北京大学第一医院儿科季涛云癫痫(epilepsy):是一种慢性的脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果[1]。一般来说,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法。2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,并指出“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”[2]。该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性。诱发性发作最常见于某些疾病的急性期,例如,中枢神经系统感染(病毒性脑炎)或全身系统性疾病(低血糖/电解质紊乱/发热等)的急性期出现的癫痫发作均是诱发性发作。非诱发性发作则找不到明确的急性诱因癫痫发作(epilepticseizure)是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的突然的、短暂的临床表现,其表现取决累及的脑功能区。癫痫发作与癫痫不同,癫痫发作是一种症状,除可见于癫痫病人,也可以见于一些急性脑功能障碍,如中枢神经系统感染;而癫痫是一种以反复癫痫发作为主要表现的慢性脑部疾病。癫痫发作分为惊厥性(convulsion)和非惊厥性。惊厥性发作伴有肌肉的收缩如强直-阵挛发作,非惊厥性发作不伴有肌肉的收缩如典型或不典型失神发作。癫痫是儿童常见的神经系统疾病,我国癫痫的年发病率为35/10万人口,患病率在4-7‰,约60%在儿童时期起病[3]。随着临床与脑电图、影像学、分子遗传学及抗癫痫药物的不断发展,诊治水片不断提高,70-80%的癫痫患儿可获完全控制,其中大部分能正常生活和学习。【病因】癫痫的病因分为三类:①特发性:是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫,而与遗传因素有较密切的关系;②症状性(继发性):即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫;③隐源性:虽怀疑为症状性癫痫,但尚未找到病因。国际抗癫痫联盟将癫痫的病因分为六类:遗传性、结构性、代谢性和未知病因,目前尚未得到广泛认可[4]。【分类】(一)癫痫发作的分类1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)制定了癫痫发作的分类方案,2001年、2010年ILAE分别对癫痫发作的分类进行了修订。如2001年5月,ILAE提出局灶性发作中不再分为单纯性和复杂性,也未列出自主神经性发作。同时对发作形式做了新的补充,如负性肌阵挛、抑制性运动发作等[5]。现将临床常用的癫痫发作总结如下。癫痫发作分类1.局灶性发作单纯局灶性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神症状性发作复杂局灶性发作局灶性发作继发全面性发作2.全面性发作强直阵挛性发作强直性发作阵挛性发作失神发作(典型失神发作,不典型失神发作)肌阵挛发作失张力性发作3.不能分类的癫痫发作癫痫性痉挛(二)癫痫综合征的分类癫痫综合征指由一组具有相近的临床表现和脑电图改变的癫痫。临床上常根据发病年龄、症状学、病因学、家族史、脑电图等资料,综合做出癫痫综合征的诊断。明确癫痫综合征对于治疗选择、预后的判断等方面都具有重要指导意义。1985年ILAE将癫痫综合征进行了分类,1989年重新修订。