王逸鹤医生的科普号

下丘脑错构瘤（HH）的分类中枢性性早熟型癫痫及相关神经症状型疾病的基本介绍下丘脑错构瘤是发生于胚胎发育阶段，出生时即形成的瘤样畸形，发病率较低，本质上是灰质的异位团块。病变为非进展性，一般不扩张、不转移，随脑组织的生长而呈等比例的生长。病人表现各异，然而，绝大多数的患儿在儿童时期发病，主要表现为两种形式的症状：1）中枢型性早熟；2）癫痫相关神经改变。对于仅表现为性早熟的患儿，症状长于1-3岁时出现。主要表现为性征的提前出现，而神经系统症状，如癫痫，常常缺如。磁共振（MRI）常可见性早熟型病变中，下丘脑错构瘤附着于下丘脑前部的灰结节或垂体柄。而癫痫型患者，痴笑发作常是首发症状，通常从婴儿期即已开始。相关症状可表现为发育推迟、认知下降、易怒等行为心理学改变。磁共振可见病灶附着于下丘脑后部的乳头体。约40%的癫痫型患者同样会有性早熟。既有癫痫又有性早熟的患者通常病灶较大，既附着于下丘脑的前部又附着于下丘脑的后部。药物治疗通常无法控制下丘脑错构瘤的痴笑样癫痫，在4-7岁的时候常可出现新的发作形式而症状恶化。这一时期还常常会出现认知的缺陷和其他心理学症状。对于部分患者，下丘脑错构瘤可进展到让患者失能的程度。而对于其他患者，症状可较为稳定，不具有失能性。中枢型性早熟患者药物治疗效果一般尚可，而对于癫痫型患者，药物治疗鲜有成功。常需要其他干预手段。治疗措施痴笑样癫痫基本对药物无效。通常需要神经外科干预，手段如下（在此提醒大家：本文中对各手段疗效的数据来自于全世界的文献统计，描述的仅为概率，而患者病情因人而异，即使某一手段疗效数据较好，也不能保证具体到患者个人的时候，疗效一定就好）：传统的治疗主要以手术为主，而手术治疗风险较高，常常只有到了疾病足够严重，不得不手术时才手术治疗。然而，目前越来越多的观点开始反对手术切除治疗。这是由于在部分患者中，随着病程的延长，从错构瘤传出的癫痫活动会影响其他脑区，从而产生下丘脑以外新的致痫灶（通常需要数年时间）。若出现这种情况，即使错构瘤全切，癫痫仍可能无法缓解，更何况错构瘤与下丘脑没有明显界限，是不可全切的。笔者另一帖子向大家解释了为何下丘脑全切是不可能的（http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/weipenghu2005_5437858623.htm）手术对癫痫控制的效果与年龄有关，年龄越大，控制效果越差。最近的研究表明，下丘脑错构瘤在接受传统手术治疗后，发生认知损伤的概率也较高。手术方式主要有以下几种：经胼胝体穹隆间入路（为开颅手术）.为澳大利亚的Jeffrey Rosenfeld医生所推崇,通过开颅，从下丘脑的上方暴露肿瘤（经过左右两侧大脑半球的正中间），下丘脑错构瘤在术中可充分被医生直视，常用于较低龄的患者。国外有两组大病例对此种术式的有效性了评估，结果均类似（癫痫完全控制率为52%和54%），然而，并发症率较高，例如，高达8%的患者残留有短时记忆能力的下降。经脑室内镜下切除.此种术式需要在颅骨上钻一个小孔，把手术内镜伸入到脑室中去，在第三脑室（左右侧下丘脑之间的液体间隙）进行操作。此种术式仅可用于下丘脑错构瘤较小，且附着于单侧下丘脑的情况。国际文献中报道的术后第一年手术有效性为49%（患者术后达到癫痫无发作状态），创伤较开颅手术要小。仍有8%的人短期记忆能力下降。近年的经验认为，对于所有可用内镜治疗的下丘脑错构瘤均可通过立体定向热凝毁损进行治疗。翼点（眶颧）入路切除术（也为开颅手术）.尽管对于下丘脑错构瘤癫痫的患者，从肿瘤下方的入路是不推崇的。然而，仍有部分患者（约10%）的开颅手术仅可通过这一入路到达肿瘤。见于肿瘤附着于下丘脑下面，需要暴露肿瘤附着点的时候。（绝大多数性成熟型下丘脑错构瘤仅可通过此术式）大型（巨型）下丘脑错构瘤的联合切除或分期切除对于较大的错构瘤，可能需要上、下方联合入路或分期入路进行肿瘤的切除或离断。此类大型肿瘤常有复杂的连接面连接三脑室以及下丘脑下方，单纯运用一种入路，肿瘤将难以暴露。术后癫痫继续发作时的重复手术.大多数有经验的手术团队对于下丘脑错构的切除手术通常较保守，这是由于错构瘤与下丘脑没有确切的边界。为了防止下丘脑损伤，引起难以接受的后果，通常切除都较为保守。这可导致病人术后癫痫的发作，需进行二次手术来切除残留的致痫灶。综上，手术治疗有一定的效用，但并发症率较高，创伤较大，且反复多次手术会给患者造成重复的创伤。伽马刀放射治疗.此种方法相对无创，患者头部需连接立体定向头架，安全性较手术切除要高，部分患者术后癫痫发作频率数周内可暂时升高。此疗法一大弊端是疗效要数周后才能显现，通常要6-18个月，有时甚至要2-3年才有疗效。术后癫痫完全缓解率为40%左右。最新的治疗措施立体定向热凝治疗（目前全世界开展较少，我中心赵国光教授团队已开展）应用机器人，在影像学的引导下，我们可将电极植入到下丘脑错构瘤内（误差为0.5mm）。此种电极既可探测异常电信号的来源（肿瘤的某一区域），又可通过对某一靶点给予一定量的电刺激，诱发发作来，来检验定位的有效性，更重要的是，该电极还可直接把探测到的异常放电区域加热到70℃以上的高温，直接消灭致痫灶，“查打一体”。热凝过程可在清醒状态下完成，若治疗有效，癫痫会立马缓解。必要时，可依据肿瘤的大小和形状植入多跟电极来进行毁损。由于较为微创，一次毁损后，若患者仍有发作，病灶还有残留，还可对病灶进行二次毁损。目前国际上的文献中，热凝毁损的癫痫完全控制率可达71%（32%的患者需重复毁损），术后并发症较手术治疗要小。下丘脑错构瘤绿色通道目前，赵国光教授团队对下丘脑错构瘤的微创立体定向热凝治疗已获国家专项经费支持，可为每位患者减免2万元的治疗费用。详情可关注公众号“XW_epilepsy”的公众号，回复“错构瘤”联系我们。电话：尤大夫13167382605（仅限工作时间，用于住院手续办理状态咨询，专业问题还请通过微信公众号联系我们）

直播时间：2022年06月28日18:58主讲人：王逸鹤医师首都医科大学宣武医院神经外科问题及答案：问题：病10多年，没病灶，基因没问題，19年11月做VNS，改善明显但是最近发强强直有连續性，有什么办法视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问您，我们在这里，需要做什么检查？问题：王主任，我爱人卡马西平经过一年，逐渐减少停了，现在继续用左乙拉西坦。北京有疫情，没法去。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问您知道这个经颅磁刺激治疗在咱们医院有做吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：以后会不会发作了问题：你好主任，我家孩子现在14周岁了，已经停药五年左右，从十个月开始治疗吃的德巴金。从吃上以后一直没发作视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问医生，刚才您说的经颅磁刺激仪对治疗癫痫是什么情况下可以用的，家用的可行吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：2019年在宣武做的mtle手术，术后两年内5次脑电图均正常，3年脑电图有癫痫样放电，未发作怎么办？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：主任，请问一下15岁孩子原先会大发作，现在偶尔小发作，算不算好转？视频解答：点击这里查看详情>>>

