王晓冰医生的科普号

贝赫切特综合征，又称白塞病，是一种以反复口腔溃疡及生殖器溃疡为主要表现的多系统疾病，其病理基础为小血管的血管炎。发病率以日本、朝鲜及地中海国家居多，在我国北方，其患病率不低于14/10万。本病多见于25~35岁的年轻人，女性多于男性。除外复发性口腔溃疡及生殖器溃疡，其还可以表现为复发性眼葡萄膜炎、结节红斑、假性毛囊炎及针刺反应阳性(针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退)。等皮肤表现，关节及消化道病变也较常见，少数患者可以出现神经系统病变。 口腔溃疡常常是白塞病的首发症状，与一般的口腔溃疡无太大差别。溃疡呈多发性，常累及软腭及口咽，伴有剧痛。同时，约80%的患者伴有生殖器溃疡，一般比口腔溃疡深而大，数目少，疼痛剧烈，愈合慢。除外溃疡，白塞病还可以累及其他系统，如关节、神经、心脏及消化道等，是一个多系统累及的自身免疫性疾病。 很多患者和非风湿科医师容易把白塞病当成简单的溃疡看待，导致患者得不到正确的诊断和治疗，从而延误了治病的时机。所以，对于发生反复口腔溃疡的患者应有可能得白塞病方面的意识，而对于合并生殖器溃疡、针刺反应阳性的患者就更加应该提高警惕，及时到医院就诊 本文系吴锐医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、血、尿常规和血沉、C反应蛋白（CRP） 1.血常规和血沉检查 急性发作期，外周血白细胞计数升高，通常为(10～20)×109/L，很少超过20×109/L。中性白细胞相应升高。肾功能下降者，可有轻、中度贫血。血沉增快，通常小于60mm/h。 2.尿常规检查 病程早期一般无改变，累及肾脏者，可有蛋白尿、血尿、脓尿，偶见管型尿;并发肾结石者，可见明显血尿，亦可见酸性尿石排出。注意尿ph值。 二、血尿酸测定（最好肝肾功能、血脂、血糖、心肌酶谱等生化项目一起查） 急性发作期绝大多数病人血清尿酸含量升高。一般认为采用尿酸酶法测定，男性416μmol/L(7mg/dl)，女性>357μmol/L(6mg/dl)，具有诊断价值。若已用排尿酸药或肾上腺皮质激素，则血清尿酸含量可以不高。缓解期间可以正常。有2%～3%病人呈典型痛风发作而血清尿酸含量小于上述水平。有几种考虑：①中心体温和外周关节温度梯度差较大;②机体处于应激状态，分泌较多肾上腺皮质激素，促进血清尿酸排泄，而远端关节内尿酸钠含量仍相对较高;③已用排尿酸药或皮质激素治疗的影响。4 可能尿酸本来就不高，只是剧烈波动。5假性痛风。 高尿酸是代谢性疾病，所以要常规查血脂、血糖、血压。高尿酸还是心血管危险因素之一，要注意有无心血管受累，常查查心电图，血管B超可以看到血管病有没有粥样硬化。还可以查空腹胰岛素，这样可以观察下胰岛素抵抗的问题。 三、尿尿酸含量测定 在无嘌呤饮食及未服影响尿酸排泄药物的情况下，正常男性成人24h尿尿酸总量不超过3.54mmol/(600mg/24h)。原发性痛风病人90%尿尿酸排出减少。而尿尿酸大于750mg/24h，提示尿酸产生过多，尤其是非肾源性继发性痛风，血尿酸升高，尿尿酸亦同时明显升高。尿尿酸测定也是选择降尿酸药物的重要参考指标。尿酸排泄减少才考虑用促尿酸排泄的药物，如苯溴马隆片。 四、关节腔穿刺检查穿刺液检查，有助于诊断（约95%以上急性痛风性关节炎滑液中可发现尿酸盐结晶）及鉴别诊断（如感染性关节炎，强直性关节炎外周关节受累，骨关节炎，反应性关节炎，副肿瘤综合征等） 五、痛风结节内容物检查 对于痛风结节进行活检或穿刺吸取其内容物，或从皮肤溃疡处采取白垩状粘稠物质涂片。 六、X线摄片检查 肾脏B超 尿酸盐沉积可引起炎症反应和软骨、骨皮质破坏。这些部位摄片，可见关节面或骨端皮质有透光性缺损阴影，呈穿凿样、虫蚀样、蜂窝状或囊状，病变周边骨质密度正常或增生，界限清晰，有利于与其它关节病变鉴别。 肾脏B超，可以排除尿酸结石。以及肾脏损害、肾功能不全引起的继发性高尿酸。七、双能CT系统(DECT) DECT是近期诞生的，为无创检测手段。可以用绿色表示尿酸盐晶体在关节内的沉积，清晰显示尿酸盐结晶。检测尿酸沉淀的具有高灵敏度。从某种程度上甚至可以代替关节腔穿刺抽取关节液找尿酸结晶。在鉴别诊断不明原因单关节肿痛方面有很好的价值。八、肿瘤指标。 主要是排除一些继发的高尿酸血症引起的痛风。 九、血铅检查。年龄小于25岁注意遗传方面的检查。十、如果不是典型部位痛风发作，还应该注意排除其他关节病，比如类风湿关节炎、强直性脊柱炎等，可以考虑查类风湿因子（RF）,抗CCP抗体，HLA-B27等。 十一 关节磁共振。有些关节发痛风是因为外伤诱发的，这时为了明确诊断，要做磁共振。还有一些平素确实有痛风，某次因外伤导致关节肿痛可能就误以为痛风发作。痛风急性发作时虽然痛，但不会影响功能，如果关节功能受损，就要考虑磁共振等明确有没有肌腱、骨骼等损伤。

