严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院(NIH)博士后Understanding immune thrombocytopenia is the first step toward taking control.了解ITP乃为征服ITP的第一步。——这是鄙人编写此文的主旨所在。1. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是怎样的一种疾病呢?答:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),又称为原发性血小板减少性紫癜(primarythrombocytopenic purpura)、原发性免疫性血小板减少性紫癜(primary immune thrombocytopenic purpura)、自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜(autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura)、免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura)、免疫介导的血小板减少(immune-mediated thrombocytpenia)、出血性紫癜(hemorrhagic purpura; purpura hemorrhagica)、或者罕称为Werlhof氏病,简称ITP或AITP或ATP。ITP是原因不明的由各种诱因引起机体免疫功能紊乱产生抗血小板抗体、脾脏等(肝脏)破坏血小板过多、导致外周血血小板减少而可能引起出血的一种疾病。ITP虽说原因不明,但其实大多数患者还是有诱因(原因)的,只是不能回顾性地明确找出这些诱因(原因),所以称为原因不明、或特发性、或原发性,因此2007年ITP国际工作组建议以“immune”(“免疫性”)代替“idiopathic”(“特发性”),而称其为“Immune ThrombocytoPenia” [“免疫性血小板减少(症),也缩略为ITP]”。可以说,ITP是一种自身免疫性疾病。2. ITP的发病率是多少?答:据报道,ITP的年发病率至少10万分之10,甚至高达10万分之125(科威特报道)。美国成人ITP年发病率为10万分之66,儿童估计为10万分之50,其中每年新发慢性难治性ITP约为10万分之10。根据丹麦和英国的统计研究,儿童ITP的年发病率约为10万分之10至40。因此,ITP是临床上最常见的一种出血性疾病。3.ITP有哪些表现和实验室检查?答:ITP常常是无症状的,不少患者是因体检或者别的疾病查血才得以发现(这时,ITP的“P”可以去掉,称为特发性血小板减少)。血小板是血液中三种血细胞之一,其主要功能是止血,正常值10万(100×109/L)至30万(300×109/L)[欧美为15万(150×109/L)至45万(450×109/L)]。当血小板低于10万(100×109/L)[欧美为15万(150×109/L)] 时被称为血小板减少,但是,只有当血小板减少到一定程度,才出现出血症状,可表现为各种各样的出血,如皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、女性月经过多,严重者甚至消化道出血、脑出血。至于血小板减少到多少,将会发生出血,则因人而异,因病情而异,因是否有合并症如感染等而异。根据起病方式和病程,ITP可分为急性和慢性。急性型(AITP)多见于儿童,发病无性别差异,起病急,出血症状明显,但多可自行缓解,病程2个月,一般不超过半年。慢性型(CITP)多为20~40岁的中青年女性,男女发病比率为1:3,起病缓慢隐匿,出血症状较轻,常以月经过多为主诉,且常反复发作,病程可迁延半年至数年,甚至数十年。所有ITP患者多次血常规提示血小板减少;血小板寿命测定缩短,正常血小板寿命为8~10天(有说7~14天),可是ITP患者仅为1~3天,甚至短至数分钟;骨穿提示巨核细胞发育/成熟障碍。70%的患者血中可发现抗血小板抗体。4. ITP血小板减少程度如何分级?答:一般而言,血小板减少的严重程度可分为4级:轻度减少,血小板为5万~10万(50×109/L~100×109/L),一般无出血倾向,可以不予治疗,甚至可酌情进行小手术;中度减少,血小板为3万~5万(30×109/L~50×109/L),有出血倾向,不能进行任何手术;重度减少,血小板为2万~3万(20×109/L~30×109/L),出血倾向增加,但对于ITP患者也应慎输血小板;极重度减少,血小板<1万(10×109/L),大部分患者有皮肤及粘膜出血症状,有可能发生脑出血等危及生命的出血,必要时可紧急输注血小板。5. ITP如何诊断和鉴别诊断?答:前面已经说过,ITP是一种自身免疫性疾病。其诊断依据包括:(1)至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;(2)脾脏一般不增大;(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍;(4)诊断ITP的特殊实验室检查有:①血小板膜抗原特异性自身抗体检测: MAIPA(monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化;②血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS;③幽门螺杆菌检测、HIV、HCV。同时ITP还是一个排除性诊断,这就是ITP的鉴别诊断问题,亦即在诊断ITP之前,必需排除各种原因所导致的所谓继发性血小板减少(STP),这些原因包括药物诱导性ITP(DIITP)如肝素诱导性血小板减少症(HIT)、电离辐射、遗传(或先天)性血小板减少,以及难治性血小板减少(RT,属于MDS)、急性白血病(AL)、再生障碍性贫血(AA)早期或者不典型再障、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、弥散性血管内凝血(DIC)、获得性纯巨核细胞再障(性血小板减少性紫癜)(acquired pure megakaryocytic aplasia,APMA)等血液系统疾病,和感染如流行性出血热(发热、血小板减少和尿蛋白)及最近频发的发热伴血小板减少综合征(SFTS,又称人粒细胞无形体病(human granulocytic anaplasmosis,HGA,俗称蜱虫病)等、其他(自身)免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)和干燥综合征等、甲状腺疾病、肝硬化脾亢等非血液系统疾病,甚至还要考虑到输血后紫癜(post-transfusion purpura,PTP)、假性血小板减少(pseudothrombocytopenia; false thrombocytopenia,EDTA-PTCP)的可能。