谭志刚医生的科普号

癫痫这个疾病大家可能并不陌生，很多人在某些场合看到过癫痫患者发作的情形：火车上或者餐厅里或者教室里某个人突然倒在地上，意识不清，四肢抽搐，口吐白沫，第一次见到的话形状甚是吓人；或是突然愣神，手中的餐具掉落等。根据流行病学统计，我国目前癫痫患者大约900万人，是一个非常庞大的病友群体，令人欣慰的是，癫痫在所有疾病里面算是治疗效果不错的，确诊后大约70%的患者可以通过口服抗癫痫发作药物控制发作，回归正常生活。但是大约有30%的癫痫患者单纯吃药不能很好的控制癫痫发作，我们称之为“难治性癫痫”，那么今天我们来初步探讨一下这部分患者为什么吃药效果不好，“难”在哪里。我想第一位原因可能是抗癫痫药物使用不当。癫痫是一类疾病的总称，根据不同的发作形式，脑电图特征，有几十种细分的诊断，有单纯局灶性发作，也有全面性发作，抗癫痫药也层出不穷，针对不同的癫痫的药物选择不一定是唯一的，但有时候错误的用药可能对癫痫控制无益，甚至有害。笔者在门诊就见到过单纯局灶性发作，先后使用了丙戊酸、左乙拉西坦等药物，就是没用钠通道阻滞剂，癫痫控制不佳来就诊。也见到过儿童Dravet综合征患者使用了拉莫三嗪等钠通道阻滞剂，这些应该来说都是不恰当的用药，当然会使得本可以控制的癫痫变得难治，所以癫痫的正确诊断和用药是非常关键的，需要医生有足够的经验。第二位原因应该是癫痫综合征，部分癫痫综合征本身对药物治疗反应不好，如儿童Lennox-Gastaut综合征(LGS)，对大部分抗癫痫发作药物耐药，调药和联合用药也获益不大。Rasmussen脑炎也是如此，目前证实尚没有一种抗癫痫发作药对控制病情发展有效，多药联合治疗对控制癫痫发作也无明显效果。这一类癫痫诊断比较容易，属于本身就是难治，和药物选择没有多大关系，多要联合手术治疗来控制癫痫发作。第三位原因是继发性癫痫。这一类癫痫往往明确的脑结构异常，例如海马硬化，皮层发育不良，脑软化灶，胚胎发育不良性神经上皮瘤等，受限于不同地区影响检查的水平，这些疾病早期磁共振可能并不能发现病灶，尤其是皮层发育不良。所以医生会选择药物治疗，初期对抗癫痫发作药物反应良好，后期由于这些异常脑结构作为致痫灶持续异常放电，抗癫痫药物效果减弱，发展为药物难治性癫痫，这一类癫痫需要尽早手术治疗。需要明确的是难治≠不能治。我曾经门诊接诊过一个癫痫换患者25岁，1岁时就开始发病，反复到多家医院就诊，调药，效果都不好，每天都要发作，长期的癫痫发作导致患者的认知能力明显下降，智力大致与8岁儿童相仿，脾气暴躁。我阅片后发现为皮层发育不良，手术效果是不错的，可是患者之前没有了解到可以手术治疗，到现在才来手术评估确实有些可惜。所以对于难治性癫痫，医生和患者家属都要多一个心眼，医生要细致梳理病史和症状，结合脑电图、用药史，完善相关的检查仔细甄别，明确诊断，合理用药，该手术的尽早启动手术评估流程，能做切除手术的优先考虑切除性手术，不能做切除手术的考虑做神经调控或者离断性手术，一般都能达到比较好的治疗效果。

