X 线片,并无特别优势,临床上亦不列为常规。这一评分系统有助于临床医生标准化 HAEC 的诊断,但目前尚无更多的临床医学证据对该评分系统的准确性进行判定,需要进一步研究。2.鉴别诊断炎症性肠病 (inflammatory bowel disease,IBS) 和 HAEC 有类似的症状,其共有症状包括腹痛、发热、腹泻、大便次数增加。有作者报道 10 例 HD 术后发生 IBS 的病例报告,因其症状类似,按照 HAEC 治疗时,患儿临床症状无改善,但是调整至 IBS 的治疗方案时,患儿症状缓解。直肠活检显示为慢性炎症,嗜酸性粒细胞浸润及肠隐窝脓肿。从临床表现上,患儿有贫血、发育迟缓、直肠阴道瘘、肛周或瘘口周围脓肿更加提示 IBD 而非 HAEC,此时应该行上、下消化内镜、活检、IBS 的血清标志物检查;并行直肠活检,在排除有无无神经节细胞段残留的同时,也寻找 IBS 的诊断依据,如果按照 HAEC 治疗,患儿临床症状无改善,可试验性按照 IBS 治疗,黏膜免疫异常或许在 HD 术后 IBD 的发生中起着重要作用。二、HAEC 的治疗1.保守治疗治疗的核心是液体复苏、胃肠道减压及抗生素治疗。HAEC 发作时的严重程度决定了抗生素的选择。早期即应给予甲硝唑,以治疗和 HAEC 发生相关的厌氧菌(包括艰难梭菌),症状严重者予广谱抗生素,必要时给予万古霉素。温盐水清洁灌肠应尽早开始,每日 2-4 次,并根据患儿年龄尽量选择管径大的橡胶软管,可开多个侧孔以利引出灌洗物。初次洗肠直至灌洗液清亮,次日继续洗肠直至症状改善。对于症状严重者,初始几次洗肠一般不做保留灌肠,尤其是新生儿肠壁薄弱,保留灌肠增加了穿孔机会。扩肛可以防止吻合口早期狭窄发展成晚期狭窄,也可以起到减压作用。2.益生菌对 Ednrb(-/-) 受体缺失的 HD 模型小鼠的研究发现无神经节细胞段的结肠缺乏早期正常结肠中大便所含的微生物,HAEC 是细菌种类失衡的结果,从无害菌群转为有害菌群,因此手术标本或直肠活检如发现患儿 HAEC 的病理分级为 3 级或更高病变,则无论有无临床表现,术后应预防性使用抗生素以防 HAEC 进展。但益生菌是否对 HAEC 有效存在争议,国外一项前瞻性双盲随机对照研究发现益生菌并不能减少术后 HAEC 的发生。不合并 HD 的便秘患儿并不发生肠炎,提示单一细菌并不能解释所有病例的 HAEC,致病菌和益生菌之间的复杂联系并非通过简单的口服益生菌就可以解决。3.肠造瘘手术 出现败血症和严重 HAEC 患儿,应考虑肠造瘘,尤其是初次症状就表现出败血症及严重 HAEC 的新生儿。但在一些危险因素存在下:如合并发育迟滞性疾患、HAEC 治疗后不缓解、术前存在多个 HAEC 的高危因素,仍需肠造瘘。值得重视的是肠造瘘术肯定会改善患儿症状,但并不能在所有病例中去除 HAEC,合并发育障碍疾病的 HD 患儿,即使肠造瘘,也可反复出现 HAEC。三、术后反复发生 HAEC 的诊治术后 HAEC 反复发生的 HAEC 发生率为 2%,保守治疗对 81.5% 的患儿有效,但有 18. 5% 的患儿需要外科手术。对于反复发生的 HAEC,国外一些机构的标准治疗是:少渣、不含乳酸饮食,以减少细菌过度增殖的底物。症状恶化时给予肠道抗生素。并要考虑器质性病变可能。体检重点了解有无吻合口狭窄,尤其是经肛门拖出术后,因其最常见的并发症是吻合口狭窄。结肠造影评估拖出术后有无狭窄、Duhamel 术后巨大囊袋、Soave 瓣梗阻、扩张的无神经节细胞段残留及下拉肠管有无扭转。下拉肠管扭转者应及时再次手术。早期狭窄或许是吻合口瘘所致,只是当时未表现出相应症状,而远期狭窄则归因于吻合口缺血致纤维化并随之狭窄。对于吻合口狭窄患儿,推荐先扩张,若无效,再次行拖出术。文献报道每日 2 次扩肛,直至扩肛器的直径增加至合适大,此后逐渐减少扩肛频率直至停止扩肛,包括复发性狭窄在内的所有狭窄都通过该方法治愈。拖出术后反复发生 HAEC 患儿多存在末端肠管肠神经细胞发育不良,一项 Meta 分析也表明,无神经节细胞段残留和移行段残留在 HD 术后再次手术患儿中约占 1/3。目前我们已经认识到完整切除神经节细胞发育不良的肠管能最大限度的减少术后便秘及 HAEC 的发生率和其严重度,结合术前钡剂灌肠 24 h 钡剂潴留的范围,并在 HD 的根治手术中联合应用改进的 AChE 和 LDH 染色,快速地作出诊断并准确判断病变肠段的范围,可完整切除病变肠管,无复发病例。下拖术后仍有反复 HAEC 的患儿应实施直肠活检,直肠活检应取全层,评估有无神经节细胞和神经干是否粗大,但 HAEC 急性期不推荐行直肠活检以免穿孔。HAEC 的一种罕见原因继发性无神经节细胞症,患儿需要再次行拖出术。