若是新生儿,还要考虑到新生儿同种异体免疫血小板减少症(neonatal alloimmune thrombocytopenia,NAITP)。总之,目前ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标,基本还是排除性诊断,必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数(有时还要人工计数)、外周血涂片、血小板自身抗体,甚至骨髓涂片和活检,排除其他血小板减少的情况,如假性血小板减少(多为采血时应用抗凝剂EDTA引起)、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少(阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠)、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少,还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少,方能诊断ITP。另外,对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此,不能见到血小板数目低下,一时又找不到“真正的原因”,没有进行相应的排查就诊断ITP,以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的、有检查条件的医院确诊、治疗!6.ITP如何分型?答:对于ITP的分期,既往将病程6个月做为区别急性与慢性ITP的标准,但因部分患者可在1年内恢复,国际ITP工作组现提出新的分期标准,亦即ITP可以分为如下几种类型,治疗上也有所区别、有所侧重,即需要进行个体化治疗。(1)新诊断的ITP(newly diagnosed ITP):指确诊后3个月以内的ITP患者。(2)持续性ITP(persistent ITP):指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者,包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)慢性ITP(chronic ITP,CITP):指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。(4)重症ITP(severe ITP):指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。(5)难治性ITP(refractory ITP):指满足以下所有三个条件的患者:①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;③除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为ITP。7. ITP如何治疗?答: ITP治疗的目标为维持血小板于安全水平,并尽量减低治疗毒性,不必使患者的血小板计数达到正常值。欧洲慢性ITP的诊治指南中推荐在下列临床过程中血小安全值分别为:口腔科检查≥10×109/L;拔牙、补牙≥30×109/L;小手术≥50×109/L;大手术≥80×109/L;正常经阴道分娩≥50×109/L;剖腹产≥80×109/L。对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者,应使其血小板计数维持在50×109/L以上。因80%的急性型患者发病或复发前有上呼吸道感染史,而慢性ITP患者,感染可致病情加重,因此,ITP患者平时应注意天气变化增减衣服,避免感冒。出血明显者应卧床休息,避免外伤。禁用血小板功能拮抗剂如潘生丁、阿斯匹林(aspirin)、消炎痛、阿那格雷(anagrelide)、氯吡格雷(clopidogrel)、噻氯匹定(ticlopidine)、阿昔单抗(abciximab)、依替非巴肽(eptifibatide)、西洛他唑(cilostazol)、普拉格雷(prasugrel)等。ITP的治疗有:(1)糖皮质激素(以下简称激素)是ITP的首选治疗药物。强的松片通常从1mg/kg/d开始,也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。对于出血较重者,可短期使用地塞米松或甲基强的松龙。一般应用7~10天血小板上升,2~4周达到高峰值,血小板稳定(升至正常或接近正常)后可逐渐减少激素用量,以小剂量强的松(5~10mg/d)或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治疗4~6周后,患者血小板仍未升高,说明强的松治疗无效,应迅速减量至停用,而改用其他治疗。在临床中,常常遇到三种情况导致治疗不充分:一是激素减量过快,在血小板尚未稳定时就开始减量,或稳定后减量太快。二是停药过早,不做维持治疗。三是激素用量不足,包括开始剂量和维持剂量,主要是担心长期应用后的诸多副作用。应在临床治疗上强调初始治疗足量(可根据体重计算激素用量)、减量适当和个体化、较长时间维持治疗(维持治疗的激素量见上述)的重要性。也应教育患者按照医嘱用药,不能自行停药而前功尽弃,也不能自行减量激素而影响疗效。(2)大剂量静脉丙种球蛋白,适用于①出血明显、危及生命的危重型ITP,尤其是儿童急性ITP;②难治性ITP(RITP);③不宜用激素治疗的ITP如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等;④需迅速提升血小板的ITP患者,如急诊手术、分娩等。剂量为0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。(3)脾切除:正常人生理条件下有1/3的血小板储/扣留于脾脏中,ITP患者之脾脏则是产生血小板抗体和破坏血小板的主要场所,有认为(西医观点)切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。对于①激素治疗3~6个月(有说>6个月)无效者;②激素治疗有效,但需较大量维持者如>30mg/d;③使用激素有禁忌者等,可以考虑脾切除,有效率为70%~90%,术后出血迅速停止,血小板计数短则切脾后立马(甚至术者还没有关上腹腔)就迅速上升,长者几天也会上升。仅有少部分患者切脾后起初有效,而后复发,但是即使这部分患者对其他治疗的反应性也增高,如糖皮质激素的需要量可减少。只是因脾切除后可能继发爆发性肺部感染(OPSI)或败血症(PSS),最好是10岁以上儿童才考虑作此手术。因OPSI/PSS虽然不常见但会致命,尤其是切脾后2年之内,国外建议术前进行免疫接种预防芽孢菌(encapsulated organisms)如肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染,切脾后也要接种。