阜外医院董硕先心病团队

此讨论专业性稍强，且仅针对不合并其他畸形，且房室瓣发育较均衡的情况。 以下基于工作中与同行或患者家属交谈时的常见内容，结合自己手术体会，仅代表个人观点。 心内膜垫缺损分为部分型、过渡型、完全型。其中，过渡型是在历史上对其分型过程产生争议时产生的，目前各心脏中心对其并没有一个统一的归类共识，且过渡型的手术指征和手术方法无特殊性，所以我们不予以讨论。 部分型心内膜垫缺损 手术时机：一般在1岁左右或以后。主要取决于两个因素的评估，一是原发孔房缺的大小，二是左侧房室瓣返流的程度。如果缺损小，且房室瓣返流程度轻，可以待到成年，建议每年复查超声。 手术方法：结合患儿体重，大部分可以采用右侧腋下小切口矫治。 近远期效果：取决于瓣膜本身的发育条件和术后左侧房室瓣的功能改善情况。 完全型心内膜垫缺损 手术时机：大多在1岁之前，甚至个别是在新生儿期。取决于三个因素，一是患儿的生长发育情况，二是室缺的大小（左向右分流量），三是评估瓣膜结构和功能（左侧房室瓣返流情况，瓣膜回声强弱、瓣膜发育也是需要评估的重点）。对于低龄患儿，尤其是3个月以内，瓣膜尚菲薄，增加手术操作难度，如果生长发育尚可，建议等到4月龄之后再考虑手术。对于症状较重的患儿，如需手术，建议到比较大的心脏中心找经验丰富的主刀医生。 手术方法：改良单片法、双片法、中心补片法。这三种方法有不同的适应症，需要有经验的医生权衡利弊。 近远期效果：主要是左侧房室瓣术后功能，左室流出道远期是否出现压差及进行性增大。 具体手术策略 改良单片法：作为近些年的主流术式，对大部分病例有效。但是，也有一部分病例，不能通过改良单片解决。比如，左侧房室瓣术前大量返流，尤其是两束及以上的返流、偏心返流、左侧房室瓣环小的情况。因为以上情况，代表了两类问题，一是左侧房室瓣发育不平均，比如一个瓣叶或两个瓣叶发育短小，即使完美的对和瓣叶裂隙，术后仍有返流，远期返流复发。二是左室很小，尤其是房室瓣环小，这样会影响环缩前后交界的效果，造成术后二尖瓣前向流速快，左房压高。 双片法：目前较少中心常规使用此方法。因为存在两个问题，一是室缺补片的大小很难完美的裁剪和缝合，要么高了引起房室瓣返流，要么长了造成左室流出道压差大。有些人会认为，对于小左室的情况下，双片法可以减小对左室容积的牺牲，但是并没有依据。二是操作复杂，增加手术时间、手术副损伤几率可能增大。 中心补片法：作为近几年新兴术式，有它的一席之地。适用于房室瓣发育较小，或瓣环较小的情况。通过增加瓣叶面积来弥补以上两种情况的缺点。 补充：对于手术操作，有几点需要注意。一是，对合瓣叶裂隙，尽量对合至腱索水平。二是对于瓣环较大的情况，尽量环缩瓣环，以进一步改善近远期瓣膜功能。三是，对于瓣叶发育不均的情况，应顺着瓣叶裂的自然方向对合，不建议追求规则的均衡三叶瓣。四是，部分患者的LLL瓣叶本身存在病变，比如我碰到过LLL本身存在较大裂隙的情况，建议缝合。五是，对于瓣下结构的处理，LSL瓣下最为重要，次级腱索，或粗大融合乳头肌建议剪除或游离，甚至削薄。很可能会降低远期左室流出道并发症。