作者：贺晶 蔡淑萍单位：浙江大学医学院附属妇产科医院干燥综合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，分为原发性和继发性两类。根据不同的诊断标准在我国人群中的患病率为0.29%～0.77%，女性明显多于男性，男女比例约为1∶9～1∶20；发病年龄多在40～50岁。本文将就干燥综合征疾病背景与妊娠的相互影响及对此类人群的妊娠期管理要点进行阐述。1 概述SS是一种慢性系统性自身免疫病，因1933年瑞典眼科医师Sjgren首先提出本病是一种系统性疾病的观点而亦被称为Sjgren综合征。本病以侵犯唾液腺、泪腺为主，也可以累及其他内脏器官，以肺、肾脏及肝脏受累最为多见。SS起病多隐匿，临床表现多样，病情轻重差异较大。临床上最常见的表现为眼干、口干，病理上表现为受侵犯的唾液腺内可见到大量淋巴细胞浸润并在血清中出现大量自身抗体。干燥综合征的明确病因尚不可知，推测可能与遗传因素，EB病毒、人类免疫缺陷病毒和疱疹病毒等多种病毒感染，性激素对免疫调节的影响等多种因素存在相关性。2 诊断及分类干燥综合征可根据表现不同分为原发性和继发性两类，各约占50%。继发性多合并有其他自身免疫性疾病，如约有30%合并类风湿性关节炎，10%合并有系统性红斑狼疮（SLE），1%合并硬皮病，以及其他如自身免疫性甲状腺疾病、慢性肝病或淋巴系统疾病等。目前诊断干燥综合征多依据2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准。见表1～2[1-2]。3 干燥综合征疾病背景对妊娠的影响干燥综合征经恰当治疗后多数能得到缓解，是一种预后相对较好的自身免疫性疾病。但有内脏损害者在停止治疗后又可复发。由于其好发于40～50岁年龄的女性，因此既往对于其与生育的关系并没有像SLE那样受到关注，但随着再生育高龄孕妇的增多，很多SS得以妊娠；此外，SS的早期诊断率也越来越高，据报道现有约26%的SS患者是在35岁前被诊断[3]，因此相关的妊娠问题也逐渐受到重视。干燥综合征患者在病理生理发展过程中可致多种外分泌腺及腺体外系统组织受累，而一旦妊娠则其胎盘同样可作为靶器官受到免疫损害，造成胎盘功能障碍。母体内的抗核抗体、抗SSA、抗SSB等抗体IgG能够通过胎盘进入胎儿体内，对胎儿在宫内的生长产生不良影响。但其影响程度受干燥综合征的类型不同而有差异。多数的国外报道均显示，SS患者的生育能力与同年龄的健康女性相比差异无统计学意义，但发生流产、需要引产终止妊娠、胎儿低体质量、早产及剖宫产发生率均高于健康人群。但遗憾的是，不同研究报道在各项发生率上的数据差异非常大，有时甚至得到的结论是互相矛盾的，这可能与多数报道均为回顾性研究或问卷调查，研究质量不高有关；亦有受到不同国家及医学机构对妊娠适应证、妊娠时机的选择与把握、社会文化背景对患者选择终止妊娠的意识影响等因素作用[3-5]。目前较为公认的是，存在以下情况的SS患者在妊娠时更易受到SS病情的不良影响，出现自然流产、早产、出生小于胎龄儿等风险增加的后果：（1）血清学的异常（抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、狼疮抗凝物等阳性）。（2）血液学异常（血小板减少症，红细胞减少症）。（3）继发性干燥综合征（SSS）合并SLE。此外，原发性干燥综合征合并抗磷脂综合征还是发生不育、早产、溶血、肝酶升高、血小板低、子痫和胎盘血肿的高危因素。原发性干燥综合征患者妊娠时，如存在抗SSA和（或）抗SSB抗体则是发生胎儿先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征及新生儿血色病的致病风险因素。