黄婕医生的科普号

根据血友病管理指南推荐，在科学的管理下，血友病儿童在相应年龄都需要完成跟其他孩子一样的疫苗接种。近期，我国正在推进3-11岁儿童新冠疫苗接种工作。每一位血友病儿童家长希望积极响应疫苗接种号召，但由于孩子患有血友病，所以也存在许多的担心和疑虑——孩子由于疾病是否存在新冠疫苗接种禁忌？如果要完成新冠疫苗接种需要注意什么？ 第一个问题：血友病是否为新冠疫苗接种禁忌？ 2021年9月发表于中华实用儿科杂志的《儿童新型冠状病毒疫苗接种专家共识》[1]及《儿童新型冠状病毒疫苗预防接种20问》[2]指出： 儿童禁忌接种对象为：（1）对新冠病毒疫苗所含相关成分有过敏反应者。（2）既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管性水肿、呼吸困难等）。（3）曾接种新冠病毒疫苗发生不良反应者（不包括低热、局部肿痛等一般反应）。 儿童暂缓接种对象为：(1)各种疾病的急性期，慢性疾病的活动期。急性病康复后，慢性病稳定3个月后可考虑接种。(2)部分免疫抑制药物（包括免疫相关的生物制剂）使用期。①大剂量糖皮质激素［泼尼松≥20mg/ｄ或 ＞2mg/(kg·d）］治疗结束后１个月；②利妥昔单抗治疗的患者，末次剂量5个月内或B细胞数量恢复正常前。（3）白血病化疗患者化疗结束6个月内。(4)造血干细胞移植患者。移植后１年内暂缓接种，１年后须检测免疫功能正常后才可接种。 可见，当前血友病并非儿童新冠疫苗接种的禁忌症。由于新冠疫苗为肌肉注射，跟孩子接种别的疫苗一样，需要我们做好出血的防护工作才能让孩子安全地接种新冠疫苗。 第二个问题：如何让孩子安全地完成新冠疫苗接种？ 根据世界血友病联盟（WFH）第三版血友病管理指南[3]的建议，不能皮下注射，只能肌肉注射接种的疫苗，需要做好出血的防护才能保证疫苗接种的安全。目前新冠疫苗均为肌肉注射，而且不能在注射时更换针头，所以建议如下： 1、 中/重型血友病患者，无论当前是规律预防治疗还是按需治疗，均应在疫苗接种前接受因子替代治疗。因子水平低于10%的轻型血友病患者可能需要接种前接受因子替代治疗，建议接种前咨询血友病中心[4]。 2、 因子水平大于10%的轻型血友病患者及常规接受艾美赛珠治疗的患者，接种前不要求必须接受因子注射[4]。 3、 所有的血友病患者在注射后需要对注射部位进行至少10分钟的局部压迫，保证止血。其后的数分钟到数小时均需反复查看注射部位，确认是否发生迟发性的出血。随后的1-2天，注射局部可能存在不适。在此过程中，如果注射部位出现肿胀、瘀青范围扩大等出血表现或可疑出血表现，立即到血友病中心或附近可以获到因子治疗的正规医疗单位就诊。 4、 接种前局部冷敷5分钟可能有助于减少接种后的出血（注意不可长时间冷敷，使用冰块需毛巾包裹，避免局部冻伤）。 5、 合并抑制物的患者存在更大的出血风险，一些病人可能正在接受诱导免疫耐受（ITI）治疗和免疫抑制治疗，情况比无抑制物的病人更为复杂。故合并抑制物的病人必须先咨询血友病中心专病医生，得到专业指导和建议后再决定是否接种及如何完成接种。 6、 由于血友病患者肌肉注射后可能需要延长局部压迫时间，建议自带有效期内的消毒棉签或棉球，便于进行压迫止血。 7、 同时须遵循一般儿童新冠疫苗接种的禁忌症和暂缓接种条件。 当前全球疫情还在不断变化中，接种遵守疫苗有助于保护个体和降低人群的感染率。希望每一位血友病孩子都能安全地完成新冠疫苗接种，平平安安。 参考文献 [1] 郑跃杰, et al., 儿童新型冠状病毒疫苗接种专家共识[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(18): 1361-1367. [2] 徐保平, et al., 儿童新型冠状病毒疫苗预防接种20问[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(18): 1368-1372. [3] Srivastava, A., et al., WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition[J]. Haemophilia, 2020, 26 Suppl 6: 1-158.DOI: 10.1111/hae.14046. [4] Kaczmarek, R., et al., Vaccination against COVID‐19: Rationale, modalities and precautions for patients with haemophilia and other inherited bleeding disorders[J]. Haemophilia, 2021, 27(4): 515-518.DOI: 10.1111/hae.14271.

