张风林医生的科普号

三叉神经痛（Trigeminal neuralgia TN）的特征是三叉神经在面部分布区域反复出现疼痛。TN不多见，每10万人中有4到13人受到影响。尽管关于TN的发病机制仍存在争议，但神经受血管压迫影响是目前公认的理论。轻触，说话或咀嚼引起的最小刺激也会会导致患者出现疼痛。起病时主要是单侧。诊断通常依据临床表现确定。治疗选择包括药物，手术和辅助疗法。抗癫痫药和三环类抗抑郁药是一线治疗。TN的手术治疗可能适用于药物治疗失败，出现无法忍受的副作用或出现不缓解症状的患者。上海市同济医院神经外科张风林三叉神经（第五颅神经CN V）控制面部的感觉和运动功能。眼、上颌和下颌神经组成CN V的三个分支。TN本质上是神经性的，与神经损伤或病变有关。国际头痛协会（IHS）将TN分为两个不同的类别：“经典”和“症状性”。这种疾病的典型或“经典”形式（1型或TN1型）表现为散发性疼痛，其特征是严重的烧灼样面部疼痛，每次发作可持续长达2分钟。有时，疼痛发作可能会持续发生，每次持续几个小时。相比之下，“非典型”形式的TN（2型或TN2）被描述为恒定的，特征性的烧灼痛和刺痛，其严重性低于TN1。TN的临床诊断取决于对每个发作的的识别，并且在发作和终止之间要有明确的界限。TN1患者通常无法识别出刺激事件来解释其疼痛。患者可能会经历两种形式的疼痛，有时会同时经历，其严重程度可能会破坏身心。与其他神经系统疾病相反，有时候TN可能自愈，多达60％的患者可以几年下来完全没有症状。TN不是致命的，但是担心疼痛来临也会使患者感到虚弱。有31％的患者出现自主神经症状。自主神经症状包括结膜充血或流泪，瞳孔缩小，上睑下垂，出汗和鼻塞，这些症状是间歇性疼痛引起的。已经发现日常活动会诱发三叉神经痛。已经发现最频繁的触发活动是咀嚼，刷牙，说话，触摸疼痛部位和冷风。尽管发生率低，在面部疼痛综合征中，TN是最常见的。高龄是TN发生的危险因素。该病最常见于50岁以上的人群，在80岁以上的人群中，此病的发病率为每10万人每年25.9。它可以发生在任何年龄，包括儿童中的罕见病例。妇女受害的人数比男子多，男女患病率从1：1.5至1：1.7。大多数病例是零星的，但已报道了罕见的家族遗传。有趣的是，TN主要是右侧，很少是双侧的。这种疾病似乎没有任何种族差异TN病理生理学理论主要涉及压迫前脑池的神经根。神经血管压迫可以是原发性，也可以继发于其他疾病。原发性压迫是神经根直接受血管压迫，没有其他原因。继发性压迫原因包括脑肿瘤，如脑膜瘤和前庭神经鞘瘤，动脉瘤，动静脉畸形，甚至囊肿。某些情况的患者更容易患TN，慢性鼻窦炎，多发性硬化症和糖尿病是与三叉神经痛风险增加相关的疾病。诊断TN的诊断主要是临床性的，首先，该疼痛必须沿着至少一个三叉神经分布区域发生，并且该疼痛不得与神经系统缺陷有关，或向三叉神经分布区域以外辐射。其次，疼痛的特征必须满足以下三个标准中的两个：（a）重度强度;（b）尖锐，电击样，震痛或刺痛；（c）发作持续时间从一秒到最多但不超过两分钟。影像学检查和特殊检查可用于排除其他诊断，例如带状疱疹，三叉神经损伤，偏头痛，丛集性头痛，枕或舌咽神经痛，多发性硬化症，颞下颌关节痛和其他牙齿问题，脑动脉瘤，肿瘤和颅内出血。一旦临床上怀疑诊断为TN，建议进行神经影像检查以帮助区分原发与继发性TN。这可以通过磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）来完成。磁共振检查可以帮助诊断三叉神经的神经血管压迫。继发性TN大多数是由动静脉畸形，某些脑部肿瘤或多发性硬化引起的。三叉神经痛的治疗策略治疗选择包括药物，手术和其他辅助方法。TN最初选择的治疗方法是药物治疗。诸如抗惊厥药和三环类抗抑郁药等药物是治疗的主要手段。卡马西平是TN的一线治疗药物；然而，其他药物如巴氯芬，加巴喷丁，利多卡因和米索前列醇已在难治性病例中证明有效。大多数患者至少对抗惊厥药物治疗有暂时反应。不耐受或药物治疗失败的患者可能会受益于神经外科干预。手术的主要类型是三叉神经根的微血管减压，以及通过射频热凝，机械球囊压缩，药物毁损神经。有证据表明，肉毒杆菌毒素注射在难治性病例中也可能有益。

