半年前发现尿里很多白沫,也没太在意,在外地医院也没确诊,就开了点肾炎舒片,吃了一个月不见效果,尿里白沫不见少,引起重视,决定找专家治疗,在网上看了洛阳这边专家,看评论找到了徐家云主任,下定决心放下工作回来看病,因为在网上就挂了主任的号,周一主任坐诊,早上刚下火车就去了医院,主任看了下我之前的检查,立刻重视起来让我马上住院,回来就是下定决心看病,我就听主任的住院了周二是每周做肾穿刺的一天,今天好几个病友都在这里做了肾穿刺,没有之前想的那么恐惧,穿刺不疼,也不用缝合伤口,就一个针头那样的小口啥也不影响,所以大家不要因为恐惧拒绝肾穿刺。肾穿可以确认你的病情,为以后治疗奠定基础。穿刺后住院一周出院,穿刺结果膜性肾病2到3期伴随轻度iga肾病。回家听主任的怎么吃药,多久复查。半月后复查尿蛋白还是两+隐血一+。心里难受感觉不会好了。想想自己的妻子以及刚要出生的孩子心里特不是滋味。主任说回去按时吃药再过半月来看,认真治疗放心。又过了半月前一天就挂了号,挂的一号早上老早就到了医院,其实说心里没报太大希望,因为在家里尿里还很多白沫,可是尿检结果出现在手机的时候我惊呆了,蛋白阴!隐血阴!我惊讶了!主任说这是好现象,继续坚持吃药复查。激素减少一片。更坚定我的肾病能治愈信念,让我信心倍增,回家开车都放歌大声吼了一路。在此希望肾病病友一定要认真在认真的对待肾病,积极治疗,找权威专家,别多有弯路,勿信偏方!
临床诊治肾脏病的过程中,经常遇见治疗效果欠佳肾病迁延发展的患者,尤其肾病综合征、IgA肾病等患者。病人往往到处求医,其中不乏到北京、上海、南京等国家级三级甲等医院著名肾脏内科名医处就诊,但由于诸多主、客观原因素,患者、家属及医者往往忽视病人体内存在有慢性感染灶的问题,如:慢性扁桃体炎、慢性咽炎、慢性鼻窦、额窦、牙周炎、痔疮、疥疮、脓包致皮肤感染等等。其中以慢性扁桃体炎最为常见,约占所有慢性感染灶的90%以上。慢性感染灶某种病原微生物(包括病毒及细菌)的某些细胞成分可作为抗原刺激机体,随后产生抗体,抗原与抗体结合形成CIC(循环免疫复合物)。CIC通过血液循环系统到达肾小球基底膜来对基底膜和/或系膜损伤,基底膜的结构发生改变,基底膜的电荷屏障、分子屏障失去其原有的屏障功能,会出现蛋白尿、及血尿。这种反复循环性损伤因慢性感染灶的存在周而复始不断。导致肾病久治不愈,最终导致肾功能衰竭至尿毒症。有的患者直到第一就诊时间发现尿毒症,才发现慢性感染灶的存在,满心后悔已来不及了,太可悲了!!!!。因此阻断免疫损伤是治疗的关键所在,彻底清除感染灶则是阻断免疫损伤的根本所在,慢性感染灶不同于急性感染灶,它不痛不痒,易被人们忽视,反复发作不愈,如让有经验的耳鼻喉专家在反射镜下用压舌板用力挤压扁桃体,往往可见到黄色脓栓(感染分泌物)。慢性感染灶不同于急性感染灶,急性期可用抗生素治愈,慢性感染灶对抗生素治疗几乎无效,那么彻底清除感染灶的唯一方法就是手术剥离扁桃体,手术清除了感染灶后,就不会再次引起肾小球免疫损伤,病变轻者不用药物就可自愈,重者根据肾活检病理类型采取相应的规范治疗,往往会取得较前意想不到治疗效果。彻底阻止慢性肾脏病的发展,达到临床治愈或部分治愈之效果,尽管这方面的临床研究证据不足,但已引起大多数肾脏病工作者的重视。其它部位慢性感染灶也应采取手术方法去除。我写这篇科普的中心意思是奉劝肾脏病患者高度重视在专家的指导下,认识自己体内是否存在慢性感染灶,并严格遵循专家的指导分阶段诊治,只有如此,才能治愈或部分治愈肾脏病,避免发展成尿毒症。其实慢性肾脏病可控可防,如措施得当,并不影响患者的生活质量与生命年限。