按程序进行疫苗接种（也就是我们常说的“打预防针”）可以使孩子对特定的病原体获得主动免疫，从而达到预防传染性疾病的目的。但是由于孩子的凝血功能障碍，会导致家长们对预防接种有极大的顾虑。毋庸质疑，血友病儿童应该像正常孩子一样接种疫苗，学习疫苗接种时的照护细节可以让孩子更加安全地进行接种。1、皮下接种是较肌肉和皮内接种更为安全的方式，能够用皮下接种方式进行的疫苗接种尽可能进行皮下注射。2、一些只能用肌肉注射方式进行接种的疫苗，需要进行以下措施以减少出血a、注射前进行因子替代治疗，并在替代治疗后立即进行。由于凝血因子的半衰期仅数小时到十几小时，输注完因子后需尽快进行接种，如第二天再进行疫苗接种则无法达到有效的因子浓度覆盖，如果替代治疗与疫苗注射不能在同一地点进行，务必提前安排好时间，确保替代治疗后顺利进行接种。b、注射前用冰袋对注射局部进行冰敷5分钟。 冰敷可以减缓局部血流速度，有助于减少注射后出血，注意冰袋应该用柔软的毛巾包裹，不要直接接触小朋友娇嫩的皮肤，也不宜追求效果盲目延长冰敷时间，避免局部冻伤。c、对血友病的孩子在可选用范围内选取更加小号的针头，以减轻损伤。d、注射完毕后对注射局部进行有效的压迫止血，至少5分钟。 3、无论何种方式进行接种（尤其是肌肉注射），接种后2-3天内需要仔细观察注射局部有无肿胀、瘀青等出血表现，如出现上述情况需要及时就诊进行评估和处理。4、有些孩子在一些疫苗的接种后可能出现发热，如发热超过38.5度，选择对乙酰氨基酚制剂进行退热处理最安全，请在给孩子服用退热药前仔细查看所用药物的成份。本文为黄婕医生版权所有，标注出处可转载。

腰椎穿刺、骨髓穿刺是血液肿瘤儿童在治疗过程中需要按计划进行的两项最常见操作，利多卡因乳膏进行穿刺部位表面的涂抹或局部注射利多卡因进行浸润麻醉常常可以减轻疼痛到可受范围内，但对大部分孩子来说，腰穿、骨穿甚至仅仅是静脉穿刺都会带给孩子较大的压力，导致他们的消极情绪反应，焦虑不安、恐惧，因而产生对穿刺操作的抗拒和抵触。有一些患儿家长反映，知道按时间要做腰穿或者骨穿了，孩子哭了一晚或者好几天都心情不好。因此，除了用药物对操作过程疼痛进行控制和处理外，家长理解孩子对穿刺操作的情绪反应，进行科学合理的安抚，有助于减轻孩子焦虑、提高配合度，使操作更加顺利地进行，缩短时间，减少痛苦。为什么我的孩子要做腰穿、骨穿这样的操作？ 对血液肿瘤儿童，尤其是白血病孩子及其他一些患恶性肿瘤的孩子，骨穿有助于了解疾病对骨髓的侵犯程度，白血病孩子更是需要通过定期的骨髓检查确定白血病的危险分度，以采取相应强度的治疗方案，定期监测疾病是否处于缓解状态。腰穿则主要是两个方面的作用，一是检查疾病是否导致了脑膜侵犯，二是通过鞘内给予化疗药物，进行中枢神经系统侵犯的治疗或预防。观察孩子在医院内的情绪反应在医院内的感受对一个孩子来说，常常与治疗相关的疼痛关联起来，对初次入院的孩子，不熟悉的环境也会加重他们的焦虑。通过孩子的身体语言可以推断Ta对穿刺治疗可能的反应。一般来说，相对独立、可以独自玩耍、能够全心关注和参与到游戏中的孩子比那些始终要求父母抱着、对周围环境和人一直处于警惕观察状态的孩子穿刺过程中的焦虑程度要低。