1.规律作息,劳逸结合,避免熬夜、过度劳累;2.规律服用阿司匹林肠溶片、抗癫痫药物,具体用药遵医嘱;3.多饮水,尤其炎热天气或大汗状态下;4.低盐低脂饮食,多摄入蔬菜、坚果,减少红肉类、油炸类食物摄入;5.定期监测血压,了解自身血压波动范围,定期(1-3月)行血常规、肝肾功能检查;6.如伴有其他疾病,如高血压、糖尿病、冠心病、甲状腺疾病等,定期专科复查;7.适度锻炼,以柔性舒缓运动为主,如太极、散步、交谊舞等;8.调节情绪,避免大喜大悲大怒;9.培养业余爱好,锻炼记忆力、计算力、反应性、逻辑能力等;10.如有言语不清、肢体力弱、头晕、视物不清、抽搐等情况,及时就诊;11.出院6个月后,回我院复查血常规、生化、脑电图、头颅核磁、脑血管等;
短暂性脑缺血发作简称TIA,也称一过性脑缺血发作,是由于脑动脉狭窄、闭塞或者血流动力学异常导致的短暂的脑供血不足,如肢体无力、失语等,每次发病的时间持续不久,通常为数秒钟、数分钟等,往往因症状来的快,消失的也快,恢复后不留任何后遗症而被人忽视,实际上,TIA症状虽轻,但后果严重,如果不及时治疗的话后期会有脑梗甚至大面积脑梗的风险。
这是一个儿童烟雾病人,行血管搭桥+多因素贴敷联合旁路手术,术后1年多复查造影显示不仅大脑中动脉区域广泛形成旁路血管,烟雾血管显著消退,而且大脑前动脉区域也形成了良好的旁路血管,这对烟雾病人的智力和情感恢复正常具有至关重要的作用,是传统手术方法不可能达到的效果。这充分说明了新型联合血管旁路手术效果优于传统的手术方法,值得推广。虽然绝大多数儿童烟雾病人做单纯贴敷手术都可以形成旁路血管,但与新型手术方法(血管搭桥+多因素贴敷)相比,后者旁路血管形成的范围更大,效果更好,特别是额部骨膜贴敷可以改善额部脑组织供血,对改善儿童的智力具有重要的作用。图1 术前右侧颈内动脉造影图2 术后右侧颈内动脉造影,额部骨膜贴敷血管形成良好,右侧烟雾血管显著减少图3 术前左侧颈内动脉造影图4 术后颈外动脉造影,搭桥通畅,新生旁路血管良好,且范围大,能够满足大脑供血的需要图5 术后左侧颈内动脉造影显示左侧烟雾血管也基本消失
烟雾病也称为Moyamoya病,是一种少见的脑血管疾病,其特点是颈内动脉(ICA)床突上段及其在脑底动脉环(Willis环)内的主要分支进行性狭窄以致闭塞。这些血管闭塞导致脑底部侧支血管网(moyamoya 血管)的形成,血管网在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起(图)。因此,日本学者Suzuki和Takaku于1969年将这种脑血管病变命名为“Moyamoya病”,因为“moyamoya”在日语中是“一缕烟雾”的意思。现在知道烟雾病的主要病理特点是颈内动脉末端进行性狭窄,以及穿动脉扩张而形成的Moyamoya血管,其功能是作为侧支血管代偿颈内动脉供血。最近的研究深化了对烟雾病基础和临床等方面知识的认识,包括病因学、病理生理学、外科治疗以及远期预后等。然而,还需要进一步对其病理生理学、诊断和治疗等方面的课题进行更深入的研究,以进一步改善病人的预后。1997年,日本的脑底动脉环(Willis环)自发性闭塞(Moyamoya病)研究委员会发布了烟雾病的诊断指南。根据这个指南,烟雾病的特征是颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉的近端狭窄或闭塞,并且在脑血管造影上狭窄或闭塞血管病变的附近显示有异常血管网的形成。确诊为烟雾病的病人具有双侧血管病变,而具有单侧血管病变的病人可诊断为烟雾病的可疑病例。
