目的:根据回顾性资料分析膜周部室间隔缺损(PMVSD)大小及分流情况与自然闭合的关系。方法:收集2001年9月至2006年12月在上海新华儿童医院及上海儿童医学中心门诊接受心脏超声检查并进行随访的1873例PMVSD患儿的缺损直径、缺损处分流情况、膜周部瘤样组织(ATVMS)形成情况及随访结果,了解PMVSD自然闭合率及闭合年龄。对于分流非弥散者计算分流比值(分流口直径/缺损直径),研究缺损大小、缺损处分流情况及分流比值与自然闭合的关系。结果:PMVSD自然闭合率为18.3%,大多数发生在0-4岁。自然闭合者与未闭合者缺损直径间有明显差异(0.62±0.19cm vs 0.79±0.25cm,p<0.001)。分流弥散者,其自然闭合率明显较分流非弥散者低(12.4% vs 27.6%,p<0.001),随着年龄增高自然闭合率显著降低,且各年龄组自然闭合率之间有显著差异(p<0.001)。分流非弥散者,分流比值与自然闭合可能性P的关系可用方程式:Logit(P)=0.797-4.554(分流比值)来表示,随分流比值增大,自然闭合可能性减低。结论:本研究表明PMVSD缺损直径及分流情况与自然闭合具有重要相关性。对于分流非弥散者,随分流比值增大,自然闭合可能性减低。室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD)是一种最常见的先天性心脏病,占所有先天性心脏病的20%-32%[1],并且具有较高的自然闭合率。其中,膜周部室间隔缺损(perimembranous ventricular septal defect,PMVSD)自然闭合率达到6%~50%[2-8]。一般认为,膜周部瘤样组织(aneurysmal tissue of the ventricular membranous septum ,ATVMS)是PMVSD自然闭合或缺损减小的机制,如有形成标志着预后良好[5, 7, 9]。国内外以往对缺损大小的研究,多限于对缺损直径或缺损面积与VSD预后的相关分析[5, 7],同时兼顾缺损大小及分流大小与VSD自然闭合趋势相关性研究尚未见报道。本研究对2001年9月至2006年12月在上海儿童医学中心及上海新华医院小儿心脏中心门诊接受心脏超声检查的PMVSD患儿1873例进行长期随访观察,旨在探讨PMVSD缺损大小及分流情况与自然闭合的关系,以进一步了解PMVSD自然闭合的临床特点。资料与方法一般资料回顾2001年9月至2006年12月在上海儿童医学中心及上海新华医院小儿心脏中心门诊接受心脏超声检查并进行随访的PMVSD患儿1873例。所有患者均经病史、体格检查、彩色多普勒超声心动图检查明确诊断,其中1034例患儿为单纯PMVSD,839例患儿除PMVSD外合并简单先心病畸形,包括:卵圆孔未闭366例;动脉导管未闭(PDA)39例;继发孔型房间隔缺损(ASD(II))310例;左上腔静脉残存21例;103例患儿伴有上述简单先心病中的两项或两项以上,但PDA及ASD(II)缺损直径均≤5mm。本研究病例中男1027例,女846例;初次就诊年龄半月至4岁(平均21.60±28.08月);随访间隔为6月至2年,随访至2009年3月,最长随访时间为82月。在随访中如果发现存在如下手术指征的任意一点:(1)患儿出现严重心功能衰竭的症状,彩色多普勒超声心动图检查示存在严重肺动脉高压(肺动脉收缩压>60mmHg);(2)长期生长发育落后、易反复呼吸道感染、明显心功能不全症状,彩色多普勒超声心动图检查示存在持续肺动脉高压(肺动脉收缩压>36mmHg)6个月以上;(3)随访2年心脏超声检查示VSD缺损直径无明显变化且患儿年龄已达学龄期;(4)因VSD继发并发症致左室流出道或右室流出道梗阻、主动脉瓣中度及以上反流者,均建议行VSD介入封堵术或外科手术关闭缺损。方法在配合或充分镇静的情况下,取患儿平卧位或左侧卧位,采用Hewlett-Packard Sonos7500、IE33超声仪器,选择频率适宜的探头,经剑下、心尖四腔以及胸骨旁四腔切面,根据我院先心病超声心动图检查常规,全面显示PMVSD及其周围组织形态,二维显像测量VSD直径;观察缺损处缺损处有无三尖瓣组织附着或假性室隔瘤形成,二维结合彩色血流显像测量实际分流口个数及分流口直径,多个分流口直径累积计算,对于缺损处无明显或有少量三尖瓣组织附着无法精确测量分流口直径者,定义为分流弥散。VSD自然闭合诊断标准:临床诊断,生后典型的心杂音在随访过程中消失;超声心动图诊断,二维超声心动图检查无室间隔回声中断,彩色多普勒未显示穿隔血流或脉冲多普勒沿室间隔右心室面未测及异常高速血流。