中国医学科学院阜外医院 小儿心脏外科中心二病区 董硕 副主任医师 近年来，越来越多的先心病孩子受益于右腋下小切口手术。右侧微创小切口有几个前提：畸形矫治满意，手术安全，术后恢复快，然后才是美观。对于某些情况（详见下文），我倾向于适当延长切口1-2cm，以保证手术质量。（一）常规开展此类手术的病种包括但不限于： 1、各种类型的室间隔缺损（包括干下型、脊下型）、房间隔缺损； 2、室缺或房缺合并单水平肺动脉瓣狭窄； 3、某些部分型肺静脉异位引流； 4、轻症部分型心内膜垫缺损； 5、右室双腔心合并或不合并室间隔缺损； 6、右房三房心、某些左侧三房心；（二）切口大小与先心病种类、孩子体重、胸廓是否先天畸形等，有很大关系。 1、复合畸形的侧切口矫治，需要充分暴露术野，需要切口较简单单纯畸形要大； 2、根据术者手术技术的特点，切口大小会有些许差异； 3、孩子体重大于30kg，切口会相对延长； 4、某些胸廓或肋骨畸形，切口也会相对较大。（三）切口基本跨两个肋间（2-5cm），所以早期手术，切口相对小。我个人手术的体重范围4.7kg-60kg，切口大小范围1.5-6cm。但我认为，结合切口大小及手术暴露效果，最佳体重范围为7kg-20kg。 下面列举四例资料：1、 小切口房缺修补（房缺1.9cm，切口1.5cm，体重10kg），2021年。2、胸廓畸形（部分型肺静脉异位引流、房缺1.9cm，切口2cm，体重13kg），2020年。3、 较大体重（房间隔缺损修补+三尖瓣成形，切口6cm，体重60kg），2017年。4、房间隔缺损修补术后切口恢复情况，2018年。术前咨询及手术预约方式：出诊时间：每周一上午出诊地点：中国医学科学院阜外医院（本部）门诊三楼

预防鸡胸可以佩戴治疗仪或压力绷带，其最主要的原理就是在胸骨未愈合稳定前，给胸骨一个压迫。无论选择哪一种都可以，根据自己的使用方便为原则选择即可。一般可白天佩戴，晚上摘除。注意避免胸骨受力，避免长期咳嗽等不利于胸骨愈合的因素。

心脏手术的第一原则是尽可能的矫正心内畸形。对于简单先心病，术后基本不会有杂音，对于复杂先心，术后可能会有杂音。但是根据超声结果，只要畸形矫治满意，一般不会影响预后，杂音不是判断预后的主要标准。所以，术后如果有杂音，需要根据孩子具体情况，结合超声再做针对性的判断。

一．门诊地点阜外医院（西城区北礼士路167号）二．门诊时间周一上午专家门诊三.挂号途径1.通过阜外医院APP预约，提前下载“掌上阜外医院”APP预，注册或登陆进入首页-在搜索框输入“董硕”医生-进入个人界面-立即预约，按照步骤填写相关信息即可(APP提前5天中12点​开始放号)2.如果阜外医院的号已挂满，好大夫在线可以申请医生的“加班门诊”,打开好大夫在线微信小程序或下载APP，首页搜索“董硕”医生，进入医生网站，点击“预约挂号”或“申请服务-预约挂号”，按照流程提交并填写相关信息温馨提示对于外地患者不方便到北京看病或者想通过网上咨询的患者，可以到好大夫在线网站搜索董硕医生的个人网站上传资料进行线上咨询，直接交流患儿病情，并预约床位沟通手术事宜，节省您的就医时间与成本。愿每一个先心患儿，术后有一个功能良好的心脏！

1.办理住院的手续时请务必携带就诊卡，患者身份证或户口本，护照等有效证件，新生儿或婴儿可由监护人携带出生证，监护人也应同时出示身份证。2.患者及其陪住人员（限一人）需持24小时内核酸阴性结果。3.准备患者本人及手术签字家属（限一人）的身份证复印件各三份，门诊一层大厅也有复印服务。4.患者及一名陪同家属至一层住院服务中心登记，由工作人员进行体温检测、身份核实、核酸结果核实后，方可按照病区提示分时段办理住院同行标识，进入病区。5.持住院单医保卡去住院收费处缴费、医保卡窗口交医保卡（入院前自行与当地医保确认报销事宜，医保卡必须在办理入院手续后24小时之内交到住院处）6.进入病区后，科室门口会有护士，核对相关信息，包括：核酸检测结果、住院单、查看健康码、测量陪护人和病人的体温一切正常后，办理住院。温馨提示：1.根据患者需求和病区要求准备：洗漱用品、卫生用具、餐饮器具（筷子勺子）、防滑拖鞋、手机充电器等。如有需求可在一层大厅柜台购买2.医保患者在入院窗口登记时请主动出示医保卡（社保卡），登录成功后，按医保实时结算。异地医保如需在京直接报销则应在入院前办理直接结算备案手续（具体流程咨询参保地医保经办机构），且备案时间早于入院时间，方可在我院直接结算；回参保地报销患者费用需全额垫付；3.为避免排队等待，建议可以提前下载“掌上阜外医院”APP注册，添加患者信息后，可在APP上进行住院登记和住院预存充值等服务。