(4)免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯(骁悉)等,主要用于治疗RITP。(5)一般止血药的应用,如安络血、止血敏、立止血等。(6)其他西药如达那唑、血浆置换、α干扰素(IFN-α)、大剂量维生素C、抗CD20单克隆抗体 (rituximab,美罗华)和TPO及其受体激动剂等。目前对RITP的治疗除了经典糖皮质激素治疗、大剂量静注丙种球蛋白、环孢素A、IFN-α、rituximab和骁悉以外,尚可进行如下试验性治疗:抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H(阿伦单抗)、免疫吸附和清除幽门螺杆菌(Hp)。(7)中医药辨证论治。河南大学第一附属医院血液科通过中西医结合治疗ITP。在此仅举典型一例,最近本中心用中西医结合治疗一位经切脾仍无效的二十余年慢性难治性ITP患者,可以说取得了较好的效果。患者可谓多灾多难,在2010年11月9日来本中心治疗之前,相继做过扁桃体切除术、阑尾切除术、脾切除术和胆囊切除术(你可能会说“能拿掉的都拿掉了”),光肋骨骨折就发生过两次,每次各断两根,血小板仅有几千(<10×109/L)。经过本中心中西医结合治疗患者血小板先维持在10万以上(>100×109/L),而后一段时间一直维持在20万以上(>200×109/L)(亦即随着激素的减量,血小板不降反升),至2011年6月19日血小板一直正常,而激素已经停用。(请参见患者的感谢信)需要注意的是单采血小板输注,因为会产生同种异型血小板抗体,一般不主张血小板输注,因此要严格掌握指证,除非危重出血和手术前,迫不得已才输注,而且,最好输注经HLA配型相合的单一供者血小板(SDP)。ITP为自身免疫性、良性疾病,目前尚无根治的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30×109/L,无出血表现,且患者不从事增加出血危险的工作或活动,可不予以治疗,但应随访观察。若血小板低于30×109/L,或有出血症状,或年龄较大,患病时间久,或存在凝血障碍、血小板功能缺陷,或有高血压、感染、外伤等因素,或服用抗血小板聚集药物等,则需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者,若过度治疗会增加感染等并发症的发生率,严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、疗效、副作用和患者的依从性等,综合考虑,权衡利弊,采用适当的个体化治疗,在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。7. ITP预后如何?答:ITP不是恶性病,除极少数因血小板低于1万(10×109/L)、发生危及生命的出血外,一般预后良好。急性型尤其是儿童患者80%会自发缓解。慢性型(尤其是难治性)患者虽反复发作,病程较长,但经中西医结合、切脾等综合治疗后,大多数也可痊愈。8. 容易导致血小板减少和阻碍凝血(即影响血小板数量和功能)的药物、化学品、饮品和食物有哪些?--------------------------------------------------------------------------------(1)首先是药物,除了上述第6问提及的药物以外,还包括如下一些: * chondroitin sulfate 硫酸软骨素 * heparin (can also cause thrombocytopenia) 肝素(也可导致血小板减少) * goldenseal 白毛茛(gèn)(beriberine黄连素) * SSRI (Prozac, etc.) 三环抗抑郁剂(百忧解等) * quercetin, rutin, and related bioflavonoids 槲皮素,芦丁,以及相关生物类黄酮 * omega 3 fatty acids ω-3脂肪酸(鲑鱼中就含有)(即鱼油的主要成分,详下) * guarana 瓜拉那 [又称为巴西可可,为巴西土特产。从巴西的亚马逊香无患子(Paullinia cupana)树种子制备的干燥糊剂,用作腹泻收敛药。是比咖啡还咖啡的东西,能量食品,消除疲劳,是这个世界上含咖啡因最多的植物] * pycnogenol (天然氧化剂)碧萝芷(zhǐ)(法国沿海特种松树树皮提取精华,天然聚合40多种抗氧化活性成分,是全球医学界公认最强的美容抗衰老物质,其抗氧化的能力是天然VC的170倍,天然VE的350倍,SOD的数百倍,被欧美女人誉为“口服的化妆品”、“皮肤营养黄金”、“血管卫士”、“保鲜伴侣”)* 庆大霉素* 头孢类抗生素(又称为先锋类消炎药) * 磺胺 * 利福平 * 利奈唑胺 * 大蒜素(抗真菌药) * 奎宁(抗疟药) *卡马西平 *苯妥英钠 * 大多数抗肿瘤化疗药物(骨髓抑制性化疗药物,myelosuppressive drugs)*蛋白酶体抑制剂硼替佐米 * 磷酸二酯酶3抑制剂、强心药氨力农* 帕金森病治疗药物多巴丝肼片(美多芭) * 血管扩张剂羟苯磺酸钙片/胶囊/分散片 *丁苯酞软胶囊(恩必普)(具有抗脑血栓形成和抗血小板聚集作用) *前列地尔注射液(力邦喜通)(抑制血小板的聚集) * 烟酸* 苯丙醇胺(又称去甲基麻黄素或去甲麻黄碱,英文名phenylpropanolamine,缩略为PPA,为减充血药,用于充血相关的过敏、感冒等疾病。在2000年有研究发现有可能导致脑麻痹,使不少药厂立即停止相关产品的发售。一项研究还发现它会让使用该药的妇女增加出血性脑中风的风险) * 维生素E * 人参 * 速效伤风胶囊 * 牛黄解毒片(牛黄解毒片是很破坏血小板的)* 活血化瘀中草药、中成药和中药针剂如川芎(xiōng)(有抑制血管平滑肌收缩、增加脑血流量、降低外周血管阻力、降低血小板表面活性、抑制血小板聚集等作用)、灵芝(抗血小板聚集及抗血栓作用)、稳心颗粒、银杏滴丸、复方丹参滴丸(具有降低血小板粘附率和血栓指数、抗血小板聚集作用)、刺参粘多糖注射液(具有抗凝血、血栓药理作用)、磷酸川芎嗪片(有抗血小板聚集、扩张小动脉、改善微循环和活血化淤作用。