上海第九人民医院北部院区神经内科科普号

我院（上海交通大学医学院附属第九人民医院）昨天开始上线了互联网门诊，有需要配药的患者，可以通过搜索我院微信公众号登录，挂号，线上配药（要求最近三个月曾就诊我院）。希望能帮到您！

1、重症肌无力名字听起来很吓人，是“渐冻人”吗？能治得好吗？ 重症肌无力不是“渐冻人”。“渐冻人”的学术名称叫做“运动神经元病”。“渐冻人”一般生存期3-5年，是非常危险的疾病，已有的治疗效果均有限。重症肌无力相对来说，要好得多，它能治，治疗效果大多较好。 2、会不会诊断错了？要做些什么检查？ 正确的诊断是所有医疗行为的基础。重症肌无力虽然不如“渐冻人”危险，但也是个很麻烦的疾病：严重的情况它可能终生不消褪，甚至于出现呼吸困难、需要插呼吸机维持生命乃至死亡；它的治疗需要使用免疫抑制剂，用到激素，等等。鉴于这些原因，我们对重症肌无力的诊断也是非常慎重的。已知的可以与之混淆的疾病包括：Graves病，Lambert-Eaton综合征，脑干梗死，海绵窦血栓形成，格林巴利综合征，慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）等等。 正确的诊断重症肌无力需要结合患者的症状、体征、和辅助检查进行综合判断。重症肌无力患者有一些典型的临床症状，包括：眼睑下垂、视物双影、疲劳感、休息后好转、劳累后加重、症状波动，等等。重症肌无力的体征包括疲劳性的眼睑下垂和（或）全身乏力、冰镇以后好转、肌肉注射新斯的明后好转等。特异性的辅助检查包括：肌电图重复电刺激、抗乙酰胆碱受体抗体、抗MUSK抗体、抗Tintin抗体等。一般认为，新斯的明试验阳性、重复电刺激低频波幅递减、抗乙酰胆碱受体抗体阳性三项有其一即可诊断重症肌无力，这是一般的情况。 但如果只凭一项阳性结果诊断重症肌无力，往往可能会犯错误。比如，有一位患者，她的眼睑下垂，她的新斯的明试验结果是阳性的，她的重复电刺激结果也是低频波幅递减（阳性的），但再看她的高频重复电刺激结果，也是阳性的，波幅显著递增，而抗乙酰胆碱受体抗体是阴性的，她的诊断就要考虑Lamber-Eaton综合征而不是重症肌无力。又比如，有一位患者也是眼睑下垂，她的新斯的明试验结果是阴性的，她的重复电刺激结果也是阴性的，但抗Musk抗体结果是阳性的，最后她的病还是重症肌无力。 因此，诊断重症肌无力除了需要详细地询问病史和查体之外，通常需要完善新斯的明试验、重复电刺激、重症肌无力特异性血清抗体检测等。 除此之外，由于90%以上的重症肌无力患者伴有胸腺异常（包括胸腺增生和胸腺瘤），通常在明确诊断之后还建议行胸部CT增强检查。由于部分重症肌无力患者伴有甲状腺功能异常，因此通常建议重症肌无力患者完善甲状腺功能检查。

这个病会发展吗？发展下去会怎么样？ 会发展。重症肌无力一共有五种类型，其中I型最常见、症状最轻、只累及眼肌，表现为眼睑下垂，可以伴有视物双影，对生活质量和工作能力的影响相对较小。国外的文献报道有50-70%的眼肌型重症肌无力患者会在两年内逐渐转变为全身型。 当患者出现全身乏力，全身疲劳感，这是全身型，常常表现为爬楼梯后期困难，甚至于呼吸困难等，严重影响生活质量和工作能力、乃至危及生命。 由于人种的不同，我国的重症肌无力患者病情可能有所不一样。本人目前正在随访调查我国眼肌型重症肌无力患者的转归情况，初步结果显示我国的眼肌型重症肌无力患者转化为全身型的比例远低于国外的报道，在30%左右。这个数据还需要更长时间的随访观察、纳入更多患者，来进行确认。 在过去，十余年以前，神经内科病房的重症监护室常年会有一些重症肌无力患者陷入肌无力危象，依靠呼吸机维持着勉强维持生命。那种患者奄奄一息、无助的眼神和医生一筹莫展的情况，令人毕生难忘。那时候经常能目睹重症肌无力患者在病房里慢慢死亡。随着对这个疾病的认识水平的提高，和医疗技术水平的提高，如今这种情况已经慢慢减少。 尽管如此，“防患于未然”仍然比“扶大厦之于将倾”更好。防止重症肌无力患者出现肌无力危象，是医生和患者、患者家属需要共同努力的一件事情。