统计学处理所有初次就诊患者按随访结果分为自然闭合者、未自然闭合者,比较两组间初次就诊时的缺损直径及分流情况。对于分流非弥散者,计算分流比值,即分流口直径/缺损直径,运用Logistic回归分析,显示分流比值与自然闭合可能性的关系;对于分流弥散者,进一步按患者初次就诊年龄分为三组:0-1岁、1-4岁、4-8岁、>8岁,并分析不同年龄组与自然闭合关系。计量资料采用均数±标准差,采用t检验;计数资料采用卡方检验,统计由SPSS17.0统计软件完成,p<0.05有显著性差异。结果自然闭合率及自然闭合年龄在本研究1873例患者中,343例经过随访检查证实自然闭合,总自然闭合率为18.3%,492例患儿经随访2-28月(平均23.8±15.9月,中位值21月)未自然闭合仍然随访中,1038例患儿进行手术治疗。本研究中所有确诊自然闭合的患儿中,闭合年龄最小1月,最大16.6岁,平均值39.8±30.9月,中位值32月。对所有自然闭合者的闭合年龄进一步观察发现,大多数自然闭合发生在0-4岁(247例,72.0%);其中自然闭合发生在1-2岁69例,占自然闭合总人数20.1%。11岁之后很少有自然闭合。二、膜周部室间隔缺损直径及分流情况与自然闭合关系根据随访结果,对自然闭合者与未自然闭合者的缺损直径进行差异性检验,结果显示:自然闭合者与未闭合者缺损直径间有明显差异(0.62±0.19cm vs 0.79±0.25cm,p<0.001)。根据初次就诊时患者缺损处分流情况分为分流弥散者(1144例,61.1%)及分流非弥散者(729例,38.9%)。分流弥散者,其自然闭合率明显较分流非弥散者低(12.4% vs 27.6%,p<0.001)。通过对分流非弥散者分流口直径的测量,计算分流比值,即分流口直径/缺损直径。运用Logistic回归分析,显示分流比值与自然闭合可能性(P)的关系,见方程式。结果表明:随分流比值增大,自然闭合可能性减低。Logit(P)=0.797-4.554(分流比值) (方程式)分流比值:分流口直径/缺损直径;P,自然闭合可能性对于分流弥散者,分析不同年龄组与自然闭合关系。结果显示:0-1岁分流弥散者中有137例发生自然闭合,自然闭合率为16.1%;1-4岁组有仅有5例自然闭合,自然闭合率为2.2%;4-8岁组及>8岁组均无一例自然闭合,经过卡方检验,p<0.001,各年龄组自然闭合率之间有显著差异。分流弥散者各年龄组自然闭率比较见表1。表1:分流弥散者各年龄组自然闭合率比较注:a分流弥散者各年龄组自然闭合率比较p<0.001讨论在国内外诸多报道中,由于受调查人群、随访时间、初次就诊年龄等因素的影响,PMVSD自然闭合率在6%-50%[2-8]之间。本研究1873例PMVSD患者中,343例经过长期随访,经检查证实为自然闭合,自然闭合率为18.3%,略低于文献报道,这可能和本研究并非所有病例从出生后就开始随访、随访时间有限及研究所在单位的高转院接受率有关。Krovets等[10]认为在自然闭合1岁之内最易发生,10岁之后很少。Freek等[8]报道1岁之后仍然能发生自然闭合,但自然闭合率逐年降低。本研究结果显示,PMVSD自然闭合年龄为1月~16岁,大多数发生于0~4岁(占72%),11岁之后很少发生自然闭合,与上述研究结果基本相似。但本研究显示1~2岁发生自然闭合人数最多为69例(20.1%),这可能是由于Krovets等的研究包括肌部VSD,而其自然闭合发生时间要明显早于PMVSD;此外,本研究中所记录自然闭合年龄为就诊时确诊年龄,实际自然闭合可能略早于此年龄。但也有报道[11]称26~31岁仍有自然闭合发生,但这一情况十分罕见。国内外诸多文献对VSD自然闭合可能的机制及其影响因素进行了广泛探讨,得出的结论亦达成许多共识,包括缺损大小、部位、年龄、有无ATVMS形成、有无继发并发症等是影响自然闭合的重要因素,其中尤以缺损大小被认为是单纯VSD自然病程的主要影响因素。Gersony[12]认为VSD大小是决定VSD患儿血流动力状态及病程转归的主要因素。杨可吟等[13]的研究显示,随着缺损直径的增大,患儿自然闭合率逐渐降低,≥10cm者无一例发生自然闭合。本研究通过对自然闭合组及未自然闭合组缺损直径的比较发现,自然闭合者缺损直径明显小于未自然闭合者,证实缺损直径与自然闭合趋势有重要相关性。然而,部分PMVSD因有ATVMS形成附着于缺损处而部分减小了缺损处的分流血流[12]。因此,缺损直径并不能完全反映VSD血流动力学状态,还应该结合缺损处实际分流情况来判断VSD预后及转归。