一个月前,接到一位患者来信,她劈头就感慨为什么命运对她如此不公。然后她和我讲述了她的“悲惨遭遇”。出生于甘肃天水的她,从小家境贫穷,父母靠卖苹果为生,而大学期间,学习刻苦,表现优异,在班主任的推荐下担任了学院学生会主席,学院的很多活动,在她的主持下,安排的有条不紊。可是后来,这位患者因为出现乏力因倦的症状,在医院检查发现了甲状腺功能减退,医生对症地给予优甲乐治疗。再后来,这位患者就认识了同窗校友,并相互吸引结为伉俪。婚后,她很快就怀孕了,她的老公得知这个消息很是兴奋,她的婆婆自然也喜形于色。可是当宝宝怀孕至22周时,行胎儿心脏彩超发现有严重的房室传导阻滞,孕25周的时候在当地医生的指导下完成了引产。当地医院说不清什么原因,考虑和患者甲状腺功能减退有关系。患者开始接受甲状腺的药物治疗。引产之后,这位患者开始出现了口干、眼干以及关节痛的症状,但未引起重视,大约过了一年,患者再次妊娠,孕20周时,产检再次发现是III度房室传导阻滞,建议患者再次流产,这回患者傻了,“我的甲状腺规律治疗了,为什么同样的事情再次发生在我的身上”,患者转至省城的大医院进一步检查发现,发现抗核抗体1︰320,抗SSA抗体(+++),抗Ro-52抗体(+++),抗SSB抗体(+),免疫球蛋白G水平18.9 g/L,后来患者才知道自己原来是得了一种干燥综合征的疾病。但事已至此,不得不再次流产。悲痛欲绝的她回到当地,当地并没有风湿专科,没有专业的风湿科医师能给予她治疗上的指导,于是她在网上开始了漫漫地寻医问药之路,其实她最关心的问题概括起来,也就是以下几个。第一,干燥综合征的患者能不能正常怀孕?第二,干燥综合征的怀孕前后需要用哪些药物?第三,这些药物对于妊娠时母亲及胎儿安全有影响吗?我们来一个一个的回答,当然干燥综合征的患者是可以怀孕的,一个干燥综合征患者(SSA抗体阳性或者SSB抗体阳性)未经任何治疗及处理所生宝宝有2%的概率会发生房室传导阻滞,但是如果对于已经发生过胎儿房室传导阻滞的母亲,再次妊娠胎儿再次发生该病的概率可以上升至20%。因此针对SSA或SSB抗体阳性的患者在妊娠前以及妊娠中均应该得到相应的干预。怎么干预呢,这就是第二个问题。针对已经得了干燥综合征的有生育要求的患者,虽然只有2%的概率出现胎儿房室传导阻滞,但是如果病情控制不好,也会带来其他问题,比如妊娠期间母亲会出现血小板降低等。所以我们需要将病情活动度控制到最低的程度再开展备孕工作。判断病情活动度相对来说比较复杂,需要专业的医师,但这里面有一个重要且简单的方法,那是根据抗体的滴度,如果抗体的滴度越低,那么病情活动度可能就越低,比如说前面的那个患抗核抗体的滴度从1:320将至1:100甚至转阴了,那么提示这个时候进行备孕是比较和时宜的。怎么样才能降低病情活动度呢,风湿科医师,最常用的药物有激素和免疫抑制剂,而激素有泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、倍他米松等,而有免疫抑制作用的药物更是五花八门,有羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、柳氮磺胺吡啶、环孢素、吗替麦考酚甚至环磷酰胺等,究竟该如何选择呢?这就涉及到第三个问题了,哪些药物对于妊娠时母亲及胎儿是安全的?激素方面,泼尼松及甲泼尼龙在胎盘内转化为无活性的物质,不会增加胎儿先天畸形的的发生率,但应控制剂量,若泼尼松或甲泼尼龙超过一天两片,可能会增加孕妇发生先兆子痫、妊娠高血压综合征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的发生率。而倍他米松和地塞米松不易被胎盘代谢,可能干扰胎儿的生长和发育,因此不适于妊娠时常规使用。但是有一些情况则需要使用,比如一个干燥综合征的患者,既往因为胎儿出现房室传导阻滞而流产,那么第二次已经妊娠了,为了预防胎儿再次出现该病,我们需要使用能通过胎盘而有活性的药物,那么这个时候地塞米松则是必须要选择了。免疫抑制剂的选择更为复杂,更需要专业的医师指导下去使用,这里面可以告知大家相对简单的知识,甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚、环磷酰胺在妊娠期间是不能使用的,而羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、环孢素在妊娠期间使用是相对安全的,但这都不绝对,这些原则在一些特殊情境中是可以违背的,这里就不一一细述了,总之,大家在使用这些药物,请在专业的风湿科医师指导下使用。最后祝各位有生育要求的干燥综合征的女性都可以生出健康的宝宝。本文系李成荫医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
