冯亚梅医生的科普号

正规合理的服用抗癫痫药物安全性相对较高，但也有某些抗癫痫药物如卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等可能会引起皮疹、皮肤瘙痒、发热、淋巴结肿大，严重者皮肤起水泡等过敏症状，这类药物如果正规运用需要缓慢加量，以防严重过敏反应；用药过程中一旦出现以上症状应立即停药，及时与主治医师联系并到医院就诊。

偶尔一次在服用药物过程中出现了服用药物过量的情况，一般来说不会对身体造成严重影响，建议多饮水，密切观察身体的变化，如有严重不良反应及时到医院就诊。不管是什么原因导致忘服或多服药物的情况，一定要如实地告诉医生。否则，医生会错误地认为药物无效而加用或换成另一种药物， 或者因提高原来药物剂量而导致副作用出现。

治疗癫痫疾病必需要长期定时定量的服药才能有效控制病情，那么如果在此过程中再发其他癫痫不相关疾病，需要增加口服药物，多数患者觉得多种药物联用会对身体影响很大会存在自行停药可能；这时候如果贸然停止服用抗癫痫药物，会使癫痫发作增多或病情加重，造成严重后果。有新发疾病是否需要调整药物需要咨询癫痫专科医生；此外，服药期间需要遵医嘱定期复查脑电图及血常规、肝肾功能电解质等指标。

癫痫母亲所生育的孩子先天畸形约比无癫痫母亲所生的儿童高2~3倍。婴儿可以出现口面、心血管及骨骼系统严重或轻微畸形，其婴儿发生口面裂的危险性较非癫痫母亲的婴儿高4~11倍， 先天性心脏病增加4~7倍。卡马西平、丙戊酸等抗癫痫药物均有致畸的报道，可能与抗癫痫药物引起染色体突变或干扰叶酸代谢、导致孕妇体内脱氧核糖核酸合成障碍有关。如服用丙戊酸钠准备怀孕前必须更换其他药物，如服用卡马西平等药物，备孕前3个月需要服用叶酸早晚2.5毫克(普通孕妇吃的是0. 4毫克一片的，剂量偏低)，一直服用至孕后3个月可停用。