在有多系统表现的SS患者中约有70%～80%存在SSA/Ro抗体和（或）SSB/La抗体，这些抗体蛋白可从妊娠16周开始即通过胎盘并以炎症性破坏方式影响胎儿心脏传导系统及心肌发育，因而此类患者更易发生胎儿先天性房室传导阻滞、特发性心肌病和新生儿狼疮，并继而导致死胎等不良结局发生。在部分文献报道中SS患者发生以上子代异常的风险甚至高于SLE患者[6]。4 妊娠对干燥综合征的影响众所周知，妊娠及分娩期间由于胎儿这一“外源性物质”的存在，机体免疫系统改变非常大，从而导致一系列免疫抗体水平改变，进而影响自身免疫性疾病的发生发展。总体而言，妊娠可使约30%的干燥综合征患者病情加重，Feist等[7]就曾报道1例干燥综合征妇女在2次妊娠过程中均有抗SSA和抗SSB抗体水平升高，而流产和产后下降的情况。部分SS患者在分娩后还易出现轻度的疾病复发，其机制尚不完全明确，可能由于妊娠期间胎儿干细胞可通过胎盘，持续存在于母体循环中达数十年，这些微嵌合状态的细胞在靶组织中可转变为分化的细胞，而成为自身免疫病的攻击靶或激发自身免疫病的致病因素。此外，有研究发现约有0.1%的SS妊娠中还会产生抗RBC抗体，及IL-4等多种细胞因子的集聚，而导致溶血性贫血、淋巴组织细胞增生症等较非妊娠期更高发[8]。5 妊娠期管理要点干燥综合征尚无彻底根治的方法，以对症治疗为主，因此妊娠合并SS治疗的主要目的也是缓解患者症状，阻止疾病发展，并在保障母儿安全的前提下尽量延长孕期。SS患者妊娠期管理需由风湿科专科医师与产科医师合作进行。5.1 妊娠时机的选择建议在病情控制、各项免疫指标正常，或抗体滴度最低、未服药，或服用药物剂量和影响最小时，进行计划性妊娠为宜。5.2 对症治疗人工涎液的效果很不理想，较为实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染可能，并停止吸烟饮酒及避免使用影响唾液腺分泌的药物如抗组胺药和阿托品等。对于眼干症状可使用人工泪液滴眼减轻症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。5.3 激素治疗对于合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等系统表现的患者需考虑给予糖皮质激素治疗，治疗剂量应根据病情轻重决定和调整。以最低有效剂量维持病情稳定为宜。5.4 产科管理产科管理的重点在于配合风湿科专科监测管理母体SS病情，动态评估胎儿宫内生长情况，及时发现胎儿及新生儿并发症。孕期对母亲与胎儿、产后对新生儿的严密监测是保证良好预后的基础。孕期需监测的重要指标包括：母亲的临床表现和实验室检查结果如抗体水平等；对存在血液学异常的SS患者在关注母体血液指标变化的同时还需注意监测胎儿生长情况，避免胎儿生长受限的发生；对高危孕妇进行胎儿心率的密切监测，特别是对于SSA阳性患者，还需加强对胎儿先天性房室传导阻滞的排查。妊娠期使用糖皮质激素维持治疗的患者更易发生妊娠期高血压疾病和妊娠期糖尿病，必要时需积极控制血压和血糖。有观点认为孕期尽早使用糖皮质激素可预防胎儿房室传导阻滞发生，但常用药物如泼尼松、泼尼松龙仅有很少比例的活性成分可通过胎盘作用于胎儿，故而认为疗效是不确切的。而一旦发现胎儿完全性房室传导阻滞已经发生，摄入糖皮质激素就不再具备治疗作用。一般认为产前使用糖皮质激素对以下情况可能是有益的：胎儿扩张型心肌病，具有高致死性的胎儿房室传导阻滞；不完全性房室传导阻滞，部分可能达到程度减轻的效果；对前次妊娠分娩过先天性心脏传导阻滞患儿的抗SSA/SSB抗体阳性的母亲因再次分娩先天性心脏传导阻滞患儿的危险性增高到16%，可考虑预防性用药[7,9]。5.5 终止妊娠时机应根据孕期病情变化、孕周、胎儿宫内生长情况等个体化选择终止妊娠时间。当SS妊娠患者出现明显内脏损害、血管炎、肾脏损害及其他结缔组织病时，或严重胎儿生长受限、胎儿窘迫等征象时，建议终止妊娠，并进行激素和免疫抑制剂治疗。

