胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。 一、病因 脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 二、胶质瘤组织学分型 胶质瘤分类: 1.星形细胞肿瘤 2.少突胶质细胞肿瘤 3.室管膜细胞瘤 4.脉络丝肿瘤 5.其他神经上皮性肿瘤 6.神经元及神经胶质混合性细胞瘤 7.松果体肿瘤 8.胚胎性肿瘤 胶质瘤分级: 一级:毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 二级:毛粘液型星形细胞瘤、多形性黄瘤细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤 三级:间变型星形细胞瘤、大脑胶质瘤病 四级:胶质母细胞瘤 三、患者需要哪些检查 检查包括术前神经系统体格检查、影像学检查、血液学检查。来确定是不是长了肿瘤、肿瘤的大小和位置,这些检查都是为了手术和后续治疗做准备。 术后需要做病理活检评估肿瘤情况,确定肿瘤的分级和分型,之后还需要根据情况做一些血液学和影像学复查;同时还可以通过基因检测进一步确定肿瘤分型,并根据情况,确定病人对放疗、化疗的敏感性,从而制定最精准的治疗方案。 四、胶质瘤的治疗方式 目前胶质瘤的治疗策略可以概括为:首先通过手术治疗尽可能完整地切除肿瘤组织,结合放化疗方案进一步杀伤剩余的肿瘤组织,并尽可能使其处于不活动、不分裂的“睡眠”和抑制的状态。 手术:手术是胶质瘤治疗的第一步,手术可提供最终的病理诊断,迅速去除大部分的肿瘤细胞,缓解患者症状,为下一步的治疗提供便利。 放疗:在外科手术治疗后,对于高级别胶质瘤患者,需进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者,若存在高危因素,也要考虑放疗。放疗包括局部的放疗和立体定向放疗,需要根据临床进行选择。 化疗:化疗及靶向治疗在胶质瘤的治疗中,逐渐发挥重要作用。对于高级别胶质瘤,替莫唑胺的应用,可以显著延长患者的生存预后,替莫唑胺是治疗胶质瘤唯一有明确疗效的化疗药物。对于初治高级别胶质瘤患者,替莫唑胺在与放疗同时应用后(同步放化疗阶段),还应继续单独服用一段时间(6-12周期)。其他的化疗药物(如尼莫司丁),对于复发胶质瘤的治疗,可能有一定疗效。 靶向及免疫治疗:新的血管靶向药物,贝伐珠单抗,对于复发高级别胶质瘤,有明确疗效,可以显著延长患者的生存期。免疫治疗在治疗胶质瘤里的应用,主要是PD-1、PD-L1抗体,但单用PD-1抗体疗效还没有肺癌、血液型的肿瘤效果显著,胶质瘤里有一些研究方案考虑和放疗联合,或者在病人状态好的时候,放疗联合其他免疫治疗,有助于改善患者预后。 电场治疗:肿瘤治疗电场(TT Fields)作为一种新的治疗方式,已在美国、日本、欧洲一些国家投入临床使用,具体原理就是利用电场直接破坏肿瘤组织的有丝分裂,抑制肿瘤的生长。 通常医生们会根据患者的综合情况来制定符合患者情况的治疗方案;精准医疗作为结合基因检测的更精准的个体化治疗,是新热点。 五、精准医疗的意义 目前国内外专家都在推荐胶质瘤患者做基因检测。基因检测能够参与的部分越来越多。包括风险预测、治疗选择、疗效判断和复发监控等。 在治疗阶段,可以通过基因检测进一步精准判断胶质瘤的类型,预后情况,协助选择治疗方案以及评估可能的疗效。如果现有治疗方案不合适,还可以通过基因检测寻找更多的治疗方式。 