本研究中按PMVSD缺损处分流情况分为分流弥散者及分流非弥散者,前者自然闭合率明显低于后者(12.4% VS 27.6%,p=0.000)。但对分流弥散者的分析结果显示,0~1岁分流弥散者仍有16.1%的自然闭合率,初诊年龄在1岁之后且分流弥散者自然闭合率显著降低,>4岁无一例发生自然闭合。因此,对于分流弥散者,也不能武断的认为自然闭合可能性低,年龄小的患儿(0~1岁)分流弥散可能是由于膜周部瘤样组织正在形成因此无法精确测量分流口大小,如果继续随访可以发现随着年龄增长,瘤样组织逐渐形成,最终可以达到完全闭合。当然,如果较大年龄患儿(>4岁)分流弥散自然闭合可能性极低,应当及时手术。以往对缺损大小的研究,多限于对缺损直径或缺损面积与VSD预后的相关分析[5, 7],同时兼顾缺损大小及分流大小与VSD自然闭合趋势相关性研究尚未见报道。本研究对分流非弥散者的分流口直径进行测量,计算分流比值,即分流口直径/缺损直径,结果显示:随分流比值增大,自然闭合可能性减低。1. Paladini, D., et al., Characterization and natural history of ventricular septal defects in the fetus.Ultrasound Obstet Gynecol, 2000. 16(2): p. 118-22.2. Eroglu, A.G., et al., Evolution of ventricular septal defect with special reference to spontaneous closure rate, subaortic ridge and aortic valve prolapse.Pediatr Cardiol, 2003. 24(1): p. 31-5.3. Gabriel, H.M., et al., Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood.J Am Coll Cardiol, 2002. 39(6): p. 1066-71.4. Miyake, T., et al., Spontaneous closure of ventricular septal defects followed up from<3 months of age.Pediatr Int, 2004. 46(2): p. 135-40.5. Miyake, T., et al., Aneurysm of the ventricular membranous septum: serial echocardiographic studies.Pediatr Cardiol, 2004. 25(4): p. 385-9.6. Lin, M.H., et al., Spontaneous closure of ventricular septal defects in the first year of life.J Formos Med Assoc, 2001. 100(8): p. 539-42.7. Shirali, G.S., E.O. Smith, and T. Geva, Quantitation of echocardiographic predictors of outcome in infants with isolated ventricular septal defect.Am Heart J, 1995. 130(6): p. 1228-35.8. van den Heuvel, F., T. Timmers, and J. Hess, Morphological, haemodynamic, and clinical variables as predictors for management of isolated ventricular septal defect.Br Heart J, 1995. 73(1): p. 49-52.9. Nugent, E.W., et al., Aneurysm of the membraous septum in ventricular septal defect.Circulation, 1977. 56(1 Suppl): p. I82-4.10. Krovetz, L.J., Spontaneous closure of ventricular septal defect.Am J Cardiol, 1998. 