陈颖医生的科普号

看着宝宝听力损失的诊断报告，宝妈常常会说：“我跟宝爸家族几代人都没有耳聋，宝宝怎么会出现耳聋呢？他的耳聋一定不是遗传的。”但是，事实真的是这样吗？答案是否定的。众所周知，人体的体细胞内有23对染色体。包括22对常染色体和一对性染色体，22对44条是常染色体，它们没有性别差异。性染色体包括：X染色体和Y染色体。正常女性的性染色体组成是XX，男性是XY。人类体内的染色体中存在有成对的基因（其中一个来自于父亲，另一个来自于母亲），这种位于一对染色体的相同位置上控制某一性状的不同形式的基因称为“等位基因”。在所有耳聋患者中，遗传性聋约占50-60%。遗传性聋的遗传方式包括孟德尔遗传中的常染色体显性、隐性、性连锁遗传，也包括线粒体母系遗传和表观遗传。据统计：在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。其中表现为隐性遗传模式的遗传性耳聋最为常见，占总数的80%以上。隐性遗传是遗传性耳聋最常见的遗传模式当其中一个等位基因发生致病变化而另一个正常时，由于有一个正常的等位基因起作用，该个体是不会表现出疾病状态，称为听力正常的“携带者”。如果不巧，当一对等位基因的都存在有致病的变化，那么该个体就会表现相应的功能障碍，如耳聋。因此，我们经常可以看到，当父母两人及其家族成员是健康携带者（即仅携带一个致聋突变时）时，他们是不会表现出耳聋的症状，而当父母（均为健康携带者）相结合，其所生育的孩子，按照概率就会有1/4（25%)的机会生育是聋儿。在我国汉族人群中，最常见的导致常染色体隐性遗传的耳聋基因是：GJB2基因和SLC26A4基因。线粒体基因携带者是药物性耳聋的敏感个体除了上述的隐性遗传性耳聋外，很多药物性耳聋是由于线粒体基因突变导致的。研究发现，线粒体12SrRNA基因的A1555G和C1494T突变携带者是药物性耳聋易感体。该突变可以增加耳蜗对氨基糖苷类药物的敏感性，因此即使宝宝通过了新生儿听力筛查，在未知该突变携带的情况下使用了氨基糖苷类药物就会导致耳聋，反言之如果携带者终身避免接触该类药物，就可以避免药物性耳聋的发生。线粒体基因基本上都来源于母亲，即由母亲传给她的所有后代。耳聋很可能是由基因-环境相互作用导致曾经认为遗传性聋是经典的单基因遗传病，即受一对等位基因控制的遗传病，也就是说遗传性聋是由某一对等位基因突变导致的。但近年来越来越多的科学家发现，耳聋往往是遗传和环境因素、基因与基因之间相互作用的结果。这体现在以下几个方面：1)以药物性耳聋为例，往往是遗传因素（线粒体基因突变）+环境因素（氨基糖苷类药物）相互作用导致的。2）遗传性耳聋并不仅仅只是单基因遗传病，也存在着多基因遗传性聋，这往往与环境因素造成的聋不易区分。3）遗传性耳聋并不一定都是先天性聋，有不少遗传性聋是后天发生的，有的甚至到中年才发病，称为“迟发性耳聋”，其中环境因素对发病时间、耳聋程度都有着重要的影响。综上所述，家里人听力都正常，宝宝听力下降也有可能是遗传因素引起的。因此对于有听力下降的宝宝，无论是否有家族史都应该做一个耳聋基因检查来明确遗传学病因。作者：陈颖责任编辑：王雪END耳聋遗传专家介绍陈颖副主任医师介绍及门诊时间简介：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师、硕士生导师、行政副主任。本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国斯特拉斯堡大学附属高石医院外籍医师；上海市医苑新星专科青年医学人才；上海交大医学院优秀青年人才；上海市医务职工科技创新“星光计划”创新之星；中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会听力组组员、青年委员；上海市医学会听觉与前庭医学专科分会委员；主持含国家自然科学面上、基金青年项目等10项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文21篇，荣获教育部科技进步奖一等奖等6项科技奖项。专业特长：耳聋遗传咨询；听觉植入患者的评估与调试；各种耳科疾病的诊断与治疗等。门诊时间：周四上午、周四下午（特需）；周三下午、周五下午（专家）就诊地址：高科西路1908号A栋4楼（浦东院区）A栋4楼耳鼻咽喉头颈外科预约方式：上海九院微信公众号微自助平台预约挂号流程见以下链接：上海九院人工耳蜗植入中心就诊攻略上海交通大学医学院附属第九人民浦东分院耳鼻咽喉头颈外科门诊就医指南欢迎耳聋遗传咨询注：耳聋遗传咨询及人工耳蜗调机需提前咨询，可参考下图咨询方式。上海九院听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。本文是陈颖医生版权所有，未经授权请勿转载。