并对已聚集的血小板有解聚作用)等等--------------------------------------------------------------------------------(2)其次是化学品,如 * 酒精(百药之长“酒”的主要成分) * 氯气 * 农药 * aspartame 阿斯巴甜(即糖精) * 鱼油(深海鱼油)(详见下)--------------------------------------------------------------------------------(3)再次是饮品,如 * 啤酒(特别是黑啤酒) * 红葡萄酒(详见下) * 米酒(酒酿、甜酒)(前面三者均含有所谓的“百药之长”——酒) * 绿茶(如果在喝中药,所有的茶都不要喝哦,因为茶是解药的) * 滋补水(滋补饮料)中也发现有奎宁--------------------------------------------------------------------------------(4)最后是食物,有不少,包括 * 蓝莓 * 樱桃(很补铁,但是吃多容易上火) * 桃 (破血的) * 银杏 包括银杏叶和白果(银杏子) * 红色/紫色葡萄(也包括提子)及其制品(葡萄汁、葡萄干、红葡萄酒)(具有类似阿司匹林的抗凝作用)(特别提醒一下,紫葡萄、紫葡萄干和红酒,这几个大家尽量别沾) * 西红柿(番茄) 西红柿汁(里面的籽)含番茄红素(lycopene)等,对血小板聚集有影响 * 黑木耳(降低血黏度,补血活血,可适量) * 白木耳,即银耳(因含腺嘌呤苷,有抗血小板聚集的作用) * 柿子椒(抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 草莓 (抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 菠萝 (抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 柠檬(抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 紫菜、海带 * 苦瓜(发现含有奎宁) * 山楂 * 橘子(具有类似阿司匹林的抗凝作用),但是橘子含有大量的VC,还是可以适量吃的。 * 香菇 (抑制血小板聚集)(不过,有一种蘑菇丁儿,也叫山蘑还是可以吃的,对增加白细胞很好,还有金针菇补铁) * 羊肉(羊肉很热啊,容易上火的,凡是容易上火的食物尽量少吃,甚至尽量避免) * 巧克力(深色)(具有类似阿司匹林的抗凝作用)(研究发现,巧克力会发挥低量阿斯匹林的功能,有助于减低血管阻塞的风险。巧克力会抑制血小板聚集。巧克力不可以吃,那可可粉也不行,还有咖啡) * 大蒜(有舒张血管、抗血小板凝集和阻止胆固醇的生物合成作用,并兼有杀菌解毒功效) * 洋葱(有降血脂和抗动脉硬化作用,对高血压病人还有降血压作用) * 生姜(也是一味中药。具有类似阿司匹林的抗凝作用) * 辣椒,尤其是红辣椒,因含有番茄红素(lycopene) * 西瓜,因含有番茄红素(lycopene) *番木瓜,即木瓜,因含有番茄红素(lycopene) *芦荟 * 鱼,特别是青鱼(因为鱼肉中所含的20碳5烯酸,可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。鱼和海鲜,我觉得对于所有病人一般都是少吃为好。鱼里含有一种东西,阻止凝血的。可以吃,少吃,特别是海鱼。偶尔吃没事。鱼也不是不能吃,就是少吃嘛,其实很多食物都不能吃太多的)#鱼和黑木耳并非人人皆宜吃#鱼和黑木耳是家常菜中最好的两道菜,也是健身的佳品,但并非人人皆宜吃。如患有血小板减少症的人,多吃鱼和黑木耳可引起出血现象。因为在鱼肉中含有一种不饱和脂肪酸,即二十碳五烯酸物质,其代谢产物为前列环素,具有抑制血小板活性和聚集的作用,所以血小板减少者多吃鱼、尤其多吃青鱼,可能引起出血现象。同样,黑木耳也含有一种叫嘌呤核苷的物质,也具有这样的作用。因此,尽管黑木耳有一定的降脂、降血黏度和预防动脉硬化的作用,为了防止出血现象的发生,所以血小板减少者,还是尽量少吃鱼和黑木耳较为稳妥。另外,在肝硬化合并有脾功亢进的病人,由于肝脏功能下降,合成凝血因子(如凝血酶原等)减少;由于脾功亢进,其血液循环中的血小板一般都偏低,就更需要注意少吃鱼和黑木耳。此外,患有自发性出血倾向的人,也要少吃这些为好。--------------------------------------------------------------------------------注:(1)对于食物,最好呢,什么都吃点,别太偏食。ITP禁忌的东西呢,一定一定少吃一点,控制一下自己的嘴巴哦,毕竟健康第一嘛。(2)饮食很重要,尤其病人,主要我觉得是整个身体机理的调整。整体的调理最重要。 (3)当然,西药中的禁忌药物是绝对不能吃的,食物嘛,还是可以尝一尝滴......譬如巧克力。(4)我觉得也不用太绝对,特别是小孩正是发育的时候,需要营养均衡,就是注意别吃太多了!(5)再次提醒,食物禁忌不需要太绝对,偶尔吃点没关系的,最好五谷杂粮什么都吃,不挑食。(6)只是需要注意别贪食,还有就是在有出血症状期间少吃应避免的食物。(7)特别要记住,带壳的海鲜不要吃,辣的、酒、绿豆不要吃。(8)服激素和中药时还都有不同的特殊禁忌,请病友们多多留意!如在服用糖皮质类激素时,不适宜吃梨。服用中药的时候,不应用茶、咖啡、绿豆、白萝卜、空心菜和海鲜等。
淋巴瘤的治疗决策根据病理类型、分期、患者功能状态等决定。霍奇金淋巴瘤主要采取化疗联合放疗的综合治疗方法,早期霍奇金淋巴瘤多数能治愈。经过标准化疗方案,首次治疗不能获得完全缓解者,又称为难治性霍奇金淋巴瘤,这类患者预后最差,可以采用没有交叉耐药的方案化疗,联合局部放疗,有条件者可以考虑自体造血干细胞移植支持下的强烈化疗。 非霍奇金淋巴瘤最重要的治疗手段是化疗,尤其对于中高度恶性者,部分患者配合靶向治疗获得更好的疗效。放射治疗在非霍奇金淋巴瘤的治疗也有一定的地位,而手术治疗在某些病变的综合治疗中也是有益的选择,比如胃肠道淋巴瘤的治疗,特别是肿瘤局部有穿孔危险时。淋巴母细胞淋巴瘤恶性程度高,死亡率高,需按照现代急性淋巴细胞白血病的治疗方案治疗,仍有可能治愈。伯基特淋巴瘤虽然恶性程度高,但治疗合理,不少患者仍可以治愈。 本文系王亮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
在门诊的时候,有不少年轻的准爸爸、准妈妈会拿着产检地贫筛查的结果,略带忧虑地询问我:“医生,我做了产检地贫筛查,血红蛋白电泳提示很可能有地贫基因携带,准备怀宝宝了,将来宝宝会不会是地贫呢?”接过化验单,仔细看过后,其实能发现,地贫携带者,能健康成长到适婚年龄,血常规往往显示血红蛋白尚正常,而红细胞平均体积(MCV)和平均血红蛋白量(MCH)往往明显偏低。血红蛋白电泳的验单上,HbA和HbA2两项,一般的规律是:HbA和HbA2都偏低,很有可能为α型地中海贫血;HbA偏低,HbA2偏高,很有可能为β型地中海贫血(记住,只是一般规律)。如果血常规和血红蛋白电泳有以上提示,那么做个地中海贫血的基因检测就非常必要了,因为这是确诊地贫以及地贫类型的金标准。那么问题来了,如果地贫的基因检测回来了,父母有一方或双方为地中海贫血基因携带者,下一代会不会患地贫呢?有以下几种情况:1、父母其中一方为α型或β型地贫基因携带者,另一方完全正常:下一代有50%的概率携带与父母一方相同的地贫基因,50%的概率是完全正常;2、父母一方为α型地贫基因携带,另一方为β型地贫基因携带:下一代可能为α型地贫基因携带,可能为β型地贫基因携带,可能为α、β地贫基因共同携带,也可能完全正常,概率各为25%,由于α和β地贫基因不重叠,所以这种情况下,下一代不会是重型地贫;3、父母双方为相同地贫基因携带者(都为α地贫基因携带或者都为β地贫基因携带):下一代有50%的概率为地贫基因携带者,25%的概率完全正常,25%的概率为重型地贫患儿。