张涛医生的科普号

秋冬季已到来，除了常见的呼吸道感染，有娃的年轻家长需要注意过敏性紫癜的到来。下面向你们介绍这种儿童较为常见的疾病，希望能够提高家长的警惕，以提问的方式解答家长心中的疑惑。1.什么是过敏性紫癜？过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。以儿童及青少年多见，尤其以学龄前及学龄期儿童发病者多，以春秋季发病居多，近年来，过敏性紫癜的患病率有增高趋势2.如何诊断过敏性紫癜？典型皮疹表现：双下肢对称性分布、高出皮面、压之不褪色皮疹，可伴有痒感，排除血小板减少、其他感染传染性疾病、凝血功能异常、其他类型血管炎、系统性红斑狼疮等可诊断2/3患者可能伴有腹痛、呕吐、便血等消化道症状；约半数患者可能出现游走性关节疼痛；1/3-1/2可伴随蛋白尿、血尿等肾炎表现；或者同时伴有上述几种表现3.过敏性紫癜如何引起的？1、细菌和病毒感染：上呼吸道感染最多见；2、食物因素：过敏体质并进食牛奶、蛋类、鱼虾等引起；3、其他少见因素：寄生虫感染、药物因素、蚊虫叮咬后、寒冷刺激等；4.未找到相关因素，在门诊及住院病人中不在少数4.皮疹反复怎么办？需要注意什么？皮疹是由于血管壁损伤导致通透性升高引起。一般以出血点及融合成紫红色红斑。此类皮疹一般不需要特殊处理，建议避免剧烈运动，居家休息，待皮疹消失后可正常生活。此类皮疹容易反复，出现皮疹反复无需紧张，建议居家观察有无加重趋势，可以口服维生素C、芦丁片、阿司匹林/潘生丁对症。若出现皮疹明显增多，伴肢体明显肿胀、皮疹处皮肤疼痛、坏死样改变等需要及时儿科风湿科就诊5.什么情况必须使用激素？激素副作用有哪些？以下情况建议加用激素进行治疗：1、腹痛、呕吐、便血等消化道症状；2、明显关节疼痛肿胀；3、明显肾脏受累，如大量蛋白尿和/或血尿；4、肢体肿胀明显和/或出现大片瘀斑甚至坏死。长期较大剂量服用激素需要警惕副作用：向心性肥胖，满月脸、水牛背等脂肪重新分布表现；多毛；恶心、呕吐或者食欲明显增加，导致体重增长明显；高血压；免疫力下降，易感染；骨质疏松，少数严重者可导致股骨头坏死；影响患儿生长发育；眼压升高，白内障等；大剂量激素冲击需要警惕高血压、心率失常、血糖升高等。（一般不会使用）虽然激素副作用明显，但是我们可以有效快速抑制控制血管炎表现，一般有效控制后（除乐肾脏严重受累）均建议1月作用激素逐渐减停，一般不会出现上述严重不良反应。6.什么情况需要住院治疗？需要强调仅皮疹/反复皮疹无需住院治疗，合并以下情况使用激素治疗效果不明显需要住院治疗：1、明显腹痛、呕吐、便血等消化道症状；2、明显关节疼痛肿胀；3、明显肾脏受累，如大量蛋白尿和/或血尿，需要进行肾脏穿刺检查；4、肢体肿胀明显和/或出现大片瘀斑甚至坏死；5、合并其他重要脏器受损等。以上经过常规剂量激素治疗效果不明显者均需要住院治疗。7.激素使用无效的严重过敏性紫癜怎么处理？应该按照经治医师建议进行相关治疗，可选择的处理：丙球支持、大剂量激素冲击、环磷酰胺冲击治疗，严重者甚至需要进行血浆置换8.过敏性紫癜是不是慢性疾病？如何判断是否存在肾脏受损？肾脏决定过敏性紫癜的远期预后。非肾脏累及的过敏性紫癜，一般建议随访半年小便常规，若无明显皮疹及肾脏受累，再次出现过敏性紫癜可能性较小；若出现肾型过敏性紫癜，需要定期及长期规律随访直至尿蛋白及血尿消失。判断肾脏受损：仅需要定期随访尿常规，观察尿蛋白及尿红细胞情况，若1周内出现三次蛋白尿/红细胞尿，或者大量蛋白尿尿均提示肾脏受损，严重者需进行肾脏穿刺活检明确病理。9.如何避免下次再次出现类似情况？紫癜1年内复发率30%-40%。应根据病因针对预防：首先尽量避免感染，少去人多的地方，尤其是秋冬季居家时保持空气流通；其次疾病急性期尽量避免接触可疑过敏原；对于一些不明原因引起的过敏性紫癜（临床中常见）暂无特殊预防措施。10.腹型过敏性紫癜饮食如何调整？对于出现严重腹型紫癜需要根据消化道症状决定饮食，建议由有经验的医生决定，伴消化道出血患者需要禁食。在急性期需要尽可能进食流质/半流质等少渣易消化的食物，如米汤、白粥、面条等，逐步过渡饮食，急性期控制后切忌过快调整饮食及大量进食。