产后风湿的患者常常会诉说:关节疼痛明显(如手指关节、肩关节、双膝关节等),畏风寒、遇寒湿加重,保暖可以缓解。甚至有患者遇风出现面瘫;一般关节肿胀不明显,伴有晨僵;自汗,出汗较多,出汗越多关节疼痛等等。但以上的症状在大量的风湿免疫病的患者都会出现,并不具备特异性,只是患者往往诉说症状出现在产后的一段时间,但只是从这些描诉不能诊断。诊断需要最少以下检查:类风湿因子、抗ccp(是否类风湿关节炎);抗核抗体(是否免疫病),ASO(风湿热会明显升高),甲状腺激素。各项实验室检查一般都在正常范围。西医没有产后风湿这个诊断,常诊断为“关节炎”“关节疼痛原因待查”等等。无具体药可以用。产后风湿为中医的诊断。中医对产后风湿的认识有近三千年的历史,很多古籍都记载有此类医案,通过中药的内服和外用,患者一般都可以恢复正常。治疗:由于患产后风湿的病人大多在哺乳期,不建议加用西药和中药内服,减少对婴儿健康的影响(目前虽然无中药对母亲和孩子的副作用的报道)。可以使用中药外治、泡洗;局部关节可以采用针灸的方法缓解症状。同时饮食可以采用药膳(很多中药是药食同源的),同样取得良好的效果。病情控制的标准症状缓解;治愈的标准中医舌苔,脉象正常;病情控制后还需要继续口服中药到治愈;连续吃那么长时间的药,如果服用黑附片等药物,需要1-3个月复查肝肾功能。
骨化三醇等钙片是干嘛的 维生素D是通过什么来摄取的 不能晒太阳 补钙怎么办 “应用糖皮质激素,应补充维生素D” 多年来糖皮质激素(GC)在风湿病、肾病、血液病及肿瘤等领域的应用越来越广泛,使多种相关疾病的预后得到明显改善,而长期应用糖皮质激素诱导的骨质疏松(GIOP)越来越受到人们的重视。 GC使用初期即可发生GIOP,GC对骨密度的影响与使用时间相关。GC剂量越大,骨量丢失越多。GC无安全阈值,即使长期小剂量GC吸入治疗也可导致多部位的骨量丢失。停用GC后骨量可部分恢复,但已发生的GIOP性骨折是不可逆的。骨折与骨密度不平行,GIOP患者未出现严重骨质疏松也可发生骨折。 对于预期使用超过3个月的患者,无论GC的量多少,建议开始同时给予钙剂和普通或活性的维生素D(推荐等级A)。每日摄入钙元素1200-1500mg,维生素D800-1000U。活性维生素D包括骨化三醇,阿法骨化醇,骨化三醇0.25-0.5ug/天,阿法骨化醇0.5-1.0ug/天。活性维生素D更适合老年人,肾功能不全,1α羟化酶缺乏者,并还具有免疫调节和抗跌倒作用。 疾病本身也在影响骨密度和骨骼质量 60例20-30岁系统性红斑狼疮患者在诊断初未接受治疗前,检测腰椎及髋部骨密度,发现仅有12%的患者骨量正常。风湿免疫疾病患者有较高的骨折风险。12.3%的SLE患者在诊断后一年内出现至少一次骨折,其风险超过健康对照人群的5倍左右。另一项中国的研究显示系统性红斑狼疮患者无临床症状的脊椎压缩骨折发生率在20.4%,更重要的是这些发生骨折的患者有三分之一骨密度在正常范围。 随着系统性红斑狼疮患者平均寿命在延长,骨折的发生对于他们的健康是种严重的威胁。与对照组相比,类风湿关节炎患者各年龄阶段都有较高的骨折风险,所有年龄及各部位的骨折风险比值为1.51。 “维生素D的生理作用” 维生素D经典作用为调节钙、磷代谢及PTH分泌等。维生素D受体遍布人体各组织器官,除经典的小肠、骨骼、肾脏、甲状旁腺以外还包括:骨骼肌、心肌、乳腺、卵巢、前列腺、皮肤、淋巴细胞、单核细胞、神经等等,发挥着广泛的作用。很多疾病的发生发展与维生素D的不足及缺乏关系密切。很多疾病与低维生素D水平相关,如早产、HIV携带者、呼吸系统感染、佝偻病、低血钙、喉喘鸣、哮喘、1型糖尿病、食物过敏、自闭症、身体肥胖、高血压、2型糖尿病、代谢综合征、心血管疾病、多囊卵巢综合征、多发性硬化、阿尔茨海默病、软骨病、骨质疏松、肌少症、跌倒、骨折、认知缺陷、癔症等。 维生素D可增加肠钙吸收,促进骨骼矿化,促进成骨细胞形成骨胶原及骨基质,抑制甲状旁腺激素,抑制骨吸收。 维生素D可减少跌倒,提高膝关节伸缩力量,提高握力和跳跃测试,提高步速测试,改善站立行走平衡测试。可减少骨折风险,降低死亡风险,改善生活质量。 影响维生素D水平的因素有:糖皮质激素的应用;避免日晒;疾病因素导致活动受限;疾病导致多系统损伤,如肝脏、肾脏,使活性维生素D合成减少。 “风湿病与维生素D” 1.风湿免疫疾病患者多存在较低水平的维生素D 一项研究显示系统性红斑狼疮患者其维生素D水平低于对照组。该研究还发现,将57例SLE患者根据25(OH)D水平分为两个亚组,结果显示25(OH)D水平<30ng/ml组的住院时间明显长于25(OH)D水平>30ng/ml组的。 2.较低的维生素D水平可能与疾病的活动进展相关 类风湿关节炎患者的CRP水平>60mg/L组的患者其1,25(OH)2D的水平明显低于CRP在20-60mg/L和<20mg/L组,说明1,25(OH)2D可能减缓疾病进展。 “维生素D预防骨质疏松、骨折” 糖皮质激素诱导骨质疏松专家共识,原发性骨质疏松症诊治指南指出:对于预期使用超过3个月的患者,无论GC的量的多少,建议开始同时给予钙剂和普通或活性的维生素D。适当剂量的活性维生素D能促进骨形成和骨矿化,并抑制骨吸收。有研究表明,活性维生素D对增加骨密度有益,能增加老年人肌肉力量和平衡能力,降低跌倒的风险,进而降低骨折风险。肌少症共识指出1,25(OH)2D3和艾迪骨化醇(活性维生素D类似物)可诱导成肌细胞的分化,活性维生素D使用可增加肌肉强度和减少跌倒风险。 65岁以上老年人死亡的首位原因是跌倒。跌倒是导致骨质疏松性骨折的独立危险因素,90%的骨质疏松患者发生脆性骨折是由跌倒引起的。有学者提出“预防骨折应从关注骨质疏松症转向防止跌倒”的观点。 骨化三醇可增强肌肉力量,预防跌倒。维生素D水平与下肢肌力相关。 