近日，一位6岁脑炎后频繁癫痫发作的小患者前往我院求诊，在医生为她量身定制的调整药物计划下，病情得到了控制。6岁，正是孩子们天真烂漫，活泼可爱的年龄。可6岁的小成成却已经历一场常人无法想象的痛苦历程；这一切的开端，要从她刚1岁半的时候说起。一场脑炎让原本活泼健康的孩子行走、讲话变成了奢望1岁9月龄的一个平淡的下午，小成成突发高热，家人紧急使用加用退热措施，冰冰贴物理降温、口服美林、洗温水澡，但这些仅带来短暂的温度降低过程，体温直扑41℃；紧急时刻，小成成被爸爸、妈妈送入当地医院儿科急诊，去往急诊的路上，孩子就开始出现了双眼上翻、四肢抽搐，尽管到医院时抽搐已停止，但这个过程也吓坏了小成成的父母；接踵而来的是一个又一个的坏消息，孩子昏迷了…孩子进ICU了…孩子抽搐持续状态了…父母的心都要碎了，当面临医院下发病危通知单及呼吸机辅助通气的通知时，小成成的父母感觉就要失去这个孩子了，阴霾笼罩着这个小家庭；直至入住ICU2周后，奇迹出现了，小成成恢复了自主呼吸，抽搐停止了，在他转入普通病房呼唤妈妈的时候，全家人热泪盈眶，最终出院时儿童医院告知父母，孩子这次得的是“单纯庖疹病毒性脑炎”，对孩子的大脑损害非常大，能醒过来就是万幸了；孩子出院时基本可以自行走路，可以和家人简单交流了； 图1：小成成脑炎后大脑内多发的病灶（红色标记所见） 可谁能想到，可怕的事在脑炎后一年出现了， 小成成不明原因的总是后仰跌倒或者总走时突发点头、向前趴到，而且次数越来越多，直至成串发作；最严重的时候只要坐着或站着就频繁发作； 与此同时，爷爷奶奶发现孩子的表现与之前大相径庭，之前已经能跑能跳，和家人聊天讲话，突然之间反应都明显下降，说话、发音、对答也开始不流畅，跑跳也总会摔跤，甚至不愿自行走路了，每天昏昏欲睡的样子，各方面的发育都出现了倒退现象。 图2：小成成出行全在父母背上意识到问题严重性的家人赶紧带小媛媛前往儿科医院就诊，医生检查后告诉他们，这是脑炎继发的改变，小成成患上了“癫痫脑病”。“她才只有2岁啊，医生和我们说过，这种癫痫属于难治性癫痫，如果不治疗情况会越来越重，长大后会呆呆傻傻的，这孩子以后怎么办？他还有未来吗？” 小成成的父母家人内心万分折磨。好在医生告诉她们，癫痫发作可以在治疗后有所减轻，智力发育也可能会有进步，为了孩子，一家人走上了漫漫求医路。从确诊后开始反复尝试各种药物，小成成的情况就时好时坏；为此，3岁的时候小成成进行了迷走神经刺激器植入（就是VNS植入手术），手术后孩子昏昏欲睡的精神状态较前稍有好转，遗憾的是点头发作还是没有缓解。从起病开始，小成成尝试过多种药物，并且每种药物都足量甚至于超量，这样直接面临的问题就是流口水、嗜睡、乏力不能行走等等；直到今年3月份，小成成辗转来到上海德济医院，医院院长、癫痫重点专科主任郭辉教授对孩子的情况详细了解并完善脑电图检查后对孩子的药物进行了系统的调整，大胆加用了针对脑炎后癫痫的局灶性癫痫药物，减量了对孩子副作用大的镇静类药物；该类药物存在很大的过敏风险，为此嘱其家属带孩子留院观察1个月之久，确定无过敏发作缓解后才告知他爸妈带孩子回家观察；回家后，小成成爸妈惊喜的发现原本每天上百次的点头发作消失了，偶尔2-3天发作一次，1个月后就没有发现发作了，这种惊喜突然到他们难以置信，深怕是自己有观察不仔细的时候，于是出院1个月再次返院行脑电图检查，结果真的让他们感到意外，脑电图可见到癫痫放电都明显减少了；图3：首次住院时脑电图频繁癫痫放电图4-5：复查脑电图可见癫痫放电频率明显减轻，全脑放电也转变为部分性的癫痫放电 “这4年来我们整个家庭都饱受折磨，跑遍全国各大医院，没想到这次来上海德济医院保守治疗药物调整后病情得到了控制，孩子现在逐渐恢复病前的活泼开朗了”小成成妈妈开心的告诉医生；小成成目前可以自行行走了，语言也比之前丰富了很多，可以自行玩耍了，他的父母对孩子的将来充满了希望。 图6-8 小成成的日常生活“在收治小成成之后，我们做了各项检查来充分了解他的病情以及所经历的检查和用药，最后才定下的治疗方案。”“癫痫患者在治疗过程中药物治疗效果不佳，神经调控、生酮饮食等治疗方式都可试行，患者尽量选择治疗方式全面、资质可靠的医院，进而提高治愈的可能性。”

特发性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫分类上海德济医院神经内科冯亚梅1.早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）：多在8岁以前发病，4-5岁为发病高峰；发作少，1/3患儿仅有1次发作，通常在夜间睡眠中；一般无视觉症状，以眼球的强直偏斜和发作期呕吐为特征，常有持续性较长时间的发作，很少伴有头痛，发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约1/3病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在１～２年后停止发作。2.迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）：常有偏头痛或发热惊厥家族史；发作年龄较晚，多在8岁左右；表现为清醒时的视觉症状，发作短暂而频繁；30%的患儿伴有发作后头痛；发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。3.光敏感性枕叶癫痫反射性癫痫的一种，5-16岁多发；长时间注视电视或电脑屏幕为常见诱因；发作表现：周边视野的亮点、闪光视物模糊头眼偏转可能继发GTC；上腹部不适、恶心、呕吐、头痛（持续1-2小时）常见；儿童良性枕叶癫痫脑电图特征表现：背景活动正常，枕部高波幅的尖慢/棘慢波，闭眼出现，睁眼消失，睡眠期增多；光敏感性枕叶癫痫在闪光刺激时可出现枕部棘波发放，避免闪光刺激可以明显减少敏感性枕叶癫痫的发作次数；