贯彻优生优育,避免这25%的重型地贫患儿(概率还是比较大的)的出生,一定要做好产前诊断,行羊水穿刺检测胎儿的地贫基因类型,确保生出一个健康的宝宝。希望以上的解答能够帮到您,如有疑惑可再向我咨询。南方医科大学第三附属医院 赵羽本文系赵羽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症,并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年,人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变,5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究,获得一定疗效,但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷,可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断(一)ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109/L;②骨髓检查主要为巨核系增生,且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系或红系增生;③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达,或无JAKV617F基因突变,但无反应性血小板增多(包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等)的证据。(二)初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗(一)危险度分层高危:年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L中危:年龄40-60岁,无高危因素低危:年龄<40岁,无高危因素(二)治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症,所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组:进行减细胞治疗,治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组:在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大,或严重的微血管症状,阿司匹林不能改善,或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案<40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素>75岁羟基脲阿那格雷、马利兰
提到白血病,大家都觉得是绝症。但其中,M3型是非常特殊的一类急性白血病,其根治率高,治疗方法有效。近期,我接受“好大夫在线”的采访,谈了谈我们医院对这一疾病的规范治疗和开展的研究,希望对广大患者有所帮助。1.何谓M3白血病?答:急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。M3白血病是急性髓细胞白血病的一种。髓细胞从干细胞到成熟有一个必经过程。因为遗传学或分子生物学的影响,细胞可能在发育的不同阶段,出现不同的癌变。那按照细胞形态,急性髓细胞白血病可分为M0到M7八类。M3型白血病是白细胞分化到早幼粒阶段,就停止分化了。这一白血病命名为急性早幼粒细胞白血病。中国缺少最新的白血病流行病学调查的数据。整体上预估国人白血病的发生率在10万分之4。其中,急性髓细胞白血病占60%—70%。而M3在急性髓细胞白血病中占到15%。2.M3白血病的治疗效果如何?答:在急性白血病中,M3白血病的治疗效果是比较好的,治愈率可达95%,大部分患者可以长期生存。3.维甲酸、砷剂、化疗,在初发M3白血病治疗时如何选择?答:上世纪80年代中,上海瑞金医院王振义院士发现了全反式维甲酸用于M3白血病的治疗。在此之前,白血病的主要治疗手段是化疗。那时化疗效果较差。由于M3白血病早期易发生出血,而化疗会加剧凝血功能的异常,因此很多M3白血病患者都活不过6个月。随着维甲酸的运用,M3白血病的治疗效果明显提高。维甲酸不同于化疗,是一种“诱导治疗”,有“诱导分化”的作用。维甲酸能促使分化停滞到早幼粒阶段的髓细胞继续“成长”,直至其成熟。随之而来的,就是细胞自然的老化,最后消亡。砷剂是一种传统中药。最早在我国东北地区,有一些中医就用其治疗各种白血病,发现尤其适用于M3白血病。瑞金医院进一步研究,发现砷剂具有“诱导凋亡”的作用,可以促使癌变细胞死亡。维甲酸+砷剂在M3白血病治疗中,具有特别好的效果,是因为M3白血病会发生15、17号染色体异位,从而有两个特殊基因,即PML基因和RARα基因发生融合,形成了PML-RARα融合基因。这种融合基因就是M3白血病的根源。无独有偶。维甲酸+砷剂恰恰能“瞄准”这两个特殊基因。维甲酸的靶子就是RARα基因,砷剂的靶子则是PML基因。维甲酸+砷剂同时出击,就能让融合基因不再作怪。因此,维甲酸+砷剂是最早的“靶向治疗药物”。目前,单纯的化疗已经被摈弃了,维甲酸、砷剂、化疗都被用于M3白血病的治疗。国内外的治疗方案略有差异。在西方国家,早些年主要用维甲酸+化疗。从2000年开始,我们开始用“上海方案”治疗M3白血病,即维甲酸+砷剂+化疗联合使用。临床发现,大部分M3白血病通过这一方法都是可以治愈的。后来一些欧美国家的大夫也开始这么做。4.M3白血病的治疗过程如何?答:M3白血病的治疗分为3个阶段。第一个阶段是诱导治疗,主要用维甲酸+砷剂,并根据危险分层加或不加化疗。此时只做2件事情,即使血象恢复正常,骨髓恢复正常,实现“血液学缓解”。不过多关注融合基因是否转阴性。诱导治疗一旦达到效果,疾病缓解,就进入第二个阶段,即巩固治疗,主要是维甲酸+砷剂,加或不加化疗。2到3个疗程后,我们要检测融合基因能不能转阴。如果转阴,说明达到“分子学缓解”。有一部分病人在第一阶段诱导治疗时,就能达到分子学缓解,说明其对治疗的敏感度较高。只有基因转阴后,病人才能进入第三个阶段,即维持治疗。维持治疗时,也是用维甲酸+砷剂。M3白血病治疗的每个阶段节点清晰,若达不到,就不能进入下一阶段。5.哪些初发患者可以不做化疗?答:这是我们目前在关注的问题。很多疾病都能分为低危、中危、高危。已有 最新研究认为,无论是在诱导治疗,还是巩固、维持阶段,中低危M3患者可能无需化疗,仅用维甲酸+砷剂即可。而高危患者需维甲酸+砷剂+化疗。6.M3白血病的低、中、高危,如何区分?答:这要根据检查结果来看,和老百姓理解的疾病分期不同。主要针对经典M3型白血病,即有15、17号染色体异位者,我们会通过血常规,进行分层。白细胞大于1万者,属于高危组。如果白细胞小于1万,血小板大于4万,属于低危组。白细胞小于1万,血小板小于4万,则属于中危组。7.