袁勇华医生的科普号

1.概述高钾血症指血清钾浓度超过正常范围的上限，由于高钾血症可引起致死性心律失常，因此系严重电解质紊乱范畴。成人的血清钾浓度为3.5～5.5mmol/L，儿童和婴儿的血清钾正常范围与年龄呈一定的相关性，小婴儿和早产儿的血清钾浓度上限可高达6.5mmol/L。但目前仍将儿童高钾血症定义为血清钾超过5.5mmol/L，6～7mmol/L为中度高钾血症，＞7mmol/L为严重高钾血症。2.病因高钾血症的原因很多（见表1），可继发于钾的摄入和排泄失衡，或钾在细胞内外分布异常。明确高钾血症的病因有助于正确治疗。一般情况下，如果肾功能正常，需要摄入大量的钾方可使血清钾升高，但如果静脉补钾过快，可引起高钾血症。若肾功能受损，尤其是肾小球滤过率（GFR）＜15ｍｌ/（min?1.73ｍ2）时，钾轻度摄入增加即可导致严重高钾血症。肾功能不全引起排钾减少是ICU患者高钾血症的常见原因。假性低醛固酮症是一种遗传性疾病，多新生儿期发病，呈高钾、代谢性酸中毒，而GFR多正常。心力衰竭时，可因肾功能不全及药物等因素影响肾脏对钾的排泄从而发生高钾血症。糖尿病时胰岛素水平降低，钾离子可在细胞外蓄积。药物也可引起高钾血症。地高辛、β受体阻滞剂（尤其是非选择性的）可抑制钠-钾-ATP酶；烧伤、制动或炎症患者使用琥珀酰胆碱时也可引起高钾血症；肝素可抑制醛固酮的生物合成；非甾体类抗炎药物、血管紧张素转换酶抑制剂可降低醛固酮和GFR。需要注意的是儿童容易发生假性高钾血症，如果一旦怀疑为假性高钾，应在不使用止血带的情况下重新采血测定。3.临床表现高钾血症的症状较少，在血钾浓度显著升高之前，患者常无临床症状。部分患儿可有乏力、淡漠、心悸、恶心、呕吐、腹痛、肌肉疼痛或抽搐、感觉异常等。中重度高钾血症患儿可出现致死性心律失常。血钾升高的早期心电图变化可见Ｔ波高尖，继之可出现R波幅减低、QRS波增宽、PR间期延长，然后可出现传导阻滞、P波消失；如果不能有效降低血钾浓度，可出现心室颤动或心脏停搏。血钾水平与心电图改变关系，但也存在个体差异。高血钾对心肌的影响与钙、钠等其他阳离子水平相关，如果高血钾不伴低血钠、低血钙，血清钾在7.0mmol/L时也可能对心肌影响不大；反之血清钾在6.0mmol/L时即可导致严重后果。但是血钾＞6.5mmol/L时，必须监测心电图。4.治疗处理高钾血症时，应结合患儿血钾升高的程度和病因。如果血钾升高速度快、程度重并伴相应的表现（如心电图改变），必须即刻进行有效治疗。治疗目标是拮抗钾离子对心肌的作用、改善症状、使血清钾浓度降至正常（促进钾离子进入细胞内并增加其排出），还需做病因治疗。此外应严密监测血钾水平，治疗开始后可以1～2ｈ监测1次，并根据病情调整监测频率。（1）拮抗钾对心肌的作用钙离子可使心肌细胞阈电位上移，使静息电位与阈电位间的差距增大，是拮抗高钾血症对心肌作用的最有效阳离子。钙剂主要用于有症状或心电图有改变的患儿，可选用氯化钙或葡萄糖酸钙，具体用法（见表4）。一般静脉注射钙剂后5min可见效，药效可持续30～60min。若无效，可5～10min重复使用，仍无效则不再重复。应持续监测心电图。使用洋地黄的患儿在使用钙剂时应监测血钾水平。钙离子仅能起到拮抗作用，并不能使血清钾水平降低。（2）促使钾进入细胞内胰岛素加葡萄糖：胰岛素可刺激细胞摄取葡萄糖并伴随钾离子进入细胞内，从而降低血清钾水平。如果患者存在高血糖，可只注射胰岛素。比例为0.2IU胰岛素/1g葡萄糖，20～30min见效，30～60min达高峰，作用可持续6ｈ。治疗期间应监测血糖水平避免低血糖的发生，且至少监测至胰岛素使用后6ｈ。碳酸氢钠：碳酸氢钠可使血液pH值呈碱性，从而使钾离子进入细胞内以降低血清钾水平，增高的钠离子浓度又可促进远曲小管对钾的排泌。因此，碳酸氢钠对降低酸中毒患儿的血钾有效，但对酸中毒的高血钾患儿作用有限（用法见表4）。对少尿患儿而言，输注碳酸氢钠可能引起矫枉过正的碱中毒。需要注意的是，虽然碳酸氢钠起效很快，但该药仅临时使细胞外钾进入细胞内，总钾含量并未改变。因此在给予碳酸氢钠的同时，需要给予排钾治疗。如果患儿存在呼吸衰竭，应慎用碳酸氢钠，以免加重呼吸性酸中毒；此外存在心力衰竭或肾功能衰竭的患儿尚应注意该药对液体负荷的影响。β受体激动剂：β受体激动剂如沙丁胺醇，可通过刺激钠-钾-ATP酶的活性使钾离子进入细胞内。吸入β2受体激动剂可快速起效，可与胰岛素和碳酸氢钠同时使用。沙丁胺醇可静脉注射或吸入治疗，但我国尚无静脉注射制剂。研究发现吸入10ｍg沙丁胺醇可使血清钾降低0.6mmol/L。有研究发现，治疗高血钾时，沙丁胺醇的有效剂量需达到治疗支气管扩张时的4倍，一般30min起效，持续至少2ｈ。有研究报道皮下注射特布他林也可有效。由于未使用β受体阻滞剂的患者中，近40％对沙丁胺醇的作用无反应，因此该药不能单独作为肾功能衰竭患者急性高钾血症的治疗手段。（3）促使钾排出体外利尿剂：使用排钾利尿剂，如呋噻米，该药5min即可起效，剂量为1ｍg/（kg?次），最大不超过40ｍg。利尿剂的剂量与钾的排出量并不呈正相关，利尿剂只作为排钾的辅助治疗。阳离子交换树脂：将聚磺苯乙烯钠散或降钾树脂混合在山梨醇中形成一种阳离子交换树脂，可结合胃肠道内的钾离子并将其清除于体外。每克树脂可结合1mmol钾，并释放2～3mmol钠（用法见表4）。由于可能发生高钠血症和坏死性小肠结肠炎，因此在新生儿主要用于难治型高钾血症；此外充血性心力衰竭、高血压及严重肝病患者应慎用。肾脏替代治疗：肾脏替代治疗是降低血钾最有效的方法，严重危及生命的高钾血症可使用该疗法。可使用透析或持续静脉-静脉血液滤过，尤其适用于组织细胞大量破坏、肾功能衰竭患者的高钾血症。肾脏替代治疗方式的选择取决于患者的病情，尤其是血流动力学是否稳定。一般情况下，伴有血流动力学不稳定的ICU患者可选择持续静脉-静脉血液滤过方式。（4）治疗原发病避免使用加重高钾血症的药物或食物、寻找病因并祛除病因是控制高钾血症、防止复发的根本措施。此外还应避免使用增加血钾浓度的药物或食物，尤其是肾功能衰竭患者应控制钾的摄入量。资料来源：王荃．儿童高钾及低钾血症发生机制及危重处置要点．中国小儿急救医学，2016，23（10）：655-59．