简述枕叶以半球内侧的顶枕沟和枕前切迹为界，包括皮层17、18、19区，主要与视觉功能有关，包括视亮色形动、眼球运动、视物识别、视觉理解等。视觉传导通路由视网膜接受的视觉信息经视神经、视交叉、外侧膝状体和视辐射 → 视皮质纹状区，经皮质下纤维与更高级区域联系。 枕区易产生异常波的主要原因 枕区皮层细胞从新生儿期起，能量代谢最为活跃，能量要求也最高，且葡萄糖为脑细胞代谢唯一能量底物，血管性原因、低血糖等均可导致枕叶结构受损，引起皮质局灶性损害甚至缺血缺氧性脑病，致枕区尖波、棘波的产生。发育相关性后头部慢波 正常小儿后头部可有数量不等的慢波活动，以枕区最突出，进入青春期后消失。 包括：慢α节律、枕区多位相慢波、后头部慢波节律、后头部孤立性（插入性）慢波等。与异常慢波的区别在于具有和α节律相同的反应性。 1.枕叶的局灶性快波节律或波形畸变的棘波和尖波，多提示有局部结构性损伤。 2.儿童多灶性棘波不一定由于多灶性脑损伤产生，也可由于发育相关性的脑兴奋性增多，或称为癫痫易感性。视觉症状无外界刺激而出现的视觉症状阴性视觉症状：盲点、黑朦、偏盲、短暂失明（发作后）阳性视觉症状：闪光、亮点等视幻觉视错觉：视物变形（视物变大、变小、变远、变近）简单的视觉症状与枕叶视觉中枢（纹状区）有关复杂的视幻觉与放电向颞枕交界皮层播散有关特点：1、纹状区放电可表现为盲点、黑朦及闪光等视觉症状。2、枕叶联合皮层及其附近部位的痫性发放则出现视幻觉3、来自颞枕叶的痫性发放出现视错觉，表现为视物显大或显小征，视物变形征

影像学：头颅癫痫序列薄层扫描（图3）后发现左额极异常信号，头颅PET显示左额极低代谢（图4），考虑致痫病灶位于左侧额极，考虑额叶癫痫，该病灶位于前额极，局灶性皮层发育不良的可能性大，建议手术切除；图3.头颅MRI示左侧额极局灶性皮层增厚。图3.头颅MRI示左侧额极局灶性皮层增厚。图4.头颅PET示左侧额极局灶性低代谢。【外科手术及随访结果】 根据上述术前评估资料，设计外科切除计划，切除左侧额极（图-5）。 患者术后 1年无癫痫发作，认知功能正常，性格较前开朗。图-5 外科切除计划，划定切除部位及边界。

患者男性，18岁，右利手，病史16年。【既往史、个人史】母孕期、出生及生长发育正常，高二辍学，内向，人格障碍。【现病史】2岁首次发作，玩耍时突然出现头眼向一侧偏斜，持续5秒钟左右缓解，此后发作主要表现为：左眼睑抖动，头眼缓慢向左偏斜，刚开始5-6次/月，后逐渐缓解至3-4次/月，14岁出现另一种发作类型，睡眠中恐惧，大叫，双手向空中挥舞、双下肢蹬踏，有时伴有自言自语，偶有起床下地乱跑，一般小于20秒平均3-4次/日；长期睡眠障碍导致患者睡眠节律紊乱，情绪易激惹；外院曾行经颅磁刺激治疗，颅内植入磁片，后期无效取出，颅骨留有部分电极残渣；目前口服药物：左乙拉西坦 早250mg晚750mg，卡马西平片早400mg、晚400mg，苯巴比妥片早30mg晚90mg。【术前评估】患者来我院就诊，完善下述评估工作。视频脑电图：（1）左侧前头部慢波活动（2）间歇期放电为左额（图1），（3）监测到28次临床发作，发作期症状学：过度运动（痛苦表情，躯干翻滚）→喉部发声→植物神经症状（心动过速），发作期脑电图如图2所示，考虑起始于双侧前头部，左侧为著；图-1间歇期脑电图可见左额大量棘慢波；图-2发作期脑电图可见第一个箭头为左额棘-慢波（发作起始），第二个箭头为第一临床症状（痛苦面容）出现

根据临床病史、发作期症状学、PET 结果，考虑额叶癫痫可能性大；但脑电图为弥漫性放电。需要颅内电极脑电图明确致痫区位置，并决定是否可进行切除性外科治疗。SEEG 电极植入方案如下（图-4） 图-4 SEEG电极植入方案，红色栅格为Talairach立体定向坐标系统 SEEG 结果：（1）间歇期示右侧额叶内侧面放电（图-5-6）；（2）发作期示双侧额叶内侧面受累（图-7）。 图-5间歇期SEEG示右侧半球放电。图-6 间歇期 SEEG，提示右侧额叶内面高频放电 【外科手术及随访结果】根据上述术前评估资料，设计外科切除计划，切除右侧额叶内侧面（图-8）。患者术后 2 年无癫痫发作，认知功能正常。 图-7发作期SEEG，提示发作起始电位及扩散图-8外科切除计划，划定切除部位及边界。