日常生活中,我们经常见到皮肤上各种各样的“黑痣”,事实上,除了皮肤面,眼球表面也是会长“黑痣”的。在眼科门诊中,我们经常可以见到眼白处(眼球结膜)的局部黑色病变,大小不一,范围不定,这些是痣么?需要开刀么?会不会是恶性疾病呢?下面我们对这些疾病作一简单介绍。1、结膜色素痣(Conjunctival Nevus)该病是结膜最常见的黑色素性新生物。患者一般于20岁以前发现病变,多为单眼发病。病灶常位于睑裂区的球结膜,边界清楚,色素性或无色素性,可有囊性改变。一般大小和范围长期保持稳定,仅仅1%的病变可能演变为恶性黑色素瘤。病理上,在上皮下基底膜附近的基质内可见巢样的良性黑色素细胞(痣细胞)。治疗上,首选定期眼前节拍照并随访,当病灶扩大时可考虑局部切除术;为美观需要也可行局部切除术。注意不接触(no-touch)原则,并推荐同时行切缘冻融冷冻术。图1 右眼结膜色素痣(作者供图)2、种族性黑变病(Racial Melanosis)我国相对少见,多见于黑肤色人种。双眼发病,病灶扁平,多围绕角巩膜缘360度生长,偶尔累及角膜,累及穹窿及睑结膜的情况非常少见,且很少恶变。病理提示上皮细胞基底膜上可见良性黑色素细胞。首选治疗为观察随访。图2 左眼种族性黑变病 患者为黑色人种,眼部可见围绕角巩膜缘的色素性病灶。(Carol L Shields)3、眼黑色素增多症(Ocular Melanocytosis)该病是一种累及眼周皮肤(即太田痣)、巩膜、眼眶、脑膜及软腭的先天性、非遗传性的色素性病变。一般不累及结膜,但有时容易混淆。病灶偏平,呈灰褐色,散在的分布于角巩膜缘后的巩膜上,其上有结膜组织覆盖。该病往往伴随葡萄膜的色素增多,有合并葡萄膜黑色素瘤的风险,而不是结膜黑色素瘤。治疗上,建议每年随访1-2次,注意排除葡萄膜、眼眶及脑膜的黑色素瘤。图3 眼黑色素增多症 A 患者眼睑及面部皮肤太田痣 B巩膜可见青石板样扁平色素病灶,虹膜色素加深 C眼底见脉络膜扁平的、边界不清的色素性病变(怀疑恶变,已行TTT治疗)(作者供图)4、原发性获得性黑色素增多症(Primary Acquired Melanosis,PAM)PAM是结膜色素性病变中非常重要的一类病变,可导致结膜黑色素瘤。该病多于中年发病,表现为弥漫的、扁平的、不均匀的、非囊性的色素病灶。该病色素是获得性的,多为棕色,常局限于结膜。多见于浅肤色人种,单眼发病。病理上,可见异常的黑色素细胞位于上皮的基底膜附近;依据细胞核的特征,可分为典型及非典型PAM,后者有50%的可能性转化为恶性黑色素瘤。有文献报道,当PAM厚度增厚,出现滋养血管,累及穹窿、睑结膜及角膜者,提示恶性可能。治疗主要依据病变的范围而定。若病灶少于3个钟点,可观察随访或完整切除,同时行冻融冷冻术。若大于3个钟点,文献推荐行地图样活检切除,即在尽量完整切除病灶的同时行4个象限的结膜活检,以排除无色素性病灶,同时给与结膜切缘双次冻融冷冻术。需要格外注意no-touch原则。如果是复发病变或者高度怀疑恶变的病灶,应行更为广泛的病灶切除。图4 右眼PAM 患者病灶广泛,累及球结膜、穹窿、睑结膜、角膜。箭头所指为明显增厚的局部病灶,考虑恶变可能。(作者供图)5、黑色素瘤(Melanoma)黑色素瘤大部分来源于PAM恶变,少数来源于色素痣,也有原位的黑色素瘤。中年人为主要发病人群,偶有儿童病例报道。该病临床表现多样,主要为棕褐色病灶,高出结膜,常伴随滋养血管。可位于角巩膜缘、球结膜、穹窿、睑结膜、角膜,甚至深达眼眶及泪道。转移风险大,易转移至同侧面部淋巴结、脑、肺及肝脏。病理上,结膜基质中可见到多样化的色素性的恶性黑色素细胞。治疗方法因病灶的范围和部位而异,手术争取一次性完整切除,保证4mm的安全切缘,同时对切缘行双次冻融冷冻术。累及角膜者,可在纯酒精的辅助下做角膜上皮刮除术。累及眼眶者需要更大范围的切除,甚至进行次全眶内容剜除术。缺失结膜可通过结膜转瓣、异体结膜移植、羊膜移植等进行修补。图5 结膜黑色素瘤 A 原位黑色素瘤 B PAM合并黑色素瘤 C 结膜无色素性黑色素瘤 (作者供图)另外,还有一些结膜黑色改变的少见病变,比如银质沉着症(长期应用硝酸银滴眼液)、肾上腺素沉着(长期使用肾上腺素的患者)、睫状体葡萄肿、睫毛膏沉着等,通过详细询问病史及眼科检查,一般可鉴别。总之,结膜黑色素病变种类多样,但总体良性病变多见,对于生长过快、部位不典型、易混淆的病变,应引起充分重视。欢迎转诊我院眼肿瘤方面的专科医生。眼球上的“扫黑”“打黑”,我们一直在路上。参考文献:1. Shields, C.L. and J.A. Shields: Tumors of the conjunctiva and cornea. Indian J Ophthalmol, 2019. 67(12): 1930-1948.2. Singh, A.D., M.E. Turell, and A.K. Topham: Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology, 2011. 118(9): 1881-1885.3. Nika Bagheri, Brynn N. Wajda. Wills眼科手册: 第7版. 山东科学技术出版社, 2018.
