刘雪来医生的科普号

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期，起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞，具有多潜能性特征。此病发病隐匿，早期往往没有明显的症状，容易被家长忽略，常为家长无意间发现上腹部肿块才就诊，发现时往往肿瘤已十分巨大。因此，家长平时要多注意对孩子进行观察，尤其腹部经常被衣服所覆盖，不易发觉，或者体检时可考虑行腹部超声检查，对腹腔内脏器常规探查，以利发现早期病变。大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大，直接手术切除难度大，风险高，也容易产生并发症，治疗上往往先进行数次药物化疗，化疗后肿瘤体积缩小，质地有所固缩，更加利于术中的操作以及减少术中出血。肝母细胞瘤一般长在肝脏一侧，常规行患侧的规则半肝切除或三叶切除，这种规则的肝切除为常规手术，制定手术方案及术中操作难度不大。但对于一些位置较为特殊的情况，即便经过化疗，手术难度仍然很高，我科收治的大部分患儿均为此类情况，例如一些肿瘤长在第一或第二肝门上，压迫重要的血管、胆管，术中就需要在完整切除肿瘤的同时保留住这些重要的血管，尤其常见的是很大一部分肿瘤长在肝脏中间的情况，肿瘤两边都存在正常的肝组织，尤其是肿瘤体积巨大的情况下，两边存在的正常肝组织体积都不大，若行半肝的规则切除，势必会丢失一大部分的正常肝组织，导致残留肝脏体积过小，术后存在肝脏功能衰竭的风险，这时候往往需要施行肝中叶的切除，将肝脏中间的肿瘤“挖出”，保留两侧的正常肝组织。这种手术难度较大，风险较高，主要涉及以下几个问题。第一，手术方案的制定，对于一个肝中叶的肿瘤是否需要冒着风险行肝中叶切除，还是可以舍弃一边正常的肝组织行稳妥的半肝规则切除，主要取决于肿瘤具体的部位、大小、与周围血管的关系以及残余肝脏的体积，如果肿瘤一侧的正常肝组织较小，另一侧的残肝体积完全可以满足机体的需要，可以考虑行该侧的半肝切除；若肿瘤体积较大，单纯保留一侧则残余肝脏体积过小，这时需要评估两侧的肿瘤与血管的关系，在保证两侧的供血血管和回流血管完好的情况下，可以考虑实施肝中叶切除。第二，肝中叶切除与规则的半肝切除相比，肿瘤的剥离面较大，瘤床面积明显增大，这就造成了术中的操作风险及术后创面渗血及胆瘘的风险明显增加。第三，施行肝中叶切除的肿瘤，体积往往较为巨大，对于血管的处理难度明显增加，半肝切除对于血管往往以离断为主，将供血的门脉分支及回流的肝静脉离断即可；但肝中叶切除需要保留血管，由于肿瘤体积较大，明显挤压周围血管，操作中需要将血管自肿瘤表面剥离保留，操作难度大，血管损伤的风险也相应升高。第四，同剥离血管一样，胆管在Glisson系统中与门脉伴行，在剥离过程中也容易损伤导致胆瘘的发生。对于血管的处理，肝中叶切除同处理侵犯第一或第二肝门的肿瘤类似，由于肝母细胞瘤一般在肿瘤表面都存在包膜，肿瘤在包膜内呈膨胀性生长，对于周围的血管以压迫为主，很少包裹侵犯，因此，对于这样的血管往往能够完整的剥离保留，对于门脉系统，尽量将Glisson系统完整的与肿瘤剥离，剥离后往往可以见到Glisson鞘表面广泛的渗血，压迫或轻微的电凝后渗血比较容易控制。对于肝静脉，由于静脉壁菲薄，加之肿瘤的长期压迫，剥离过程中容易造成静脉的损伤，损伤后需要用小针细线精心修补，重建静脉的完整性。对于胆瘘的处理，一方面在剥离过程中精细操作，尽量避免损伤，切除后反复仔细检查，对于存在的胆瘘进行修补；另一方面，我科在切除肝肿瘤时常规保留胆囊，对于一些不易修补的胆瘘，可将胆囊上提，与胆瘘处直接吻合，对于多处胆瘘的情况，也可以同时做多处吻合以减少术后胆瘘的发生。

1、所有肝母细胞瘤都需要术前化疗吗？   肝母细胞瘤发现时肿瘤体积往往较为巨大，因此很多病人需要进行术前化疗，化疗后不但肿瘤体积会有所缩小，肿瘤的质地也会较为固缩，有利于术中操作，术中出血也会相应的减少。但对于一些肿瘤体积不是很大，靠近肝脏一侧或者肝脏周边甚至局部外生的肿瘤，也可以先手术切除，术后再行化疗，需要具体情况具体分析，制定个体化的治疗方案。2、化疗通路怎么选择？PICC还是输液港？由于化疗药物对血管的刺激和损伤较大，直接经外周静脉输注往往容易导致严重的静脉炎，因此化疗药物往往需要经过中心静脉的通路进行输注，以减少对外周静脉的刺激，常用的有PICC和输液港。