田晨医生的科普号

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增 生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段，导致相关器官或组织损伤，例如感染、 骨骼疾病（常伴有骨痛、病理性骨折和高钙血症）、贫血、肾功能不全、神经系 统病变和高黏滞综合征等。目前天津市肿瘤医院血液科正在开展一项名为“在未经治疗且不适于高剂量化疗的多发性骨髓瘤受试者中进行的比较万珂(硼替佐米)-美法仑-泼尼松(VMP)和Daratumumab联合VMP(D-VMP)的多中心、随机、对照、开放性III期研究(亚太地区)”，该临床研究已获得国家食品药品监督管理总局的批准。此项研究目的是评价在万珂(硼替佐米)-美法仑-泼尼松(VMP)治疗方案基础上加用研究药物Daratumumab和不加用此研究药物的情况下治疗多发性骨髓瘤的疗效。现正在招募符合以下要求的多发性骨髓瘤的患者。如果您或您周围有符合下列条件的患者，并能按照医生的要求进行治疗、回诊和检查，可考虑参与此项研究，您可以联系我们的医生/工作人员：重要入选条件1. 18岁及以上，体能状态较好2. 新诊断为多发性骨髓瘤，且认为不适合接受高剂量化疗联合干细胞移植（以上为部分重要入选标准，最终是否能入选需要由研究医生判定） 招募期限：即日起至2019年9月底（招满即止）

淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样，是由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官组成的网状液体系统。淋巴器官又包括淋巴结、胸腺、脾脏和扁桃体。淋巴就是淋巴管道和淋巴结的淋巴窦内含有的淋巴液（进入淋巴管的组织液）。淋巴结的主要功能是滤过淋巴、产生淋巴细胞和进行免疫应答，对淋巴引流起着重要的作用。淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素都可以引起淋巴结内的细胞成分，如淋巴细胞的增生，导致淋巴结肿大。一、淋巴瘤是什么如果淋巴系统出了问题，即淋巴细胞发生了恶性病变，不受控制的生长，就会得淋巴瘤。淋巴瘤是一种异质性疾病，主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。二、淋巴瘤的病因淋巴瘤的发病原因并不明确，感染、免疫缺陷、遗传倾向等可能是潜在的致病因素。除了病毒（EB）可能导致淋巴瘤外，导致消化道溃疡的幽门螺杆菌的抗原也可能导致淋巴瘤。三、淋巴瘤的症状淋巴结肿大，或者淋巴结局部肿块，是最常见的淋巴瘤症状，而且这种淋巴结的肿大，或者淋巴结局部的肿块，是无痛进行性增大的。淋巴瘤可发生在身体的任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾、骨髓是最容易发生的部位；此外，发生淋巴瘤的组织器官不同，也就是部位不同，受到肿大的淋巴结压迫或者侵犯的范围和程度不同，引起的症状也是不同。其中全身性的症状包括：找不到原因的发热、盗汗、消瘦、瘙痒。当考虑淋巴瘤时，通常会做血液检查和骨髓检查，以及影像学检查。最常见的影像学检查是B超、CT及PET/CT检查，其中是PET/CT检查，对于分期、评估疗效及预后非常重要。同时医生还会选取较大的淋巴结，完整地从体内取出来，做成切片，经过染色后作组织病理学检查。病理学检查是诊断淋巴瘤的金标准。四、淋巴瘤也分早、中、晚期淋巴瘤分期通常会按照 Ann Arbor在1966年提出的临床分期方案，将淋巴瘤分成I-Ⅳ期： 五、淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗多以综合治疗为主，其中化疗是淋巴瘤的主要治疗手段之一。不同类型的淋巴瘤的治疗方式不完全相同。医生会按淋巴瘤的细胞起源、分型、分期、恶性程度、治疗靶点的不同，选择化疗、放疗、生物治疗、免疫治疗、手术、造血干细胞移植等多种综合治疗手段。六、淋巴瘤的靶向治疗目前，医学界认为淋巴瘤的靶向治疗主要有以下几种选择：1、 单克隆抗体：CD20阳性的B细胞淋巴瘤，都可以用CD20单抗利妥昔单抗（美罗华）治疗，目前国内已经上市的商品药物又称“汉利康”。而且，B细胞淋巴瘤在造血干细胞移植之前，使用利妥昔单抗做体内的肿瘤细胞净化，可以大大提高移植治疗的疗效。2、 BTK抑制剂（伊布替尼）。3、 组蛋白去乙酰化酶抑制剂（西达本胺）。4、 CAR-T治疗。5、 免疫检查点抑制剂：PD-1，PD-L1。6、 蛋白酶体抑制剂：硼替佐米。7、 免疫调节剂：来那度胺、沙利度胺。淋巴瘤是最有可能治愈的疾病之一。此外，一定比例的弥漫大B细胞淋巴瘤患者也可以在接受恰当治疗后得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在积极有效的治疗下也可以延长生命，提高生活质量。所以，淋巴瘤患者一定要有战胜疾病的信心和决心，积极配合医生的治疗。七、淋巴瘤患者治疗完全缓解后的自我管理1、淋巴瘤患者出院后需坚持服药。淋巴瘤的治疗是长期的，无论是达到完全缓解或者部分缓解，仍不能放松警惕。停用来那度胺及西达苯胺或沙利度胺等药物前，一定要征求医生建议。2、坚持长期随访。完成所有治疗后处于缓解期（完全缓解或部分缓解）的患者第一年每3个月一次；第二年每6个月一次；3年以上每年一次1 （期间出现不可预知情况，可随诊）尽量到前期住院的医院或负责的医生处复查；如果医院有专门的淋巴瘤随访门诊，也可以去该处复查。复查项目：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等。心电图、腹部B超、心脏彩超、胸部 CT、PET/CT。3、保持健康的生活方式和养成良好的生活习惯4、合理的饮食总之，淋巴瘤作为有可能治愈的恶性肿瘤之一，规范化的治疗尤为必要，希望我的文字讲解能通俗易懂，解答患者及家属的疑惑，使你们能更懂得如何保护自己的健康。

