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先天缺牙是怎样的一种疾病？一起来听一下先天缺牙的科普知识.

一、什么是先天缺牙：除4颗智齿以外，正常成人共有28颗牙齿。如果患者在牙胚形成过程中，一部分或者所有正常的牙齿未能发育和形成，则称为先天性缺牙。先天缺牙根据缺失牙数量可以分为：1、个别牙缺失：缺失1~6颗牙齿。2、多数牙缺失：缺失6个以上牙齿，通常伴发系统性异常或综合征。3、先天性全口无牙。此外，也可按照是否伴有其他身体器官的发育异常，还可分为单纯型和综合征型两类。二、先天缺牙的原因是什么？主要是遗传因素和环境因素1、遗传因素：先天缺牙患者父母或祖辈有缺牙现象；多数牙缺失和全口牙缺失常与遗传疾病有关如遗传性外胚叶发育不全。2、母体妊娠期疾病：母体妊娠期出现代谢障碍、营养障碍（如钙、铁、蛋白质缺乏）或者内分泌失调，都可能引起先天缺牙。3、全身性疾病：结核病、佝偻病等全身系统性疾病使牙胚破坏或发育受阻，也可能引起先天性缺失牙。4、其他因素：牙胚发育期间的外伤、骨折、手术等环境因素也可能终止或影响牙齿的发生。三、先天缺牙的发生率有多少？正常人群中，恒牙列的先天缺失牙发病率为3.5%～6.5%；女性较男性更易罹患，男、女之比为2：3。人群中恒牙列重度先天缺失牙的患病率为0.3%。乳牙列的患病率为0.1%～0.9%，性别无明显差异。易缺失牙齿的位置：通常最多受罹患的是上侧切牙、上颌和下颌第二前磨牙和下切牙。先天缺失牙极少罹患上中切牙、上下颌尖牙或第一磨牙，但在重度先天缺失牙的病人口中可发生上述牙缺失。四、先天缺牙有哪些表现：包括口腔表现和全身表现1、口腔表现（1）缺牙间隙：因牙齿缺失导致牙列之间存在缝隙。（图1）图1 缺牙间隙 （2）余留牙畸形：萌出的余留牙体积往往较小，并且有形态异常。如锥形牙（图2）、铲形牙。图2 锥形牙 （3）乳恒牙并存:由于牙齿萌出时间、顺序的紊乱，患者口内的乳牙往往延迟脱落，甚至存留至中年。图4 乳恒牙并存：红框内为未脱落的乳牙（4）牙槽骨萎缩：牙齿缺失的患者常伴有牙槽骨发育障碍，同时因牙齿缺失，咀嚼功能下降，牙槽骨缺乏生理性刺激，导致牙槽嵴明显萎缩。除了患者口腔内缺牙，同时没有相应的拔牙经历，医师还需结合X线片确认相应区域不存在未萌出的恒牙胚，才能最终确定为先天性缺牙。图5 乳牙牙齿和恒牙胚的X线片出生时全部乳牙和第一恒磨牙的牙囊即可在X线片中观察到，而6岁以上的患者，可以在X线片中观察到除了智齿以外的所有恒牙牙胚。因此，诊断恒牙缺失通常需在患者6岁以后。另外，如果儿童某颗乳牙先天缺失，可能会伴随对应的恒牙缺失。2、全身表现：面部和全身其他系统的发育缺陷面部畸形：部分综合征型先天缺牙患者将表现出面中部凹陷和"早衰"面容：例如，Rieger综合征的一个常见表现为面中部凹陷的外貌特征；外胚叶发育不良的患者，除无汗或少汗、毛发稀疏、先天性牙齿发育不全三大症状外，还有特征性的面容，表现为鞍状鼻、口唇肥厚、眶周皮肤色素沉着(图6)。由于头发稀少和大多数牙齿缺失，患者呈现“早衰面容”。图63、全身其他器官：合并牙齿发育不全的综合征种类超过100种以上，其他器官的发育缺陷主要是皮肤、眼、耳等外胚叶来源的组织器官。五、先天缺牙怎么治疗？先天缺牙患者缺牙数量不同，治疗难度不同，但总体而言治疗难度较大、周期较长，通常需要多个学科联合治疗（MDT）：包括口腔正畸治疗、正颌手术、口腔修复治疗、种植牙手术、牙周治疗等。修复前的正畸治疗可以对倾斜牙、错位牙、扭转牙进行纠正，同时调整尖牙位置、牙列中线、以及修复时需要的基牙的位置，最终达到改善口腔条件的目的，为修复治疗做准备。图7 修复前的正畸治疗：目的在于将牙齿排齐，关闭散在缝隙，为将来修复预留空间存在严重的颌骨畸形或者颌骨发育不全的患者，需要接受正颌手术和植骨手术。在改善面部外形的同时，有利于建立良好的咬合关系。如果患者的余留牙不足以支撑修复体或承担咬合力，为了达到更好的使用效果，需要植入数量不等的植入体作为支撑。良好的维护对修复体的使用年限至关重要。除了定期来接受医院检查和治疗，日常的口腔维护同样重要。另外，综合征患者的其他身体器官的疾病，也需要前往相应科室进行治疗。