PICC是经过外周静脉穿刺，将一根细长的导管置入中心静脉，好处是操作简便，不需要经过麻醉，损伤小，费用低，随时可以更换，缺点是留置时间较短，一般最长在半年左右，中间不使用时需要每周维护一次，对肢体活动有一定限制；输液港是在胸壁皮下埋置一个港座，这个港座连接一个导管，导管放置在中心静脉里，输液时用专用港针穿刺这个输液座，优点是可以长期携带，不影响活动，不使用时每月维护一次即可，缺点是取放均需要麻醉手术，费用较高。具体选择哪种化疗通路主要还是根据病情及家属自身的意愿决定，如果肿瘤位置局限，不存在多发的转移，预估只需要进行常规的化疗6-8次，可以考虑放置PICC；如果瘤体巨大侵犯周围组织或曾经破裂过，存在门静脉或肝静脉的瘤栓以及肝内或肝外的转移，预计需要长期多次反复的化疗，可以考虑放置输液港，尤其是在切除肿瘤的术中同时放置输液港，从而避免单独进行一次麻醉置港的手术。3、肝母细胞瘤化疗前需要取活检吗？    肝母细胞瘤根据影像学检查以及肿瘤标志物等检查，临床诊断往往较为明确，对于临床诊断明确的肝母细胞瘤，并不一定非要取活检，活检作为有创性的操作，手术活检或者穿刺活检首先往往需要麻醉，加之活检后肿瘤有出血或者破裂的风险，更为重要的是，对于肝母细胞瘤这种存在包膜的肿瘤，活检会破坏包膜的完整性，违反了无瘤原则，活检后肿瘤有局部转移及播散的风险，在临床诊断明确的前提下，根据肿瘤具体的情况，先行化疗或直接手术即可，常规进行活检没有必要。4、肝母细胞瘤甲胎蛋白一定升高吗，甲胎不高是不是就一定是良性的？  大部分肝母细胞瘤甲胎蛋白都是升高的，但有一些少见的情况，术后病理明确是肝母细胞瘤，但甲胎蛋白是正常的，甲胎蛋白作为肝母细胞瘤的肿瘤标记物，敏感性及特异性都很高，但并不绝对，有一些其他肝脏恶性肿瘤甲胎蛋白同样是正常的，而且肝母细胞瘤其中有一型甲胎蛋白不高反而恶性程度更高。5、肝母细胞瘤是恶性肿瘤，是不是不容易治好呢？  肝母细胞瘤的预后也要看具体情况，例如肿瘤的部位、大小、与周围血管的关系、是否存在瘤栓、是否存在其他器官的转移、初诊时甲胎蛋白的水平、肿瘤细胞的恶性程度以及对于化疗药物的敏感性等等。肝母细胞瘤的各种病理类型中，以单纯胎儿型预后最佳，术后甚至无需化疗，以小细胞未分化型预后最差。6、肝母细胞瘤怎么分期呢？  肝母细胞瘤的分期主要有两种，一种是基于影像学判断的术前分期，即PRETEXT/POST-TEXT分期。PRETEXT分期是指未经过任何治疗的情况下评价，POST-TEXT分期是指经过术前化疗后的情况，该种分期基于术前影像学的结果，将肝脏分为左外（Ⅱ、Ⅲ段）、左内（Ⅳ段）、右前（Ⅴ、Ⅷ段）及右后（Ⅵ、Ⅶ段）四个肝区。Ⅰ期：肿瘤局限在1个肝区，相邻的另外３个肝区无肿瘤侵犯；Ⅱ期：肿瘤累及１个或２个肝区，相邻的另外２个肝区无肿瘤侵犯；Ⅲ期：2个或３个肝区受累，另１个相邻的肝区未受累；Ⅳ期：肿瘤累及所有４个肝区。还有一种是基于手术情况和术后病理的COGEvans分期系统。Ⅰa期：肿瘤完全切除，组织病理学类型为单纯胎儿型；Ⅰb期：肿瘤完全切除，除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型；Ⅱ期：肿瘤基本切除，有镜下残留；Ⅲ期：肿瘤有肉眼残留，或基本切除伴淋巴结阳性，或肿瘤破裂或腹膜内出血；Ⅳ期：诊断时发生远处转移，不论原发病灶是否完全切除。7、肝母细胞瘤的手术方式是怎样的？   手术方式可以比较简单的分为规则性切除和不规则性切除。规则性切除指的是按照以血管为基础的Couinaud分叶法，将肝脏分为二叶八段，将包含肿瘤在内的部分肝叶或肝段切除，如右半肝切除、右三叶切除等，优点是按照血管解剖切除，术中出血少，手术操作较为简单，残余肝脏的供血和回流受影响少，缺点是有一部分正常的肝组织可能会和肿瘤一并被切除掉。  由于肝母细胞瘤体积往往较为巨大，横跨多个肝叶，且肿瘤表面被覆包膜，因此，不规则性切除往往更为常用，术中沿肿瘤包膜，将肿瘤与正常肝组织分离，将肿瘤剥离切除，优点是正常肝组织丢失较少，缺点是剥离面较大，术中出血较多，手术难度较高，残余肝脏断面旁的肝组织供血和回流可能会有一些影响。其中最常见的就是肝中叶的巨大肿瘤，肿瘤两边都存在正常的肝组织，尤其是肿瘤体积巨大的情况下，两边存在的正常肝组织体积都不大，若行半肝或三叶的规则切除，势必会丢失一部分的正常肝组织，导致残留肝脏体积过小，术后存在肝脏功能衰竭的风险，这时候往往需要施行肝中叶的切除，将肝脏中间的肿瘤“挖出”，保留两侧的正常肝组织。  到底选择哪种术式，需要根据具体的情况具体分析，针对不同病人，制定个体化的手术方案。