Dickie 等分析 36 例经肛门 Soave 拖出术后再次手术者,发现有 10 例系 Soave 瓣梗阻导致反复 HAEC ,切除 soave 瓣和近端扩张结肠后随访 1-17 个月无 HAEC 出现。如果排除上述解剖和病理病变,对于反复发生的 HAEC,可以采用如下的治疗手段。1.色甘酸钠 (SCG) SCG 广泛应用于呼吸道过敏、食物过敏和炎症性肠病。目的在于抑制大肠黏膜的炎症活性。慢性和复发性 HAEC 临床症状接近于 IBD ,尤其是溃疡性结肠炎。方法为 100 mg/ 次,每日 4 次,如初始剂量持续 6 周对 SCG 无反应,剂量增加到 200 mg/ 次。在开始口服之后 6 个月,再次评估,症状无改善则停药,对有效患儿,逐渐减少剂量至最小有效剂量水平 (300-400 mg/d)。作者报道 8 例患儿中有 6 例症状明显改善,认为对 IBD 有效的抗炎药物可以减轻反复的 HAEC 症状。2.肉毒素注射国内报道在截石位 3、6、9 点钟位将肉毒毒素 A 注射入肛门内括约肌和直肠肌层内,总剂量1.5 U/kg,未发现腹胀、便秘,肉毒素注射也显著降低了 HD 拖出术后因梗阻所致的住院时间,HD 术后梗阻患儿应该考虑到使用肉毒素,但是长期的结果还有待进一步观察。3.后侧肌切开术 ( posterior myotomy/myectomy,POMM) 拖出术后 1-2 年仍反复出现 HAEC,排除病理因素后,应该考虑 POMM ,POMM 治疗拖出术后的慢性便秘或反复 HAEC 效果良好,而对于无神经节细胞残留所致便秘,则不适宜。Wildhaber 等报道 348 例患儿中有 32 例在拖出术后行 POMM,对反复 HAEC,75% 患儿症状消失,无一例患儿需要行再次拖出术,且 POMM 的方式对于肛门总体功能并无关联。4.内括约肌侧切 (internal sphincter myectomy,ISM) 均为病例报道,大多数患儿有与肛门污粪相关的社会问题,其疗效值得怀疑,但是其出现肛门失禁的风险却十分明确,国内认为如果内括约肌切除太多,影响肛管压力及术后大便的控制甚至引起严重污粪,要慎重施行该术式。5.肠造瘘手术治疗 HAEC 的治愈率高于保守疗法,及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法,因为先天愚型患儿的肠道动力及生活能力均差,难以获得正常的肠道功能,有作者推荐直接行肠造瘘。综上所述,虽然对 HAEC 的发病机制及高危因素的认识逐渐提高,但手术前后仍然不能完全避免 HAEC 的发生。肠管减压、抗生素、结肠灌洗依然是急性 HAEC 的治疗核心,对反复发生的 HAEC ,在排除器质性病变的基础上,可考虑外科干预如 POMM、肉毒素注射等。但如果 HAEC 对药物和外科干预都无效,则最终只有行肠造瘘术。在治疗上,需要警惕与 IBS 鉴别,虽然这一合并症罕见。
在我国,每年秋冬季节都有一个婴幼儿腹泻的发病高峰,被称为「秋季腹泻」,在 1973 年前一直病原不明,直到澳大利亚学者 Bishop 发现了轮状病毒(1975 年被国际病毒学会正式命名),这才被病原学研究所证实,「秋季腹泻」中 40~60% 以上为轮状病毒感染所致的「轮状病毒肠炎(rotavirus enteritis)」。 轮状病毒肠炎好发于每年 10 月~次年 2 月寒冷的秋冬季节,主要发生于 5 岁以下儿童,尤其是 6 个月~3 岁的婴幼儿,发病率最高的年龄段为 6 个月~2 岁,且最严重。引起轮状病毒肠炎的病原菌大多是 A 组轮状病毒,其次是 C 组轮状病毒。 临床表现 轮状病毒肠炎的潜伏期一般为 24~72 小时,起病多突然,大便每日 3~10 余次,甚至多达数十次,可伴有腹胀和肠鸣等。排便急且量多,粪质呈黄绿色或浅绿色的稀薄水样或蛋花样,偶有黏液,无脓血。在病初 1~2 天常伴有呕吐、发热,且多伴有上呼吸道感染的症状。 轮状病毒肠炎可表现不一,轻重不一。轻者可无发热,仅为轻度腹泻,甚至可能还无明显症状。重者可因持续呕吐和水样腹泻、发热而容易导致不同程度的脱水和电解质紊乱、代谢性酸中毒,甚至肠套叠等。轮状病毒肠炎除了呕吐、腹泻等胃肠道症状外,可能还会有呼吸道症状(如 40% 的患儿可伴有咳嗽)、中枢神经系统症状(如无热惊厥)、心脏受损(心肌受累、心律不齐、心音低钝等)、肝胆损害等相关表现。 轮状病毒肠炎自然病程约 3~8 天,平均 4~5 天,少数可长达 2 周以上,一般预后良好,但脱水严重又未积极治疗者亦可引起死亡,免疫缺陷者常因混合感染而转为慢性腹泻或严重的疾病。 诊断 根据病史(注意发病季节)、临床症状等可推测为轮状病毒肠炎,但若要确诊,还是需要依靠实验室技术,如电镜技术、检测轮状病毒抗原、检测轮状病毒基因、病毒分离等。