再入院的孩子有可能受到之前住院过程中疾病带来的身体不适、疼痛感受的经验的影响。当前，血液肿瘤病房设置了各种参与性的游戏活动，让孩子在住院过程中也有一些玩耍或者相对愉快的记忆，冲淡了单调、痛苦的住院感受。让孩子理解即将进行的操作5岁的小琦这次住院的第三天按计划要做腰穿，因为小琦一直都很怕腰穿、骨穿，妈妈决定这次干脆不告诉他要做腰穿，甚至这次住院也是告诉他只是坐地铁玩、去医院查个血就回家，住院后小琦一直闷闷不乐，认为妈妈又“骗“他住院了。不用说，这次腰穿，虽然前一天晚上没有哭，但是去治疗室的时候他大哭大闹，哭声响彻了整个病房。有不少家长像小琦妈妈一样，会这样想：“反正孩子都会哭，每次都不配合，干脆什么也不跟他说，好歹操作前他情绪还好点。“事实上，虽然对穿刺或者其他操作的情绪反应因孩子的年龄、性格特点而不同，但是大多数孩子并不希望受到隐瞒，需要用适合年龄段的方式和语言对即将要做的操作或者检查进行解释。不同年龄的孩子，对操作的理解程度是不同的。以7-8岁以上的大孩子为例，他们对操作或检查（比如CT、MRI等辅助检查）的理解通常分为三个部分：1、对操作/检查本身：下面会发生什么？那个操作/检查的房间黑吗？需要多长时间？那个机器像什么样？是不是换成我不认识的医生叔叔阿姨？2、操作/检查带来的自身感受：会很痛吗？我会有什么样的感觉？它很可怕吗？3、自我调节的信息：爸爸妈妈可以在房间里吗？我可以带我的IPAD进去吗？我能维持一动不动吗？我怎么样才能保持平静？在这里谁能帮助我？因此家长需要做的是1、把孩子当做可以理解操作/检查的人来对待和沟通。2、选择合适的语言解释操作/检查过程，对大年龄孩子可以直接跟Ta解释操作或者检查过程以及为何需要做这项检查，小年龄孩子可以用玩具进行模拟的讲解，用“孩子的语言“让孩子知道接下来将要进行的操作或检查。例如解释消毒过程：”医生会先在你的背后抹一点药，那个感觉就像艾尔莎的冰一样，有点凉凉的。“解释过程中注意保持平静和语言艺术，不要恐吓到孩子。3、给孩子一些时间去理解，远胜过不言不语直接地让孩子进行操作或检查。4、可以让孩子适度地参与到准备的过程中去，比如，”妈妈现在在你背后抹一点让你不疼的药膏（利多卡因乳膏），你来帮我拧开这个药膏的盖子好吗？“分散注意力 在操作过程允许的情况下，可以让孩子在操作过程中听音乐或继续用IPAD，孩子的注意力被感兴趣的事物吸引的时候可以减少恐惧感以及焦虑不安。操作完成后，可以跟孩子聊Ta喜欢的动画片，拿绘本讲故事，分散孩子的注意力。如果有明确的疼痛和不适，要及时请医生查看孩子。学会跟孩子进行沟通跟需要进行腰穿、骨穿或其他操作的孩子沟通时，要注意语言艺术，选择正向的积极的语言，但也要避免与实际情况不符合的表达，让孩子觉得是虚假的安慰。以下是一些常见的情况，左边是需要避免使用的语言，右边是更加有助于孩子缓解焦虑的语言。当然，孩子对带来疼痛感受的腰穿、骨穿等操作的情绪反应是因年龄、情绪状态、个性以及发育水平不同而不同的，对完全不能配合的孩子临床上还可以采用一些药物进行短时间的镇静，以确保操作的顺利进行，减少操作损伤。与病魔作斗争，对每一个患病的孩子和家庭来说都是一个长期的充满了艰辛的过程，在这个过程中，每个孩子都是最勇敢的小战士。作为家长，理解孩子对穿刺操作的反应，用恰当的态度和语言对孩子进行安抚，有助于建立和强化孩子的信任感，调节孩子的情绪，减少操作给孩子带来的恐惧和不安，有利于检查和治疗的顺利进行，早日恢复健康。本文为黄婕医生版权所有，标注出处可转载。