癫痫病对每一个人危害极大，可是很多人对癫痫却并不是很了解，北京中日友好医院田宏博士针对患者想知道的癫痫7个经典问题，相信看后会对您有所帮助。 一、癫痫究竟是怎麽回事呢? 癫痫是神经系统常见的一种综合征。它由反复发作的脑细胞异常放电所引起，表现为突然的暂时的大脑功能障碍。这种异常放电，病人感觉不到，别人也看不出来，但可以通过脑电图记录下来。临床上最常见的症状是惊厥(抽风)，发作时突然意识丧失，全身强直、发硬或四肢抽动。也有很多癫痫病人发病时并没有惊厥，而表现为发呆、不动、行为异常、情感或精神异常，也有些病人表现为腹痛、头痛、呕吐等植物神经功能紊乱症状。 癫痫种类很多，症状也各式各样，不能仅根据一种表现就诊断为癫痫。如惊厥是癫痫很常见的一个症状，但引起惊厥的原因很多，如高热、缺氧、血钙低、血糖低等等，都可能引起惊厥。这些情况都不能诊断为癫痫。医师要经过详细的询问病史、体格检查，进行必要的化验及实验室检查(如脑电图)，才能确诊，有时甚至需要通过试验性治疗才能诊断。 反复发作是癫痫的一个重要特点，虽然癫痫发作的形式各种各样，但对每个病人来说，每次发作的情况是类似的。有人提出，只发作一次不能确诊为癫痫，至少要发作两次以上才能考虑为癫痫。 癫痫是一种慢性病，少数病例治疗比较困难，甚至迁延终生，但大多数癫痫小儿，经过长期的、合理的正规治疗，是可以治疗或改善症状的。 二、癫痫病是否可以治愈? 对癫痫患者来说，经过合理、耐心的治疗使病人不再发作就可以说是治愈了。其次，癫痫的治愈是有条件的，需要经过较长时间的观察。如果病人接受某种治疗2～3个月后没有发作就轻率地宣布其已经治愈，这是不负责任的，也是危险的。 近年来对癫痫病的诊断、治疗水平都有了很大的提高，抗癫痫药物也不断地被研制出来，使癫痫病的治疗效果有了很大的改善。 国外一些研究指出，除了药物因素外，还和下面一些因素有关。首先是患病的病因，如果是由于急性头部外伤引起的癫痫，当外伤治愈后，癫痫也能好转，但如果是脑肿瘤、脑血管疾病引起的癫痫，肿瘤切除后，往往仍有癫痫发作。如果是先天性脑发育不正常引起的癫痫，预后也不好。另外，不同类型的癫痫预后也不一样，如果是失神小发作，发作次数随年龄增长而逐渐减少，到青春期大约有一半的病人完全停止发作。而另外一种婴儿痉挛症的癫痫，预后就非常不好，大多数会转变为频繁或者每次发作的时间很长，预后也不好。此外，发病的年龄也是影响预后的重要因素，年龄越小，预后越差，新生儿期间就开始发病的常常引起死亡。即使生存下来，也常常遗留各种神经系统后遗症。 三、癫痫的外科手术治疗适应症有哪些? 只有符合以下条件的癫痫才能考虑手术治疗： 1. 最主要的手术指征是部分性癫痫。多为继发性(症状性)癫痫，有确定的癫痫发作起源灶。 2. 必须是药物难治的顽固性癫痫，用任何抗癫痫药物治疗不能控制发作，经1～2种或3种一线抗癫痫药治疗效果差。 3. 癫痫发作必须是致残的频繁发作，每月3～4次(有学者主张每月1次)以上，并影响个人的生活质量(日常生活、学习和工作及社会接触)。 4. 手术前最短疾病病程要2年(但除外结构性病变和早期诊断的内侧颞叶癫痫)。 5. 对于婴幼儿和儿童，特别是灾难性癫痫影响脑的发育，致残的概念不适用这个群体，应提早手术，越早越好。 6.手术治疗不致引起重要功能缺失。 7.病人和家属对治疗能理解和有强烈要求者，必须认识术后仍需用抗癫痫药物治疗。 下一期我们会继续为大家讲解关于癫痫病的后几个题的问答，希望大家持续关注。 本文系田宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

癫痫（epilepsy）俗称“羊癫疯、羊角风、抽风”，在我们日常生活中并不少见。癫痫如果不能获得有效治疗，癫痫长期反复发作将会对神经系统发育、智力、精神和心理造成明显损害，将会严重影响患者的日常生活和工作，给患者、社会和家庭造成沉重负担。 癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。其特征是突发和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而出现下列一种或多种表现，如发作性的短暂意识丧失、肢体抽搐、肢体强直、口吐白沫、运动障碍、感觉异常、视觉异常或恐惧、面色苍白、幻嗅、腹气上升感等。 癫痫可以简单地分为原发性和继发性两大类，所谓原发性癫痫就是指目前各种检查未能发现癫痫病灶者，反之，则称为继发性癫痫。现代医学常用的癫痫诊断检查方法有普通头皮脑电图（阳性率不足50%）、长程动态视频脑电图、MRI、MRS、CT、PET、脑磁图、颅内电极脑电图等手段，可以根据患者的不同情况酌情选用。 通常癫痫的治疗主要可以分为药物治疗和手术治疗。对于目前现代医学各种检查方法无法确定癫痫病灶者（原发性癫痫），一般首先选用药物治疗。但是考虑到药物治疗效果的不确定性、长期性和日积月累的副作用，对于下列情况应该选择外科手术治疗：1. 通过现代医学各种检查能够发现明确癫痫病灶者（继发性癫痫），一般首选外科手术切除致痫病灶，常见的引起继发性癫痫的病灶主要有大脑的肿瘤、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶、寄生虫、肉芽肿、Rasmussen脑炎等。2. 对于癫痫病灶位于大脑的运动或语言等重要功能区，病灶切除手术会导致严重功能障碍者，可以根据情况选择胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等治疗方法。通过应用术中唤醒麻醉和术中神经电生理监测等手段，许多位于功能区的致痫灶也可以采用切除术获得治愈的疗效。3. 原发性癫痫（CT和MRI检查未见异常者）并非手术禁忌。对于经过正规药物治疗效果不好，频繁发作，或者发作次数较少但发作程度严重，明显影响日常工作和生活者，可以考虑酌情选择相应的外科手术治疗。对于部分可以通过无创和立体定向脑电图等有创评估检查能够定位致痫灶者，有可能可以应用致痫灶切除术取得良好效果；其他患者可以酌情考虑采用胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等术式。癫痫手术治疗的禁忌证主要有下面几种：1. 不影响工作和生活的轻微癫痫发作者2. 伴有严重的内科疾病、凝血功能障碍等情况者3. 伴有活动性精神病者4. 良性癫痫或者某些特殊类型癫痫综合征强烈建议优先考虑手术治疗的情况：1. 颞叶癫痫，可以伴有或者不伴海马硬化等其他病灶者，手术治疗可以使 80% ～90%以上患者获得满意疗效；2. 药物难治性癫痫，发作频繁，或者发作次数较少但发作程度严重，明显影响正常工作和生活者；3. 