人工耳蜗科普馆上海九院的人工耳蜗展示馆-产品服务中心位于上海九院浦东院区，是人工听觉植入中心进行人工耳蜗相关科普、产品介绍、产品交接和售后服务等多项植入前术后患者管理工作的重要场所。人工耳蜗科普一.什么是人工耳蜗？人工耳蜗是一种用于重度、极重度感音神经性耳聋患者的植入式医疗装置，能够将声音信号转变为电信号，直接刺激耳蜗内的听神经纤维，并通过听神经传到大脑，使耳聋患者重获听觉。人工耳蜗由体内的植入体、电极阵列和体外的声音处理器、头件、麦克风、导线组成。其中，植入体是经过手术植入内耳的微处理器和电极。二.哪些人适合人工耳蜗手术？1.没有听力及语言基础的患者：①植入年龄通常为6岁以下，植入年龄越小效果越佳。6岁以上儿童植入需由一定听力言语基础。②重度聋患儿在配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。③监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确认识和适当期望值。④具备听觉言语康复教育条件。 2.有一定听力语言基础的患者：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③植入者本人和/或监护人对人工耳蜗植入有正确认识和适当期望值。三.术后如何进行听觉言语康复？人工耳蜗植入者术后需要进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的康复训练，能够培养和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。语前聋患者应训练其察知、分辨、识别和理解声音的听觉能力。其次是通过对呼吸、发声、共鸣、构音、韵律等言语子系统进行言语矫治训练。最后是结合日常生活语境提高语言应用能力。人工耳蜗产品服务目前国内临床合格的人工耳蜗品牌主要有5个，分别为澳大利亚科利耳（Cochlear）、奥地利美笛乐（MED-EL）和美国领先仿生（AB）三个进口品牌，诺尔康（NUROTRON）和力声特（LISTENT）两个国产品牌。上海九院的人工耳蜗展示馆-产品服务中心中，针对目前国内临床合格的耳蜗品牌均有较为全面的产品介绍，患者及家属可以在这边了解不同品牌不同型号的耳蜗，选择最适合自己的耳蜗。在植入手术之后，人工耳蜗产品品牌方的工作人员会在这里与患者及家属交接产品，并为其提供售后服务。在人工耳蜗的发展过程中，我们期待出现更可靠、更灵活的产品，在保证系统质量和安全性的前提下,使每位患者的系统得到优化调整，更符合其自身听觉通路的潜在需求。陈颖副主任医师介绍及门诊时间简介：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师、硕士生导师、行政副主任。本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国斯特拉斯堡大学附属高石医院外籍医师；上海市医苑新星专科青年医学人才；上海交大医学院优秀青年人才；上海市医务职工科技创新“星光计划”创新之星；中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会听力组组员、青年委员；上海市医学会听觉与前庭医学专科分会委员；主持含国家自然科学面上、基金青年项目等10项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文21篇，荣获教育部科技进步奖一等奖等6项科技奖项。专业特长：听觉植入患者的评估与调试；各种耳科疾病的诊断与治疗；耳聋遗传咨询等。门诊时间：周四下午（特需）；周四上午、周五下午（专家）就诊地址：高科西路1908号A栋4楼（浦东院区）A栋4楼耳鼻咽喉头颈外科预约方式：上海九院微信公众号微自助平台预约挂号流程见以下链接：上海交通大学医学院附属第九人民浦东分院耳鼻咽喉头颈外科门诊就医指南欢迎人工耳蜗植入患者咨询及预约调机注：人工耳蜗调机及耳聋遗传咨询需提前咨询，可参考下图咨询方式。就诊区略图：上海九院听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。

人工耳蜗已成为听觉言语康复的重要手段之一，要想获得良好的听觉能力，手术植入体内设备只是一部分工作，在手术完成以后，还需要听力师进行开机调试，设置人工耳蜗系统工作的各项最佳参数和程序，才能充分发挥人工耳蜗的重建听力的作用。因此调机成了术后达到理想康复效果的最关键的环节之一。今天我们来一起了解下人工耳蜗调机和术后效果评估吧！一，什么是调机人工耳蜗调机，是根据每一位植入者的听力水平，调整作用于听神经的每个电极所需要的电流刺激强度。通常可以分为开机和随访调机，开机是为了激活人工耳蜗系统，保证患者在安全并可接受的刺激水平下重新建立听觉。随访调机是通过不断调整人工耳蜗系统，使得调机程序的电刺激范围与人工耳蜗系统使用者自身的听觉动态范围得到最接近的映射，并在逐步适应后获得最优的听觉补偿。调机是一个不断捕捉用户听觉敏感点的过程，通过程序的调整能使其敏感地感知声音，从而最大限度地改善接受到的声音信号的清晰度。在人工耳蜗使用过程中，植入者的电极阻抗、听觉通路和听觉中枢等，对声音的传输和感受均会随时间及经验的积累而发生变化，因此需要定期对植入者进行检查评估和调试，以达到清晰而舒适的聆听效果。二，人工耳蜗调机的重要性其实目前许多地方的调机是简单而快速的，一人一桌一电脑即可。