老张最近半年来总是左眼下眼皮不自主跳动，一天十来次，同事开玩笑说“左眼跳财”，他可能新年财运来了。开始他也不以为意，认为是自己工作太疲劳了，休息一下就好了，向单位请了几天假。可是老张休假后眼皮跳动不仅未缓解，还越发频繁，有时嘴角也跟着抽动起来，这严重过影响了老张的面容。老张自觉羞涩，不敢上班，也害怕外出和朋友聚会，不敢去跳广场舞。最后老张来到中南大学湘雅二医院神经外科咨询，被诊断为“面肌痉挛”，接受微血管减压手术后，眼皮不再乱跳了。面肌痉挛有哪些症状面部肌肉发作性不自主的抽动或者收缩是最常见的症状，肌肉抽动有以下特点：局限于一侧不受自己主观控制不伴有面部疼痛这些抽动通常从眼睑开始，上眼睑或下眼睑不自主抽动，眼裂变小，然后可能会向下发展，累及同侧的脸颊和嘴角，出现嘴角歪斜上扬。疾病早期发作频率不高，一天数次或数十次。但病情呈缓慢进展趋势，发作频率越来越频繁，最终影响视物和表情，甚至导致“失明“。面肌痉挛的病因面肌痉挛最常见的病因是颅内面神经受到了血管的压迫。其他少见的原因还包括面神经外伤，肿瘤压迫面神经，甚至部分患者未能发现明确的病因。面肌痉挛的发作具有随意性，但以下因素可能会诱发发作，要尽量避免：疲劳焦虑精神紧张/压力大面肌痉挛的诊断诊断主要依靠临床表现，磁共振面神经和颅内血管扫描能帮助医生全面了解压迫面神经的“肇事“血管，并排除肿瘤压迫等一些少见的情况，为手术提供精确指导。但是磁共振并不能发现所有的血管压迫，尤其是小的“肇事”血管的压迫，临床上诊断仍然重视患者的症状学特点。面肌痉挛的治疗1.显微血管减压手术：由于血管压迫是该病的主要病因，故手术解除血管压迫能即刻去除痉挛症状，疗效持久，实现”治标又治本”。手术在耳后开一一圆硬币大小骨孔，医生在显微镜或神经内镜下找到面神经和压迫面神经的责任血管，将面神经和血管分开，并在两者之间填塞特殊的棉片，防止术后血管移位再次压迫。由于创伤小，手术在脑表面操作，开颅不开脑，患者恢复较快，术后一般3天出院。2.肉毒素注射：将肉毒素注射在抽动的肌肉上可以将肌肉麻痹，患者面部肌肉不自主抽动能够不同程度的缓解甚至消失。一般注射后数天到数周起效，疗效可维持3-4个月左右。症状复现后需再次注射。3.其他治疗：药物疗效不明确。少数患者自觉卡马西平或奥卡西平能部分缓解症状。少部分文献报道中医针灸技术对面肌痉挛有一定的短期疗效，未获得普遍共识。总结眼皮总是跳，不是财运到，很可能是脑袋里面神经受到血管压迫，得了面肌痉挛这个病。面肌痉挛可以通过微创手术治愈，请广大病友到正规医院咨询就诊。（图片来源：EndoscopicMicrovascularDecompressionforHemifacialSpasm，Dr.FuminariKomatsu）

前几天刚做了一个舌咽神经痛微血管减压的患者，印象非常深刻，刚好和大家说说。 患者老年女性，55岁，主诉“右侧咽喉部阵发性疼痛一年，加重一月”，我第一次查房的时候患者表情痛苦，问病情患者都不说话，都是她老公和我们沟通，我示意患者自己讲，患者闭口不语，面露难色，她掏出手机打字给我看 ，意思是说讲话会诱发疼痛，痛的太厉害了，不敢说话，想自杀。我安慰了患者并拿出我们做过的手术患者的视频给她看，帮他建立治好疾病的信心。 患者还需要完善舌咽神经的磁共振扫描，手术前我给他加用了加巴喷丁，患者疼痛暂时得以减轻，心情也好了许多，进一步沟通得知，患者一年前就开始出现右侧咽部、舌根部阵发性疼痛，同侧外耳道深部有时也会感觉到疼痛。一阵一阵的，每次发作几秒到几分钟，发做完后会自行缓解。痛就像电击样，烧灼样，难以忍受。说话、吞口水，吃饭等日常活动都会诱发疼痛发作。结合患者发病特点，我们考虑右侧舌咽神经痛的可能性比较大， 舌咽神经磁共振提示有血管压迫舌咽神经，利多卡因实验证阳性，证实了我们的诊断。患者接受了微血管减压手术，耳后一个5cm的切口，显微镜下找到肇事血管和舌咽神经，将两者分离并用棉片垫开，术后患者疼痛即刻消失，再也不惧说话，进食。阿姨非常开心，出院的时候特地送锦旗表示感谢，我们治疗组也非常开心。 很多患者朋友可能听说过三叉神经痛，舌咽神经痛和三叉神经痛有相似也有不同的地方，两者的病因主要都是颅内血管压迫相应的神经。舌咽神经痛是由于血管压迫舌咽神经，其疼痛的部位主要分布于咽部，扁桃体区，舌根部，外耳道内等舌咽神经分布的区域。舌咽神经痛被误诊为三叉神经痛并不少见，需要临床医生详细询问患者疼痛的部位，笼统来说，三叉神经痛以面部（口腔外）疼痛为主，舌咽神经痛以舌头、咽喉部（口腔内）疼痛为主。舌咽神经痛的发病率较低，临床上接诊50-100例三叉神经痛才可能碰到一例舌咽神经痛患者。 舌咽神经痛的治疗主要分为和药物治疗和手术治疗，确诊后可考虑口服卡马西平，多数患者初期对药物反应良好，但疼痛难以完全缓解，随着病程延长，疗效有逐渐下降的趋势。微血管减压手术使得舌咽神经痛治愈成为可能。手术解除血管对舌咽神经的压迫可使疼痛即刻消失，治标也治本。