81(1): p. 100-1.11. Campbell, M., Natural history of ventricular septal defect.Br Heart J, 1971. 33(2): p. 246-57.12. Welton M, G., Natural history and decision-making in patients with ventricular septal defect.Progress in Pediatric Cardiology, 2001. 14(5476): p. 125-132.13. 杨可吟 and 许幼峰, 新生儿室间隔缺损自然闭合的超声随访研究.中国新生儿科杂志, 2006. 21(5): p. 295-296.
很多家长在门诊时候经常咨询的几个问题,我在几年前写的一篇科普小文,希望帮助到家长朋友们。在之前的直播中我也宣讲过,欢迎大家查看回放。宝宝心脏有个“洞”王妈妈经过怀胎十月,生下了宝贝儿子小宝,然而小宝6个月了,身体不是很好,经常感冒发烧,喂奶困难,带孩子到医院检查,发现孩子心脏有个“洞“,有0.5㎝大。小宝妈妈急坏了,好好的宝贝怎么会心脏上有个“洞”?这个“洞”是怎么形成的,先天就有吗,还是后天形成的?心脏有个“洞“怎么办,严重吗,会对孩子生长有哪些影响?需要立即手术吗,手术风险大吗?手术后和正常孩子一样吗?……一连串的问题困扰着初为人母的王妈妈。今天,我们就来给大家讲讲心脏上的“洞”。先天性间隔缺损——洞的分类王妈妈所说的心脏上的“洞”,指的是一种先天性心脏病中的一种类型,即间隔缺损。我们知道正常的心脏包括四个腔,左、右心房和左、右心室,相邻的心房和心室之间有着间隔把非氧合血流和氧合血流分隔开来,以使得血流完成循环供应全身脏器。心脏上的“洞”,就是指间隔上有着缺损,非氧合血流和氧合血流进行混合,会导致一系列临床症状。根据间隔缺损的不同位置,我们把最常见的先天性间隔缺损分为房间隔缺损和室间隔缺损,每一种缺损又可以细划分为不同亚型,相应的处理方法不同。先天性房间隔缺损(ASD),顾名思义,即左右心房之间存在间隔缺损,是较常见的一种先天性心脏病,根据临床资料,在各种先天性心脏病中心房间隔缺损占20%左右,根据其缺损位置,又分为原发孔型缺损和继发孔型缺损,常见的ASD为继发孔型缺损。先天性室间隔缺损(VSD),即左右心室之间存在间隔缺损,是最常见的一种先天性心脏病,约占先天性心脏病的30%左右。根据其缺损位置,又分为膜部缺损和肌部缺损。先天性房/室间隔缺损严重吗?心脏有个“洞“,导致患儿血液左向右流动,肺血增多,易引起感冒、肺炎等上呼吸道感染,此外,患儿易出现心悸、气促、喂奶困难、发育迟缓、营养不良等症状,缺损大者因缺氧严重影响智力发育。当然,不同类型的间隔缺损表现也不一样。多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。医生体检时在胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音。缺损较大时分流量也大,导致体循环血流量不足而影响生长发育,表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗,活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染,严重者早期发生心力衰竭。先天性室间隔缺损症状较ASD明显得多,缺损小者,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀,易患感染性心内膜炎。医生体检时在胸骨左缘3、4肋间隙可听到3~5级粗糙收缩期杂音。总之,先天性间隔缺损严重的程度和缺损的大小、位置还有是否合并其他畸形等多种因素有关,不可一概而论;同一种先天性心脏病的病人,因为个体差异,其表现和预后也不完全一样。心脏有个“洞“,需要立即手术吗?很多家长在得知自己的孩子患上了先天性心脏病,总是会担心孩子的生命状况,希望立即手术,孰不知先天性间隔缺损有一定的自然闭合概率,且并不是每一种类型缺损都需要手术。先心病手术的最佳时间应该根据患儿的详细病情而定。小的中央型继发孔型房缺有的可以自然闭合,闭合率约20%~39%,自然闭合的机制是房间隔继续发育,故多发生在1岁之内,4岁之后罕有自然闭合者。一般主张小房缺“小于5mm”可以不用治疗,但需要定期心脏彩超复查。大部分患儿需通过手术堵上“洞“才能恢复健康,时间可选择在学龄前期进行。