朱天琦医生的科普号

先天性巨结肠及其同源病作为相对比较常见的先天性消化道畸形，它的诊断和治疗一直都是全世界小儿外科界的研究热点。目前对于它的治疗经验正在不断积累中，各种规范化的治疗指南也在不断推出。目前全世界的治疗经验都表明，绝大部分的巨结肠宝宝预后都良好！所以请大家不要被眼前的困难所打倒，我们一起携手扶助宝宝恢复健康、快乐成长！～

干货丨小儿腹股沟斜疝的处理以及腹痛便秘的解答 【牛牛 男宝 八个月】 问：我家宝宝现在8个多月，刚出生两天的时候被确诊疝气，医生建议手术，因考虑到孩子小，手术有风险，所以当时没做手术，一直观察，同时也避免长时间哭闹，自己感觉还好，请问需不需要去医院复查？ 答：八个月左右，如果确定了是疝气的话可能还是要考虑要手术的。首先的条件是你确定疝气还在、还会发作，如果没有发作的话你可以不用来医院看。 【奕好妈妈 女 五个月】 问：@朱天琦医生您好！我家宝宝5个半月了。吃奶粉已经半个月了。我是纯母乳喂养。没吃辅食时天天至少拉3次便便，自从吃奶粉后基本上一天就一次便便，而且非常臭。现在这几天开始3-4天才拉一次粑粑。医生这是不是便秘啊！是不是应该把辅食停掉。 答：关于你的这个问题，我们并不称它为便秘，只是现在有点排便困难。两三天排一次大便，完全可以通过饮食控制。比如把你的奶粉调整一下，八个月了可以吃辅食了，可以吃点蔬菜根阿、水果之类的。 【俩宝妈咪-4个月】 问：朱医生您好，我儿子7岁，4天以上啦粑粑，他精神还可以，很瘦，这个怎么办 ？ 答：小孩在一岁内，他的肠神经都会有一个由不成熟到成熟的过程。所以4天左右拉一次大便，只要他的肚子不胀、不影响他的饮食，你可以暂时观察。但是尽量保障小孩2-3天拉一次大便，如果是长期的情况，你可以到我们同济医院小儿外科的巨结肠门诊去学扩肛，如果只是偶尔的情况，可以给小孩用点开塞露，我们要保障小孩2-3天，至少是2-3天拉一次大便。 【璇子】 问：朱博士，我宝宝1岁三个月了，添加的辅食很少，过敏性体质，肠胃很不好，加辅食不是便秘，就是消化不良，有的时候还拉肚子，请问一下您有没有什么好的方法调理一下肠道呢，或是有没有什么好的益生菌推荐一下，我家宝宝对牛奶过敏，不能吃含有牛奶的东西。 答：我们最常用的益生菌就是培菲康，它是目前来说我们觉得含有三种益生菌，成分是最多的。 【默默+男宝+8个月】 问：一天一次大便是最好的吗？@朱天琦 答：对，一个人他的正常的肠道蠕动是有生理周期的。所以一天左右，定时定点的排大便，这是最良好、最健康的排便习惯。 【玖月妞妞+男宝+11个月】 问：朱医生，宝宝快一岁了，每次都是两三天才拉一次便便，有点臭，有时有点干，有时蛮好，但颜色大部分是绿色的，有时是黄色，精神都蛮好，属于便秘吗？颜色绿色正常吗？ 答：建议调整饮食。还是像我刚才说的，有的小孩吃了奶粉后他会便秘，就像以前雀巢的超级能恩容易发生便秘，这是我们所知道的，然后就是多吃蔬菜根、水果、多喝水，可以暂时先观察一下。 【童玉凤】 问：两岁一个月，女宝，大概从四个月就开始不是每天排便，那时因为工作交给外婆带，大概五个月发现外婆在使用开塞露，半岁接回家自己带，但是开塞露变成了依赖品！刚出生喝雅培，两个月左右换进口美素，一岁开始换成金装爱他美，因为也怕是奶粉造成的便秘！现在症状，大概三四天才会排一次，最好的情况是两天，便便一般情况都是黑色的，刚开始绝对是三公分左右粗，基本没怎么见过黄色软便，因为每天都开塞露，宝从一岁半左右开始排斥开塞露，但是靠自己便便又出不来，有时菊花那里都会充血红肿！现在不到万不得已就让她自己排，但是家里常备开塞露！每次排便那个痛苦，全身汗湿，哭得撕心裂肺！每天青菜二两，白开水也会强喂500毫升左右，不爱水果，是什么都不爱吃，最近开始强制每天喂一个苹果泥！