膀胱尿路上皮癌(简称膀胱癌)是常见的恶性肿瘤,目前全球每年新发病例接近60万,超过20万人死于该疾病。在我国,膀胱癌年发病率80.5/10万,死亡率32.9/10万,其发病、死亡率高,严重威胁人类健康。根据进展程度,膀胱癌分为非肌层浸润(nonmuscleinvasivebladdercancer,NMIBC)、肌层浸润性膀胱癌(muscleinvasivebladdercancer,MIBC)。外科手术是NMIBC和无远处转移MIBC的主要治疗手段。NMIBC患者一般仅需切除肿瘤,多采用保留膀胱的经尿道肿瘤切除手术,但NMIBC肿瘤复发率高达31~78%,17~45%的患者进展至MIBC。MIBC及难治性、反复复发的NMIBC保留膀胱的风险极大,这类患者的标准术式为膀胱根治性切除,由于患者失去了可以储存尿液的膀胱,因此术中还需进行尿流改道。尿流改道手术已经有了200年的历史。早在1811年,Hayes等首创膀胱切除后双侧输尿管造口的尿流改道方法。1852年,Simon首次利用肠道行尿流改道,提出输尿管乙状结肠吻合。1950年代,Bricker首创了回肠通道术,即在膀胱切除后、输尿管种植于一段回肠肠管的盲端,再将回肠另一端于腹壁造口;该术式也成为当今尿流改道主流术式之一。随着患者对生活质量要求的提高,人们不再满足于肿瘤的根治,对术后外观和排尿模式有了更高的要求(还原术前生理状态),于是在1979年,Carney报道首例回肠原位新膀胱术。随后在1980年代,Studer等提出了以其名字命名的Studer新膀胱术式,这也成为迄今最经典的新膀胱构建方法。MIBC及难治性、反复复发的NMIBC患者已不再适合保留膀胱,膀胱根治性切除+尿流改道是治疗这类肿瘤的标准术式。长期以来、包括目前阶段,无论是采用经典的开放手术,还是腹腔镜、机器人技术,国内泌尿肿瘤外科医师多采用经腹腔入路,即依次顺行切除膀胱及其周围脂肪、输尿管远端、前列腺和精囊及盆腔淋巴结。但该入路无法保留腹膜,易发生腹腔感染、术后肠梗阻,并存在膀胱肿瘤种植腹腔的风险,并发症较高;操作至盆腔深部时还会因空间狭小、暴露困难出现失血过多、甚至直肠损伤等情况;前列腺周围神经血管束、尿道及括约肌等组织结构难以做到精细处理,无法满足部分患者保留术后尿控、勃起功能的诉求。对于接受新膀胱手术的患者来说,这种手术方法破坏了腹膜,患者术后肠管堆积在盆腔内、包绕在新膀胱周围,对未来远期新膀胱的储尿、排尿功能均产生不利影响(排尿不稳、尿潴留)。为克服上述弊端,我们团队在姚旭东教授的带领下,国内提出并开展腹膜外逆行切除术,即首先腹膜外清扫淋巴结及膀胱周围组织,然后游离前列腺、精囊、膀胱,精细处理背深静脉复合体、前列腺周围神经血管束,保留足够长的尿道括约肌,沿狄氏筋膜表面、直肠上腹膜水平,按游离前列腺、膀胱颈、膀胱底、膀胱侧韧带、膀胱顶的顺序完整切除膀胱。该术式有效避免无序切除导致的出血和操作混乱,清晰显露、精细保留尿道外括约肌及神经血管束,最大限度保留患者术后尿控和勃起功能,更适合原位新膀胱术式的要求;完全腹膜外操作及保留腹膜可以隔绝盆腔血液、尿液对肠管的污染,减少术中腹膜外癌细胞种植腹腔及术后肠粘连的发生率。在此基础上,我们开展并推广腹膜外原位新膀胱术,即保留、关闭腹膜,将新膀胱完全置于腹膜外。该技术的优势在于:(1)输尿管的腹膜外结构恢复,接近术前泌尿系统的正常解剖特征,如新膀胱或输尿管吻合口出现漏尿,尿液将进入腹膜外间隙,减少对腹腔内脏器的干扰;(2)新膀胱处于相对独立的空间,腹腔内肠道等脏器对新膀胱功能的干扰减少,腹压在排尿过程中使新膀胱受力均匀;(3)基于逆行膀胱前列腺切除,可精细保留尿道外括约肌及NVB,更加有利于原位新膀胱的术后控尿。团队曾对58名患者在术后3、6、12、24个月时进行新膀胱功能系统随访,术后2年时患者的新膀胱平均容量可达472ml,平均充盈期及排尿期膀胱内压分别为18.8、56.8cmH20,平均最大尿流率17.6ml/s、残余尿量14ml(详见中华泌尿外科杂志,2019,40(3):183-7.)。上述结果接近正常人膀胱生理数据,显示出腹膜外原位新膀胱具有安全的压力、良好的顺应性和理想的尿控。