作为遗传性出血性疾病，出血是血友病儿童家庭在日常生活照护中最为让家长担心也是最需要学习的部分。对于血友病儿童的出血，重要的原则是合理地尽可能预防出血，一旦出血发生立即处理。因此在家庭照护中学会识别不同部位的出血，有助于尽早发现出血，第一时间进行相应处理，知道孩子出现哪些情况需要紧急就诊处理，使血友病儿童出血后得到及时和适宜的治疗，有利于减少严重并发症的发生。关节出血 血友病儿童最常见的出血类型，常发生于膝、踝、肘等绞链关节，也可以发生于任何其他的关节如髋关节、腕关节等。年幼的儿童可能无法表达或无法正确向家长表达关节出血的感受，因此会对家长识别孩子的关节出血造成困难，需要家长进行细心地观察。 常见表现关节内“麻刺”感和肌肉紧缩的感觉，这种感觉可能先于疼痛出现关节疼痛：对于特别年幼的儿童，可能表现为无缘无故地哭闹血关节表面局部皮肤发热：孩子可能会表达关节里发“热“的感觉关节肿胀关节活动受限：孩子可能表现为跛行、步态改变、无法正常使用有关节出血的肢体（上、下肢均可）拒绝使用某个肢体：孩子不能用手拿取玩具或者换用不惯用的手取拿物品或玩具，小年龄儿童不能踢球或骑自行车） 你需要做的立即带孩子到血友病治疗中心HTC或医院就诊进行紧急处理如已开展家庭治疗并具有经训练的处理经验，按照HTC指导剂量注射因子后HTC就诊进行治疗指导学会一些简单的关节出血紧急处理方法：P.R.I.C.E.原则（制动、休息、冰敷、压迫、抬高）肌肉出血 肌肉出血可以发生于任何肌肉，主要发生于四肢，发生于大腿、骨盆的肌肉出血容易因出血量大导致局部血管、神经损伤，较为严重。 常见表现肌肉疼痛，想保持肢体处于舒适的位置肢体活动减少，不愿使用出血肢体：孩子可能表现为不愿爬或行走，日常活动变慢或减少肌肉牵拉时出现剧烈疼痛 、哭闹出血部位肌肉较对侧肿胀主动收缩肌肉时感到疼痛肌肉紧张，触碰时有触痛并可能出现肿胀局部皮肤温度增高、瘀青、发亮肢体“麻刺感”或麻木下腹部、腹股沟和/或下背部疼痛，髋关节在扩展时疼痛，而在转动时不痛，也应该警惕特殊的深部肌肉出血 你需要做的立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理和专业评估 如已开展家庭治疗并具有经训练的处理经验，按照HTC指导剂量注射因子后HTC就诊进行治疗指导P.R.I.C.E. 原则同样适用于肌肉出血 颅内出血颅内出血是非常严重、需要急诊处理的出血，可由于外伤导致，但重型血友病也会有自发性颅内出血的风险。由于颅内出血是外观不可见的，所以识别颅内出血的表现非常重要。 常见表现持续的头疼：年幼儿童可能指头说“痛“，对于还不能正确语言表达的孩子，这种表述不能忽视头昏、嗜睡或说话含糊不清复视：即看东西出现重影，有些年幼的孩子可能会表达看东西很“奇怪、两个、有趣“讨厌强光瞳孔扩大或两个瞳孔不等大突然出现的喷射性呕吐，跟胃肠道不适无关眩晕步态蹒跚，走路不稳意识丧失：可能表现为孩子睡着不易唤醒颈、背部僵直发生抽搐胃口不好、不愿进食易激惹 你需要做的颅内出血非常严重、立即就诊，拔打120急救送往医院！！！