一、血管瘤是什么?血管瘤(Hemangioma)是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久。残余的胚胎成血管细胞、活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。血管瘤可发生于全身各处,发生于肝脏的血管瘤较为常见,据统计发生率约在2%左右。 肝血管瘤(Hepatic hemangioma)是最常见的肝脏良性肿瘤,约占肝脏全部良性肿瘤的70%,可分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤以及毛细血管瘤,临床上以海绵状血管瘤最为常见,发病率为5~20%。该病好发于中年女性,男女比例约为1:1.7。肝血管瘤可以单个存在,也可以多个存在;大部分肝血管瘤发现时较小,直径小于4厘米,少数发现时很大,我们上海东方肝胆外科医院曾收治一例大小约63′55厘米的肝血管瘤患者,是至今报道的最大的肝血管瘤。二、得了肝血管瘤有什么症状?绝大多数肝血管瘤患者无症状,常常因为体检时查B超才发现,大的血管瘤可引起上腹不适或自己在腹部扪到包块,巨大血管瘤可使肝脏显著增大,或者压迫周边脏器出现食欲不振、消化不良等症状。另外,需要指出的是:是否有症状与血管瘤的大小没有直接的关系,和血管瘤在肝脏的部位有关,很多10厘米以上的巨大血管瘤也没有症状。 注意:如果上腹部突然出现剧烈腹痛,或者外力撞击后出现腹痛、头晕等不适时,需要警惕血管瘤破裂的可能,需要立即去医院就诊。三、肝血管瘤怎么才能确诊? 肝血管瘤诊断的“金标准”是核磁共振检查(MRI),几乎所有的肝血管瘤都能通过MRI检查来确诊。对于部分不能做MRI检查的患者(比如身体内有金属支架、钢钉、钢板),也可以做增强CT检查来明确诊断。B超检查对于大于3厘米的血管瘤有诊断的价值,表现为筛网状回声。 注意:肝血管瘤容易和不典型的肝癌混淆,因此,对于有乙型肝炎、丙型肝炎等肝炎病史的患者,在诊断肝血管瘤时需要排除肝癌的可能。四、肝血管瘤会长大吗?我们对肝血管瘤患者进行了一项长期的随访观察,发现61%的血管瘤会长大,因此,随着患者年龄的增长,大部分肝血管瘤都会长大,但是血管瘤的生长速度受到患者年龄和血管瘤大小的影响,年纪越轻,生长越快,但到了50岁之后生长明显减慢;血管瘤越大,生长越快,但到了10厘米之后生长明显减慢。五、肝血管瘤会破裂吗? 肝血管瘤有破裂的可能,但是发生率非常低,1898年荷兰医生Van Haefen报道首例肝血管瘤破裂以来,至今一百多年,世界上文献报道肝血管瘤破裂的病例只有51例,其中中国5例。重要的是,肝血管瘤破裂属于偶然事件,没有任何危险因素,与血管瘤大小、部位无关,所以不用过分担心。六、肝血管瘤会癌变吗? 肝血管瘤属于良性肿瘤,可能会长大,但是绝对不会恶变,不会变成肝癌,这是世界上所有肝胆专科医生的共同认识。七、肝血管瘤什么情况下需要治疗? 由于肝血管瘤是良性肿瘤,不会恶变,极少会破裂,因此几乎所有的血管瘤都不需要治疗。只有出现严重并发症时才需要治疗,这些严重并发症包括:破裂出血、压迫胃导致进食后呕吐、压迫胆管导致黄疸等。八、肝血管瘤有哪些治疗方法? 