有些医院在治疗M3型白血病时,仅用维甲酸+化疗或砷剂+化疗,可行吗?答:根据我们中心和国际研究结果看,较公认的是维甲酸+砷剂联合作用,效果更好。曾经有人提出,维甲酸+砷剂就像扑克里的两张王牌,可以先使一张,等到情况危急时再使另一张。而从我们的研究发现,维甲酸+砷剂+化疗后,M3白血病的复发率要低于维甲酸+化疗或砷剂+化疗。8.M3在诱导治疗中是否有早期死亡风险?包括哪些死亡原因?答:M3型白血病治疗过程中有两大目前尚未解决的问题,第一就是早期死亡,最主要的死亡原因就是出血,发生率在7%—8%,尤其是高危和极高危患者多见。这是因为维甲酸+砷剂的起效时间需要1周。而上述患者可能在诊断后两三天内,即发生严重出血,导致死亡。第二就是复发。这在中低危组很少见,多见于高危组,发生率在5%左右。而且复发后易出现砷剂耐药,治疗效果差。9.如何预防和避免M3早期死亡?答:这是全世界医生都在探索的问题。对于高危患者来说,我们可以预计到他们有较高的出血死亡风险,但仍缺乏有效的控制方法。早年,原卫生部部长陈竺就提出,M3型白细病早期死亡是一个没有解决的问题,是否能通过加强病人的监护和全面抢救可以做得更好。我们医院正在计划建立白血病重症病房,主要收治中高危患者,可以严密监护,以便在出血时及时控制,挽救患者生命。另一方面,早期死亡患者的白细胞非常高,尽快控制白细胞就相当重要。患者尽早发现、提早干预,也能降低死亡风险。10.初发患者要做骨髓移植吗?什么时候做?答:M3型白细病经过维甲酸+砷剂+化疗的规范治疗,绝大多数患者都可以治愈,原则上不需要做骨髓移植。有不到1%的M3患者属于难治性,对维甲酸+砷剂+化疗都不敏感,治疗有效率不到10%。还有高危组中约20%的患者可能复发。对于上述两类人群,可能需要做骨髓移植。比如复发后,患者年龄合适,经过诱导治疗,融合基因转阴,可以做自体干细胞移植。如果融合基因不能转阴,即始终有残余病灶,需要做异基因干细胞移植。11.如何预估M3型白血病治疗的效果?答:最近我院就在做相关方面的研究。大部分典型的M3白血病是可以治愈的,但我们发现,非典型M3白血病,即病因不是15、17染色体异位,维甲酸+砷剂治疗的效果一般不理想。而像典型的难治性M3和复发病例,目前较难预估治疗效果。12.评估M3的治疗效果,是看骨穿,还是看基因检测?答:不论是哪个阶段,骨穿和基因检测都要做。由于基因要比骨髓象敏感上千倍。因此,治疗目的是要看融合基因能不能转阴。13.M3治疗达到什么标准时,视为临床治愈?答:“上海方案”提出,融合基因转阴,维持治疗达到5个周期,临床治疗基本结束。欧美国家也有提出,维持治疗可以少一点,或者不做维持治疗,仅以融合基因能否转阴,作为临床治疗结束的标准,这一点还在及进一步研究中。14.M3复发了怎么办?答:有的患者是短期内复发,即在维甲酸+砷剂应用过程中复发,其复发后治疗较棘手。这说明患者可能对维甲酸+砷剂耐药,复发后更多采用化疗。如果患者已经停止治疗很长一段时间,再复发,那可能对维甲酸+砷剂依然敏感,还是应该遵循诱导治疗—巩固治疗—维持治疗的临床路径。15.髓内、髓外复发,是否影响治疗选择?答:髓内复发也就是血液学复发。治疗上根据复发的时间,是短期复发还是停止治疗长时间后复发。髓外复发是除骨髓以外的复发,如中枢神经系统复发等。由于维甲酸+砷剂难以透过血脑屏障,对髓外复发的治疗难度较大。此时必须跟进化疗,也可能要进行干细胞移植。髓外复发的预后更差。16.如何找您看病?答:周二上午是我的特需门诊,周四下午是特约专家门诊,可以在我院官网上预约。老患者可以在好大夫网站上咨询。
一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎,继而导致血管壁通透性和脆性增高,皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜,可伴有关节炎、腹痛及肾炎(紫癜性肾炎,发生率占30%)。本病可见于任何年龄,但以儿童及青少年多见,男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发,无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚,明确的过敏原较难确定,可能与本病发病的有关因素有:1、感染:这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素:进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素:青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种:牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素:如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同,分为以下几种类型。1、皮肤型:为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见,分批出现,对称分布,大小不等,新旧不一,高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹,水肿,多形红斑,溃疡或坏死。2、关节型:紫癜出现前/后关节肿胀疼痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性,愈后不留畸形。3、腹型:多见于儿童,紫癜出现前后有腹痛,可伴恶心,呕吐,便血,但无腹肌紧张及反跳痛,呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎:儿童多见,可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害,常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型:以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型:少数病例其病变累及到中枢神经系统,可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗(一)治疗原则1、设法除去致敏因素,注意饮食,祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素,紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。(二)治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等)。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者,给予驱虫治疗。2、一般治疗 (1)抗组胺药物:疗效不定。西替利嗪10mg一日一次,疗程3~6个月。 (2)改善血管通透性药物:路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg,每日一次口服,症状严重者可用氢化考地松100~200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改强的松口服,逐渐减量停药。疗程一般1~2周,肾型者可酌情延长,但一般不超过2~3个月。激素对肾型往往疗效不佳,也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2~3mg/kg/d、环磷酰胺2~3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗,疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林(勿用于合并肠道出血的患者)。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者,需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗,必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态,出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,如双嘧达莫(潘生丁) 2.5~5 mg/(kgd),分3次口服,疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用,更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏障,防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法:普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注,每日1次,连用5~7天;或低分子肝素钙(速碧林)2500u皮下注射,每日2次,连用5~7天。6、其他: 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉,使肾小球滤过率明显增加,还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2,防止血栓形成。用法:前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴,每日1次,2周为一疗程。注意事项:1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎,发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物,因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失,但停药后易使病情反跳加重;较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症,对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好,一般在6-8周内好转,部分病例(40%)可反复发作,但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者,多数能恢复,少数严重受累者可引起肾功能衰竭,其预后较差。
通常在健康体检时也包括血常规化验检查,可见其重要性。人在生病时,血液中各种细胞成分的数量会发生变化,血常规检查简便、快速、易行,能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化,为进一步判断疾病提供有用线索。但对于平常人来说,化验单上一排排的英文缩写字母和数字就像天书一般,很难读懂。下面简明扼要地介绍血常规化验单中的主要项目和意义,当您再面对它时,可以一目了然,做到心中有数。血常规化验包括很多项目,但主要有血红蛋白测定、白细胞计数及分类、血小板计数等3项。看血常规化验单,重点看以下几个方面。一、 血红蛋白(Hb):血红蛋白是红细胞内参与氧气运输的一种蛋白质,铁、叶酸、维生素B12是其合成的重要原料。正常男性为(120~160) g/L,女性为(110~150) g/L。血红蛋白低于正常水平称之为贫血,可见于多种疾病:①造血原料不足引起的缺铁性贫血,营养不良性贫血。②骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血。③各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血。④红细胞破坏过多引起的各种溶血性贫血。⑤恶性肿瘤细胞侵犯骨髓,如各种白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌等。血红蛋白增高常见于: 真性红细胞增多症,呕吐、腹泻等严重脱水,严重烧伤,大量长期吸烟,慢性支气管炎、肺原性心脏病,先天性心脏病,某些肾脏疾病,高山地区的居民等。如发现血红蛋白结果异常,应注意查看是否同时伴有白细胞数、血小板及网织红细胞数目异常,必要时应做骨髓穿刺检查,因为这些数据对于进一步明确贫血的病因非常重要。同时应听从血液科医师的指导,不可自作主张乱服药,以免延误诊治。二、 白细胞计数(WBC)及分类血液中的白细胞俗称“白血球”,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。化验单中白细胞计数是指测定血液中白细胞的总数,分类是指计算上述各类白细胞的百分比。在不同的疾病状况下,可引起不同类型白细胞的数量变化。医生会根据白细胞的数量及百分比的变化来判断病因。正常成人WBC总数为(4.0~10)×109/L;分类百分比:中性粒细胞(Gran)占50%~70%,淋巴细胞(Lym)占20%~40%,单核细胞(Mono)占3%~8%,嗜酸性粒细胞0.5%~05%,嗜碱性粒细胞0~1%。白细胞减少常见于:①病毒性感染。如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性感冒等。②某些细菌、原虫性感染。如伤寒、副伤寒、疟疾、黑热病,以及严重感染如粟粒性结核、严重败血症等。③血液病如再生障碍性贫血、白细胞不增多性白血病、急性粒细胞缺乏症、恶性组织细胞增生症等。④某些药物及化学试剂及放射线影响,如磺胺药、氯霉素、抗肿瘤药、化妆品、不合格装修材料等。白细胞增多常见于:①全身或局部感染,如大叶性肺炎、急性扁桃体炎、流行性脑脊髓膜炎、丹毒、急性阑尾炎、白喉等。②明显的白细胞升高应警惕白血病的可能。③某些肿瘤可致白细胞升高。④外伤或组织坏死,如大面积烧伤等。淋巴细胞增多常见于结核病、病毒感染、百日咳、急性或慢性淋巴细胞白血病等。中性粒细胞减少时,淋巴细胞比例会相对升高。嗜酸性粒细胞增多,常见于过敏性疾病,如支气管哮喘、荨麻疹、剥脱性皮炎、肠道寄生虫病等;某些白血病也可伴有嗜酸性粒细胞升高。