如孩子意识丧失有呕吐，注意避免误吸 鼻出血鼻出血常常是由于鼻腔内的小血管破裂导致的，可以是外伤、用力擤鼻涕、打喷嚏或者鼻腔过于干燥引起。 常见表现鼻腔出血孩子咽下鼻腔的血液后出现呕吐咖啡色或黑色胃内容大便发黑：同样由于孩子咽下血液导致口腔后部异味，部分孩子可能不愿进食，应注意观察，尤其是后鼻道出血未从鼻孔内流出的情况 你需要做的让孩子头部置于前倾位，避免吞咽血液立即用浸冰水的纱布（如果没有，用纱布、纸巾等可立即拿到的物品均可）牢靠地向鼻骨方向压迫出血侧鼻翼严重无法停止的鼻出血需要立即到血友病治疗中心或医院就诊处理平时保持环境湿润、保持鼻粘膜湿润有助于减少干燥引起的鼻出血 胃肠道出血 常见表现乏力孩子面色苍白呕吐血性液体，可以是黑色或咖啡样的胃内容物大便发黑胃痛或腹痛：孩子可以述说“肚子痛“腹胀、出现腹部紧张 你需要做的胃肠道出血很严重，立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理 泌尿系出血泌尿系出血可以来自于泌尿系统的任何部位，可以是肾脏、输尿管、膀胱及尿道，泌尿系出血的症状轻重不一，小年龄儿童可能无法正确向家长表达和反映相应症状，需要家长认真观察。 常见表现尿液呈粉红色：可能为早期出血的表现尿液呈淡红色洗肉水样或茶色：可能为稍晚及更加严重的出血下背部疼痛：在年幼儿童，可能表现为坐在婴儿床、儿童椅或汽车婴儿椅上时，某个特殊体位会引起不适、哭闹尿频尿痛：年幼儿童可能会拒绝小便，拒绝使用坐便器 你需要做的立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理给孩子适当饮水，保持尿量 口腔出血口腔出血可发生于牙龈、舌头、嘴唇或颊粘膜。口腔出血常由于外伤、出牙或掉牙、不慎咬伤、孩子将尖锐物品放入口腔、口腔卫生问题如牙周病等导致。 常见表现口腔内、外的出血如果孩子咽下血液的话可以出现恶心、厌食、呕吐咖啡样物质、黑便等表现由于孩子可能咽下血液，出血量可能会被低估 你需要做的立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理如果家中备有干净医用纱布，可以立即用干净医用纱布压迫口腔内出血部位，但应注意避免压迫物被不配合的小年龄儿童误吸，自己无法处理需医务人员进行交待孩子不要吞咽血液、警惕误吸食用几天软食，避免再次出血和口腔其他位置出血年幼儿童平时避免将锐利、过于坚硬的物品或食物放入口腔注意检查口腔内是否残留食物或物品碎片，及时清理，防止误吸恢复期每天坚持用干净大棉签、纱布浸湿温开水轻柔清洁孩子牙齿及牙龈，保持口腔清洁从孩子小年龄起就在口腔医生指导下养成良好的口腔卫生习惯，用软毛牙刷，定期进行口腔检查，减少龋齿和牙周病的发生，换牙年龄关注孩子的牙齿松动脱落 眼部出血不常见，常与感染或创伤有关。