1、简单先心病，如室缺、房缺、肺静脉异位引流、单纯肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭等等，入院后完善超声检查后，尽快（一般是入院后第二天或第三天）可以安排手术。2、复杂先心病，如法洛四联症、瓣膜成形、心内膜垫缺损等等，需要完善心脏CT等检查。小儿中心心脏CT常规检查时间为周一、周三、周五。术前准备时间会比简单先心病多1-2天。进入手术室后，需要血管置针、麻醉等等术前准备，大约1小时。外科手术时间计算，是从切皮至缝皮。室缺、房缺手术时间大约为1.0-1.5小时。轻型法洛四联症手术时间大约为1.5-2.0小时。瓣膜成形或复杂畸形时间一般在两小时以上。手术结束后，孩子会回到小儿恢复室，根据孩子恢复速度，一般在恢复室过渡1-2天。之后回到病房小监护或由家属直接陪护。一般回到病房之后，2-3天即可出院。综合上面的时间计算，在手术顺利，术后恢复顺利的前提下。简单先心的住院时间为5-7天。复杂先心的住院时间为7-9天。某些特定心脏畸形的住院时间不能确定，需要在诊疗过程中一步步看。

通过了解患儿家属上传的检查资料，结合网上问诊，确定有无手术指征。高效预约住院床位，安排手术事宜。通过电话问诊，直接交流患儿病情，并预约床位及沟通手术相关事宜。如规定时间未能解决问题，可给予工作电话，继续探讨。

中国医学科学院阜外医院 小儿心脏外科中心二病区 董硕 副主任医师 法洛四联症作为复杂先心病最典型的病种，其手术方式和预后是家长关注的重点。 一、法四的诊断问题 “我的孩子到底是不是法四” 根据每个心脏中心的习惯不同，法四的诊断是有差别的。所以，法四的确诊和轻重程度，建议参考大的心脏中心的超声结果。 · 室缺合并轻型肺动脉狭窄、室缺轻微骑跨（小于50%）的，有的习惯诊断为室缺/肺动脉瓣狭窄，有的习惯诊断为法四。这种类型的法四，肺动脉发育一般比较好，很多是可以右腋下小切口手术的。 · 主动脉骑跨较多（大于50%），是属于右室双出口的一类（法四型右室双出口），那么其手术方式和预后依赖于术前超声和术中情况及术后的随访，变数稍多一些。（此种情况下，建议到比较成熟的心脏中心手术。） 二、法四跨环的问题 “跨环还是不跨环？” 通俗解释起来，其答案是：不该跨环的跨环了，该跨环的没跨环，这两种情况的预后都是很差的。 这个问题在近几十年，是全世界先心外科界讨论的热点。直到现在，没有一个绝对的标准。其根本原因在于，法四是一大类疾病，按不同的标准分类，其治疗策略和预后是不一样的。 · 干下型室缺，大多是需要跨环的； · 重型法四，有可能通过分期手术（新生儿一期改良B-T分流）保留瓣环的发育能力，但是二期矫治时，也很有可能需要跨环；（新生儿法四手术，建议到大的心脏中心诊治） · 肺动脉狭窄位于肺动脉瓣水平的，如果主要是因为瓣叶增厚、交界粘连的，大多不需要跨环；如果主要因为瓣环本身发育非常小的，大概率需要跨环；还有很多情况，瓣环可能够，但是瓣叶本身发育差，造成了瓣上水平的牵拉，使瓣环和瓣上水平均狭窄，可能需要至少加宽瓣上，跨不跨环具体看情况了。 · 冠脉横跨右室流出道的，同时合并肺动脉瓣发育较差的，需要用右室-肺动脉外管道，或采用跨冠脉补片，也有个别病例可以通过游离冠脉而避免上述两种情况。 · 因为术中的某些原因，造成右室压高，难以停机的，很有可能术中临时决定跨环。 所以，跨环并不可怕。 · 第一，跨环大多可以保证围术期的安全，远期如果因为瓣膜失去功能，需要再二次手术，也并不可怕，现在可以有介入和开胸两种手术方式可选择，而且医学进步迅速，很可能以后二次手术越来越简单、安全。 · 第二，跨环的方法其实是有些讲究的，单纯心包补片跨环，远期结果不理想，自体心包/goretex单瓣，近中期效果好于前者。所以，必须要跨环的话，问题变为了，怎样跨环比较好。（这个问题的专业性比较强，日后我会单独讨论一下这个题目。） 三、总结 法四的诊断、种类，及主动脉骑跨的多少，和肺动脉发育的判断，需要经验丰富的外科医生、超声医生、CT医生判断。其次，法四的手术方式，不同中心之间有差别，同一个中心的不同术者，也可能有差别。所以，两个种类完全一样的法四，接受不同的诊疗，其预后有可能是不一样的。 最后，回答两个常见的问题： 1. 两个孩子都是法四，是不是越紫的，病情越重？答：不一定是。 2. 我孩子一出生就诊断法四，什么时候做手术好？答：需要有一个准确超声的前提下，才能回答这个问题，必要时可能需要做心脏CT。大部分法四的最佳手术时机，一般是3-6个月。