如果患侧丢失的正常肝组织较少，健侧的残肝体积完全可以满足机体的需要，血管也能得以保留，可以考虑行患侧的半肝或三叶的规则切除；如果单纯保留健侧，残余肝脏体积过小，则需要评估两侧的肿瘤与血管的关系，在保证两侧的供血血管和回流血管完好的情况下，可以考虑实施不规则的肝中叶切除。8、怎么判断术后剩余肝脏够不够用呢？   手术后剩余肝脏的体积判断对手术来讲尤为重要，残肝体积过小，术后会出现急性肝功能衰竭导致病人死亡的发生，因此需要术前进行精准的计算，从而避免悲剧的发生。术前通过CT或者现在市面上很多3D软件进行测量，计算出拟保留的残余肝脏体积，再根据患者的年龄、身高、体重，通过公式计算出该患者的标准肝体积，通常认为残余肝脏体积占标准肝体积的20%以上是安全的。同时还可以应用残余肝脏重量和体重的比值来进行评估，残余肝脏占体重的1%以上是安全的，最小不能小于0.8%。9、肝母细胞瘤术后出现胆瘘怎么办？  胆瘘在肝母术后并不少见，量少时表现为引流液的颜色呈金黄色伴油状，量大时呈棕黑色，一些胆瘘为肝脏的断面上存在的小胆管术中未确实结扎所致，但更常见的是肿瘤较为巨大，压迫Glisson系统，由于两者粘连紧密，在肿瘤剥离切除过程中，胆管受到损伤且术中未发现或发现后修补不当所致。术后短期内出现轻度胆瘘经充分引流并加强抗感染及营养支持下，很大一部分能自行愈合，但胆瘘如果长期不愈合或量较大时，需要再次手术。再次手术时要探明胆瘘的具体情况，若为胆管的断端，不涉及残余肝脏的胆汁引流，可缝合修补；若为仍承担引流作用的肝叶或肝段的主要胆管，则要看其具体情况，若为小的侧壁瘘，修补后不影响其通畅，可以小针细线修补，若已完全离断或修补困难，可行内引流术。我科在切除肝脏肿瘤时，常规保留胆囊，可将胆囊游离后上提至胆瘘处，行胆管-胆囊吻合，经胆囊将胆汁引流入肠道。若无法行胆管-胆囊吻合，可游离近端空肠，行胆管-空肠Roux-en-Y吻合，将胆汁内引流入肠道。  我科近年来引进了肝肿瘤吲哚菁绿术中导航技术，术前2-3天注射吲哚菁绿，该药物仅能被肝细胞特异性摄取并代谢，肿瘤内的肝细胞可以摄取但代谢缓慢，该药物就蓄积在肝肿瘤内部，在近红外光下肿瘤可显示荧光，实现肿瘤精准定位，同时该药物仅经胆汁代谢，因此胆管及胆汁也可显示荧光，这在术中对于胆管位置的判断和肿瘤切除后胆瘘的检查起到了重要的指引作用，应用此技术后，我科肝肿瘤术后的胆瘘发生率已显著下降。10、肝母细胞瘤术后腹腔积液怎么回事？  肝母细胞瘤体积往往较为巨大，将肿物切除后，原来肿瘤的地方就空出来了，容易在局部形成包裹性积液，有时术后3个月甚至半年还持续存在，但也不用特别担心，如果没有什么不适，等着它自己慢慢吸收就好了，如果积液内有继发感染或持续性增大，可以在B超引导下穿刺放入一根引流管，将积液引流出来，如果引流液呈黄色，引流量一直不减少，可能存在胆瘘的可能，经持续引流后，小的胆瘘有自行愈合的可能，若持续胆瘘，则需要再次手术解决胆瘘的问题。11、肝母细胞瘤术后引流管需要带多长时间？肝母细胞瘤术后引流量的多少还是和肿瘤本身的大小和部位有关系的，肿瘤体积大，剥离面自然就大，渗出量就多，肿瘤术前压迫肝门，术中切除肿瘤的同时，局部淋巴管损伤的严重，术后腹水量也大，总之术后需注意观察腹腔引流量的变化，如果引流量不大，颜色正常，可以尽早拔除，如果到出院时引流量还是比较大，也不用担心，可以带着引流管先行出院，于相关专业按时化疗，不要因为带着引流管就耽误化疗，等引流量少了再拔除就是了。

1. 正常人，三管系统完整。ARM患儿仅1.5管系统。 2. 纵肌管在ARM也存在。以闭锁盲端为界，分为两个部分:盆底部和会阴部。 3. 这类患儿存在不同程度的肛门外括约肌发育不完善 4. 这类患儿的纵肌管纤维直接连接肛凹。因此，Pena刺激仪引起的肛凹收缩，其实是纵肌管的上下收缩。 5.发育不完善的肛门外括约肌包绕纵肌管及其纤维。造隧道的时候，上下都应该"严格穿过纵肌管“才能很好保护肛门外括约肌。但是，纵肌管神经纤维破坏是不可避免的，另外，手术操作本身改变不了肛门外括约肌发育不良的问题。