疫情当前，宅在家就是对自己健康及祖国的最大奉献，但是这却让身患淋巴瘤、本身免疫力较弱的患者进退两难。按时就诊检查、及时治疗对很多患者可能都无法实现。是否可以延迟治疗，哪些患者可以延迟治疗，怎样合理调整治疗方案，如何与淋巴瘤患者在疫情期间解释；同时，在疫情时期，淋巴瘤患者在心理上更加脆弱、敏感，由此可能带来面对疫情时的困惑，“如果不治疗，会不会耽误治疗时机？”、“如果做治疗，是否会伤害更大？免疫力低去医院，是否会更容易感染新冠病毒？”等等。此外，肿瘤治疗如果因放化疗血象低引起发热，是否更容易跟病毒性肺炎混淆。对于这些疑问，淋巴瘤界的每一位医生，都已经在这场前所未有的疫情当中，认真思考，群力群策，想出合理、合情、合规的方法为自己的患者雪中送炭，与患者共克时艰，在条件允许的情况下，根据具体病情，及时调整满意的如下治疗方式。一、因时制宜 科学合理及时调整治疗1、惰性淋巴瘤；指的是滤泡淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、小B慢性淋巴细胞白血病等患者。本身该病理类型肿瘤进展缓慢，如果对于分期早或者中期患者，对于无治疗指征患者（无症状和低肿瘤负荷）可观察等待，不予药物治疗，对于该病理类型分期较晚的患者，延迟化疗对预后的影响并不大。可延长两周至一个月，患者亦可通过医生指导可在家口服用药或观察，待新冠肺炎疫情稳定后治疗，对疾病的疗效影响不大。2、初治、复发、进展、转移的高侵袭淋巴瘤患者的治疗；这其中包括NK/T细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等病理类型患者，疫情之下还是应该到专科医院就诊，只要交通允许，专科医院对这些患者仍然开放。对于转移、进展，复发和初治的淋巴瘤患者，很多以发热为主要表现，在诊疗前要排除新冠肺炎，通过肺部CT和核酸等检查可进行鉴别后进行针对性治疗。这类患者治疗的原则是尽可能减轻症状，延长患者的生存时间，保证生活质量。结合患者治疗反应，调整患者用药周期，病情允许时适当延长停药时间，避免在当前疫情下频繁出入医院，增加不必要的感染风险。3、正在接受输液化疗的淋巴瘤患者；如有可能建议尽量用口服药物取代静脉注射用药（例如：依托泊苷注射液可改用依托泊苷胶囊口服代替），春节假期带药回家，原计划十五或二月初复诊的患者，可以延期2~4周复诊。预防和治疗化疗后白细胞下降的升白药，也可以尽量采用长效制剂。国家医疗保障局也推出了特殊时期实施“长处方”报销政策，支持医院根据患者实际情况，合理增加单次处方用药量，减少患者到医院就诊取药次数。这样既能保证患者化疗安全，也减少了患者来院次数，避免增加感染机会。4、参加临床试验用药研究的患者；对于参加临床试验的患者，如果临时试验研究中使用的药物为口服药，我淋巴瘤科研究中心会有专人负责将药物邮寄给患者，在当地进行口服和复查；如果研究中使用的药物是静脉等非口服药物，因为现在每个临床研究试验都会有10～30个中心，分布于各省，所以患者可就近领药和复查；得以渡过这段时期。另外，包括药品物流在内的诸多外界因素的限制，所以目前暂无启动新的临床药物试验研究。淋巴瘤患者有一个相对优势，患者经过数周期化疗达到CR后，可口服来那度胺胶囊或者西达苯胺，因此对于巩固及维持或者预防复发转移的患者，于家中口服该类药物，安心在家不必急于去医院检查，切实做到了防疫与治疗两不误。二、在线实时答疑 实现医患双赢随诊互联网的普及，在微信及院内网站我们均会有医生轮流24小时在线，与患者在线及线下留言或视频解答，目的就是“隔离病毒，不隔离爱”，面向全国约20万淋巴瘤患者，希望至少50-60%的患者科从中获益，再加上可以回到既往就诊医院治疗的患者，相信绝大部分患者可以得到以往的治疗。总之，医患关系必须统一战线，共同度过这个困难时期。亲历SARS和新冠 让医者和患者信念更加坚定2003年SARS爆发时期，我们淋巴瘤科的每一位医生都在北京坚守：“当时的病房也进行了隔离，因为北京是疫区，因此我们把患者留在医院治疗，让患者在北京接受规范合理、有条不紊的的治疗和有效隔离，未有一例患者因疫情而影响治疗”。我们仍然很有信心相信疫情会很快过去。也希望经历这次事件，我们国家的疾病防控体系会有根本性的提升；祝福每一位淋巴瘤患者平安，希望大家在特殊时期，保持良好的身体与心理状态，平平安安的渡过这一关！