继发性癫痫，有明确致痫病灶（大脑的肿瘤、囊肿、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶瘢痕、寄生虫、肉芽肿等）者；4. CT和MRI检查没有发现明确病灶（即MRI和CT没有发现明显异常），但是通过综合分析发作症状、头皮脑电图、PET、脑磁图、颅内电极脑电图等可以比较明确定位致痫灶的药物难治性癫痫患者。 综上所述，外科手术对于很多癫痫病例是非常重要的治疗手段。对于有明确致痫灶的继发性癫痫，如果病灶不在重要功能区，应该首选手术治疗，这包括比较常见的颞叶癫痫，手术治疗在大多数此类患者可取得良好满意效果。对于药物难治性原发性癫痫和病灶位于重要功能区的继发性癫痫，手术治疗也为这类患者提供了一种很有价值的治疗选择，可以酌情选用。本文系胡杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2014-12-12 17:11来源：丁香园作者：kimfrost在近期出版的Lancet Neurology杂志上，由分别来自法国、英国和瑞士的三位专家对癫痫的手术治疗进行了综述。他们提出以下观点：对于药物难治性局灶性癫痫患者而言，癫痫手术治疗是最控制发作最有效的方法，常常可以改善患者的认知功能、行为学能力和生命质量。如果能够细致的选择接受手术的患者，就可以将发生严重不良事件和原有病情恶化的风险降到最低。有鉴于此，所有指南意见均推荐应当比现有情况更早地、更系统地对适宜手术的患者进行评估。外科手术治疗的疗效取决于患者的癫痫类型、潜在的病理机制、以及对脑部致痫灶的准确定位（通过多种临床体检、神经影像学和神经生理学检查手段）。虽然现在特别关于MRI正常的患者的术前评估方法，已有许多实质性的进展；但是大多数术前评估方法仍然缺乏适应征和效果的相关证据，且尚无能指示致痫灶的生物标志物。癫痫手术研究的优先方向应当是能促进最佳术式联合和广泛应用的高等级证据。1、前言癫痫手术治疗现已广泛应用于药物难治性局灶性癫痫的管理治疗过程当中。根据患者癫痫发作类型、潜在致病机制、随访时长和报道差异等因素的不同，接受手术患者能够完全无发作的比例也存在差异。在手术不可能完全切除致痫灶的某些特殊情形，进行姑息性手术可将发作频率和严重程度最小化。术后患者的认知能力、行为学能力和生命质量可显著改善，尤其是在儿童患者中更是如此。发生严重不良事件和原有病情恶化的风险不应当被忽视，但是通过仔细选择合适的患者（能够达到满意的风险-获益平衡度），可能使上述风险最小化。一直以来癫痫手术都被证明无论在成人还是儿童患者中，都是成本效益值高的治疗策略。术前评估过程可明确应当切除脑组织的位置和大小，切除范围从数毫米（如下丘脑错构瘤）到整个半球（如半侧巨脑症，见图1）不等。所谓的“致痫区域”（epileptogenic zone）指为确保疗效，在手术过程中必须切除、破坏或分离的脑区；因为缺乏金标准生物标志物，大多数术前检查也不能提供适应症证据、发现方法和资料分析方法，使得对致痫区域的鉴定发现工作较为复杂。在本综述中，笔者关注的重点在于癫痫手术现在的适应症、最先进的术前检查手段、癫痫手术结局、以及术后抗痫药物的治疗措施等。图1：不同方式癫痫手术的适应症：根据癫痫病因、MRI病灶的大小和致痫灶的大小显示相应适应症。虚线箭头代表与实线箭头所指相比仍然是非常规选择的手术适应症。2、癫痫手术的适应症和转诊2.1.现有的指南和推荐意见第一个关于成人癫痫患者手术治疗的实践指导意见（practice parameters）由美国神经病学会（AAN）在2003年发表，至今未加以修改。该指导意见是基于一项关于颞叶手术的I级随机对照临床试验和之后24项IV级研究作出。关于局部皮质切除术，该指导意见纳入了8个IV级研究。指导意见撰写专家组总结称：“有致残性复杂部分性发作，伴或不伴继发性全面性发作的患者，在适宜一线抗癫痫药物治疗失败后，应当考虑转诊至癫痫手术中心（推荐等级A）”。虽然该专家组概括了已有证据，推荐符合已有标准的患者进行颞叶切除术治疗，但是也承认以下观点：“（指导意见发表时）缺乏足够的证据，以致不能对有局灶性致痫皮质区域的患者是否能从外科手术中获益作出明确的推荐意见（推荐等级U）”。该专家组还承认，因为将儿科病例排除出证据分析过程，所以该指导意见在儿童病例中的应用受到限制。虽然在国际抗癫痫联盟（ILAE）儿科癫痫手术专门委员会的报告中也提到了这种应用受限，并且因为缺乏儿童年龄组的I级证据拒绝推荐该实践指南；但是该委员会也作出了与之一致的推荐意见。ILAE还特别认识到，由于儿童癫痫综合征的多样性，以及痫性发作控制不良对认知和行为能力发育造成的（不利）影响，应当由儿科专门中心医院及时对药物难治性癫痫儿童患者进行评估。2.2.手术适应症和转诊模式的现状自从2003年前文所述指导意见发表以来，相关人士一直致力于能增加和更早进行癫痫手术的改善和监控工作。其中一项重要的进展是由ILAE提出的，对药物抵抗作出可操作定义的建议，具体为“试用2种可耐受、恰当选择和应用的抗癫痫药物（无论是分别单药治疗还是联合应用），疗程充分时仍不能达到持续无发作的情况”。“对癫痫的早期外科治疗随机研究”（Early Randomized Surgical Epilepsy Trial）比较了病程小于2年的内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy，MTLE）、海马硬化症、以及致残性药物抵抗性癫痫患者进行早期手术治疗和继续药物治疗的效果。尽管该研究的患者纳入比例远远小于预期，可是研究还是显示出早期手术治疗可带来益处：在2年随访期内，药物治疗组23名患者中无人能够达到无发作，而手术治疗组15名患者中有11名可完全无发作（优势比∞，95%CI 11.8-∞，P＜0.001）；手术治疗组患者生命质量改善程度也明显较大。在严重不良事件方面，手术治疗导致36%患者出现语言回忆能力下降，有1名手术患者因术后卒中出现短暂神经功能损害；药物治疗组有3名患者出现癫痫持续状态。该研究纳入患者的困难程度再一次印证了一个事实：即癫痫确诊至手术治疗的间隔时间较长的情况仍然未变。美国纽约市哥伦比亚大学的数据显示，这一间隔时间的平均值在1996至1999年为22.6年（标准差12.7），2004至2007年为21.1年（标准差14.2）；这两个时间段分别位于2003年AAN指导意见发表之前和之后（提示AAN指导意见并未显著改变间隔时间）。与之类似，美国加利福尼亚大学洛杉矶分校的数据显示，上述间隔时间在1995至1998年为17.1年（标准差10.0），2005至2008年为18.6年（标准差12.6）。但是，这种显而易见的现实可能掩盖了以下两种改变：简单明了的颞叶癫痫接受手术治疗的时间更早；对以前认为无法手术的复杂病例进行了更多的择期检查（导致确诊到手术的时间间隔延长）。关于儿童人群，一项对癫痫手术中心医院进行的国际性调查显示：尽管60%的儿童起病年龄在2岁以内，但是仅有三分之一的儿童能在癫痫起病2年内接受手术治疗。因为癫痫中心医院容量有限，实际情况可能并非上述发现所示。与之相反，对美国非联邦资助医院住院病人资料的调查显示，从1990年到2008年，药物难治性局灶性癫痫患者的住院病例翻了一番；而同期规模最大的癫痫中心住院病例减少了50%。