帕金森病(PD)是伴有多种运动及非运动症状复杂的神经变性疾病。PD相关疼痛在疾病的在早期及晚期阶段均存在,严重影响患者的生活质量。PD的早期阶段,疼痛可能是患者最困扰的非运动症状[1]。正确诊断疼痛的来源和及时有效的治疗对改善患者的生活质量有着极大的帮助。然而,目前临床工作中对PD相关性疼痛的识别及诊断均不足,PD相关性疼痛的管理欠佳。对PD患者疼痛特点的认识,可以促进在临床工作中更好的识别和管理PD患者的疼痛问题。图1[1]在PD的早期阶段,不同症状对患者的困扰程度,其中疼痛是最令人烦恼的非运动症状,严重影响患者生活质量分类及临床特点PD患者疼痛分类标准尚不统一。早期分类标准[2]更强调疼痛症状是否与多巴胺药物治疗相关,其中包括PD诊断前的疼痛、不伴肌张力障碍的“关期”疼痛、伴肌张力障碍相关疼痛和“剂峰”疼痛。也有学者[3]根据疼痛是否与PD相关,将其分为非PD相关性疼痛和PD相关性疼痛,后者又分为PD直接相关性疼痛和PD非直接相关性疼痛。由于缺乏客观的分类标准及对PD疼痛机制的理解不足,这些分类标准运用价值不高。2010年FORD[4]等根据PD患者疼痛的性质及可能原因将其分类,对PD疼痛的管理有着更好的指导作用。主要为骨骼肌肉性疼痛、神经性疼痛、肌张力障碍相关性疼痛、中枢性疼痛、静坐不能相关性疼痛。PD患者的疼痛更多发生于运动症状起始侧,或运动症状严重一侧。最为常见的疼痛形式为肌肉痉挛相关的骨骼肌肉痛,约占PD患者疼痛的70%,其次为肌张力障碍相关性疼痛,约有40%。神经性疼痛和中枢性疼痛发生率分别为20%和10%。图2[1]PD疼痛的位置分布及发生率骨骼肌肉疼痛:主要和肌肉僵硬和运动迟缓相关,伴有肢体活动受限。最常见的骨骼肌肉性疼痛为冻结肩。一些以单侧肢体疼痛起病的患者在确诊为PD之前,可能已多次就诊于骨科、疼痛科,对疼痛关节进行手术、封闭等治疗。由于患者受损关节或肢体活动受限,导致其疼痛、痉挛、关节疼痛。主要影响颈部、上肢、椎旁或小腿肌肉,关节受累主要在肩部、臀部、膝盖和脚踝等部位。帕金森相关的关节畸形和关节炎可能会与类风湿性关节炎相混淆。典型的表现为跖腕关节和远端指间关节的屈曲、近侧关节突关节的延展和尺偏,这种改变亦称为“纹状体手/足”(图3)[5]。PD相关的关节畸形主要为偏侧,无明显的局部炎症改变。图3[5] PD患者的纹状体手图4[5]伴皮肤溃疡和骨质损害的纹状体足肌张力障碍相关性疼痛:肌张力障碍通常伴随着严重的痛性痉挛,常发生在足部,是青年型PD的特征性临床表现,和Parkin基因突变有一定相关性。此外,肌张力障碍也可能是左旋多巴治疗的副作用之一,可发生在疾病及药物使用的各个阶段。晚期PD患者伴随晨起肌张力障碍的发生率约为15%,也可出现双相及剂峰肌张力障碍。神经根性疼痛:主要位于单个神经及神经根分布范围。外周神经痛并不是PD患者的特征性表现,但是PD患者的外周神经痛发生率高于非PD患者,这可能与左旋多巴治疗和甲基丙二酸水平增高相关。中枢性疼痛:常被描述为难以定位、持续的、难以表达的隐隐的疼痛感或是不明原因的不适感。位置与神经分布无关,可出现在身体的任何部位。中枢性疼痛可见于其他中枢神经系统疾病,如卒中和多系统萎缩。部分PD患者“关期”会有腹痛、呼吸不畅、胃食管返流、感觉身体发热等内脏器官及自主神经功能紊乱等不适感,这和“关期”非运动症状相符合。中枢性疼痛和PD运动症状波动和多巴胺药物治疗相关性较大。静坐不能性疼痛:主要表现为无法保持静坐状态和内心的不安感,与PD患者的起病年龄和疾病严重程度相关。需要与不宁腿综合征相鉴别,PD的静坐不能是全身性的静坐不能,而后者的临床特点为想要活动腿部的冲动,夜间更为显著。诊断标准PD疼痛尚无统一诊断标准[1]。在诊断上主要考虑以下几方面:患者需要符合PD及慢性疼痛诊断标准;明确患者疼痛症状与PD病程相关性,及其与多巴胺药物治疗、“开”和“关”症状的相关性;排除其他原因引起的疼痛;疼痛症状的分类及评估。