李女士两年前喜得贵子,但近两年来常常自觉关节痛,又说不清具体哪里痛?有时候手腕痛,有时候手肘痛,有时候双手指关节好像也痛,疼痛不剧烈,好像天气凉了,或者抱孩子时间长了痛的严重些,休息休息又好了,平时好
患者女,40岁,头痛10年余,全身水肿,腹胀2月简要病史及诊疗经过:患者2006年起常自觉头痛,感冒、劳累后加重,休息可缓解,未予诊治。2017年8月患者头痛加重,剧烈难以忍受,于2017年8月4日入住湘雅医院神经外科行右侧基底节病变切除术,术后病检考虑血管炎。出院后患者能进行正常家务劳动,其间两次突发抽搐,伴左侧肢体偏瘫,于湘雅医院神经外科予大剂量激素(具体不详,否认免疫抑制剂及丙种球蛋白的使用)治疗后,偏瘫症状好转,生活基本自理。为全面评估血管炎病情,于2017年11月17日第一次入住湘雅二院风湿免疫科,入院后予甲泼尼龙静滴(500mg*3天)冲击,环磷酰胺治疗血管炎等对症支持治疗病情好转出院。出院后患者规律服药随诊, 2018年1月底出现腹胀、腹泻,咳嗽、咳黄色脓痰,小便量减少,双下肢水肿。于2018年2月6日第二次入住湘雅二院风湿免疫科。辅查:肌酐162.8umol/l,肺部CT:考虑炎症或肺膨胀不全。双侧胸腔积液,腹腔积液。入院后予以甲泼尼龙治疗血管炎,同时加用丙种球蛋白20g Qd*5天,辅以血浆置换。患者2月10日凌晨解黑色粘液血便,总量约1500g。急查肠系膜CTA(-)。急诊胃镜:胃及十二指肠未见明显活动性出血。急诊肠系膜血管DSA(-),全院大会诊考虑:下消化道出血,胃肠外科认为手术风险极大,术中可能找不到出血部位。家属要求回当地医院治疗。出院后,患者持续尿少,下肢水肿及腹胀进行性加重。于3月5日第三次入住湘雅二医院风湿免疫科。查体:双肺闻及散在湿啰音。腹部膨隆,全腹轻压痛,反跳痛可疑阳性,肠鸣音弱。全身重度浮肿。病理征阴性。辅查:白细胞计数20.99×10^9/L↑,血红蛋白64g/l↓,中性粒细胞比值96.70%↑,白蛋白15.0g/l↓,肌酐403.7umol/l↑,钾2.68mmol/l↓,超敏C反应蛋白160.31mg/l↑。入院后即予抗感染,补钾利尿等对症支持治疗,入院当日20:00患者血压突然下降,抢救无效身亡。诊断:1.系统性血管炎 中枢神经系统损伤 急性肾功能不全2.肺部感染 3.消化道出血 4.贫血 5.多浆膜腔积液 6.低白蛋白血症6.低钾血症 7.高血压病3级 很高危组病例亮点及经验教训:患者,中年女性,病程10余年,呈慢性起病,急性加重。外院已行开颅手术,病理报告中枢神经系统血管炎诊断明确。患者三次入住我院我科,诊治过程中患者及家属态度理性乐观,对医生理解信任,对诊疗方案积极配合,但仍未能留住年轻的生命。从患者头痛难忍行开颅手术至肺部感染、消化道出血、肾功能进行性恶化、多浆膜腔积液、心肌缺血全身多脏器衰竭病故,前后仅半年。患者起病10余年日常工作生活可自理。在确诊系统性血管炎之后三个月的时间里(8.4-11.17)患者多次抽搐,甚至出现一过性偏瘫,提示疾病已经迅速进展、恶化。由于非风湿专科,患者仅仅用了激素冲击,未使用免疫抑制剂等治疗,这在一定程度上为疾病迅速进展,全身多器官衰竭埋下了隐患。患者3次入住我科,住院期间最致命威胁系消化道出血,系统性血管炎所致出血常常表现为弥散性,外科手术不能保证及时发现出血点,且患者当时一般情况已难以承受外科手术,无力阻止患者疾病迅速进展的步伐。综上,系统性血管炎具有全身性、系统性,短期迅速进展恶化性。在疾病初期,起病可能较为隐匿,一旦出现某一脏器功能短期迅速恶化,则高度提示,疾病可能在短时间内迅速累积其他脏器。本例中,患者头痛短时间内迅速进展,后相继迅速出现肺部感染、消化道出血、肾功能进行性恶化、多浆膜腔积液、心肌缺血全身多脏器衰竭,在疾病确诊初期,倘若我们医生可以有所警惕,早期积极使用激素+免疫抑制剂+丙种球蛋白,必要时辅以生物制剂或者血浆置换,或可将疾病进展扼杀在摇篮里,进而挽救患者的生命。