我是一名慢性肾病患者。2014年单位体检,发现有蛋白尿和血尿,因自己在卫生部门工作,多方咨询,估计是肾炎,立即去山西省最好的省中医研究所,即省中医院接受治疗,住了半个月院,做了肾穿手术,诊断为膜性一期,吃了够几百付中药,配合西药,但病情时好时坏,尿蛋白时有时无,但隐血一直是2-3个,医生也是非常的好,三、四年的时间,接诊主任非常的尽心尽力,但隐血一直不退,尿蛋白也是反复无常,这让我完全成了一个病人,人们都说,只能维持,不能除根,我想,难道后半生就离不开抗生素,离不开药袋了?和七十多岁的父母在一起,三个人一人一个药袋,感觉很可悲,家族里面严然成了一个重疬号。不甘心如此,2017年的8月,我们多方打听,得知北京协和医院是国内最好的治疗肾病医院,于是我网上挂了李主任的专家号,在北京住了一星期,怀着期朌的心终于见到了主任,人家说了四个字,“继续用药”,我很失望,本以为协和是万能的救世主,象我这种小病肯定有拿手的办法,没想到...,我不息心,又挂了一个号,等了一星期。我说:主任,我还没和你说话呢,她说,我说过,继续用药,因为你这病能控制就算好了,你用的药是最先进的,最安全的药。半个月的首都之行,让我终于知道,自己只能一辈子象吸毒的人一样,离不开抗生素-他克莫司,环玸素。就这样,药增一片,减一片的,病情反反复复。今年四月,儿子在洛阳上班,我来看他,有一天我突然想,这是河南,有没有和其他地方不一样的治疗方案呢?我怀着幸的心情,开始在网上捜查洛阳的各大医院,医生,经过多方筛查,终于确定去新区医院找徐家云大夫。见到徐主任,仔细询问病情后,徐主任让我去三楼找耳鼻咽喉科马主任,我诧异了半天,是不是自己听错了,这风马牛不相干,我说自己五官科从没问题,但大夫非常肯定的让去,只能怀着忐忑的心去了,没想到吧,一检查说我有慢性扁桃体炎,我惊诧,活到50多岁,从来还不知道扁桃体的部位,尽然还说,不切除扁桃体,肾炎永远治不好,我怀着疑惑的心情,回家寻找各种资料,想找出它们的关联,一查吓一跳,尽然真的有关系!我孤住一掷,准备一不做,二不休:死马当作活马医。住院,手术。出院时去找徐主任,徐主任说手术后半个月来找他,看他那坚定的神情,我充满了期盼。5月28日治疗正式开启,一个疗程下来,尿蛋白甴2个变成半个,隐血半个,我非常惊喜,期盼下次完全消失,没想到第二次尽然又变成二个,一个,我那个失望劲,没得说了,差点站不住了,徐主任耐心地给我鼓励,在一处方纸上给我写了几个锵锵有力的字:一定要坚持治疗!!!看着徐主任坚定的神情,我有了一点点信心,然后继续治疗,后来老家有事,徐主任给我开个一个月的药,鼓励我没事,该干啥干啥,心情放松,适当锻练,回去一个月,脸肿的好多人认不出来,父母亲人都心了疼的不行,严然是一个老病号,因为病都写在脸上,和单位告了假,因为都觉得这人病的不轻。我老在想,说不准,哪天自己就成了尿毒症,透析上了,想想以后的日子,很是后怕。活的累!8月27日我去复查,你怎么也不会想到,尽然一切正常了!我惊讶的半天缓不过来神来,随即把这个特大喜讯报告给家人,全家欢欣鼓舞,徐主任当然也和我一起高兴,我高兴得眉飞色舞,跟他讲自己的心路历程。说真的,徐主任跟病人交谈非常耐心,非常细致,让人感觉很放心,有底气,给病人传递信心,这点我有切身感受!但与病情无关联的话,徐主任一句也不多说,这就是一个专业医者的素质。没有徐主任的鼓励,我早已半途而费了,我非常感激徐主任,。我说,我以为自己永远是个病人。已经挂上标签了,徐主任说,病人这么想,但我们医生永远不会这么说。总会鼓励病人规范治疗。至此,每次复查都正常,现在己经在減药。我对前景充满了期待!相信自己有一天会扔掉药袋,过上正常人的生活!感谢徐主任的妙手回春!
患者提问:疾病:iga肾病怀孕病情描述:医生,我很想保住我的孩子,都31周了,请问我该怎么办?希望提供的帮助:请医生告诉我,我现在是能保一天是一天。用药情况:药物名称:硝苯地平缓释片10mg服用说明:2次/日河南科技大学第一附属医院肾内科徐家云回复:因你是妊娠后期,现应住院保胎,待产后、尿蛋白会减少、血浆白蛋白会升高,但尿蛋白不会转阴。如不喂母乳。3个月后可系统治疗IgA肾病(去当地三甲综合医院肾内科找专家)。祝您早日康复!