评估手段目前对PD疼痛程度的评估可用视觉模拟评分法(visual analog scale,VAS)、疼痛简明记录量表(Brief Pain Inventory,BPI)、 Pain-O-Meter评估板(Pain-O-Meter,POM)和国王PD疼痛量表(King’s PD Pain Scale,KPPS)[1]。前两者为疼痛评价中常用的量表,在此不再详述。Pain-O-Meter[6]是一个简明的自我测评疼痛量表,可用于急慢性疼痛的测评和管理。POM主要由两部分组成,其一是有活动标尺的POM-VAS标尺,以评估患者的疼痛程度。另一部分包含15个感觉和11个情感描述词,最低分为1分,最高分为5分。图5[1] 瑞典版Pain-O-MetreKPPS量表[7]是目前专门用于PD疼痛评分的量表,主要有16个问题,操作简便,量表需要10~15分钟。量表主要涉及骨骼肌肉痛、慢性疼痛、波动相关性疼痛、夜间疼痛、口面部疼痛、肢体烧灼样疼痛和神经性疼痛等多方面,从疼痛严重程度及疼痛频率进行评分。总结PD患者的疼痛形式表现多样,极大影响患者生活质量,对PD患者疼痛特点及临床表现形式的认识有利于早期识别,针对性治疗。通过对PD疼痛相关量表进行定量和伴半量分析,有助于临床工作中对PD疼痛患者进行更好的管理和治疗。参考文献:[1] Skogar O, Lokk J. Pain management inpatients with Parkinson's disease: challenges and solutions. Journal ofmultidisciplinary healthcare 2016;9:469-79.[2] Quinn NP, Koller WC, Lang AE, MarsdenCD. Painful Parkinson's disease. Lancet 1986;1:1366-9.[3] Negre-Pages L, Regragui W, BouhassiraD, Grandjean H, Rascol O, DoPaMi PSG. Chronic pain in Parkinson's disease: thecross-sectional French DoPaMiP survey. Movement disorders : official journal ofthe Movement Disorder Society 2008;23:1361-9.[4] Ha AD, Jankovic J. Pain in Parkinson'sdisease. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society2012;27:485-91.[5] Ashour R, Tintner R, Jankovic J.Striatal deformities of the hand and foot in Parkinson's disease. The LancetNeurology 2005;4:423-31.[6] Gaston-Johansson F. Measurement ofpain: the psychometric properties of the Pain-O-Meter, a simple, inexpensivepain assessment tool that could change health care practices. Journal of painand symptom management 1996;12:172-81.[7] Chaudhuri KR, Rizos A, Trenkwalder C,Rascol O, Pal S, Martino D, et al. King's Parkinson's disease pain scale, thefirst scale for pain in PD: An international validation. Movement disorders :official journal of the Movement Disorder Society 2015;30:1623-31.