前文已记述腹腔镜监视下鞘膜囊穿刺抽液术。该方法最大的优势是在直视下完成，能够干净彻底地将鞘膜腔积液吸净、排除。但是在临床工作中，此方法仅仅在少数情况下才能使用（1鞘状突内口相对大，而非细小鞘突管或凹陷/半月形腹膜皱褶内的细小鞘突管；2鞘膜囊与腹股沟管壁或阴囊壁之间组织疏松，甚至是分离状态。如此，术者通过术中挤压鞘膜囊，可轻松让“潜在封闭的鞘膜腔和腔内积液”映入眼帘）。多数情况下，完成SPLPEC术后我们是需要在体腔外（体表）行穿刺抽液术的。方法相对较多，通常采用10ml注射器完成，最常见的方法有两种：1胆大心细者通常直接用注射器经阴囊皮肤刺入，向外抽出鞘膜积液（图1）。该方法需要操作熟练，对阴囊内精索血管的走形熟悉，有足够的把握不损伤血管和睾丸，以及附睾；2是10ml注射器针头外接软套管针（动静脉留置针，一般选20号粉色为适宜，见图2-图3），经阴囊皮肤刺入后，将注射器针头退出，仅保留软套管针，然后向外抽取鞘膜腔积液。图1图2图3图4图5图6几点体会：1操作中可以将腹腔镜镜头外覆涂有碘伏的纱布或干净纱布，抵住阴囊，如此既可以保证镜头不会灼伤阴囊皮肤，也可以借助光线“凸显”处鞘膜积液和精索走形，方便选择合理的穿刺位置。原理是借助透光试验。2穿刺位置最好选择阴囊鞘膜腔，而不是腹股沟区。原因在于阴囊皮肤薄，透光性和穿刺阻力均较为合适（图4）。3采用注射器吸除鞘膜积液时，助手可以放下镜子，帮助挤压阴囊鞘膜腔，以增加鞘膜腔内压力，减少套管针针头贴近侧壁而无法吸出，也可促进鞘膜积液快速排出（图5）。4笔者习惯：鞘膜积液量多的时候，采用图5方法排除鞘膜积液，量相对少的时候，不用注射器吸除，而是仅借助软套管针向外自行排出（图6），并保证套管针位置“自然和垂直立于阴囊皮肤上”。2019年4月26日，随笔于河北医科大学第二医院小儿外科病房

前文已介绍注水分离双钩套扎针在经脐单孔腹腔镜监视下辅助完成鞘状突高位结扎关闭疝环，以此治疗小儿腹股沟斜疝和鞘膜积液，该方法有效避免疝缺损处经皮两次穿刺导入和牵出结扎线等操作上的不便，是经典的在腹膜外行鞘状突高位结扎的一种办法。尽管如此，操作中双钩套扎针带线在腹膜外沿内环口的内侧走形，跨越输精管和（或）精索血管之后，先要将缝合线“抛于腹腔内”，然后原位返回，再经腹膜外沿内环口的外侧走形，在之前“腹膜上的细小刺孔”原位进针于腹腔内，钩挂缝线，原位带出至腹膜外打结。近日，我团队在该操作基础上，实现了“完全腹膜外”鞘状突高位结扎，此操作将“腹膜上的细小刺孔”也给避免掉，在前续操作的基础上进一步实现了精准和微创。本文对该操作进行介绍。(1)麻醉后患儿取头低足高位。术者站于患侧，扶镜者站于头侧。(2)脐部开放式穿置一个5mm Trocar建立CO2气腹。腹腔镜监视下，先用刀尖在疝内环对应的下腹横纹位置刺破皮肤作标记，取一根0号丝线（或W327带针丝线剪掉缝针）一端钩挂在双钩套扎针伸出针芯前端的沟槽上回缩卡住，钩挂的结扎线与套扎针在外并行，在体表标记点穿刺带线套扎针穿过腹壁肌层达疝环前壁腹膜外间隙。(3)同此前操作，先沿疝环内侧腹膜外间隙潜行直到套扎针尖端到达输精管与后腹膜之间，随后套扎针紧贴后腹膜向前推进越过输精管和精索血管，在输精管与精索血管之间的后腹膜穿透进入，尽量将针带线向腹后壁多带入一些，于腹膜外抛线。（也可采用注水法于腹膜外间隙实现水分离、使后腹膜漂起远离输精管和精索血管，避免对上述解剖学结构的损伤。如图。）(4)将套扎针缓慢退至内环前壁腹膜外，随即再将套扎针沿内环口外侧腹膜外间隙潜行至腹膜外缝线处，于腹膜外钩挂并将腹内预置结扎线带出体外结扎关闭内环。如图。(5)体外打结。线结埋置于内环口前壁腹膜外。 图片：改良钩针辅助单孔腹腔镜完全腹膜外左侧腹股沟疝环结扎术操作示意图。注：该操作沿内环口走形时，也可在腹膜外跨越输精管之后行“腹膜外抛线”，双钩套扎针原位退出腹膜外之后，沿内环口的外侧走形于腹膜外间隙，在外侧跨越精索血管后，仍在腹膜外钩挂缝线，带线至体外进行打结。无论是哪种方法，共同点是在腹膜外实现缝合线的钩挂，从而避免掉了“腹膜上的细小刺孔”，将损伤进一步缩小。2016年10月27日，20:30刘雪来，随笔于河北医科大学第二医院小儿外科病房。2019年4月20日星期六，18:00修改于北京

前文已经介绍了单孔腹腔镜监视下经皮腹膜外内环结扎术(Extracorporeal knotting, EK)手术，因方法简单，操作方便灵活，风险低，结扎线在腹膜外牢固结扎内环口等特点，得到小儿外科医生和患儿家长的青睐。尽管如此，EK术式在实施过程中，采用的是不可吸收缝合线（0号慕斯线），患儿术后有时会出现线结反应，腹横纹处出现异物反应导致的皮肤组织红肿，严重者继发感染甚至疝复发的风险。有学者通过对线结位置的观察后提出：打结位置不同与EK术后发生线结反应具有相关性。但是，该假设缺乏组织学依据。笔者曾做了动物实验，对动物腹壁不同层次线结周围炎症和异物反应进行观察，探索EK手术不同打结层次和深度对组织异物反应的影响，为EK手术合理选择结扎位置提供理论依据和参考。所有的实验程序均遵守动物福利道德原则。10～12周Balb/C小鼠采用1%戊巴比妥钠腹膜腔注射麻醉后，仰卧位平放操作板上，采用组织切片刀剃除腹壁表面的毛发，局部常规碘伏消毒。