54名年龄超过65岁的健康妇女,观察发现25(OH)D水平>50nmol/L其下肢肌力(膝关节伸展)明显高于25(OH)D水平<50nmol/L组。当25(OH)D浓度小于25nmol/L时,握力损失率升高超过30%,当25(OH)D浓度超过50nmol/L,无论握力还是四肢肌力下降率都显著低于低水平维生素D组。 骨化三醇可以上调肌纤维上VDR受体的表达。 活动受限的老年妇女补充维生素D4000IU/d4个月,治疗组肌细胞核维生素D受体浓度提升30%,肌纤维量提升10%。 荟萃分析表明维生素D可有效预防跌倒,平均降低跌倒发生率22%,同时可最高达49%。口服骨化三醇可有效降低跌倒发生率。口服骨化三醇治疗3年后,与安慰剂组相比,骨化三醇患者组的平均每年跌倒率下降38%。 1,25(OH)2D3可促进肠钙吸收,增加骨密度,改善骨质量,减少骨折发生,促进骨折愈合,同时可增加Ⅱ型肌纤维,增加肌肉强度,改善身体平衡性,减少跌倒发生,同时具有免疫抑制作用,抑制炎性因子表达。 综上,无论糖皮质激素剂量大小,只要预期使用三个月就需要接受糖皮质激素骨质疏松的防治。 部分风湿免疫疾病本身就引发骨质疏松及骨折,而且骨折的发生有可能发生在骨密度正常的状态下。 多种风湿免疫性疾病普遍存在维生素D水平较低的情况,而且研究显示部分疾病的炎症、活动及进展与维生素D相关。 骨化三醇是维生素D经过体内肝脏肾脏激活的最高活性维生素D,是一种激素。在体内有多种靶器官,有着非经典及经典生理作用。 骨化三醇可以有效增加骨密度降低骨折发生率,增强肌肉力量减少跌倒的发生,并具有免疫抑制的作用。
狼疮性肾炎的病因是什么?狼疮性肾炎是由系统性红斑狼疮 (以下简称红斑狼疮)导致的一种肾炎。红斑狼疮是一种很常见的自身免疫性疾病,好发于生育期妇女,具有一定的遗传背景,在女性激素升高(如怀孕)、紫外线照射、化学污染、感染等诱因下容易发病。红斑狼疮病人可出现各种症状如发热、面部红斑、关节痛、贫血、胸膜炎、心肌炎等。当红斑狼疮侵犯肾脏,病人出现浮肿、蛋白尿、血尿或肾功能不全等等肾炎症状时,即称为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的表现与一般肾炎并无差别,轻重不一。轻者可无症状,仅在检查尿液时发现有尿蛋白或血尿,重者才出现上述症状。红斑狼疮并发肾炎的机会很高,有临床症状的可达50-70%,如果行肾活检,可发现90 %以上患者有肾脏损害。故红斑狼疮病人应特别注意有无肾脏损害,需定期检查尿液,以尽早发现肾脏损害、及时治疗。即使病初尿液检查正常,也应定期复查。红斑狼疮有哪些常见症状? 当发现有以下症状时,应考虑红斑狼疮,须作全面检查以早期明确诊断:不明原因、持续时间较长的发热; 皮疹,特别是面部蝶形红斑;光敏感,指遇到阳光即出现面部发红或过敏性皮疹;口腔、舌、颊等反复出现无痛性溃疡;有明显脱发;受凉(尤其冬天下冷水)后手指发白或发紫,疼痛,麻木,俗称雷诺氏现象;双手、足出现瘀点,指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死;反复或持续性关节疼痛、肿胀、发热、晨起活动僵硬;不明原因贫血、白细胞减少或血小板减少;不明原因心包积液,胸腔积液(除外炎症)等。年轻女性肾炎患者,出现以上症状时更应排除狼疮性肾炎。狼疮性肾炎患者为何必须作肾活检?狼疮性肾炎临床症状轻重不一,更重要的是肾脏病变亦不相同,肾活检可以判断出不同的病理类型。如果按照以往经验来治疗,不仅治疗效果不好,病情活动得不到控制,错过治疗的最好时机,还会因为不适当用药带来不必要的药物副反应。因此,狼疮性肾炎的治疗必须按“型”来治,根据肾脏损害的特点选择最佳的治疗方案,以获得最好的疗效。解放军肾脏病研究所的肾穿刺活检技术高超,安全性好,上万例肾活检患者无一例出现意外,做肾活检尽可放心。狼疮性肾炎患者需要做哪些化验检查?狼疮性肾炎患者在治疗前及随访中应做以下化验检查:① 血常规,以了解有无贫血,白细胞减少或血小板减少;② 红细胞沉降率(血沉)、C反应蛋白(CRP);③ 肝肾功能;④ 自身抗体;⑤ 补体;⑥ 冷球蛋白;⑦CD4、CD8、CD 20及调节性T淋巴细胞;⑧ 尿液检查。医生会根据您的病情有目的地选择化验项目,目的是了解狼疮活动性及肾脏损害的变化情况,以便于调整用药。狼疮患者血液中会有哪些自身抗体?红斑狼疮患者因各种原因使体内产生了针对自身组织的抗体,医学上把这种抗体叫做自身抗体。红斑狼疮患者存在多种自身抗体,常见有抗核抗体(ANA),抗双链DNA抗体(A-dsDNA),抗Sm抗体,抗核糖核蛋白抗体(A-nRNP),抗SSA抗体、抗SSB抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗心磷脂抗体(ACL)等。检测这些抗体一方面能帮助诊断,另一方面可以判断疾病活动性,应定期复查。哪些血液学指标检测反映红斑狼疮活动?通常认为白细胞或血小板减少或贫血明显;血液中抗-dsDNA阳性;ANA水平升高;补体下降;血沉增快(>50毫米/小时以上);C反应蛋白及冷球蛋白增高反映狼疮活动。红斑狼疮活动时一般先有血液学指标异常,然后才出现症状。因此,在治疗过程中通常要定期检测各种血液学指标,目的是及早发现疾病活动,尽早调整治疗。