此外，接受手术治疗的病例总数保持恒定，可能是由于小规模或经验较少的中心医院在术前评估后更加倾向于不进行手术治疗。另有资料显示，可能被认为是典型的应手术治疗的癫痫（特别是MTLE）较为罕见。在美国明尼苏达州Olmested郡进行的“罗切斯特流行病学项目”（Rochester Epidemiology Project）报道称，前颞叶切除术的病例数量从1993-2000年的1.9/100000人年下降到2001-2009年的0.7/100000人年。与之类似，英国的一项全国神经外科前瞻性调查显示，成人颞叶切除术的病例数量从2000年的0.71/100000人年下降为2011年的0.37/100000人年；同期外侧颞叶切除术的病例数量也从0.22/100000人年下降为0.12/100000人年。因为大部分接受外科手术治疗的成人患者为儿童期起病，因此这种下降趋势可能是归因于儿科癫痫手术的发展，使得在成年后出现难治性癫痫的情况减少。在美国，估计儿童期起病的药物难治性局灶性癫痫儿童年发病率为11.3/100000；然而同一人群中，与癫痫相关的外科手术例数每年仅有1.3/100000（迷走神经刺激术除外）。与之类似，2011年一项英国研究显示在评估期内儿童癫痫手术例数为1.0/100000（迷走神经刺激术除外）。在药物难治性局灶性癫痫发病率和癫痫手术例数之间存在10倍差值，可能部分由于术前综合评估仅能覆盖45%药物抵抗性癫痫患儿，难以达到最优的效果。在一些资源相对受限的国家，癫痫手术尽管取得了长足的发展，但是在不同国家间还是存在显著的差异性，并且在获得综合术前评估的能力方面还有着巨大的挑战。成人癫痫手术的主要方式是颞叶切除术，次之为颞叶以外脑叶切除术；多脑叶切除术或半球切除术的比例非常小。而在美国、欧洲和澳大利亚，儿童癫痫手术最常见的术式为多脑叶切除术或半球切除术；颞叶切除术的占比仅为23%。导致手术的最常见病因前三位分别是皮质发育不良（42%）、肿瘤（19%）、卒中或脑萎缩病灶（10%）。表1总结了与儿童癫痫手术相关的特殊观点。表1：针对儿童癫痫手术的特殊观点总则：儿童应当由儿科专科癫痫单元进行评估对适宜手术患者应当尽可能早地完成术前评估缩短癫痫病程可能导致长期痫性发作结局改善早期手术可能改善儿童认知能力发育和生命质量发育延迟和精神共患病并非儿童癫痫手术的禁忌症对于幼儿而言，优化MRI和阅片对于探寻致痫灶是必要的在有可切除局灶性脑部病灶的儿童中可能出现包括早发灾难性癫痫在内的弥漫性脑电异常特殊的适应症局灶性致痫灶可能与发育退化相关下丘脑错构瘤神经胶质瘤致痫灶的剪裁式切除（tailored resection）可能对多灶性或多脑叶病灶有效结节性硬化Sturge-Weber综合征多灶性皮质发育不良半球分离术可能控制发作，并能预防严重共患病（特别是认知功能损害）单侧先天性缺血性病灶半侧巨脑综合征半侧多小脑回畸形Sturge-Weber综合征Rassmussen综合征在特殊情形下，对致痫灶外科手术治疗的主要目的可以为认知功能恢复；如慢波睡眠期的持续癫痫样放电及其相关的认知能力发育退化2.3.癫痫手术的新概念在过去5年时间里，由于对癫痫疾病或手术方法的认知进展，新的癫痫手术适应症或新手术术式已不断浮现。其中一个新出现的概念是：即使在一些脑电图或MRI异常表现范围大于可安全切除脑区范围的患者，也可能取得成功的手术疗效。支持这一观点的证据包括：早发性灾难性癫痫可因一个有决定意义的局部或单侧脑部病灶导致全面性的症状和EEG异常；多病灶的结节性硬化症或多发性皮质发育不良症患者在切除致痫性最高的病灶后，可能达至发作控制的目标；单侧或双侧多小脑回畸形患者在经颅EEG指引下进行局部病灶切除，常常可导致无发作。但是应当注意到，上述疾病有着特殊的自然史；而且在大多数情况下，完整地切除所有病灶与更佳预后相关还是普遍规律。颞叶癫痫手术失败病例占比较大仍然是一项挑战，间接显示有许多致痫性网格结构和功能异常可导致内侧颞叶癫痫或者导致类似的表现。其中一种可能的疾病被命名为“颞叶癫痫叠加症”（temporal plus epilepsy），该症的致痫区域主要包括颞叶结构，但也可外延至颞叶前部，直至颞叶-顶叶-枕叶交界区、岛叶和鞍上顶盖区、眶额叶皮质。立体脑电描记（stereoelectroencephalography，SEEG）方法的建立促进了立体定向热消融术的发展，使得单发脑室周异位结节患者有了一种安全有效的治疗方式。尽管如此，立体定向热消融术的应用仍然受到病灶形状和大小的限制；最佳的选择是5-7mm直径的球形病灶。MRI导引下立体定向激光消融术（magnetic resonance-guided stereotactic laser ablation）的发展为较大的、多种形状的致痫灶治疗提供了潜在的方法。在5名分别患有下丘脑错构瘤、局灶性皮质发育不良、结节性硬化或海马硬化的难治性癫痫儿童患者对该方法进行了测试，均达到了完全无发作。另外在2名脑室周皮质异位结节症的成人患者也达到了完全无发作。一项针对13名内侧颞叶癫痫（其中9名有海马硬化）成人患者的临川研究中，杏仁海马移行区的平均消融体积为60%，有54%的病例完全无发作。图2：现有术前评估方法的作用和适应症：第一阶段检查是为定位致痫灶和评估患者是否适合手术；当风险-获益比值令人满意时，建议进行第二阶段检查以进一步明确致痫灶。EZ：致痫灶；MEG：脑磁图描记术；SISCOM：发作期SPECT减影和磁共振成像配准；SPECT：单光子发射计算机断层成像；SPM：统计参数映像。3.术前评估3.1.总体观点数十年以来，关于术前评估的总体观点一直未发生改变，图2对此进行了总结。其主要目的在于找出需要切除、毁损或分离的脑区，以达到最佳的终止发作几率，并使得术后发生神经功能或认知功能缺损的风险最小化。正如先前所述，目前尚无可靠的生物标志物，不能在所有方面都进行术前评估；由此需要其它的检查手段对致痫区进行不同维度的评估，包括：常由MRI进行的探寻潜在致痫病灶；常由发作类型、头皮EEG、或（在某种程度上）SPECT和（最终手段）颅内EEG进行的发作范围测定等。发作间期脑功能紊乱可经由神经心理学检查、头皮EEG、脑磁图描记术（MEG）、功能MRI（fMRI）联合EEG、18F脱氧葡萄糖（18F-FDG）或其他示踪剂进行的PET等来测定，颅内EEG也可作为最终手段。最后，上述所有脑区的功能作用均可通过神经心理学检查、fMRI、弥散加权成像、MEG、Wada试验、脑深部电刺激术等来进行评估。因为现有的检查方法在时间和空间分辨能力上受到种种限制，所以并不能单独根据上述检查发现的发作起始脑区明确致痫区域。部分致痫性脑部病损灶可能与术前记录的发作并不相关，在术中得以保留，导致术后仍出现痫性发作。因此，发作间期的结构和功能异常对于明确致痫灶是一个替代性的标志物。与应用上述检查方法相关的证据水平仍然较低。一项关于除标准EEG和MRI以外的非侵入性术前检查方法的全面系统性回顾分析显示：针对这些方法的临床有效性或诊断准确性，尚无随机对照研究进行评估；亦无队列研究比较接受不同影像学检查方案患者手术的结局；仅有一项研究报道了18F-FDG-PET对医疗决策过程的影响。