在症状出现的第 1~4 天是收集标本检测轮状病毒最理想的时间,但有时排毒可持续 3 周,这取决于腹泻的持续时间。 轮状病毒肠炎一般无需常规行大便培养或血生化检查,包括血电解质、BUN/Cr 或碳酸氢盐检查等。但当患儿出现以下情况时,需抽血行血生化检查:(1)有循环系统损害的重度脱水;(2)可能存在高渗状态的中度脱水;(3)诊断不明确的中度脱水或存在其他病理因素;(4)需静脉补液时;(5)≥ 12 小时无尿。 治疗 轮状病毒肠炎为自限性疾病,目前尚无特效的治疗方法,治疗主要在于补液以防治脱水及电解质紊乱等,而非快速止泻,切勿搞错重点。 轮状病毒肠炎总的治疗原则为:继续喂养,调整饮食,预防和纠正脱水和电解质紊乱,合理用药,加强护理,预防并发症。 1. 继续喂养 饮食应根据患儿的年龄、食物喜好和病前进食习惯予以个体化安排。 2. 饮食调整 有严重呕吐的患儿可暂时禁食 4~6 小时,在此期间不禁水,如果禁食期间仍频繁或剧烈呕吐,需注意有无肠套叠、肠梗阻等可能。禁食 4~6 小时后遵循「由少到多,由稀到稠」的原则,尽快恢复患儿在腹泻之前一直有在吃的正常饮食。 (1)母乳喂养的患儿应继续母乳喂养,并可增加哺乳的次数和每次哺乳的时间,但乳母的饮食需注意尽量避免油腻 / 高脂、高糖饮食及易致过敏食物; (2)<6 个月的混合喂养的患儿应该增加母乳喂养的次数和每次哺乳的时间; (3)<6 个月的人工喂养的患儿可继续喂配方乳,至少每 3 个小时喂一次,所谓的用于腹泻患儿的特殊配方奶粉不应常规使用; (4)>6 个月的患儿可继续食用已经习惯的日常食物,如粥、面条、稀饭、蛋、鱼末、肉末、富含钾的新鲜椰子汁和稀释的新鲜果汁等。如未再呕吐或不伴有呕吐者,不可予以禁食,而是应继续或尽快恢复原来已经熟悉的饮食,由少到多,由稀到稠,少量多次喂养比大量少次喂养的耐受性更好。 建议给予与患儿年龄相适应的易消化饮食,包括淀粉类食物、水果和蔬菜、瘦肉、酸奶等; 香蕉(bananas)、米饭(rice)、苹果酱(applesauce)和土司(toasts)的 BRAT diet 也是可以考虑的; 富含钾的食物如香蕉、新鲜椰子汁等是有益的; 避免喂食富含粗纤维的蔬菜和水果以及高糖食物和高脂饮食(如油腻的肉汤、牛油果等),避免予含糖饮料(包括一般市售的或家庭自制的果汁、甜茶)、碳酸饮料(汽水、可乐等)、未稀释的果汁或提神饮料,以及一些有刺激性的、利尿或通便的液体如咖啡、某些药茶或冲剂等。 轮状病毒肠炎可继发有双糖酶(主要是乳糖酶)缺乏而导致乳糖不耐受。 母乳喂养者一般可继续予以母乳喂养,但若喂奶后迅速引起大量腹泻,脱水体征明显出现或者恶化,应考虑使用不含乳糖的配方奶喂养,腹泻好转后再转为母乳喂养; 非母乳喂养者应重新予与患儿年龄相适应的饮食(包括含乳糖的配方奶),对疑似乳糖不耐受者可暂时予以改喂豆奶、淀粉类食品,或低(或去)乳糖配方奶粉,腹泻好转后转为原有喂养方式; 考虑乳糖不耐受者,应使用不含乳糖的配方奶喂养 2~3 周再过渡到普通配方奶; 对疑似的可暂时给予改喂豆奶、淀粉类食品,或低(或去)乳糖配方奶粉,时间 1~2 周,腹泻好转后转为原有喂养方式。 腹泻停止后,逐渐恢复营养丰富的食物,并每日加餐 1 次,至少持续 2 周,如此,患儿可快速恢复体重和营养。如果患儿营养不良,在患儿身高体重恢复正常前,应一直给予额外的进餐次数。 3. 预防和纠正脱水和电解质紊乱 腹泻一开始就要开始补液治疗,轻~中度脱水优先选择口服补液,重度脱水、严重呕吐、伴电解质紊乱者予以静脉补液。轮状病毒肠炎引起的多为等张或等张偏高的脱水,故纠正累计损失时一般宜用 1/2 张~ 2/3 张液补充。 (1)口服补液疗法 液体摄入目标:15 mL/kg/1 h 或 60 mL/kg/4 h。 每次腹泻或呕吐后补充 10 mL/kg。 (2)基于体重的补液目标推荐量 口服补液盐(ORS),是 WHO 推荐用以治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液,一般适用于轻度或中度脱水无严重呕吐者,而不适用于极度疲劳、昏迷或昏睡、腹胀者。 目前 ORS 有多种配方,WHO 2002 年推荐的是低渗透压配方的口服补液盐散(Ⅲ)。如果没有口服补液盐散(Ⅲ),也可以用儿童电解质溶液或口服补液盐散(Ⅰ)、口服补液盐散(Ⅱ),后两者需要予以适当稀释(纠正累计损失时可不予以稀释)。 纯母乳喂养者,如脱水不明显,继续母乳喂养,可增加哺乳的次数与每次哺乳的时间,如脱水较为明显,则需加服 ORS。 如果一时无法获得 ORS 或患儿抗拒口服 ORS,可予以日常饮用液体(包括米汤、面汤、稠粥等),或稀释 4 倍的不加甜味料的果汁(非进餐时,饥饿则予平常的饮食)等,按照患儿的意愿使用杯子、瓶子、匙、点滴器、注射器等;避免给患儿饮用软饮料、碳酸饮料或未稀释的果汁或提神饮料。