在每只小鼠同一腹壁从左向右分以下三组打结与腹壁不同层次：①皮下组：切开小鼠腹壁皮肤后，无菌平镊提起全腹壁，采用4-0带针慕斯线进针贯穿腹壁至壁层腹膜内，同一切口直视下将带针丝线经折返缝出，经同一线道用疝钩针钩出，打结部位分别位于①皮下组织层；②肌层组；③腹膜外间隙组。皮肤切口采用粘皮胶封合。分别在术后1周和2周两个时间点断髓法处死实验组9只小鼠，取材部位为以线结为中心的全腹壁组织（大小5 mm×10 mm）。图1.HE染色显示各组线结所在位置（14天标本）。左：皮下组：线结位于皮下，线结上面可见真皮内毛囊；中：肌内组：线结位于腹壁肌间内，线结周围可见肌束；右：腹膜外间隙组：可见线结下面为壁层腹膜。上图：40X；下图：200X。图2.冰冻组织免疫组化各组线结周围炎症反应（14天标本）。F4/80染色可见皮内线结组巨噬细胞浸润明显，腹膜外间隙内线结，巨噬细胞浸润轻微。IL-6和TNF-α染色显示皮内线结组表达明显，腹膜外间隙表达轻微。各指标组上图：40X；下图：200X。各实验组手术操作顺利，切口和全腹壁无感染和术中死亡。各组标本肉眼下未见明显异物反应和线结所致的组织学硬块。各组HE染色可见线结准确位于腹壁不同解剖层次和位置。皮下线结组：可见线结或线结所在的空腔位于真皮层毛囊乳头之下；肌内线结组：可见线结或线结所在的空腔位于腹壁骨骼肌之间；腹膜外间隙线结组：可见线结或线结所在的空腔位于纤细的壁层腹膜与腹壁骨骼肌之间（图1）。各组线结周围均可见环形纤维组织包绕的炎症细胞聚集。在此基础上，我们通过免疫组化比较发现腹膜外间隙内线结引起的炎症反应相对轻微。线结周围巨噬细胞浸润、炎症细胞因子IL-6和TNF-α的表达情况。免疫组织化学结果显示：皮下线结周围巨噬细胞浸润、IL-6和TNF-α最为明显，腹膜外间隙线结周围巨噬细胞、IL-6和TNF-α浸润最为轻微（图2）。图3.冰冻组织免疫组化各组线结周围异物巨细胞浸润情况（14天标本）。皮内线结组炎症反应明显，腹膜外间隙炎症反应轻微。上图：40X；下图：200X。图4.冰冻组织Masson染色显示各组线结周围纤维化情况（14天标本）。皮内线结组周围可见纤维化明显，腹膜外间隙纤维化轻微。上图：40X；下图：200X。此外，我们发现腹膜外间隙内线结周围异物巨细胞浸润相对少。线结反应的本质是慢性异物反应。各组线结周围免疫组织化学结果显示：皮下组线结周围异物巨细胞浸润最多，肌内组线结周围异物巨细胞浸润相对少，腹膜外间隙线结周围异物巨细胞浸润最少（图3）。我们通过Masson染色观察进一步证实腹膜外间隙内线结周围纤维化相对轻微：由于慢性炎症或持续存在的异物刺激所介导的巨噬细胞、异物聚集细胞以及局部表达的炎症细胞因子会进一步刺激线结周围成纤维细胞或纤维母细胞增殖，生成大量胶原蛋白，因此，进一步对各组线结周围的胶原蛋白进行检测。结果显示：皮下组线结周围有较多的胶原蛋白生成，而腹膜外间隙线结周围胶原蛋白相对较少（图4）。这也提示皮下线结反应导致的局部纤维化较为严重，而腹膜外间隙内的线结周围纤维化程度较轻微。图5.本文研究已经发表图6.本文研究已经发表结论：与肌层和皮下组织层相比，将缝线打在腹膜外间隙内所引起的线结反应是最轻的。研究结果提示：EK手术在完成内环口套扎之后需要紧密结扎，牢固打结并将线结打在腹膜外间隙内，不仅能避免内环口打结不够紧密所致的内环口松弛，也有助于防止异物炎症反应所致的线结松脱，从而有利于降低复发疝和鞘膜积液的发生。2019年4月26日，随笔于河北医科大学第二医院小儿外科病房

儿童鞘膜积液主要包括精索鞘膜积液，睾丸鞘膜积液和交通性鞘膜积液。在手术操作中，交通性鞘膜积液因鞘膜囊近端没有闭合，鞘膜囊与腹腔构成交通，鞘膜囊内液体“往返”与鞘膜囊与腹腔之间，因此鞘膜囊本身液体不多，术中借助术者局部挤压可将鞘膜囊的残留液体排入腹腔，便可实施鞘状突闭合术。对于精索鞘膜积液或睾丸鞘膜积液，酌情而定：若鞘膜囊体积小，积液少，单纯闭合鞘状突之后残留积液可自行吸收，无需担心；若鞘膜囊体积大，积液多，张力高，闭合鞘状突之后通常采用体外（经体表）鞘膜囊穿刺抽液术。穿刺抽液术的弊端是：尽管可借助镜头照亮囊腔内液体来反射精索血管的位置所在，但依旧存在皮内或皮下小血管出血的风险，以及无法完全排空鞘膜囊积液。但是对于特殊解剖学形态的精索鞘膜积液或睾丸鞘膜积液，可采用腹腔镜监视下腹腔内鞘膜囊穿刺抽液术。不仅可以在直视下有效避开血管，避免出血，而且可以做到完全排空鞘膜囊积液。此外，鞘状突闭合和穿刺抽液可借助“同一针孔”完成操作。