重症肌无力怎么治疗？哪些治疗治标不治本，哪些治疗治标又治本？ 眼睑下垂、视物双影、肢体乏力、呼吸困难，是由于乙酰胆碱受体功能抑制，这是重症肌无力的“标”，治疗原理是提高乙酰胆碱浓度、促进乙酰胆碱受体功能活化，采用的药物是胆碱酯酶抑制剂，包括嗅吡斯的明和新斯的明、滕喜龙等。 体内存在过于亢进的自身免疫反应，这是浅层次的“本”，治疗原理是免疫抑制，包括免疫抑制剂（激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、米托蒽醌、环孢素等）、免疫球蛋白、血浆置换、胸腺放疗和（胸腺切除）手术治疗等。 导致产生自身免疫反应的原因，目前尚不明确，这是更深层次的“本”，由于未知也就没有相应的治疗方法，是将来要努力的方向。 小明，嗅吡斯的明，它是一种胆碱酯酶抑制剂，抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱代谢，提高局部乙酰胆碱浓度，代偿因乙酰胆碱受体数量不足导致的信号传递障碍。它的不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多等。大多数患者能耐受这个药物。具体每个人的药物敏感性不一样，有的患者吃了症状改善显著；也有的患者吃了效果并不明显。 在所有试图“断根”（根治）的治疗方法中，国际上首先推荐的是激素，有效率达到70-80%。激素治疗重症肌无力的使用方法较为复杂，需要在医师的密切指导下定期调整药物剂量。通常使用激素的周期较长，可能需要半年以上，甚至可能需要长期使用小剂量激素维持治疗。激素治疗期间应当积极预防其副作用，主要包括缺钙、消化道溃疡、肥胖、血压血糖波动等。 在激素治疗无效、或者患者不能耐受激素的情况下，可使用或加用其他的免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、米托蒽琨、环孢素、环磷酰胺等等。 对于急性发作的全身型重症肌无力患者，以及胸腺手术以前为了预防重症肌无力危象，可以使用静脉注射丙种免疫球蛋白治疗。有条件的情况下还可使用血浆置换治疗。 重症肌无力伴胸腺瘤的患者应当尽早手术，切除胸腺瘤。更多的患者不是患胸腺瘤，而是伴有胸腺增生。对于这些患者，老教授们根据临床经验总结，也建议手术切除胸腺治疗。这里所指的老教授们，包括华山医院吕传真教授、长海医院涂来慧教授两位上海市最早从事重症肌无力临床和基础研究的老教授。为了证实胸腺切除术能让伴有胸腺增生的重症肌无力患者获益，2016年，美国、德国、意大利、英国等十二个国家的数十个医学研究中心合作开展了一项临床研究，126例重症肌无力患者分成两组分别接受了胸腺切除+激素治疗和单纯激素治疗，结果显示胸腺切除显著地改善了重症肌无力患者的症状，减轻了患者对免疫抑制剂的依赖程度。因此，胸腺切除术治疗伴胸腺增生的重症肌无力已经成为国际共识。传统的胸腺切除术需要在胸前开口约5cm长，术后留下的疤痕使年轻女性患者望而却步；如今微创手术已广泛应用于胸腺切除术，其术后的美观程度大大改善。此外，胸腺放疗也可以减轻胸腺增生的程度。

