陈诚豪医生的科普号

波兰综合征（Poland syndrome），跟波兰这个国家关系不大。在1841年，一位名叫Alfred Poland的医生报道了一种综合征，表现为胸大小肌的缺如，肋骨的畸形，有的还合并乳头缺如，以及手指的并指畸形。文献报道这种疾病的发病率在三万分之一。查体的时候可以发现两边胸壁不对称，一侧胸壁的皮下组织没有肌肉。所以Poland综合征从查体基本可以诊断。 Poland综合征的治疗，主要针对出现的临床表现分别进行治疗。如果出现了肋骨畸形造成胸壁凹陷，在胸外科可以进行胸廓的微创手术治疗解除压迫以及改善外观。

前面已经提到鸡胸的分型，对于单纯胸骨中下段凸起，不伴有周围其他部位胸壁凹陷的鸡胸孩子，通常放置一个钢板，就可以矫正鸡胸。 对于胸骨凸起，同时还合并胸壁其他位置的凹陷，手术时可能需要放置2个钢板，一个钢板用来下压凸起矫正鸡胸，另一个钢板把胸壁顶起来矫正凹陷。

漏斗胸手术中需要放置几个钢板，主要根据胸壁凹陷的范围。一般情况下，小年龄漏斗胸孩子由于胸壁凹陷的范围不会太大，通常放置一个钢板就够了。对于10岁以上，特别是青春期之后大年龄的孩子，胸壁凹陷的范围通常较大，手术时可能需要放置2个钢板，少数大孩子或者特殊类型的漏斗胸可能需要用到3个钢板。

漏斗胸（pectus excavatum）根据胸壁外观一般可以分为三种类型，对称型，偏心型，和不均衡型（图1-3）。 对称型相对比较常见，从CT影像上可以看到正中胸骨的凹陷，两边的胸壁高度大致对称。术中通常采取水平放置钢板的方式。 偏心型的漏斗胸孩子，多数在外观上表现为大通道型，就是一侧胸壁从上往下比较长的胸壁凹陷，手术中通常需要水平或交叉放置2个钢板。 不均衡型，也就是常说的不对称型。这种类型手术中可能需要采取一些特殊的手术技术，比如斜行放置或者双板三明治技术等。

鸡胸，就是平常生活中咱们讲的“鸡胸脯”，表现为孩子前胸胸骨部位的向前凸起。常见的鸡胸是胸骨的中下段凸起，也有一部分鸡胸的孩子是胸骨上段凸起。 日常生活中如果发现孩子胸骨凸起，建议到专业的儿童医院胸外科就诊，医生会根据孩子的具体情况采取观察、支具或者手术等办法进行治疗。

Nuss手术通常需要在胸腔里放置1-2根钢板，用来支撑起凹陷的胸壁，为了实现这个目的，钢板需要放置在胸壁与心脏之间。在分离胸骨后与心包前间隙的过程中是有一定风险的，比如心包的损伤，肺的损伤，甚至大血管、心脏的损伤。 为了减小手术对于重要脏器损伤的几率，手术中通常会用胸腔镜对操作过程进行监视，一般来说，对于以前没有做过胸腔内手术，比如先心病手术、肺的手术等，胸腔内粘连相对少，手术风险是可控的。

漏斗胸术后的孩子建议在3个月后再进行体育活动，像跑步、游泳是比较推荐的，因为这些活动对于肺活量有一定帮助。 对于踢球、打球等需要跟别的孩子发生碰撞，或者羽毛球等需要突然发力、转身等动作的运动，还有舞蹈下腰、滚翻等动作，咱们不建议去做。

漏斗胸保守治疗方法主要有两种，一种是呼吸功能训练，比如深呼吸、扩胸运动，还有跑步、游泳等体育锻炼的方法，但是效果并不是特别确切。 第二种就是负压吸盘治疗。原理类似拔火罐，利用密闭空间形成负压，把凹陷的前胸壁吸起来。这种方法对于10岁以下的孩子，或者程度较轻的漏斗胸，或者宝爸宝妈对于手术有顾虑，可以考虑采用。

肋外翻很常见，一般表现为前胸胸壁最下缘（肋弓的位置）的往外翻起。一般在小年龄的孩子多见。大部分原因考虑跟孩子生长发育相关，一小部分原因可能是缺钙佝偻病。 对于几个月大小年龄的肋外翻的孩子建议咨询保健专业医生，对营养方面需要进行关注，外科的治疗上可以先观察。 对于3岁以上的孩子，如果外翻严重，可以尝试佩戴肋外翻的支具进行辅助矫正。 从生长发育角度，肋外翻本身并不影响孩子的生长发育，主要是外观不好看，大部分孩子随着生长发育，腹部肌肉力量逐渐加强，肋外翻会得到一定程度的减轻。

门诊常能碰到因为漏斗胸或鸡胸来就诊孩子，查体发现孩子个子比同龄孩子高，有特殊的面容，还有手指细长、关节松弛，再问病史还有高度近视、脊柱侧弯，这个时候孩子可能得了马凡综合征。 马凡综合征是最常见的结缔组织遗传性疾病之一，通常表现为常染色体显性遗传，孩子父母中的一方可能也是这个病。马凡综合征的发病率为1/3000-1/5000，除了遗传，也有少部分是基因突变引起。除了刚才提到的问题，孩子可能还有主动脉或心脏方面的问题，如主动脉瘤、二尖瓣脱垂等。 儿童期马凡综合征孩子的治疗主要针对已经出现的症状，比如出现了漏斗胸、鸡胸、脊柱侧弯就需要相应的外科治疗。主动脉问题通常在儿童期仅表现为主动脉窦的扩张，暂时不需要手术干预，但建议马凡综合征的孩子每年定期复查心脏彩超关注主动脉的情况。