考虑到这些局限性，2006年ILAE儿科癫痫手术专门委员会推荐意见总结称：术前评估过程应当强制性进行发作间期头皮EEG（包括睡眠EEG）、专门的癫痫MRI以及神经心理学评估；强烈推荐应用视频头皮EEG记录发作情况；当必要时应当进行功能性影像学检查。该委员会还评估对儿童期特定癫痫进行额外检查的相关作用。这些实用性推荐意见反映了现有大多数癫痫手术中心医院的临床实践情况。第一阶段评估包括MRI、长程视频头皮EEG监控以捕获发作间期异常和发作事件、对每一个拟手术患者进行神经心理学评估等；其他检查根据患者或医院的实际进行选择（图2）。尤其值得注意的是，第二阶段中提及的颅内EEG应当仅在以下情形选用：非侵入性检查资料不能直接证实患者手术区域，但是为致痫灶定位提出了合理的假设，应当用深部电极或硬膜下电极进行验证。3.2.术前检查的近期进展笔者在此仅仅简单综述在过去5年时间里发表的，与此主题相关性最高的资料；对这些技术的使用不作推荐意见。对于常规MRI检查无法发现的局灶性皮质发育不良（MR隐匿性局灶性皮质发育不良，MR-occult focal cortical dysplasia）的检查手段有了显著进步，应用3Tesla MRI进行最适条件液体饱和反转恢复序列（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）成像及多种后处理方法，包括对FLAIR和T1成像进行曲线重建和形态分析，可有效检出这种病灶。此外，应用Meyer氏袢纤维示踪成像能减少发生上部象限的视野缺损（前颞叶切除术的常见并发症）的风险。预测术后视野缺损的两个主要预测指标分别是Meyer氏袢尖端到颞叶的距离（正常范围据文献报道为24至43mm）和切除范围的大小。已有若干技术用以定位发作间期痫样放电（interictal epileptiform discharge，IED），包括高通量EEG联用电子源成像（electrical source imaging，ESA）、MEG联用磁源成像（magnetic source imaging，MSA）、EEG联用fMRI等。经验证性研究发现：上述所有方法发现的IED相关异常，与其它方法所示的致痫灶或者由颅内EEG显示的IED之间有着高度的空间一致性；如果IED相关异常脑区和手术切除脑区之间重合范围越大，手术后的结局也越佳。关于电子源成像，有报道称EEG记录通道的数量是对其很有帮助的，其敏感性在使用128或以上通道时明显高于使用32或以下通道时。MEG在检测半球间和额眶部IED方面的敏感性优于颞叶内侧棘波捕获方面（≥90%vs.25%）。在EEG-fMRI方面的进展包括发展了一种能克服缺乏可见IED困难的方法，将很多IED的平均值作为血液动力学改变的回归变量，预先建立脑电压地图，用于fMRI检查过程。与IED评估相比，18F-FDG-PET能评估发作间期脑功能紊乱的不同方面，常可显示在致痫脑叶中占主导地位的低代谢区域，已证实在MRI检查未见异常的患者中尤为有用。在那些疑诊为颞叶癫痫的病例中，存在与疑似痫性起源区域同侧的颞叶低代谢区域和预后较佳相关；术后无发作的比例与MRI发现海马硬化的病例类似。在MRI未见异常的皮层癫痫患者中，将18F-FDG-PET与MRI成像配准有助于发现隐匿性局灶性发育不良病灶，可减低需要颅内EEG检查的患者比例（图3）。据此，有报道称18F-FDG-PET检查可显著影响手术决策过程。发作期SPECT可显示致痫灶局部的过度灌注。关于该技术的主要进展在于建立了一种更为有效的检查后处理分析方法。原有的标准方法是将同一患者的发作期和发作间期SPECT结果相减后使用MRI进行配准（SISCOM）。举例来说，一项研究将患者的SISCOM资料与随机抽取的SPECT研究资料和健康对照相比较，能提高不同读图者的一致性和检查敏感性、改善正确分辨出颞叶癫痫亚型的比例。在MRI未见异常的颞叶癫痫患者中，应用该法决定应当切除的高灌注脑区与最佳术后发作结局相关（P=0.005），而应用标准SISCOM检查则无此优势。图3：对一名MRI隐匿性2型局灶性皮质发育不良合并难治性癫痫的患者进行术前检查。发现语言优势半球额叶岛盖部有病灶。A：3T MRI在左外侧裂周围未见异常；B、18F-FDG-PET与MRI成像配准显示在左外侧裂周围有显著的糖代谢减低，边界清晰；C、SPM-18F-FDG-PET与健康对照相比，可见代谢减低最明显的区域位于外侧裂区的上部和后部，包括岛叶；D、磁源脑电图演化来的MSI显示发作间期放电区域位于低代谢相同的区域；E和F显示SEEG的方法和结果；图E显示在左侧半球置入了12个颅内电极（黑点），图F显示上述电极记录的颅内脑电图。在术前评估过程中常难以分辨哪一侧半球主导语言功能。现在常规使用fMRI进行评估，而非有创性的Wada试验。有许多研究评估了语言fMRI的可靠性，有一项meta分析对纳入504名同时接受fMRI和Wada试验患者的22个病例研究进行了分析，确证了当明确显示左半球为语言功能主导半球时，fMRI的可靠性更高。但是，在语言优势不典型或者有严重发育迟缓的患者中，Wada试验在明确语言功能优势半球方面很有用处。功能性经颅多普勒超声成像和MEG可用多种刺激方法鉴定语言优势半球，包括不需要患者配合的被动语言听觉检查。对于有颞叶内侧癫痫的患者，fMRI可用作预测术后记忆功能损害风险。现有的资料显示，术后记忆功能损害与术前海马激活不对称的程度相关。在个体水平，海马激活不对称性与神经心理学资料联合分析可用以预测左侧优势颞叶切除术后患者是否存在有显著临床意义的语言回忆能力损害。与之相比，对于右侧颞叶癫痫手术后患者视觉记忆能力损害程度的预测就无法应用此法完成。另有研究使用方程式对EEG偏侧情况、左侧颞叶内侧在进行延迟认知任务时fMRI激活情况、术前全脑语言回忆能力评分进行整合后，也得出了类似的发现。现已发展了数个方法用于增加颅内EEG记录得到的信息量。其一是对发作间期异常高频振荡（定义为纹波【ripples，80-250Hz】和快纹波【fast ripples，250-500Hz】）暴发的检测，这种高频振荡已被证实比IED更可靠的致痫灶标志物；其二是所谓的致痫性指数（epileptogenicity index），表示所测量脑区发生快速EEG放电的倾向性及其在发作过程中的累及时间；其三是单脉冲电刺激，当致痫灶受到刺激或记录时可能会产生异常激发性电位或者高频振荡。总体而言，过去5年内在术前检查的方法学上已取得了显著的进步。但是，这些进步中的大部分仍需要非营利性的后处理方法，需要大量的时间进行，以及需要高水平专业团队进行这些检查。虽然癫痫研究方面的技术进步亦随之而来，但是也加大了不同癫痫中心之间临床实践的异质性，并使得将来统一临床实践的努力变得更加复杂。4.癫痫手术的结局及其预测因素2005年，一项关于癫痫手术的meta分析报道称，各种癫痫手术之后患者长期无发作的比例中位数分别为：颞叶切除术66%、枕叶和顶叶切除术46%、额叶切除术27%。2008年，Spencer和Huh在其关于癫痫手术结局的综述中总结称，术后无发作的比例在至少1年的随访期内，颞叶内侧癫痫患者为53-84%，局灶性新皮质癫痫患者为36-76%，接受半球切除术的患者则为43-79%。