应注意的是,水、果汁、提神饮料和软饮料等一般含钠、钾低而含糖量高,因此在补充脱水患儿丢失的水、电解质方面效果均不及 ORS。 (3)如患儿有以下情况时,需要考虑予以静脉补液: 不耐受或拒绝口服或鼻饲补液、居家补液无效(如持续呕吐或脱水加重)的中度脱水者; 所有重度脱水、持续频繁呕吐、伴电解质紊乱、进食困难的患儿均应予以静脉补液。 4. 合理用药 (1)止吐药:对于顽固性呕吐的患儿来说,昂丹司琼(6 个月以上 0.15 mg/kg,单次最大剂量 8 mg)是一种安全有效的辅助治疗。如果无法获取昂丹司琼,多潘立酮或可作为替补,但使用前需权衡利弊,并注意限制其适应证(仅可用于缓解恶心和呕吐症状)以及使用剂量和疗程。 (2)止泻药:轮状病毒肠炎不应使用止泻药,无证据表明止泻药能有效缓解腹泻,甚至无明显改善,反而具有潜在严重的不良反应。 (3)益生菌:轮状病毒腹泻时,粪便中双歧杆菌、粪杆菌、乳杆菌及肠球菌数量明显下降,导致肠道菌群失调。临床试验结果显示益生菌的使用可缩短腹泻的持续时间并可减轻其严重程度,有助于恢复肠道的微生态平衡,重建肠道天然生物屏障保护功能。关于用益生菌治疗方面缺乏一致的共识,推荐的证据等级也不高,但好在益生菌没有与任何不良反应相关联。 (4)蒙脱石散:为肠黏膜保护剂,可与肠道黏液糖蛋白相互作用,增强肠黏膜的屏障功能,可吸附病原体和毒素,可促进肠细胞的吸收与减少分泌功能等,可作为轮状病毒肠炎的一种辅助治疗,尤适用于急性水样便腹泻及迁延性腹泻,具体服用方法请参照说明书。 (5)锌剂:WHO 建议腹泻时补锌,而且能进食后即可予以补锌治疗,每天补充元素锌 10~20 mg,连用 10~14 天,可以缩短腹泻的病程、减轻腹泻的严重程度和降低脱水的危险,可以降低以后 2~3 个月内儿童再发腹泻的危险。不同锌制剂如硫酸锌、醋酸锌或葡萄糖酸锌疗效相同。因此,只需考虑锌剂中的元素锌含量是否合适和患儿是否能够接受即可。 (6)抗菌药:抗菌药对于单纯轮状病毒肠炎无效,不应该常规使用。只有考虑轮状病毒肠炎合并细菌感染时才需要予以相应的抗菌药治疗。 另外,改变肠道运动性或分泌的药物、抗胆碱能药物、阿片制剂等都不推荐使用。 5. 加强护理 轮状病毒肠炎主要通过粪 - 口途径传播,也可通过接触或空气传播,所以应强调加强个人手卫生,合理处理腹泻患儿的大便、尿布、玩具等,应尽量避免「病从口入」、重复或交叉感染以及疾病的传播。注意臀部护理,酸性大便容易刺激皮肤而引起尿布性皮炎,严重者可发生糜烂。 轮状病毒肠炎为我国的丙类传染病,在腹泻发生的 2~5 天内粪便排病毒最高,大部分患儿粪便排毒时间持续 10 天,极少数可长达 2 月,慢性轮状病毒肠炎者粪便中长期排病毒。一般来说,居家隔离即可,隔离时间一般为 10 天左右。 预防 接种轮状病毒疫苗是预防轮状病毒肠炎(尤其是重型)最主要的措施,感染轮状病毒后,75 % 可免于再次发生轮状病毒腹泻,88 % 免于再次发生重症轮状病毒肠炎,待到年龄至 5 岁,患儿几乎均已获得对轮状病毒的免疫力,5 岁以上小儿重症轮状病毒肠炎少见。 因此,轮状病毒疫苗接种的主要为 5 岁以下的小儿,尤其是 2 岁以下未曾感染过轮状病毒的婴幼儿。接种成功后可显著降低轮状病毒肠炎的发病率,降低重症腹泻的发生率,但不能完全预防腹泻的发生。 国外已有多价或单价的轮状病毒疫苗上市,不同的疫苗接种计划有所不同。而在国内,目前使用的是针对 A 群轮状病毒的口服轮状病毒活疫苗,有效保护率在 70% 以上,需每年口服 1 剂(3 mL)。一般在服用疫苗后 2 周产生抗体,4 周时抗体浓度达到最高峰,接种后成功后,保护期一般为一年,所以,最好是在每年的 8~10 月接种一次轮状病毒疫苗。
对于一至三岁的幼儿,其钙质的每日建议量是五百毫克。父母可以由小孩每日所摄取的食物大约计算一下所摄取的钙质,是否达每日营养素建议摄取量,以用来评估是否需要额外补充钙质。要达理想的钙质摄取可经由:(1)饮食,富含钙的食品如牛奶、骨头汤、虾皮、鱼类、豆制品、蛋黄、芝麻酱、小白菜、芹菜等;(2)钙质强化食品;(3)钙质补充剂(钙片)。钙质的补充,最好来自含钙质丰富的食物或钙质强化食品。把豆腐和鱼一起炖,虾皮切碎煎蛋吃,西红柿与鸡蛋同炒,烹调鱼或排骨放些醋,都可使钙的吸收和利用率大为提高。少吃高盐、高油、高蛋白饮食,少吃高磷食品如汽水、可乐等。前者增加钙的排出,后者妨碍钙的吸收。若饮食真的无法达到充足的钙质摄取时,才去考虑钙片的补充。调查显示,我国1-3岁婴幼儿饮食中的钙仍达不到需要量。为预防缺钙,正确的方法是:补充维生素D+补钙。因为,一般单纯补钙效果也并不好,补钙同时补充维生素D,才有利于钙质吸收。维生素D的来源:一、晒太阳,晒太阳时不要隔着玻璃窗,阳光中的紫外线很少能穿透玻璃窗。