许伏龙医生的科普号

儿童的腿型有其正常发育过程，一般刚出生普遍内翻（呈O型），其后逐渐过渡到外翻（X型腿），到8-9岁时变趋向于越来越直，儿童腿型发育主要需要注意好平时生活习惯，1. 不能跪坐；2. 不能趴着睡。一般注意好这两点有助于其腿型发育。生活中我们遇到的绝大多数内外翻均属正常范围，家长不必过于紧张，现行支具治疗盛行，其实对于大多数患儿这样的治疗是不必要的，以下我将展示些我门诊遇到的正常的腿型的病人由此可见腿型和年龄是有关的以上是各年龄段正常膝关节内外翻在范围。总而言之您多数的担心是多余的，大部分支具治疗是不必要的，如有疑问欢迎咨询

儿童内八字步态通常出现在4岁以内如果股-足角大于10度考虑为胫骨内旋，大部分发生于1-3岁患儿，4岁以前自行矫正若髋关节内旋超过70度，外旋小于20度则考虑为股骨前倾角较大导致，大部分见于3-6岁患儿，10岁以前自行矫正因此如患儿存在内八字步态建议患儿4岁以前就诊，及时根据具体情况矫正

根据患儿骨折情况一部分患儿需要进行石膏外固定，石膏外固定通常需要注意以下几点为尽快消肿，可于石膏固定第一星期尽量维持外伤位置高于心脏；密切观察患儿肢端血运，如末梢颜色苍白或青紫及时急诊就诊如有痒感为正常反应，尽量于固定期间减少出汗，可通过冰敷石膏或长棉签伸入的方式减轻不适；尽量避免石膏进水，如无明显伤口，进水后吹风机吹干即可；石膏根据具体情况需要固定4-6周不等，拆除石膏后，关节会出现僵硬和活动后疼痛，需要一段时间康复运动恢复关节功能。

1.支具治疗，每天保证20小时左右（支具为石膏取模，更有利于脊柱侧弯的塑性，石膏取模1周后反院取脊柱侧弯支具，佩戴支具拍片，根据x光片调整支具，如起始角度大于45度，且为僵硬型侧弯，支具仅有防止进展作用，建议尽早手术）；支具治疗2.取模后1周内于康复科学习康复体操，坚持每天在家1小时左右康复体操训练，如侧弯角度变化需重新康复评估；康复训练1.休息时要有较大的运动量，参加体育运动和洗澡时可以不佩戴支具，多参加游泳等锻炼协调和心肺功能运动，尽量保证每周有一次高强度运动；2.合理搭配膳食，不挑食；3.治疗直至骨骼发育成熟，无侧弯进展风险方可终止，治疗终止时脊柱侧弯仍大于45度脊柱侧弯有终身进展风险；4.特发性脊柱侧弯注意检测肺功能；5.多注意脊柱侧弯患儿心里疏导，多多沟通，同时营造良好环境，与老师和同学多交流减小患儿心里压力；6.有家族史和多发畸形患儿建议行家系全外显子测序，明确骨骼发育成熟后是否需要终止治疗，部分有明确基因突变的脊柱侧弯可能需要终身治疗