目前，国内外医师对干燥综合征是否需要治疗以及如何治疗认识不一。治疗上的误区主要是认为该病无法治疗或无需治疗。由于长期坐待病情的变化，致使不少患者的病情日趋严重，最终出现肺间质纤维化、高球蛋白血症、全血细胞减低，以及肝、肾功能受损等。由于干燥综合征系统受累的病变，病理基础是B细胞功能亢进及由此而致的抗体产生过多等免疫异常，进而引起淋巴细胞浸润分泌腺体，肺脏和肝脏的损伤，甚至发生淋巴瘤。因此，在治疗上除对症治疗外，重症患者及有脏器受损的患者的治疗的关键在于抑制过度异常的免疫反应，并应遵循个体化用药原则。患者应该在医生的指导下，根据自己的病情选择免疫抑制剂进行“治本”治疗。在干燥综合征的长期慢性治疗中，首先需要针对口眼干燥对症治疗，如玻璃酸钠眼液滴眼治疗，不仅能缓解眼部的不适，同时预防了干燥性角结膜炎等危害。值得注意的是，多数干燥综合征的患者不一定需要应用激素治疗，但是应该根据不同患者的病情进行治疗和干预。主要治疗包括：（1）对轻症患者，即口眼干燥的症状轻微，无腺体外器官受累，血清抗体及免疫球蛋白正常或仅轻度升高者，可选用羟氯喹、白芍总苷及其他温和的植物药治疗。（2）对于有脏器受累等系统损伤的中重度患者应给予硫唑嘌呤，环孢素，来氟密特等，严重内脏受累者可考虑使用环磷酰胺，以及早期控制患者的B细胞功能亢进状态。随着医学的发展，生物制剂可以靶向性的消除失调的免疫细胞，对于重症干燥患者疗效显著。（3）强调激素正规应用：对症状明显的患者可给予小剂量激素，及时减量则不会带来明显不良反应。需要强调的是在应用激素的患者应加用适量的免疫抑制剂，盲目认为一律不用激素反而会延误病情。（4）对症及其他治疗：应强调针对干燥综合征患者应强调针对干燥综合征患者口干、眼干的局部治疗，这些措施对缓解症状，减少并发症有重要意义。对血清中有广谱或高滴度自身抗体且对内科治疗反应不佳者，可考虑行免疫吸附机血浆置换治疗，但必须严格掌握适应证，避免该方法的滥用。部分中草药对本病可能有一定的缓解口眼干燥或关节疼痛等症状的作用，但免疫抑制作用不明确，盲目使用有害无益。而且，中草药也有一定的副作用，应用过程中应注意监测有无肝脏、肾脏及性腺的损伤，需要到正规中医院在医生指导下应用。综上所述，干燥综合征不是不能治，通过科学的方法进行治疗可以达到长期缓解，预防或减少肝脏、肺脏及肾脏受累，阻止腺外脏器等并发症的发生。

干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜，、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：（1）抗胆碱类药；（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安，复合型β-阻滞剂)；（3）利尿剂；（4）抗抑郁药：阿米替林，去甲阿米替林等，（5）肌痉挛药:胺苯环庚烯，美索巴莫，（6）泌尿系用药:乌拉胆硷，羟丁宁，（7）心脏药:磷酸双异苯吡胺，（8）帕金森用药:卡比多巴，左旋多巴，（9）减充血剂:扑而敏，左旋麻黄硷等。4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激，继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。适当饮水或用人工唾液，经常用无糖口香糖(木糖醇)咀嚼，目前有一种“百奥素”系列产品对维护口腔卫生有较好的疗效。口服的药物有环戊硫酮(舒雅乐，胆维他): 15－30mg/日，最近的新药有Evoxac(化学名cevimeline，西维美林)对口眼干燥（尤其是眼干）更有效，半衰期长，疗效持续时间较长，出汗和腹痛等副作用小。5．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液如1%甲基纤维素、羟甲基纤维素或聚乙烯醇眼液点眼，但作用时间短，而缓释人工泪液或0.1％透明质酸眼液[国内有润湿舒点眼液(透明质酸+氯霉素)]疗效较好，病情严重者用0.5％-2.0％的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔。有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4次/日，可使病理性粘液条分解。夜间戴潜水镜防止泪液蒸发，睡前涂眼膏，保护角膜。另外1%环孢素眼液滴眼，2-3次/d，可显著增加泪液分泌。对于有角膜上皮缺损者可用贝复舒点眼液(碱性成纤维细胞生长因子)，促进修复和再生，每次l～2滴，每天4～6次，时间不宜超过2周。