肥厚型心肌病（HCM）是一类以心肌肥厚为特征的心肌病，以左心室和（或）室间隔肥厚为主，心室腔正常或缩小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。早期存在心脏舒张功能不全，收缩功能正常或增强，晚期可出现收缩功能不全。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。HCM占儿童心肌病26%-42%，是青少年和运动员心源性猝死的最常见原因。一、病因肥厚型心肌病是最常见的心血管疾病，常有家族史，多为常染色体显性遗传性疾病，家族性病例和散发病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，目前已发现20个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，因此HCM也被称作“肌小节病”。二、临床表现儿童，特别是婴儿HCM的临床特征与成人有明显不同。60%婴儿HCM有症状，多数为心力衰竭。1.症状大部分患儿可以无症状，超过50%的患儿首次就诊是由于发现心脏杂音或因为其他家族成员存在心脏疾病。2.症状主要与左心室流出道梗阻、心肌缺血相关存在严重肥厚梗阻的患儿可出现劳力性呼吸困难、心前区闷痛、心悸、易疲劳、晕厥及心绞痛等，并有可能发生恶性心律失常导致猝死（室上性心动过速或心室颤动）。3. 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难与左心室顺应性下降、舒张功能不全导致的肺淤血、肺静脉压升高有关.4.胸痛与左心室严重肥厚导致的心肌缺血有关。5晕厥多于活动或情绪激动时发生，与心肌收缩增强加重流出道梗阻、心输出量骤减致脑缺血、缺氧有关。6、体征多数患儿可无阳性体征，少数患儿可以在胸骨左缘中下方或心尖部可闻及2/6～3/6级收缩期喷射性杂音及二尖瓣反流的柔和全收缩期杂音。三、检查1.超声心动图对HCM诊断有重要意义：正常室间隔厚度，婴儿<=4mm，学龄儿童<=5mm ，年长儿<=8mm，左心室厚度和室间隔厚度大致相等。①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.3cm；②M型超声显示典型二尖瓣前叶朝向肥厚间隔的收缩期前向移动（SAM征）；③心室腔小；④左室流出道血流速度加快；⑤休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。2.心电图75％～90%的患儿存在心电图异常，常见的异常包括左心室肥厚、ST-T改变、左心室前壁导联Q波异常加深（因室间隔肥厚）伴R波减弱或消失。偶见一度房室传导阻滞。3.X线检查X线检查早期可无异常；后期可见肺淤血和左心室增大。4.心脏磁共振（MRI）其敏感性高于超声心动图，可精准定位心肌肥厚的分布与类型，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。5.心内膜下心肌活检免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。6.肌节蛋白基因检测对HCM患儿及家系进行MYH7、MYBP3、TNNT2、TNNI3等肌节蛋白基因检测，对HCM的诊断、预后判断及治疗有重要影响。先证者致病基因突变的发现将为其家族成员是否存在致病基因突变的诊断提供依据。基因检测阴性的家族成员可以排除该病，免于长期的临床评估和随访观察，特别是儿童；基因检测阳性可以发现早期无症状的家族成员，有利于预后判断和早期干预。四、诊断1.病史及家族史。应详细询问至少三代家族史，家族成员中有无相关心肌病患者，或曾发生心力衰竭、心律失常、猝死等心脏事件。对临床新发现HCM患儿的一级亲属均应进行心电图和心脏超声检查。某些家族性HCM的外显率变异较大，心肌肥厚大多在青春期后进展较快，因此对家属中即使心电图、心脏彩超筛查“正常”的成员也应定期复查。2.超声心动图提示左心室壁或（和） 室间隔肥厚证据。3.结合临床表现及其他辅助检查。4.排除了其他疾病排除引起心肌肥厚的原因如左心室流出道梗阻性先天性心脏病（如主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄）及代谢性疾病(糖原累积病Ⅱ型)等伴发心肌肥厚。五、鉴别诊断1.左心室流出道梗阻性先天性心脏病（如主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄）根据四肢血压异常、超声心动图检查特征可鉴别。2.糖原累积病Ⅱ型该病是由于溶酶体的酸性-a-葡萄糖苷酶（GAA）缺陷导致糖原分解障碍并过度贮积在肌肉等组织造成心肌、肝脏、骨骼肌等多组织损伤，除心肌肥厚外，还可以出现肌无力、肝大、肌酸激酶水平升高、低血糖等表现，血GAA酶活性测定及基因检测可确诊。六、治疗治疗目标是降低心室收缩力，增加左室流出道内径和心室容积，提高心室顺应性，改善舒张功能，预防猝死。猝死的危险因素包括：①有心跳停止的病史、②非持续性室性心动过速、③有猝死家族史、④晕厥、⑤运动时有低血压和极度的左心室肥厚、⑥肌钙蛋白T基因突变。1. 一般治疗确诊HCM后，无论有无症状及接受何种治疗，均应禁止体育活动及参加特别是竞技性体育活动。2.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。3.