颅骨成形术可以改善颅骨切除术后患者的生活质量。颅骨切除术后，患者会出现皮肤凹陷，从而导致头部外观不对称。尽管看似无害，但这种异常的外观可能会影响患者的心理健康。恢复头骨的正常结构会对患者产生重大的社会心理益处，并重新建立头骨的保护屏障。颅骨缺损患者颅内压的不稳定性，脑脊液动力学的改变，可能引起多种并发症。凹陷性皮瓣综合征是由于脑肿胀消退，脑脊液动力学失调和气压影响所致。其他神经系统症状包括头痛，头晕，疲劳和精神情绪改变。骨瓣修补有助于神经功能改善，主要是运动功能改善。经颅多普勒超声检查显示颅骨成形术后患者脑血流明显改善。传统上，颅骨成形术大约在颅骨切除术后3个月时进行，这样就可以为神经和医学康复留出足够的时间，但最佳时机仍存在争议。一些学者认为，早期颅骨成形术可能会改善脑脊液动力学并促进更好的神经系统恢复。一旦决定进行颅骨成形术，术前需要包括带骨窗的计算机断层扫描；三维重建可以进一步指导手术管理。如果对诸如头皮或硬脑膜之类的软组织结构与颅骨缺损的关系存在疑问，MRI有时会很有用。此外，术前必须对患者基本健康状况进行彻底调查，并寻找颅骨成形术的任何禁忌症。血流动力学不稳定，细菌感染或持续性颅内高压的患者可推迟手术。一般来说，颅骨成形术是一种选择性的手术，只有在这些其他医学问题解决后才应进行。有很多种材料可用于修复颅骨缺损。理想的材料是可延展的，可消毒的，无磁性的，射线可穿透的，重量轻的，并且能够容易地固定到现有的头骨上。钛网是颅骨成形术的一种常用材料。钛是非铁磁性和非腐蚀性的，并且不会引起炎症反应。另外一种修补材料是聚醚醚酮（英文poly-ether-ether-ketone，简称PEEK），是一种高分子材料，PEEK无毒、质轻、耐腐蚀，是与人体骨骼最接近的材料，在人工骨修复骨缺损领域有大量的应用。

随着全球预期寿命的增加，与神经退行性变相关疾病的患病率也在增加。2010年，全世界痴呆症的估计人数为3560万，预计到2030年，这一数字将增至6570万。上海市同济医院神经外科张风林正常压力脑积水（normal pressure hydrocephalus NPH）在痴呆症的鉴别诊断中扮演了重要角色。Hakim和Adams在1965年描述了三例病人，他们脑室造影显示脑室增大，但颅内压（ICP）并未升高。他们还描述了一种由典型的三联征组成的临床综合征，包括尿失禁，痴呆和步态障碍。但是，这些症状并不总是同时出现。在日本一项多中心队列研究中发现只有51％的患者有完整的三联征。性功能障碍，神经系统症状，精神病症状或其他不常见的体征都与NPH有间接关系。NPH的患病率仍然不准确，65岁的人据估算为1.30％，总体来说似乎存在诊断不足的问题。NPH可分为原发性或特发性（iNPH）和继发性（sNPH）两种。 NPH最常用的治疗方法是进行脑室腹腔（VP）分流，将脑脊液（CSF）从侧脑室引流至腹膜腔。与其他通常难以治疗的神经退行性疾病相比，分流可帮助70-90％的接受治疗的患者改善症状。据瑞典的一项分析报告，对30例被诊断为iNPH的患者进行了分流后，患者在分流后的生活质量改善大大高于接受多奈哌齐治疗的阿尔茨海默病（AD）患者或接受血管内血栓切除术治疗的急性中风患者。NPH诊断基于临床症状并结合诊断程序。在最近的一项调查中发现有多达30％的患者符合脑积水的MRI标准，但并未出现Hakim所述的三联征。这使得NPH诊断成为一项艰巨的任务，多达80％的NPH患者仍未被识别，对他们进行药物治疗是不合适的。正常压力脑积水可分为两个不同的类型：特发性疾病（iNPH）（其根本原因尚不清楚）和继发性（sNPH），继发性（sNPH）可继发于于蛛网膜下腔出血，创伤，脑膜炎，恶性肿瘤，中风和脑出血。sNPH可能发生于初次发病后的各个年龄段，而iNPH最常发生在老年人口中。在sNPH中，由原发疾病引起的神经功能缺损可能掩盖了典型的NPH症状。