继发孔房间隔缺损如位置合适,可行微创的心导管介入治疗,经股静脉插管,将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处,闭合房间隔缺损达到治疗目的,不用开胸手术,创伤小,恢复较快。室间隔缺损因为较容易出现生长发育落后,心力衰竭等并发症,因此一旦发现就及早进行手术治疗。值得注意的是,有一种特定膜部类型的VSD,有30%自行愈合的概率,这部分孩子可以定时到医院随访观察疾病的进展。此外,肌部VSD自行愈合概率也较高。其他部位的VSD几乎都需要手术治疗。同样,有一部分膜周VSD如位置合适,可行微创的心导管介入治疗。先天性房/室间隔缺损手术后和正常孩子一样吗?随着现代医疗技术的发展和先心病治疗技术日益成熟,先天性心脏病已不是不治之症,相反,如果及时发现治疗,先天性心脏病治疗效果不错。在一些有经验的大型专科医院简单先天性心脏病手术成功率高达98%,通过及时治疗、悉心护理,很多患者有望恢复与正常儿童一样健康成长,不影响日后的求职、结婚、生育。当然,这部分患儿仍然不建议参加剧烈体育活动如竞技类体育比赛。此外,安装过封堵器的患儿行磁共振检查时,需要参考植入器械的说明书、安全性标识,询问医生的意见。先天性心脏病会遗传吗?另王妈妈困扰的是,小宝父母双方家庭都没有先天性心脏病的病史,为何小宝会罹患先天性心脏病?产前检查也定期做,为何产科医生没有检查出来?先天性心脏病发病原因很多,遗传因素仅占8%左右,而占92%的绝大多数则为环境因素造成,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。先天性心脏病不属于遗传性疾病,一般来说,心脏上有“洞”这种心脏病不会遗传,较为复杂的先天性心脏病,且家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病,或多个堂兄弟姐妹患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性上升。怀孕前可先到正规专科医院做产前咨询,同时做好孕期的保健工作,避免病毒感染、致畸药物和化学物理污染,加强营养。对于小宝来说,也不必为将来生育遗传问题过度担心,下一代患先心病的风险几率很低。产前超声诊断先心病的影响因素有多个,包括:检查孕周、胎儿体位、孕妇腹壁条件、心脏畸形种类、羊水量、超声规范、所花时间、是否存在高危因素及操作者的经验等。值得庆幸的是,超声对胎儿先心病的检出率,随着技术水平的提高和经验的累积而不断提高,中孕期超声筛查诊断胎儿先心病的敏感性为60%左右,但对简单或者微小先心病的敏感性较低,如单纯室间隔缺损等。相信随着医学左右的不断发展,结合早孕期的筛查,敏感性将进一步提高。总之,宝宝心脏上有个“洞”,妈妈莫着急,了解孩子病情最重要,相信并配合医生的诊疗方案,小宝依然健康成长!
直播时间:2022年05月30日18:55主讲人:孙晶主治医师上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科问题及答案:问题:但是已经20天那样了,还在上涨问题:就是白细胞高到28问题:没有确诊视频解答:点击这里查看详情>>>问题:医生您好,我家宝宝四个多月了,这个月初病毒感染以后,到现在心肌酶一直高,是什么情况呢视频解答:点击这里查看详情>>>问题:两个月婴儿做完主动脉弓中断,室间隔缺损,主动脉瓣下隔膜和二尖瓣瓣上环手术后远期二尖瓣狭窄是必然的吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙医生,我周三复查彩超,重点看哪些指标,便于评估手术和预后呢?问题:心房反位是不是很麻烦?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:16个月,室间隔缺损,膜周部,膜部瘤形成,基底6.5mm,顶部多处破口,最大约2.6mm。发育好视频解答:点击这里查看详情>>>问题:主动脉6mm,肺动脉3.1mm,重度狭窄,近闭锁问题:我周三复查彩超,还要重点看哪些指标,便于评估?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孙医生您好,孕27周,胎儿心房反位,心室正位,右室双出口,肺动脉重度狭窄,手术成功率高吗?预后怎么样视频解答:点击这里查看详情>>>问题:小医院,五六个月四维,34周彩超都是正常,36周才查出来,后来去合肥才确诊,手术能`治愈吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:5岁半,室缺0.81(膜周小梁),分流口0.32,治疗路径是手术还是介入?