如果是成人，问问目前聆听的情况，声音大了就调小，声音小了就加大，声音闷了降低频，声音尖了降高频；如果是不会表达声音的儿童，则是选择询问家长然后凭借经验调试。但这样的过程其实很难调好机。首先，每个人对于声音的感受和表达并不相同，听力师和用户之间如果仅靠交流来调试是远远不够的；儿童用户更是如此，多数家长不能很好地判断孩子的聆听情况，听力师也难以在短暂的调机过程中足够了解孩子。因此也容易出现调机效果不好，影响用户聆听的情况。成人如果在调试之后听得不满意会主动去沟通，但是儿童却不会，只能默默接受聆听的困难，其听觉和言语语言能力亦无法在短时间内获得提高，甚至于会影响语言的黄金发展期。也有一些存在不同程度内耳畸形、听神经发育不良、内听道狭窄等结构问题或精神发育异常，但是尝试人工耳蜗植入重建听力的小朋友，其聆听效果存在很大不确定性，需要更完善的检查来评估，除了助听听阈测试，言语测听等常规测试外，有时还需要通过一些客观测试比如eCAP，eABR等来进行交叉验证，基因检查和影像学检查也常是不可或缺的。三、如何调好机想要做好人工耳蜗调试，包括但不限于良好的环境，专业的流程，完善的检查，优秀的人员，丰富的经验。下面来分享一下在上海九院听觉植入中心人工耳蜗开机调机的流程。我们是按照以下的时间节点来安排开机和随访调机的:①人工耳蜗植入手术1个月后开机；②开机后的第1、3、6、12、18和24个月随访调机；③开机满2年后，每年来调一次机。开机前听力医师会对患者术后的情况进行全面的了解，比如耳后伤口的愈合情况、术后影像资料确认的电极位置、以及是否有身体不适的状况，如眩晕等，如有需要，也能够快速反馈和处理。开机和每次的随访调机，我们也会根据使用者的具体情况进行相应的检查，进行个性化的人工耳蜗调试。例如：①耳后切口的随访；②人工耳蜗装置设备性能检测；③听力及言语能力评估（行为测听，言语清晰度，言语测听等）；④听力及言语基本情况调查（专业量表评分）；⑤结合年龄特点的发育评估及认知功能评估；⑥对于无法配合测试的小朋友能做必要的客观测试；⑦可以结合影像和基因检测结果解决疑难问题；⑧生活质量的评估；⑨各种高级听觉功能评估（比如噪声环境下的言语识别能力、空间听觉能力、音乐欣赏能力等）；⑩以及下一阶段的康复指导；完善的流程和检查让听力医师可以更好地了解用户的聆听情况，及时发现问题并进行解决，从而达到应有的术后效果，获得良好的听力重建和言语语言能力的发展。陈颖副主任医师介绍及门诊时间简介：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师，本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国斯特拉斯堡大学附属高石医院外籍医师，上海市医学会听觉与前庭医学专科分会委员，主持含国家自然科学基金青年项目等8项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文19篇，荣获教育部科技进步奖一等奖等6项科技奖项。专业特长：听觉植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询；各种耳科疾病的诊断与治疗。门诊时间：周四下午（特需）；周四上午、周五下午（专家）就诊地址：高科西路1908号A栋4楼（浦东院区）A栋4楼耳鼻咽喉头颈外科预约方式：上海九院微信公众号微自助平台预约挂号流程见以下链接：上海交通大学医学院附属第九人民浦东分院耳鼻咽喉头颈外科门诊就医指南欢迎人工耳蜗植入患者咨询及预约调机注：人工耳蜗调机及耳聋遗传咨询需提前咨询，可参考下图咨询方式。就诊区略图：上海九院听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。

10月5日上午，在上海交通大学医学院附属第九人民医院，11岁的上海女孩娇娇（化名）和来自浙江的64岁应先生，有幸成为人工耳蜗进入上海医保支付范围后，最先使用医保支付方式结算的两位患者。手术由上海第九人民医院院长、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会主任委员吴皓教授团队施行。手术结束，重新“开机”！那一刻，感动的不止是热泪盈眶的家属，更有着这样一群人。过去的20多年，他们都在做着同一件事：只为了让更多人听见上海的温度。◆耳聋康复的又一里程碑◆5岁那一年，娇娇被发现双耳对声音反应差，就医诊断为中重度感音神经性聋。幸运的是，娇娇接受了双耳佩戴助听器干预，早期干预效果良好，之后顺利进入普通小学就读。但是，近一年来，家长发现娇娇听力损失加重，口齿清晰度逐渐下降，在九院人工听觉植入中心进行相应听力检查，结果提示为双侧极重度感音神经性聋。如果不进行及时有效地干预，娇娇的语言和智力发育将受到影响，并会影响到她今后正常的学习、社交和工作能力。植入人工耳蜗，娇娇就能逐渐恢复到正常孩子的听力。然而，单侧人工耳蜗就需要超过20万元的费用，对于娇娇全家而言，这将是一笔“巨额”的开销。今年国庆前，娇娇全家终于盼来了好消息！