千万不能等到症状明显才复查,因为此时脏器损害其实已非常严重了。狼疮性肾炎患者要做哪些尿液检查?明确有狼疮性肾炎的病人通常应做24小时尿蛋白定量,尿沉渣镜检,尿白细胞计数和分类,尿N-乙酸-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG酶),尿视黄醇结合蛋白(RBP),尿渗透压,尿C3/α2-M及尿蛋白谱分析,尿酸化检查等。目的在于了解肾小球和肾小管损伤的程度和活动性,是判断病情,选择治疗方案,判断预后的重要指标。当然,对不同病人,检查项目的重点各不一样,医生会做出恰当的判断。尿液检查能否反映狼疮性肾炎活动?当尿液检查存在大量红细胞尿,管型尿或白细胞尿时,均提示狼疮性肾炎活动或复发。仅有蛋白尿不能作为狼疮性肾炎活动的指标,但如果动态监测,尿蛋白较前上升或有明显血尿、白细胞尿时应考虑肾炎活动。如何合理治疗狼疮性肾炎?狼疮性肾炎的治疗是一个比较复杂的临床问题。如果您是狼疮性肾炎患者,在治疗过程中请您务必注意以下几点:(1)应长期、甚至终身治疗。本病有很强的遗传背景,迄今为止药物治疗可以很好地缓解病情,但无法彻底治愈,因此需长期用药。有些病人因为担心药物副作用或听信游医而擅自停药,病情往往反复。(2)根据病情活动程度分期治疗。当红斑狼疮处于活动期,肾脏炎症反应很严重时,通常需要大剂量、几种药物联合治疗(如激素联合骁悉或FK506等)(称为诱导期治疗),目的是迅速控制炎症,阻止肾脏损伤继续加重。而当活动控制后则转为小剂量药物维持治疗,以预防复发和保护肾脏功能(维持期治疗)。长期使用大剂量药物治疗必然带来一些并发症,但如果不进行维持治疗,又可引起红斑狼疮反复活动,肾脏损害不断加重,最终可能发展为肾功能衰竭。因此,在治疗过程中,应根据红斑狼疮活动性,及时调整治疗。红斑狼疮的治疗要有一个长期规划,切忌病情好转后随意停药,或盲目地长期服药。(3)治疗方案因人而异。狼疮性肾炎轻重不一,有多种类型,针对不同病理类型应采取不同的治疗方案。目前临床普遍使用的大剂量激素联合环磷酰胺静脉注射的治疗方法并不适合所有狼疮性肾炎病人。应根据具体病情和肾活检病理类型,在医生指导下有选择地进行药物治疗。在长期维持治疗中,中西结合疗法不仅效果好,而且副作用少,病人可以正常生活工作。(4)注意防治并发症。这一点往往容易被忽视。狼疮性肾炎病人在治疗过程很容易出现各种并发症,如感染、心血管并发症、股骨头坏死等,重者可危及生命。减少并发症的关键在于合理使用抗狼疮的药物、定期随访及早发现和治疗。在使用大剂量药物治疗时,应相对隔离,不去公共场所、注意气候变化,出现发热等感染症状时应及时就诊。(5)预防红斑狼疮复发。任何感染、日晒、接触化学物品或怀孕都可诱发红斑狼疮活动。女性病人在病情未完全控制前应避免妊娠。如必须妊娠,也一定要在医生指导下进行。(6)强调整体治疗的观念。由于红斑狼疮是一种全身性疾病,因此在控制狼疮性肾炎活动、保护肾脏功能的同时,应注意其它重要脏器如心脏、肺或脑的治疗及功能保护。综上所述,狼疮性肾炎病人千万不可听信游医,接受不科学的治疗方法。应该选择正规医院,由医生根据自己的病情特点,制订一个长期的治疗计划,并定期复查。这样才能有效地控制病情,最大程度地减少药物并发症,保持较好的生活质量和工作能力。如何更好地保护您的肾脏?在狼疮性肾炎的治疗中,使用免疫抑制剂控制红斑狼疮的活动固然十分重要,但仅仅关注红斑狼疮的治疗而忽视肾脏的保护是不够的,最终可能造成治疗失败,出现肾功能不全。事实上,由于狼疮活动造成的肾脏损害如果比较严重,即使狼疮不活动,肾脏病变仍可继续加重,出现肾脏硬化,导致慢性肾功能不全。因此在狼疮性肾炎的治疗过程中,一定要注意肾功能的保护,避免出现肾功能不全。一些患者由于红斑狼疮反复活动或耽误了治疗,在就诊时可能已经存在不同程度的肾功能不全,也应尽量保护,避免肾功能进一步恶化。那么哪些因素可以加重肾脏损害呢?首先是高血压。狼疮性肾炎患者常常并发高血压,而高血压是肾功能恶化的最大危险因素,因此狼疮性肾炎患者一定要注意监测血压,如有血压升高,一定要严格控制。其次是蛋白尿。蛋白尿不仅反映肾小球有损害,而且还可引起肾小管间质的损害,是导致肾脏疾病进展的危险因素之一。减少尿蛋白可以减轻对肾脏的损害,起到保护肾脏的作用。血管紧张素转换酶抑制剂(如洛汀新)和血管紧张素受体拮抗剂(如代文)等药物,可以降低蛋白尿,减緩肾脏硬化,起到肾脏保护作用。如蛋白尿持续存在,即使血压正常的患者,也可使用这些药物。第三:肾毒性药物。有些药物常常对肾脏有损害,如磺胺类、卡那霉素、庆大霉素、多粘菌素B等抗生素;中药(特别是关木通、防已等)和镇痛剂等。应避免使用这类药物,尽量减少不必要的药物,以免加重肾脏损害。第四:感染。在狼疮性肾炎治疗过程中(尤其在治疗的最初几个月内)容易发生感染。感染常会导致病情复发或加重,因此在日常生活中应注意预防感染:避免到人群密集的公众场所,保持居住环境清洁通风,以减少感染的发生。一旦发生感染,应及时就诊,及时用药。第五:肥胖。肥胖是目前全球范围内危害公众健康的一个主要问题。肥胖不仅是高脂血症、高血压、冠心病等的危险因素,还可以增加蛋白尿,加重肾脏的损害。若狼疮患者合并肥胖应注意减肥,保持理想体重。当然还有其它一些因素,如心功能不全、酸中毒、电解质紊乱、高血脂等,在治疗过程中都应加以纠正。