一、定义/什么是动脉粥样硬化各种原因导致的动脉血管壁增厚并失去弹性,进而官腔缩小的血管病称为动脉硬化。动脉粥样硬化(atherosclerosis,AIS)是动脉硬化的重要类型,病变特征为在大中型动脉内膜和中膜内层,出现脂质沉积、坏死而形成的粥样物,伴有平滑肌细胞(smoothmusclecell,SMC)和纤维组织增生。冠心病和脑卒中是动脉粥样硬化的常见并发症,也是世界范围内的两大主要死亡原因。一、动脉粥样硬化的常见危险因素/哪些常见因素能够增加的动脉粥样硬化发生率1.血脂异常目前已经明确,低密度脂蛋白(LDL)和脂蛋白(a)(LP(a))能够导致动脉粥样硬化,而高密度脂蛋白(HDL)则有心脏保护作用。血脂异常是指循环血液中的脂质或脂蛋白的组成成分浓度升高。血液中的脂质主要包括总胆固醇(totalcholesterol,TC)和甘油三酯(triglyceride,TG)。降低血脂治疗可以使非致命性的心肌梗死、脑血管病事件等各种心脑血管危险时间降低60%。此外,调脂治疗还可以使部分粥样硬化病灶减轻或消退。2.高血压各种类型高血压都是心脑血管冠心病和脑卒中等心脑血管疾病的独立危险因素。血压增高使血流对血管内皮的刺激和损伤增大,促进血脂向血管壁渗入。3.糖尿病高血糖会促进动脉粥样硬化进程。糖尿病患者中动脉粥样硬化出现较早,约75%糖尿病患者死亡原因是冠状动脉粥样硬化。糖尿病患者常伴有脂代谢异常、高血压、肾病、胰岛素抵抗等其他动脉粥样硬化危险因素。4.缺乏运动适量的体育锻炼能够减缓动脉粥样硬化进程,降低心血管事件死亡率。运动能够降低高血压、血脂异常、胰岛素抵抗、肥胖等其他心血管病的危险因素,从而预防动脉粥样硬化的发生。5.吸烟被动吸烟和主动吸烟都会增加心血管疾病的发生率。吸烟可以通过多种方式参与动脉粥样硬化的发生和发展。其中包括促进低密度脂蛋白氧化修饰,降低循环中高密度脂肪水平;通过组织缺氧和氧化应激导致内皮功能障碍;增加血小板粘附和聚集能力,导致凝血系统功能紊乱等多种因素。(吸烟能够减少保护性脂蛋白、破坏血管内膜、增加血粘度等多种因素促进动脉粥样硬化),6.遗传因素动脉粥样硬化有家族聚集发生的倾向。冠心病患者的亲属是无冠心病家族史对症组患者病危险增加2.0-3.9倍。因此,具有冠心病、动脉粥样硬化家族史的人群需要更加注意关注相关疾病的早期预防。7.年龄和性别动脉粥样硬化从婴儿期开始缓慢发展,临床症状多出现在40岁以上的中老年人,49岁后发展较快。男性多于女性。总结:动脉粥样硬化伴随着每个人的一生,重在减缓其发生发展的进程,避免相关危险因素,做好动脉粥样硬化的预防,以减少心脑血管事件的发生。参考:人民出版社第三版内科学和病理生理学图片来源于网络,如有侵权联系删除医疗科普仅供参考
1.什么是肺结节肺结节指的是在胸片或胸部CT上能看到肺部小于3cm的高密度阴影。通俗来说,就是肺里长了一个不到3cm的小疙瘩,被胸片或CT检查发现。2.肺结节的性质和危害肺结节的性质是指肺结节可能是哪些疾病。基本上可以分三大类:感染、肿瘤、其他。感染就是肺炎,包括普通炎症,和特殊的炎症:比如结核、真菌感染。小范围的炎症,经过正规抗感染治疗,炎症治愈了,炎性结节就消失了。肿瘤分良性和恶性。小的良性肿瘤通常无危害。重点讲恶性肿瘤,肺癌是最常见的肺部恶性肿瘤。正常的细胞恶变到癌细胞,然后进一步发展,癌细胞越积越多,肿瘤越长越大,是一个长达数年的漫长过程。经历正常细胞、癌前病变、原位癌、微浸润癌、浸润性癌,进一步发展会有淋巴结转移和远处转移(癌症晚期)。原位癌、微浸润癌都可以通过手术完全治愈。对于浸润性癌,直径小于3cm,没有侵犯胸膜(长到肺表面)并且没有淋巴结转移,也属于早期,手术效果也非常好。肺结节的危害取决于性质。炎症等良性结节没什么危害;即使怀疑是早期肺癌的肺结节,只要处理及时,危害也不大。此外,直径5mm以下的被称为微结节或微小结节,通常无危害,不需特殊处理,一年后复查CT即可。