上海市医保局印发了《关于部分医用耗材纳入本市基本医疗保险支付范围的通知》，人工耳蜗被新纳入本市基本医疗保险支付范围部分，并于10月1日起实施，支付类别为乙类。在这之前，人工耳蜗单侧植入的费用约需20万元，进入医保后，使用乙类耗材发生的费用，将由参保人员先现金自负20%，其余费用再按本市基本医疗保险规定支付。“对于我们而言，单侧耳蜗的植入费用从20万元左右降为4万元左右。”那一刻，娇娇全家喜极而泣。10月5日当天，国家卫健委新生儿听力筛查专家组组长、上海第九人民医院院长吴皓教授带领团队为娇娇植入了人工耳蜗。而为了这一天的到来，团队已经努力了多年。先天性听力损失发生率为1‰-3‰，每年，我国新增听力障碍儿童约2-6万，其中有人工耳蜗植入治疗需求的听障儿童每年新增约1-2万。内耳是听力受损的常见且关键部位，尽早植入人工耳蜗，能使重度至极重度耳聋的孩子恢复听力，经过言语训练，可正常与人言语交流。但是，由于治疗费用高昂的原因，因此导致筛查出来后需要进行人工耳蜗植入的患儿，很多未能及时进行最合适的干预治疗。作为国家卫健委新生儿听力筛查专家组组长，吴皓一直带领着团队努力推动将人工耳蜗纳入医保。上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师李蕴是团队成员之一。他深深记得，2000年初，装一个人工耳蜗要30万元，即便后来降价了，也要20万元，大部分家庭负担不起。有治疗办法、但用不起。2005年，上海市启动“复聪行动”，由残联、卫生部门、红十字会联手出补贴，给每个需要安装人工耳蜗的孩子补贴6万元。就这样，一批孩子“开机”了。两年后，中国残联、中国残疾人福利基金会加入，并将补贴计划推广至全国。而此后，在上海，在全国，补贴幅度越来越大，人工耳蜗价格也一再降低。“20多年过去了，我们国家全力消除聋哑，体现的是制度优势，让全民听力筛查、干预成为可能，而这次人工耳蜗纳入医保支付范围，更是具有里程碑的意义。”李蕴说，在中国，“十聋九哑”一步步做到“十聋九不哑”，如今做到“十聋十不哑”已不再是难题。◆很多聋校“关”了，孩子回归正常◆无声的世界里，有许多孩子从呱呱坠地起，就没有办法听见歌声与欢笑。据第二次全国残疾人抽样调查显示，中国存在听力障碍的人口达2780万，是世界上听障人数最多的国家。这2780万庞大的群体，有一个身份：聋人。光绪十三年（1887年），美国传教士米尔斯夫妇在登州（今烟台蓬莱）创办了启喑学馆，这是中国第一所聋校。之后，聋校在中国越来越多。当时的聋校是这群孩子的避风港，但也意味着他们与正常社会从此“隔开”。几乎每年爱耳日，吴皓教授都会要带领团队去聋校看看。“医、教”结合多年，让这名多年从事人工耳蜗植入手术的外科医生与这些学校结下特殊友谊。走访结果令他意外：上世纪90年代，上海还有近30所聋校，每个区至少1所。2022年，上海所有聋校只剩下了四所，其中有两所是综合性学校。去年，4所聋校招收的单纯聋哑儿童（不合并其他残障情况）的新生，只有4个。上海聋校锐减，是中国努力“消灭聋哑”的缩影，也正是大家一起努力的结果。时间倒回2001年。当时，吴皓团队在上海率先启动新生儿听力筛查项目，他们开始用耳声发射技术在产房推行新生儿听力筛查。同时颁布《新生儿听力筛查和诊治方案》，标志着我国由政府主导、专家推动的新生儿听力筛查项目正式启动，孩子一出生，在产房就进行听力筛查，筛出并确诊后6个月龄内给予助听器、人工耳蜗等干预治疗。先天性聋儿通过早期筛查、早期干预，他们可以说话，可以进入普通学校，真正“回归平常”。就这样，“十聋九哑”的局面一点点开始被打破。也是从这时起，聋校每年的聋儿新生越来越少，聋校“关停合并”。“我现在读高中，将来我要学汽车工程！我太喜欢汽车的轰鸣声了。”一说起汽车，2004年出生的小徐瞬间神采飞扬，他梦想着开一家“电音车行”。要不是贴在耳后的电子装置，旁人根本看不出这个对声音痴迷的孩子，是先天性耳聋患者。“他的父母都是聋哑人，他在家打手语，出门跟正常人一样，上普通学校，有自己的爱好，自学了英语、葡萄牙语，他能这么阳光地长大成人，真的不容易。”李蕴至今忘不了与小徐的初见：一个“小毛头”刚出生，就被奶奶抱到了他这里。在团队，像这样“跟踪”十多年的孩子有很多，他们从小就进入普通学校接受教育，这份“寻常”背后，是不寻常的努力。在团队成员之一、九院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师陈颖的电脑里，保存着所有患儿的资料，每次有患儿的最新视频传来时，她都会分外地感动。“对我们所有人而言，孩子说话的声音是这个世界上最动听的音乐。这么多年，大家努力在做同一件事，但也收获着最大的幸福。”◆为了“最后的最后”◆今年爱耳日期间，团队再次来到上海市第四聋校，这所有着85年历史、上海最悠久的聋校，目前偌大的校园里仅有47名学生，学校甚至考虑起了改名。一群学龄前的孩子们结束了室外锻炼后回到教室，看到等在教室里的吴皓团队，一个小男孩快速跑了过来，紧紧抱住眼前的医生伯伯。“吴院长，我认识你！”稚嫩而又清晰的词句从孩子的口中发出。谁能想到，这个孩子就是2019年由团队成功实施国内首例人工听觉脑干植入术的患儿军军（化名）。当时，他被诊断为双侧极重度感音神经性聋。