药物治疗避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。（1）β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。（2）钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治疗（终末期） 可用利尿剂及扩血管药。（4）抗心律失常 乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。4.药物治疗效果不佳的梗阻型患儿左室压差大于50mmHg，可以外科或消融切除肥厚的室间隔肌。经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。5.植入埋藏式心脏复律除颤仪（ICD）对于存在猝死高危因素的患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器，这是目前认为唯一能减少心脏猝死的有效措施。6.双腔起搏双腔起搏器DDD通过控制心室收缩顺序，减低左室流出道压差而改善症状，可作为手术治疗的替代选择。7.手术药物治疗无效、合并收缩功能障碍的心力衰竭，最终需心脏移植。七、预后病程相差较大，大多数患者的寿命与正常人无区别。如亲属中有猝死患者、本人有晕厥史、有室性心动过速、心室壁严重肥厚，则可能发生猝死。扫描下面二维码可免费咨询

病因有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。临床表现婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易发生上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后接近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。检查1.X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。2.胸部CT检查更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。3.心电图可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。诊断漏斗胸的诊断包括4个方面的内容，即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。并发症漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响。如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。治疗1.手术指征（1）CT检查示Haller指数（凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离）大于3.25。（2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。（3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。（4）畸形进展且合并明显症状。（5）外观的畸形使患儿不能忍受。2.传统手术Ravitch手术和和改良Ravitch手术，基本原则是切除畸形的肋软骨，楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。3.微创手术在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板，将胸骨凹陷往外推出来，做矫正手术。所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌被切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。该手术创伤轻，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低，对成年人也获得了良好的效果。漏斗胸术后的康复是值得关注的问题，患者应积极坚持术后的康复训练，尤其对成年人这点十分重要。预防本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。

2015年湖南省新农合重大疾病救助新政策在以往救助7种先天性心脏病的基础上，新政策增加了4种先心病病种。目前，我省已有11种先心病病种纳入大病救助范围。虽然出台政策时间也不短，但是很多孩子家长对此不是了解，为此整理如下，希望更多家长和群众进一步了解。一、先心病免费手术新政策先心病儿童（湖南）可享受国家按免费手术即单病种定额包干（1）农村儿童先心病的救治对象为14岁以内、符合规定救治病种要求、具备治疗指征的参合儿童。治疗费用按单病种定额包干，分别由新农合、医疗救助和患儿个人按比例分担。（2）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉狭窄（长沙市医保的报销80%）的治疗费用由新农合全额承担。（3）主动脉缩窄、法洛氏四联症、完全性大动脉转位及室缺合并肺动脉高压的治疗费用由新农合和民政医疗救助共同承担，其中新农合补助80%，民政医疗救助补助20%。（4）完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、右室双出口、完全型房室隔缺损等其他复杂畸形的住院治疗费用新农合补助70%。（5）长沙市医保儿童除肺动脉狭窄报销80%外，余同新农合政策报销。二、免费手术申请方法1、资料准备A.