各种食疗，健脾的中药中成药也吃过，缺锌，一直在补，以前补钙，后来怕是因为钙导致便秘也没补了，也检查过肛肠科，摸肛门那边没异常，要求做肠镜，怕很痛苦就放弃没做！反正该想的都做了，但是没用！现在都怀疑是心理因素了！麻烦医生指导一下！ 答：你的这个情况建议你不要再用开塞露了，开塞露会有依赖性的。然后你现在的宝宝大概几天拉一次，自己拉的话多久拉一次？ 【俩宝妈咪-4个月】 问：@朱天琦医生我想知道是不是手术造成这样的？ 答：斜疝手术是不会引发便秘的。这个就目前而言，全世界各方面的文献也没有说斜疝引发便秘，出现这种并发症的情况非常非常低。 【童玉凤】 问：@朱天琦自己，三四天 答：如果是三四天的话，而且你们家宝宝2岁多了，看你们能不能家长自己督促小孩，让小孩自己养成习惯，让小孩每天定时，一般是在早上，看你们小孩有没有上幼儿园，让小孩每天定时定点的，去掉别的干扰习惯，让小孩自己在那儿蹲，蹲十分钟，看会不会有好转。如果还是没有好转的话，我建议你们到我们同济医院小儿外科的巨结肠门诊，是全国唯一的一家，专门针对小儿便秘和诊断的一个机构，在我们的门诊上挂一个我们小儿外科的专家号。 【万子杰 男 2个月】 问：@朱天琦宝宝脐疝怎么治疗好啊？ 答：脐疝要看你家宝宝疝有多大、有几公分，绝大多数宝宝的脐疝在2岁左右都能够愈合，但是如果很大的话我们就不叫他为脐疝，而叫脐膨出。 【陈小馨】 问：朱老师好！宝宝一岁半，一天拉三四次大便，大便形状略干、糊屁屁那种，会不会是消化吸收不好？ 答：我觉得没有问题，如果不放心的话，建议你去小儿内科看一下。 【万子杰 男 2个月】 问： 答：这个应该能够长好的，这个应该是脐疝，２岁左右吧。可以没事的时候把脐疝按回去，因为里面是肠管，也会怕他有卡主的可能性。 【童玉凤】 问：@朱天琦培养习惯多久呢？一个月？是不管有没有让她蹲那十分钟？ 答：对，一定要督促她，有没有都要在那儿蹲，不要受干扰。 【熙熙－女－两岁半】 问：朱医生，我家宝宝快三岁了，拉的大便一直都是像算盘子一样的，请问是什么原因啊？ 答：那肯定就是你们家宝宝喝水也不多，水果吃的也不多，大便太干了。 【子怡】 问：朱医生您好！我想问下新生儿黄疸，刚出生8天的宝宝，眼球那个地方有点黄，拉绿屎，这个算严重吗？ 答：建议你去小儿内科看一下，新生儿黄疸里有极少数的儿童需要手术，这是需要内科医生转给我们外科医生的。 【万子杰　男　２个月】 问：我们在家有时用肚脐贴贴在上面。这样可以吧？@朱天琦 答：没问题。 【等等　男宝　２－９】 问：@朱天琦朱医师 宝宝70天 奶粉喂养 三四天不拉粑粑 可以热敷按摩么？ 答：可以，适当的热敷，顺时针的揉肚子，没有问题。 【璇子】 问：@朱天琦朱博士，我宝宝1岁三个月了，添加的辅食很少，过敏性体质，肠胃很不好，加辅食不是便秘，就是消化不良，有的时候还拉肚子，请问一下您有没有什么好的方法调理一下肠道呢，或是有没有什么好的益生菌推荐一下，我家宝宝对牛奶过敏，不能吃含有牛奶的东西。 答：小儿消化不良、肠胃不好、要调节辅食，还是要去小儿内科看一下，我们外科常用的益生菌最多的还是培菲康，内含三种益生菌，是我们知道的最多的产品了。 【子怡】 问：朱医生您好！我是二胎妈妈！我想问下新生儿黄疸，刚出生8天的宝宝，眼球那个地方有点黄，拉绿屎，这个算严重吗？ 答：你这个问题我刚才也回答你了，新生儿黄疸我们是要看数值的，你可以到小儿内科去测一下黄疸数值，听听他们的意见。新生儿黄疸很少需要我们外科处理的，我们叫做肝胆闭锁，还是建议你先去小儿内科看。 【开心美丽】 问：手术刚做完就复发，是不是大一点做好，因哭闹后又复发，还是发现斜疝，无嵌顿，超过6个月就做手术，谢谢您解答。 答：斜疝早期手术就是防止嵌顿，如果要是没有嵌顿的情况，可以适当的稍微晚一点做，1岁或者两岁做，他的效果可能会好一些。 