重症肌无力怎么治疗？哪些治疗治标不治本，哪些治疗治标又治本？ 眼睑下垂、视物双影、肢体乏力、呼吸困难，是由于乙酰胆碱受体功能抑制，这是重症肌无力的“标”，治疗原理是提高乙酰胆碱浓度、促进乙酰胆碱受体功能活化，采用的药物是胆碱酯酶抑制剂，包括嗅吡斯的明和新斯的明、滕喜龙等。 体内存在过于亢进的自身免疫反应，这是浅层次的“本”，治疗原理是免疫抑制，包括免疫抑制剂（激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、米托蒽醌、环孢素等）、免疫球蛋白、血浆置换、胸腺放疗和（胸腺切除）手术治疗等。 导致产生自身免疫反应的原因，目前尚不明确，这是更深层次的“本”，由于未知也就没有相应的治疗方法，是将来要努力的方向。 小明，嗅吡斯的明，它是一种胆碱酯酶抑制剂，抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱代谢，提高局部乙酰胆碱浓度，代偿因乙酰胆碱受体数量不足导致的信号传递障碍。它的不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多等。大多数患者能耐受这个药物。具体每个人的药物敏感性不一样，有的患者吃了症状改善显著；也有的患者吃了效果并不明显。 在所有试图“断根”（根治）的治疗方法中，国际上首先推荐的是激素，有效率达到70-80%。激素治疗重症肌无力的使用方法较为复杂，需要在医师的密切指导下定期调整药物剂量。通常使用激素的周期较长，可能需要半年以上，甚至可能需要长期使用小剂量激素维持治疗。激素治疗期间应当积极预防其副作用，主要包括缺钙、消化道溃疡、肥胖、血压血糖波动等。 在激素治疗无效、或者患者不能耐受激素的情况下，可使用或加用其他的免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、米托蒽琨、环孢素、环磷酰胺等等。 对于急性发作的全身型重症肌无力患者，以及胸腺手术以前为了预防重症肌无力危象，可以使用静脉注射丙种免疫球蛋白治疗。有条件的情况下还可使用血浆置换治疗。 重症肌无力伴胸腺瘤的患者应当尽早手术，切除胸腺瘤。更多的患者不是患胸腺瘤，而是伴有胸腺增生。对于这些患者，老教授们根据临床经验总结，也建议手术切除胸腺治疗。这里所指的老教授们，包括华山医院吕传真教授、长海医院涂来慧教授两位上海市最早从事重症肌无力临床和基础研究的老教授。为了证实胸腺切除术能让伴有胸腺增生的重症肌无力患者获益，2016年，美国、德国、意大利、英国等十二个国家的数十个医学研究中心合作开展了一项临床研究，126例重症肌无力患者分成两组分别接受了胸腺切除+激素治疗和单纯激素治疗，结果显示胸腺切除显著地改善了重症肌无力患者的症状，减轻了患者对免疫抑制剂的依赖程度。因此，胸腺切除术治疗伴胸腺增生的重症肌无力已经成为国际共识。传统的胸腺切除术需要在胸前开口约5cm长，术后留下的疤痕使年轻女性患者望而却步；如今微创手术已广泛应用于胸腺切除术，其术后的美观程度大大改善。此外，胸腺放疗也可以减轻胸腺增生的程度。 本文系李正熙医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1、生活中有哪些注意事项？ 重症肌无力的临床特点是疲劳性，当肌肉活动消耗乙酰胆碱到一定程度时，神经无法继续支配肌肉活动，出现肌无力表现。因此，患者不适合进行短时间内需要反复重复的动作，不能过度劳累。 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，患者体内存在随时可活化后攻击自身神经系统的免疫细胞，因此需要格外注意，减少免疫负荷，避免激活自体免疫反应。一次手术、一场感冒、一通熬夜、一顿淋雨都有可能导致病情突然加重。一旦不慎碰到上述情况，或者不得以需要手术，需尽快就诊神经内科，咨询下一步处理措施。 2、小孩得了重症肌无力怎么治疗？ 我国儿童重症肌无力占总数的20%以上，根据我的个人观察经验，4-6岁是一个发病高峰。大部分儿童患者都是眼肌型重症肌无力，约有1/4患儿可自动缓解。因此儿童重症肌无力可根据症状严重程度决定是否治疗，如果对生活影响不大，可选择随访观察。如果症状已经显著影响生活或者预期会导致远期功能障碍，则需要启动治疗。一般口服30mg嗅吡斯的明，一天三次，大多能控制症状。如果嗅吡斯的明治疗效果不佳，可考虑加用小剂量激素治疗。鉴于儿童重症肌无力存在自动缓解的可能，且其胸腺尚在功能活跃期间，14岁以前不推荐手术切除胸腺的治疗。 本人新开医学科普公众号，"懂一点免疫" 欢迎搜索、点击、阅读、关注！ 本文系李正熙医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

这个病会发展吗？发展下去会怎么样？ 会发展。重症肌无力一共有五种类型，其中I型最常见、症状最轻、只累及眼肌，表现为眼睑下垂，可以伴有视物双影，对生活质量和工作能力的影响相对较小。国外的文献报道有50-70%的眼肌型重症肌无力患者会在两年内逐渐转变为全身型。 当患者出现全身乏力，全身疲劳感，这是全身型，常常表现为爬楼梯后期困难，甚至于呼吸困难等，严重影响生活质量和工作能力、乃至危及生命。 由于人种的不同，我国的重症肌无力患者病情可能有所不一样。本人目前正在随访调查我国眼肌型重症肌无力患者的转归情况，初步结果显示我国的眼肌型重症肌无力患者转化为全身型的比例远低于国外的报道，在30%左右。这个数据还需要更长时间的随访观察、纳入更多患者，来进行确认。 在过去，十余年以前，神经内科病房的重症监护室常年会有一些重症肌无力患者陷入肌无力危象，依靠呼吸机维持着勉强维持生命。那种患者奄奄一息、无助的眼神和医生一筹莫展的情况，令人毕生难忘。那时候经常能目睹重症肌无力患者在病房里慢慢死亡。随着对这个疾病的认识水平的提高，和医疗技术水平的提高，如今这种情况已经慢慢减少。 尽管如此，“防患于未然”仍然比“扶大厦之于将倾”更好。防止重症肌无力患者出现肌无力危象，是医生和患者、患者家属需要共同努力的一件事情。 本文系李正熙医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

脊髓病变的新型康复治疗有奇效自2018年9月以来，《新英格兰医学杂志》、《自然医学》先后报导了一项震惊医学界的新技术： 患有“运动性完全脊髓损伤”的瘫痪患者在被植入脊髓刺激装置后，加以高强度物理疗法，在步行器的帮助下能够再次行走。 目前一共有四例患者因使用该疗法成功恢复行走能力。 虽然距离大样本临床研究成果公布、美国FDA批准入市、中国CFDA批准引入国内市场还有一段路要走，但是瘫痪患者可以期待了！ 同时这也提示，功能障碍的脊髓，经过脊髓刺激是有可能恢复部分功能的。暂时用不上这个电刺激治疗仪的患者不用着急，可以功能锻炼先做起来，电刺激有作用，功能锻炼就有效果。