狼疮性肾炎治疗中应注意那些问题?(1)、严格按医嘱用药,因为医生是根据病人的具体病情,依据临床经验和国内外医学的进展为您制定的治疗方案,决不能随意自行更改;(2)、即使有伤风感冒等小毛小病也应重视,及早就医,及时治疗,不使从小病演变成大病;(3)、定期检查相关实验室指标,特别是血、尿常规,肾功能以及免疫学指标。这是医生判断疾病活动的重要依据之一;(4)、适当参与体育锻炼,提高身体素质,如太极拳、气功、慢走等轻微的健身运动;(5)、不要轻信广告和传说,更不能得病乱投医,要在具有一定医疗条件的正规医院进行诊治疗;(6)、保持乐观、稳定的情绪,勿大喜大悲。哪些患者适合多靶点疗法治疗?全军肾脏病研究所自2005年起首创了多靶点疗法治疗重症狼疮性肾炎,从观念上重新提升了对免疫性肾脏病治疗的认识和手段,其研究成果于2008年正式向全球公布,在国际医学界引起了震动,为狼疮性肾炎患者提供了福音。当然并非所有的患者都需要采用这种治疗方案,应根据肾活检病变性质来决定是否需要采用本疗法。如何正确使用糖皮质激素?糖皮质激素(俗称激素)是治疗狼疮性肾炎的基础药物。激素的使用有着深奥的学问。按治疗剂量分为小、中、大剂量和冲击剂量,起始剂量和减药过程,一定要根据病情,因人而异,在医生指导下使用。同时还应了解激素可能带来的一些副作用:如感染、高血压、血糖升高、骨质疏松、股骨头坏死、青光眼等。因此激素的应用应在医师的指导下,掌握用药原则,定期随访,及时调整剂量,尽量减少副作用,切忌过度考虑激素的副作用而随意停用。狼疮病人为何要长时间用药? 狼疮性肾炎是一种慢性疾病,患者一定要树立长期治疗的思想,治疗过程往往需要几年,几十年,甚至更长时间,有些患者要终生服药,持之以恒才能使病情得到长期控制。要由有经验的医生,根据患者病情制订一套切实可行的长期治疗方案,患者应遵照医嘱正规用药。在漫长的治疗过程中,决不能自行其事,随便减药或停药。为什么患者必须长期随访?狼疮性肾炎治疗是一个长期的过程,治疗过程中一定要注意随访。通过定期随访可以有:(1) 及时了解病情控制程度,及时调整治疗方案,病情缓解时,药物可以逐渐减量;(2) 及时发现药物副作用;(3) 及早发现复发,在临床症状出现前,通过实验室检查可以及早发现病情复发,以便及时得到治疗。很多患者病情加重,甚至进入肾功能不全,多与随访不及时或长期不来随访有关;(4) 了解有无加重肾脏损害的其它因素存在。因此,我们要求在治疗初期(诱导治疗期)每个1月门诊复诊一次,病情稳定后可每2-3月随访一次。长期病情缓解者才可以半年随访一次。狼疮复发有何危害?患者自行减药或停药易造成病情复发。有的患者本来病情控制很好,相当稳定,因为惧怕激素的副作用,而自行停药,造成狼疮复发活动,使治疗前功尽弃。应该指出并告诫患者的是,狼疮性肾炎每复发一次,肾脏损害就加重一次,病情反反复复,不但给患者家庭带来严重经济负担,还可导致肾功能衰竭,严重时甚至危及生命,对这种惨痛教训,患者一定要引以为戒。哪些情况应考虑狼疮病情复发?当原来病情稳定,出现下列症状和实验检查异常时,应考虑狼疮活动复发,并及时就诊:① 原因不明的发热;② 新鲜的皮疹再现或伴有指、趾端及其它部位的血管炎样皮疹;③ 关节肿痛再次发生;④ 脱发明显;⑤ 口、鼻出现新鲜溃疡;⑥ 出现胸水或心包积液;⑦ 尿蛋白增多,尿RBC增多或血肌酐升高;⑧ 白细胞或血小板减少或贫血明显;⑨出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐等。狼疮复发有那些常见原因?诱导狼疮复发通常有以下原因:(1) 过早停药或减量:没有得到或听从经治医生正确合理的治疗指导,对系统性红斑狼疮病情的复杂性、治疗的长期性认识不足,病情好转或刚一稳定就误认为已经治愈,过早终止治疗;或过分担心药物的毒副作用,对其产生盲目抵触心理,不按医嘱用药,自行撤减或突然停药;(2) 维持药物剂量不足,如强的松剂量太小,或未联合用药;(3) 使用诱发狼疮活动的药物和毒物、药物过敏等诱发狼疮;(4) 生活休养不注意:太阳照射、化妆品、染发剂、疲劳、情绪波动大,反复感染等;(5) 妊娠。因此,在狼疮治疗过程中应尽量避免上述因素。如何预防狼疮复发?首先应在医生指导下正确使用治疗狼疮的药物,并定期复查,及早发现狼疮复发的先兆。定期进行免疫学检查至关重要,有条件的病人在缓解期应每隔3月检测一次ANA和抗DNA抗体和补体等。如原有的症状如关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊,进行必要的检查,如有活动应及时采取措施;其次,避免接触诱发狼疮活动的因素:1)如日光曝晒、紫外线照射,实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞、戴宽边帽或穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏等;2)避免寒冷刺激,狼疮病人最易患感冒,寒冷刺激可导致本病复发,气候变化或季节转换时要随时加减衣服,冬季外出应戴帽、手套,以防受凉;3)避免使用诱发狼疮活动的药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、α-甲基多巴、异烟肼、美满霉素等;4)避孕,最好采用工具避孕,不能用药物避孕;第三,要树立战胜疾病的信心。