问:肾穿刺是干嘛的?做这个检查能够达到什么目的?徐家云教授:肾穿刺活检是肾脏科很常用的检查手段,目的是明确肾脏病的病理类型,对下一步治疗方案的制定及依据治疗效果再进一步调整治疗方案都有十分重要的临床意义。此外,对判断预后也是不可或缺的。问:有哪些情况,必须要做肾穿刺?无症状、检查结果异常的患者:5年前体检发现尿潜血,后来体检尿里总有红细胞,但一直没有任何不舒服,有医生建议我做肾穿,有必要做吗?徐家云教授:尿镜检发现有红细胞,但无蛋白,水肿,血压,肾功能也正常,也没有其它任何不舒服的症状,这就是单纯血尿。大多数单纯镜下血尿不需要肾穿刺。但是,如果亲人也有血尿的情况,可能就需要做一个肾穿刺检查,来判断是不是遗传性的肾脏病。比较常见的遗传性肾病有遗传性肾炎(即Alport综合征)和薄基底膜肾病,这两个病的早期表现一样,都是单纯的血尿,但是治疗方法和病情的发展情况完全不一样。薄基底膜肾病的患者,除了尿里有红细胞外,日常生活、劳动锻炼、结婚生子都没有任何问题,完全跟健康人一样;但Alport综合征的患者,有可能会出现耳聋和肾功能衰竭的情况。肾穿刺的结果可以鉴别这两种遗传性肾病。问:体检发现单纯的尿蛋白2+,24小时尿蛋白定量>1克,肾功能和B超都没问题,不想肾穿刺,吃了半年医生开的氯沙坦钾片,百令胶囊,尿蛋白也没有下降,现在必须做肾穿刺吗?现在才去做肾穿刺,这半年会不会耽误了病情?是不是早一点做肾穿刺会更好?徐家云教授:对于大多数尿蛋白只有1克左右、血压也不高的人,肾脏病进展得比较慢,短时间内的保守治疗一般是不会影响病情的。一般可先按经验治疗3个月,并随访尿蛋白和血肌酐变化。如果检查发现尿蛋白下降了,就不用做肾穿刺;如果尿蛋白没有下降,还是建议做肾穿刺;如果甚至发现血肌酐升高了,就更得肾穿刺了。对这个患者来说,吃了半年药,尿蛋白也没有下降,应该做肾穿刺。肾穿刺能明确肾病的病理类型,进而可以确定下一步具体怎么治。一般来说,大多数慢性肾炎进展得比较慢,我国慢性肾炎比较多的是IgA肾病,进展到尿毒症的时间平均是20年。所以吃药治疗这半年,不会耽误病情。问:有症状、检查也发现异常的患者:半年前开始全身浮肿,浑身无力,尿常规检查有尿潜血和尿蛋白。没有糖尿病,血压正常,做了B超也没发现问题。必须要做肾穿刺吗?如果不做肾穿刺,有没有其他办法可以查清病因?水肿的原因很多,肾脏病、心脏,肝脏问题、营养不良、甲状腺功能低下等等都有可能引起水肿。首先应该找到是什么原因引起的水肿,做一个尿常规检查就知道是不是肾脏病导致的,如果尿里有蛋白和红细胞,再留一个24小时尿,看看24小时尿蛋白定量检查结果。如果24小时尿蛋白定量不算太多(比如1克左右),可以先用药,观察3个月;如果24小时尿蛋白定量>2克,需要尽快做肾穿刺,明确一下到底是什么类型的肾脏病,有利于下一步的治疗。问:诊断明确的患者:患者1:单位体检查出尿蛋白3+,肌酐110,一直血压高,医生诊断是肾小球肾炎;患者2:乙肝抗病毒10年,尿蛋白3+,浮肿,高脂血症,低蛋白血症,肾病综合征明确。问:不是已经明确诊断了吗,为什么还要我做肾穿刺?做了肾穿刺对我后续治疗有什么影响?是不是必须等肾穿刺结果出来以后才能开始治疗?徐家云教授:一般来说,查出一次蛋白尿和血尿,过了三个月身体状态比较稳定时,还要再查一次,如果还是有蛋白尿、血尿,那就可以诊断为肾炎。一般24小时尿蛋白定量小于1克的肾炎,将来进展到尿毒症的机会很小,保守治疗就足够了,不需要做肾穿刺。但24小时尿蛋白定量小于1克的同时,还有很明显的血尿,也不太清楚肾炎的病理类型,还是需要做肾穿刺的。尿蛋白大于3.5g,血的白蛋白小于30g/l,有水肿或者高脂血症就可以诊断为肾病综合征。肾病综合征有很多不同的病理类型,如果是儿童或者20岁左右的年轻人得了肾综,微小病变的可能性很大,医生可以先根据经验进行治疗;对于30岁以上的成年人,尤其四五十岁以上的病人,大多数人的病情很复杂,虽然根据临床表现都诊断为肾病综合征,但治疗手段是不一样的,而且病情的发展情况也是不一样的,有时应该做一个肾穿刺,看看病理类型是什么。比如这个患者,第一种可能是乙肝病毒相关性肾炎,也就是乙型肝炎病毒感染以后,血液里遗留了一些乙肝抗体,导致了肾病综合征;第二种可能,乙肝病毒感染时间久了有可能发生肝硬化,肝脏功能不好,肝脏清除免疫球蛋白的能力下降了,血液里面的免疫球蛋白就会升高,最终这些免疫球蛋白会沉积在肾脏,引起IgA肾病;第三种可能,得了慢性肝炎以后,有可能会引起冷球蛋白血症(编者注:当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。),也会损害肾脏。虽然这三种情况的临床诊断都是肾病综合征,但是这三种情况的治疗方式不完全一样。在不知道具体是哪种病理类型的肾病的前提下开始治疗显得盲目,所以这种情况是需要做肾穿刺的。问:不能做肾穿的患者:下肢和脸部反复浮肿7个月,吃了5个月激素没好转。尿蛋白3个+,腋下有红疹。肾B超报告肾实质只有0.8cm。医生说肾实质太薄,不能穿刺。为什么不能做肾穿刺?不做肾穿刺就开始治疗,会不会诊断错误?要是第一次吃的药不对,会不会加重病情?徐家云教授:正常成年人的肾脏实质厚度是1.5~1.7厘米,本例患者肾脏实质厚度仅0.8厘米,说明肾脏已经萎缩了,这是肾穿刺的禁忌证。此时做肾穿刺,穿刺针有可能穿透肾脏、穿到肾盂里面。其次,正常人的肾脏是软的,肾脏萎缩的时候,肾脏实质会变硬。软的肾脏穿刺之后,穿刺口自然就闭合了,比较硬的肾脏穿刺之后,穿刺口闭不上就会出血,所以不建议做穿刺。如果肾脏已经萎缩,实质已经变薄,肾脏就几乎无法恢复正常了,治疗也只能做到让患者的肾病进展得慢一些,尽量延迟发展成尿毒症的时间,所以也就不存在吃错药的问题了。问:同病房的其他病友不能做肾穿的也可以直接治疗,为什么我一定要做肾穿刺?我能不能也不做肾穿刺就直接治疗?