在日常的临床接诊中，经常有不同年龄段的患者前来就诊，主诉一般为乳牙脱落、恒牙迟迟未萌，甚至个别毛发稀疏、皮肤干燥伴色素沉着的小患者，从出生起嘴巴里就没有一颗牙！接诊医生通过口腔检查明确牙齿缺失情况、询问拔牙和牙齿脱落的病史，结合X线检查缺牙区颌骨中未见牙胚的影像，初步可给出“先天性牙齿缺失”的诊断。本期科普的内容主要围绕先天缺牙的概念和分类、病因、临床表现、治疗原则几个方面展开。正常情况下，我们人类有两副牙列，乳牙列（包含20颗）和恒牙列（包含28颗，第3磨牙除外）。在牙胚形成过程中，部分或者全部乳牙或恒牙未能发育和形成，就会导致先天性牙齿缺失（后文简称先天缺牙）。先天缺牙是指牙齿数目的先天不足，缺牙数目可为1个或数个，甚至全口无牙。先天缺牙造成的牙列缺损、错颌畸形、牙槽嵴萎缩、面部发育异常等，对患者的生理、心理均会产生负面影响。根据缺失牙的数量可以将先天缺牙分为：个别牙缺失、多数牙缺失及先天无牙。1：缺失1~6颗牙齿；2：缺失6个以上牙齿，通常伴发系统性异常或综合征。3：先天性全口无牙根据是否伴有全身其他器官的发育异常，也可以将先天缺牙分为：非综合征型先天缺牙与综合征型先天缺牙。非综合征型先天缺牙：也称为单纯型先天缺牙，指只有牙齿数量的缺失，但不伴有其他全身系统性疾病的先天性缺牙。综合征型先天缺牙：即缺牙的同时伴有其他系统性疾病。与牙齿发育不全相关的综合征多达100多种，其中大多与外胚层发育不良有关，主要表现为并指（或趾）、皮肤干燥、毛发稀疏、先天缺牙（或无牙症）、指甲发育不良及皮脂腺、乳腺和乳头的改变等。 接诊时，患者家长经常会有疑问：为什么我们没什么异常，孩子的牙（和/或其他伴发器官）会出现发育异常呢？这就要从先天遗传因素和后天特异环境因素，这两种均可导致先天缺牙的常见原因，进行“具体情况、具体分析”。先天遗传因素主要是：各种控制牙发育的基因发生（失活）突变而导致牙胚的发育延缓或停滞；由先天因素导致的的缺牙，既可以表现为散发，也可以表现为家族遗传，涉及的遗传模式可表现为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传特性等。近年来，随着分子遗传学的发展，综合征型先天缺牙相关致病基因已日渐清晰。目前报道牙齿缺失与49种以上的综合征相关，如X连锁少汗型外胚层发育不良是由EDA基因突变导致；Axenfeld-Rieger综合征是由PITX2基因突变导致。非综合症型先天缺牙的临床表现，常具有遗传异质性，即不同个体中相同的异常临床表型，可能有不同的基因突变造成。现已明确为单纯先天缺牙的致病基因包括MSX1,PAX9,WNT10A,WNT10B,AXIN2等。后天特异环境因素如：母体妊娠期的代谢障碍、营养障碍（如钙、铁、蛋白质缺乏）或者内分泌失调，出生后结核病、佝偻病等全身系统性疾病，也会破坏牙胚正常发育和萌出，导致牙胚破坏、发育、萌出受阻。已经报道过的主要环境因素包括：感染（如风疹）、药物（如镇定剂）和放射。常见的其他因素还包括：在牙胚发育期间的外伤、骨折、手术等因素，导致牙胚发育终止，不能萌出。 那么，先天缺牙的患者通常都有哪些比较有特征的临床表现呢？一、通常在单纯型先天缺牙的病例中，仅表现为牙齿-口腔-颌面发育缺陷，未伴随其他异常。1、牙齿缺失临床上最常见的先天缺牙牙位为：上颌侧切牙、上颌和下颌第二前磨牙和下颌切牙。