常见癫痫综合征包括:婴儿痉挛、Dravet综合征、伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫、儿童失神癫痫、Panayiotopoulos综合征、晚发性儿童良性枕叶癫痫(Gastaut型)、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫等。【辅助检查】1.脑电图:是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查。2.神经影像学:目的是发现脑结构的异常。MRI对于发现脑部结构性异常有很高的价值。如果有条件,建议常规进行头颅MRI检查。但是对于小的局灶皮层发育不良,常常在1.5岁后才能发现,因此,如果临床高度怀疑存在局灶皮发育不良需在1.5岁之后复查头颅MRI。头部CT检查仅能够发现较为粗大的结构异常,在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。3.其它辅助检查:包括血生化、脑脊液、遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析等,对癫痫的病因寻找有重要的作用,根据患儿的情况病情选择进行。【诊断】1、是否为非诱发性癫痫发作;2、在诊断为癫痫发作的基础上根据临床发作和脑电图表现,对癫痫发作类型进行分类;3、根据患儿的年龄、症状学、脑电图等因素,对癫痫综合征进行诊断;4、确定病因;5、应对患儿的个体发育及相关脏器功能等进行检查和整体评估。【治疗】(一)治疗原则控制癫痫发作的同时,尽可能减少不良反应,提高患儿的生活质量。所以癫痫的治疗既要遵循治疗原则,又要考虑个体化差异。癫痫的治疗包括药物治疗、外科治疗、生酮饮食治疗等。选择治疗方案时,应充分考虑每个癫痫患儿的特点如病因、发作类型/综合征分类、共患病情况及家庭因素,进行个体化综合治疗。(二)病因治疗:明确病因的,应积极行病因治疗。(三)抗癫痫药物治疗药物治疗的基本原则包括:(1)要根据发作类型、综合征及家庭环境挑选抗癫痫药。首先根据综合征选药,若不能诊断综合征,根据发作类型选择药物;(2)首先单药治疗;(3)根据每种药物的药代动力学服药;(4)必要时定期监测血药浓度;(5)如需替换药物,应逐渐过渡;(6)疗程要长,一般需要治疗至至少连续2年不发作,而且脑电图癫痫样放电完全或者基本消失,开始逐渐减药;(7)缓慢停药,减停过程一般要求大于3~6个月;(8)在整个治疗过程中均应定期随访,监测药物各种可能出现的不良反应如过敏、肝功能损伤、血液系统受累等。目前抗癫痫药分为,传统抗癫痫药物和新抗癫痫药。传统抗癫痫药物主要包括苯巴比妥(PB)、丙戊酸(VPA)、卡马西平(CBZ)、苯妥英(PHT)、氯硝西泮(CZP),新抗癫痫药主要是指20世纪90年代后上市的,目前我国已有的包括拉莫三嗪(LTG)、左乙拉西坦(LEV)、奥卡西平(OXC)、托吡酯(TPM)、唑尼沙胺等。发作类型一线药物可以考虑的药物可能加重发作的药物全面强直阵挛发作丙戊酸拉莫三嗪卡马西平奥卡西平左乙拉西坦托吡酯卡马西平奥卡西平苯妥英钠强直或失张力发作丙戊酸拉莫三嗪托吡酯卡马西平奥卡西平失神发作丙戊酸乙琥胺(国内无药)拉莫三嗪氯硝西泮左乙拉西坦托吡酯唑尼沙胺卡马西平奥卡西平苯妥英钠肌阵挛发作丙戊酸左乙拉西坦托吡酯氯硝西泮唑尼沙胺卡马西平奥卡西平苯妥英钠局灶性发作卡马西平拉莫三嗪奥卡西平左乙拉西坦丙戊酸苯妥英钠苯巴比妥唑尼沙胺(四)癫痫外科治疗有明确的致痫灶(如局灶皮层发育不良),内科治疗效果差,应到专业的癫痫中心进行癫痫外科术前评估,若适合癫痫外科手术,应进行外科治疗。但是外科治疗毕竟是有创治疗,应在专业的癫痫中心评估手术的风险及获益进行癫痫外科手术。