需要强调的是：此类可以腹腔内鞘膜囊穿刺抽液的鞘膜积液，在解剖和组织上需要具备如下特征：1鞘状突内口相对大，而非细小鞘突管或凹陷/半月形腹膜皱褶内的细小鞘突管；2鞘膜囊与腹股沟管壁或阴囊壁之间组织疏松，甚至是分离状态。如此，术者通过术中挤压鞘膜囊，可轻松让“潜在封闭的鞘膜腔和腔内积液”映入眼帘。之后，便是直视下的完全抽空积液和闭合鞘状突内口。这在顺序上，也与传统鞘膜积液手术和体外穿刺抽液术有所不同。附图：A鞘膜积液相对宽大的鞘状突内口；B将封闭的鞘膜腔挤压进入腹腔内；C在腹壁下血管外侧进针进入腹腔，监视下刺入鞘膜腔内；D钩针尾部连接10ml注射器，直视下抽液；E完全吸净鞘膜腔液体；F顶起鞘膜腔；G刺破鞘膜囊底部；H开始做SPLPEC操作。2019年4月15日，随笔于河北医科大学第二医院小儿外科病房

形态发育异常的脾脏组织疝入腹股沟管的病例报道在国内尚不多见。近日遇到1例术中证实为脾脏发育畸形的左侧腹股沟管内患儿，病例罕见。该病例也让笔者拓宽视野，看到鞘状突未闭仅仅是性腺下降过程中的常见畸形，而在性腺下降过程中，其实也会合并其它的畸形。报告如下：临床资料1患儿一般情况：患儿，男，1岁，主因发现左侧腹股沟区可复性包块1年入院。家长述患儿出生后即发现左腹股沟区间断性出现“栗子”样大小包块，哭闹时最明显。查体：双侧腹股沟区不对称，左侧饱满，可触及大小约5cm X 2cm X 1cm包块，实性，质韧，无触痛，透光试验阴性。可手法还纳入腹，压迫同侧内环口不复出现。外环口增大，可容纳成人食指尖通过，双侧睾丸位于阴囊内，大小位置正常。入院后腹股沟区超声显示：左侧腹可探及长条形均质低回声包块，哭闹时可延伸至左腹股沟区和阴囊内；包块CDFI可见丰富带状血流信号（图1），肿物尾侧可见宽约3mm索带，长约1.9cm，索带CDFI未见血流信号。印象：1左侧腹占位性病变（可疑来源于系膜）；2左侧腹股沟斜疝。入院诊断：左腹股沟肿物；左腹股沟斜疝。入院后完善术前检查，拟行腹腔镜探查，根据术中所见再决定手术方式。图12术中所见和手术经过：全麻插管静吸复合麻醉后，腹部常规消毒铺敷。经脐正中开放置入5mm Trocar，建立CO2人工气腹。放入5mm 30°腹腔镜，调整头低左高体位，探查见：左侧内环口未闭，环口有一红色肿物，可还纳入腹（图2A），肿物远端有一纤维化条索向鞘突管内延伸（图2B），无创肠钳牵拉肿物远端可见纤维化条索与鞘突膜相连，贴近鞘突管远端（图2C），与左侧睾丸贴近，追溯肿物可见肿物与脾脏中极相连，呈条形（图2D），大小为10cm X 1cm X 1cm，沿左结肠旁沟走形（图2E）。探查对侧内环口已经闭合。术中诊断：1脾脏发育畸形；2左腹股沟斜疝。术中与家属沟通后，家属同意做部分脾脏切除：腹腔镜监视下分别于脐左缘和左下腹腋前线做一5mm切口置入Trocar，超声刀分离大网膜与脾门之间的粘连（图2F），清楚显现和确认形态异常的脾组织从脾门处走形出来。2-0可吸收线贴近脾门处异常脾组织缝扎和打结（图2G），观察5~10min，可见异常发育脾组织变暗，继续在远端1.5cm采用不可吸收线结扎（图2H），在两处结扎之间采用超声刀离断形态异常的脾组织（图2I），烧灼近端断面脾组织（图2J）。超声刀离断远端纤维化条索（图2K）。扩大5mm Trocar孔至10mm，经此孔将切除的脾组织取出。调转镜头观察左内环口，采用2-0丝线行完全腹膜外内环口闭合术（图2L），具体方法同笔者之前报道。切除肿物示家属后送检病理（图3）。缝合Trocar孔，术毕。术后连续复查血常规未见异常。患儿术后第5天出院。病理回报：切除肿物为异位脾脏组织。图2图3讨论腹股沟斜疝是小儿外科常见病和多发病。发病机制上是由先天性鞘状突未闭所致：残留的鞘状突内口（内环口）成为腹股沟管上缘薄弱区，腹腔内容物可通过此处疝入腹股沟管。临床上患儿常表现为腹股沟管区可复性包块，查体和超声检查是明确腹股沟斜疝最主要手段。男孩疝入物通常为小肠或大网膜，女孩疝入物还可能是卵巢或附件组织。疝内容物为脾脏组织相关疾病或畸形的病例报道并不多见。当前国内仅有2例报告，分别是术前诊断为腹股沟斜疝和直疝的成人患者，开放手术术中见到蓝色疝囊和其内的陈旧性出血，进一步排查为隐匿性（陈旧性）脾破裂后出血所致，而对于脾脏发育畸形致疝入腹股沟管内者，较为罕见，查阅文献尚未见报道。本例斜疝疝入的内容物在术中证实为发育畸形的脾脏部分组织。术前查体：包块组织为实性，质韧，可手法还纳入腹，结合超声检查结果，我们最初考虑可能是来源于肠系膜的、有一定血运的肿瘤组织。由于患儿仅有1岁，腹腔小，肿物有一定活动度，术前考虑一次性切除的可能性大。