下周一（8.30日）上午11：00—12：00湘雅二院神外向军医生受邀参加湖南人民广播电台“轻松活过一百岁”直播节目，介绍DBS手术治疗帕金森病，知帕不怕，欢迎大家关注、收听。

每天花1分钟时间来认识帕金森病，让广大帕友实现更好的疾病管理，知帕不怕！ DBS手术费用昂贵，手术流程复杂，很多帕友及其家属在手术前很忐忑的一件事情是术后效果怎么样。其实这也是手术医生非常关心的一个事情，那么我们有什么方法来预测患者接受DBS术后的效果吗？ 答案是肯定的。我们目前至少有两种方法来预测DBS手术疗效。 一、左旋多巴冲击试验（LCT） 帕金森病的主要病因为脑黑质多巴胺能系统退行性变，导致多黑质内巴胺分泌减少。早期使用多巴胺制剂补充替代治疗是最重要的药物治疗思路，比如帕金森病友常用的美多芭、息宁（主要成分均为左旋多巴）等药物就是多巴胺的替代剂。帕金森病患者对左旋多巴尚保持良好的反应是DBS手术疗效的重要预测指标。左旋多巴冲击试验是指分别评估患者在未服药状态和大量药物冲击下的运动症状评分，从而获得患者运动症状的改善率。因其可以模拟患者大脑中多巴胺增量时的情况，从而可以预判DBS疗效。一般认为最大改善率≥30%提示DBS疗法有良好疗效。左旋多巴冲击试验步骤： 1.停药：患者在受试前72小时停用多巴胺受体激动剂（如森福罗、泰舒达），受试前12小时体用多巴胺替代剂（如美多芭、息宁等）及其他抗帕药物（如恩他卡朋、金刚烷胺等）。医生需要将患者服用的所有抗帕药物换算成左旋多巴等效剂量。 2.评分：医生在患者完成停药后、重新服药前计算患者的运动评分，使用的量表为帕金森综合评分量表-Ⅲ（UPRDS-Ⅲ） 3.服药：患者重新服药，一般服用美多芭，服药剂量为平时早上一次服用抗帕药物换算成左旋多巴等效剂量的1.5倍，服药前30分钟可服用10mg 多潘立酮减少胃肠道不良反应。 4.再次评分：服药后每半小时评估一次患者UPRDS-Ⅲ评分，至服药后4小时。 5.计算改善率：改善率=（服药前基线评分-服药后最低评分）/ 服药前基线评分×100% 如果患者的改善率≥30%，一般认为接受DBS术后的效果较好，且DBS术后开机的效果和左旋多巴冲击试验时取得的最好疗效大致相当，但DBS效果更稳定，持久。但是这不是绝对的，也有研究发现，对于那些改善＜30%的帕金森患者，尤其是以震颤为主要表现的患者，接受STN-DBS手术也能显著改善运动症状。具体这类患者的手术效果预判，就需要术者结合患者的病史，用药情况等综合判断。二、分期手术 脑深部电刺激手术主要分为两步，第一步时将电极植入脑内，第二步是植入脉冲发生器（熟称电池）和连接电极和电池的导线。电池的费用是这套耗材里最贵的，大概占80%费用，所以对于术前评估结果不明确或者部分担心手术效果不明确的患者，可以分期手术，一期只植入颅内电极，然后电极接外用电源给与电刺激，观察几天，如果手术效果满意，再二期植入电池和连接导线。 当前临床实践中，这种分期手术已经很少用于帕金森患者的手术疗效预判，因为我们发现左旋多巴冲击试验能很好的预测DBS手术效果。但是对于DBS治疗其他疾病，例如肌张力障碍，强迫症等，分期植入还是有一定的价值。 今天为了讲清楚手术效果预测的问题，内容稍微多一点，阅读完成可能需要2-3分钟，希望大家能都帮大家消除术前疑虑，缓解术前的焦虑情绪，正确认识DBS手术。