当肝血管瘤出现严重并发症时,首先考虑行手术切除,对于不能切除的血管瘤,可以考虑肝移植或者介入等其他治疗方法。九、肝血管瘤怎么复查? 几乎所有的肝血管瘤都可以安全的进行随访复查,如果没有任何症状,一般每半年复查一次B超即可;如果有症状,则需要复查肝脏核磁共振,还有化验血常规、肝功能;如果出现新的病灶,则需要重新行核磁共振检查以明确诊断,诊断明确以后就复查B超即可。十、得了肝血管瘤,生活上需要注意什么? 肝血管瘤对患者的日常生活没有影响,患者可以正常的工作和劳动,也可以进行常规的运动;饮食上也没有什么禁忌。既往有学者认为肝血管瘤与女性激素水平有关,怀孕可能会加快血管瘤的生长速度,但最新的研究结果显示,激素水平与血管瘤的生长无关,因此,患有肝血管瘤的女性可以正常地怀孕、哺乳。
一、肝细胞腺瘤是什么?肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma, HCA)是一种十分少见的良性肿瘤,由各种类型的克隆性良性肝细胞增殖组成, 包括多个分子亚型。1958年Edmondson最早将肝细胞腺瘤定义为不含胆管且有包膜的肝脏肿瘤。这些病变有特异性形态学特征及并发症的明显风险,并发症主要是破裂出血和转化为恶性病变。肝细胞腺瘤的发病率在北美及欧洲约3~4/l0万,在亚洲国家发病率更低,上世纪60、70年代随着口服避孕药的广泛应用而被认识;常见于35~40岁的女性,男女比例为1:10。肝细胞腺瘤通常为单发,有时带蒂,病灶大小不一,小的只有几毫米,大的可达30厘米。根据遗传学异常、病理学检查以及临床特征,将肝细胞腺瘤分为4种不同的分子亚型,即HNFlA突变型腺瘤、b-连环蛋白突变型腺瘤、炎症型腺瘤及未分类型腺瘤。1. 肝细胞核因子1a(HNF la)基因突变型腺瘤:具有HNFla基因突变的肝腺瘤称为HNFlA突变型腺瘤,占所有腺瘤的35%~45%。最常发生在女性,可以单发或多发。2. b-连环蛋白突变型腺瘤(b-HCA):具有b-catenin突变的腺瘤称β-肝细胞腺瘤。好发于男性,占所有腺瘤的10%~15%,多为单发结节,但在糖原沉积症基础上发生的腺瘤常为多发,具有癌变的风险。3. 炎性腺瘤(IHCA):炎性腺瘤又称血管扩张型腺瘤,占所有腺瘤的40%~50%。这种类型腺瘤几乎仅见于口服避孕药的中青年女性,可以伴有肥胖。以多发性结节为主,也可以为单发性病变。4. 未分类的腺瘤:约10%的肝细胞腺瘤无相关基因的突变,其发病机制有待于进一步研究。二、肝细胞腺瘤发病与哪些因素有关?本病发生的真正原因未明,多项研究的结果支持性激素对于肝细胞腺瘤的发生可能有一定的作用。据推测,在长期口服避孕药的人群中,肝细胞腺瘤的发病率比其他人群升高30~40倍,偶尔可见停药后肿瘤缩小;因此,进一步强化了口服避孕药与女性肝细胞腺瘤风险升高的关联性。肝细胞腺瘤的发病率与服用避孕药的时间和剂量有直接关系,绝经后妇女极少发病。男性的肝细胞腺瘤发病率升高与其使用运动相关合成代谢物质或健美运动员使用合成代谢类雄激素相关。另外,也有研究表明肝细胞腺瘤可能与糖尿病、糖原贮积症及长期使用抗惊厥药卡马西平等有关。三、得了肝细胞腺瘤有什么症状? 多数肝细胞腺瘤患者无症状,常常因为体检时偶然发现。