多发性骨髓瘤是血液系统肿瘤的一种，它是白细胞中的一种细胞（B细胞）在浆细胞阶段发生的恶性肿瘤。它发生在骨髓，引起多部位骨的破坏，并且恶性增殖的浆细胞分泌异型免疫球蛋白，这种蛋白在各器官的沉积引起一系列临床表现。多发性骨髓瘤占血液系统恶性肿瘤的第二位，多见于老年男性，其发病原因尚不明确，与多种因素有关。 多发性骨髓瘤起病缓慢 ，早期时由于瘤细胞较少，多无临床症状；当瘤细胞的数量达到一定程度时，可以有骨病、贫血的相关表现、高钙血症、肾功能损害以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。典型的临床表现有骨痛（多发生于胸背部）、乏力、头晕、头痛、面色苍白、发热、尿液改变及颜面部水肿等。 多发性骨髓瘤诊断：主要通过血常规、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、肾功能、骨髓检查、尿液检查、X线、CT、磁共振、ECT等进行确诊，并且需要与相关疾病进行鉴别。根据相关检查及病理将多发性骨髓瘤分为不同的类型，再对其进行分期，以指导治疗，判断预后。多发性骨髓瘤的治疗：无症状的多发性骨髓瘤患者一般不需治疗，密切观察病情即可。有症状者应积极治疗，主要治疗方法有1.对症治疗：减轻骨痛、治疗高钙血症、治疗肾功能不全、控制感染、纠正贫血、治疗高粘滞血症等。2.抗肿瘤治疗：联合化疗是治疗多发性骨髓瘤的主要措施，可改善预后。近年来，研发的多种新药对多发性骨髓瘤有明显的疗效。3.造血干细胞移植：可提高生活质量，改善预后，延长生存期，部分患者可能得到治愈。治疗效果与年龄、严重程度、肿瘤类型及分期等密切相关。多发性骨髓瘤的愈后：未经治疗的多发性骨髓瘤患者，生存期大约为6个月。化疗后生存期大约为3年；经综合治疗后，生存期可达到5～10年，甚至更长。

白血病是发生在血液系统的恶性肿瘤。血液主要有红细胞、白细胞、血小板、血浆四种成份，前三种细胞成份漂在血浆里，到达全身各处，发挥他们各自的生理作用。白血病是白细胞发生的肿瘤，它不是长在一起的肿块，而是白细胞发生了变化，变得没有正常功能且不受控制。结果就是疯长的变异白细胞变成了穿着警服的“恐怖分子”不会抗感染；它霸占了造血司令部骨髓，使其它血细胞的生成发生障碍；它还跑到血细胞所能到达的所有部位，骨、关节、淋巴结、肝、脾、神经系统、性腺、皮肤等等，使它们发生病变，引起一系列临床表现。常见的临床表现：1.发热和感染，约半球以上患者以发热起病，有原发病导致的发热和感染性发热，感染是急性白血病最常见死亡原因之一。2.出血，约一半患者起病时伴有出血倾向。3.贫血，约2/3的急性白血病患者在确诊时有中度贫血，某些急性白血病在发病的数月至数年可先出现难治性贫血。4.淋巴结和肝、脾肿大。5.中枢神经系统白血病，以蛛网膜及硬脑膜浸润最多见。6.骨、关节病变，骨痛及胸骨下端压痛常见。 白血病的诊断需要做一些检查，比如血常规、生化、出凝血检查、骨髓细胞形态学、细胞化学染色、免疫变型、细胞遗传学检查、分子学检测及一些影像学检查。 白血病又根据白细胞的不同类型和不同阶段、起病的急缓，分为不同类型的白血病，不同类型白血病有不同的临床表现和结局。慢性白血病自然病程长于急性白血病。急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病又有各自的临床特点。 白血病的治疗：1.对症支持治疗：控制感染、纠正贫血、防治出血、纠正高尿酸血症等。2.化学治疗：不同类型白血病治疗方案不同。目前有一些新的药物，其疗效正在临床评估阶段。3.造血干细胞移植，分为异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植，AML和ALL是异基因造血干细胞移植的适应证。对于有条件的患者，移植仍是白血病可能治愈的唯一治疗手段。