虽然医生总跟你说不用担心,肺结节其实是异常复杂而又非常简单的事情。 说复杂,是因为每个人的结节大小形态都不一样,危险程度也不一样,处理方式因人而异。 说简单,是因为肺结节的处理方法无非是,随访、手术或者局部的消融治疗。 说复杂,是因为多发结节目前处理起来真的是非常困难,不同医生的说法可能都会有一定的差别。 说简单,其实多发结节,也无非就是随访手术和消融治疗肺结节。 好了,不说绕口令了。 针对肺多发结节的处理,一般是先查找原因,有一些肺上的多发结节,它是有明确病因的,比如说真菌感染,肺结核,甚至是肿瘤的转移灶。但是大多数肺多发结节都是找不到明确的病因。 这部分肺多发结节的发生都是由内因和外因决定的,内因一定是自身的基础疾病、免疫功能、内环境出了问题。外因就是接触了引起结节的一些毒素,包括香烟和外界的气体颗粒等等。 处理起来目前比较简单,找到比较大的结节,分析他的良恶性,针对这个大的结节进行局部的治疗,可以进行手术和局部消融治疗。 然后针对自己的内因和外因做好防护和对症支持加强。 总结知识点。 1、肺多发结节也是有内因和外因导致的。 2、针对恶性可能性比较高的结节,可以采取手术和消融治疗。 3、其他的结节可以通过治疗原发病和调节身体机能来进行干预。
最近遇到缺铁性贫血的女生比较多,在此向大家简单介绍下缺铁性贫血,希望能够有所帮助为此担心的你。缺铁性贫血是临床常见的小细胞低色素贫血,育龄期女生和生长中的儿童居多。一、常见原因有哪些呢?1.需求量增加:孕期、生长发育;2.失血:丢失过多,月经量大、子宫肌瘤、功能性出血、消化系统溃疡、老年人可能伴有消化道肿瘤等慢性失血;3.摄入减少:偏食、慢性腹泻、胃肠手术等胃肠疾病引起摄入少和吸收障碍。二、有什么临床表现很多患者没有表现。也可表现为:易激惹;感觉疲劳或乏力,尤其是在尝试锻炼或爬楼梯时;头痛;胸痛或呼吸困难;异常渴望吃冰、黏土或墙纸等;不安腿综合征”,即感觉腿部需要保持活动,尤其是在夜间三、检查方法?血常规:可表现为红细胞及血红蛋白减低,以血红蛋白减少最为明显。铁代谢检查:血清铁、血清铁蛋白、铁饱和度减低四、治疗原则去除诱因和补充铁剂。补充铁剂包括口服铁剂包括琥珀酸亚铁、葡萄糖酸亚铁肠外铁剂主要适用于口服铁剂出现胃肠道反应或无法忍受患者。补充哪些食物富含铁?动物的肉类、肝脏、血都含有丰富的铁元素且吸收率较高,比如猪肝、鸡肝、羊肝、鸭肝、鹅肝、猪血、鸭血、羊血,瘦猪肉、瘦牛肉、瘦羊肉等。科普性文章,不作为医疗建议
1、什么是脑卒中? 脑卒中主要分为脑缺血和脑出血两大类,其中缺血性脑卒中约占80%,出血性脑卒中占20%。 2、脑卒中发病率高吗?卒中是我国居民死亡和成人致残的主要原因,成年男性和女性卒中终生患病风险为25%。 3、什么情况考虑发生了脑卒中?●面部(Face)–患者的面部是否看起来不对称或一侧下垂? ●手臂(Arm)–患者的一侧手臂或双臂是否无力或麻木?如果患者尝试伸出双臂,是否有一侧会往下掉? ●说话(Speech)–患者是否说话困难?说话声音是否听起来很奇怪? ●时间(Time)–如果您发现上述任何脑卒中表现,请呼叫救护车。 ●平衡(Balance)–站立、行走是否存在困难? ●眼(Eyes)–视力是否异常? 您需要应用BE-FAST,尽快行动。越快开始治疗,康复的几率越大。 拨打120 内容来源:脑卒中的病因、分类与流行病学 up to date