而且,要尽量多露出皮肤,增加皮肤对维生素D的合成;二、口服浓缩鱼肝油,如果缺钙明显还需定量肌注维生素D3。补充VD和钙剂一般应持续到2岁至2岁半。儿童正处于成长发育阶段,家长们特别注意孩子的健康状况,担心由于营养不良、缺钙等原因,造成发育不良。但补之不当则适得其反,因此家长在对孩子进行种类营养素的补充时要尽量选用儿童专门制剂及注意正确的用法及用量。儿童补钙过量会造成高钙尿症,增加了泌尿系统形成结石的机会;骨骼过早钙化,骨骺提早闭合,长骨的发育受到影响,终末身高受到限制;血钙浓度过高,使钙沉积在内脏或组织,若在眼角膜周边沉积将会影响视力,在心脏瓣膜上沉积将会影响心脏功能,在血管壁沉积将加重血管硬化等。维生素D摄入过量,儿童机体钙吸收增加会导致高钙血症,表现为表情淡漠,皮肤干燥、呕吐、多饮多尿、体重减轻等。疑有佝偻病或缺钙的儿童,应在医生指导下合理补钙、补充维生素D。另外,科学研究表明,单纯补钙不能改善儿童的身高增长,所谓“吃了补钙品就长高”的广告宣传缺乏科学依据。为了增加儿童的骨骼矿物质含量或骨密度单纯靠钙补充品需要持续很长时间,费用支出也非常大,对于大多数家庭将是一笔巨大开支。改善儿童钙营养状况的最好办法是增加奶及奶制品的摄入量,幼儿乳类摄入量至少每日500ml。
先天性食管闭锁 (esophageal atresia,EA) 在新生儿的发病率约为 1/2500-1/4000,在双胞胎中发病率略高。约 50% 的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形。食管闭锁的治疗在过去 20 年有很大进 步,总体生存率达 90% 以上。 但食管闭锁的治疗仍面临许多问题,低体质量、合并复杂畸形及长段型食管闭锁仍然是影响预后的重要因素,特别是对长段型食管闭锁的治疗,虽然有多种手术方式,但仍然没有理想的治疗方法。中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组根据专家经验、我国现状和近期文献报道,对目前先天性食管闭锁的诊断和治疗达成以下共识,供同仁参考。一、先天性食管闭锁的诊断 1 . 产前诊断 食管闭锁的产前诊断依然比较困难,仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期 16 周至 20 周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁,但诊断的敏感性和特异性较低,此征象对于Ⅰ型食管闭锁阳性率可以达到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在 MRI 的 T2 加权上可以看到近端食管扩张,而远端食管消失的现象,敏感性较高,但单独使用 MRI 诊断食管闭锁假阳性率较高。 推荐意见:产前 B 型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象,可在产前诊断部分食管闭锁,建议行胎儿 MRI 筛查。 2. 出生后诊断 患儿出生后表现为唾液过多,饮奶出现呛咳,发绀,胃管不能插入或折返。确诊依靠 X 线,经导管注入 0.5-1ml 非离子型造影剂,胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行 CT 食管三维重建,以明确远端食管气管瘘位置。CT 检查对于判断瘘管的位置及盲端距离有一定帮助,主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外 60% 以上的儿童医学中心作为常规检查,能够发现和判断瘘管的位置以及发现特殊类型的瘘管。 推荐意见:患儿出生后的临床症状和胃管不能插入,高度提示食管闭锁诊断 ;常见的 III 型和 I 型食管闭锁,胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行 CT 食管三维重建。少见的食管闭锁类型如Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型食管闭锁,需要结合食管镜和气管支气管镜来明确瘘管及位置,指导手术。 3. 伴发畸形 超过 50% 的食管闭锁患儿合并其他先天性畸形,部分患儿合并两种或两种以上畸形 (VACTERL 综合征),其中最常见为心血管系统畸形,约占 23%,四肢及骨骼畸形 18%,肛门直肠及消化道畸形 16%,泌尿系统畸形 15%,头颈 部 畸 形 10%,纵 膈 部 位 畸 形 8%,染 色 体 畸 形 5.5%。 