湖南农村参合儿童： 携带农合证、户口本、超声结果、诊断证明，在当地县农村合作医疗办公室(简称：农合办)填好《湖南省农村参合儿童先心病免费手术申请表》表，并盖章；B.长沙市居民医保儿童：直接在下面三个科室申请填表即可。2、具体地点湖南省人民医院儿童心血管科（儿2科，天心阁院区）和心胸外科3、温馨提示来院前优先预约门诊及住院时间，避免长时间等待候床；三、联系方式：新政策下设立绿色就医通道，湖南省人民医院作为定点单位，进一步加强宣传我省先心病手术新政策，方便广大先心病儿童家长设立绿色就医通道—先心病免费手术直通车。通过如下方式均可实现：（1）科室电话：0731-83929461（儿童心血管科，儿2科）；（2）长按下面二维码关注后可免费咨询；（3）医生微信号：hdfbst；（4）微信公众号：etxxgk（儿童心血管科）。

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是早产儿中常见的临床问题，严重者可对早产儿循环产生不利影响，诱发充血性心力衰竭、支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia, BPD)、脑室内出血(intraventricular hemorrhage, IVH)和新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizin genterocolitis，NEC)，对存活和预后影响较大。出生胎龄越低，PDA发生率越高，出生胎龄28周以下早产儿中PDA发生率高达70%[1]。对PDA的认识和研究经历了新生儿重症监护发展的整个过程。1963年DeCanq即报道了首例出生体重1 417 g的早产儿动脉导管结扎手术。20世纪70年代，PDA药物治疗也开始临床应用。对PDA的管理仍存在很多争议，尤其在血流动力学改变显著PDA(hsPDA)的定义，PDA干预价值、干预的最佳时机、药物干预指征、药物选择与使用方法、手术指征等方面观点纷呈，争论从未停息[2]。这些困惑与争论体现了PDA的重要及新生儿科医生的高度关注，也显示出PDA管理的复杂性。由于临床影响因素众多，现对PDA管理中的热点问题进行梳理。一、如何定义hsPDA PDA临床表现受到导管大小、分流方向、分流量大小、肺血管阻力、心脏代偿能力和其他器官状况等诸多影响。直径1.5 mm以下的小型导管分流量较小，可由心脏完全代偿，临床常无明显表现。分流量较大的较粗导管可因左向右分流导致肺充血和体循环盗血，并引起外周脏器灌注不足，临床出现一系列表现。故建立可靠的导管评价方法对针对性临床处理至关重要。一般认为hsPDA需积极处理，而非hsPDA可仅观察。但在hsPDA的定义上，尚无统一的标准。1Yeh等[3]早期采用心血管系统评分(CVD评分)>3分作为hsPDA的标准。1.1Cooke等[4]将hsPDA定义为超声确诊PDA患儿出现临床上和(或)放射学改变证据的心力衰竭。1.2 Malviya等[5]则将hsPDA定义为：超声明确存在：(1)左向右分流(或双向双期分流)；(2)左房与主动脉根部比值>1.3；(3)导管直径>1.5 mm并且有以下临床征象之一：心脏杂音、水冲脉、心动过速、心前区搏动增强、脉压差增大、呼吸情况恶化。这些标准各有特色，但均存在不够全面的缺陷。1.32007年McNamara和Sehgal[6]依据临床表现和超声指标，提出了一个更详尽、可行的PDA分级标准，近年来被绝大部分研究所采纳。按该标准，如临床分级在C3级以上，超声在E3级以上，可诊断为hsPDA，具有积极干预的指征。该标准虽相对完善，但评价起来较为复杂。近年来，人们仍在积极探寻更简单可靠的hsPDA诊断方法，包括利用近红外光谱分析进行组织氧合检测，以及一些生物标志物如肌钙蛋白T、B型脑钠肽(BNP)等。尤其是BNP被认为与hsPDA存在显著相关性，早期BNP水平越高，hsPDA风险越高，具有较高的敏感度和特异度，且在导管关闭后迅速下降，有望成为PDA评价的重要客观指标。二、PDA是否需要预防性治疗由于PDA尤其是hsPDA对早产儿存在不利的影响，加上超早产儿和超低出生体重儿中导管自行关闭率较低，重新开放率较高，部分学者主张对其进行PDA预防性治疗，即生后24 h内给予布洛芬或吲哚美辛治疗[7]。这些研究多为随机对照试验(RCT)研究，质量较高，但仍存在纳入人群、干预方法的差异，结论也不一致。一项荟萃分析研究显示[8]，对超早产儿和超低出生体重儿进行PDA预防性布洛芬干预，虽可提高早期PDA关闭率，减少后期补救性应用非甾体类药物和手术结扎的风险，但在死亡率和远期合并症如BPD、NEC等方面并无差异，而且显著增加了肺动脉高压、消化道出血及穿孔的风险。因此，尚无充分证据显示预防性治疗对超早产儿有益。但也有专家认为[2]，即使是短期的导管水平分流，也可能对器官功能尤其是肺功能产生不利影响，故预防性治疗的时间应该更早，最好在出生后数小时内进行，但该观点尚缺乏证据支持，有待研究证实。三、如何选择与应用PDA治疗药物非甾体类药物如吲哚美辛和布洛芬是常用的PDA治疗药物。吲哚美辛使用始于20世纪70年代，是非选择性环氧化酶(COX)抑制剂，可同时抑制COX－1和COX－2的活性，静脉制剂是首选，常用剂量每剂0.2 mg/kg，间隔12～24 h，连用3剂，早期应用可减少IVH几率[9]，但肾脏和胃肠道的不良反应较大。自20世纪90年代，布洛芬有逐渐替代吲哚美辛的趋势。布洛芬也是非选择性COX抑制剂，主要作用于COX－2，推荐剂量为首剂10 mg/kg，第2、3剂5 mg/kg，间隔24 h。荟萃分析显示[10]，吲哚美辛和布洛芬疗效方面无差异，但布洛芬在呼吸支持时间、NEC发生率、尿量减少、血肌酐水平等方面具有明显优势。