部分患者单纯发现上腹包块,无任何症状,体检时可扪及肿瘤,其表面光滑、质硬、多无压痛,肿块随呼吸上下移动。当肿块逐渐增大而压迫邻近脏器时,可出现上腹部饱胀不适、恶心、上腹隐痛等症状。也有部分患者可有突发性右上腹痛,伴有恶心呕吐、发热等,这主要是因为瘤内出血所致,有时会导致肝包膜破裂大出血而出现休克的表现。四、肝细胞腺瘤怎么诊断? 由于肝细胞腺瘤发病隐匿,临床表现缺乏特异性,又无特异的血清学标志物,故其术前诊断较为困难,误诊率高。术前通过B超、CT、核磁共振等影像学检查大多仅能明确肝占位病变的部位、数量和大小,但难以做到定性诊断。CT及核磁共振表现具有一定特征性。典型的肝细胞腺瘤表现为病灶边缘光整,有包膜,周围可见“透明环”影,病灶内部呈混杂密度,与肝细胞腺瘤易出血、坏死及脂肪变有关,这一特异性表现常可提示肝细胞腺瘤。 临床上肝细胞腺瘤很难与肝细胞癌进行鉴别,有无肝炎病史往往可以作为一个重要的鉴别依据。注:由于肝细胞腺瘤内血管丰富,穿刺极易导致出血,因此不建议将穿刺活检作为常规检查手段。五、什么样的肝细胞腺瘤容易出血和癌变? 研究表明,肝细胞腺瘤直径大于5厘米后出血风险明显增加;另外,肿瘤呈外生性生长也是出血的高危因素之一。出血包括瘤内出血和破裂出血,瘤内出血一般对人体没有大的影响,但是破裂出血可能会出现生命危险,是需要急诊住院治疗的紧急情况。 肝细胞腺瘤癌变主要与其分子亚型有关,b-连环蛋白突变型腺瘤的癌变风险明显升高,而这种类型肝细胞腺瘤主要发生于男性患者,因此,男性患者的腺瘤癌变发生率显著升高。另外,直径大于5厘米的腺瘤或者快速增大的腺瘤也是癌变的高危因素,需要引起重视。六、肝细胞腺瘤需要治疗吗?由于肝细胞腺瘤出血与肿瘤大于5厘米和外生性突出有关,因此,在决定是否需要治疗时,肿瘤的大小和有无外生性特征是需要注意的重要因素。对于男性患者,无论大小如何,都建议手术切除或采用治愈性治疗,因为男性患者的腺瘤癌变的发生率显著升高。对于女性患者,初次发现的肿瘤在5厘米以下的,由于很少会破裂出血,且癌变较少见。因此,暂时不用治疗,可以改变生活方式,包括停用口服避孕药和控制体重;半年后再次复查,如果肿瘤增大则建议手术切除,如果肿瘤无增大甚至减小则无需治疗。初次发现的肿瘤在5厘米以上的女性患者,可以半年后复查,如果肿瘤仍然大于5厘米则手术切除,如果肿瘤明显缩小到小于5厘米则无需治疗。对于不能耐受手术切除的患者,可以考虑射频消融治疗或者肝动脉栓塞等非手术治疗方法。对于肝细胞腺瘤破裂出血的急诊患者,可以先急诊行肝动脉栓塞止血,待病情稳定后再行手术切除治疗。七、肝细胞腺瘤怎么定期复查?对于所有的诊断明确的肝细胞腺瘤患者,都应该每半年复查一次,建议行增强核磁共振检查,如果因为特殊原因不能行核磁共振检查的则建议行增强CT检查。而且,检查结果建议让肝胆专科医生进行会诊,评估下一步处理方案。如果是孕妇患有肝细胞腺瘤,需要经常做超声检查(每 2个月1次),密切随访,监测肿瘤大小变化。如果发现肿瘤快速增大,伴有破裂风险,应与产科医生合作给予终止妊娠;如果肿瘤瘤直径小于5厘米,非外生性,也没有增大,则无需处理。八、得了肝细胞腺瘤,生活上需要注意什么? 肝细胞腺瘤与口服避孕药物密切相关,因此,患者应当立即停止口服避孕药物,可以改用其他避孕方法。另外,肥胖、糖尿病等与肝细胞腺瘤的发生和发展有明显的相关性,患者应尽可能地控制体重,低糖、低热量饮食。