先心病手术出院后，患儿妈妈会遇到孩子发热问题，沉着冷静不要急，下面文章教您来应对。发热（发烧）指的是体温升高超过1天中正常体温波动的上限，直肠温度＞38.0℃或腋窝温度＞37.5℃。发热并不等于一定是感染，不是必须要去医院输抗生素（消炎药）。首先紧急退热是关键。低于38.0℃的发热，可以不用急着使用退热药物。妈妈们可以解开孩子的衣服，拿起温水浸湿的毛巾擦浴孩子额头或全身，体表散热能够降低身体的温度。千万不要用衣服或毯子把孩子捂得严严实实。研究认为酒精擦浴可能会增加孩子不适感，不推荐使用【1，2】。对于孩子出院后突发的急性高热，妈妈们会表现出很焦急慌张。首先，紧急退热仍是关键。先心病手术后发热温度高低并不能说明疾病的严重程度，长期反复的发热也不能增加严重感染的风险。所以，保持冷静是父母应有的能力【1】。小儿常见退热药物有对乙酰氨基酚类和布洛芬类，家中必备是关键。但是，不是孩子发热就需要药物治疗。对于大于2个月龄的孩子，肛温＞39.0℃、腋温＞38.2℃或口温＞38.5℃时，推荐药物退热（温馨提示：用药前一定要看说明书，孩子体重小，应按体重给予药物剂量。）【1】。新生儿或低龄儿童，应该在充分阅读说明书后，药师指导下用药，避免药物使用过量或过敏的发生。市场上常见退热药物有百服宁和布洛芬混悬液（美林）。孩子可能服用退热药后体温可能下降不明显，不能马上再次服药，需要等6-8小时后才能再次服药。切记不能两种不同的退热药联合或交替使用，用药期间可以毛巾擦拭头部或全身来辅助降低温度【2】。（温馨提示：布洛芬混悬液（美林）可诱发哮喘风险，对于有呼吸道哮喘病史或对非甾体类药物过敏的孩子应谨慎使用，需要医生指导用药。市场上不同厂家的退热药物用法用量可能存在差异，应严格按照药品说明书使用。）先心病手术后出院通常会带利尿药（托拉塞米片）和补钾药（枸橼酸钾颗粒）出院，通常上述药物要吃1-2个月之久。出院后的液体出入量管理仍需要坚持一段时间，父母需要每天关注孩子的摄水量和尿量。当孩子发热后出摄水量可以适当增加，汗液也是排水的另一种方式，千万不要总是盯着尿量。当孩子出汗多，应该适当增加孩子摄水量。孩子发热的同时可能还会出现其他症状，细心的家长应该留心孩子的面色（潮红、苍白等）、呼吸（急促）、心率（快慢等）、嗜睡或是难以安抚的烦躁哭闹等，甚至有些孩子出现热惊厥的表现。对于反复发热、高热或伴有其他症状的孩子应紧急送往医院就诊，路上还是不要忘了退热治疗。先心病手术后可能导致发热的原因如下：托拉塞米等利尿药物使用期间，尿量多，患儿有脱水现象可能会出现体温升高；胸腔积液、心包积液的出现可能会导致孩子发热，通常温度不会长时间高于38.0℃，出院后定期复查超声心动图和胸腔超声是必要的；长时间的禁食也可能会出现体温升高；异常的哭闹、惊吓也会导致体温升高；过度的保暖或高温的环境可能会导致孩子体温升高；呼吸道、扁桃体、消化道等感染，可能伴发咳嗽、痰多、扁桃体肿大、烦躁、厌食、恶心呕吐等症状，往往简单治疗不能缓解，紧急就医是关键；其他引起发热的疾病，如幼儿急疹、免疫病、风湿病等。温馨提示：市场上体温计种类较多。水银体温计价格便宜，测温时应确保水银头部在孩子准确的身体部位，切记不要因为孩子乱动造成的测温不准确；电子体温计价格略昂贵，操作简单，准确性差，最高差值可达到1.8℃，所以孩子们应该在稳定的外界环境下反复测温才能保证体温的可靠性，合理治疗【1】。【1】中国0-5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（2016版）【2】Guidelines for the symptomatic management of fever in children: systematic review of the literature and quality appraisal with AGREE II.BMJ Open.2017先心病术前咨询及预约手术：出诊时间：每周一上午出诊地点：中国医学科学院阜外医院本部门诊三楼文章来源：“阜外闫军团队先心病救治直通车”公众号。本文作者：阜外医院小儿心脏外科中心二病区 刘琪