病例:男孩7岁,主因“间断抽搐2个月”就诊现病史:2个月前,患儿刚入睡不久时出抽搐发作,表现为头向左侧歪斜、双眼向左斜视、口角左歪、左手握拳,左上肢抖动,呼之不应,持续约3分钟缓解,发作时无发热,缓解后能回忆当时听到妈妈叫他,但是说不出话来之后2两个月内出现3次发作,均在刚入睡时,发作形式及持续时间同前。发病前后智力、运动发育正常。饮食、睡眠可,大小便正常。既往史、个人史、家族史:无特殊。体格检查:神清,反应可,Bp100/70mmHg,头围52cm。全身未见牛奶咖啡斑及色素脱失斑。心、肺、腹查体无异常。颅神经检查无异常,四肢肌力正常、肌张力正常,腱反射对称引出,病理征(-),脑膜刺激征(-)。辅助检查:血、尿、便未见异常。肝功能、心肌酶、肾功能、电解质、丙酮酸、β羟丁酸正常。头MRI:正常。脑电图:(2011-7-14):双侧Rolandic区棘慢波,右侧著,睡眠期增多。诊断:此患儿有4次非诱发性发作,发作特点符合癫痫发作的特点(反复发作、突发突止、发作形式类似),脑电图提示有频繁出现的癫痫性放电(提示存在产生癫痫发作的持久的倾向),癫痫诊断成立。根据发作时意识没有完全丧失,发作时不对称,为一侧肢体抽搐,考虑发作类型为局灶性发作;根据起病年龄(7岁)、发作类型、脑电图特点(Rolandic区放电,睡眠期明显增多)、发病前智力运动发育正常,考虑癫痫综合征为伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫。这种癫痫综合征一般考虑遗传因素异常导致的可能性大。治疗:患儿为学龄期儿童,局灶性发作,治疗上应给予对认知影响相对小的药物如奥卡西平,左乙拉西坦均可以。在用药期间要注意所选药物的副作用如过敏、肝功能损伤等,定期到门诊随诊患儿的情况。同时应告知患儿及家长在治疗、生活中注意的问题:(1)需坚持长期治疗,不能随意自行停药;(2)保持健康、规律的生活,尤应注意避免睡眠不足、暴饮暴食以及过度劳累,如有发作诱因,应尽量祛除或者避免。在条件许可的情况下,尽量鼓励患儿参加正常的学习生活,但是要注意避免意外伤害的发生,比如溺水、交通事故等。参考文献:1.《临床诊疗指南癫痫病分册》,中华医学会编著,人民卫生出版社,2007年7月,4.2.FisherRS,vanEmdeBoasW,BlumeW,etal.Epilepticseizuresandepilepsy:definitionsproposedbytheInternationalLeagueAgainstEpilepsy(ILAE)andtheInternationalBureauforEpilepsy(IBE).Epilepsia2005;46:470–2.3.《儿科学》,王卫平,人民卫生出版社,2013年3月第8版,392-400.4.BergAT,BerkovicSF,BrodieMJ,etal.(2010)Revisedterminologyandconceptsfororganizationofseizuresandepilepsies:reportoftheILAECommissiononClassificationandTerminology,2005–2009.Epilepsia51:676–685.5.EngelJ,Jr.Aproposeddiagnosticschemeforpeoplewithepilepticseizuresandwithepilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminology.Epilepsia2001;42:796-803.本文系季涛云医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