六、放化疗副作用,需要注意事项 放化疗可以破坏或消灭癌细胞,但同时也损害正常细胞,导致副作用产生。副作用因人而异,它主要取决于治疗剂量和治疗部位。对化疗患者来说,最常见的是恶心、呕吐、反胃、便秘或腹泻、食欲不振等消化道反应;对放疗患者来说,最常见的是皮肤干燥、发痒、发红、皲裂或气泡等皮肤症状。 放化疗对每个患者来说均可能引起程度不同的副反应。有些人很轻,有些人没有明显症状,有的患者却反应严重。医生会根据患者不良反应的类型作出相应处理。 七、随访的时间及意义 出院后2~3周到医院复查血常规、肝功能、肾功能、凝血功能,如有异常,应该及时在医生的协助下调整。出院1个月后复查MRI平扫+增强,明确颅内病灶是否变化。 肿瘤分级WHO I级:按目前的治疗指南,不需要放化疗,术后3~6个月来医院复查一次即可。 肿瘤分级WHO II级:虽然此类肿瘤被划分为低级别胶质瘤,易演变为高级别胶质瘤,如果存在高危因素,建议术后一个月到放疗科做放疗,放疗结束后每3个月复查一次。 肿瘤分级WHO III级、IV级:属于恶性肿瘤,术后容易复发,对生命健康有很大威胁,建议出院一个月后回院进行进一步规范化治疗,同时需要每个月到医院定期复查。
烟雾病是Moyamoya的中文翻译,该病最早由日本学者发现并报道,是以双侧颈内动脉(ICA)末端原发性慢性进行性狭窄为特点,这种特殊的脑血管疾病可在大脑基底部形成一些由侧支通路构成的异常网状血管,来代偿原发病导致的脑缺血,这些网状血管又称为“Moyamoya血管”,moyamoya是日语もやもや的英语翻译。在日语里,もやもや意味“朦胧的、混乱的”,表示“一缕烟”的意思,用来描述这类患者的脑血管造影中侧支血管的形态,该术语现在在全世界范围内被用于描述这种疾病。 一、烟雾病的分类 主要依据血管造影的表现和相关疾病的临床病史。其特征性造影表现包括:双侧或单侧受累,存在或缺乏与烟雾病相关的全身或局部症状,颈内动脉床突上段(C1~C2段)或远端前后循环血管受累。 1.烟雾病 双侧、特发性颈内动脉鞍突上段闭塞 诊断的双峰年龄:5岁和40岁 亚裔为主 男女比例:1:2 2.烟雾综合征 合并其他疾病 单侧颈内动脉病变(即使为特发性) 散发 3.不典型烟雾病 非颈内动脉分布区出现烟雾血管 合并动脉瘤或假性动脉瘤 合并动静脉畸形 二、烟雾病的表现 亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童,但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。 烟雾现象是一种导致颅内动脉进行性鼻塞的慢性血管病,随着颅内大动脉的狭窄加重,一些代偿性小血管形成,最终形成“烟雾”的特殊征象。 在亚洲人群中,烟雾病有一种明确的基因型,发病年龄呈双峰状,儿童多由于代偿血管形成不良而表现为缺血,成人常常由于代偿血管管壁脆弱表现为颅内出血。 日本卫生福利部根据不同的临床表现将烟雾病划分为四类: 1. 缺血型(63.4%): 2. 出血型(21.6%) 3. 癫痫型(7.6%) 4. 其他类型(7.5%):头痛、抑郁、舞蹈症等 三、检查 1. 一般化验检查包括血常规、血沉、血型、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及凝血四项等。 2. 脑电图 3. 脑血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治疗 手术治疗 1. 