对于伴发眼睑炎、细菌性结膜炎、角膜溃疡等可用抗菌素眼液如四环素眼膏等。另外，还可进行泪点封闭，减少泪液排出，其方式有用胶原蛋白栓做暂时封闭或激光永久性封闭。6．低钾性肾小管酸中毒者：注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。7．口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。8．鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。9．阴道干燥者：可用润滑剂，保持阴道卫生，勤换内裤。

2016-05-03 华西风湿科黄向阳风湿病患者家园强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，以侵犯脊柱关节及附近肌腱、韧带等软组织为主。患病早期，大多数是骶髂关节炎。在炎症的作用下，病人会有下腰背痛或僵硬。而随着疾病的进展，病变会由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展，则出现相应部位疼痛、活动受限，严重者可发生脊柱畸形和关节强直。强直性脊柱炎的病理基础是肌腱附着点炎，这些部位的纤维化和骨化将影响机体的功能，积极主动、正确的体能锻炼有助于维持机体正常的功能。切不可因为疼痛而卧床不起，不愿活动，这样只能使病情进展加快。运动强度依据具体病情而定，一般认为运动后疼痛不应该持续超过2个小时为度。至少每天做一组深呼吸活动，有助于维持胸廓的活动度，提高肺活量。其他较合适的运动有：慢跑、游泳、打太极拳等。游泳时，人体在水中处于平卧位，浮力抵消了重力的作用，所有的关节和肌肉都能得到有效的锻炼，注意应尽可能用多种方式游。最好避免高强度的剧烈运动，如摔跤、打网球、篮球和乒乓球等。在进行运动时，应穿上有缓冲作用鞋垫的训练鞋，以减少关节的创伤。还要特别强调有髋关节病变的病人，要坚持髋关节的功能锻炼，如外展、下蹲等，以保持关节良好的功能状态，减少关节致残的可能性。强直性脊柱炎的治疗要想取得满意的疗效，最大限度地保持关节的活动度，病人在药物治疗的同时必需配合相应的康复治疗。病人的体育锻炼应以下列3项为目标。（1）维持胸廓的活动度。（2）保持脊柱的灵活性。（3）维持肢体的运动功能，防止或减轻肢体因废用而导致肌肉萎缩，维持骨密度和强度，防止骨质疏松等。生活中应注意一定的姿势：（1）首先，要保持身体直立，避免长期弯腰、屈曲，不要长时间采用一种姿势，适当变换体位，维持脊柱正常生理曲度，预防脊柱畸形。（2）其次，睡觉时尽量睡硬板床，采用仰卧或俯卧位，避免侧卧，特别是屈腿侧卧位。虽然屈曲位可减轻疼痛，但易导致脊柱驼背畸形。若有颈椎受累，应低枕或去枕平卧，防止颈椎反弓畸形。若用枕头，尽可能低，能保持正常前弓度而又不至增加上胸椎后突为度。（3）再次，站立时要抬头、挺胸、收腹，必要时可背靠墙站立以保持良好姿势。坐位时应直背硬靠椅，上身保持挺直，髋膝屈曲90度，避免坐矮板凳和沙发，避免弯腰过久引起脊柱畸形。（4）此外，还要定期测量身高，便于及早发现脊柱弯曲，同时也能发现骨质疏松导致的压缩性骨折，及早进行治疗。

类风湿关节炎是一种以外周关节肿痛为主要临床表现的全身性自身免疫性疾病。由于患者关节活动受限导致生活质量下降，期期类风湿关节炎患者甚至出现关节畸形，非常痛苦。因而本病有“不死的癌症”之称。随着医学的进展，类风湿关节炎已不再是不治之症。无论是传统改善病情药物还是生物制剂的使用都可以有效控制疾病，使患者回归正常的生活和工作。除了有效的药物治疗，患者和家属还比较关心类风湿关节炎的患者在饮食上有哪些需要注意的问题。首先，类风湿关节炎患者需要注意饮食营养均衡。在临床工作中，通常会遇到一些类风湿关节炎患者觉得禽类、奶制品、牛羊肉甚至鱼虾等是“发物”，对这些营养丰富的食物敬而远之。就诊时除了类风湿关节炎疾病本身，还出现了体型消瘦、免疫力低下等情况。其实从现代医学角度来看，这些都是不必要的。由于类风湿关节炎的患者在炎症活动期消耗较大，因而鼓励患者注意摄入充分的营养，包括蛋白质、脂肪、糖、维生素等从而提高人体对抗疾病的能力。而且，类风湿关节炎患者发生骨质疏松的风险较健康人群升高，因而鼓励患者适量摄入奶制品、虾皮等含钙丰富的食物。