值得关注的是，与静脉制剂比较，口服布洛芬的导管关闭率和远期神经系统预后无明显差异，甚至关闭率还略高于静脉制剂，对肾功能影响也更小，不足之处是在有消化道出血、喂养不耐受或NEC时无法使用。有研究显示持续静脉点滴维持较静脉推注导管关闭率更高[11]。也有研究显示，更大剂量布洛芬(首剂20 mg/kg，第2、3剂10 mg/kg，间隔24 h)，可明显降低关闭失败率(14%比37%)，并不增加合并症发生率[10]。近年来，对乙酰氨基酚在PDA中的应用前景逐渐受到关注，口服对乙酰氨基酚(15 mg/kg，6 h/次，3 d)在导管关闭率及合并症发生率方面与布洛芬相仿，有望成为布洛芬的替代药物[12]。但该药尚未得到美国食品药品监督管理局批准，其长期安全性尚需更多大样本RCT研究以证实。四、何为药物干预的最佳时机PDA药物干预的最佳时机一直以来都是争议的焦点。除预防性治疗外，尚有症状前治疗(早期治疗)和症状后治疗(预期治疗)两种做法。症状后治疗是观察直到患儿出现明显临床体征(如心脏听诊明显杂音、水冲脉和心前区搏动)和(或)临床表现(如呼吸恶化、氧需求增加和呼吸机依赖)时，才开始药物干预。其优点是可减少不必要的药物暴露，缺点是出现明显症状和体征后，PDA对患儿的损伤已然产生，且此时治疗导管关闭率也较低。症状前治疗则是通过一些诊断手段，一般是生后3 d的超声检测，对较大的导管在出现明显体征和临床症状前即予以治疗，该做法的缺点是暴露于药物的人数增加。一般而言，生后药物使用越早，导管关闭的成功率越高。但2012年发表的一项RCT研究[13]，对105例出生胎龄23～32周，出生体重500～1 250 g的早产儿随机分为早期治疗组(布洛芬设盲，n＝54)和预期治疗组(安慰剂设盲，n＝51)，一旦发展为hsPDA，则揭盲并给予布洛芬治疗，结果发现早期治疗组布洛芬开始治疗时间中位数为生后3 d，而预期治疗组为生后11 d，预期治疗组49%患儿既不需布洛芬治疗，也无需手术结扎。在主要转归方面[生后28 d内用氧天数、病死率、矫正胎龄36周时需氧率、消化道穿孔、需外科干预的NEC、Ⅲ或Ⅳ级IVH、败血症及早产儿视网膜病变(ROP)]两组均无明显差异。但仅为单中心研究，且样本量较少。同时除药物暴露率更高外，亦未发现症状前治疗组存在更大危险，也未对远期影响进行追踪，故是否预期治疗是最佳的选择值得商榷，有待更多、更大样本的多中心RCT研究以证实。有研究[14]提出超声指导下的PDA早期吲哚美辛治疗，发现可明显降低肺出血发生率(2%比21%)、IVH发生率(4.5%比12.5%)及晚期药物治疗率(20%比40%)，显示了较高的安全性和有效性，提示以超声或其他生物指标指导下更精准和个体化的治疗或许是未来的方向。五、何为PDA手术结扎指征手术结扎是PDA最早的治疗手段，但随着药物治疗的进步，需手术结扎的比例逐渐减少，但仍是重要的治疗手段。美国国家儿童健康与人类发育研究所研究显示[15]出生胎龄越小，需要手术结扎几率越高，出生胎龄24周的早产儿需手术结扎率高达40%，26周则约30%。手术结扎指征仍不明确，一般如药物治疗2个疗程无效或存在药物应用禁忌的hsPDA可考虑手术治疗。由于手术治疗存在一定风险，如术后炎性反应综合征、低血压、喉返神经损伤、气胸、出血、感染等，手术的决策更趋向于谨慎。Cochrane证据显示，手术结扎与吲哚美辛治疗比较，确实可降低出院前病死率[相对危险度(RR)0.67，可信区间(CI)0.34～1.31]，降低导管关闭失败率(RR 0.04，CI 0.01～0.27)，但同时也增加了3、4期ROP发生率(RR 3.80，CI 1.12～2.93)以及气胸发生率(RR 2.68, CI 1.45～4.93)[16]。由于hsPDA定义不一，这些荟萃分析研究的可靠性也值得探讨。为寻找更为客观的指标，期待能使用一些生物标志物或超声诊断指标作为手术结扎指征。有研究发现生后5 d内BNP>2 000 ng/L的早产儿，大部分需要手术结扎[比值比(OR)52.2, 95%CI 2.1～1 300.0][17]。另一项研究将动脉导管内径平方与体重比值作为是否手术指征，<9>9 mm2/kg预示应积极手术干预[18]。外科手术的成功率与预后受到手术技巧、手术方式、团队协作及术后管理等多重因素影响。而随着床旁及微创外科手术的发展与成熟，PDA手术损伤与危害正逐渐降低。最近发表于Ann Surg的论文报道了大样本的PDA手术结扎资料，纳入的12 470例早产儿中，3 008例接受了外科结扎，病死率明显低于非结扎组(15%比26%)[19]。美国另一项纳入63 208例PDA早产儿的回顾研究显示，共6 766例(10.7%)接受了手术结扎，在最低出生胎龄及出生体重组，手术结扎者存活率高于未结扎组[20]。2009年10月至2011年10月，北京军区总医院附属八一儿童医院进行了43例床旁PDA结扎手术，无术中死亡，仅1例术后出现喉返神经损伤，4例因感染、BPD等死亡，其余均痊愈出院[21]。这些研究结果为手术结扎带来了更积极的信息，对外科结扎的审慎观点或将在未来得以改变。尽管PDA管理还存在诸多的困惑，但应该看到，对PDA的认识正在不断深入。尤其是随着更多高质量的多中心大样本RCT研究的推进，对PDA的诊疗正在从争议中走向趋同。但由于个体差异以及各单位诊疗技术的不同，借助于更多的客观指标如更可靠的血流动力学数据和生物标志物，并紧密结合患儿临床实际情况，对不同的患儿采取有针对性的、个体化的治疗，可能是最佳的选择。参考文献（略）转载自《中华儿科杂志》湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）关注下面二维码免费咨询