东亚国家如日本和韩国烟雾病(Moyamoya病)的发病率较高。据1994年的流行病学调查,日本Moyamoya病的年流行率和发病率分别为3.16/10万人和0.35/10万人。而根据Shinichi 等于2003年的日本全国性调查,其年流行率和发病率分别为6.24/10万人和0.54/10万人,可以看出,近10年间年Moyamoya病的流行率和发病率几乎增加了一倍。男女比例为1:1.8,年龄分布有两个高峰,分别是儿童病人高峰年龄为5岁,成年病人高峰年龄为40岁。在日本77.9%的烟雾病人只是在门诊治疗,而没有经过规范的外科手术治疗。日本北海道的调查发现烟雾病的发病率较前者更高,其年流行率和发病率分别为10.5/10万人和0.94/10万人, 男女比例为1:2.18,发病的最高峰年龄段为45-49岁,其次是5-9岁。Goto 和Yonekawa 总结了文献报道的1063例非日本人烟雾病病例的资料,发现其中625例为亚洲人,201例为欧洲人,176例为北美和南美洲人,52例为非洲人,9例是澳大利亚人。Numaguchi 等对美国的54例烟雾病人进行种族分析,发现其中35例为白种人,8例为亚洲人,5例为非洲裔美国人,3例为海地人,3例为西班牙语人。对夏威夷烟雾病人的流行病学分析发现,患病者主要为亚洲人和太平洋岛屿原住人,这表明基因因素而非环境因素可能是亚洲人烟雾病发病率高的主要原因。到目前为止,中国还没有关于烟雾病的全国性流行病学报告。因为中国和日本以及韩国同位于亚洲,所以中国可能与日本以及韩国类似,有较高的烟雾病的发病率。中国目前有14亿人口,如果按照日本全国最近的流行病学调查得出的年流行率和发病率分别为6.24/10万人和0.54/10万人计算,那么中国目前的烟雾病年流行病人数和发病人数应分别为8.7万人和7600人。在日本,政府对烟雾病的重视程度较高,专门成立了全国性烟雾病研究和治疗专家团队,约22.1%的烟雾病人可以得到规范的外科手术治疗,而和日本相比,中国的烟雾病人得到规范外科手术治疗的比例可能更低。这一方面可能是由于规范的外科手术治疗烟雾病难度大,对神经外科医生是一个挑战;另一方面,可能是由于多数神经科医生,包括小儿神经科医生对烟雾病的危害认识不足。因此,在中国开展规范外科手术治疗烟雾病,改善此类病人的预后,提高其生活质量是当务之急。
烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作(TIA)或脑梗塞,而成年病人中约50%主要表现为脑出血,另外50%的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞。一、一过性脑缺血和脑梗塞烟雾病常导致脑部颈内动脉供血区特别是额叶脑缺血。因此,多数病人会表现出额叶症状和体征,如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等,儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞,而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍,如记忆力减退、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发,如哭泣或吹管乐器等。因此,如果儿童发生突然的一侧肢体无力或者麻木,短时间又好转,这要考虑烟雾病的可能,尽快到医院做专科检查,如磁共振血管成像(MRA)等。二、颅内出血约50%的成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种:扩张、变脆的Moyamoya 血管破裂出血,或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者,Moyamoya 血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致,主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域,常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现Moyamoya 血管上形成动脉瘤。