【兰花】 问：我宝宝1岁，脐疝跟消化不好有关系吗？反复湿疹，需要怎样调理？谢谢？ 答：脐疝是一个先天疾病，和饮食、消化没有任何关系。 【路人甲】 问：朱医生好，我家女儿现在9岁多了，可能因为学习舞蹈的原因，六岁时发现有斜疝，有时看得到突出一点点，有时又看不到，有必要手术吗？一般在多大年纪内手术好呢？ 答：9岁多了，如果确诊是斜疝的话尽早要手术，因为小姑娘的话，马上就要开始发育了。早期做手术，对她的心理恢复也会好很多。 【七月丢丢】 问：微信后台提问：我儿子十四个月了，可是疝气越来越大，现在变成两侧都有一侧是哭很厉害的时候才有，平时没有，去医院看过了，可是小孩太小没办法点滴，去住了两天医院没做手术就回来了，小孩不配合，可每天看着那个疝气也是很担心,怎么办啊？ 答：应该要做手术了，然后做手术是全麻也不需要小孩子配合。 【今晚打老虎】 问：朱医生，您好，我女儿已经三岁半了，在她一岁时发现她有疝气的，请问要在什么时候手术最好呢？现在问她痛不痛，她说不痛，只要不哭就不突起来，是左腹沟下面。这该怎么办？ 答：最好手术，女孩子的斜疝主要是担心她的卵巢子宫这些，一定要手术。 【七月丢丢】 问：微信后台提问： 孩子现在4岁多，在去年儿子3周岁左右时发现左侧睾丸偏大。去医院检查医生说是患了斜疝!有时偏大并无疼痛感!请问这种情况需要做手术吗? 答：需要阿，我估计他可能不是斜疝而是鞘膜积液，就是刚才我介绍的那样，一侧阴囊大、一侧阴囊小，这种情况是需要手术的. 这个干货真好呀~ 是呀是呀~

巨结肠宝宝术后康复期间经常发生大便少量带血，原因很多，包括粘膜水肿出血、吻合口狭窄、扩肛时肛裂等等。 首先是宝宝肠壁粘膜的出血。因为灌肠的肛管有一定硬度，灌肠时肛管在肠壁内的滑动会刺激摩擦宝宝的肠壁粘膜，导致肠壁粘膜的出血甚至穿孔。因此平时灌肠时需要细致的手法和无比的耐心来尽量避免出血的发生。如果是这种情况，我们需要观察血性液体的性状、颜色及量。如果大便带少量血丝，那么可以继续观察，第二日可以停止洗肠，让宝宝的肠粘膜自行修复，也可以给予云南白药保留灌肠。 但是如果宝宝的大便中出现鲜红色血液，出血量较多，宝宝腹痛、腹胀，哭闹不止，应小心扩肛、灌肠所致的肠穿孔，需马上通知医生！ 其次，巨结肠手术后近远端肠管之间的吻合口均需要经过肉芽生长期到最后疤痕愈后的过程，早期扩肛可能会造成肉芽组织摩擦出血。此外既往肠吻合时通常采用丝线缝合，丝线不能被体内吸收，会逐渐脱落，脱落的小伤口再次生长愈合，也会有少量渗血，此时家长只需要加强观察就可以了，如果出血量多则需到医院诊治。 还有一种常见情况是由于宝宝肛裂所致，有的宝宝在进行扩肛后，肛门皮肤被撑开，出现肛裂，且并不容易发现。此时宝宝会哭闹不止，同时出现大便带血的情况。此时，我们可以停止扩肛，应用氯霉素或红霉素软膏涂擦肛门口，待肛周皮肤愈合后，将扩肛器回退1个型号后可继续前面的治疗。

HSCR的术前诊断方法包括影像学检查、直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色、直肠肛管测压、直肠全层活检等，其中尤以前三种因创伤小、结果可靠而被广泛应用。 HSCR的影像学检查方法主要有腹部平片、钡剂灌肠及肠道传输实验。其中钡剂灌肠是最主要的诊断方法，数据显示钡灌肠显示的移行段明确肠管术中切除范围的敏感度为86.9%，特异度为94.1%；而钡灌肠显示短段型巨结肠的最终病理诊断符合率为77.8%，常见型巨结肠的最终符合率为88.9%，长段型巨结肠的最终符合率为66.7%。 肠道传输实验有多种检测方法，其中应用较多的为一次口服多次摄片法。具体操作方法为：检查当日上午9时口服不透X线标记物20个，分别于服后24小时、48小时、72小时摄腹部平片各一张。