连续性脾性腺融合征是较为罕见的发育畸形。儿童或青春期多见，男性：腹股沟区或阴囊的无痛性肿物或阴囊触痛感，约25%伴有斜疝或隐睾。1/3患儿可伴有下颌过小，肢体发育不良或残缺，偶有小胃及性腺-肾上腺连锁畸形的报道。怀疑此病时小儿外科医生需注意查体，因为患儿可能合并（也可能单独发病）阴囊内有副脾。依据副脾与脾脏有无相连而分为连续性和不连续性。脾性腺融合征为连续性副脾。脾蒂游走或先天性过长，脾沿左侧腹部向下移至盆腔、阴囊内的副脾发生率为1%。本例为典型的连续性脾性腺融合征。而阴囊内有副脾（无论鞘状突是否已经闭合）则属于非连续性脾性腺融合征。图4脾性腺融合征胚胎发育演示图。结合本例发育异常的脾脏形态特征及与鞘状突的毗邻特征，从发育生物学角度：该病发生于胚胎第5-8周，该期脾与性腺或中肾原基解剖位置相连，在性腺下降过程中，如发生胚胎期脾始基芽融合缺陷，则易发生脾芽与主脾分离并与性腺粘连一起下降，导致发育异常。脾脏组织表面的腹膜与贴近于肾下极的原始睾丸组织存在粘连，随着胚胎发育腹膜后位的睾丸在下降至阴囊过程中，脾脏部分组织被牵拉和带入鞘突管内（图4）。本病例中脾脏远端和鞘突管之间的纤维条索也是胚胎时期粘连和牵拉的残迹。本病例对我们的启示是：1应注意学习和重视术前查体：斜疝患儿需认真辨别手感上疝入物的质地。由于绝大多数疝入腹股沟管的器官为肠管或质软器官，本例术前查体触诊包块韧，除外肿瘤可能外，也应该考虑其它来源的器官；2本例腹股沟内肿物远端借纤维条索与鞘状突相连，近端来源于脾，呈条块形，存在腹腔内肠管同时钻入和形成内疝的风险，也存在肠管等器官缠绕柱状肿物形成机械性肠梗阻的风险；3需重视和仔细谨慎区分单纯质韧包块、单纯质软包块，以及质地韧和软的包块合并存在的病例。对于本例患儿，一旦合并嵌顿，小儿外科医生进行手法复位时，钝性还纳容易损伤质地韧而脆的脾组织，造成手法复位后脾破裂出血的风险；4多数情况下，小儿外科医生凭借经验即可识别和处理腹股沟斜疝。尽管如此，术前超声和必要时的CT检查依旧是排查和明确合并畸形，如腹股沟区域非空腔器官、肿瘤、腹股沟淋巴结炎或炎性肿物的重要手段。2019年4月17日星期三，随笔于河北医科大学第二医院小儿外科病房

近日遇到1例非常有趣的病例。诊断和治疗均由我完成。术中和术后的思考让我对该病也有了一些认识。记述如下：病例介绍：患女，6岁，以发现左侧大阴唇包块为主诉来我院看诊。患儿1岁时左侧曾接受鞘膜积液手术（单孔腹腔镜下完成）。5年后（1个月前）突然发现左侧阴唇出现包块。查体：患儿左侧大阴唇外上方可扪及质韧包块，大小约4.0cm X 3.5cm X 3.5cm，边界清楚，上方沿及左侧腹股沟管内，表面无红肿和破溃，促之无痛感（图1）。我院超声：显示肿块大小为4.0cm X 4.0cm X 3.5cm，位于腹股沟管内，边界清晰，上方未与腹腔相同，囊腔内为液体，提示为腹股沟囊肿。结合病史、手术史和超声，入院初步诊断为：左侧子宫圆韧带囊肿。入院完善术前准备，拟行腹腔探查并根据术中情况行手术治疗。图1术中所见：腹会阴消毒铺敷后，经脐正中置入5mm Trocar，建立气腹，置入腹腔镜后，可见右侧内环口完全闭合，结构正常。镜头转向左侧，可隐约见到鞘突膜内口的腹膜外打结丝线（图1），未间明显鞘突膜开放。体外向内上按压左大阴唇和腹股沟管处的包块，可见囊肿凸向腹腔内，囊肿为紫褐色，突入点为鞘突膜内口（图3），肉眼依旧未见鞘突膜薄弱或开放；继续向外下牵拉包块，见鞘突膜内口出现管状内口（图4），内口远端可见针孔管状结构（NUCK管残迹）与远端囊肿相通。处理：腹腔镜监视下，避免损伤髂血管和圆韧带周围血管，采用10ml注射器外接软套管针经皮穿刺到囊肿内行肿囊穿刺抽液术，抽出淡黄色囊液体5-6ml，囊肿萎瘪。而后行SPLPEC。操作时进针点在“开放鞘突孔上方0.5cm处”，以闭合松弛的鞘突膜，注意带针丝线横穿子宫圆韧带，牢固结扎和闭合。术毕。术后诊断：同术前。手术方式：左侧SPLPEC+左侧鞘膜囊穿刺抽液术。图2图3图4思考：1 Nuck囊肿又称子宫圆韧带囊肿。因此本例也可诊断为左侧NUCK囊肿，或左侧鞘膜积液。不同处在于，本例此前已经接受过一次手术，术后思考，也可以诊断为复发性NUCK囊肿。我们在写子宫圆韧带囊肿源于我们考虑：我们也考虑到，但没有充足的证据排除它就是复发，而不是原发于左侧腹股沟管内的孤立发病的单纯囊肿。NUCK囊肿在查体和超声下特别容易与女孩疝相鉴别。查体时NUCK囊肿质地坚韧，多数因为近端NUCK管已经闭合，用力咳嗽和跺脚时大小没有改变，而女孩疝则不具备这一特征。此外，超声下显示肿块内容物明显不同。