也就是说，不同牙位发生先天缺牙的概率不同，这可能与牙发育的时间相关。在每种形态学分类里，发育较晚的牙齿最容易缺失。先天缺失牙极少罹患上中切牙、上下颌尖牙或第一磨牙，但在重度先天缺失牙的病人口中可发生上述牙缺失。2、牙齿形态异常包括小牙畸形、锥形牙。    小牙畸形，指比正常牙小的牙齿，是单纯型和综合征型先天缺牙中都很常见的牙缺失畸形。早在1984年就有学者提出，小牙症与牙缺失畸形是有基因影响相关性的。锥形牙，指牙冠形态朝向切段缩窄，有时可出现针状外观。受影响的牙齿同时有小牙症，但锥形牙可影响部分或全部牙齿。这个症状大部分是由基因变异决定的。乳牙滞留当对应的恒牙缺失时，乳牙牙根由于缺乏颌骨内相应的刺激，导致牙根吸收迟缓，往往可保留至成年后。但是，乳牙滞留并不能作为恒牙缺失的诊断标准，临床上需根据X线片判断。4、恒牙迟萌或异位萌出恒牙异位萌出常见于牙缺失畸形患者，其原因被认为是缺乏邻牙的引导而无法萌出到正常的位置。恒牙迟萌是牙缺失畸形的另一个特征，临床上较恒牙异位萌出少见。上述两种情况，均需要经过正畸专科或儿童口腔专科的医生诊断后，择期行手术方法助萌。恒牙异位萌出常见于牙缺失畸形患者，其原因被认为是缺乏邻牙的引导而无法萌出到正常的位置。恒牙迟萌是牙缺失畸形的另一个特征，临床上较恒牙异位萌出少见。上述两种情况，均需要经过正畸专科或儿童口腔专科的医生诊断后，择期行手术方法助萌。牙形态异常-伴釉质发育不全先天缺牙的患者，在缺牙的同时，有时还伴有余留牙齿形态发育异常，色泽异常。此外，单纯型先天缺牙的患者还常伴有牙槽骨发育不良、息止合间隙增大、咬合关系异常、错颌畸形、相关软硬组织异常等临床表现。二、综合征型先天缺牙有其独特的临床表现：每一种综合征型先天缺牙都伴有其特殊的临床表现：比如，外胚层发育不良患者的3个特征性症状：毛发稀疏、汗腺缺如或缺少，先天牙齿缺失。颌面部的特殊表现是口唇增厚、口周眼周色素沉着、鞍状鼻、皮肤干燥、眉毛稀疏等。  再如，较罕见的Hallermann-streiff(HSS)综合征，临床表现为：患者呈现出“鸟样”面容，毛发稀少、先天性白内障及牙齿发育不全，出生时可有异常牙齿存在，通常身材矮小等（下图来源于文献）。由于对先天缺牙的致病机制认知有限，以及遗传性发育缺陷具有不可逆性，目前临床上还没有针对出生后患者病因根治的方法，仅为对症治疗。个别牙缺失在临床中处理较为简便，且容易获得满意的疗效。但先天性多数牙缺失的治疗，尤其是先天无牙的病例，可贯穿患者一生。早期治疗以恢复口腔功能、维持咬合高度、促进面部发育为主，后期进行不同形式的正畸治疗和义齿修复，包括活动、半活动、固定、种植义齿修复。在这个过程中需要儿童口腔科、口腔内科、颌面外科、修复科、种植科多科室之间进行多学科-联合序列治疗，同时，重视对患儿及家属的心理引导。尽早干预；长期多学科协作；多学科序列治疗；同时治疗生理、心理疾病；维持口腔卫生贯穿始终；明确突变基因指导治疗，对子代提供优生优育筛查； 通过这篇科普文章的介绍，相信大家对于“先天缺牙”已经有了较为客观、全面的认知。那么，当发现需要就诊时，如何迅速、准确地找到就医途径呢？建议患者或家长们，在发现有缺牙时，首先到正规医院口腔科进行系统的检查咨询，明确恒牙胚是否存在。同时，排查全身其他器官和系统的是否存在发育异常。积极配合各学科的专科医生，对症治疗。上海九院口腔第二门诊是以颅颌面复杂种植修复为特色的多学科联合诊疗门诊。吴轶群教授团队在先天缺牙探索发病机制及临床诊疗方面的工作，已经积累20年余，确立了“多学科-联合序列治疗”的理念治疗各类型先天性缺牙病例。科室有成熟完善的临床技术和丰富的诊疗经验，通过序列治疗，恢复患者的口腔咀嚼、发音和言语功能，极大的改善了患者原本不协调的面部外形，提高患者的生活质量。