应提醒注意,血液中的白细胞数量是动态变化的,有些生理情况下可能会出现一过性波动,如餐后、剧烈运动等,另外也可能出现仪器测量误差。因此发现白细胞计数异常时不必过于惊慌,至少要复查一次,尽早到血液科就诊。三、 血小板计数(PLT)PLT的正常值范围为(100~300)×109/L。血小板的主要功能是参与机体的止血与凝血。血小板数量过高血液会处于高凝状态,容易发生血栓,过低则容易发生出血如鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点或瘀斑等。血小板升高常见于血液疾病如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等,某些感染、恶性肿瘤、缺铁性贫血、脾切除后、运动后等也可有血小板增高。血小板减少常见于:原发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,脾功能亢进,弥漫性血管内凝血,某些药物所致以及血小板生成减少如再生障碍性贫血、急性白血病、恶性肿瘤骨髓转移等。 血常规检查是临床上很常用的检验方法,报告单中的项目比较多,所以在看报告单时,不可孤立地看某一项,必须把各项化验结果综合分析,医生也会根据你的临床症状以及体格检查的情况做进一步的诊疗处理。
贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一,贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值,其中以血红蛋白含量最为重要。贫血的主要原因有那些?失血过多突然失血意外事故手术血管破裂慢性失血鼻出血痔疮(内痔和或是外痔)胃或者是十二指肠溃疡或炎症消化道肿瘤和或者是息肉肾脏或者是膀胱的肿瘤月经过多食管胃底静脉曲张等红细胞生成减少铁缺乏维生素B12和/或叶酸缺乏维生素C缺乏再生障碍性贫血慢性病贫血骨髓增生异常多发性骨髓瘤白血病(包括各种急性或者是慢性白血病)骨髓纤维化淋巴瘤骨髓转移癌等红细胞破坏过多地中海贫血脾脏肿大温抗体型自身免疫性溶血性贫血红细胞机械性破坏(如冠心病患者心脏瓣膜置换术后)临床上贫血的诊断标准:国内标准按照单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限,作为贫血的诊断标准。在海平面地区,男性成人血红蛋白<120g/L,女性成人(非妊娠)<110g/L,孕妇<110g/L。贫血严重程度的划分:Hb≤30g/L为极重度贫血;Hb在31~60g/L为重度贫血;Hb在61~90g/L为中度贫血;Hb>90与低于正常参考值下限为轻度贫血;贫血的细胞形态学分类大细胞性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血骨髓细胞形态学分类增生性贫血:骨髓增生活跃或者明显活跃;巨幼细胞性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系统都有巨幼细胞的变化;增生低下性贫血:骨髓增生低下或中度低下。临床上常见的贫血有哪些?★ 失血性贫血★ 缺铁性贫血★ 维生素缺乏性贫血(包括叶酸缺乏和维生素B12缺乏)★ 慢性病贫血★ 自身免疫性溶血性贫血★ 再生障碍性贫血★ 镰刀状贫血★ 血红蛋白C、S病★ 地中海贫血
当前,在我国治疗儿童白血病失败的主要原因如下: 第1个原因是家长对白血病治疗认识不足。有些人误认完全缓解就是治愈了,因而停药,却不知治疗完全缓解,只是临床上症状消失,血和骨髓检查未见白血病细胞,实际上这时身体中仍然存在600万(106)白血病细胞,如果不加治疗,按照白血病细胞21/2一4天增殖一次计算,大约l一2个月足以达到复发地步。也有的人认为白血病是“不治”之症,治疗完全缓解就不是白血病,因而想停药观察看看。还有的家长误信偏方、验方、而停用化疗。当然也有不少是由于经济问题,因而不能坚持治疗。 第2个原因是治疗不当。根据以往研究,病人初次治疗不管用什么方案,达到完全缓解时间越短越好,时间越长越容易复发.以小儿急性淋巴性白血病为例,应该争取在4—6周内完全缓解,6周以上才达到完全缓解者较易复发。 第3个原因是未作脑膜白血病和睾丸白血病预防。日前所用化疗药物,绝大多数不能通过脑膜或很少通过脑膜,存留在脑膜内的白血病细胞,在全身用药期间实际上是处在隐蔽所内,照常生长增殖,所以常常在骨髓完全缓解后发生脑膜白血病。以往统计,小儿急性淋巴白血病应用化疗后生命延长,若不做脑膜白血病预防,约50—70%发生脑膜白血病,从而引起全身复发死亡。因此,在治疗的同时或达到完全缓解时,必须进行预防脑膜白血病。睾丸是男孩白血病长期缓解后的主要复发部位,有人统计男孩比女孩复发率高15%,可能就是睾丸复发的关系。有人认为,睾九也是白血病细胞的隐蔽所,平均在缓解2—3年后发生睾丸白血病,致使前功尽弃,因此主张早做预防。 第4个原因是感染。缓解的病人反复病毒感染常见白血病复发,究竟是感染引起复发,还是复发后易于感染还需进一步研究。 第5个原因是疾病本身。不同类型白血病复发的情况也不同,急性粒细胞、单核细胞、红白血病等非淋巴性白血病,均比急性淋巴性白血病难治。治疗前白细胞特别高,以及年龄小2岁或大于10岁者均难缓解且易复发。
一.人体血液中有三种细胞:红细胞、白细胞和血小板,这三种细胞均由骨髓制造。当骨髓造血功能受到损伤时,会出现造血功能低下,血液中上述三种细胞数量会减少。骨髓造血功能低下引起的贫血被称为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血分为重型和非重型。二.再生障碍性贫血的病因: 化学毒物:苯类化合物、杀虫剂及重金属。油漆、胶水、。 射线:X射线、г射线。 病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒等。 药物:氯霉素、黄胺等。三.再生障碍性贫血的表现 贫血:头昏、乏力、面色苍白等。 感染:发烧、咽痛、咳嗽、腹泻、尿频等。 出血:皮肤出血点、紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经过多,严重者发生内脏出血及颅内出血。 血液化验:白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板均减少。四.再生障碍性贫血治疗的有关问题: 再障的治疗生效约需3~6个月,取得完全缓解约需1年甚至更长时间,缓解后不能立即停药,需缓慢减量并维持1~2年。因此治疗要有耐心,忌频繁换药。在药物治疗取得显著疗效之前,常需输红细胞、血小板。由于再障患者抵抗力低下,应避免感冒及到人多的地方。当血小板过低时,应避免用力大便,以免引起颅内出血。再障患者服用雄激素易出现皮肤痤疮、女性长胡须及月经紊乱,停药后会恢复正常。 服用环孢菌素最好在餐中服用,用果汁送下。五.再生障碍性贫血的预防: 避免接触毒物、射线,加强职业防护.房屋不要过度装修,装修的新房应空置通风3-4月后再入住。避免自作主张随便服用药物。加强身体锻炼,防止病毒感染