一、凝血酶原时间（PT）主要反映外源性凝血系统状况，其中INR常用于监测口服抗凝剂。PT是血栓前状态、DIC及肝病诊断的重要指标，作为外源性凝血系统的过筛试验，也是临床口服抗凝治疗剂量控制的重要手段（表1）。PTA＜40%提示肝细胞有大片坏死，凝血因子合成减少。如肝衰早期30%＜PTA＜40%；中期20%＜ PTA＜ 30%；晚期PTA＜20%。表1： ACCP（美国胸科医师协会）推荐的INR目标值延长见于：a、广泛而严重的肝脏实质性损伤，主要由于凝血酶原及有关各凝血因子生成障碍。b、VitK不足，合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子均需VitK。当VitK不足时生成减少而致凝血酶原时间延长。亦见于阻塞性黄疸。c、DIC（弥散性血管内凝血），因广泛微血管血栓而消耗大量凝血因子。d、新生儿自然出血症、先天性凝血酶原缺乏抗凝治疗。缩短见于：血液呈高凝状态时（如DIC早期、心梗）、血栓性疾病（如脑血栓形成）等。二、凝血酶时间（TT）主要反映纤维蛋白原转为纤维蛋白的时间。延长见于：肝素或类肝素物质增多、AT-Ⅲ 活性增高、纤维蛋白原量和质异常。DIC纤溶亢进期，低（无）纤维蛋白原血症，异常血红蛋白血症，血中纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）增高。降低无临床意义。三、活化部分凝血活酶时间（APTT）主要反映内源性凝血系统状况，常用于监测肝素用量。反映血浆中凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ水平，是内源性凝血系统的筛选试验。常用APTT对肝素抗凝治疗进行监控。延长见于：a、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；b、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纤维蛋白原减少；c、有肝素等抗凝物质存在；d、纤维蛋白原降解产物增多；e、DIC。缩短见于：高凝状态：如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况；四、血浆纤维蛋白原（Fib）主要反映纤维蛋白原含量。血浆纤维蛋白原是所有凝血因子中含量最高的一种凝血蛋白，是一种急性期反应因子。增高见于：烧伤、糖尿病、急性感染、急性肺结核、癌肿、亚急性细菌性心内膜炎、妊娠、肺炎、胆囊炎、心包炎、败血症、肾病综合症、尿毒症、急性心肌梗塞后。减低见于：先天性纤维蛋白原异常、DIC消耗性低凝溶解期、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化。五、D-二聚体（D-Dimer）主要反映纤维蛋白溶解功能，是确定体内有无血栓形成及继发性纤溶的指标。D-二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物，只有在血栓形成后才会在血浆中增高，所以它是诊断血栓形成的重要分子标志物。D-二聚体在继发性纤溶症亢进则显著增高，在原发性纤溶症亢进则不升高，是二者鉴别的重要指标。增高见于深静脉血栓形成、肺栓塞、DIC继发性纤溶亢进等疾病。六、凝血途径湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）关注下面二维码免费咨询

小儿心律失常是很多家长担心和紧张的问题，也是很多普通儿科医生都很“头痛”的问题。面临“什么样的心律失常需要治疗”、“如何治疗”、“治疗效果如何”等问题。家长带孩子来看病，经常的主诉是“心跳快”，“心动过速”，“心律不齐”，“心悸”。家长的疑问是：以上这些是病吗？严重吗？需要治疗吗？其实，同样的主诉，病情却大相径庭。有些可能是正常现象，如窦性心律不齐；而有些则需积极治疗，否则可能导致心功能不全甚至危及生命。今天为大家科普一下：一、儿童患什么样的心律失常需要治疗正常心率还是心律失常？首先我们需要判断孩子的症状或检查是属正常范畴还是心律失常，可通过心前区的触摸或听诊了解心率的变化，从而掌握第一手材料。体表心电图和24小时动态心电图检查进一步明确诊断。在临床上，小儿家长甚至有些医生，可能会遇到以下几个误区：（1） 仅凭一次听诊或心电图即诊断“心动过缓”或“心动过速”。常有家长咨询，主诉很简单：“我孩子心动过速”。当问及心跳多快时，经常的回答是“一百多次”。而医生诊断过程却并不那么简单。与成人不同，孩子年龄越小心跳较成人越快，因此心率正常范围随年龄组而不同。其次，影响心率的因素很多，心率会在一定范围内波动。同样的心率，在同样的年龄，我们很难简单地评判它是正常亦或异常。通常，我们需要结合心电图图形是否正常，特别重要的是24小时动态心电图检查了解全天心率波动范围来综合评价。（2） 听诊“心律不齐”。有时体检或就医时被告之“心律不齐”，家长经常很紧张。心律不齐只是个泛泛的名词，它包含了更多具体的诊断，如可能与呼吸有关的窦性心律不齐是正常生理现象。其他常见的有早搏、房室传导阻滞等，仅凭听诊有时较难鉴别，需进一步做心电图检查。（3） 阵发性心动过速，发病间期听诊或心电图检查正常。对阵发性发作的心动过速，如常见的阵发性室上性心动过速，发作时心率非常快，可达160～300次/分，持续时间长短不一，有的患儿可能仅持续数分钟，体表心电图甚至24小时动态心电图检查都难以捕获。这类患儿家长发病时不能慌张，仔细观察孩子的表现，测量发病时的心率，可为医生提供可靠的第一手材料和诊断依据。二、心律失常是否需要治疗？选择什么方法治疗？1.窦性心动过速窦性心动过速通常是生理性的，不需治疗，但需除外做为某些疾病的伴随症状，如甲状腺机能亢进、心肌炎等。2.阵发性室上性心动过速这是一组疾病的诊断。包括预激综合征、房室结折返性心动过速、房性心动过速、心房扑动，以及在小儿少见的心房纤颤。多数情况下，医生可通过心电图做出诊断。