写惯了科技论文的医生，人生第一次想认真的写一篇科普文，原因是今天在哈佛听了一场“广告”讲座。一家瑞士的致力于牙齿清洁与保健的公司向在座的牙医和洁牙师们做产品讲解。花样之繁多，让人不得不感叹老外对牙齿健康的重视。纵观时下的种植牙科普文铺天盖地，生动有趣地讲解该怎么清洁的却找不出一篇。周医生受此启发，想针对种植牙的清洁工具和大家做个简单的分享。 上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔种植科吴轶群上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔种植科吴轶群正如自己的天然牙齿需要保护一样，种植牙虽然不会蛀牙，但也需要悉心的照顾。尤其是我科复杂种植的患者，植入多枚种植牙，甚至全口种植牙修复，清洁更需要引起重视。一不小心就可能发生令人的头疼的种植体周围炎和种植体周围黏膜炎。而这两种炎症的发生最主要的原因就是清洁不到位导致的菌斑堆积。让我们看看老外们都有一些什么小工具帮助日常的清洁。1.特殊牙刷与普通牙刷不同，这种特殊设计的牙刷（蓝色）身材苗条，正好能够深入修复体和种植体之间的空隙，清洁种植体的外部。角度设计的牙刷（红色）更是巧妙地从内侧深入，清洁种植体以及修复体下方。2. 单束毛刷纤细的单束毛刷能够精确地进入到平日里难以清理的区域。周医生刚刚替各位病友上了一下万能的某宝，发现单束毛刷在国内是可以买到的，有的品牌更是贴心的准备了刷毛替换装（上图黄色部分）。使用单束毛刷清洁覆盖义齿的附件也是十分方便的。3.牙间刷连哈佛的牙间刷都只有大小两种尺寸，这家公司的牙间刷居然有15种之多。根据患者牙缝的大小选择合适的牙间刷。像医生这样的专业人士今天也被科普了，原来牙线并不是清洁的“金标准”，因为牙线的路径取决于牙齿的凸点，牙签更是“走直线”，而唯独牙间刷柔软的刷毛才渗透到牙齿的凹面，不放过每一个角角落落。有图有真相。4.牙线首先医生要向大家科普的是种植牙使用牙线的正确方法，与天然牙齿不同，种植牙使用牙线时在接触到牙龈时需要向种植体方向延伸，清洁到种植体的颈部。推荐的方法有绕圈法和交叉法。专用牙线一头是硬的，更方便穿过牙龈，可以起到事半功倍的效果。抑或是这种中间加粗型：5.水牙线水牙线，又叫冲牙器，用英语说叫“super floss”，直译就是“超级牙线”，可见是牙线的升级版，我们的终极武器。水牙线是通过水的力度，将牙齿表面、牙龈、牙缝深处的污垢冲击掉，起到清洁的作用。周医生会向她的每一位复杂种植的患者推荐水牙线，不论品牌，只求认真使用。有趣的是，患者们都会问，去哪里买水牙线？才发现的确少有实地商店卖，最方便的还是万能的某宝。有专业型，也有便携型。6.定期随访！清洁固然重要，但定期的随访请千万不要疏忽大意。建议每年找你的种植医生为你复查一次，一切安好的话前后十几分钟，如果有问题也能及时发现及时处理。如果种植牙出现疼痛再去看医生，估计就不是小问题了。

习大大的金句“要满足人民对于幸福生活的向往和需求”，道出了目前的社会现象：在不同年龄阶段的群里，大家对保证生活质量的诉求是相同滴~ 那么，对于各种原因引起的牙齿/牙列缺失，患者的愿望自然是尽可能的恢复美观和功能，社交和大快朵颐两不误，种植牙因此应运而生。种植牙，顾名思义，把人工牙根种在颌骨里。那么，对于少数极端的患者，他们的颌骨萎缩根本不足以容纳种植钉，更甚者，一些口腔肿瘤的患者在接受颌骨切除手术后，颌骨缺损甚至缺失，导致半边脸凹陷的状况下，他们怎样进行牙列和面容的修复呢？俗话说，“只要思想不滑坡，办法总比困难多”，这可难不倒我们这群才思敏捷的口腔外科医生。借助上颌骨的邻居-颧骨（下图绿色标记）固位种植体，照样可以修复缺失牙列和塌陷面容！