“我们希望能给孩子重建听力，之前到各地医院就诊过，但因为孩子存在双侧耳蜗及双侧听神经未发育，属于人工耳蜗植入的禁忌症，因此医生们一度认为听力重建希望渺茫。”李蕴告诉记者，当时收治这名患儿时，大家的想法一致：再艰难，都要试一试。“开机咯，准备进入有声世界！”当团队将一枚5毫米直径的电路板精准植入军军大脑深部的听觉中枢，这个小小的“脑机接口”锚定在仅3-5毫米范围的听觉中枢核团，刺激其上的无数个听觉细胞。这是国内首例成功完成的儿童听觉脑干植入手术，终于走通了人工听觉重建的“最后一公里”，这是国际上仅少数国家掌握的尖端技术。随着植入体开机成功，听到了这个世界的声音。从不哭泣的军军，也发出了第一声令人惊喜的哭喊。在父母的一再考虑下，这个被称为“春之声”的孩子进入了聋校，开始了他的特殊学习生涯。聋校招生“越来越难”的背后，是我国对于听障人群自出生起就进行听力筛查及干预治疗的努力成果。20余年过去了，一场技术、理念、爱心带来的革命让聋儿的生活变了，也正在为医生、教师带来更多新课题。李蕴告诉记者，当我国大部分聋儿实现“开机对话”后，医生发现，还有少部分孩子“没得治”——经研究，严重内耳畸形和听神经病变患者无法通过人工耳蜗植入获得听觉康复，占所有耳聋8%-10%。“接下来还有很多新课题、更难的事要去做。还有‘最后10%’的聋儿合并有多重障碍，特殊教育是给这些孩子“托底”。而我们可以做的是，是让这些孩子同样可以回归。”李蕴说，当下团队还在推进听觉脑干植入装置国产化进程。如今的“聋校”不聋，这里更像是听障患儿的康复基地，全过程的语言康复练习融入到特殊教育的方方面面。陈颖告诉记者，在这里，年幼的孩子却都是团队医生们的“老病人”，聋校老师们也戏称这些孩子为医生们的“宝贝”。在第四聋校，有一间和九院同样专业的听力筛查室，自进入学校起，每名学生都会建立起个性化健康档案，而听力健康情况就是其中一个重要指标。通过每年的例行检查，校医们往往会更容易发现孩子们听力中可能被忽视的小问题，借由医校合作的契机，能第一时间得到专业的情况反馈和治疗。为了“最后的最后”，团队还有着新课题——老年性耳聋。今年国庆，在上海最先使用医保支付方式结算的患者中，和娇娇一起的是，还有来自浙江的64岁应先生。在九院人工听觉植入中心就诊检查，结果提示双耳老年性聋严重程度已经达到重度以上。当得知此次人工耳蜗新纳入上海医保，赶紧申请了异地医保，成功接受了人工耳蜗植入手术。“我们常说‘一老一小’，耳聋也是如此，袭击‘两端人群’。老年性耳聋群体日益庞大，耳聋甚至与老年痴呆密切相关，不少老人并非痴呆，而是耳朵坏了，但当听力下降后，他们与这个世界的距离也越来越远。”吴皓说，关注生命另一端的“听力重建”，也是在关注我们每个人的未来。转自青年报陈颖副主任医师介绍及门诊时间陈颖：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师。简介：本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国Strasbourg大学附属医院外籍医师，入选上海市“医苑新星”专科青年医学人才，任上海市医学会听觉与前庭医学专科分会青年委员兼秘书，主持含国家自然科学基金青年项目等5项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文17篇，荣获教育部科技进步奖一等奖1项。专业特长：各种耳科疾病的诊断与治疗；人工耳蜗植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询等。1.门诊时间：每周四上午：上海市第九人民医院浦东院区出诊科室：耳鼻咽喉头颈外科名称：专家门诊上午8:00-11:30；每周四下午：上海市第九人民医院浦东院区出诊科室：耳鼻咽喉头颈外科名称：特需门诊下午13:30-17:00；每周五下午：上海市第九人民医院浦东院区出诊科室：耳鼻咽喉头颈外科名称：专家门诊下午13:30-17:00；2.门诊范围：各种耳科疾病的诊断与治疗；人工耳蜗植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询等。注：人工耳蜗调机及耳聋遗传咨询需提前咨询，具体可用手机扫描以下二维码获取，我们收到消息后会与您联系。就诊地址：高科西路1908号A栋4楼（浦东院区）A栋4楼耳鼻咽喉头颈外科欢迎人工耳蜗植入患者咨询及预约调机。希望越来越多的听障人士将能“植得起”耳蜗，“听得起”声音！上海九院人工听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院人工听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。