建立良好的医患关系,排除各种消极因素。为何有些患者在治疗过程中还要再做肾活检?有些患者在治疗过程中可能需要重复肾活检,尤其在治疗效果不理想,肾功能突然恶化,或狼疮复发的患者,常需重复肾活检,主要目的是通过重复肾活检了解治疗后病情控制程度、及时发现病理类型有无转型,以便调整治疗方案,有效地控制病情。红斑狼疮患者生活起居应注意什么?春季气候细菌病毒比较活跃,人们的活动也从室内转向室外,互相接触增多,增加了疾病的互相传染机会,红斑狼疮患者的抗病能力相对较弱,特别容易感冒及感染其它疾病,这些因素可以诱发红斑狼疮发作或加重。另外春季是出游的季节,临床上不少红斑狼疮患者经治疗病情稳定,但由于春季踏青劳累而引起复发。因此红斑狼疮患者在春季应预防感冒,避免劳累。春季为花开季节,空气中可散发大量各种花粉,可引起红斑狼疮患者过敏,应加以预防,以免加重病情夏季天气炎热,阳光强烈,直射地面,红斑狼疮患者不能受阳光照射,此时应避开阳光,如必须室外活动,则应备好遮阳物品,如防紫外线伞及遮阳帽,穿长袖衫、长裙等。暑夏天气闷热,不得贪凉饮冷,引起内环境紊乱,秋季长波紫外线射向地面较多,这种紫外线直射皮肤,则引起皮肤损伤加重,出现皮肤红斑,另外秋季气候干燥,容易出现呼吸道损伤,伴有狼疮性肺损害及口腔溃疡的患者应注意预防复发。 冬季寒冷可以直接刺激皮肤,引起表皮毛细血管痉挛收缩,末稍循环不良,出现面部、耳廓、指端冻疮性红斑,加重雷诺氏现象的发生,寒冷刺激还可以使整体出现应急状态,激素需要量增加,而原有的激素维持量则相对不足,也可以使病情加重或复发,因此在冬季应特别注意防寒。另外在冬季选择护肤用品上要注意选用中性护肤品,以免引起皮肤的过敏,或对皮肤的酸碱刺激。狼疮患者饮食应注意那些问题以下食物应禁忌:(1)海鲜,俗称"发物"。有些红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象(狼疮患者大多为高过敏体质)诱发或加重病情; (2)羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆,性温热,食后能使患者内热症状加重;3)香菜、芹菜久食引起光过敏,使患者面部红斑加重,故不宜食用;4)辛辣食物,如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象。另外还要注意以下几点:侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,激素治疗又会导致水钠潴留,因此要限制盐的摄入量,水肿时应限水,以免加重水肿症状。 长期使用激素可发生糖代谢紊乱,甚至并发糖尿病。所以长期使用激素治疗过程中,提倡少食高糖食物。此外,长期服用激素后骨钙丢失增多,易造成骨质疏松,严重者引起骨坏死,因此平时除常规补充钙剂以外,还应多吃一些含钙食物等。 实际上红斑狼疮的忌口是十分复杂的,也是因人而异的。掌握的原则是既不能"因噎废食",也不能"肆无忌惮",患者可根据自己的切身体会适当掌握。若已经有肾功能不全应低蛋白、低磷饮食(请参照慢性肾衰饮食指南)。狼疮患者能吸烟吗?很多红斑狼疮患者为青年女性,虽然大多数人不抽烟,但患者仍然会在许多抽烟的环境下工作和学习及生活,即我们平时所说的被动吸烟,它的危害有时比主动吸烟还要大。由于烟草本身就含有致病的肼类物质,因此应尽量避免被动吸烟。狼疮患者可进行哪些体育锻炼?红斑狼疮患者应保持运动,避免过度卧床,一些能增强肌肉力量、提高机体耐力的活动对疾病是非常有益的。但同时也要注意保护自己已有炎症损害的关节,建议进行游泳、散步、骑车活动,而一些娱乐活动特别是一些对韧带、肌腱等要求较高的项目如划船,举重、高尔夫球、网球等则要因人而异。狼疮患者的心理方面应注意那些问题?勿庸讳言,红斑狼疮确实是一种慢性,顽固性疑难疾病。得了这种病,有的人丧失治疗信心,意志消沉,甚至走向绝路。实际上这是完全没有必要的。狼疮虽是顽疾,但不是顽症,特别是随着医学水平的提高,我们距离彻底征服它的时间越来越近。在红斑狼疮的治疗过程中,需要患者的积极参与和配合:保持乐观的情绪,良好的医患关系,来自家人和朋友的支持。因为只有保持乐观情绪,才能树立必胜信心;只有保持乐观情绪,才能更好的配合医生治疗;只有保持乐观情绪,才能更好的保养自己;只有保持乐观情绪才能更加充分地调动机体潜能,最终摆脱病魔。 哪些外用药可用于治疗皮疹?红斑狼疮患者出现皮肤损害,常用一些外用制剂,如3%奎宁软膏,复方二氨化钛软膏,15%对氨安息香软膏等。其中最有效,安全的是各类糖皮质激素类外用制剂,这些制剂可以是含氟的或不含氟的,可以是低效的,也可以是高效的。大部分不含氟的糖皮质激素类制剂包括氢化可的松霜和软膏,随处可买,价格便宜。尽量使用含氟较低的制剂,避免引起皮肤萎缩,色素沉着,痤疮,毛囊炎,霉菌感染等副作用。红斑狼疮传染吗?红斑狼疮在我国的发病率为0.7人/1000人,比西方发达国家的发病率高几倍之多。但与其他常见病多发病相比,发病率仍然较少,所以临床上患者仍然比较少见。由于病人较少,大部分患者在生病以前对狼疮知识几乎没有任何了解,听到本病时或见到狼疮患者都很惧怕,常常“谈狼变色”。只有对本病有了初步了解后,心情才稳定下来。