袁曙光医生的科普号

狼疮性肾炎是临床上常见的继发性肾小球疾病，有些患者病情危重，及时治疗可以显著改善预后。正确的诊治是促进疾病缓解的关键。临床实践中，发现患者对狼疮性肾炎认识上主要存在如下问题，现给予简要解答。1、什么是狼疮性肾炎（LN）？ 狼疮性肾炎是指由系统性红斑狼疮累及肾脏而引起的系统性病变，是一种自身免疫功能紊乱性慢性病，以血清中出现自身抗体和全身多系统、多器官受累为主要特征。患者可出现全身系统性的炎症症状，如发热、关节炎、浆膜炎、肺炎、心肌炎、胰腺炎、结膜炎、皮疹、脱发、贫血、白细胞、血小板减少、月经紊乱、精神神经症状、肝功能异常等。在肾脏方面主要表现血尿、蛋白尿，部分患者可出现肾病综合征，伴有浮肿、高血压、肾功能损害等。重症狼疮性肾炎可以表现为进行性的肾功能下降，甚至急性肾功能衰竭等。狼疮性肾炎反复发作，则可以发展为慢性肾功能衰竭。2、如何诊断狼疮性肾炎？狼疮性肾炎的诊断主要依据患者病史、症状、体征和实验室检查。如果一个患者出现原因不明的蛋白尿、血尿、肾功能损害，与此同时，病人有发热、关节疼痛、皮疹、脱发、贫血、白细胞、血小板减少、神经系统损害、肝功能异常等多系统受累的表现时，就应该想到狼疮性肾炎的可能。血清免疫学检测自身抗体（如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体等）阳性对疾病诊断具有重要的提示价值。肾脏穿刺活检可以明确肾脏病变的分期、活动程度及严重性，对治疗方案的选择和预后判断都具有重要的指导意义。此外，进行全身详细检查有助于全面了解多系统器官受累情况。3、LN严重吗？能否治愈？ LN是否严重一般要看疾病受累器官的多少和器官损害程度。如果患者仅仅表现轻度蛋白尿，而肾功能正常，病变就比较轻。如果患者出现大量蛋白尿、进行性肾功能下降、或者伴有其他系统严重受累，如出现癫痫、神志障碍、严重心肌炎、冠状血管炎症、或严重肝功能损害、或严重贫血、血栓及出血倾向，则属于重症狼疮。狼疮性肾炎是慢性病，容易反复发作，治疗目标主要是让患者获得长期完全缓解，提高生活质量，减少复发。随着各种新型免疫抑制剂的问世，狼疮性肾炎治疗技术已经有了很大进步，患者预后显著改善，死亡率已降至很低。经过肾脏专科医生规范化诊疗，大部分LN患者可以长期维持缓解，正常生活和工作。即使是重症狼疮性肾炎患者缓解率可以达到60%-70%以上。现在我们治疗狼疮性肾炎有多种国际上比较公认的方案，所以即使一种方案未能获得缓解，可以换用另一种方案，我们的临床经验表明，对各种方案均无反应的患者是极少的。不过有的患者治疗反应可能较慢，需要半年甚至更长时间，因此需要有耐心，积极配合。4、LN如何治疗？它会复发吗？LN治疗应该根据患者病情程度不同而采取个体化的治疗方案。患者在疾病活动期间，应该注意休息，充足睡眠，保持心情舒畅，饮食清淡，不要饮酒或吃刺激性食物，有皮疹者尽量避免太阳照晒，外出要戴帽子。24小时尿蛋白定量小于1克的轻症患者一般用中等剂量激素和羟氯喹等治疗，同时采用ACEI/ARB类药物等对症治疗即可，要注意门诊定期随访。重症患者需要住院检查，如果合并有感染，应首先控制感染。严重肾功能损害导致少尿无尿时，需要先透析对症支持治疗。重症狼疮性肾炎的关键治疗措施是通过强化免疫抑制治疗诱导缓解，常用措施包括大剂量激素冲击、激素联合CTX、激素联合骁悉（或FK506），或者激素+骁悉+ FK506，各种方案究竟如何配伍选用，要根据患者年龄、临床表现、肾脏病理类型、既往对治疗反应、以及医生个人的经验来定的。III、IV、V型LN一般病情较重，常合并大量蛋白尿或肾功能损害，特别是病理上合并有新月体、微血栓和血管炎等表现者，需要强化免疫抑制治疗。重症患者疾病高度活动时，为了促进疾病缓解，可以先做免疫吸附或血浆置换，清除体内自身抗体，同时加用免疫抑制剂。疾病缓解的标志是患者蛋白尿、血尿消失，肾功能正常，全身症状如发热、皮疹、关节痛等症状缓解，血液自身抗体滴度明显下降或转为阴性。诱导缓解所需要的时间因人而异，可能一个月到半年。LN肾炎完全缓解后，可以在医生的密切随访下，将免疫抑制剂逐渐减为最小维持量，长期服用，以维持疾病的缓解。不适当减药、劳累、感染、妊娠等均容易导致疾病复发。复发后需要重新开始新一轮治疗方案，大多数患者去除诱因可以继续维持缓解。5、LN患者能否生育？LN患者疾病未缓解时一般不能怀孕，因怀孕可能加重病情，患者所服用的药物也可能导致胎儿发育异常。完全缓解的患者如果怀孕，也有可能导致疾病复发，因此应该十分谨慎，怀孕前接受肾脏专科医生的仔细评估。女性患者如果坚持要生育，一般需要在疾病完全缓解一年以上，且能够停药时再怀孕。如果疾病缓解，但自身抗体阳性，也可以通过定期做免疫吸附清除体内自身抗体。一般认为怀孕期间维持小剂量的激素对胎儿影响不大。6、LN患者生活中应注意些什么？首先，应该树立战胜疾病的信心，消除恐惧心理，相信科学，正确对待疾病。尽管治疗过程复杂，每一个患者对治疗反应不一，但目前狼疮性肾炎已是一个可治之症。轻症患者只要服用一些药物，对生活几乎没有影响。重症患者经过努力大多数也可以获得完全缓解。复发的患者仍然还可以通过治疗获得缓解。其次，要注意避免精神紧张，要注意休息，避免劳累。要防止太阳或紫外线照射。饮食要清淡，注意补充充足维生素。第三，科学治疗，坚持定期随访。各种免疫抑制剂都有一定副作用，有一定的使用周期，随意更改方案不仅达不到治疗效果，还会导致复发，因此需要在医生严格指导下使用。最后，疾病缓解后一般仍需要长期应用小剂量免疫抑制剂，以维持缓解状态，减少复发风险。此外，患者还要注意：大剂量免疫抑制剂应用期间，由于机体抵抗力低下，容易发生感染，因此要注意保暖，避免去人群集中的地方，防止交叉感染。一旦出现感染，应该迅速找专科医生诊治，以免病情加重。本文系刘必成医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。