很多来找我做脑起搏器手术（DBS）的帕金森患者，来的时候已经出现了严重的抗帕药物并发症，包括抗帕药物维持时间极短（半小时）、严重异动、或者有声音嘶哑，吞咽困难等中线症状，有的甚至卧床不起，是做担架过来的，部分患者经评估已经无手术机会，部分患者做了DBS手术，但其手术效果本可以更好。这些情况甚是惋惜。希望各位帕友及帕友家属花1分钟时间了解帕金森患者接受DBS手术的时机（大家只要记住标红的4组数字就好）：病程：5年以上的帕金森患者，如果是以震颤（即肢体不自主抖动）为主要症状的患者，药物治疗效果不理想的话，病程满3年也可接受手术。年龄：一般不超过80岁，更高年龄的帕金森患者想接受DBS手术，需接受收益和风险评估后方可实施。病情严重程度：Hoehn-Yahr分期为2.5-4期附：Hoehn-Yahr分期表

什么是三叉神经痛？三叉神经痛是一种中老年人常见的脑神经疾患，常表现为一侧脸部剧烈疼痛，疼痛为阵发性的、针刺样、灼刀割样、电击样或撕裂样的疼痛，不发作时患者没有任何感觉，发作时患者常感到非常痛苦，长期如此，情绪低落、焦虑，重则感到痛不欲生，被称为“天下第一痛”。三叉神经在面部分为3支，即眼支、上颌支、下颌支，三个分支可以分别或同时发病，。若眼支发病，疼痛位于同侧眉弓上、额部、颞部，有时可波及同侧顶部；若上颌支发病，疼痛位于同侧颧部、耳前面部、鼻翼、上颌；若下颌支支发病，疼痛位于同侧下颌、下唇和下牙龈。三叉神经痛的特点？突发突止：疼痛突然发作，持续几秒到几分钟或更长时间，后自行缓解，疼痛消失。诱因明确：说话，进食，洗脸，刷牙，刮胡须等活动常诱发疼痛发作。缓慢加重：病情随病程缓慢加重，疼痛发作越来越频繁和剧烈。昼重夜轻：一般白天严重，晚上睡眠中疼痛很少发作。什么原因导致三叉神经痛？原发性三叉神经痛主要是由于三叉神经在出脑干时受到了血管的压迫，也就是说，血管和三叉神经有接触，三叉神经不喜欢这种“亲密接触”。继发性三叉神经痛多由于三叉神经根部受到肿瘤压迫。三叉神经痛可以治好吗？三叉神经痛治疗主要分为药物治疗和手术治疗。药物治疗首选卡马西平，初始剂量100mg/天，最大剂量1000mg/天，一般开始服用时效果较好，随着时间延长疗效越来越差，甚至无效。部分患者会出现头晕，肝肾功能受损等不良反应。药物可减轻疼痛，但不能治愈三叉神经痛。微血管减压手术可以治愈三叉神经痛。三叉神经根部受到血管压迫是三叉神经的主要病因，血管减压手术可以解除压迫，绝大部分患者术后疼痛立即消失。当然还有其他一些疗法，如立体定向三叉神经根热凝毁损及放射治疗等，多有面部麻木的不良反应，应用较少。微血管减压手术怎么做？在疼痛的一侧耳后开一个一元硬币大小骨窗，显微镜下找到三叉神经和压迫它的血管，然后用显微器械将两者分开，并在两者间放置棉片永久隔绝，不让两者接触。一般术后疼痛即刻消失。（图片来源：网络以及TrigeminalNeuralgiaTrementOptionsatUCSF,EdwardChang,MD）