一、肝脏局灶性结节性增生是什么?肝脏局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia, FNH)是仅次于肝血管瘤的肝脏第二常见的良性肿瘤,1995年国际工作组把肝脏局灶性结节增生与其他肝脏病变区分开来,定义为肝脏中正常细胞构成的良性增生结节。其发病机制也不明确,目前观点多倾向于认为其发生与肝脏血管畸形引起的肝实质周围假瘤性生长有关,肝细胞异常增生又可能与肝血窦内高压及高速血流有关。因此,肝脏局灶性结节增生不是真正的“瘤”,而是正常的肝细胞,且拥有独特的血供特点。肝脏局灶性结节增生的人群发病率约为0.8%~3.2%,可见于任何年龄,甚至在新生儿中也有发现者,无种族及家族发病倾向,婴幼儿病例常并发其他先天性疾病。男女发病率有较明显的差异,女性患者约占80%~90%,且女性患者的病变往往比男性患者典型。就诊时平均年龄在35~50岁。多数情况下是单发的,直径小于5厘米,但有时也可见到较大的肿瘤。20%~30%的患者呈多发,少数患者同时合并肝血管瘤等其它良性肿瘤。二、得了肝脏局灶性结节性增生有什么症状?绝大多数肝脏局灶性结节性增生患者无症状,常常因为体检时查B超才发现,肝脏局灶性结节增生一般到更年期才会逐渐缩小,年轻患者很少会缩小和消失。少数患者偶有上腹胀痛不适,极少数患者因为肿瘤太大压迫周围脏器而出现进食后饱胀感。三、肝脏局灶性结节性增生怎么诊断?肝脏局灶性结节增生的临床表现不典型,化验肝功能和肿瘤标志物也均无明显异常,其诊断方法有限,单一彩超、CT、核磁共振等影像学检查对肝脏局灶性结节增生进行诊断时敏感性及特异度均不高,常常需要结合多种检查手段以及患者病史来综合判断。病灶中央或偏心的“星状”瘢痕是其特征性表现,但是,肿瘤小于3厘米时往往没有疤痕形成。虽然行穿刺活检可以明确诊断,但是穿刺本身属于有风险的操作,因此极少数患者需要进行穿刺活检。一般情况下,有经验的肝胆专科医生根据影像学检查就能做出诊断。四、肝脏局灶性结节性增生需要治疗吗? 肝脏局灶性结节性增生是一种良性疾病,生长缓慢,尚未发现恶变的危险,因此,对于诊断明确的患者,绝大多数不需要治疗。只有难以与恶性病变鉴别的患者,或者肿瘤太大而产生压迫症状时需要考虑治疗,这种情况下首选手术切除,有经验的肝脏外科医师可以行腹腔镜手术切除,对于部分身体条件不能耐受手术切除的患者,介入治疗也是可以考虑的。五、肝脏局灶性结节性增生怎么复查? 对于诊断明确的肝脏局灶性结节性增生的患者,若无任何相关症状,定期复查即可,一般每半年复查一次B超即可;如果短期内快速增大,则需要复查肝脏核磁共振,还有化验血常规、肝功能、肿瘤指标;如果出现新的病灶,则需要重新行核磁共振检查以明确诊断,诊断明确以后就复查B超即可。六、得了肝脏局灶性结节性增生,生活上需要注意什么? 肝脏局灶性结节性增生对患者的日常生活没有影响,患者可以正常的工作和劳动,也可以进行常规的运动;饮食上也没有什么禁忌。妊娠和口服避孕药在肝脏局灶性结节性增生的发生和发展过程中的作用尚未明确证据,因此,患有肝脏局灶性结节性增生的女性可以继续服用避孕药物,也可以正常的怀孕、哺乳。