郴州市儿童医院儿童心胸血管中心科普号

患者为男性，14岁，自幼发现前胸壁凹陷，早期凹陷较为表浅，因家庭经济困难，一直未予以手术治疗，随年龄增长，凹陷加深，面积增大，体力活动明显下降，并伴有活动后胸闷。家族中无类似病情发生。 入院查体：整个胸廓前后径短，右前胸壁有一凹陷深沟，贯穿上下胸壁。左侧胸壁可见心脏搏动，未闻及心脏杂音。行CT检查，提示右侧前胸壁大面积凹陷，呈大峡谷型，心脏明显受压，心脏左偏，Haller指数23.2。 漏斗胸不仅仅引起胸廓畸形，压迫心肺，甚至引起心脏移位，影响心肺功能。还容易发生呼吸道感染等严重病症。还有可能引起患者性格内向，甚至心理自卑，心身都不健康！希望通过我们的努力，让更多患者受益！

漏斗胸是一种先天性疾病，人群中的发病率约为4‰，男女发病率之比在4：1左右。该疾病在患者出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后症状越来越明显时才被发现。除了影响外形，漏斗胸还会压迫心脏和肺，影响心肺功能。 以往，漏斗胸治疗多采用手术的方法，先在胸腔置入钢板，借助钢板用外力将凹进去的胸壁抬起，一次成型后，在2年～3年后把钢板取出。 郴州市第一人民医院儿童医院小儿胸心外科开展了能自动贴合胸部轮廓的负压吸盘，用于临时吸起胸壁，防止钢板造成心脏损伤，减少手术风险。这项专利的原理与拔火罐十分相似，产生的作用力能将胸壁抬起，长此以往达到治疗效果。 这种负压吸盘最大的好处，就在于能随时随地进行，治疗过程也没有痛苦——每天在家吸附一两个小时，几个月后一般就能见到效果，整个疗程和手术一样需2年~3年，费用却仅为后者的7%~8%。 指征及禁忌症：适应症： 1.3岁以下轻中度患者 2.术后复发或心脏术后出现，手术风险较高者 3.患者或家属有强烈意愿希望非手术治疗者 禁忌症： 1.骨质问题，有潜在骨折风险者 2.胸部皮肤有皮疹，溃疡或胸部伤口未愈合者 3.有凝血功能障碍者 4.重度漏斗胸

概述：漏斗胸是一种先天性疾病，有家族史。男性较女性多见，有报道男女之比为4：1。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%，而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出 病因：具体病因不详，有专家认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后生长。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致 临床表现： 婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易发生上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。 胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后接近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。 漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。 检查： 1.X线检查 可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。 2.胸部CT检查 更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。 3.心电图 可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。 诊断：漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。 根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。 并发症： 漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响。如进一步发展，还容易发生肺炎、咳嗽等呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。有部分患者有可能出现自卑、性格内向等心理疾病 治疗： 1.手术指征 （1）CT检查示Haller指数（凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离）大于3.25。 （2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。 （3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。 （4）畸形进展且合并明显症状。 （5）外观的畸形使患儿不能忍受，一般于学龄前（接触社会前）形手术矫治畸形。 2.传统手术 Ravitch手术和和改良Ravitch手术，基本原则是切除畸形的肋软骨，楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。 3.微创手术 在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板，将胸骨凹陷往外推出来，做矫正手术。所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌被切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。该手术创伤轻，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低，对成年人也获得了良好的效果。漏斗胸术后的康复是值得关注的问题，患者应积极坚持术后的康复训练，尤其对成年人这点十分重要。