推荐意见:全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形,手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形,尤其是复杂性心脏畸形,如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。二、食管闭锁术前危险度分级 术前对患儿进行危险度分级有利于临床制定合理的治疗方案及判断预后。Montreal 分级认为是否依靠机械通气和合并畸形是判断预后的重要因子,Ⅰ级:合并孤立的中度畸形 ;或需要机械通气并伴或不伴有轻度的畸形 ;Ⅱ级:合并严重的先 天 畸 形,或 依 靠 机 械 通 气 并 合 并 中 度 畸 形。 Spitz 分级侧重于合并先天性心脏病的影响,Ⅰ级:体质量 >1 500 g,不伴有显著心脏畸形,成活率达 96% ;Ⅱ级:体质量<1 500 g 或合并 有 显 著 心 脏 畸 形,成 活 率 在 60% 左 右 ;Ⅲ级:体 质 量 < 1 500 g 并 伴 有 显 著 心 脏 畸 形,成 活 率 仅 18%。推荐意见:Montreal 分 级 和 Spitz 分 级 有 利 于 术 前 评估,也能更好地预测患儿的预后。在国内,心脏畸形的严重程度,如合并以法乐四联症、大动脉转位为代表的复杂性心脏畸形以及围手术期合并肺炎、肺发育不良的严重程度是影响食管闭锁患儿预后的重要因素。三、手术方式 一般在出生后 24-72 h 行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔镜手术。 1 . 开胸食管闭锁手术 开放式手术一般选择胸膜外入路,对肺功能的影响较小。手术体位选择左侧卧位,如术前 B 型超声发现右侧主动脉弓畸形,则选择右侧卧位。手术切口大多选择肩胛下角 4-5 肋间的后外侧切口,切断奇静脉弓有助于暴露气管食管瘘,靠近气管缝扎后切断瘘管。近端食管盲端可以通过插入胃管加以辨别,近端食管可以游离至胸廓入口水平以上,游离需仔细检查近端食管盲端与气管之间有无瘘管。 远端则不易分离过多,以免影响食管的血供。食管吻合采用 6-0 或 5-0 单股可吸收缝线间断缝合,食管后壁吻合完成后可在助手帮助下插入胃管再吻合前壁。胸膜外入路可以不放置引流管,但如经胸操作需放置胸腔持续负压引流,放置引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。推荐意见:胸膜外入路对患儿肺功能影响较小,术后恢复较快。切断奇静脉有助于气管食管瘘的暴露,放置胸腔持续负压引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。 2. 胸腔镜食管闭锁手术 胸腔镜食管闭锁手术可以缩短术后恢复 时 间 和 减 少 术 后 疼 痛 和 术 后 胸 廓 畸 形 的 发 生率,但需要手术医生有丰富的专科经验和良好的腔镜技术,以及麻醉医生的有效配合。发达国家约半数以上的专科医生已经开始使用胸腔镜手术治疗食管闭锁,我国大的儿童中心近年来也陆续开展胸腔镜手术。大部分学者认为严重先天性心脏病、低体质量、长段型食管闭锁以及全身一般状况差的患儿不应选择胸腔镜手术。胸腔镜手术需要注意术中高碳酸血症和酸中毒的发生。 推荐意见:开展医院应具有丰富的新生儿及胸腔镜手术麻醉经验、较高的 NICU 治疗水平。手术医生需经资格认证 (具有多年开放食管闭锁手术经验和良好的腔镜操作技术或参加过腔镜手术技术培训)。根据国内情况,我们建议胸腔镜食管闭锁手术初学者应选择体质量 2.5 kg 以上、无合并严重先天性心脏病和重症肺炎、食管盲端距离在 2 cm 以内的患儿。 3. 气管食管瘘 (V 型) 的治疗策略 术前应根据造影及气管镜的结果判断瘘管的位置,从而选择手术入路。瘘管通常短,气管食管壁紧贴,呈“)(”型,术中应仔细分离,避免气管或食管的损伤。瘘管的准确辨认是手术成功的关键,有报道在手术中采用胃镜、支气管镜联合辅助,将导丝由气道牵引至食管,对瘘管进行准确定位,便于术中辨认瘘管和准确修补。瘘管结扎后可游离带蒂的胸锁乳突肌肌瓣或舌骨下肌群肌瓣填塞气管、食管间隙,预防瘘管复发。推荐意见:术前应根据食管造影及食管镜或气管支气管镜判断瘘管的位置。瘘管位置在第二肋水平以上可以选择颈部入路,在第二肋水平以下可选择胸腔入路。四、长段型食管闭锁的治疗策略 长段型 (Long gap) 食管闭锁是指食管近、远端相距超过 2 个椎体(约 2 cm),往 往 见 于 Ⅰ 型、Ⅱ 型 及 Ⅲ a 型 食 管 闭锁。长段型食管闭锁的治疗仍然是一个难题,目前尚没有找到理想的治疗方法。