人工耳蜗纳入上海市医保啦！据悉，先天性听力损失发生率为1‰-3‰，每年，我国新增听力障碍儿童约2-3万，其中有人工耳蜗植入治疗需求的听障儿童每年新增约1～2万。但是，由于治疗费用高昂的原因，既往主要依靠家庭负担或残疾人基金予以补助，因此导致筛查出来后需要进行人工耳蜗植入的患儿，很多未能及时进行最合适的干预治疗。上海市医保局于近日印发《关于部分医用耗材纳入本市基本医疗保险支付范围的通知》，人工耳蜗被新纳入本市基本医疗保险支付范围部分，并于2023年10月1日起实施，支付类别为乙类。也就是说，目前，人工耳蜗单侧植入的费用约需20万元，进入医保后，使用乙类耗材发生的费用，将由参保人员先现金自负20%，其余费用再按本市基本医疗保险规定支付。10月5日上午，在上海交通大学医学院附属第九人民医院，11岁的上海女孩娇娇和来自浙江的64岁应先生，有幸成为人工耳蜗进入上海医保支付范围后，最先使用医保支付方式结算的两位患者。手术由上海第九人民医院院长、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会主任委员吴皓教授团队施行。人工耳蜗纳入医保报销对于听障人士及其家庭来说是个极好的消息，将极大缓解参保人员的经济负担！那具体该如何使用医保呢，接下来一起看一看吧！一、上海市参保人员上海市参保人员可以直接持医保卡到医保定点医院进行就诊。后续在结算医疗费时，仅需支付应当由个人承担的部分，其余由医保基金承担的部分，医院记账后会直接和医保部门结算。参保人住院所负担的费用并非按比例计算的哦，要看是参加的职工医保还是城乡居民医保，另外个人支付比例由参保人的年龄、就医医院的等级、所使用的药品、诊疗和检查项目的目录等级等因素综合决定的。详细的信息可以关注上海医保公众号或拨打12393进行了解。二、非上海市参保人员上海是中国医疗资源最丰富的城市之一，很多非上海市参保的朋友也会想要到上海来进行人工耳蜗植入，这个时候就需要用异地就医来办理住院。那么从外地到上海异地就医看病需要如何操作呢？首先，来上海就诊前要做好异地就医备案！做好备案后，就可以不需要拿着发票再回家走报销流程，免除舟车劳顿、准备材料和等待审核等诸多烦恼。现在大部分地区都开通了异地医保备案，不论是职工医保还是新农合，在来到上海异地就医看病之前，都可以先在线办理异地就医备案，极大地减轻报销负担。目前已开通多种异地就医备案渠道，参保人可通过以下3种方式进行备案。1.国家医保服务平台APP下载国家医保服务平台app，点击首页的“”异地就医“，进入异地就医备案页面，点击“异地就医备案申请”，根据提示完成备案。2.国家异地就医备案小程序通过微信或支付宝搜索关键词“异地就医备案”，进入备案小程序，根据提示完成备案。3.医保经办窗口人工办理除了线上备案，参保人也可到市、区两级医保经办窗口申请人工办理异地就医备案手续。完成备案后，在上海办理住院时，告知医院已办好异地备案，将医保卡转交医院进行网络更新，便可成功办理。三、上海九院人工耳蜗植入中心就诊流程如果您或家人存在听力障碍，考虑进行人工耳蜗植入，建议先到上海九院高科西路1908号浦东院区人工耳蜗植入中心，完善必要的相关检查，由医生评估是否符合人工耳蜗植入的适应证。就诊前请提前预约挂号，可以通过上海九院微自助平台进行门诊预约。陈颖副主任医师介绍及门诊时间陈颖：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师。简介：本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国Strasbourg大学附属医院外籍医师，入选上海市“医苑新星”专科青年医学人才，任上海市医学会听觉与前庭医学专科分会青年委员兼秘书，主持含国家自然科学基金青年项目等5项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文17篇，荣获教育部科技进步奖一等奖1项。专业特长：各种耳科疾病的诊断与治疗；人工耳蜗植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询等。1.门诊时间：每周四上午：上海市第九人民医院浦东院区出诊科室：耳鼻咽喉头颈外科名称：专家门诊上午8:00-11:30；每周四下午：上海市第九人民医院浦东院区出诊科室：耳鼻咽喉头颈外科名称：特需门诊下午13:30-17:00；每周五下午：上海市第九人民医院浦东院区出诊科室：耳鼻咽喉头颈外科名称：专家门诊下午13:30-17:00；2.门诊范围：各种耳科疾病的诊断与治疗；人工耳蜗植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询等。注：人工耳蜗调机及耳聋遗传咨询需提前咨询，具体可用手机扫描以下二维码获取，我们收到消息后会与您联系。就诊地址：高科西路1908号A栋4楼（浦东院区）A栋4楼耳鼻咽喉头颈外科欢迎人工耳蜗植入患者咨询及预约调机。希望越来越多的听障人士将能“植得起”耳蜗，“听得起”声音！上海九院人工听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院人工听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。