后者,Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说,椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此,血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成,而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明,即使没有动脉瘤存在,成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下,成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的Moyamoya 血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗,怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。三、其它神经系统症状1. 头痛是烟雾病的严重症状之一,特别是儿童病人,这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。Seol等分析了204例儿童烟雾病例,发现25%的病例有头痛表现,而且,行单纯贴敷手术治疗后仍持续头痛12个月以上。2.癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一,不自主运动多见于儿童病例。3. 经过我们的临床实践发现,有的烟雾病人可表现出发作性胸闷气短,做联合血管搭桥手术后,随着脑部供血的改善,胸闷气短的症状也显著好转,甚至消失。
在中国烟雾病的发病率也呈现明显的地区差异,有些地区烟雾病高发,如河南、山东、河北、黑龙江等地区,发病年龄呈现两个高峰,一是在5-9岁的儿童期,二是在30-40岁的中年期。
到目前为止,国外的研究表明没有有效的药物可以治疗烟雾病。通常所用的活血药物等可以暂时缓解脑部缺血,但不能治疗烟雾病本身。 外科手术进行血管重建可以形成旁路血管,是改善脑血流动力学,减少脑卒中危险的最有效的治疗方法。 烟雾病的手术可以分为三种:血管搭桥术、贴敷术和联合旁路手术(血管搭桥+贴敷)。 血管搭桥手术包括颞浅动脉(STA)与大脑中动脉搭桥(STA-MCA),以及有些大脑前动脉供血区严重缺血的病人,可以将STA与大脑前动脉的分支搭桥(STA-ACA)。手术操作和技巧与颈动脉硬化或闭塞病变的手术类似。但有些儿童病例血管搭桥手术难度很大,因为和成年病人相比,儿童病人的皮层血管很细而且脆性大。血管搭桥手术的优点之一是术后可立即改善脑血流动力学、防止脑梗死的再次发生。然而,血管搭桥手术后病人也是必须得到细心的观察和治疗,因为术后脑血流突然显著改变可能会导致高灌注综合征,尤其是对于那些术前脑缺血严重的病人更要注意。术前和术后SPECT检查,以及术中血流监测对鉴别和避免因术后高灌注导致的严重并发症具有重要的作用。 贴敷术有几种不同的方法:脑-硬膜血管连通术(EDS),脑-颞肌血管连通术(EMS),脑-硬膜-动脉-颞肌血管连通术(EDAMS),以及颅骨钻孔手术。在这些手术方式中颞浅动脉、硬脑膜、颞肌以及软膜组织可以被用作带蒂供体组织。贴敷术可以在脑表面和血管供体组织之间诱导新生血管的形成,其优点是:一、手术操作简单,易于推广到基层医院;二、可以做多个因素、较大范围贴敷,使手术有效范围扩大。但其缺点也很明显:第一、贴敷手术效果并不能在手术后立即出现,需要3-4个月才能形成旁路血管,这3-4个月期间仍有可能发生脑梗死或者脑出血;第二、贴敷手术设计方法不同会产生不同的效果,因为手术后旁路血管的形成与开颅范围密切相关,一般来说,手术范围越大,形成新生血管的范围也越大;第三、虽然儿童病人几乎都可以形成旁路血管,但约40-50%的成年病人在贴敷手术后并不能形成旁路血管,就是说这部分病人不会有比较好的手术效果,所以血管搭桥手术对于成年烟雾病人的治疗尤为重要。联合旁路(血管搭桥+贴敷)手术包括血管搭桥和贴敷术,这具有上述两种手术方式的优点。