1. 什么情况需要复诊癫痫控制良好,没有发作者:可以半年左右复诊一次,如果确实路途遥远,不方便的话,可以在当地就近复诊,1年再回我院复诊。癫痫控制不满意:按照医生的嘱咐复诊,一般是调整用药后1~3个月
癫痫病人为什么要检查脑电图?由于癫痫是大脑电活动的异常,而这种电活动异常用CT、核磁共振和其他实验室方法是无法直接证实的,只有脑电图能发现脑的异常放电,从而确定是不是癫痫或是什么类型的癫痫。因此脑电图是癫痫诊断中最重要的实验室检查方法。脑电图检查对人体有害吗?脑电图是通过粘贴在头皮上的电极记录来自脑细胞的生物电活动,并不对病人施加任何电刺激,是一种非损伤性的检查技术。病人在检查过程中没有明显的不适感。一个癫痫患儿一生中将会进行很多次脑电图检查,但不论做多少次,都对人体无害。为什么要进行长程脑电图监测?癫痫放电具有很大的随机性。常规脑电图只能记录20-30分钟,常常难以捕捉到异常脑放电。24小时脑电图可大大提高检查的阳性率。录像脑电图(3-4小时)的阳性率与24小时脑电图相似,同时可以录下病人的发作过程供医生诊断参考,是目前诊断癫痫的最可靠的检查方法,特别适用于发作频繁或不能耐受长时间监测的儿科病人。做脑电图检查前为什么要剥夺睡眠?脑电图异常及癫痫发作与睡眠有密切关系。大多数癫痫病人的异常放电仅出现在睡眠期或在睡眠期明显增多。为了保证病人在白天的监测检查时能顺利入睡,必须在检查的前一夜进行剥夺睡眠。药物诱导睡眠可能会影响脑电图的结果。是否进行有效的睡眠剥夺直接影响脑电图的阳性率。家长应遵医嘱帮助孩子剥夺睡眠。脑电图监测前的其他注意事项检查前一天洗头,1岁以下婴儿最好剃头,以减少患儿安放和取下电极时的不适。检查当天早晨应吃饭,不能空腹。已应用抗癫痫药物的患儿一般应照常服药,不需停药。监测时应有一名家长陪伴。
1.癫痫患者发生骨质疏松症和骨折的风险高于其他人。许多研究已经表明了抗癫痫药物和骨质疏松症之间的联系,特别是具有肝酶诱导作用的传统抗癫痫药物如苯妥英、卡马西平、苯巴比妥苯,会导致骨密度下降增加骨折的风险。传统抗癫痫药丙戊酸为细胞色素酶抑制剂,也有报道对骨骼的不良影响。 2.抗癫痫药影响骨骼健康的原因目前尚不完全清楚,最主要的机制是由于具有酶诱导作用的抗癫痫药上调影响维生素D代谢的酶,使25(OH)-VD3转化成没有活性的代谢产物,导致钙吸收减少;另外可能的机制是具有酶诱导作用的抗癫痫药,会导致继发性甲状旁腺功能亢进,加速骨骼代谢。而新型抗癫痫药物对骨骼的影响尚未得到广泛研究,但目前比较确切的是同时服用多种抗癫痫药物的人存在更高的骨质流失风险。 要怎么做才能减少骨折的风险? 第一,向危险因素说不 习惯饭后一支烟吸烟?不,吸烟有害骨骼健康;享受每餐小酌一杯?不,喝酒伤肝还伤骨;喜欢小资情调每天喝个咖啡、浓茶?不,咖啡因加重骨质流失。 第二,让运动成为一种习惯 你可以根据你健康状况来选择适合你自己强度的训练,比如慢跑、跳舞、快走、低强度的健身操等,但一定要注意的是谨防运动中跌倒。 看看广场上热情舞动的姐妹们,还犹豫什么,开始运动吧! 第三,维生素 D和钙不能忘富含钙的食物有奶制品和绿色蔬菜。富含维生素D的食物有脂肪多的鱼类(比如鲑鱼和金枪鱼)以及强化食品(比如牛奶、豆浆和谷物)。当然有时候,单纯食物摄取无法满足人体钙和维生素D的需求,那么在医生的建议下,额外的补充钙片和鱼肝油。 第四,亲吻阳光 不要怕晒黑躲在伞下或房里,拒绝日照,要知道阳光可以很好地促进人体合成维生素D,进一步促进钙质的吸收和造骨。快来一起享受日光浴吧。 第五,定期的健康检查 怎样知道自己骨骼的健康状况呢?定期去医院检查维生素D水平和骨密度,尤其是服用具有肝酶诱导作用的传统抗癫痫药物的患者,请专业的医生评估自己的骨骼健康状况。如果骨密度检查表明骨质丢失,可以在医生指导下,补充必要的钙和维生素D来改善骨骼健康,必要时还可以使用药物治疗。 保护骨骼健康,看似简单,贵在坚持!