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:之前发烧39度,两天问题:肌钙蛋白正常视频解答:点击这里查看详情>>>问题:胎儿九个月查出完全性心内膜垫缺损怎么办视频解答:点击这里查看详情>>>问题:心电图正常问题:其他结果都正常视频解答:点击这里查看详情>>>问题:孩子前两周有心慌乏力症状,两周后没有症状问题:十岁,化验心肌酶,同工酶高四周,最高值123,现在94,静点磷酸肌酸钠周三周,下步怎么治疗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:2岁9个月,中央型房缺78mm,右心偏大,何时治疗比较好?选什么方式?谢谢.视频解答:点击这里查看详情>>>问题:房缺好了问题:可以提问吗视频解答:点击这里查看详情>>>问题:11岁,男卵圆孔未闭0.22,后下缘房间缺损0.27,其他无异常,会影响发育?需要及时手术吗?视频解答:点击这里查看详情>>>问题:室间隔缺损到什么程度需要手术?日常需要注意一些什么?视频解答:点击这里查看详情>>>
我国每年先天性心脏病(先心病)患病率为6.78%,新出生先心病患儿高达10-15万例,其中单纯性室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)约占先天性心脏病的20%,室间隔缺损合并其它心脏畸形>50%。单纯性VSD为最普遍被医师及家属认识的先心病,其就诊率也为最高,相关基础及根本涉及预防、产科、儿科、心脏内科及外科。我国每年新生儿总数约在2600万-2800万,先天性心脏病的治疗费高达120亿元,如果按照单纯性VSD治疗费用2-3万/例计算,其每年累计治疗费用将达到10-12亿人民币。目前VSD纠治手术及介入治疗蓬勃发展,其治疗目标:“零死亡”,最及时诊治、最低花费,最好生存质量,我国目前所处的发展阶段十分重要。因此,此时提出对VSD诊治进行规范化尤为必须,这其中包括VSD命名、临床解剖、手术指征、内外科分工(纠治手术、介入、镶嵌治疗)以及相关预防医学、科普普及、人文关怀等。1 VSD分型VSD分类方法有多种;如基于胚胎学和解剖学命名原则的分类法、Van Praagh分类法及Anderson分类法等,其中以后者为国内外儿科界普遍应用。Anderson分类法将VSD分为a.膜周型VSD(Perimembranous VSD),肌部型VSD(Muscular VSD),肺动脉瓣下VSD(subpulmonary VSD), 双动脉下型VSD(Doubly committed subarterial VSD, DCSA VSD),(见图2)。1.膜周部:膜部室间隔常很小,而且由三尖瓣隔瓣附着在膜部之上而将膜部分成心室间膜部和左心室右心房间膜部(见图1),因此,理论上单纯累及心室间膜部的膜部VSD是不存在或极少的(至今文献报道中仅波士顿儿童医院病理学家Van Praagh医生发现1例),通常缺损常超过膜部室间隔范围累及临近部分的室间隔。根据缺损的延伸方向再分为膜周流入道型(Perimembranous inlet, PMI)、膜周小梁部型(Perimembranous tubercular, PMT)、膜周流出道型(Perimembranous outlet, PMO)。(1)膜周流入道:膜部间隔缺损,并向流入道部室间隔延伸。缺损的后缘为二尖瓣与三尖瓣连接部;前下边缘为肌部室间隔嵴;上缘为圆锥间隔。膜周流入道型常有因血流冲击诱发缺损边缘纤维化及三尖瓣隔瓣组织粘附于VSD之上而形成以三尖瓣隔瓣组织为主要成分的囊袋样结构,称为假性室间隔瘤(pseudo-interventricular septem aneurysm,PIVSA),可致VSD部分或完全自然闭合。(2)膜周小梁部:膜部间隔缺损,并向心尖方向延伸。缺损的后缘为二尖瓣与三尖瓣连接部;下缘为流入道部室间隔;前缘为小梁部室间隔;上缘为圆锥部室间隔。(3) 膜周流出道:膜部间隔缺损,并向流出道部室间隔延伸。缺损的后缘为二尖瓣与三尖瓣连接部;前缘上部为圆锥部室间隔;前缘下部及下缘为为小梁部室间隔。(4)膜周融合型:大型缺损累计2个或3个部分室间隔。2.肌部:缺损的边缘均为室间隔的肌肉组织,膜部室间隔完整。根据其所在部位再可分为流入道型(Muscular inlet,MI)、小梁部型(Muscular Tubercular,MT)及流出道型(Muscular outlet,MO),最常见部位在室间隔中部,即调节束起源处;(1)肌部流入道:位于流入道部室间隔。