1、什么是血脂高?大家通俗说的血脂指的是甘油三酯,甘油三酯是血液中的脂类物质,血液中甘油三酯水平较高,称为高甘油三酯,可通过血液学检测甘油三酯评估体内血脂水平。南京鼓楼医院急诊科李晓溪2、血脂高有什么危害?高甘油三酯患者出现心肌梗死、脑梗死等心脑血管疾病风险较高,此外血脂过度升高还会引起胰腺炎,造成其他严重的健康问题。3、血脂多少算增高血脂?正常小于1.7mmol/L,1.7-5.6mmol/L轻度增高,5.6-10.0mmol/L中度升高,极高大于10mmol/L4、高血脂怎么办?并非所有高甘油三脂患者需要吃药,其主要目的是预防胰腺炎和降低冠状血管风险,具体情况需要就诊后,医生根据患者情况评估后决定,此外还可以减重、有氧运动、避免饮酒、浓缩糖、减少高升糖指数的食物摄入等改善生活方式降低血脂水平5、有哪些忌口吗?减少大量糖、碳水化物、饮料的摄入,避免食用牛肉、羊肉等红肉,少吃油杂、坚果等,限制饮酒参考文献:uptodate患者教育:高甘油三酯(基础篇)uptodate高甘油三酯血症
今天急诊遇到一位老太太诉说近日左侧耳后些许疼痛,未在意,早晨起床发现嘴歪了,匆忙赶到医院,担心自己得了脑梗。简单询问病史及查体后告知患者得了周围性面神经麻痹,也就是Bell‘s麻痹。老人家似懂非懂,不过确定不是脑梗后也就安下心来。那一起来了解下什么是Bell‘s麻痹。1、 定义:Bell麻痹指不明原因急性周围面神经麻痹,病因未明,可能和病毒感染或炎症反应,约占面神经麻痹病例一半,无明显地域、种族性别差异,糖尿病和怀孕增加其发病风险。2、 症状 :突然起病的单侧面瘫,表现为眉下垂、不能闭眼、鼻唇沟消失,以及患侧口角下垂且口歪向健侧。流泪减少、听觉过敏和/或舌前2/3味觉丧失。3、 辅助检查 电检查:评估预后 增强CT和增强MRI:患者面神经功能无恢复(4月),需行影像学检查4、 诊断:典型的临床表现;1-2日急性起病,进展性病程,起病至三周内达到高峰,病程6个月恢复或部分功能恢复。可有耳痛和听力障碍等前驱症状。指令运动评估患者面部运功(闭眼、抬眉、皱眉、露齿、噘嘴) 4个月无面神经功能恢复,需进一步完善检查评估Bell麻痹诊断排除继发性因素5、 治疗短程口服糖皮质激素:最好在症状发生3天内开始治疗,泼尼松连用一周。重症患者可以使用激素联合抗病毒治疗(伐昔洛韦、阿昔洛韦)。营养神经:B族维生素,如维生素B1,维生素B12。眼部护理:闭合不全患者可使用人工泪液(眼药水)。夜间睡眠可使用保湿药膏。可佩带防护眼镜或护目镜。理疗:多种措施,包括锻炼、哑剧治疗、按摩、电刺激、针刺、热疗等外科减压手术:重度功能障碍恢复不佳者,效果不明确6、 预后 大多数患者能够完全恢复, 预后主要和病变的严重程度相关,临床不完全病变多会恢复。 House-Brackmann分级系统是目前面神经损伤严重程度的分级指标,I、II级结局良好,III、IV级为中度功能障碍,而V、VI级预后不良。 三周内观察到症状部分恢复提示预后良好。 部分患者神经功能受损严重,可能会出现连带运动,如眨眼时出现嘴巴抽搐,微笑时出现闭眼。7、复发 部分患者(7%-15%)可能存在同侧或对侧特发性面瘫反复发作。妊娠是其复发的危险因素,部分患者具有多次发作的家族史。8、恢复不完全处理 患者肌无力症状超过3周或4个月没有改善,需要行影像学检查。 注射肉毒素可能对连带运动、面肌痉挛或过度流泪的患者有益 眉下垂矫正可改善面部对侧,改善外观 上睑植入重物病悬吊下睑或行眼缘缝合术可改善眼闭合不全参考文献Authors: Michael Ronthal, MD Patricia Greenstein, MB, BCh, Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults, UpToDate2020Authors: Michael Ronthal, MDBell's palsy: Treatment and prognosis in adults,UpToDate2019中国特发性面神经麻痹诊治指南 中华神经科杂志2016