当然，由于大部分病人需要口服一些止痛药物或者抗风湿药物，对于胃肠道和肝肾的负担相对较重，因而鼓励患者多摄入刺激性低而易消化的食物。随着类风湿关节炎相关发病机制研究的深入，发现肠道菌群与免疫系统疾病的发病存在一定的相关性。最新发表与clinical rheumatology上的一篇研究报道，与健康人群相比，类风湿关节炎患者摄入蘑菇、鱼类、豆类、乳制品、柑橘类、家禽、内脏相对较少。进一步研究发现，蘑菇、柑橘类水果、乳制品对于类风湿关节炎的发病还具有保护作用。所以，类风湿关节炎的患者们，抛开对“发物”的恐惧，拥抱健康的生活吧！本文系李婷医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1. 坚持两个“五项基本原则”：即“五要”和“五不要”。“五要”指“要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查”。“五不要”指“不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光曝晒，不要道听途说，不要突然停药”。2.有良好的养病和治病环境：凡是病情长期稳定的患者，都有一个良好的养病和治病的环境。对于已婚的病人，有一个体贴的丈夫，有一个温馨的家庭，才是维持病情稳定的根本保证。3.要休息和适当活动：休息对于活动期的狼疮很重要，一次严重的发作往往要休息数月之久才能缓慢恢复正常活动，患者出院后的前几周干家务（尤其是重家务）要有家人的帮助。有工作的患者出院后，头几周也需半休，然后才能正式走上工作岗位。晚上的睡眠时间应保证8-10小时，每天应安排早休和午休或是小睡一会。午睡也是人体生物钟的需要。病情缓解期可适当活动和锻炼，增强体质，防止长期用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉疾病等，但所进行的活动应以事后不感到疲劳为度。4.对疾病的态度：预后的好坏还取决于对疾病的态度。要遵医嘱；加强自己对本病的认识，树立对生活的信心。有人自得病后悲观失望，有人则满不在乎，有人不愿服用激素，有人偏听偏信，寻找“秘方良药”，错误地认为花钱越多治疗效果越好。应在“战略上藐视疾病，在战术上重视疾病”，保持心情愉快，少生闷气，心胸开阔，不要太在乎你的疾病。避免工作压力过大，情绪忌大起大落和多愁善感。要抽空进行娱乐活动，但不要把自己弄得筋疲力尽。不要轻信新闻媒介上有关红斑狼疮治疗的一般文章或小广告。不要盲目相信江湖医生，一定要到正规医院接受治疗。5.避免使疾病加重的诱因，如感染、妊娠期间或产后、手术、突然停用或快速减激素，或过度劳累，太阳照晒等等。如出现下列情况，要考虑疾病复发，并及时到医院就诊：①原因不明的发热，即发热不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解释；⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹；③再次发生关节肿痛；④明显脱发，排除激素所致；⑤口和鼻的新鲜溃疡；⑥出现胸水或心包积液，⑦蛋白尿增多；⑧白细胞或血小板减少或贫血明显；⑨出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐；⑩抗双链DNA抗体滴度增高；⑩血沉增快，为50毫米／小时以上；⑩补体下降，尤其补体C3下降。6.预防感染：长期服用激素和免疫抑制剂的患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情复发或加重，平时应注意：尽量避免到人多的公共场所；稳定期患者可进行预防接种（活动期病人不宜进行），如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌的接种等（但有报道个别患者接种后病情复发）。平时要勤于嗽口，嗽口的方法要正确，定期更换牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。平时要勤洗外阴，可用稀释的呋喃西林或碱性液体冲洗，勤换内裤，内裤经常在阳光下照射消毒。避免感冒，不吃不卫生的食物。