(2)肌部小梁部:可在小梁部室间隔的任何部位,单个或多个。(3) 肌部流出道:位于流出道部室间隔,有部分肌肉与肺动脉瓣分隔。3.单心室/共同心室:膜部及肌部室间隔基本缺失,仅留少量室隔组织分隔主心腔及残留心腔。4.特定类型(1)对位不良型:缺损向流出道扩展,圆锥隔偏移,造成主动脉或肺动脉的骑跨。(2)肺动脉下型:缺损位于肺动脉瓣下。(3) 双动脉下型:缺损位于流出道部,缺损的上缘为主动脉瓣环与肺动脉瓣环的连接部,主动脉瓣易脱垂嵌入缺损,严重时形成主动脉瓣反流。 (4)房室通道型:位于流入部室间隔,三尖瓣隔瓣后方,介于二尖瓣和三尖瓣之间。2 VSD治疗策略2.1 手术治疗指征VSD具有自然闭合的可能性,由于受调查人群、人种、随访时间、诊断标准及技术、不同型别VSD所占百分比等因素的影响,VSD的自然闭合率研究报道差异较大(在6%-93%之间)。其中,膜周部VSD的自然闭合率为11%-37%;肌部VSD的自然闭合率可达24%-93%;肺动脉下VSD的自然闭合或缺口减小发生率为10%,但是以主动脉瓣脱垂为代价的,双动脉下VSD、房室瓣骑跨及对位不良型VSD的自然闭合率很低甚至为零。 膜周部瘤样组织(aneurysmal tissue of the ventricular membranousseptum, ATVMS)是大多数膜周部VSD自然闭合的重要机制,膜周部缺损伴ATVMS形成者占47%-77%,大多形成于出生后4-6月。ATVMS的形成减小了VSD缺损直径而大大减少了血液分流,从而改善了患者的临床症状。若超声心动图发现有膜周部瘤样组织形成可能标志着预后良好,有时不必心导管介入或外科手术或时间可向后推迟。肌部VSD的自然闭合是由于缺损处纤维组织填塞和间隔组织附着。肌部VSD发生自然闭合的时间要早于膜周部VSD,小型缺损在出生后几月就自然闭合。大部分肌部VSD在出生后前18月闭合,预后良好。 肺动脉瓣下VSD由于解剖位置关系,主动脉瓣脱垂嵌入缺损易造成主动脉瓣反流,而中度以上主动脉瓣反流有手术指征。双动脉下VSD、房室瓣骑跨及对位不良型VSD的自然闭合率很低甚至为零。2.2 手术治疗时机(1)膜周部VSD:膜周部VSD自然闭合受诸多因素影响,对于不同类型VSD闭合趋势及处理方法的选择还要综合多种因素:缺损部位、延伸方向、大小形状、年龄、有无假性室隔瘤形成、左室-右房分流、三尖瓣反流、主动脉下纤维嵴和主动脉瓣脱垂等进行考虑。如果能结合各种影响因素,对室间隔缺损自然闭合趋势进行准确预测,将会使很大一部分患儿避免手术的危险及痛苦,减轻家庭及社会经济负担,具有重要的社会意义及经济价值。目前为止,对于膜周部VSD能否发生自然闭合尚缺乏准确有效的预测体系,临床医生往往根据单一因素(缺损大小、肺动脉高压、是否心功能不全)判断预后,有失准确性。我们通过1873例膜周部VSD患儿最高长达7年的随访分析,认为年龄、缺损部位、缺损直径、膜周部瘤样组织形成、分流状态、有缺损相关无合并症、左室内径大小等因素是预后相关独立影响因素,并初步建立预测自然闭合的评分系统,有利于临床医生基于膜周部VSD自然闭合可能性高低程度选择及时手术或继续随访,随着预测得分增高,自然闭合可能性增大,目前这一评分系统仍在不断验证完善中。我们建议对于不易自然闭合组、自然闭合可能性低组PMVSD患者可予适时手术治疗;对于自然闭合可能性高组及易自然闭合组可予继续随访,密切监测其自然闭合趋势,可以暂缓手术或避免手术。无条件开展手术的基层医院可根据得分筛选病例,将不易自然闭合、自然闭合可能性低病例及时转至心脏专科医院手术治疗,自然闭合可能性高及易自然闭合病例可予继续密切随访。(2)肌部VSD:大多数肌部VSD可自然闭合,年龄较大或大型缺损致心功能不全需及时手术。(3)肺动脉瓣下、双动脉瓣下及其它类型VSD:自然闭合可能性极小且易发并发症而需及早手术。2.3 选择合适手术方式VSD治疗方面包括传统的外科手术治疗、介入治疗以及近几年开展的内外科镶嵌治疗。介入治疗:是指经皮穿刺,将导管或装置插入到心血管腔,达到对疾病治疗的目的。介入治疗优点包括:不用开胸、创伤小、疗效好、住院时间短、并发症少、死亡率低等。1998年美国开发了Amplatzer封堵器,具有体积小、可重复置放回收,在肌部VSD的介入治疗中已显示出优势,技术成功率高,疗效可靠。2000年又推出膜周部VSD封堵器,有对称和偏心形状二种,2002年FDA已批准其临床试用,后国内外对VSD介入才得以广泛开展。1998年Amplazter封堵器开始在国内应用,VSD介入治疗在国内三级以上的医院陆续开展。2003年,国产封堵器上市,由于质量好、价格合理,使介入治疗患者迅速增加。