导读 脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是指颅内静脉及静脉窦血栓形成,占脑血管病的0.1%-1.0%。其临床表现广泛,常见症状包括头痛、癫痫、局部神经系统缺损症状、视乳头水肿及意识障碍等[1]。CVT的症状及体征与血栓形成的部位、患者年龄及是否伴脑实质损伤等因素相关。这些症状和体征可单独出现,亦可同时出现。CVT临床特征缺乏特异性,极易漏诊和误诊,延误最佳治疗时机。 头痛是CVT最常见的临床表现和起始症状,约90%的病例可出现头痛,其中仅表现头痛的CVT并不少见。本文就CVT相关性头痛的特点进行简要介绍。 CVT相关性头痛的特点 CVT患者头痛无特异性,多伴其他神经系统症状,如视乳头水肿、局部神经功能缺损、癫痫、意识改变或相关颅神经麻痹。CVT的头痛无固定的模式,其临床表现可与霹雳样头痛、偏头痛、丛集样头痛、直立性头痛类似,起病形式可为急性、快速进展亚急性、间歇性头痛逐渐转变为频发发作。文中所提及的表现为部分单纯性头痛的CVT是指仅有头痛症状,无相关神经功能症状的CVT。 2010年日本一项研究对136例CVT相关头痛的病例进行分析,总结了CVT相关性头痛的特点(表1)[2]。其中乙状窦血栓或乙状窦联合横窦血栓与后枕部及颈部区域疼痛具有相关性。其他CVT的头痛部位与静脉窦血栓形成部位无明显相关性。在此项研究中有43例患者仅表现为单纯性头痛。 表1 CVT相关性头痛的特点 2005年,法国一项关于CVT的前瞻性研究[3]纳入病例数123例,其中17名CVT患者(17%)仅表现为孤立性头痛,其CT平扫、脑脊液检查均未见明显异常。表现为孤立性头痛的患者中有15例血栓累及侧窦,其中进展性头痛11例、霹雳样头痛3例、急性头痛3例。4例为弥漫性头痛,13例为偏侧头痛,主要位于受累侧窦同侧。合并颈内动脉血栓形成的患者有同侧颈部疼痛。此报道中患者头痛最常见特点包括:快速进展(8分)、持续存在、偏侧为主和搏动性头痛。 表现为单纯性头痛的CVT在临床中易误诊,确诊所需时间较长。在2012年的一项病例报道中[4],12名表现为单纯性头痛的患者确诊前,曾被误诊为偏头痛或紧张性头痛,其症状开始到确诊时间(平均9天)远大于其他的CVT患者(平均4.5天)。 可能机制 CVT的头痛机制尚不清楚[5],可能与颅内压增高、蛛网膜下腔出血、静脉窦壁的炎症反应等多种继发性因素相关。这可能也是CVT头痛模式多样的原因。表现为单纯性头痛的CVT以偏侧头痛多见,部分也表现为弥漫性头痛。局部的炎症反应、栓子对受累静脉窦的牵拉相关及炎症蛋白外渗透等多种因素参与其中。 小结 CVT中表现为单纯性头痛并不少见,临床工作中对于近期出现持续存在的剧烈头痛,需详细了解头痛的特点,不要忘了排除CVT的可能。 参考文献: [1] Sriram N, Saifee TA. Cerebral venous sinus thrombosis. British journal of hospital medicine 2017;78:C98-C102. [2] Wasay M, Kojan S, Dai AI, Bobustuc G, Sheikh Z. Headache in Cerebral Venous Thrombosis: incidence, pattern and location in 200 consecutive patients. The journal of headache and pain 2010;11:137-9. [3] Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2005;76:1084-7. [4] Timoteo