11.过敏原在紫癜中的意义和注意事项过敏原仅仅有指导意义，因为随着患儿免疫功能发育过程中，过敏原也存在变化可能。在疾病急性期建议尽量避免接触/进食过敏原，经控制缓解后适当根据过敏原进行饮食，并且根据以往进食食物或者日常接触是否过敏无主要判断标准。12.预后怎样？有一定自愈倾向，非肾脏受累定期规律随访半年；20%-60%发生肾脏受累，需要随访数年，根据实际情况及医师指导下进行规范随访。轻度肾脏受累中1.6%、严重肾脏受累患者中5%-20%最终发展为终末期肾病。

冬季已至，不知不觉已收入两例因手指发黑入院的患者。A，13岁，男孩，因“发现左侧左手食指末端坏疽3月”入院。一开始表现为手指末端颜色发黑，伴触痛，1月前左足拇指也出现发黑，最终以“血管炎”收入我科。查体后发现患儿左手食指、左足拇指已完全发黑，伴疼痛。双手桡动脉及双足足背动脉搏动明显减弱。右手食指和无名指皮温下降，家属描述“没有坏掉的手天冷时手指最上面一节出现发紫、下面发白，暖和时才会跟正常一样（雷诺现象，下面会介绍）”，意识到病情仍进展，需要最快保住它的手指，立刻联系心内科完善血管造影后明确诊断，目前仍在治疗中。相对于A，B患儿显然幸运很多，因为手指发黑进展迅速，伴明显痛觉，外院治疗无效后转入我科，同样也是一侧手指出现发黑，另外一侧手指出现脱皮、疼痛现象。有与发病时间短，发现及时，较早明确诊断，经治疗1月后好转。目前一侧发黑的手指尖端小部分即将脱落，另一只手指基本恢复正常。两例患者均诊断“结节性多动脉炎”！下面简单介绍下这种儿童时期起病的这种风湿性疾病。什么是雷诺现象？当寒冷刺激或者情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末端有麻木、发凉和刺痛，经保温后，皮肤变潮红，伴温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状随之消失。儿童有此表现可见系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、幼年型皮肌炎、干燥综合征、混合结缔组织病等。什么是结节性多动脉炎？是一种累及中、小动脉的节段性坏死性血管炎。20%-30%可表现为皮肤网状青斑，皮下结节；超过半数表现为浅表和深部皮肤坏死，一般是手指末端、鼻尖、耳尖等部位坏疽、溃疡，同时伴有四肢末端感觉或运动异常等；1/3伴有肌肉（主要是腓肠肌）的疼痛；部分患者伴血压升高；有时会累及肾脏，表现为蛋白尿。1/3患者因肠系膜血管炎而表现为腹痛、呕吐、腹泻等。为什么会引起这种疾病？目前发病机制尚不明确，可能是病毒、细菌感染、药物过敏等诱发的自身免疫有关。极少部分合并出现基因异常。这种疾病对孩子影响大么？今年我科已发现6例，根据目前患者情况，基本都是以手指末端发黑为主要表现而发现的，会造成手指部位坏死，造成残疾。少数出现肾脏受损，极少数出现失明。如何治疗？结局如何？一般1mg/kg激素治疗，累及重要脏器、进展迅速者需要大剂量激素冲击治疗，后续每月进行环磷酰胺治疗。目前国内尚未针对儿童进行报道，根据我科经验，多数经过上述规范治疗，无重要脏器累及者，预后较好。我们该如何尽早发现这类疾病？对于家属来说，建议类似雷诺现象、或者严重者出现手指发黑、青紫持续不退，经治疗效果不好应该及早风湿科就诊本文系张涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1.病例介绍这是近期发生在我科的两个病例。A 10岁男孩，反复发热伴关节疼痛20月，入院后消瘦明显，重度营养不良，体重只有18kg。关节疼痛不能伸直，每日均是发热，在外面就诊多家医院，炎症指标升高明显，反复抗生素治疗无好转，最终以“脓毒血症，淋巴瘤待排”收入院，在经过反复排除感染、肿瘤、免疫缺陷最终确诊，期间还有个小插曲，因为淋巴结活检提示淋巴瘤可能差点送到血液科。最终经过激素+改善风湿病情药物+生物制剂最终体温控制，炎症指标正常，出院时终于“脱胎换骨”了。