3.房性心动过速（房速）小儿房速不少见，约占室上性心动过速的6%～10%，从新生儿，甚至胎儿期直至年长儿都可以发病。轻症者房速短阵发作，重者可持续数年发作不间断，引起心脏扩大、心功能不全。对小儿房速首选抗心律失常药物治疗。部分患儿经抗心律失常药物治疗可痊愈，但有约40%的房速患儿治疗困难，各种抗心律失常药物治疗无效，可考虑选择射频消融治疗。小儿房速射频消融成功率约60～90%，成功率的高低与房速的起源位置有关。一些新生儿甚至胎儿均可发生严重房性心律失常，诱发的原因并不清楚。4.室性早搏室性早搏是儿童期非常常见的心律失常，多数预后良好。在临床上偶发早搏的患儿多没有明显症状，常在体格检查或做心电图时才被发现。这些早搏虽然是良性的，但由于长期存在，需限制儿童的体育活动，严重影响着患儿的生活质量，并极度困扰着患儿家长。目前室性早搏没有特效治疗方法，多数早搏无需干预治疗。长期频发的早搏，如早搏>1万次/24hr或>20%，可能导致左心室扩大和心功能不全，这类病人可选择抗心律失常药物治疗或射频消融治疗。三、射频消融治疗小儿心动过速阵发性室上性心动过速是小儿常见的心律失常。儿童的心率随年龄的增加而减少。新生儿约140次/分，1岁时约115次/分，3-4岁时约105次/分，5-10岁时约95次/分。患病时心率可高达180～300次/ 分，严重者可导致心功能不全、晕厥甚至危及生命。抗心律失常药物能够暂时抑制心动过速发作，但并非根治。但长期服用存在一定的毒性作用。近十余年来，射频导管消融用于根治阵发性室上性心动过速等小儿快速型心律失常，取得极好的疗效。由于其成功率高、创伤小及相对安全，已成为根治上述心律失常的首选方法。小儿快速型心律失常的特点是：心跳突然加速，心率高达每分钟200～300次。如果反复发作，长时间会造成心脏扩大，心功能下降，除射频消融术外，无其它根治方法。1. 什么是射频导管消融术？射频导管消融术是通过穿刺血管，将很细的标测电极经血管送达心脏特定部位，结合心内起搏及程序刺激，判断心内异常的电传导顺序和位置，应用消融电极导管到达相应的位置，其特殊设计的导管顶端释放的射频电流能量产生的微热，对异常传导途径或兴奋点局部产生可控损伤，从而达到治疗目的。术毕将导管撤出，大腿根部和左锁骨下仅有2～4个3毫米大小的伤口，术后第二天即可下地活动。2. 选择射频消融手术的适当年龄？心动过速的类型和位置不同，选择手术的年龄则不相同。同时，选择手术的年龄也与手术医师的经验密切相关，有经验的儿科手术医师可酌情将手术年龄适当放宽。通常手术年龄应>3岁，房室结双径路则最好大于5～7岁。右侧游离壁显性预激可将年龄适当放宽，当心动过速持续危及生命时，甚至可选择婴儿期手术。3. 小儿射频消融手术有危险吗？虽然开展小儿射频手术的心脏中心和治疗的例数远远低于成人，但其成功率和并发症与成人无异。手术风险更多的取决于异常传导途径所在位置，必要时手术医师会选择放弃手术以避免并发症发生。4. 射频消融可治疗哪些小儿心动过速？成功率如何？射频消融可用于根治预激综合征（成功率>96%）、房室结折返性心动过速（成功率>97%）、房性心动过速（成功率60%～90%）、心房扑动（典型房扑成功率90%～95%）、特发性室性心动过速和频发性室性期前收缩（早搏）（依异位起源位置不同成功率70%～90%）。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询

川崎病后到底什么时候能接种疫苗？什么原因？是家长们非常关心的问题，下面解析一下：KD 患儿的预防接种存在两个重要问题：其一, IVIG阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立,因此预防接种至少延迟到应用IVIG后3 个月；其二,KD 恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此KD 后全部预防接种推迟至少3 个月。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在IVIG后延迟至少5 个月,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。儿童时期不应中断其他预防接种,为减少长期应用ASA 患儿Reye"s综合征发生,建议接种流感疫苗。”。也就是说患川崎病半年后即可接种疫苗，不需要等待11个月。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询

儿童上呼吸道感染多数是病毒感染，但最近细菌感染和支原体感染很多，对于门诊初次就诊的患者，早期判断出病原体有一定困难。如果判断失误，就有可能出现连续发烧半个月也不退的情况。而在基层医院儿科就诊早期，对病原体判断缺乏有效的方法，各种培养、化验受到时间的限制，不一定能够在就诊早期给出正确的结果。在这里，依据个人经验，综合气候、症状特点、体格检查、病史、治疗效果等初次就诊容易获得的信息，介绍初步判断病原体的技巧。1. 如果上呼吸道感染发病早期，就出现了流黄鼻涕，尤其是味道很大的，个别伴有鼻腔破溃甚至疖肿，一般是细菌感染。而流清水样鼻涕，不发烧的可能根本没有感染，有中低度发烧的一般考虑病毒感染。2. 上呼吸道感染时，整个咽喉部粘膜，包括软腭、腭弓、扁桃体、咽后壁和侧壁都鲜红甚至紫红色，个别还能看到出血点，一般是细菌感染，尤其可能是链球菌感染，链球菌产生的溶血素，容易导致黏膜的潮红和出血。咽喉部黏膜充血不明显，颜色为红色或淡红色，或者粘膜充血部位局限，比如只是腭弓充血，即使软腭粘膜有出血点，也考虑是病毒感染。3. 扁桃体发炎肿大，出现脓点，而不是薄薄的白膜一般是细菌感染。而扁桃体上有少量白色膜样分泌物，一般考虑是病毒感染。