陈颖副主任医师介绍及门诊时间陈颖：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师。简介：本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国Strasbourg大学附属医院外籍医师，入选上海市“医苑新星”专科青年医学人才，任上海市医学会听觉与前庭医学专科分会青年委员兼秘书，主持含国家自然科学基金青年项目等5项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文17篇，荣获教育部科技进步奖一等奖1项。专业特长：各种耳科疾病的诊断与治疗；人工耳蜗植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询等。1.门诊时间：每周四上午：上海市第九人民医院东院出诊科室：耳鼻喉科名称：专家门诊上午8:00-11:30每周四下午：上海市第九人民医院东院出诊科室：耳鼻喉科名称：专科门诊下午13:30-17:00；2.门诊范围：各种耳科疾病的诊断与治疗；人工耳蜗植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询等。注：人工耳蜗调机及耳聋遗传咨询需提前电话咨询。13162004239（咨询时间：门诊工作日8:00-17:00）欢迎人工耳蜗植入患者咨询及预约调机。关于我们上海九院人工听觉植入中心HearingImplantationCenter，ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院人工听觉植入中心,是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色,拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备,可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位,国家卫健委新生儿听力筛查培训基地,临床听力学培训基地,国家教委听力学博士、硕士研究生培养点,国家人工耳蜗植入定点医院,中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位,上海市儿童听力障碍诊治中心。长按识别二维码关注我们！

    一位面带优伤的年轻医生，坐在电脑屏幕前，眼前是两张桥小脑角的磁共振片，左边是T2像，右边是T1增强像，是典型的呈冰淇淋蛋筒状且直径超过3公分的听神经鞘膜瘤。一位儒雅的老者缓缓走进房间，带上眼镜看着片子，跟身边的儿子开玩笑说：“这是我的片子吗？癌细胞为了想办法活下去也活得这么努力呢。〞这是一段近期热播的医疗剧中的情景，剧中男主角的院长父亲得了听神经膜瘤。不过，大家在感动之余也要知道，听神经瘤是良性肿瘤，所以应该不存在“癌细胞〞之说哦，确切地应该称为“肿瘤细胞〞。    临床上，听神经瘤的治疗方法主要分为：观察随访、手术切除和放射治疗。观察随访主要适用于肿瘤小于1.5cm旦未触及脑干者，通常医生会建议半年后复查内听道磁共振，若肿瘤末生长则一年后再复查，随访中发现肿瘤进行性增大则考虑手术切除。部分患者星然肿瘤小于1.5cm但有较好的听力，建议通过早期切除肿瘤从而保存听力。如果患者同时有眩晕或平衡失调，且药物无法控制，则考虑手术切除。除以上可选择随访观察的听神经瘤外，绝大多数大于1.5cm的听神经瘤首先考虑手术切除，目前我们团队听神经瘤全切除率已达99%，术后一年面神经功能良好率达88.8%。综合考虑患者的个体因素，临床上如果有以下情况者，可考虑放射治疗：年龄超过70岁，全身情况欠佳，直径在1.5公分以下且没有产生明显压迫症状。    剧中，院长发现罹患听神经瘤后先选择了放射治疗。放射治疗的特点是无需耐受一次全麻手术，缺点就是不能控制肿瘤生长，如需要二次手术会這成手术难度增大。就像剧中的院长一样，在接受了放疗后肿瘤还是复发生长了。而剧中所提及老院长的面部麻木、走路不稳、共济失调等症状都是听神经瘤增大后压迫周围结构這成的并发症，并不是最常见的临床表现。    听神经瘤最常见的初期表现则是听力下降、耳鸣和头晕。听力下降表现为一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最終被确诊为听神经瘤。耳鸣为第二常见症状，也可能在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由问断变为持续性。前庭功能障碍表现为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘙发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失综上所述，当发现听力下降，耳鸣和头晕的临床表现时应及时就诊，通过病史问诊、体格检查、听力学及影像学检查等排除听神经瘤的可能性。    剧中，放疗后肿瘤复发的老院长后来还是接受了外科手术。其提及的全切除是指切除后肿瘤无残余，部分切除是指残余肿瘤＞5%，两者之间还有近全切(残余肿瘤≤2%）和次全切(残余肿瘤＞2%，且≤5%）。如果肿瘤较大，为保存患者术后的神经功能，在术中会考虑选行肿瘤的近全切、次全切甚至部分切。    最后，祝愿剧中的老院长最后完全康复，也祝愿现实生活中所有听神经瘤的患者经过治疗也能恢复健康，正常生活。上海九院人工听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院人工听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。就诊地址：高科西路1908号A楼四楼（浦东院区）；本文是陈颖医生版权所有，未经授权请勿转载。