有时候抗癫痫药物的通用名和商品名不是完全一致的(不同厂家生产的药物通用名是一样的,但商品名通常会不同)。服用不同厂家生产的同一种药物时,身体真正吸收的量可能有微小的差异;原研药和仿制药的纯度也可能会有差别,另外价格也会差别较大。 选择药物时要注意以下事项: 在没有咨询医生之前,千万不要乱换不同厂家生产的药物。 如果癫痫发作控制得很好,或者在服用苯巴比妥这类药物时换用仿制药的风险比较小。 如果癫痫控制得不好,换用仿制药一定要咨询医生,不然风险可能会比较大。 如果正在服用仿制药,也不要随便更换厂家。 去药房买药的时候,仔细查看药片的样子,如果和之前服用的有区别,要询问清楚通用名和商品名,以防买错。 当换药后,需要及时和医生说明,或许医生会要求你去做血药浓度检查,看换药后血药浓度和换药前的是否发生变化。 在没有经过医生和患者同意的情况下,药房或者别人不能乱换药物。如果你因为在不知情的情况下用了仿制药而导致癫痫发作或者其他一些问题,请向有关部门反应。
大多数抗癫痫药物(AEDs)存在彼此相互作用,也会和同时服用的其他药物发生相互作用,这种相互作用是常见的并且可能是危险的。 两种药物之间的相互作用有很多种,既可能导致两种药物的血药浓度都下降,也可能是一种药的浓度下降、另一种上升,还可能导致其他不可预测的反应。 如果你已经同时服用某些药物很长时间了,并且没出现什么问题,就无需过于担心。但如果你刚刚开始服用一种药物或者出现了不良反应,请与医生核查清楚,是否会发生药物相互作用。 医生给你开药前,明确告知医生你正在服用的所有药物,包括正在服用的所有非处方药物,也包括中草药和膳食补充剂,因为它们可能也会影响抗癫痫药物的浓度,还可能导致没有癫痫病史的人癫痫发作,或增加癫痫患者的发作频率。
大部分抗癫痫药无论空腹还是饭后服用都是可以的,但是也有一些例外。所以应该在开始服药前询问医生服药的时间,也可以详细查看说明书(说明书上会有详细的服药方法)。 另外,你还需要: 服用同一种药物时应该保持同样的用药习惯,即尽可能每天在相同时间服用药物。如果需要空腹服用则保持每次都空腹服用;如果饭后服用则每次都饭后服用。因为是否空腹服用会影响身体对一些药物的吸收(比如快、慢)。 如果空腹用药会有副作用,那么就在饭后服用。一般情况下,食物会减缓药物的吸收速度也会减少药物的副作用。 请在医生的建议下选择空腹还是饭后服用药物,如果空腹服药的副作用太大,可以选择在饭后服用。
抗癫痫药是否有效或是否会出现副作用受多种因素的影响,比如是否受其他同服药物的影响、服用的是哪种品牌的药物、是否空腹服用药物等。 为避免抗癫痫药与其他药物发生相互作用,医生开药前,应明确告知医生正在服用的所有药物,包括正在服用的所有非处方药物,也包括中草药和膳食补充剂。 另外,服用某一种抗癫痫药时不要随意更改品牌(有时会有多家制药公司生产同一种药物);服药前咨询医生最佳服药时间(应餐前还是餐后服用,是否能与食物同服)。
癫痫患者比健康人群容易出现一些健康问题,可能与癫痫发作有关,也可能与癫痫的病因有关。比如癫痫患者的情绪问题,这可能是癫痫发作、抗癫痫药的副作用或者癫痫的病因(大脑的问题)导致的,也有可能和这些没有关系,是个独立的问题。 要了解这些癫痫患者可能会出现的健康问题,并在生活中时刻关注,这样患者一旦出现异常才能及时做出正确的处理。要关注的问题主要是以下几个方面: 在家里、在学校、在工作中或与朋友相处时,不能正常地处理问题; 注意力不集中与学习困难,而且因为这些问题需要得到特殊的帮助; 沮丧、焦虑、及其他情绪和行为方面的改变; 睡眠问题; 不明原因的受伤、摔倒等问题; 骨质疏松; 生育问题; 死亡风险;
癫癎儿童如何过好假期?是很多家长担心的问题。今天就此讨论一下。 这个话题说来也是老生常谈,因节假日,孩子们有更多的属于自己可支配的时间,常常喜欢会玩电子游戏,幼儿喜欢动画片,或者是3D、4D的电影,这些兴奋性的视频非常容易诱发癫癎的发作;此外一些兴奋性的饮料如咖啡、茶叶、可口可乐,巧克力尽量少用或不用;要保证休息时间,不要熬夜。 注意尽量减少在拥挤人群中游玩,避免感染,发热,诱发癫癎的发作。 注意防止意外伤害;大孩子在未完全控制癫癎发作时,外出时最好有家人的陪伴,同时要注意电、火及玩炮仗的安全;小婴儿要防止进食窒息意外,误入气道,如果冻,虾仁,瓜子仁等等。但一定要保证抗癫癎药物的规则服药,不能遗忘。 万一发作了怎么办?首先让孩子躺下,脸部侧对,以防呕吐窒息出现意外,如果很快清醒了,按照平时处理;如果不能清醒,应考虑及时送医院。