根据2005年初步统计资料,国内阜外医院、上海儿童医学中心、广州心研所、西京医院、沈阳军区总院、华西医大一附院、二附院等七所医院先心病介入治疗3000例初步统计,技术成功率97%,重要并发症0.13%,死亡率0.03%。中华医学会于2003年提出《先心病经导管介入治疗指南》,其中VSD适应症为: 1.膜周部VSD:(1)年龄:通常≥3岁;(2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD;(3)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。2.肌部室缺,通常>5 mm。3.外科手术后残余分流。4.其他:心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。对于肌部室缺,由于其位置比较特殊,缺损周围肌束较多,不容易补片修补,常规介入也不容易建立轨道、且易导致组织损伤。随着对婴幼儿复杂先心病采用镶嵌治疗理念的提出,高伟等对6例小婴儿肌部VSD进行外科术中镶嵌治疗,结果无并发症和住院死亡病例。1例肌部封堵器周边有细束残漏外, 另外5例无明显残余分流;心电图除有右束支传导阻滞外, 无其他心律失常;证实镶嵌治疗对小婴儿、低体重儿等不易耐受手术和体外循环的病儿是一种安全、有效的方法。目前镶嵌治疗已经在大的心脏中心逐步开展。随着各方面技术的进步,目前国内VSD介入治疗的总数量已为全球之首。在积累丰富经验的同时,也随之伴发了许多问题。2.4 我国小儿室间隔缺损介入治疗存在的问题随着小儿VSD介入治疗在国内发展迅速,但是也应该看到,由于管理滞后等原因,VSD的介入治疗并发症无法得到有效的防范,许多问题急待加以解决。(1)开展小儿VSD经导管介入治疗的单位过滥。目前全国各大省市医院,甚至一些县级中医院均不同程度地开展了此项介入手术,少数开展此项手术的单位基本条件都不具备,为了开展新项目,甚至为了片面追求经济效益,手术指征把握不严。(2)非小儿心脏科医师从事小儿VSD介入的现象非常普遍。小儿心血管学科专业性强,介入治疗远远不是单纯的技术操作,更重要的是应该遵循儿童的特点在适应症选择、术前病理生理状态的理解与判断,术中检测和应急情况的有效处理以及术后规范化的随访等方面。目前国内对VSD认识存在者许多误区和问题,至少包括以下三个方面概念上的误区:①误区一:将膜周部VSD与膜部VSD混淆对于最常见的膜周部VSD,目前仅从已经发表的文献中有很多混乱的命名,如称之为膜部VSD、膜部瘤型甚至错误命名为嵴内型,其主要原因是对VSD的病理解剖及分类方法混淆有关。②误区二:膜周部VSD上缘与主动脉瓣有足够距离从病理解剖角度看,膜部室间隔右心室面的边界是:上缘是三尖瓣隔瓣附着线,下缘是肌部室间隔,前缘与室上嵴相接,而左室面观正处于右冠窦与无冠窦之间下方的三角形区域内(见图3),理论上如果膜周部VSD上缘无三尖瓣隔瓣根部附着从而拉开了VSD上缘与主动脉瓣窦的距离,采用任何形状设计的封堵器均有可能接触或压迫主动脉瓣窦而影响主动脉瓣功能。③误区三:技术上婴幼儿VSD经导管介入治疗已经成熟,一旦适合开发出适合婴幼儿的小型化介入装置即可大规模开展婴幼儿VSD介入治疗。VSD相对其他类型先心病有明显的不同,尤其是膜周流入道型,具有较高的自然闭合的可能性,不应盲目拓展VSD介入治疗到婴幼儿年龄段。(3)从事小儿介入医师缺乏规范的培养和管理。即使介入医师是小儿心脏科医生,许多医生也缺乏严格系统规范的培训,大都为3-6个月的短期学习后就仓促开展,同时对从事介入医师没有定期的考核管理。由于有些医生对先心病的基本概念掌握不全面,适应症掌握不严及在VSD介入治疗中的不规范行为不仅严重影响介入治疗的疗效。为规范先心病的介入治疗,中华医学会于2003年制订了《先心病经导管介入治疗指南》,对小儿VSD的手术适应症和禁忌症,导管技术的规范性操作、疗效的评价和术后的处理进行了明确的规定。但是,虽然我国开展先心病介入治疗时间并不长,发展还不成熟,2003年制定的指南有可能存在其局限性,目前仍然存在对《指南》执行不力和随意突破的现象,导致手术并发症增加,势必在医患纠纷中处于法律上的不利地位。综上所述,我国小儿VSD介入治疗技术在较短的时间内取得了长足的发展,尤其是介入治疗数量上已经处于世界领先地位。但是,目前该领域有许多亟待解决,否则将直接影响到小儿VSD介入治疗的可持续的发展。我们有信心,在广大小儿心血管医师的共同努力下,先心病的诊疗终将规范化,最终达到VSD早期诊断、准确判断、及时治疗、降低费用的目标。