综合国内外多项研究结果，可以得出一个大致的正常值：口服标记物后，6小时可达回盲部，12小时可通过结肠肝曲，24小时位于结肠脾曲或降结肠，48小时后即有80%的标记物排出。多数巨结肠或同源病患儿96小时仍有大部分标记物残留，主要停留在左半结肠和直肠乙状结肠段。 直肠肛管测压是目前诊断肛管直肠控便功能障碍的可靠方法，消化道的运动常伴有压力的变化，测压即是对这种正常或“异常”运动的压力变化进行探测和记录，并通过图形识别进行定量分析的技术，它有助于认识消化道的动力机制、动力性疾病的起源并协助提高临床诊断的准确性。 同济医院小儿外科自1973年开始研究HSCR的乙酰胆碱酯酶的组织化学检查方法，通过活检钳分别于距肛门齿状线以上直肠3cm及6cm处各取两块米粒横切面大小之黏膜组织，进行冰冻切片，显微镜下观察直肠黏膜乙酰胆碱酯酶检测，以深褐色弥散的、网状的或者蜂窝状的阳性神经纤维为阳性诊断标准。这一方法无需麻醉，均在门诊施行，与术后全层病理活检符合率高达96%。

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung associated enterocolitis，HAEC）是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称，目前尚缺乏一个确切的定义。已知HAEC的高危因素包括唐氏综合征、HSCR家族史、长段型HSCR、有HAEC病史以及确诊HSCR延迟等。在国外，诊断新生儿HAEC的平均年龄为14天，但是国内尚缺乏类似统计。此外，和足月儿比较，早产儿更可能出现HAEC（45.8% vs.24.0%）。术后发生HAEC的危险因素除上述因素外，吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等也使术后出现HAEC的风险增加。 目前认为肠道屏障功能缺失、先天性免疫应答异常、肠道菌群失调等诸多问题均涉及到肠道内稳态的异常而导致HAEC的发生。我们认为肠道菌群的失衡导致了HAEC的发生与发展，而益生菌能够有效降低促炎症细胞因子的产生，稳定肠黏膜免疫屏障，阻止HAEC发生。 HAEC的治疗有定期结肠灌洗或者行结肠造瘘术。定期的结肠灌洗可以减少大便淤积和细菌增殖，预防结肠扩张。有研究认为术后行扩肛治疗可以防止吻合口早期狭窄，起到肠道减压作用，但是也有研究认为扩肛对于HAEC预防的功效仍不明显。当HAEC急性发作时，其保守治疗的核心是液体复苏、胃肠道减压及抗生素治疗，同时益生菌亦证实了其在预防HAEC中的有效性。但是当患儿出现败血症和严重HAEC（对液体复苏、肠管减压、抗生素及支持治疗反应差）时，仍应考虑肠造瘘手术。 延伸家庭系列康复护理干预是同济医院小儿外科巨结肠门诊通过多年总结的具有专科特色的护理方法。干预方法通过结肠回流灌洗和药物保留灌肠、术后卫生宣教及康复护理指导、饮食指导、加强心理支持等以减少巨结肠术后HAEC的发作。我们强调的饮食原则为少吃多餐，细嚼慢咽，以进食高蛋白、低脂肪、易消化、少渣的食物为主，避免因油荤、过硬、辛辣食物及暴饮暴食而诱发HAEC的发生，婴幼儿以深度水解易消化牛乳喂养；同时我们鼓励患儿定时排便，促使患儿养成定时排便的习惯，结合扩肛及训练患儿用力收缩肛门等均可刺激肠管和各盆底肌肉，增强其协调性。通过随访，干预组患儿控制排便的能力得到了明显的提升，干预组HAEC的复发率也明显下降至4.8%。此外，术后对干预组患儿家长进行系统的康复护理指导，通过文字指导、示范教育、心理护理及并发症的预防等措施，帮助家长掌握HAEC护理技巧及相关卫生知识，患儿发生饮食不当的概率下降，患儿家长的依从性及满意度得到提高。