扁桃体肿大明显，但未见脓点，整个咽部充血不是特别严重，但发热程度高，有可能是葡萄球菌引起的化脓性扁桃体炎早期，也要考虑为细菌感染，结合化验检查和其他信息进行初步判断。复发的化脓性扁桃体炎，症状往往越来越不典型，甚至完全没有发热，一定要仔细检查咽部体征。4. 上呼吸道感染伴有耳朵流脓，考虑是细菌感染引起的中耳炎。5. 上呼吸道感染同时，脸上、身上有疖肿，或者皮肤起水泡，水泡液黄色或者脓性液，一般考虑是细菌感染。6. 细菌感染引起的发热，相对来说吃退热药后不容易快速退热，即使温度降下来，孩子精神依然不太好。本来中等度发烧 2 天，突然高烧，而没有出现其它新的症状，可能是细菌感染溃脓期。持续高热不退，很可能是有隐匿的化脓性病灶没有发现，一定要细心查体，尽全力找出病灶。病毒感染引起的发热对退热药更敏感，退热后精神状态也比较好。用一种甚至交替使用两种退热药都无法将体温降至 38 度以下，可能是混合感染或者细菌感染溃脓期。7. 上呼吸道感染同时，出现杨梅舌、细沙样皮疹等类似猩红热的表现而不典型者，首先考虑细菌感染。8. 当地气温有大幅度上升，一般当日气温比前一天上升超过 5℃，未来的一周之内发病儿童，细菌感染的可能比较大。以往曾经得过化脓性扁桃体炎的患者，在气温快速上升的时候，比较容易出现复发。而与之相反，气温日降幅超过 5 度以上时，支原体感染的可能明显增加，尤其是冬季。个人体会气温对疾病的影响，一方面是诱发了患者体内本来就潜伏的病原体，而不是病原体本身发生了流行。另一方面，儿童的体质特点决定了更容易在气温波动时感染不同的病原体。所以当气温发生剧烈变化时，询问既往是否有化脓性扁桃体炎或者支原体感染，再结合患者症状特点，可以作出更准确的预判。9. 血常规和临床症状、体格检查都不符合以上细菌感染特点，考虑为病毒感染。10. 出现典型传染病症状或者出疹性疾病特点，按相应疾病判断。11. 最近几年肠道病毒非常流行，肠道病毒引起的出疹性疾病，也要引起重视。年龄在 1 岁到 5 岁之间，中高度发热，血常规单核细胞比例偏高，烦躁、哭闹、尖叫等神经症状较发病前明显增多，食欲差，轻微腹泻，发热持续 4 天到 5 天，未退烧或者已经退烧出皮疹，皮疹一般为 3 毫米以下斑丘疹，持续两天到 4 天消退，而神经症状可以持续一周、两周或更长。发热早期精神症状明显就要考虑到出疹的可能，而幼儿急疹往往与以上特点都不相符。病毒感染引起的上呼吸道感染一般发烧不超过三天，个别五天，超过五天的很少，比如 EB 病毒等。细菌感染得不到有效治疗，可以持续发烧。病毒感染引起的发热，从发病开始计算时间。而细菌感染引起的发热，从使用有效的抗菌素开始计算时间，一般 72 小时内退热。用药不超过 72 小时之内的反复高热，都是常见的。超出 72 个小时就要考虑细菌耐药、诊断有误等问题。以上是个人总结的一点经验，以实用为目的，力求在无化验辅助的情况下，对上呼吸道感染的病原体，做出预判，有不妥之处，望同道批评指正。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询作者：lbmygylbmygy来源：丁香园

川崎病是一种发热性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎相鉴别。1、川崎病与猩红热不同之点为：①川崎病皮疹在发病后第3天才开始；②川崎病皮疹形态接近麻疹和多形红斑，多为多形性；而猩红热多位粟粒样皮疹；③川崎病好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期，而猩红热没有这个特点；④川崎病抗生素治疗无疗效，而猩红热抗生素治疗效果好。2、川崎病与幼年类风湿病不同之处为：①川崎病发热期较短，皮疹较短暂；而幼年类风湿病则发热期较长一般大于4周以上；②川崎病手足硬肿，显示常跖潮红；而幼年类风湿病则无此表现；③川崎病类风湿因子阴性；而幼年类风湿病则可能阳性。3、川崎病与渗出性多形红斑不同之点为：①川崎病眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；而此表现是渗出性多形红斑常见表现。②川崎病皮疹不包括水疱和结痂；而渗出性多形红斑可能出现此表现。4、川崎病与系统性红斑狼疮不同之处为：①川崎病皮疹在面部不显著，而后者常常表现面部蝶形红斑；②川崎病白细胞总数及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗体阴性，而后者常常表现为阳性。④川崎病好发年龄是婴幼儿及男孩多见，，而后者常见于女孩。5、川崎病与出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特点：①川崎病唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②川崎病手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③川崎病眼结膜无水肿或分泌物；④川崎病白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。6、川崎病与急性淋巴结炎不同，川崎病有如下特点：①川崎病颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，而后者则常常表现压痛明显；②川崎病无化脓病灶，而后者可能存在。7、川崎病与病毒性心肌炎不同之处为：①川崎病冠状动脉病变突出；②川崎病特征性手足改变；③川崎病高热持续不退。④心肌炎无上述表现。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询本文系袁勇华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。