但是，据报道，sNPH分流术的结果明显好于iNPH患者，而病程少于1年是一个重要因素。iNPH病人术后分流压力调整要比sNPH病人更频繁。Hakim三联征不一定同时存在，而且其发作、严重程度和进展是多种多样的。大多数报道的病例在初步评估后的头几个月就恶化了。 iNPH是终生的疾病。分流可能会永久缓解症状，但不能消除目前知之甚少的疾病根源。一项对30例脑室-腹腔分流研究的系统评价显示，在3个月和1年后，症状的改善率相似。NPH鉴别诊断包括许多在老年患者中或多或少常见的疾病。 NPH的临床症状可能很细微，可能类似于其他神经退行性疾病，包括原发性泌尿外科疾病，血管性痴呆，其他类型脑积水，传染病，外伤，脑或脊柱肿瘤，代谢异常和器官衰竭，例如透析性痴呆，威尔逊氏病，肝脑变性和其他疾病。NPH可能并发不同的病情，最常见的是AD或血管性痴呆。由于老年NPH患者很容易出现各种合并症，因此几乎不可能看到“单纯的” NPH。这些疾病对分流结局的影响可能非常大，因此需要使用复杂的测试方法来识别其他疾病并进行治疗。例如，临床检查时的静息震颤、步态评估时的犹豫感（帕金森氏病或路易氏体痴呆），在神经心理学评估过程中迅速忘记新获得的信息（阿尔茨海默氏病），在步态评估过程中出现关节痛（关节病），以及在泌尿症状评估中出现尿痛（尿道感染、膀胱癌）。只有进行充分的鉴别诊断，才能使这些患者受益。步态评估步态障碍通常是NPH的首发临床表现，也是对分流最敏感的特征。 NPH步态的特征是速度降低，步幅短，步幅高度降低以及在转弯时动态平衡受损，通常被描述为“磁性”或“粘在地板上”。也有病例表现为更大的步幅，更大的角度，并且通过视觉或听觉提示后步行状态没有改善。患者可能还难以从椅子上站起来或在楼梯上行走。姿势功能障碍是另一个普遍表现，疾病导致前倾姿势，有时向后跌倒。神经心理学NPH的认知特征包括工作记忆，学习，注意力，处理速度，心理速度，执行力，视觉空间和视觉结构功能的改变。AD为“皮质痴呆”，而NPH为“皮质下痴呆”。皮层下结构受损导致智力下降，表现出反应速度减慢和冷漠。额叶功能（例如执行功能）也由于额叶皮层下投射或皮层下结构的破坏引起，这些部位的损害与AD相比更严重，而记忆则表现为回忆和识别迟钝，这些与AD相比受影响较小。尿路症状评估下尿路症状（LUTS）在60岁以上的人群中普遍存在，主要表现为膀胱过度活动症。脑桥排尿中心上方的病变会导致膀胱缺乏控制，并导致逼尿肌过度活动（无论有无尿失禁），这在NPH患者中已有描述。作尿动力学测试可能是最重要的检查。NPH患者的常见表现通常是逼尿肌过度活动，可能是造成尿急的原因，一般来说尿急是在iNPH进展为急迫性尿失禁之前的表现。释放脑脊液测试Hakim和Adams在1965年对NPH的描述中，三名患者通过腰穿释放了15 ml CSF，所有这些患者的症状均得到改善。自从该参考文献发表以来，许多临床医生使用腰椎穿刺术释放CSF来识别潜在的分流有效者。从患者腰大池抽出30-50 ml的CSF，并进行症状改善的评估。脑脊液腰椎穿刺引流对患者施行腰大池置管引流（ELD），引流速率在5毫升/小时与10毫升/小时之间变化，引流维持3至5天。ELD在预测iNPH患者的分流有效性方面似乎具有最佳和最合理的预后准确性。图示 iNPH患者CT表现影像学检查影像学检查包括CT和MRI，可以显示脑室扩张。但是，仅使用MRI或CT无法诊断NPH。脑室的大小与流动阻力、静息压力和压力容积指数无关。术后CT扫描对于分析分流手术的结果和潜在并发症至关重要。常规随访通常为3、6和12个月。然而，许多作者指出，只要临床症状没有严重改变，就无需在1年的随访期后进行CT扫描，因为脑室大小的改变与治疗的临床结果无关。但是，MRI的图像更为详细。 MRI可以更容易地检测特殊情况（导水管狭窄），更好地描述NPH放射征象的准确性。其中之一是存在“不成比例扩大的蛛网膜下腔积水”（DESH），日本指南认为这是iNPH的病理特征。 DESH由三部分组成：脑室扩大，凸面高密度和扩大的Sylvian裂缝。 DESH在分流有效者识别中的作用仍存在争议，尽管多项研究得出的结果可以表明这一事实。图示 iNPH患者磁共振表现实验室检查结果目前在临床实践中还没有用于iNPH评估的疾病特异性生物标志物。