手术指征:建议烟雾病患者尽早手术,即使是无症状的患者,因为研究数据表明手术时的神经功能状态是最重要的预后预测因素,对于近期发生卒中病史的患者,手术通常推迟6周左右,以使脑水肿消退并恢复对预期手术的应激能力。 2. 手术选择: 直接脑血运重建术:血管搭桥 间接脑血运重建术:贴敷术 药物治疗 1. 预防血栓形成:抗凝血剂的使用 2. 维持血管内容积:不需要使用药物,但需要仔细监测体液平衡,主要是避免脱水,而不是补充整体摄入量。 3. 非缺血症状的缓解:抗癫痫药物治疗癫痫;镇痛剂治疗头痛。 .需要注意的是:几乎没有数据表明单独应用药物治疗能长期治疗烟雾病。 五、随访和预后 诊断烟雾病后,患者常需神经外科医生或神经科医生终身随访,因为原发性血管病变未停止,即使接受了手术治疗,卒中的风险也是终身存在的。然而手术显著的降低了卒中的风险。 手术后3~6个月复查MRI和MRA,此后每年复查至术后至少5年。在术后6~12周后,患者可自由活动,能长期正常生活,包括进行正常的运动、活跃的职业生涯以及具备生育能力。
1. 给患者创造一个幽静、安静、舒适、和谐的家庭休养环境。使患者逐渐了解自己的病情变化,学会自我护理的方法。 2. 鼓励患者接受家人、朋友及医护人员的帮助。 3. 注意保暖,防止感染。 4. 调整好患者的饮食,适当增加蛋白质、糖类,以及水果、蔬菜的摄入。饮食应本着少而精、少食多餐的原则,注意饮食卫生,避免肠道感染。这个期间患者可能会出现胃口不好的情况,因为正在放化疗,有时候可能更严重,应鼓励患者进食。 5. 对卧床不起的患者,应防止发生褥疮,家属要给患者勤翻身、勤擦洗、勤按摩,促进局部组织血液循环,保持皮肤清洁。对能够活动的患者,应当鼓励和协助患者做散步之类的小量运动,增强体质,提高对疾病的抵抗力。 6. 在家庭中护理患者应注意言谈话语,语言是人们重要的感情交流工具。癌症患者容易急躁、发脾气,家属应多注意谈话方式。 7. 不少肿瘤患者家属要面对肿瘤病人的医疗、护理等问题,家属心理同时也会承受很大压力,可能产生悲伤与忧愁、恐惧、厌倦等心理都是人之常情,应当适当自我调节,放松心情。
脑转移瘤,指由身体其他部位的恶性肿瘤通过多种途径(血液、淋巴液等)转移至脑的恶性肿瘤,最常见的原发恶性肿瘤依次为:肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、消化道肿瘤和肾癌。癌症脑转移分为单发脑转移和多发脑转移,单发脑转移就是脑部只有一个转移癌症病灶,多发脑转移则是脑部出现了两个以上的癌症病灶。 脑转移瘤大多慢性起病,但病程往往进展迅速。大多数患者有中枢神经系统功能紊乱的症状,大约50%的患者有头痛症状,以及常见的恶心、呕吐、语言障碍、肢体肌力减退、共济失调、颅神经麻痹等,约25%的患者出现视乳头水肿。发病部位以大脑中动脉供血区等血运较丰富区域为主,占一半以上,而且容易发生在灰质和白质交界处,以额、颞、顶叶多见。颅内转移瘤70%-80%是多发的。 一、脑转移瘤治疗选择 脑转移瘤患者早期发现、早期诊断、早期个体化系统综合治疗,对于提高患者生存率,延长患者生存时间至关重要。脑转移瘤主要是个体化、综合化的治疗,治疗方式主要有:外科手术治疗、放疗、化疗、分子靶向及免疫治疗。 1.手术治疗:对于脑转移瘤,每位患者的病情不尽相同,但仍有20%-30%甚至更多的病人适合外科手术治疗。 ①单发性转移瘤,原发灶已切除或暂时尚未找到原发灶,且能耐受手术者; ②多发性病灶,较大者已引起明显颅内高压威胁患者生命者。 对于脑转移病灶单一的患者,手术是很好的选择,特别是在身体其他部位肿瘤得到控制的情况下。