B只有1岁6月女孩，发热2周收入院，依然是反复高热，与A不同的是，病情似乎没有那么曲折，曾经我们也以为只是平常的感染而已，但是经过反复抗感染治疗发热和炎症指标始终不退。只是当我们怀疑这种疾病时，反复追问时家属才回忆说曾出现奇怪的皮疹“发热时皮疹全身出现，烧退了皮疹也就退了”（当然这都是后话）。但是治疗过程中患儿出现三系下降，凝血功能异常，肝酶升高，铁蛋白明显升高，考虑噬血细胞综合征转入重症监护室2次，经过一系列抢救后生命体征平稳，排除感染、肿瘤、甚至基因都没找到问题，追根溯源，反复追问病史后才确诊，经过有效且对症治疗，终于好转出院。2.没见过的家长可能就会问，什么是幼年特发性关节炎？那么首先我们可以先了解什么是关节炎。简单来说关节炎是关节的红肿热痛，活动受限，伴有影像学改变，如关节积液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16岁以内的孩子出现的关节炎，“特发”说白了就是找不到原因的疾病，在此定义为排除“感染、肿瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16岁以内的关节炎3.那又会有家属问扯了这么多，跟前面说的“幼年特发性关节炎全身型”有什么关系？我们可以把幼年特发性关节炎当做一个篮子，而篮子里有7中不同颜色的苹果，分别为“幼年特发性关节炎（全身型）”，“幼年特发性关节炎（少关节型）”“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阴性）”，“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阳性）”，“幼年特发性关节炎（与附着点相关型）”，“幼年特发性关节炎（未分化型）”。撇开其他的，为什么我们单独说这种疾病？因为这种最容易形成重症，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特发性关节炎全身型如何诊断？持续发热2周，持续高热（>38.5度）3天以上，伴关节炎，并且符合其中一项：1.热高疹出，热退疹退样的红斑样皮疹；2.全身淋巴结肿大；3.肝脾肿大；4.浆膜腔积液。即可诊断。5.为什么会得这种奇怪的疾病？很遗憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是与机体细胞因子间相互作用相关，可能某次感染，某次创伤，甚至不知道什么原因发病了。打个比方，就是你无意打开了一个阀门，形成的一小段水流，但是这个水流会分别打开更多的阀门，最终引起瀑布的反应，进展十分迅速。这也就是为什么明知道患者会加重，已经关闭的最初的那个“阀门”，但是“瀑布依然不受影响”，更何况我们往往都找不到那个所谓的“最初的阀门”。6.那有些发病或者长期发热的患者会问，那我该怎么办？很简单也很难，就是信任有经验的医生，他们会比你们更想知道原因，竭尽所能的帮你控制你的病情。而你只需要把你的病情实实在在的告诉你的医生。7.如何治疗，会好么？鉴于是科普贴，这里不过多牵扯到具体治疗。但是一般我们会按照非甾体抗炎药物（就是平时大家发热时吃的退热类的药物），一般是控制不住的，但是却是最基础的药物。很快医生会加用激素（副作用很多，却是你的救命药物！）。当你疾病控制不佳的时候，我们会让你加用一些免疫抑制剂，如环孢霉素，他克莫司等。如果还是控制不住，可能就会像A孩子一样换成生物制剂。目前认为一半的患者会完全康复，另一半可能会累及更多关节导致关节功能障碍。最严重的出现B孩子的噬血细胞综合征（风湿科医师一般称之为巨噬细胞活化综合征，两者稍有不同），一种严重并发症，病死率高。即使改善，也有可能再次出现类似情况。8.后续我需要注意什么？预防感染，防止下次再次出现疾病复发。如果发热时间大于3天，抗生素治疗无效，一时无法判断感染还是疾病复发，及时风湿科就诊，因很多都是感染合并疾病复发的情况。本文系张涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。