常常有患者家属疑惑我带孩子来看脊柱，医生给我开一堆不相关的检查干什么？虽然每次我们都会耐心解释，但还是有许多患者不是十分理解，这篇文章我将就先天性脊柱侧弯常伴有那些畸形进行图文介绍，以便患者能更清楚自己需要那些检查。广州市妇女儿童医疗中心骨科许伏龙 先天性脊柱侧弯主要是由于胚胎第4周-第6周锥体发育异常所致，发病率在1%-4%。大部分患者发病原因不明，少部分与母亲妊娠期特殊情况有关（糖尿病 酒精 丙戊酸 发热），极少部分患者能查到有明确基因突变。 有61% 先天性脊柱侧弯患儿常常伴有其他系统畸形，心脏畸形（先天性心脏病）10%，泌尿生殖系统畸形25%，神经系统畸形4%-12%。一，先天性心脏病二，泌尿生殖系统畸形三，神经系统畸形。四，诊断为综合征的患者可能还伴有其它系统畸形（综合征较罕见）1，VACTERL 综合征 以脊柱畸形，肛门闭锁，心脏畸形，气管食管瘘，肾脏畸形和四肢畸形为特征Goldenhar/OculoAuricularVertebral综合征面容异常Jarcho-Levin /Spondylocostal dysostosis综合征由肋骨融合和缩短引起胸廓无法支持肺部生长躯干短小，多发锥体和肋骨缺损及融合常染色体隐性遗传常与胸功能不全综合征（TIS）相关Klippel-Feil综合征短颈，后发际低位和颈椎融合Alagille综合征呼吸系统畸形胆汁淤积面容异常治疗大部分患儿可由骨科单独治疗，少数患儿需要多学科合作诊疗。各地儿童医院体系对于多发性先天性畸形具有明显优势，建议患儿于各地区儿童医院就诊虽然先天性脊柱侧弯常常伴有其它系统畸形，但绝大多数患者预后良好，术后与正常人无异。

肺部发育问题一直是儿童脊柱侧弯的核心问题，不同的治疗方式对肺部发育对肺部影响不同正常儿童的肺部发育如下图由此可见对于小年龄儿童采取非生长调节技术的终末手术（该手术主要用于青少年及成年患者，采取该治疗方法固定节段高度将失去生长能力）将严重限制限制胸廓的发育。因此现阶段对于严重的脊柱侧弯可采取石膏固定术、halo-gravity技术、生长棒技术、肋骨撑开术，这些术式的主要目的是才矫正侧弯的同时给予肺部发育空间，既避免了侧弯进展压迫心肺，又能保留脊柱生长的能力。缺点是并发症发生率较高。一般情况下我们认为10岁左右胸廓容积达到成年50%，T1-T12高度大于20cm为佳。

孟氏骨折通常指尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位。注意！！！临床偶有非儿童骨科医生漏诊桡骨头脱位的情况发生，导致桡骨头长期处于脱位状态，严重影响患儿肘关节功能，因此第一时间识别该类骨折，并予以妥善治疗尤为重要，必要时可行CT检查。治保守治疗（6周）一型：闭合复位+长臂管型石膏固定（110度屈曲旋后位，收紧骨间膜）二型：闭合复位+长臂管型石膏固定（完全伸直位）三型：闭合复位+长臂管型石膏固定（完全伸直位，外翻）手术治疗（不建议使用钢板）一型至三型目标是最好的实现并维持骨折复位和肱桡关节稳定性，因此存在骨折全部断裂和弹性形变的情况建议手术目前以微创手术为主，根据具体情况包括：1.闭合复位+弹性髓内钉内固定+石膏外固定；2.闭合复位+克氏针内固定+石膏外固定；3.外固定架固定+尺骨近端截骨等。术中肘关节造影并验证肱桡关节稳定性是必须要有的操作四型：不稳定考虑手术

