重症肌无力作为神经科专科疾病,其发病率与高血压、糖尿病、脑血管病相比低不少,正因为如此,而且由于本病的复杂性,不仅患者对本病不了解,就是经验不慎丰富的医生对于本病的处理也很困惑。 重症肌无力通常首先累及眼外肌,表现为眼睑下垂、视物成双,重复电刺激及新斯的明实验阳性有助于诊断,但是阴性结果不能除外诊断;另一方面,动眼神经麻痹、海绵窦血栓形成、线粒体肌病、先天性肌病、甲亢性眼肌病等多种神经肌肉疾病也可引起类似症状;即使是抗乙酰胆碱抗体阳性亦只见于约60-70%的患者,以上情况导致非典型重症肌无力患者的诊断十分棘手,需要采用包括肌肉活检在内的多种手段,由经验丰富的神经科神经肌肉病专病医生做出判断。 重症肌无力除了影响眼外肌,还可以影响咽喉部肌肉、呼吸肌、颈部肌肉及肢体肌肉,患者表现为吞咽困难、饮水呛咳、抬头费力、肢体无力,当咽喉部肌肉和呼吸肌受到影响从而导致呼吸费力和窘迫时,成为危象,需要气管插管及呼吸机辅助通气。危象是患者和医生需要重视和极力避免的危险情况。 在治疗方面,如果合并胸腺瘤,应当采取胸腺切除术;对于全身型重症肌无力,如果合并胸腺增生,也可以行胸腺切除。胸腺切除后,通常还需要继续用药一段时间,其中大约有30-50%的患者在至少2年之后能够逐步停药。对于药物治疗,溴吡斯的明作为控制症状性药物,并不能改善远期预后,但是在目前国内还是很多神经科医生首选;对于溴吡斯的明效果欠佳、存在心动过缓、MGFA分级为重度以上的全身型重症肌无力,应当选择免疫抑制治疗,一线药物是糖皮质激素,适当的时候需要联合其他的免疫抑制剂,但是鉴于药物长期使用潜在的副作用,应当由专科医生长期随访,剂量调整方法也较为复杂。不管采用何种治疗方法,许多患者需要长期服药,但是药物的种类和剂量需要动态调整,以获得最佳的效果及最小的副作用。本文系肖飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。