很多患者家属在病人确诊后,最关心的一个问题,就是本病会不会传染呢?答案是否定的。但红斑狼疮病因至今不明,大多数患者的发病基础可能存在免疫调节方面的遗传缺陷。一些环境因素,包括食物、药物(肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、α-甲基多巴、异烟肼、青霉素、D-青霉胺、氨基水杨酸等)、紫外光和微生物(细菌、病毒、寄生虫)可能触发该病。因此,红斑狼疮并非传染病,红斑狼疮患者可以和正常人一样的工作和学习。女性患者月经意义女性狼疮患者容易发生月经紊乱或停经,可由疾病本身引起,也可由药物如环磷酰胺、雷公藤等所致。虽然服药后停经可出现类似更年期的一些症状如潮热、脾气急躁等,但对狼疮本身可能有益,所以不必担心停经。停药后多数患者月经可以恢复,不能用雌激素替代疗法。患者平时应注意月经的变化,停经后仍应注意采取避孕措施(工具避孕)。如果停经后突然月经来潮,应注意是否狼疮活动,应及时复查。对有生育愿望的年轻患者而言,可尽可能选择对月经影响小的药物。狼疮病人可以结婚、生育吗?红斑狼疮患者多为年轻女性,很多患者关心是否可以恋爱、结婚和生育。其实狼疮的患者的心理、生理及性功能是正常的。在疾病的初期和病情用药后稳定者是完全可以和正常人一样恋爱、结婚和过性生活的,但性生活的次数应少,应以不感到疲劳为宜。正常结婚、性生活并不会造成狼疮复发,但妊娠则可能诱发狼疮活动。一般认为,当狼疮患者病情尚未得到控制而处于活动期时,一旦怀孕,不仅可导致患者病情加重(出现蛋白尿、高血压、水肿等),而且容易发生流产、早产、胎儿发育不良等)。据统计,这类患者的胎儿死亡率为正常人的2-3倍;娩出的胎儿中,有60%的新生儿体重低于正常儿。这是因为母亲处于狼疮病情活动期,免疫复合物沉着于胎盘滋养层基底膜,造成胎盘血供不良从而影响胎儿的血液循环,导致胎儿发育迟缓甚或死亡。过去曾将狼疮作为妊娠禁忌,随着对妊娠合并狼疮研究的进展,目前认为狼疮患者并非完全不能生育,但必须狼疮活动控制后,在医生指导下才能怀孕,一旦妊娠,必须严格定期复查,了解病情变化。红斑狼疮会遗传吗?调查表明红斑狼疮有一定的遗传倾向,但很多红斑狼疮患者生育的子女非常健康,并不得红斑狼疮。实际上,红斑狼疮是在基因缺陷和感染、内分泌和环境等多种致病因素共同作用下才发病。因此,只能说红斑狼疮有遗传背景,但不是一种遗传性疾病,红斑狼疮患者大可不必过分担心自己的病会遗传给自己的子女。红斑狼疮可以治愈吗?红斑狼疮不是不治之症,经过药物治疗是可以控制病情的。药物可以使疾病长期缓解,像正常人一样生活。随着科学的不断发展以及医疗水平的不断进步,相信在医生和病人的共同努力下,一定会将狼疮彻底控制,进一步提高远期治疗的疗效。
1. 系统性红斑狼疮为何叫“狼疮”?因系统性红斑狼疮患者长的典型皮肤红斑像被“狼咬过的伤口”,而称为“狼疮”。有人形容系统性红斑狼疮患儿为“被狼咬过的孩子”。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可以侵犯全身各个系统器官儿造成损伤。发病率和死亡率均较高,约15%~20%的系统红斑狼疮在儿童期发病。女孩发病率是男孩的5倍。与成人相比,儿童的病情往往更重,容易有脏器受损。2. 狼疮性肾炎是什么?狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮导致的一种肾炎。几乎所有的系统性红斑狼疮均有不同程度的肾脏病理受损害,其中大部分系统性红斑狼疮患儿会出现肾脏损害的临床表现(可诊断为狼疮性肾炎)。儿童系统性红斑狼疮的肾损害发生率高于成人,在起病早期可有60%~80%肾脏受累,2年内可有90%出现肾脏损害。部分系统性红斑狼疮患儿还以肾脏受损害为首发症状,狼疮性肾炎也是引起系统性红斑狼疮患儿死亡的主要原因之一。3. 为什么会患系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎?系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的病因未明,多认为是一种自身免疫性疾病。其发病与遗传、环境、病毒感染、毒(药)物、体内激素水平及免疫功能异常等内、外因相关。4.系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎会遗传和传染吗?系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎有一定的家族遗传性倾向,但遗传的机会不多。该病不会传染,不会通过日常接触和空气飞沫等传播疾病。5. 如何早期发现系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎?如果患儿出现以下征象,即提示有可能提示患上“系统性红斑狼疮”或“狼疮性肾炎”,建议及时来肾内科专科就诊:(1)血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害、血补体C3降低等;(2)晒太阳红脸、颜面鼻梁两侧红斑(蝴蝶斑)、经常口腔及鼻溃疡、关节痛、脱发等;(3)不明原因的以下症状:长期发热、贫血、白细胞及血小板减少、肝脾大、胸水腹水、“肺炎”等。