一般来说,食管近远端距离超过 3cm,I 期吻合就有手术技术上的困难,普遍的做法是新生儿期先行胃造瘘术进行胃肠营养,近端吸引或引流防止唾液误吸,远端如有食管气管瘘,需进行经胸瘘管结扎,以免胃食管反流造成吸入性肺炎,2-3 个月后再考虑食管重建。 1 . 食管延长的手术方式 一般认为患儿自身的食管延长修复要优于代食管手术,因此产生了各种食管延长的手术方式。食管浆肌层环形切开术 (Livaditis 术) 可以有效延长食管 5-10 mm,但有近端食管末端坏死造成吻合口瘘和食管憩室的风险。一般来说,食管近远端距离超过 3 cm,一期吻合就有手术技术上的困难。 推荐意见:食管近远端充分游离后吻合仍有较大张力者,可选择食管延长术。 2. 延期食管一期吻合术 目前长段型食管闭锁的治疗观念发生了改变:即使在没有外力牵引下,食管延长和扩张的速度远远快于体格的生长,依靠吞咽反射和胃内容物反流的刺激,食管最快的生长时期在 8-12 周。据此,国际上部分学者认为:食管近远端距离小于 2 个椎体采用食管 - 食管一期端端吻合术 ; 食管近远端距离位于 2-6 椎体之间采用延期食管一期吻合术 ;食管近远端距离大于 6 椎体采用食管二期修复术或食管替代术。对于延期后仍不能一期食管吻合,可采用食管牵引术 (Foker’s 术)。Foker 术采用外力牵拉从而加速食管的生长,延期进行一期吻合,是较为可行的手术方式,长期的随访结果也较为满意。 推荐意见:如医疗单位具有高水平的 NICU 监护和护理,对食管延期手术有一定的经验,食管近远端距离位于 2-6 椎体之间、家长经济承受能力较好,可以试行延期一期吻合手术。 3. 食管替代手术 由于 Foker’s 术或延期的一期吻合仍然有许多并发症产生,故仍有较多专家选择各种食管替代手术,食管替代器官可选择胃、结肠或者空肠。也有少数报道在新生儿期一期行胃食管吻合,风险相对较大,尚需有效评价。 (1) 胃替代食管手术 由于胃肌层发达、血供丰富,因此胃替代食管术是长段型食管闭锁的常用选择。全胃替代手术中胃的大部在纵隔和胸部,扩张的胃对心肺压迫较为明显,胃排空也比较慢,容易发生反流,而胃管代食管可以有效减少胸腔中胃的容积,近年来成为小儿外科食管替代手术中常用的术式。顺行胃管替代将胃体近端小弯侧及贲门裁剪成直径约 2 cm 之胃管,提至颈部与食管吻合,保留胃体远端 1/4 在腹腔,可减少反流和呕吐。 (2) 结肠间置手术 结肠与食管的生理功能相差较大,术后功能性梗阻和吻合口狭窄的发生率也较高。与胃代食管相比,结肠间置术出现胃肠道的并发症较多 (40.3% 比 35.4%),而 出 现 呼 吸 系 统 并 发 症 较 少 (7.0% :10.8%)。 (3) 空肠间置手术 空肠间置术小儿报道较少,优点在于合适的口径和良好的蠕动功能,但血供的不稳定是其面临的问题,术后呼吸系统并发症的发生率不同报道相差较大。 推荐意见:长段型食管闭锁的治疗,目前尚没有理想的治疗方法。胃替代食管术是常用的选择,结肠间置手术结肠代食管目前文献上的病例数最多,且临床效果还是满意的。空肠间置手术则经验更少。以上术式国内仅有几家儿童医疗中心开展,需要积累经验。 (4) 食管替代手术途径 食管替代手术有经胸骨后途径和经后纵隔食管原路途径,采用后纵隔途径较为多见,腹部切口经后纵隔间隙钝性分离隧道至颈部,但如果一期手术造成纤维粘连,约 47% 的患儿需要加做胸部切口。胸骨后途径避开了一期手术造成的粘连,不需开胸减少了手术创伤,但可能对心脏造成压迫。 近年来也有人使用腹腔镜行胃代食管手术,行幽门成形后将胃自后纵隔上提至颈部吻合,如果胸腔粘连较重可联合使用胸腔镜手术。推荐意见:后纵隔途径为食管原路途径,路径短,对于心脏、肺脏压迫小,较为理想,但钝性分离隧道时需要非常谨慎,操作技巧要求高。如后纵隔隧道形成困难,建议改为胸骨后途径,降低手术风险。五、食管闭锁合并其他先天性消化道的手术策略 食管闭锁患儿常常合并有其他消化道畸形,较为多见的是合并先天性肛门闭锁,如果是伴有会阴皮肤瘘的低位肛门闭锁,可一期行肛门成形术,如果不能判定是低位闭肛,较为安全的做法是选择一期行结肠造瘘术。一般情况下手术次序:先行食管吻合术或胃造瘘术,同期行结肠造瘘术或肛门成型术,但对于腹胀比较显著,严重影响呼吸的患儿,也可先行结肠造瘘术或肛门成型术,同期行食管吻合术或胃造瘘术。 对于合并环形胰腺及十二指肠闭锁的患儿,如果在食管闭锁术前能够明确诊断,应一并手术治疗。食管闭锁术后反复呕吐、胃食管反流,应排除十二指肠梗阻或幽门狭窄的可能,行消化道造影或 B 型超声检查可明确诊断。推荐意见:食管闭锁合并消化道畸形,可同期手术治疗 ;合并肛门闭锁,如果不能判定是低位闭肛,应选择一期行结肠造瘘术。六、围手术期处理 食管闭锁术前治疗原则除一般的新生儿手术术前管理 (包括保温、补液、抗炎和全身状况维持等) 外,关键是防止吸入性和反流性肺炎:①术前应持续吸痰,避免口腔分泌物不能下咽引起呛咳 ;②半卧位从而减少胃食管反流。