徐家云教授·:最佳的治疗过程就是先做肾穿刺,明确肾脏病病理类型,就是看到底什么病,然后再确定下一步应该如何治疗。患上了肾脏病虽然也可以做一些别的检查来协助判断其病情,但是不能直接用上针对该病理类型治疗的药物,会影响患者的预后。总结:哪些情况要做肾穿刺?第一,不明原因的血尿或和蛋白尿。第二,肾病综合征,病理类型很复杂,肾脏病理类型不一样,治疗方式就完全不一样。所有的成人肾病综合征,只要没有禁忌证,都应该做肾穿刺。第三,遗传性肾炎的患者,需要做肾穿刺检查来鉴别到底是哪一种病。第四,急性肾衰竭,也叫急性肾损伤,除了中毒等诱因很明确的情况之外,其它伴有蛋白尿、血尿的急性肾损伤都需要做肾穿刺。第五,继发性肾脏病,狼疮性肾炎,系统性小血管炎肾损害。第六,2型糖尿病患者,患病时间短,尿蛋白(++)或24小时尿蛋白定量>2克,甚至肾病综合征表现者,而眼底检查无明确糖尿病眼底病变者,往往该患者同时患有原发性肾小球病,需做肾活检明确病理类型,做与不做肾活检对治疗与转归往往有天壤之别。
最近我们收治了一位肾炎性肾病综合征的病人;由于他多方求治不愈,心中焦急起来,竟向一个没有医生资格的"医生"求治,这个"医生"是自己投靠某基层医疗机构执业的,自称有祖传秘方,专医肾炎,这位病人"病急乱求医",竟也相信了他。那个医生拿了一些土黄色的中药粉末给他,并告知他要戒肉类。病人按嘱执行,结果病人不但病情日趋严重,而且发生水肿,水肿越来越利害,连阴囊、腹腔内、胸腔内都有积水,这才使病人和他的家属害怕起来,托他的亲友向我咨询。我翻阅了一下他的病历,24小时蛋白定量竟达10克之多,每升血白蛋白仅有12克,病人血里蛋白质已经少了,再加上饮食中戒肉类(是蛋白质的主要来源),怪不得病人的水肿越来越厉害了。我劝他住院治疗,经免疫抑制剂标准治疗4周,他已有了好转,水肿也消退了。幸而早一些改变治疗方针,不然有生命危险。这件事说明了两个问题,第一是不要随便找不合格的"医生"看病,这些人一般是能说会道,或者危言耸听,或声明包医,使您受骗上当,"庸医杀人",古有明训,千万不能将生命交到江湖骗子的手里;另一方面,这件事也反映了群众对慢性肾脏病的食物疗法认识不足。肾病综合征的病人,每日从尿里丢失大量蛋白,日久必然引起体内的蛋白质缺乏,这时如果不食入多一些蛋白质补充,就会越来越缺乏。要知道蛋白质是生命的源泉,是细胞修复与再生最重要的物质基础,人体内缺乏蛋白质,不但会水肿,而且会百病丛生,体质赢瘦,危及生命。所以,这些病人切勿听信社会上的流言,肾病病人要戒食肉类、蛋类、无鳞鱼类等不科学的说法,相反地,这些病人倒要多吃这些蛋白质,特别是含有丰富的优质蛋白的食物,如牛奶、蛋清、精瘦肉、鸡、鱼肉等。顺便说一句,很多病人同时看西医和中医两科,两科医生的嘱咐有时不同,不知听哪个的好;愚意认为,中、西医各有所长,"中西医结合"能够取长补短,本来是最上策,但如中、西医不经会诊,而各行其道,则有可能背道而驰,互相抵消作用,这就不是"结合",而是"中西医混合"了。所以,在肾脏病的治疗上,最理想的还是由一个医生同时开中、西药治疗,如果不能,还是由一个西医或中医治疗较好。一般的慢性肾脏病,如隐匿性蛋白尿、慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎,在进食蛋白质方面,可以不作硬性的规定。但是,要提出的是,这些病人要三个月至半年左右,便要到医生处检查一下,并抽血验一验是否有血肌酐、血尿素氮升高,如果有升高,就叫氮质血症。凡有氮质血症的病人,就表示肾组织已经有75%以上损坏了,应该立即诊治,不然,再进一步发展,就会发生危及生命的尿毒症。在这个关键时刻,饮食上控制蛋白质的摄入,是治疗上颇为重要的一环。在我的医生札记里有一段这样的记录,某青年氮质血症病人,在我治疗下,病情颇稳定,本来这个病人是我的同行介绍来拟作肾移植的,我觉得他尚能上班做轻工,肾移植对他似无好处,故给以保守治疗。这个病人嗜食花生,中秋之夜,他妻子煮了一大煲花生给他吃,他忍不住一下子吃了许多,次日早晨发生了尿毒症。馋嘴吃了一顿花生,为何会发生尿毒症?原来吃进蛋白质过多,会加速慢性肾脏病的肾损害,氮质血症病人的健康肾组织只有常人的30%,再稍为损坏一点,就会发生致死的尿毒症。尤其甚者,花生含有许多非必需氨基酸,不是优质的蛋白,大吃一顿花生,当然会误事。那么,氮质血症的病人完全不吃蛋白质,岂不更好?那也不成,蛋白质吃进体内后,经消化、吸收,会转变为氨基酸,而必需氨基酸是人体新陈代谢必需的物质,是维持生命所不能缺少的。所以,医学家认为:较轻的氮质血症的病人,每日食入的蛋白质约40克左有为宜,应选食优质蛋白,即含有丰富的身体必需氨基酸的蛋白;首选为蛋类和乳类食物,一只鸡蛋约含6克蛋白质,一碗牛奶(约200毫升)约含6克蛋白质,50克瘦肉约含8克蛋白质,鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多,而鱼类稍少。按上述,不难计算出一个氮质血症的慢性肾脏病人,每日需摄入的蛋白量。应尽量少进食植物性蛋白。因其所含的必需氨基酸少,故不要食用花生和豆类及其制品。如上所说,限制蛋白质的摄入是很必要的,但人体每日需要一定的热能才能活命,蛋白质食少了,就一定要多吃一些碳水化合物(如蔗糖、葡萄搪)和脂肪(最好是吃植物油)去补充,如病人的胃口不好,可给予中药二陈汤(半夏、茯苓、陈皮、甘草)并加入炒谷芽,神曲等消导药,以促进食欲。此外,在食物中应注意供给富含B族维生素和维生素C丰富的食物。随着氮质血症的加重,食入的蛋白质也要减少。但是,如每日长期地摄入蛋白质过少(少于20克),病人就难以活命,这时,就要作透析疗法,作透析的病人,就不须限制蛋白的摄入了。然而,透析疗法是不得已而为之的,因为它的副作用不少,且费用昂贵。最上策还是严格进行饮食疗法,以延迟需要透析的情况的到来。