自从2022年3月底上海各个区域因为新冠疫情的影响逐渐实施封控措施后，上海被迫按下了“暂停键”，原本能够调试人工耳蜗的医院陆续闭环或暂停了人工听觉植入相关工作，许多满足手术适应证的患者只能推迟手术，已植入的患者也难以安排开机和调试，而其中的绝大多数都是正处在听觉言语发育的关键时期小朋友。惟其艰难，才更显勇毅；惟其笃行，才弥足珍贵。“疫”起守“沪”离不开我们每一个人，在这个特殊的时期，第九人民医院浦东院区耳鼻喉头颈外科的医务工作者们再次拉满战斗力，同心战疫，共克时艰，率先恢复人工听觉植入门诊，可进行听力诊断，耳聋咨询，人工听觉植入手术和开机调试等，全面解决人工听觉植入者的聆听困扰！线下的调试5月的一天，3岁的W小朋友和妈妈一起来到了我们的九院人工听觉植入门诊。根据家长之前的反馈，说宝宝不愿意佩戴耳蜗，我先进行了初步人工耳蜗装置的测试，发现装置本身一切正常。然后一边和小朋友沟通交流建立信任感，一边跟家长解释小朋友不愿意佩戴的可能原因，最可能的是因为刺激量过大，无法适应。在降低了耳蜗刺激量后，并且小朋友情绪稳定后为他重新戴上耳蜗，这次他并没有拒绝。我和听力师小心翼翼在小朋友背后进行拍手，敲鼓，碰铃等一系列声音测试后，均未发现小朋友有听声有不适的情况，且对各种频率的发声玩具都反应良好。调试之后，我们还为他进行了听觉言语问卷评估，发现小朋友这段时间在听声方面有了很大的进步。其实呢，在人工耳蜗使用过程中，植入者的电极阻抗、听觉通路和听觉中枢等对于声音的传输和感受均会随时间及经验的积累而发生变化，尤其是在刚开机的前几个月中更为明显，因此需要定期对植入者进行检查评估和调试，以达到清晰而舒适的聆听效果。如需调试请联系我们！目前上海第九人民医院浦东院区耳鼻咽喉头颈外科门诊已恢复开诊，可进行耳鼻咽喉头颈外科常见疾病、各类听力学诊断及耳科疾病诊疗、人工耳蜗开机及调机（九院手术或非上海九院手术均可）。需要门诊预约、人工耳蜗调试或耳聋遗传咨询可联系九院浦东分院耳鼻咽喉头颈外科门诊，咨询电话：021-53314064（咨询时间：门诊工作日8:00-17:00）。上海九院人工听觉植入中心HearingImplantationCenter,ShanghaiNinthPeople’sHospital上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科浦东门诊曁九院人工听觉植入中心，是以耳科尤其是复杂疑难听觉疾病的诊疗为特色，拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，可实现听力筛查、诊断、干预、康复一体化医学服务。中心是国家卫健委新生儿听力筛查组长单位，国家卫健委新生儿听力筛查培训基地，临床听力学培训基地，国家教委听力学博士、硕士研究生培养点，国家人工耳蜗植入定点医院，中国听力障碍诊治中心联盟牵头单位，上海市儿童听力障碍诊治中心。就诊地址：高科西路1908号A楼四楼（浦东院区）；

上海交通大学医学院附属第九人民浦东分院耳鼻咽喉头颈外科门诊就医指南：1.请提前预约：①请您选择预约就诊，按预约时间段来院，减少在院等候时间。打开微信，搜索上海第九人民医院公众号，点击进入。②在第九人民医院公众号中点击微自助。③预约入口位于“上海第九人民医院”微信公众服务号“微自助”版块内。④点击门诊预约，选择预约：上海第九人民医院浦东院区（高科西路1908号）。⑤选择耳鼻咽喉头颈外科→点击耳鼻喉科。选择您需要的相应门诊。⑦预约您需要的日期和时间即可。⑧输入验证码，点击预约。⑨预约成功。2.就诊地址：上海九院浦东院区（高科西路1908号）3.就诊日：用身份证/医保卡，在医院A楼一楼人工窗口或自动挂号机挂号并在A楼四楼耳鼻咽喉头颈外科就诊。4.注意事项：楼宇内请勿饮食，有序就诊。请尽量减少陪同人员，以免交叉感染。5.九院浦东分院耳鼻咽喉头颈外科门诊咨询电话：021-53314064（咨询时间：门诊工作日8:00-17:00）陈颖副主任医师介绍及门诊时间简介：上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师，本硕博毕业于上海交通大学医学院，法国斯特拉斯堡大学附属高石医院外籍医师，上海市医学会听觉与前庭医学专科分会委员，主持含国家自然科学基金青年项目等8项科研项目，以第一或通讯作者累计发表耳科相关论文19篇，荣获教育部科技进步奖一等奖等6项科技奖项。专业特长：听觉植入患者的评估与调试；耳聋遗传咨询；各种耳科疾病的诊断与治疗。门诊时间：周四下午（特需）；周四上午、周五下午（专家）就诊地址：高科西路1908号A栋4楼（浦东院区）A栋4楼耳鼻咽喉头颈外科