A, Inacio N, Machado S, Pinto AA, Parreira E. Headache as the sole presentation of cerebral venous thrombosis: a prospective study. The journal of headache and pain 2012;13:487-90. [5] Bousser MG, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update. The Lancet Neurology 2007;6:162-70. 原文链接:https://mp.weixin.qq.com/s/RZ3DhXoxBZoy3M0n4Qwkcg
作者:李晓溪 易昕 邱树卫未经授权请勿转载。南京鼓楼医院急诊科李晓溪先看一个病例文初先与大家分享一个病例的诊治过程[1]:67岁女性,突发双髋部及腿部麻木、疼痛,症状持续数分钟好转,随后出现双下肢乏力,至急诊就医。查体主要阳性体征为体型肥胖,BMI指数27.8kg/cm2,双下肢肌力0级,双下肢感觉减退,伴直肠括约肌功能障碍。患者两周前有类似运动障碍及感觉异常发作,一月前有感冒及口腔疱疹病史,有高脂血症,主要饮食控制。余既往史、个人史无特殊。辅助检查:腰椎MRI(图1)所示:T11-T12水平脊髓节段异常高信号及脊髓背侧环形低信号影。图1 A:脊髓背侧环形低信号影(红色箭头);B:马尾异常高信号影初步诊断考虑脊髓梗死或急性横贯性脊髓炎,治疗方案主要为激素缓解脊髓水肿症状。同时完善相关检查,脑脊液相关检查未见明显异常,进一步完善全脊髓MRI平扫+增强同样显示T11-T12节段脊髓中央高信号影及胸腰段硬脊膜外环形低信号影。随后完善脊髓血管造影检查,确诊为脊髓硬脊膜动静脉瘘,瘘口位于L2脊髓段,行瘘口栓塞治疗。该患者手术治疗后肛门括约肌功能迅速改善,提示其恢复较好。图2介入治疗前(A)和治疗后数天(B)脊髓MRI对比,水肿减轻图3 A:治疗前血管造影结果,绿色箭头为扩张的根升动脉,红色尖头为扩张的硬膜外血管;B:治疗后血管造影结果,红色箭头为栓塞弹簧关于脊髓硬脊膜动静脉瘘脊髓硬脊膜动静脉瘘(Spinal Dural Arteriovenous Fistula,SDAVF)是指供应硬脊膜或神经根的动脉在穿过椎间孔的硬脊膜时,与脊髓引流静脉在硬脊膜上沟通形成瘘口,导致相应动脉血流直接汇入静脉[2]。静脉逐渐动脉化(图4),同时静脉引流口梗阻引起静脉淤血、静脉压升高,导致脊髓水肿、缺血。图4[2]A:充血、扩张、扭曲的脊髓后侧静脉;B:位于椎弓根硬脑膜上的硬脑膜引流静脉;C:术前动脉化的脊髓后侧静脉;D:栓塞离断术后的血管(呈暗红色)解剖学基础脊髓动脉网主要由椎动脉和/或锁骨下动脉颈段、主动脉分支、胸段动脉和腰段动脉发出的脊髓支节段性供血。蛛网膜下腔内静脉网收集脊髓静脉血,通过根静脉汇集成硬膜外静脉,最后汇入较大体静脉。图5脊髓血管回流:脊髓内静脉网-脊髓外静脉网(蛛网膜下静脉网)-根静脉-椎内静脉丛(硬膜外静脉丛)-较大体静脉,SDAVF是脊髓静脉回流障碍的常见原因流行病学SDAVF是最常见的脊髓血管畸形,占脊髓血管畸形的70%,其发病率为5~10/10万。好发于中年男性(男性占80%),男女发病率差异的机制尚不明确。平均诊断年龄为63岁,2/3患者病程6~7年左右才被诊断[2]。1926年Foix和Alajouanine第一次详细的描述了SDAVF的临床特点及病理变化,因此该病又称为Foix-Alajouanine综合征。目前瘘口形成的原因尚不清楚。