笔者将在接下来的部分中强调2008年以来的内容。如果没有特别指出，“无发作”指的是手术后无致残性痫性发作，伴或不伴非致残性单纯局灶性痫性发作。4.1.颞叶癫痫手术的痫性发作结局近期，关于颞叶癫痫手术结局的研究热点集中于长期随访研究和MRI无异常征象的患者之上；这些研究已确证了在2008年就已为人所知的事实：预后变异程度很大，但原因仍然未明。在一项纳入了497名颞叶前部切除术患者的研究中，手术10年的预估无发作比例为49%（95%CI 44-54）；同时一项较小规模的研究报道称，无发作的比例为83%（平均随访时间为9.6年）。在小于50岁和长于50岁的患者人群中，手术结局很相似。在MRI检查未见异常的颞叶癫痫患者中，长期术后无发作比例大概在40%至60%之间。一项研究显示，这些患者5年随访期内无发作比例与伴或不伴海马硬化MRI表现的颞叶内侧癫痫患者相类似。在MRI检查未见异常患者中，手术成功的预测因素包括组织学检查阳性、无病灶对侧或颞叶以外区域的IED及SISCOM结果一致、18F-FDG-PET显示对应的颞叶低代谢、基线状态发作频率低、以及术前无全面性强直阵挛性发作等（见表2）。虽然已有报道称无精神疾病史是颞叶癫痫手术良好预后的独立预测因素，但是有关于此仍存在争议。手术时患者年龄较轻也是与预后较佳相关的因素。一项对颞叶切除术儿童患者随访至成年的研究显示，无发作的比例为85%。两项meta分析显示，颞叶前部切除术可能比选择性杏仁核海马切除术更为有效，风险比率为1.32（95%CI 1.12-1.57，P＜0.01），优势比率为0.65（95%CI 0.51-0.82，P=0.0005）。4.2.颞叶外侧手术和皮质发育畸形的痫性发作结局因为颞叶外侧切除术和颞叶癫痫手术结局之间存在巨大差异，笔者认为颞叶外侧切除术仍然是疗效较差的治疗方法。一项纳入了81名患者的研究显示，颞叶外侧切除术后第5年无发作的比例为14.7%（95%CI 8-23）。与之相对，一项纳入了158名额叶手术患者的研究显示术后第5年无有先兆痫性发作的预估比例超过44%（95%CI 39-49）。另有两项关于额叶手术的病例研究报道称在随访9年间，无发作的比例分别为41%和38%；其中一项研究仅纳入MRI检查未见异常的患者。对于在脑后部皮质进行的癫痫手术，虽然有报道称术后5年内无痫性发作的比例为65.8%，但是在顶叶切除术（52%）和枕叶（89%）或枕顶叶（93%）手术之间的差异很大。预后不良的预测因素包括局灶性皮质发育不良1型、致痫灶切除不完全、头皮脑电图未见局灶性IED、以及癫痫病程较长（见表2）。与之相反，局灶性MRI异常情况与预后之间无显著相关性。在儿童患者中应用多脑叶切除术和半球分离术更为常见；即使存在进展性病理改变（例如Rasmussen综合征），经筛选后的患者无论是在术后短期还是术后长期，也均可能从中显著地获益。虽然大多数皮质发育不良病灶均位于颞叶外侧脑区，但是比起一般的颞叶外侧手术，对其进行切除的预后更为良好。在一项纳入143名切除皮质发育畸形病灶患者的病例研究中，10年随访期内出现无发作的比例为67%（根据ILAE标准）。在一项对局灶性皮质发育不良2B型进行的研究中甚至发现了更佳的结果，高达92%的患者在4年随访期内出现了无发作，且在MRI有异常和MRI无异常的患者之间无差异。手术成功的主要预测因素为对局灶性发育不良病灶和相关致痫灶的完全切除。表2：术后结局的预测因素颞叶癫痫术后痫性发作结局良好的预测因素临床特征儿童期有热性惊厥病史手术时或癫痫起病时年龄较轻基线状态发作频率低术前无全面性强直阵挛性发作无精神疾病病史术前检查结果MRI病灶（注：这一传统观点现被数个研究结果所挑战），包括单侧海马硬化症无病灶对侧或颞叶外侧的IEDSISCOM一致18F-FDG-PET所示颞叶低代谢区域与其它检查一致手术方法颞叶前部切除术（和选择性杏仁核海马切除术相比）病理学检查MRI未见异常患者在手术切除组织见到病理学异常语言优势半球颞叶内侧癫痫手术后语言回忆功能保留的预测因素术前语言回忆能力差语言优势半球的海马萎缩在编码过程中病灶同侧海马前部的fMRI激活水平比对侧低致痫灶对侧进行Wada试验时发生回忆表现改变切除海马组织发现病理学异常外侧颞叶癫痫手术术后痫性发作结局良好的预测因素临床特征癫痫病程短暂术前检查结果MRI病灶（同前注）局灶性IED18F-FDG-PET所示颞叶低代谢区域与其它检查一致手术方法将致痫区域完全切除病理学发现局灶性皮质发育不良2型4.3.胶质神经元肿瘤和结节性硬化的痫性发作结局一项纳入78名胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的研究显示无发作率为83%。对共纳入910名胚胎发育不良性神经上皮肿瘤或神经节胶质瘤患者的39个研究进行的meta分析显示无发作率为80%。上述两种肿瘤预后类似。前述两项研究显示对肿瘤完全切除和癫痫病程短暂是良好预后的预测因素。一项关于癫痫手术治疗结节性硬化的meta分析了20篇文献（共纳入181名患者）后发现，有56%的患者可达致无发作；预测因素包括无全面性发作，以及与MRI表现一致的发作期脑电图单个起源灶。在一项纳入28名多发性硬化儿童患者的研究也得出了类似的无发作比例（67%），这些患儿仅接受了包括磁源成像和18F-FDG-PET在内的非侵入性术前检查。4.4.放射外科治疗（radiosurgery）后的痫性发作结局尽管已有实验室证据和临床证据证明其抗癫痫作用，可是对癫痫进行放射外科治疗的作用和有效性尚存在争议。一项多中心前瞻性随机研究评估了30名颞叶内侧癫痫患者接受20Gy和24Gy 50%等剂量放射外科治疗（50%isodose radiosurgery）的情况，作用中心点分别位于杏仁核、海马前区2cm处和海马旁回。在随访第3年，77%接受最高剂量治疗的患者在过去12月内达成无发作，而接受低剂量治疗患者中的比例仅有59%。血管源性水肿的严重程度和出现时间随放射剂量的功能和组别不同而不同，并且与是否出现癫痫缓解相关。上述患者中，MRI和临床改变发生的典型时间为放射治疗后9至12月，亦可延迟至2-3年。尽管放射治疗是手术切除治疗的一种较为安全的替代治疗选择，可是其也有以下副反应：50%的病例可出现上象限盲、25%的优势半球放射治疗病例可出现语言回忆功能损害、70%的病例发生新发头痛、以及有3%的病例因颞叶靶区出现严重水肿可能需要进行颞叶切除。4.5.术前评估和癫痫手术的不良事件发生率和死亡率与视频脑电图监测、Wada试验和侵入性EEG相关的术前检查有着发生严重不良事件的风险。近期，“癫痫监测单元死亡率研究”（Mortality in Epilepsy Monitoring Unit Study）强调了在视频EEG期间发生发作相关呼吸心跳骤停和癫痫突发意外死亡（sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP）的风险。该研究显示成年难治性癫痫患者在癫痫监测单元内SUDEP的发生率与院外环境内类似。