2不同于男孩（男孩是睾丸从肾脏下缘沿腹后壁向下经腹股沟管降入阴囊过程中形成鞘状突，持续不闭合或剪断部分闭合，形成睾丸疝，或精索疝，或睾丸鞘膜积液，或精索鞘膜积液，或精索睾丸交通性鞘膜积液），通过本例的治疗和术中所见，清晰体会到：Nuck囊肿是由于子宫圆韧带进入腹股沟时，部分腹膜随之延伸入腹股沟内而形成，因此，发育生物学上“Nuck管也叫作子宫圆韧带腹膜鞘状突”，也就是说，男孩子只有腹膜形成鞘状突，而女孩，子宫圆韧带和腹膜均参与形成了鞘状突。因此，Nuck囊肿在构造上由远端未闭腹膜和子宫圆韧带共同构成，它可能单纯发生在远端未闭的腹膜鞘突管内，可能单纯发生在腹股沟管内的子宫圆韧带上，也可二者同时并发囊肿（这就是罕见的、让人困惑的“双NUCK囊肿”，且中间存在或似乎存在隔膜或间隔组织）。3再去回顾可总结为：NUCK管正常情况下在出生后第1年完全闭合，如未闭合形成持续性子宫圆韧带腹膜鞘状突。导致腹股沟斜疝（单存腹腔内容物疝入）或Nuck管囊肿（单纯积液）。和男孩一样，若细长的NUCK管近端开口宽，中段闭合，远端内有残留的积液时，此时的诊断为NUCK囊肿合并斜疝。此时，疝若发生嵌顿，手法复位成功后，腹股沟管内仍有一个包块。小儿外科医生遇到此种情况时，手法复位成功后需注意让患儿行超声检查，而不是反复而努力地将一个“密闭的鞘膜积”继续向腹腔内推入。4总结：在胚胎发育18周时卵巢已经下降到骨盆上口边缘，卵巢引带的近端成为卵巢系膜，远端则成为子宫圆韧带，并止于大阴唇结缔组织内。子宫圆韧带在下降时，腹腔鞘状突也随圆韧带下降至大阴唇，叫Nuck氏管，正常情况下，出生时已大部分闭合。如未闭合，鞘状突遗留较小，腹腔内的脏器不能突出，腹腔内的液体经过狭细的鞘状突管到达腹股沟区或大阴唇处，形成圆韧带囊肿。未闭合的鞘状突在腹腔镜下表现为此处腹腔呈喇叭口状凹陷，直径约为0．2～0．4 cm并有一隧道向腹股沟区延伸，易辨认。Nuck囊肿可通过子宫圆韧带牵拉作用引起卵巢和输卵管突出腹腔，并发腹股沟斜疝，容易引起卵巢系膜扭转坏死。因此，圆韧带囊肿应及时治疗，手术关键在于鞘状突高位结扎，术中对囊液进行抽吸。5为了防止女孩疝或NUCK囊肿的术后复位，术中建议结扎部分或全部子宫圆韧带。若贴子宫圆韧带和腹膜之间穿行而只结扎腹膜，术后闭合的内环口可能因圆韧带的滑动、牵拉，收缩等，让已经闭合的鞘突膜变得松弛，成为复发的隐患。2019年4月5日，随笔于河北医科大学第二医院小儿外科病房

无论是腹股沟斜疝，精索鞘膜积液，当我们在单孔腹腔镜监视下进行腹膜外穿刺行鞘状突闭合手术时，最起初也是最重要的操作是在患侧腹横纹、内环口上方、腹壁下血管的外侧，做一个1.5mm大小切口，方便带线钩针经皮穿刺。此1.5mm切口必须要打开皮肤（包括表皮和真皮），暴露处疏松的皮下组织，才能方便带线钩针穿刺进入到腹膜外。事实上，虽然针孔直径为1.5mm，我们只要打开1mm针孔大小的切口就足够了。笔者此前总是将针孔打开得比较大，即便轻轻一划，也是2-3mm大小。切口越大，流血和愈合困难均相应增大。略加思索之后，将其改良，可以精准做到切口只有1mm针孔大小，且不出血，而且只划开皮肤，不损伤皮下组织和血管。（1）采用尖式手术刀，仅用其最尖段的刀尖部分。（2）不是刺破，而是划破。执笔式拿刀，刀锋向上，在皮肤上挑开一个切口。（3）切口部分可用刀柄用力下压，腹腔镜监视下精准看到和保证垂直进入后，恰好在腹壁下血管的外侧。（4）只挑开皮肤即可，在这方面，初学者可在腹腔镜投影下可迅速看到挑开皮肤处与周围正常皮肤的透光度明显不同。久而久之，手下有了技术，可一下精准挑开。（5）带线钩针的针尖要一次性抵达腹膜外间隙，如此，保证针道只有一个。当然，这需要术者在大量手术中数量操作和掌握此技能。（6）对于初学者，术中可能：将1.5mm小切口划开过大；可能用力不均匀而不慎损伤腹壁下血管，上述均容易导致出血。一旦出血不必惊慌失措，可采用压迫止血2-10min通常均能起到止血的效果。图片说明：双侧鞘膜积液患儿行SPLPEC术后第2天内环口皮肤表面的外观和针孔位置。（7）如果觉得尖式刀片不顺手，也可以采用注射器针头（50ml注射器或20ml注射器），在腹腔镜直视下完成皮肤刺孔操作。需要注意的是：只刺破皮肤即可，不必进入过深；腹腔镜投影下可见到腹壁下动脉的投影或镜下获知腹壁下动脉的进针位置，针尖向外缓慢刺破皮肤即可，然后改用钝头的双钩套扎针正式操作。2019年3月14日，深夜草书于新西兰PAPS年会期间，15日群发于中国广州；初稿完成于2017年3月15日星期三，16:45，河北医科大学第二医院小儿外科病房