这就是我要想大家介绍的国际种植牙界誉为“珠穆朗玛峰”的顶级技术：穿颧种植体（Zygomatic implant）：一根在30-52.5mm之间，共有8个不同的长度，每5mm一种规格，头部呈45°角度，是具有自攻螺纹和良好机械表面处理的纯钛种植体（图片来源于文献）。在牙槽骨严重萎缩或上颌骨（部分/全部）缺失的患者中，可将颧种植体植入皮质骨坚硬的颧骨中固位（见下图，红色方框代表颧种植体植入的方向和位置），待形成骨结合后，再进行上部修复，最终使此类患者恢复咬合及面容美观。虽然颧种植体植入术创伤不算大，但需要术前完善的（导航）设计、严格把控手术适应征、控制手术并发症、要求手术医生具有专业娴熟的颌面外科手术技能，整个流程堪比一台大手术，因此在国内开展这项技术的医院较少。文末的彩蛋，上海第九人民医院口腔第二门诊部吴轶群教授团队在国内率先开展此项业务，突破一系列技术关卡，使得原本使用各种技术均受限的患者，真正的改变了生活质量和精神面貌。关于颧种植体，今天就先讲到这里了，下次科普专栏再会~

自从开展种植专科门诊以来，几乎每天医生们都在回复大量病人们的惊人一致的重复问题，难免口干舌燥、辛苦乏味、身心俱疲。为了更好普及种植牙的“干货”问题，今天于医生也采用情景再现的方式，跟大家聊聊“种植牙的那些事儿”：上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔种植科吴轶群情景再现桑小姐最近时运欠佳，右侧下面的第一颗大牙在吃饭的时候咬到石子儿，受了“硬伤”。医生检查过后，很遗憾的告诉她：因为牙齿完全折裂，只能拔除后装牙了。桑小姐很受伤，来到上海九院南部的“多学科种植专科门诊”求诊，满面愁容地走到医生面前，问候医生后，第一个问题就来了：“于医生啊，别人推荐我来做种植牙，可是啥是种植牙我还没有搞清楚啊。”初步检查后，于医生给出了简单的解答：“人的牙齿主要是由长在骨头里的牙根和暴露在口腔中牙冠构成的。就像一颗大树，是由埋在土中的树根和上面的树冠组成。种植牙也是类似结构，是将人工牙根长在骨头里，并在人工牙根上连接一个牙冠。”（图片来自网络）桑小姐听完医生的解释，微微点头，若有所思，紧接着抛出第二个问题：“那么种植牙跟其他假牙相比，有什么优、缺点呢？”“很好，你问到了很多装牙患者都要问的重点啦！ ”于医生继续说“掉牙之后，常见的装假牙方法包括：活动假牙、烤瓷牙、种植牙等。在所有装牙方法中，多数情况下种植牙是最佳的选择。因为种植牙咀嚼食物的效率高、不容易脱落、几乎不需要调磨周围的天然牙、戴在嘴里感觉舒适，就像真牙一样，而且更加美观、还有预防牙槽骨吸收、有利于保持口腔卫生的功效呢。不过，缺点是费用比较高，治疗时间可能比较长。“桑小姐此刻露出了久违的笑容，眼睛中闪烁着希望的光芒，“大夫，那我知道了，种植牙是跟自己的牙最接近的那种对吧？那么，是不是说种植牙可以用一辈子不坏呀，需要护理吗？“听到桑小姐的问题，于医生感到又欣慰又好笑，“没有什么器官是永远不坏的，就说我们自己的天然牙齿都会脱落，更不要说人造的种植牙啦。但是正规完成的种植牙的成功率是很高的，十年以上的成功率可以达到95%以上；世界上第一枚种植牙迄今还好好的长在患者嘴巴里，已经有50多年啦。轿车中，宝马、奔驰质量不错吧，但是也需要定期年检，及时维护。种植牙也一样的，需要定期检查、维护。出现问题早期发现，早期解决；拖下去只会成为更大的问题，反而不能收场。此外，需要平时保持口腔卫生，按时刷牙漱口，正确使用冲牙器、牙线、牙缝刷等清洁工具。“桑小姐长舒了一口气，表示理解，愉快的准备开启她的种植牙之旅了。结束语：医者，仁心。医学是什么？“有时治愈，常常帮助，总是安慰”。只有在医患双方彼此了解、充分信任、良好配合的前提下，才能获得最佳的治疗效果。“予人玫瑰之手，手留余香”，愿医患和谐，共战疾患的玫瑰开满祖国大地！