澎湃新闻高级记者 陈斯斯中国首个拥有质子重离子技术的医疗机构——上海市质子重离子医院迎来一项新的临床突破。一名脉络膜黑色素瘤患者正在接受重离子治疗。本文图片均由海市质子重离子医院提供7月22日,上海市质子重离子医院孔琳教授团队联手复旦大学附属眼耳鼻喉科医院钱江教授团队,成功开展国内首例脉络膜黑色素瘤的“无创”重离子治疗,顺利为患者进行了第一次针对肿瘤病灶的“立体定向爆破”。院方透露,脉络膜黑色素瘤是一种常见的眼内恶性肿瘤,在国内发病率居眼内恶性肿瘤的第二位。本次成功开展脉络膜黑色素瘤重离子治疗是上海市质子重离子医院针对眼部疾病的又一项临床突破。患者接受单一疗程共5次治疗数月前,患者陈先生(化名)右眼视力突然快速下降,超声诊断及磁共振检查提示,右眼球内实质性占位,后极部视网膜脱离,最终确诊为脉络膜黑色素瘤,医生建议做眼球摘除术或保留眼球的放射治疗。陈先生在进一步查阅资料后得知,质子重离子治疗可以在控制肿瘤的同时保留眼球,于是他在家人的陪同下来到上海市质子重离子医院,寻求质子重离子治疗。经过头颈及中枢神经肿瘤科专家门诊和院级多学科综合讨论,陈先生适用质子重离子治疗。医院专家团队围绕该病种的质子重离子治疗多次开展院内外专家研讨,制定了临床标准工作流程,并针对陈先生的病情制定了个性化的治疗方案,此外,还联合放射物理专家开展了眼球定位和追踪技术的攻关,从而确保治疗精准。“结合该患者的个体状况,选择患者感觉更舒适且更稳定的平躺姿势,患者接受单一疗程共5次的重离子治疗,这也是跟国际标准相一致的。首次照射非常成功,整个过程一气呵成。”医院头颈及中枢神经肿瘤科主任孔琳说。患者在此次肿瘤定位和治疗过程中,应用了医院自主设计的眼球定位和追踪设备。值得一提的是,患者在此次肿瘤定位和治疗过程中,应用了医院自主设计的眼球定位和追踪设备。“借助该设备,治疗前的定位更加精准,治疗时患者可以保持最佳的凝视角度,同时,设备上的高清摄像头可对患者眼球进行实时追踪,确保治疗的精准。”医院放射物理师盛尹祥子说。对肿瘤病灶“立体定向爆破”院方医学专家表示,脉络膜黑色素瘤在国内发病率居眼内恶性肿瘤的第二位,仅次于儿童多发的视网膜母细胞瘤,早期症状不明显,甚至无任何症状,患者不易察觉。但同所有恶性黑色素瘤一样,脉络膜黑色素瘤的恶性程度很高,随着肿瘤的生长侵袭,易导致视网膜脱离。脉络膜黑色素瘤强调“个性化”的综合治疗,根据肿瘤的大小、位置、形态、生长速度、患眼及对侧眼的视力、全身情况等选用适合的治疗方法,或多种方法联合治疗。过去,眼球摘除是标准治疗方案,目前部分欧美发达国家已不再把眼球摘除作为脉络膜黑色素瘤的首选治疗方法。与之相比,放射治疗因其无创伤性,成为该肿瘤根治性治疗的重要手段之一。现代放射肿瘤学追求的目标,是通过改善剂量分布提高肿瘤组织照射剂量的同时,最大限度降低肿瘤周围正常组织的照射剂量,从而减少不良反应和并发症的发生。质子重离子治疗遵循了这一原则,因其优良的放射物理学和放射生物学特性,在对肿瘤病灶进行“立体定向爆破”的同时,对肿瘤前后的正常组织损伤小。“质子重离子技术是目前国际公认的先进放疗技术,对肿瘤的杀灭效应更强,且副作用显著低于常规光子放疗,脉络膜黑色素瘤患者也得以保全眼球。”孔琳主任介绍,根据国际权威的NCCN肿瘤学临床实践指南,针对不同大小的脉络膜黑色素瘤,质子重离子治疗均被推荐为主要治疗手段之一。院方相关负责人表示,本次成功开展脉络膜黑色素瘤重离子治疗是上海市质子重离子医院针对眼部疾病的又一项临床突破。“此前,医院应用自主研发的粒子治疗限束设备,成功开展国内首个质子治疗湿性眼底黄斑变性临床研究,成功帮助50余位患者重见清晰世界。今后,医院将继续立足先发优势,不断强化临床技术应用创新,让尖端放疗技术造福更多肿瘤患者。”