血管搭桥术和联合旁路手术围手术期脑梗死发生的几率要低于贴敷手术。日本北海道大学医院探索出一种新的联合旁路手术方式,来改善大范围脑表面供血。这种手术方式除了颞浅动脉、硬膜和颞肌以外,额颞开颅的额部颅骨骨膜瓣也用作贴敷术血管连通的供体组织,可以将额叶皮层大范围覆盖以期在额叶内侧形成新生血管旁路,这种手术被称为脑-硬膜-颞肌-动脉-骨膜血管连通术(EDMAPS)。在他们医院10多年间,做了100多台手术,行单根或两根STA-MCA+EDMAPS手术。术后脑血管造影和SPECT或PET扫描显示手术侧脑血流动力学广泛改善,包括额叶脑组织。手术后没有再出现缺血性或出血性脑卒中。对 STA-MCA+EDMAPS手术多年的研究发现,这是目前治疗烟雾病疗效最佳的方法之一。
烟雾病的自然病程还没有完全清楚。早期的临床研究发现保守治疗的儿童病人其神经功能和智力方面的结果都差。Kurokawa 等研究发现,他们的病例中27例到青春期以后出现轻度智力或运动功能障碍,其中3例需到特殊学校就读,或需要父母照顾,或需到特殊单位生活;另有2例需要24小时照顾。一个长期纵向观察研究发现烟雾病初次发病5年以后智商开始下降。婴儿期发病的病例出现缺血性脑卒中的危险性较高,而且其在神经功能方面预后差。经保守治疗的成年烟雾病人,缺血性或出血性脑血管意外的发生率较高。Hallemeier等对34例有症状成年烟雾病人进行研究发现5年同侧复发脑卒中风险率为65%。双侧烟雾病人并有缺血性症状者,其5年复发脑卒中风险率为82%。复发脑出血仍是成年烟雾病人最严重的并发症,其可以导致神经功能预后差,并增加死亡率。在2-20年随访期间,30-65%的病人再次发生脑出血。再出血可以发生在原出血部位,也可以在其它部位。烟雾病的一个特征性表现是既可以出现缺血性脑卒中又可以出现出血性脑卒中。因此,当脑出血后脑血流动力学严重异常时,可以发生缺血性卒中。有TIA或缺血性卒中的病人也可以发生脑出血。血管病变在单侧的成年烟雾病人要注意随访观察其血管病变是否会发展为双侧。Smith和Scott等研究发现,33例单侧血管病变的烟雾病人5年以后进展为双侧病变。初次影像学发现对侧有异常、先天性心脏病者以及有家族性烟雾病史者,其单侧病变进展为双侧病变的危险性增加。而且,一项研究结果显示,在73.6个月的随访期间,63例病人中,15例进展为双侧病变。多因素分析显示男性烟雾病人病情进展的优势比为0.2(95% CI为0.04-0.97)。因此,对于采用保守治疗的成年病人应进行认真随访,以避免脑卒中的发生,即使是无症状病例或仅有单侧血管病变的病例,也应认真随访。无症状成年病人不治疗的结果随着无创检查手段如MRI和MRA的普及应用,无症状烟雾病发现率比以前明显增多。无症状烟雾病的自然史还不清楚。在日本的一次全国性调查发现了40例无症状烟雾病人,年龄在13-67岁之间。病人初次就诊时,病变侧脑梗死和脑血流动力学异常的阳性率分别为20%和40%。相关性分析研究发现在脑血管造影上,年龄大的病人Moyamoya分级要高于年龄较轻的病人。对一组34例没有采用手术治疗的病例随访43.7个月,3例出现TIA,3例发生脑出血,1例出现缺血性脑卒中。脑卒中年风险率为3.2%。而另6例病人接受了血管重建手术治疗,没有出现脑血管意外事件。这一结果表明无症状烟雾病并非是静止不变的,仍有可能导致缺血性或出血性脑卒中。因此,如果成年人被诊断为烟雾病,即使没有症状,如果条件允许的话,也应积极行手术治疗,以避免脑卒中的发生。
术中观察和病理学研究发现,烟雾病的受累颈内动脉末端的外径明显缩小。而且,组织病理学研究显示,受累动脉内膜的纤维细胞层增厚,内弹力层不规则弯曲,中层退变。近来的研究表明,这种病理学改变可能与半胱天冬酶-3依赖的细胞凋亡有关。Moyamoya血管是扩张的穿支动脉,具有各种病理学改变,包括血管壁纤维沉积、弹力层断裂、中层退变以及微小动脉瘤形成等。也可以见到Moyamoya血管管腔塌陷以及随之而来的血栓形成,因而导致缺血性或出血性脑卒中。