2012年CHCC血管炎分类新命名1994年CHCC血管炎分类命名以后,2012年欧洲风湿病年会(EULAR)首次对血管炎进行了重新的分类和命名。主要分为: 1.大血管性血管炎: 巨细胞动脉炎,大动脉炎(Takayasu) 。 2.中等血管性血管炎: 结节性多动脉炎,川崎病。 3.小血管炎 : (1) ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎(CSS);(2)免疫复合物血管炎:抗肾小球基底膜病, IgA血管炎(过敏性紫癜),冷球蛋白症血管炎 ,低补体血症性荨麻疹性血管炎(抗C1q性血管炎、HUV) 4.多血管血管炎:Cogan综合征、白塞病, 5.单一脏器血管炎:皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎 6.系统性疾病相关性血管炎:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等 7.可能病因相关性血管炎 :乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。 与1994年CHCC血管炎分类命名法对比来看,新的分类方法进行了很大的扩充,不仅仅在小血管炎(以前仅有显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜和冷球蛋白症血管炎5种)方面增加了种类,还新增加了,目前已大大增加了多血管血管炎、单一脏器血管炎、系统性疾病相关性血管炎和可能病因相关性血管炎。 自注:目前临床工作者将皮肤血管炎分为几个独立的疾病,以利于诊断、治疗和寻找病因,如变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、持久性隆起性红斑、急性发热性中性粒细胞型皮肤病(Sweet病),混合型冷球蛋白血症及荨麻疹性血管炎等。显微镜下多血管炎(MPA)本病诊断尚无统一标准,如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断,尤其是还有MPO-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前,需与PAN和WG相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断:①中老年,以男性多见;②具有上述起病的前驱症状;③肾脏损害表现:蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等;④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现;⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现;⑥ANCA阳性;⑦肾、肺活检有助于诊断。坏死性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿病,WG)WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润,可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿,可破坏肺组织,形成空洞。肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白及补体沉积。当诊断困难时,有必要进行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准,见表l。符合2条或2条以上时可诊断为WG,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。WG在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。表1 1990年ACR的WG分类标准1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物2.胸部X线片异常胸部X片示结节、固定浸润病灶或空洞3.尿沉渣异常镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或出现红细胞管型4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变变应性肉芽肿血管炎(CSS)1990年ACR诊断标准:(1)哮喘:有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。 (2)血嗜酸性粒细胞增多,大于白细胞分类计数的10%。 (3)单发性或多发性神经病变:系统性血管炎所致的单神经病变,多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布) (4)非固定性肺内浸润:X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。 (5)鼻旁窦病变:有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模糊。 (6)血管外嗜酸粒细胞浸润:病理示动脉、微动脉、微静脉活检显示在血管外周有嗜酸粒细胞浸润。 具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。敏感度85%,特异度87.7%。