临床特征大多数SDAVF患者伴有脊髓压迫症状,呈慢性进展性病程,疾病早期阶段与多发性周围神经病、脊髓前角细胞损伤等相关疾病难以鉴别。运动、Valsalva动作等增加静脉压的行为可加重脊髓损伤相关症状。部分患者伴有急性加重。约5%~18%患者呈急性发作,文章开头分享的病例就是一个急性发作的案例。SDAVF病变位置主要位于胸腰段,表现为静脉瘀血性脊髓损伤,可出现步态异常、下肢乏力、感觉障碍、疼痛,伴或不伴括约肌功能障碍等临床表现。具体而言,SDAVF可出现以下典型症状:(1)据报道,50%患者在起病初期就伴有感觉异常,确诊时90%患者都存在感觉异常。一项入组153例患者的研究显示,49%患者振动觉受损,16%患者伴有袜套样感觉缺失,13%患者存在会阴部麻木;(2)下肢乏力通常累积双下肢,但一半患者双下肢乏力症状不对称,多达16%患者表现为单侧肢体乏力;(3)疼痛常以背部为中心,可放射至下肢,易被误诊为退行性脊椎疾病;(4)随着病程进展可出现括约肌功能障碍;(5)颈段DAVF较为罕见,可表现为自发性蛛网膜下腔出血。辅助检查脊髓MRI为SDAVF筛选的手段,主要为脊髓水肿和髓周血管扭曲相关的影像学表现。伴随病程进展,有的会出现脊髓萎缩。部分患者早期MRI检查无明显异常。脊髓血管造影检查时SDAVF的诊断金标准。提示SDAVF的MRI表现(参考图1)[3]:(1)T1加权相示肿胀的脊髓呈低信号影;(2)T1相可见弥漫性的增强信号影(由于长期慢性的静脉淤血导致脊髓血脑屏障破坏);(3)T2加权呈多节段脊髓中央部高信号;(4)T2加权多有环状低信号(提示扩张、扭曲的静脉血管),多位于脊髓背侧。诊断基于起病年龄+临床特征+MRI检查(推荐检查整个脊髓节段)+造影结果得出。治疗及预后主要治疗手段为手术切段引流和栓塞瘘口。手术治疗后首先改善的是运动症状,其次是感觉症状,最后为括约肌功能障碍。SDAVF自然病程预后不佳,主要取决于病程的长短和是否存在不可逆性脊髓坏死。相对于神经功能轻中度缺损的患者,术前神经功能缺损严重者预后欠佳。手术能够改善这部分患者的症状及稳定病情,因而均推荐进行治疗。另外,MRI检查T2信号强度与患者预后无关,不作为疾病预后参考因素[2]。结语SDAVF起病隐匿,临床表现不具有特异性,很容易误诊,其早期诊断和治疗是改善预后的关键。因此,在临床工作中应提高对SDAVF的认识,对于中年男性同时伴有上升性感觉运动障碍,要考虑到SDAVF的可能。参考文献:[1]Zakhary SM,Hoehmann CL,Cuoco JA,Hitscherich K,Alam H,Torres G.A case report of spinal dural arteriovenous fistula:origins,determinants,and consequences of abnormal vascular malformations.Radiology case reports 2017;12:376-82.[2]Fugate JE,Lanzino G,Rabinstein AA.Clinical presentation and prognostic factors of spinal dural arteriovenous fistulas:an overview.Neurosurgical focus 2012;32:E17.[3]Krings T,Geibprasert S.Spinal dural arteriovenous fistulas.AJNR American journal of neuroradiology 2009;30:639-48.注:解剖学基础主要参考Duus神经系统疾病定位诊断学,图片5来源于网络。