出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗。选择治疗药物时，应尽量少用对肾有损害的药物，因狼疮最常累及肾脏。7.避免化妆：面部有明显红斑的病人，可短期局部涂抹含有激素的氢化考的松冷霜，但不能用化妆品涂抹，因某些化妆品含有化学试剂，尤其是带芳香胺的化学物质，会使皮疹加重，或透发狼疮。也不要染发、纹眉或硅胶隆胸，虽然不能肯定地说，染发或纹眉能肯定地诱发狼疮，但至少有相当一部分病人在得病前不长的时间内有过染发、纹眉或隆胸。8.避免阳光照射：可加重皮肤及内脏损害。不论有无皮疹，狼疮病人不宜在盛夏的阳光下直晒超过15分钟。有过皮疹和/光过敏者更应避免在强烈阳光下长期照射（如海滩浴场游泳或日光浴等），更不能在紫外线直接照射下工作。在夏日户外作业时应戴草帽，打伞，穿长袖衣服和使用防晒霜。9.日常饮食：病情较轻的狼疮病人的饮食一般无特殊要求，只要无食物过敏，通常无需禁忌。但要注意以下几点：①尽可能避免可诱发狼疮的食物：如含补骨脂素的芹菜和无花果，含联胺基团的蘑菇和烟熏食物，含L—刀豆素的苜蓿类种子和豆荚等。这些食物有加强光过敏的作用。另外，磺胺类和四环素类药也有此类作用，应尽量避免。②为预防因长期服用皮质激素可能导致的副作用而应注意的问题见另一篇博客《风湿免疫病患者的日常注意事项》。③根据脏器的受累严重程度注意饮食：如疾病已处在晚期，有肾功能衰竭者，应控制蛋白质的摄入，减少尿素氮和肌酐的产生；如血钾升高者不能进食含钾高的食物。浮肿明显且尿量少的患者在控制饮食的基础上，可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤，分3次吃，对消除水肿和小便通畅有益。有胃肠道受累的病人多有腹胀腹痛，这时需控制能使肠道气体产生增多的巧克力或牛奶。有血液系统受累如血小板减少性紫癜患者可在做菜时放一些芝麻油（香油），有促进凝血作用，黑芝麻还对胆固醇升高和高血压有益。④有无并发症来注意饮食:如并发结核感染而服用异烟肼（雷米封）的患者，应控制吃鱼，因鱼肉中含有较多的组氨酸，组氨酸可转化为易使人产生过敏反应的组织胺，迅速清除组织胺依赖于单胺氧化酶的氧化，而异烟肼是一种单胺氧化酶的抑制剂，单胺氧化酶和合成受抑后，机体的组织胺堆积而产生过敏反应。这种情况只有在停药后2周后才逐渐消失。

患者：医生，我最近总觉得全身乏力，有时候抬头、抬腿都觉得吃力，还会有肌肉酸痛，并且你看我的皮肤变成了这样，我这是生什么病了呢？风湿免疫科医生：根据你的症状描述，目前考虑可能是自身免疫病中的特发性炎性肌病，还需要进行一些辅助检查来确诊噢。患者：医生，特发性炎性肌病是什么疾病呀？我都没听过。我该做些什么检查，怎么治疗呢？特发性炎性肌病是什么？特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病，但也可累及关节、肺、心脏、胃肠道等其他器官。IIMs患者的典型特征包括肌无力、肌痛、皮疹、肌电图异常、肌肉活检存在炎症、血液中的肌肉损伤标志物升高、存在自身抗体和对糖皮质激素治疗有应答。成人发病率为19/100万人·年，儿童发病率为4/100万人·年。根据对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs大致被分为以下5种类型：多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散发性包涵体肌炎(sIBM)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)和与抗合成酶综合征(ASS)相关的肌炎。为什么会发生特发性炎性肌病？IIMs病因至今尚不明确。但是，已提出以下几种因素：①感染：包括乙肝病毒感染、柯萨奇病毒、流行性感冒病毒、逆转录酶病毒、巨细胞病毒和EB病毒在内的几种病毒似乎与肌病有关。其他有关的感染物包括原生动物、绦虫、线虫类等。②遗传因素：特定的人白细胞抗原(HLA)亚型会导致患该病风险增加。③环境因素：如紫外线辐射强度。有证据表明遗传易感性与环境因素之间存在相互作用：如果存在HLA-DRB103:01等位基因且吸烟，则发生间质性肺疾病和多发性肌炎的风险显著增加。④免疫因素：高达20%患者被发现存在各种自身抗体。