结节性多动脉炎(PAN)目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准:①体质量下降≥4 kg(无节食或其他原因所致);②网状青斑(四肢和躯干);③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起);④肌痛、乏力或下肢压痛:不含肩胛带和骨盆带肌的弥漫性肌痛、肌无力或下肢肌肉有触痛;⑤多发性单神经炎或多神经炎;⑥舒张压≥90mmHg(1mm Hg=0.133 kPa);⑦血尿索氮>400 mg/L,或肌酐>15 mg/L(非肾前因素);⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性;⑨血管造影异常:动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变);⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。 上述l0条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。 在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时,或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时。应考虑PAN的可能性。全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及丰要神经干,如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎(通常为多发性,即多发性单神经炎),亦应警惕PAN。 因为PAN无特异性血清反应,所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变,或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤做出诊断。由于病变的局灶性,活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时。行肌肉盲检阳性率不足50%,肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。如其他部位不能提供诊断所需的标本,应提倡作睾丸活检(镜下损害以此处多见)。对有肾炎者作肾脏活检、对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。当没有肯定的组织学证据时,选择性血管造影见到肾、肝和腹腔血管小动脉瘤形成对疾病有诊断价值。风湿性多肌痛(PMR)PMR主要依据临床经验排除性诊断,一般老年人有不明原因发热,ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血,伴有肩背四肢疼痛。活动障碍,在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。诊断标准 满足以下3条标准可以作出诊断:①发病年龄≥50岁;②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵;③ESR≥40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。满足①和②,如ESR正常,则对小剂量糖皮质激素(泼尼松l0-15 mg)治疗迅速反应可代替标准③。1982年Hunder标准:①年龄≥50岁;②颈或躯干、肩或双上臂近端、髋或大腿近端三处中至少两处有双侧疼痛和僵硬,持续在1个月或1个月以上;③ESR≥40mm/l h;④排除其他疾病(巨细胞动脉炎除外)。满足以上所有限,可确诊,1984年Healey标准:①有颈、肩、骨盆带三处中至少两处的持续疼痛,持续1个月以上;②晨僵1h以上;③对小剂量糖皮质激素(泼尼松≤20mg/d)治疗反应良好;④年龄>50岁;ESR>40mm/h。满足以上所有项,可确诊。1979年Bird标准:①双侧肩痛和(或)晨僵;②疾病在2周内迅速出现;③疾病初期ESR>40mm/h;④晨僵>1h;⑤年龄>65岁;⑥精神抑郁或(和)体重下降;⑦双上臂有触痛符合上述3项或3项以上为可能中断(敏感性为92%,特异性为80%)巨细胞动脉炎(GCA)对有原因不明的老年人发热和ESR明显增快的,尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的,应考虑本病。 目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准:①发病年龄≥50岁。②新近出现的头痛(新出现或新类型的局部头痛)。③颞动脉病变:颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,除外颈动脉硬化所致。④ESR增快:魏氏法测定ESR≥50mm/1h。⑤动脉活检异常:活检标本示血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。 符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感陛和特异性分别是93.5%和91.2%。大动脉炎(TA) 临床诊断:40岁以下女性,具有下列表现1项以上者,应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。④不明原因低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。 