虽然在癫痫监测单元内SUDEP仍然非常罕见，但是因为癫痫相关严重不良事件（如癫痫持续状态、骨折或发作后精神异常）可在高达10%的正在接受视频脑电图检查的患者身上发生，所以仍需要进一步努力，增加视频脑电图的安全性。1996至2012年间，癫痫手术的神经系统并发症较1980至1995年间有了显著减少。颞叶切除术后出现持续神经功能损害的比例从9.7%降至0.8%；而在颞叶外侧或多灶切除术这一比例从9.0%降至3.2%；手术切口感染或脑膜炎的比例从2.5%降至1.1%（颞叶切除术）或从5.3%降至1.9%（颞叶外侧或多灶切除术）。与之相对的是，颅内脑电图电极置入后的并发症比例有所上升。手术切口感染或脑膜炎比例从2.3%升至4.2%；脑出血或脑血肿的比例从1.9%升至4.2%。这一惊人的发现可能显示比起脑深部电极，硬膜下电极在1996至2012年间应用的比例显著上升；而这一趋势在近期由于SEEG的推广得到了逆转。侵入性EEG检查后出现永久性神经功能损害的情况在1995年之前和之后同样罕见，总发生风险为0.5%。另一项针对侵入性监测方法进行的系统回顾研究也证实了上述数据。该研究报道称微小并发症（指在3个月内完全痊愈）的比例为7%，而重大并发症（指在3月内不能痊愈）的比例为0.6%。在一项纳入242名接受侵入性监测患者的研究中，发生不良事件的比例为23%，但无永久性的并发症发生，亦无患者死亡。与深部电极置入相比，栅格置入发生重大并发症的风险显著升高。在一项纳入500名持续SEEG患者的大型研究中，发生重大并发症的比例为2.4%，其中发生颅内出血的比例为1.0%，有1例死亡病例。另一项纳入100名SEEG患者的研究报道发生出血性并发症的比例为3%，未见永久性功能损害。据文献报道称，在切除手术后出现的重大神经系统并发症（不能在3个月内完全痊愈）的比例为4.7%。其中最常见的是视野缺损；围手术期死亡率在颞叶癫痫手术为0.4%，在颞叶外侧手术为1.2%。脑组织血管源性水肿是导致出现围手术期卒中的最可能原因，该并发症在颞叶癫痫手术中罕见。为了进一步对该领域进行探索，有研究对107名接受了颞叶前部切除术或选择性杏仁核海马切除术的患者进行了系统性经颅多普勒超声（transcranial doppler sonography，TCD）评估。结果显示有35名患者（33%）出现术后脑血管痉挛，两种手术方法之间无显著差异。另一项纳入48名接受经外侧裂选择性杏仁核海马切除术患者的研究也得出了类似的结果，系统性术后MRI发现58%的患者出现脑梗塞，无患者出现与之相关的有临床意义的神经功能缺损。但是，术后优势半球颞叶出现梗塞与较差的语言回忆结局相关（P=0.011）；然而总体上，颞叶出现梗塞与较佳的痫性发作预后相关（P=0.046）。一项研究纳入了共接受了200次侵入性监测的161名患儿，其中159次侵入性监测之后进行了脑组织切除手术，41次为单纯接受监测。发生并发症的比例如下：永久性偏身瘫痪为2.0%、中枢系统活动性感染为1.5%、其它感染为1.5%、脑积水为3.0%、检查创伤的并发症为3.0%、骨质溶解为5.0%。总体上，有15.0%的侵入性监测与需要额外手术治疗的并发症相关。4.6.癫痫手术的认知功能、行为功能和社会心理学结局癫痫手术的认知功能、行为功能和社会心理学结局是复杂而又重要的课题。在2008年综述完成以来，相关知识不断累积，有力地支持了以下总结的主要发现。一般而言，在整体层面，当患者达到无发作目标时，癫痫手术可改善患者的认知能力（特别是在儿童患者当中）、心理状态、社交能力、以及生命质量。但是具体到在个体层面，任意一个上述结局均有可能发生恶化。当癫痫病程短暂、有婴儿痉挛病史、术后随诊时间长和术后可停用抗癫痫药物时，患者更有可能出现显著的神经发育方面的获益。语言回忆能力倾向于在语言优势半球颞叶癫痫手术之后受损，这是癫痫手术相关正面认知功能结局的一个例外。在先前讨论过的fMRI评估对回忆功能的预测价值之外，当术前检查结果为摄取升高、海马体积正常且其病变不明显、术后痫性发作未得到控制时，发生语言回忆能力显著降低的风险增加。比起成人，儿童可能在术后1年出现功能恢复的可能性更高。虽然这一观点长期存在争议，但是有2项病例研究为此提供了证据。当在优势语言半球进行手术时，与选择性杏仁核海马切除术相比，颞极部分和颞叶内侧结构一起被切除与语言回忆功能损害较轻相关。在非语言优势半球进行手术时，关于非语言回忆能力却得到了相反的结果（即选择性杏仁核海马切除术造成的功能损害较轻）。不同方式的选择性杏仁核海马切除术（经外侧裂、经皮质和颞叶下）之间在认知功能结局方面无显著差异。对颞叶癫痫患者进行神经心理学检查可发现在优势半球颞叶癫痫手术后语义回忆方面的特殊改变，也可发现对语言和非语言材料长期遗忘加速的情况。这种遗忘可能主要由于痫性发作导致，并且可能在成功的癫痫手术完成后得到缓解。术后出现社会心理性疾病的风险很大程度上可由术前存在心理学疾病来进行预测。但是，有1.1-18.2%的病例可在术后出现新发的心理疾病。手术可纠正癫痫的儿童患者中，无论是在术前还是术后，心理疾病发生的比例均特别高。在一名患者身上可诊断出多种心理疾病，术后这些疾病可能消失或者进展。虽然已有观点提出称心理学临床表现改善和无发作之间存在相关性，但是这种改善仍然不能加以预测或进行担保。术后情绪性疾病和焦虑症的存在，与术后痫性发作，均能有力地和独立地预测不良的生命质量。5.癫痫手术后停用抗癫痫药物术后无痫性发作的患者可逐渐停用抗癫痫药物。一项针对癫痫手术的长期前瞻性研究显示，86%的儿童和43%的成人患者获得持续的术后无发作后，能在术后10年内停用抗癫痫药物；而在同一研究纳入的93名未接受手术治疗的难治性局灶性癫痫患者中，无人能够停药。停用抗癫痫药物后的再发风险变异较大：一项儿科病例研究显示为12%；颞叶内侧癫痫术后为25%；在皮层癫痫患者为46%。再发和调整抗癫痫药物方案之后重新达到无发作的几率变异性亦大：颞叶内侧癫痫为88%；儿童患者为70%；2项不同研究显示皮层癫痫的比例分别为68%和46%。虽然早期进行药物减量与短期内癫痫再发的风险增高相关，但是其对长期痫性发作结局或儿童痊愈情况无影响。6.结论癫痫手术仍然是药物抵抗性局灶性癫痫患者达致长期无发作目标的最有效治疗方式。神经影像学、神经生理学检查和检查结果分析方法的进展已经增加了精确定位拟切除致痫灶的可能性，对于MRI未见异常的患者尤为如此。但是，尽管有了上述进步，而且相关指南不断发展，癫痫手术中心医院的数量也有所增加；可在过去的10年内癫痫手术没能得到进一步的扩展，特别是在成人患者，以及在西方国家颞叶内侧癫痫和海马硬化患者接受手术治疗的比例均有下降趋势。虽然这一趋势的产生部分由于先前对适宜外科治疗的癫痫发病率和患病率作出了过高的估计，但是在临床医师中相关认识的缺失也可能是阻碍患者接受手术治疗的原因。这一认知空白的存在，促使了评估患者是否适宜接受术前评估的网络工具得到发展，而且欧盟资助了一个宣传癫痫手术治疗知识的合作工作网络，其主要目的在于促使难治性癫痫患者在综合性癫痫中心医院接受系统的检查。虽然网络工具可能在向患者及其护理人员进行癫痫手术适宜标准的宣教方面被证明有用，但是仍然需要专业癫痫手术中心医院对所有药物抵抗性癫痫患者进行评估以确定是否符合手术标准。这些举措和微创侵入性外科技术的发展一起，有助于统一最佳的临床实践，并转化成更安全和更有效的癫痫手术。