眼球内部的出血更为严重 常见表现眼周的疼痛和肿胀结膜（眼白）发红视力模糊或视物双影视野发生改变 你需要做的立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理和专业评估眼局部进行冷敷可减缓血流、减轻肿胀如怀疑眼内出血更为严重 咽喉出血由于可能会引起窒息、气道阻塞，咽喉出血也是严重的出血表现。 常见表现颈部肿胀、颜色改变吞咽、呼吸困难窒息咳出或吐出鲜红色血液声音改变 你需要做的咽喉出血非常严重、立即就诊，拔打120急救送往医院！！！途中注意避免仰卧和呛咳导致咽喉血液误吸入气管 软组织出血软组织出血常发生于表浅皮下，严重的进一步可形成局部血肿。在学步的孩子中较为多见，皮下出血发生后消失较为缓慢。也可发展成深部软组织血肿。 常见表现皮下瘀斑、瘀青，可以有中心隆起孩子坐或行走受影响、不舒服 你需要做的局部压迫、冰敷对表浅软组织出血有帮助（注意冰敷的要点细节，不能过长时间冰敷，防止局部冻伤）出血继续蔓延，尽早立即血友病治疗中心或医院就诊无法确认是否有局部肌肉、神经、血管累及，或者头部、腹部等部位无法确认是否内部出血需尽早立即就诊进行专业评估，排除重要脏器受损一些特殊区域，如阴囊、臀部、大腿、腹膜后区域等，容易导致广泛出血，需要尽早立即就诊深部割伤或撕裂伤割伤或撕裂伤常发生于意外伤害，容易识别，但在家中难以对伤口深度作出准确的判断。 你需要做的立即进行局部压迫止血、抬高患肢、适度冰敷（同样注意冰敷细节）减慢局部血流立即带孩子到血友病治疗中心或医院就诊进行紧急处理做好日常防护，避免意外发生造成开放性创伤有缝针的较大、深的伤口拆线或拆除局部敷料时也须血友病中心医生同步指导是否需要因子治疗 血友病或其他出血性疾病的出血可以发生在任何部位，其中一些部位的出血最为严重，如颅内（头部）出血、颈部或咽喉出血、腹部出血、肾脏或膀胱出血、眼内出血等可以引起生命危险或者导致器官功能障碍，需要立即送医或必要时120急救。同时，孩子和家长得到充分的教育和培训后，在血友病治疗中心综合关怀团队严密的监控和指导下开展家庭治疗，在家中备用因子，也有利于孩子在出血后更为快捷或及时地获得治疗。 总之，积极地学习相关知识，与血友病治疗中心保持联系并按计划定期就诊，制定适宜的个体化治疗方案，科学地避免出血，而又不过度地限制孩子的活动，可以让孩子们身心健康地成长。学会识别出血，在发生紧急出血事件的时候，尤其是尚未经过学习开展家庭治疗的家庭，重要的是及时就医，避免消极等待或存在侥幸心理，就医途中可根据平时血友病治疗中心或其他途径学习的知识，针对孩子的出血进行第一时间的辅助处理。更需要了解的是，出血后采取紧急处理后都必须尽早由血友病专病医生对出血是否控制、严重程度进行专业评估和后续治疗进行指导。以上这些都可以帮助每一位家长为自己的孩子提供更好更优的家庭照护，让孩子收获更加健康的人生。本文为黄婕医生版权所有，标注出处可转载。