诊断标准:采用1990年美国风湿病学会的分类标准:①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍:活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10 mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。Sweet综合征(急性发热性中性粒细胞增多性皮病)1990年ACR标准:(1)主要条件:①突发隆起性痛性红斑或结节:主要分布于四肢、面和颈部;②病理检查显示在真皮内有密集的中性粒细胞浸润。(2)次要条件:①有前驱感染或发热;②伴关节痛、结膜炎或潜在肿瘤;③白细胞增高;④激素治疗有效,抗生素治疗无效。所有主要条件加≥2项次要条件可确诊。闭塞性脉管炎1970年Mozes At Al:(1)主要条件:年轻患者发生下肢缺血,有嗜烟史,无高脂血症或糖尿病,既往无风湿病、血液病或血栓性疾病病史(2)次要条件:①复发性或游走性静脉血栓;②雷诺现象;③上肢缺血主要条件加至少2项次要条件可确诊。变应性血管炎美国风湿病学会(ACR) 1990年变应性血管炎分类诊断标准:①发病年龄>16岁;②发病前服药史;③可触及性紫癜:一处或多处有稍高出皮面的紫癜样皮疹,压之不褪色,与血小板下降无关;④斑丘疹样皮疹(一处或多处皮肤出现、大小不等、扁平、突出皮表);⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。敏感度71%,特异度87.7%。过敏性紫癜美国风湿病学会1990年诊断标准如下:(1)初发病时年龄在20岁以下。(2)可触及性紫癜:为稍凸起的皮肤出血性损伤,与血小板降低无关。(3)缺血性肠绞痛:弥漫性腹痛,餐后加重,肠道缺血或胃肠道出血黑粪,血便,便潜血试验阳性。(4)病理示弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上可诊断。川崎病根据临床表现,并排除其他疾病,下列6项中具有5项即可成立诊断。⑴持续发热5日以上。⑵双侧结合膜充血。⑶多形性红斑。⑷口唇发红,草莓样舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血。⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮。⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
难治性肾病综合征(简称难治性肾综)是指经常发作的肾综和对激素治疗无效的肾综。由于这些肾综在治疗上很困难,病人和其家属十分焦急,于是病急乱投医。在日常诊疗工作中,常见到有些病人,看到街上小广告说祖传秘方治疗肾综,或道听途说,某处所谓的肾脏病专科医院有办法治好肾综,便贸贸然去求诊,结果不但花了大量金钱,而且还耽误了病情。例如某人因独生子患肾综久治不愈,闻某处医院有奇人善治肾综,乃携子往诊。此土医生既不问病史,又不化验,给予几包黄色粗糙粉末,嘱煎服,每日一包,且收费不薄。服后病人吐泻多次,几日后,病人憔悴不堪,而蛋白尿不减。某人乃急携病人来我院教授门诊诊视,抽血检查,血肌酐已升高,表示肾功能已有损害了。病人虽经治疗后喜获治愈,但已大伤元气了。这样的例子,临床上并不少见,真令人痛心疾首。其实,许多难治性肾综并不难治,不过,由于治疗上难度较大,医生和病人都要有较大的耐心,医生亦要有较丰富的经验和治疗技巧。在开始治疗的时候,激素要用大剂量,成人每公斤体重1毫克,连服8周。如果无效,可确定为激素无效型的难治性肾综。在临床上,这种肾综并不常见,纵使不幸患上这种肾综,也不要绝望,据文献报告和我们的有限经验,有六成病人在中西医结合治疗下,能获得控制或好转。中医方面应重用活血化瘀中药。难治性肾综的大多数是常复发型肾综,所谓激素依赖型肾综,可以看做是最严重的常复发型。这类型肾综的病人,在有经验的医生治疗下,多数可以取得完全缓解的疗效。用激素的原则是“开始量足,减量要慢,维持治疗要长”。开始大剂量8周疗程要足,每周减量10%,到维持量(隔日每公斤体重晨服0.4毫克)时,持续服一年以上。在应用激素期间,同时使用一个疗程环磷酰胺,这样就可以大大减少复发。有些病人害怕激素的副作用,担心服激素后会发胖,影响体态美;有些病人害怕用环磷酰胺后有毒性,担心影响以后的生育和用药后脱头发,因而拒绝和医生合作,不肯服药,或阳奉阴违,暗里不服药。这是很不好的,因为不坚持服药和不耐心治疗,肾综容易复发,而每复发一次,病人的肾脏就多受一次损害。况且,如主诊医生能巧用激素和环磷酰胺,很少会发生严重的副作用的。常复发型肾综用激素后,通常很快能完全缓解,但可惜的是很快就会复发,巧妙地使用激素和环磷酰胺,在一定程度上能防止复发,但如能配合中药治疗,则疗效更好。根据文献报告和我们的经验,在开始大剂量激素8周治疗时,配合用滋阴降火的知柏地黄丸或六味地黄丸;在激素减量阶段,逐渐加用一些壮肾阳和补气的中药;在激素维持治疗阶段,重用补肾健脾中药,特别是常复发型的肾综病人,须较长期服用。研究表明,配用中药,可以增加激素的疗效和减少激素的副作用,对常复发的肾综,这样用药可减少其复发。由于中药的使用要和西药有机地紧密配合,故切不可由一个西医开西药而另找一个中医开中药,这样很可能引起中西药相克而导致不良反应,例如在使用大剂量激素时并用补肾阳中药之类,这样的做法并不是中西医结合,只是中西医混合而已。复发性肾综在感冒后常复发,及时防治感冒是防止肾综复发的重要一环。服用中药成药玉屏风散有防止感冒的作用,这在文献上和我们的经验里已得到证实。如不慎患上感冒,应用色甘酸钠滴眼液滴鼻,可保护鼻粘膜的肥大细胞膜,而避免微生物侵入体内;服用抗生素,以消灭可能存在于鼻粘膜的微生物;同时,停服在服用中的中药,改服清热解表解毒的中药如银翘丸之类。对于常复发型肾综的治疗,我要向患者提出下列忠告:切勿病急乱求医,谨防庸医误入;不要怕麻烦,要到设备较完善的、技术水平高的医院去诊治;要听从医生的劝告,接受治疗。通常在熟练的专科医生手里,许多难治性肾综是可以治好的,特别是常复发型的难治性肾综。