近日，宣武医院神经外科赵国光教授带领的癫痫微创治疗团队完成了一例扣带前回（Anterior cingulate cortex,ACC）起源的MRI隐匿性癫痫，该位置起源的癫痫定位充满了挑战性。在此，我们向您呈现该病例定位及治疗的过程：患儿，女性，7岁零2个月，右利手。该患者以恐惧表情作为发作起始，可伴有腹痛，发作时拥抱或抓握父母，伴凝视、尖叫，双下肢过度运动，双上肢痉挛和强直。无意识丧失，发作后很快恢复。发作以夜间为主，每日发作8-10次。T1所见无特殊发现：T2也无特殊发现头皮EEG所见，不具有任何定位意义：脑磁图甚至错误的把棘波源定位到了左侧额叶后部：那么，这个致痫灶到底如何定位呢？从症状学上看，患者发作时有恐惧表情；双下肢以过度运动为主，此类过度运动更倾向于恐惧情绪所驱动的逃避过程，这种过度运动的发作形式与传统强直阵挛发作完全不同，故发作起源与中央前回无关。由于发作由情绪驱动，有过度运动，故将发作定位于额叶靠前的位置。患者以夜间发作为主，可进一步将发作定位于靠近中线的位置。综上，我们将发作起始定位于前额内侧面。我们再回过头来看FLAIR:从图中可见，右侧前扣带皮层明显增厚，灰白质的梯度减低，FDG-PET报告了颅内多发代谢减低，但原报告并未留意到ACC的改变。然而，通过仔细观察PET结果，我们还是发现了双侧前扣带皮质的代谢减低，右侧尤甚。据此，我们初步将病灶锁定在右侧前扣带皮质。进一步行的SEEG检查，结果如下：电极4(蓝色)的触点1应为发作起始，电极4的位置如下图所示：至此，电极植入前我们的判断得到进一步证实。患儿接受了冠状开颅右侧ACC切除手术，术后所见如下：图中可见，电极4定位到的区域已被充分切除。病理结果为“局灶性皮层发育不良（FCD I a型）”术后当即未再见癫痫发作，且随访1月余患者一直处于无癫痫状态这是一例MRI隐匿性的扣带前回（Anterior Cingulate Cortex,ACC）癫痫。ACC癫痫相对罕见，目前为止，在英文文献中报道的病例数极少。由于扣带的解剖位置深在，离脑表面较远，通过头皮EEG、脑磁图等对其定位较为困难；即使想退一步去完成定侧诊断，由于胼胝体的跨半球传导，左右侧前扣带的脑电活动带常呈现同步化，侧别判定也往往难以完成；从症状学的角度，前人文献中报道的症状类型较多。综上，ACC癫痫的诊断充满了挑战性。通过本病例可见，ACC癫痫是确确实实存在的一类癫痫，可通过仔细的解剖-电-临床分析实现定位和诊疗。患者可表现为过度运动或姿势为主的自动症、恐惧表情、自主神经症状、重复构音等额叶癫痫症状，头皮EEG表现为非定侧的双额放电，结构和功能影像可不具有特异性，但可以手术治愈。发作期和发作间期细致的SEEG检查和皮层刺激可帮助我们实现ACC癫痫的准确定位。作者注：这是一例由我院神经外科功能组赵国光专家团队治疗的核磁隐性的药物难治性癫痫，其中复杂程度或许只有经治医生才可完全体会。

7月26日晚上，北京首都机场一位女孩突发癫痫，摔倒在地。这一幕被两位正在候机的大连医生吕某和牟某看到。为防止女孩牙齿咬住舌头造成内部损伤，呼吸道堵塞，吕医生直接把手塞进了她的嘴里，牟医生则飞快地找出一管口红，协力合作让女孩无法闭嘴咬舌，随后展开急救复苏。这一事件被媒体广泛报道，医生的见义勇为大受赞扬。媒体报道截图读到这里，如果你也没发现哪里不对的话，那下面的知识值得你好好看看。防止舌咬伤、往口中塞东西、掐人中等穴道、甚至急救复苏这些操作，在现实生活和媒体报道中屡见不鲜：2017年7月27日，杭州网消息：施医生冲出办公室看到杨先生昏倒在地，脸部朝下，全身抽搐个不停。「我急忙把他翻过身来，使其侧身，并将他的头偏向一侧，这样做的目的是避免他的口腔分泌物和口水误入气道。」施医生赶紧让同事在一楼超市找来一把勺子，用柄抵在上颚，防止咬破舌头，也让杨先生的呼吸道能尽量保持畅通。随后，她和同事一起对杨先生进行「抠背」：由腰部往上循环拍打他的背部。在这个过程中，施医生还点压杨先生的人中、合谷、足三里、涌泉等穴位。「我要刺激他的中枢神经，让他尽快恢复意识」。7月24日，重庆时间号：警方提醒：癫痫患者平时中要按时服药，这样病情才不会反复发作。另外癫痫的急救措施有三个要点，首先是要保证患者不被呕吐物堵塞呼吸道；然后是不能让他咬自己的舌头，所以找来了树枝保护舌头；最后是掐人中、虎口，让患者保持清醒。无论是医生还是警察、无论是在大街上还是医院里，掐人中、掐虎口、往口中塞异物防止咬伤舌头近乎成了遇到癫痫发作的「标准动作」。没问题？如果你觉得没问题，那你很可能读了个假医学校。正确的癫痫急救动作1要不要往嘴里塞东西？先来对比一下中国和美国的急救指南中关于癫痫急救的指导。《中国癫痫诊疗指南.2015修订版.第二版》癫痫发作的即刻处理原则中提出要避免舌咬伤。那么我们是否应该撬开嘴巴往嘴里塞东西（比如手指、口红、毛巾等）呢？事实上，抽搐发作时想往嘴里放东西，必然需要撬开嘴巴，很容易造成牙齿和软组织损伤，施救者被咬伤的也不少见。若放置的物品脆或易碎，很容易误吸入气道；物品若坚硬，如铁棍，患者抽搐紧咬牙关时受力点在有限的一两颗牙齿，更容易损伤。在关于癫痫时是否需要防止舌咬伤这个问题上，不同国家的处理方法也有所不同，中国标准认为需要立即塞入毛巾防止咬伤，美国学界则认为没有必要，因为癫痫发作时强大的咬肌闭合有可能导致患者咬断塞入的东西，而断裂物品容易引起窒息，从而引起非常严重的后果。目前癫痫发作少见有将舌头咬掉的报道，一般仅有舌尖和嘴唇的少许损伤。因此，综合多国的急救指南，我们建议，如果没有专业的急救人员在场，请勿往患者嘴里放任何东西，相对于可能出现的舌咬伤，窒息的后果严重得多。WebMD给出的小儿惊厥时的急救指导2是否需要进行心肺复苏？救援者应在癫痫抽搐停止后，观察患者反应和呼吸等生命体征，如无反应且无呼吸，则应立即进行心肺复苏。如果有自主呼吸，就要尽快把患者置于稳定的侧卧位。此外，患者醒来后还没有完全恢复意识时，不要马上喂药，以免再次抽搐导致呛到、窒息。3要不要掐人中？癫痫一旦发作就无法阻止，直至神经元停止异常放电，因此任何方法都无法终止病人的抽搐。掐人中不仅无法终止抽搐，还有可能带来额外的伤害，比如压伤等。在各国（包括中国）的癫痫急救指南中，都没有「掐人中」这个方法。目前并没有足够证据支持掐人中能够缩短癫痫病人的发作时间。癫痫发作是由大脑异常放电引起的，对于已经开始的癫痫发作，除了药物目前没有什么办法能使其中止，只有大脑放电结束，发作才会中止。遇到有人癫痫发作要这样做1.保持呼吸道通畅，这也是最重要的2.将患者调整为侧躺姿势3.取下患者身上眼睛等锐利物品4.保护患者不要跌伤或撞伤5.酌情将患者送往医院如果出现以下情况，需要送往医院进行救治：1.发作时间过长（超过5分钟）；2.短时间频繁发作（30分钟内发作3次以上）；3.连续两次发作并且中途没有恢复意识；4.呼吸困难或受伤时。如果你无法判断病人是否有其它疾病（如心脏病或者糖尿病），那么请和医院联系，让医生判断是否需要送院治疗。《癫痫急救要点及常见误区》来源：丁香医生作者：庄时利和学会了么？希望下次不会出现这种瞎感动了。