特发性炎性肌病的临床表现有哪些？如图表格所示为5类特发性炎性肌病亚型的典型临床特征。如何诊断特发性炎性肌病？IIMs的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肌肉活检。实验室检查中可见血清肌酶谱升高，血清中的自身抗体阳性等。影像学检查如肌电图和MRI可早期发现肌源性病变。肌肉活检是IIM的诊断和鉴别的金标准。一、实验室检查：①肌酸激酶CK：对疾病活动最敏感和特异的肌源性血清酶。其水平通常与疾病活动度平行。IMNM的CK水平显著升高（平均水平高于其他炎症性肌病）。②自身抗体检测在诊断和确定疾病亚型方面正在变得越来越重要。在大约70%的肌炎患者中能检测到自身抗体，这些自身抗体有助于初始诊断检查和判断预后。下图所示为肌炎特异性抗体。③其他检查：如肌红蛋白：肌纤维完整性的敏感指数。有助于评估疾病活动性并在治疗期间起指导作用。乳酸脱氢酶LDH：水平升高可能被错误地解读为肝病。存在于肌肉、肝及红细胞中。血沉ESR、C反应蛋白CRP：当合并有关节炎、浆膜炎和感染时可能升高。肌炎为原发性时，较少见这一指标升高。二、特殊检查：①肌肉活检：肌肉活检可用于确认肌肉炎症，识别IIMs的亚型，并排除肌病的其他潜在原因。多肌炎：肌内膜炎症性浸润、肌肉坏死、萎缩、肌纤维再生；皮肌炎：束周萎缩、血管周/肌束膜炎症；包涵体肌炎：可见单核细胞侵入非坏死肌纤维和镶边空泡肌纤维；免疫介导的坏死性肌病：以肌细胞坏死为主要特征，而无或少炎症细胞浸润的②肌电图：可以表现为短时、低振幅、多单位，伴自发性活动时早期恢复；弥漫型自发性活动伴纤维性颤动和休息时尖波阳性。自发性活动时可显示肌病运动单元。这些异常不是IIMs特有的；它们可能出现在各种肌病中，并且仅出现在疾病的急性期。③磁共振：存在炎症病变时可见信号增强或水肿，但这些改变不具有特异性。可以用以评估肌肉中的炎症，有助于选择肌肉活检部位。④PET-CT：有助于筛查恶性肿瘤，还可突出显示肌炎的疾病活动度。需鉴别疾病：硬皮病；重症肌无力；肌萎缩性侧索硬化（运动神经元病）；继发性代谢性肌病：如低血钾或甲状腺功能异常等。如何治疗特发性炎性肌病？治疗的目标是抑制炎症，改善肌力，防止慢性损伤。基本治疗：①使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制肌肉和其他器官的炎症反应，如泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等。②对于严重或难治性的肌炎，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗或环磷酰胺等生物制剂。③一些新兴方法疗效有待进一步证实：阿巴西普、JAK抑制剂（例如芦可替尼、托法替布、巴瑞替尼）、艾库组单抗、TNF-α抑制剂（如依那西普和英夫利昔单抗）、

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，患者常常需要长期使用激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。然而，这些药物会导致许多副作用和并发症。因此，很多患者都在探寻一种更安全、更有效的治疗方法，是否能够实现无激素治疗呢？在探讨无激素治疗的同时，我们不能忽视生物制剂在SLE治疗中的重要性。生物制剂是一种以生物技术为基础的制剂，可以模拟人体免疫系统的作用，从而达到治疗SLE的目的。与传统的化学药物相比，生物制剂更为精准、安全，且副作用更少。在SLE治疗中，生物制剂被广泛应用于各种临床情况，如重度SLE肾脏炎、血小板减少性紫癜、巨噬细胞活化综合征等。其中，抗Blys单抗倍力腾单抗、抗CD20单抗利妥昔单抗是被广泛应用于SLE治疗的生物制剂，通过清除B细胞，从而减轻SLE的症状。此外，干扰素抑制剂等生物制剂也在SLE治疗中显示出一定的疗效。需要注意的是，生物制剂虽然安全性高、副作用少，但其制剂成本高、注射方式繁，因此需要在专业医生的指导下使用。综上所述，生物制剂在SLE治疗中具有不可替代的重要性，可以有效地控制病情，缓解症状，提高患者的生活质量。同时，我们也需要继续探究无激素治疗SLE的可行性，为患者提供更多选择。