肾病综合征的临床主要表现是:下肢水肿,大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症,多见于青少年。这种病主要的治疗方法应是在医生指导下,使用强的松和免疫抑制药,并且在使用强的松时,有机地配合中药治疗,一般可望得到良好的疗效。如能配合饮食疗法,则更是相得益彰。鲍鱼煲鸡【配方和服法】去皮及其皮下脂肪的鸡肉80克,鲍鱼25克。加水适量,放入瓦煲内,先用猛火煮沸,然后用慢火熬煮。食时加一点盐调味(注意切勿用盐过多),汤肉一起服用。【功效】鸡肉性平、味甘咸,富含优质蛋白,功能补虚温中,补益五脏,能治脾胃虚弱,补益肝肾阴损。入药以未经产卵的雌鸡为佳,最好能选用乌骨鸡,滋补功力最强。鲍鱼为海产软体动物,性平、味甘咸,含丰富的蛋白质功能滋阴补肾,益精明目。故综观本食疗方的作用,主要是补肾填精作用。【适应证】本食疗方适用于肾病综合征,经治疗后水肿已不严重,但仍有轻至中度蛋白尿,血浆蛋白低,肾功能尚好,而无血肌酐或尿素氮升高(氮质血症)者。本方味鲜美,易引起病人食欲,富含优质蛋白,对肾病综合征的低蛋白血症,确有裨益,惜鲍鱼价格颇昂贵。【禁忌证】如肾病综合征合并有氮质血症,肾功能不好的,禁忌用此食疗方。玉米须、枸杞子炖水鱼【配方和服法】鲜玉米须810克(干品40克),枸杞子15克,水鱼一只(400克左右)。先放水鱼于热水中,烫之,使排尿干净。除去内脏,切去头、爪,洗干净后,将水鱼肉与壳一齐连同药材放入炖盅中,加水适量,隔水慢火炖熟后,加一点盐调味(切忌加盐过多),饮汤食水鱼肉。【功效】玉米须性平味甘,有利尿的功用,能治急、慢性肾小球肾炎水肿。枸杞子是茄科多年生灌木枸杞的成熟果实,其根皮名地骨皮。枸杞子性平、味甘,功能补肾益精,养肝明目,临床上用于肾阴不足所致的虚劳精损、肾病消渴、腰背疼痛、足膝酸软;亦用于肝肺阴虚所致之头晕目眩、视物模糊,肺燥咳嗽。本方是用其补肾阴的作用。水鱼壳,性平、味甘咸,功能滋阴潜阳,软坚散结,本方用其补劳伤、大补肝肾之阴。近代认为它能提高血浆的蛋白。综观本方有利尿、滋肾的作用。【适应证】肾病综合征开始用大剂量激素治疗时,下肢有较明显水肿者。【禁忌证】本病治疗后已无水肿的病人,不宜用本方。若有氮质血症者,慎用。一般饮食宜忌水肿严重而尿少者,适当限制饮水;在大剂量激素治疗期间或有水肿者,应给予低盐饮食。蛋白质的摄入以维持体内需要及加上尿中丢失量即可,前者为通常每日每公斤体重一克。长期过度食入蛋白质,不但无益,且会增加肾脏负担,而导致加重肾损害。应多吃含维生素丰富的新鲜蔬菜和水果。
在医院里经常听到病人家属谈到某人得了“尿毒症”做了腹膜透析,某人得了“尿毒症”做了血液透析。更有的病人或家属在患尿毒症初期就要求“换肾”。慢性肾衰尿毒症有哪些成熟有效的治疗措施呢?徐教授:慢性肾衰尿毒症有效替代治疗方法包括:腹膜透析、血液透析、肾移植。每种疗法有不同的适应症、禁忌症和优缺点。需要根据病人诸多自身条件(病情、年龄、经济状况、教育背景、居住区域等)来选择适合自己的替代治疗方式。替代疗法的选择决定患者的生存期、生活质量和经济负担。请您简要介绍下肾移植、腹膜透析、血液透析。徐教授:肾移植(俗称换肾)是把一个来自供肾者的健康肾脏移植到尿毒症病人的体内,以替带病损肾脏工作。一旦获得成功,移植肾能够实现正常肾脏功能,是三种替代疗法中治疗效果最好的方案。需要说明的是:⑴由于受肾源、经济条件、移植禁忌症等多方面限制,绝大部分尿毒症病人需采取肾移植之外的替代治疗方式——腹膜透析/血液透析;⑵肾移植之前要做全面体检、寻找肾源、组织配型(急不得)、物质准备(花费大)、心理准备(失败、花费大),在做这些准备之前应及时选择——腹膜透析/血液透析,否则贻误病情。腹膜透析不需特殊设备,借助腹膜作为透析膜,通过血液和透析液之间不同介质的浓度差将血液中的有害物质弥散到透析液中,并将透析液中的机体所需要物质渗透到血液中。目前,各国选做腹膜透析的比例如下:墨西哥90%、加拿大37%、英国48%,香港地区82%。腹膜透析最大的优点是保护残余肾功能,特别适合尿毒症的早期,心脑血管并发症和交叉感染的机会比血液透析低。国际医学界已将腹膜透析作为尿毒症早期首选方案。血液透析必须借助血液透析机完成,将血液引出体外,通过一滤器来完成体内外离子、酸碱、水的交换,其效果与腹膜透析效果相似,患者每周2~3次到医院,由专业护士操作和监护,减少了腹膜透析病人在家自行操作的麻烦,虽然每次透后肌酐、尿素氮降低较明显,但由于每隔2~3天透析一次,故尿毒症毒素水平在体内波动较大。一旦患了尿毒症应如何选择适合自己的替代治疗方式呢?徐教授:除了少部分尿毒症(如狼疮肾炎)及时治疗可脱离透析外,绝大部分尿毒症终生均需要采取替代治疗。依据残存肾单位多少的不同,尿毒症可分为早、中、晚期。就病情来讲如在尿毒症早、中、晚期及时分别采取适合病情相应的替代治疗方式,患者的生活质量及生存年限几乎不受影响,所以说:“尿毒症并非是不治之症”,关键是依据病情在不同病期及时采取相应的替代治疗措施。对于如何选择透析方式我给的建议是:⑴尿毒症早期有残肾功能者(尿量≥1500ml∕天)首选腹膜透,而尿毒症终末期(尿量≤400ml∕天)应选血液透析;⑵60岁以上的老年尿毒症患者首先应考虑腹膜透析,因腹膜透析对心血管系统影响小;⑶经济条件好,对治疗后生活质量要求更高者可考虑择期行肾移植; ⑷尿毒症“一体化”治疗的核心是医生根据患者病情为患者制定出针对性的个体化治疗方案。一般理想建议腹膜透析5~8年——血液透析——5~8年——肾移植10——20年的接力式治疗模式。