定义：双下肢不等长是由先天性疾病、神经肌肉性疾病、生长板停滞等疾病导致的一种下肢不等长的表现。诊断：通常需要垫高拍摄双下肢全长片治疗：＜2cm可以使用鞋垫垫高相应的差距，＞2cm需要根据年龄和发育情况择期手术发病率：人群中约有2/3存在双下肢不等长，大部分表现不明显。先天性单侧肢体肥大2.单侧肢体发育不良3.股骨近端发育不良（PFFD）4.髋关节发育不良（DDH）5.单侧马蹄足神经肌肉型1.脑瘫2.脊髓灰质炎生长板停滞1.外伤2.感染3.肿瘤背痛骨关节炎功能性脊柱侧弯踝关节跖屈畸形x-ray骨龄检查(男孩子通常长到16岁，女孩子14岁）少数需要CT检查＜2cm鞋垫治疗或者观察，小于2cm的双下肢不等长于背痛和脊柱侧弯无关2cm-5cm可考虑骨骺阻滞的微创治疗，该疗法为儿童双下肢不等长的推荐治疗方案，并发症少＞5cm需要考虑截骨延长外固定架固定（通常术后5-7天开始延长每天延长1mm，直至预定长度）关节僵硬，截骨延长由于软组织被拉长，常常造成附近关节僵硬，需要长时间功能锻炼恢复骨质疏松，截骨区通常很难髓腔化，长时间应力遮挡导致骨质疏松，甚至导致拆除外架后骨折钉道感染，钉道常常有分泌物需要家长每日清洁残余畸形，由于畸形非常杂，尽量做到两侧基本一致，或者短侧腿略长，为将来发育和二次矫形做好准备双下肢不等长是儿童较常见的一种疾病，正常生理范围不等长通常可以观察或者保守治疗，如有逐渐加重的情况大部分需要多次手术，计算好手术年龄，尽量减少患儿的手术次数是首要任务。

常见的骨折移位风险有骨折类型不稳定，消肿后石膏间隙增宽，再次外伤等。但一般的骨科医生往往过于关注骨折本身情况，常常忽略儿童自身特点——好了伤疤忘了疼，在工作中我们常常见到骨折两周后的小患者，因为疼痛缓解就开始“肆无忌惮”，甚至出现了拿石膏当拳击手套等情况，因此儿童骨折往往有更高的稳定性要求。对于成人有些类型的骨折可能石膏固定就足够了，但儿童可能需要加上克氏针固定。

Villefranche Classification(1998)Classical-Type I(gravis)and Type II(mitis)autosomal dominanthyperextensible skin,widened atrophic scars,joint hypermobilityCOL5A1 or COL5A2 mutation;type V collagen(co-expressed with type I collagen)Hypermobility-Type III(hypermobile)autosomal dominantlarge and small joint hypermobility,recurring joint subluxations/dislocations,velvety soft skin,chronic pain,scoliosisunknown mutationVascular-Type IV(vascular)autosomal dominant,rarely autosomal recessivetranslucent skin,arterial/intestinal/uterine fragility and spontaneous rupture,extensive bruisingCOL3A1 mutation;abnormal type III collagenKyphoscoliosis-Type VI(ocular scoliotic)autosomal recessivesevere hypotonia at birth,generalized joint laxity,progressive infantile scoliosis,scleral fragility may lead to globe rupturemutation in PLOD gene;lysyl hydroxylase deficiency(enzyme important in collagen cross-linking)Arthrochalasis-Type VIIA,VIIBautosomal dominantbilateral congenital hip dislocation,severe joint hypermobility,skin hyperextensibilitydeletion of type I collagen exons encoding N-terminal end of COL1A1 or COL1A2Dermatosparaxis-Type VIIICautosomal recessivesevere skin fragility and substantial bruising,sagging or redundant skinmutation in ADAMTS2 gene;type I procollagen N-terminal peptidase deficiencySymptomsespecially shoulders,patellae,anklesdouble-jointednesseasily damaged,bruised,&stretchy skineasy scarring&poor wound healingincreased joint mobility,joint popping,early arthritischronic musculoskeletal pain(50%)Physical exampassive hyperextension of each small finger>90°(1 point each)passive abduction of each thumb to the surface of forearm(1 point each)hyperextension of each knee>10°(1 point each)hyperextension of each elbow>10°(1 point each)forward flexion of trunk with palms on floor and knees fully extended(1 point)a score of 5 or more on 9-point Beighton-Horan scale defines joint hypermobility;however this threshold varies in the literatureNonoperativephysical therapy,orthotics,supportive measures for painOperativeprogressive scoliosis(most common in Kyphoscoliosis Type)longer fusions needed to prevent junctional problemsjoints recalcitrant to non-operative managementsoft tissue procedures are unlikely successful in hypermobile joints.