对单个脑转移病灶进行随机临床试验,对比仅接受全脑放疗(WBRT)和手术后接受全脑放疗,发现手术后接受全脑放疗(WBRT)的患者复发率较低,并且比仅仅只接受全脑放疗(WBRT)的患者生活质量要好。这些患者也活得更长。 2.全脑放疗(WBRT)及立体定向放射治疗(SRS): 全脑放疗(WBRT)、立体定向放射外科治疗(SRS)和分次SRS及常规治疗。SRS比较微创,水肿及放射性坏死等晚期并发症少见,适用于体积较小的转移瘤,体积越小,效果越好。EBRT在脑转移瘤的治疗中也起着非常重要的作用,如外科切除或者SRS不可行(多发脑转移瘤)、联合SRS或手术预防复发及作为复发患者的挽救治疗。 3.目前,尚无全身化疗药物得到美国FDA批准用于治疗实体瘤的脑转移,普遍认为大多数化疗药物不能穿过血脑屏障。但是也有例外,研究人员发现,对化疗特别敏感(例如睾丸癌、淋巴瘤和小细胞肺癌)的肿瘤类型,其脑转移也对化疗很敏感。研究还表明,在尚未接受多次化疗的患者中,化疗可能会大幅减少脑转移的发生。这使得研究人员相信化疗某种程度上能渗透血脑屏障,只是不到有效的剂量浓度。化疗药物替莫唑胺(Temodar?)是一种能够穿过血脑屏障的口服药物。这种药物被用于治疗原发性脑肿瘤和转移性黑色素瘤。 4.近年来,靶向药物治疗和免疫药物治疗在多种脑转移瘤中取得了较大进展。靶向治疗提高了部分有驱动基因突变的转移瘤患者的生存率(非小细胞肺癌、乳腺癌和黑色素瘤等)。 靶向治疗在脑转移瘤患者中扮演越来越重要的角色,多学科会诊主张个体化治疗,根据脑转移的多少、引发脑转移瘤的癌症类型(肺癌、乳腺癌、黑色素瘤)、基因检测结果,为患者制定合适的治疗方案,根据基因检测结果选择靶向及免疫治疗,同时,免疫疗法越来越多地被用于脑转移瘤治疗,也有研究显示,PD-1/CTLA-4抗体药物治疗脑转移瘤的缓解率与其他部位肿瘤的治疗效果相似,当然患者是否可以接受靶向治疗和免疫治疗需要基于基因检测的结果,因此基因检测对于个体化治疗是至关重要的。 二、基因检测的意义 基因是具有遗传效应的DNA片段。基因的改变是引起肿瘤的根本原因,基因检测的主要目的是了解哪个或者哪些基因导致了疾病的发生。 靶同用药指导:基因检测能筛选出靶向药中获益的患者,靶向治疗在特定患者群体中发挥出其疗效好、毒副作用低的优势。 免疫治疗:基因检测可以评估指导免疫药物疗效的众多生物标志物(如MSI/TMB等)的水平,为患者的免疫治疗方案提供可靠的参考依据。 评估化疗/内分泌治疗疗效:基因检测范围包含与化疗及内分泌治疗相关袭的基因位点,提示化疗/内分泌治疗方案的有效性和毒副作用,帮助精准治疗。 提示肿瘤复发:有研究表明,基因检测可早于影像学检查数月提示肿瘤复发,可使患者尽早接受治疗。 评估肿瘤的遗传性及易感性:约10~15%的癌症是遗传,如乳腺癌、卵巢癌、胃肠道肿瘤等,通过基因检测,可有效评估肿瘤的遗传性,指导患者及其家人提前干预治疗。 三、脑转移瘤的随访时间 脑转移患者诊治后应定期随访并进行相应的检查 随访内容包括:病史、体格检查、血清肿瘤标志物检查、影像学检查(重点检查病灶所在器官,如头颅增强MRI、原发灶部位的超声、MRI或者CT等;兼顾其余重点器官有无新发转移灶,如肝脏、肺、肾上腺等)等。 随访频率一般为治疗后每2-3个月随访1次。 在治疗期间,需监测血常规、肝肾功能、心电图等有无药物副作用发生,一般每1-2周1次。 另外,需要重点注意:如有头痛、头昏,恶心、呕吐,视力障碍,精神意识障碍,癫痫发作,乏力、言语、四肢活动障碍等症状时,需要及时就诊。