术后常规使用呼吸机 24-48 h,自主呼吸平稳后方可撤呼吸机。术后 1 周可行上消化道造影了解吻合口愈合情况。术后 3-5 d 可经鼻胃管管饲微量婴儿奶,有胃造瘘的患儿,术后 48 h 可经造瘘管喂养。 推荐意见:术前持续吸痰减少吸入性肺炎的发生 ;术后 3-5 d 通过胃管进行微量喂养 ;术后 7-10 d 行消化道造影了解吻合口愈合情况。七、术后并发症的治疗 1 . 吻合口漏 术后吻合口漏的发生与吻合口张力大、食管分离过多导致血运障碍、胃食管反流以及吻合技术等原因有关。出现吻合口漏应持续充分引流,同时加强营养治疗,怀疑胃食管反流可暂停管饲或将胃管下至十二指肠以下管饲。单纯的吻合口漏可经保守治疗 2 -4 周愈合。复发的气管食管瘘常需要再次手术。近年在国内复发的气管食管瘘有明显增多的趋势,与食管闭锁手术的普及和胸腔镜手术初期开展相关,由于再手术的难度极大,应引起注意。 2. 吻合口狭窄吻合口狭窄的发生率为 34.9% -49%,狭窄的发生与吻合口张力、吻合口漏、缝线种类及胃食管反流等因素有关。轻度的狭窄,通过吞咽活动可以逐渐改善,可以随访观察。出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等症状,应行食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄的程度和长度。对于简单局限的狭窄,扩张治疗是有效的方法,球囊扩张比探条扩张更为安全和有效。 两次扩张治疗间隔以 2 周至 1 个月为宜。术后食管狭窄扩张治疗可进行 1 -15 次,症状大多可在扩张治疗 6 个月内改善,成功率为 58%-96%。具体扩张次数及间隔时间应根据患儿症状个性化设计。对于狭窄段超过 2 cm、食管扭曲的复杂性狭窄,扩张治疗多次仍然有进食困难,生长发育迟缓的,可考虑行手术切除治疗。 3. 胃食管反流 食管闭锁患儿术后约 50% 存在不同程度的胃食管反流,尤其见于长段型食管闭锁。患儿可出现反复呕吐、拒食、易激惹、咳嗽、反复发作的肺炎以及低体质量等症状。首选的诊断方法是上消化道造影。 4. 远期并发症 吞咽困难是食管闭锁术后较常见的症状,食管测压显示约 70% 的患儿有食管运动障碍,但其中约 1/3 的患儿没有任何临床症状。部分患儿出现生长发育迟缓。呼吸系统的疾病如支气管炎、慢性咳嗽、肺炎及哮喘等的发生率在食管闭锁手术后的患儿中也较高,在青少年期呼吸系统疾病的发生率也可以达到约 40%。 推荐意见:吻合口漏持续充分引流,同时加强抗炎及营养治疗 (建议空肠营养管喂养) 大多可以闭合。复发的气管食管瘘一般需要再次手术 ;出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等临床症状,食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄,需要扩张治疗。胃食管反流首选的诊断方法是上消化道造影,24 h 食管 pH 监测具有较高的特异性和敏感性。保守治疗无效应考虑抗反流手术。文章摘自《中华小儿外科杂志》2014 年 8 月第 35 卷第 8 期 P623-625
喜得贵子原本是件高兴的事情,但是对于来自驻马店年仅56天小宝的家长来说,却一丁点高兴不起来,原来,在患儿母亲怀孕至后期,被查出患儿有先天性的肾积水,随着临产期的临近,患儿肾积水越来越严重,至患儿出生时,左侧肾脏的已经占据患儿腹腔的近1/2,整个肾脏变形严重,如同一个快要憋炸的气球,家长辗转省会各大医院,都因为患儿太小而未手术,眼看肾脏积水越来越严重,家长慕名来到了河南省人民医院小儿外科,寻求张书峰主任,希望得到帮助,张主任看过患儿的检查资料后,认为如果盲目的一味等待,将丧失手术时机,患儿的肾脏积水会越来越严重,但此时手术,对一个50多天的患儿来说,将是个挑战,而对于大夫而言,50多天的孩子的输尿管只有2毫米粗细,将其完美的、精确的吻合,更是一个挑战,经科室治疗组的讨论,制定了严密的手术方案,经过近2个小时的紧张手术,将堵塞输尿管的狭窄段完整切除,肾脏积水立即缓解,将要憋炸的肾脏如同撒气的气球,立刻瘪了下来,而后,将肾盂与2毫米输尿管对接,在显微器械的操作下,精准吻合,眼看着输尿管完美修复,手术室的全体医护人员,都不禁为手术成功喝彩。如今,患儿已术后18天,已经先后拔除了输尿管支架管及肾造瘘管,一切恢复正常,再过几天,就可以痊愈出院了。张主任说,新生儿期重度肾积水手术治疗要求高,本例如不及时手术,积水的肾脏就会丧失功能,在新生儿期采取一期成形术成功的例子也不少,退一步讲,即使一期手术不成功,也行了肾造瘘术,挽救了肾脏,可待孩子年龄大些再手术。