面肌痉挛（HFS）的特征是单侧面肌不自主收缩。 尽管许多人认为它是良性的，但是受苦患者面临社交尴尬，严重的患者出现功能性失明和生活质量低下。外科手术对异常血管进行减压是治疗这种情况的一种有效方法。相比注射肉毒素疗法，微血管减压（MVD）是治疗这种疾病的极好手段。上海市同济医院神经外科张风林症状是第七颅神经（面神经）病损引起的，表现为短暂或持续性面肌运动障碍。通常单侧开始，首先影响眼眶周围肌肉，后来逐渐涉及口周，颈阔肌和其他肌肉。面部表情变化也是如此。尽管传统上将其视为良性疾病，但它可能导致个人的社交尴尬和加剧社交退缩。甚至由于眼睛不自主运动而导致功能性失明。因此，迫切需要对患者进行及时诊断和及时治疗。典型症状从一侧眼轮匝肌开始，短暂的反复肌肉收缩，导致不自主的眼部闭合。患者发病初期表现为阵发性抽搐，最终发生持续的痉挛。在大多数患者中。从面部的上半部开始，肌肉收缩逐渐扩散，并累及面部的下半部，即口周肌肉，最终累及颈阔肌，导致其无规则的阵挛性或强直性收缩。与大多数运动障碍不同，睡眠期间持续发生痉挛，这可能会使患病的人容易陷入睡眠障碍和失眠，从而加重病情。面肌痉挛患者的其他罕见症状可能包括单侧或双侧听力减退以及面部神经麻痹引起的阵发性喀哒声。面肌痉挛包括原发性和继发性两种。有人报道面肌痉挛发病率约万分之一，女性发病率是男性近两倍，好发于50-60岁。家族性发病少见，双侧病变少见，即使有双侧病变，一般也是从单侧开始的。原发性HFS是由异常血管（最常见的是小脑上动脉，小脑前下动脉或椎动脉）对面神经出脑干区域压迫引起的。继发性面肌痉挛的原因很多，包括：1.小脑桥脑角肿瘤：听神经瘤，脑膜瘤；2.表皮样，蛛网膜囊肿，脂肪瘤；3.血管病：动静脉畸形，动静脉瘘，静脉瘤和动脉瘤；4.脑干病变：中风，创伤，脱髓鞘疾病；5.感染：中耳炎，结核性脑膜炎；6.颅后窝结构异常：佩吉特氏病，Chiari畸形；7.腮腺肿瘤；8.贝尔麻痹。面神经出脑干处是颅神经的中央和周围神经之间的连接点。在这个区域，颅神经髓鞘细胞从中央少突胶质细胞过渡到周围的雪旺细胞，而且该区域的颅神经缺乏神经外膜，仅由蛛网膜保护，因此神经的这一特殊部分极易受到伤害。文献中报道的导致面肌痉挛的最常见原因是扩张扭曲的血管或异常血管在该神经根出入区挤压面神经，导致局部脱髓鞘。此时相邻神经元之间存在过度放电或异常放电而导致面肌痉挛。面肌痉挛是一种慢性病，痉挛程度逐渐增加。治疗方法主要包括口服药物治疗，注射肉毒素，以及显微外科微血管减压手术。对大量药物进行研究发现它们在面肌痉挛中具有一定疗效。这些药物包括抗惊厥药，如卡马西平，氯硝西泮，加巴喷丁，其他药物，如巴氯芬，抗精神病药和氟哌啶醇。口服药物的最大局限性是它们的功效不确定，以及包括镇静，疲劳等大量副作用。肉毒杆菌毒素是一种有效的生物毒素，来源于肉毒梭菌。它作用于神经肌肉接头的突触前区域，并阻止钙介导的神经末梢乙酰胆碱的释放，防止下游冲动的产生，从而导致所供应肌肉的功能性可逆性瘫痪。最常用的市售制剂是肉毒杆菌毒素A。在注射后36天即可看到治疗效果。由于注射毒素而导致的肌肉无力可持续大约2至3个月。在治疗开始时使用较低剂量，并根据对治疗的反应调整剂量。在治疗过程中，通常注射的肉毒毒素剂量会增加。肉毒杆菌毒素疗法的疗程通常安排在三个月间隔（根据药物的预期作用时间）。但是，在某些患者中，有益作用消失得更快。肉毒杆菌疗法并非没有缺点。主要的限制因素是治疗的费用以及需要三到六个月重复注射一次。除了这两个主要局限性之外，肉毒杆菌毒素的其他不利影响还包括轻度面部轻瘫、复视和上睑下垂。皮下注射引起的创伤可导致暂时性瘀伤，但迄今为止尚未见该疗法严重的全身性副作用。手术手术是唯一可以完全治愈该疾病的方法，不像毒素疗法可以暂时缓解症状。选择的外科手术方法是对面部神经进行微血管减压，以消除血管在神经根部出口区对面神经的压迫。在某些情况下，外科手术的成功报告率高达90％，但是，外科手术的主要问题是侵入性手术（包括术后感染和全身麻醉并发症）的风险以及与手术相关的并发症，包括疾病复发，听力损失，短暂或永久性面神经麻痹和脑脊液（CS）漏。因此，手术选择主要是针对那些愿意选择永久治愈该病的患者。

胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。分为I ~IV级。低级别胶质瘤（WHO I~ II级）常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质神经元肿瘤，如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。近30年来，恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中，间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤最常见。 胶质瘤的发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变。胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高表现（如头痛、恶心呕吐、性格和意识改变等）及神经功能异常（如癫痫、运动和/或感觉障碍等）。主要依靠磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）对胶质瘤作出初步影像学诊断。磁共振波谱图（MRS）、正电子发射断层显影（PET）和单光子发射断层显影（SPECT）有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。最终，需通过肿瘤切除或活检术获取肿瘤标本并进行明确病理学诊断。胶质瘤的治疗是手术、放疗和化疗为主的综合治疗。手术主张安全、最大范围地切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存期。一些新的放疗技术提高了放疗的效果。目前，神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定的进展，但胶质瘤的预后尚不尽如人意。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、肿瘤科、病理科和康复科等多学科合作，遵循循证医学证据，采取个体化综合治疗，规范和优化治疗方案，以期达到最大治疗效益，延长患者无进展生存期和总生存期，并提高生存质量。

未破裂颅内动脉瘤准确的自然病史目前并未阐明，可能促进其形成和破裂的危险因素很多， 包括：（1）年龄：各项大规模对于未破裂动脉瘤的随访研究发现，年龄增长会增加未破裂动脉瘤的出血风险。（2）性别：经观察发现，女性发生颅内动脉瘤的比例高于男性患者，一些研究也证实女性动脉瘤患者的破裂风险更高，其原因还有待于更深入的研究。（3）吸烟：许多病例对照研究已经证实吸烟是 aSAH 的独立危险因素，戒烟可以降低 aSAH 风险。（4）酗酒：饮酒与 aSAH 危险关系不如吸烟明确，但许多研究表明酗酒可以增加 aSAH 的风险。（5）高血压：高血压是否可以作为 aSAH 的独立危险因素尚存在争议，但可能与动脉瘤的形成破裂有关。故对高血压患者应进行监测并控制血压。（6）家族史：家族性动脉瘤有众多的报道，遗传因素也被认为是 aSAH 的独立危险因素，但是也应当排除家族生活习惯（如吸烟、酗酒）和家族遗传高血压等因素的影响，与动脉瘤形成和破裂出血的相关基因还需要更多的研究，某些疾病可能会使颅内动脉瘤的发生率大大提高，如多囊肾马凡氏综合征、Ehlers-Danlos 综合征、 Sturge-W eber 综合征等。