目前,我们已完成200余例腹膜外原位新膀胱术,其中术后超过10年患者97例(即2013年以前接受手术)。对其中61例患者(平均随访12.8年)随访,除了新膀胱失功行耻骨上造瘘者3例、因输尿管吻合口狭窄行肾造瘘者2例,其余患者均显示出良好的上下尿路形态(如下图所示);尿流动力学检测显示,患者新膀胱容量在450-500ml,最大尿流率12-30ml/s,日间、夜间完全控尿率分别为92%、82%。因此,腹膜外原位新膀胱长期功能稳定,是一种理想的原位膀胱替代方式,患者排尿通畅、尿控理想,可获得接近正常人的生活状态。
春意盎然,疫情散去。近日,十院泌尿外科团队利用腹腔镜手术成功治疗了一例罕见男性盆腔肿物病例。老赵今年70岁了,年轻时就体检发现右肾体积较小,但直到退休也没有特殊不适。近几年,老赵觉得排尿的次数比原来增加了,右侧阴囊隐约摸到圆圆的团块;去医院检查,超声提示前列腺增生、右侧附睾囊肿。想来也都是老年男性的常见病,老赵也就没有太当回事。最近两个月,老赵觉得尿频更厉害了些,右侧阴囊有坠胀感,不放心的他来到同济大学附属第十人民医院泌尿外科就诊。再一次进行的超声检查发现,盆腔里有一个直径近5cm的巨大占位!肿物巨大,良恶不明,老赵立刻被收治入十院泌尿外科病房,两天内迅速完成了泌尿系CTU和盆腔MRI检查:结果显示,老赵右肾缺如,盆腔肿物呈囊性,分为上下两部分,分别直径3cm和4.5cm;它们并非来自前列腺或膀胱,而似乎与右侧精囊关系密切,诊断仍不明确(图1)。是什么?为什么?怎么办?在科室例行病例分享讨论会上,姚旭东主任、彭波教授组织了对该病例的分析;结合丰富的临床经验,经过讨论,谜团初步解开:老赵可能罹患了一种精囊囊肿伴同侧肾脏发育不全的先天性疾病,又叫做Zinner综合征。诊断明确后,医疗团队为老赵制定了周密的治疗方案,在与家属充分沟通后,由彭波、车建平教授主刀、许天源博士担任助手,进行了腹腔镜盆腔肿物切除手术。由于肿物位于精囊后方盆腔深部,术者采用经腹腔入路,打开膀胱直肠间隙处折返的腹膜,克服肠管干扰、肿瘤压迫粘连周边等风险,在避免损伤腹腔脏器及大血管的同时,精细、完整切除肿物(图2)。术中出血极少,老赵恢复迅速,顺利出院。Zinner综合征是少见的泌尿生殖系统综合征。1914年Zinner首先报道精囊囊肿合并同侧肾发育不全,可占精囊囊肿的23%;该病变由单侧肾缺如和同侧精囊囊肿组成,起源于中肾管发育失败和输尿管芽上升受阻,导致一侧肾、输尿管缺如,同时输尿管遗迹停留在中肾管发育相关器官中,导致射精管或精囊腺管阻塞,继而形成囊肿(如精囊囊肿)。本病患病年龄集中在20-40岁,发病率约2.14/10万,病变右侧与左侧的比例约为2:1。患者常因增大的囊肿(≥5cm)压迫导致尿路梗阻或膀胱刺激症状,如排尿困难、尿频、会阴疼痛、附睾炎、射精痛等,甚至直肠压迫引起排便不畅。事实上,老赵在年轻时即诊断为右肾发育不良(或缺如)。对于单侧肾缺如病例,先天性孤立肾可能并非完整的诊断,仅凭腹部影像检查结果做出独肾诊断可能造成漏诊;由于泌尿生殖系发育的同源性,患者常合并其它泌尿/生殖道畸形。①泌尿系异常除了输尿管扩张、囊肿及异位开口,还可有输尿管返流、狭窄;发育不良的肾几乎均出现在输尿管走行区,体积一般小于正常, 大部分为低位的腰3椎体水平以下至盆腔内。②生殖系统畸形存在性别特异性:男性常表现为Zinner综合征,另一种畸形是梅干腹综合征, 表现为腹壁肌肉缺损、尿路异常、隐睾三联征,其尿路异常可以发生在肾、输尿管、膀胱及尿道, 一侧肾发育不良较常见;女性畸形主要涉及子宫双重化(双角子宫)和发育不全(MRKH综合征和幼稚子宫)。因此,对于上腹部影像表现为独肾的患者,尤其对于年轻患者,全腹部及盆腔影像学检查是非常必要的:磁共振对解剖细节的观察更为直观、清晰,可作为首选;CT检查应行泌尿系CTU扫描,延迟期图像对显示发育不良的小肾及输尿管走行等有一定优势。外科医生,除了灵巧的技艺,更要有严谨的诊断与思考。这是十院泌尿人坚持不懈的追求。参考文献:张伶, 等. 临床拟诊为独肾患者的影像学诊断. 放射学实践.