疫情期间，血友病宝宝如何“宅”在家疫情来袭，为了减少传染风险，切断传播途径，全国人民在这个特殊的春节都听从国家的指挥和号召，居家、尽量不外出。对血友病这样的遗传性出血性疾病儿童来说，居家期间不但要同样严密防护，同时也需要采取各种措施以减少出血风险。疫情期间加强个人防护居家，不走亲访友和聚会聚餐，减少到公共场所活动。非出血等紧急情况不去医院或尽可能少去医院。保证家庭环境的清洁，卫生，有条件者可对家庭环境进行消毒，注意室内通风。外出需全程正确配戴口罩，外出过程中尽量不选择公共交通工具，注意自驾车辆的清洁和内部消毒。减少接触公共场所物品和表面。保持手卫生，公共场所返回、饭前便后、咳嗽打喷嚏捂嘴后都需要认真用肥皂或洗手液用七步洗手法洗手，洗手时间不短于20秒。不确定手是否清洁时，不随意接触眼、耳、口、鼻。打喷嚏或咳嗽时注意礼仪，及时遮住口鼻。外出回家后及时更换衣物，并进行清洁。避免接触疫区人员，如不慎接触应及时居家隔离观察，并注意保护其他家庭成员。认真监测孩子及其他家庭成员的体温及咳嗽表现，如有异常或可疑症状，及时就医并主动真实反映流行病学史（流行地区旅居史、人员接触史）“宅”家的血友病儿童采取哪些措施可以减少出血和损伤血友病儿童为男孩患病，男孩大多活沷好动，尤其是0-4岁的小年龄儿童，在家中也会有意外创伤的可能，意外的创伤会导致出血事件的发生，出血后无法进行家庭注射的病人就不得不前往医院进行处理。因此，尽量避免外伤减少出血，可以减少去医院的几率。家庭生活中采取以下措施可以减少创伤及出血风险：1、 小年龄的儿童尽量在大人监护下活动，避免意外创伤。2、 将家中的桌、椅角、门窗缝等进行防撞保护，比如在桌角、桌边等棱角处添加防撞护角，门缝贴上防夹护条。3、 如果家中有楼梯，可以在楼梯口安装小栅栏，保证小年龄儿童在离开大人视线的时候不会独自攀爬楼梯，造成意外伤害。4、 家中的锐器，如刀剪等需收至安全处，避免儿童意外割伤。5、 可以自制护肘、护膝等护具减少碰撞出血。“宅“家=完全”葛优摊“？ 成天在家不外出，大一些的孩子可能就会一天到晚坐着或躺着玩手机或者平板电脑——成天"葛优摊“。其实，因为怕出血而完全不运动或很少运动会导致体重增加，使下肢承重关节压力增加，同时肌肉力量变弱，动作不协调等更加容易关节损伤。较长时间居家的血友病儿童，只要关节状态允许，应当选择适当的不剧烈的室内运动，进行抗疫期间的体育锻炼，比如做关节操、静力性运动等，运动前需要进行热身和拉伸，运动需量力而行，在家长的监护下进行。万一关节出血怎么办？关注孩子的出血表现，如小年龄儿童出现剧烈哭闹、肢体活动受限，应警惕关节肌肉出血。血友病，尤其是重型血友病最常见的仍是关节自发性出血，如出现关节肿胀、疼痛、局部发热等关节出血表现，首先遵循血友病治疗中心指导的P.R.I.C.E原则（制动、休息、冰敷、压迫、抬高）进行局部处理，大年龄或已开始自我注射/家庭注射的患儿可以根据指导剂量进行因子注射，小年龄及无法进行家庭注射的儿童，及时就近到可以进行因子注射的医疗单位（选择人流量少的正规医疗机构）进行因子注射，事先熟悉相应医疗单位就诊流程，减少院内逗留。外出就诊同样遵循出行及到医院环境内的防护原则。保持与血友病专业医生的沟通特殊时期，血友病儿童家长可通过各种正规线上平台与血友病专业医生保持沟通，将可以择期完成的随访评估项目和操作延期到疫情控制后进行，对无法进行线上指导的紧急情况应根据医生要求在做好防护的情况下及时就医。疫情严峻，医患同心，做好个人防护，加强居家期间的家庭护理，预防为主，减少出血风险，让每个血友病宝宝都平安渡过这个非常时期。本文为黄婕医生版权所有，标注出处可转载。