6. 系统性红斑狼疮临床分类标准是什么? ①急性或亚急性皮肤狼疮表现; ②慢性皮肤狼疮表现; ③口腔或鼻咽部溃疡; ④非瘢痕性秃发; ⑤炎性滑膜炎,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴有晨僵; ⑥多浆膜炎; ⑦肾脏病变:24h尿蛋白>0.5g或出现红细胞管形; ⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎; ⑨溶血性贫血; ⑩白细胞减少或淋巴细胞减少;或血小板减少。7. 系统性红斑狼疮免疫学标准是什么? ①ANA滴度高于实验室参照标准; ②抗-dsDNA抗体滴度高于实验室参照标准; ③抗-Sm抗体阳性; ④抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/抗心磷脂抗体阳性; ⑤补体C3/C4/CH50 减低; ⑥有溶血性贫血但Coomb’s试验阴性;8. 如何诊断系统性红斑狼疮?目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准。分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮。其敏感性和特异性均较高,分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即便临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及早治疗。2009年ACR会议上SLICC对于ACR的SLE分类标准提出修订。系统性红斑狼疮的确诊条件为: ①肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗体阳性; ②以上临床及免疫指标中有4条以上标准符合(其中至少包含1个临床指标和1个免疫学指标)。该标准敏感性为94%,特异性为92%。9. 如何诊断狼疮性肾炎?系统性红斑狼疮患儿有下列任一项肾受损伤表现者即可诊断为狼疮性肾炎:①尿蛋白检查满足以下任一项者:1周内3次尿蛋白定性检查阳性;或24 h尿蛋白定量>150 mg;或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值;②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个;③肾功能异常【包括肾小球和(或)肾小管功能】;④肾活检病理异常。10. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎应与哪些疾病相鉴别?系统性红斑狼疮的临床表现多种多样,临床误诊率较高,尤其是临床表现不典型和早期系统性红斑狼疮,诊断时应注意与原发性肾小球疾病、其他结缔组织病、感染性疾病、慢性活动性肝炎、特发性血小板减少性紫癜、类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病等相鉴别。鉴别诊断的主要方法是仔细收集系统性红斑狼疮的可资确诊的临床特征(如蝶形或盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、肾损害及多系统器官损害等)和自身抗体、补体C3检查,必要时肾活检病理鉴别。11. 系统红斑狼疮及狼疮性肾炎需要做哪些化验及检查?为疾病诊断、了解病情、分析病因,必需的化验、检查项目有:①血常规、尿常规、大便常规和大便隐血;②24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白系列;③CRP、ESR、肝肾功能、血电解质;④自身抗体系列、免疫球蛋白、补体、ANCA、抗心肌磷脂抗体;⑤肾脏B超。根据患者病情可选择的项目有:①抗GBM抗体、抗人球蛋白试验、血液及尿液培养;②影像检查:胸片、肝胆脾胰及胃肠B超、双肾血管彩超、超声心动图、脑电图、心电图、头颅MRI等;③必要时需做骨髓穿刺、眼底检查等。12. 系统性红斑狼疮如何判断病情的轻重?系统性红斑狼疮病情的严重性判断主要依据受累器官的部位和程度,出现脑受累表明病变严重;出现肾脏病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者。合并有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。轻型:发热、皮疹、关节炎、雷诺现象、少量浆膜腔积液,无明显系统受累。重型:具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮性肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、浆膜腔大量积液等。系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)是国际上最为常用的狼疮活动性判断标准,其理论总积分为105分,但实际绝大多数病人积分小于45,活动积分在20以上者提示有很明显的狼疮活动。13. 小儿狼疮性肾炎有哪些临床类型?小儿狼疮性肾炎可分为以下7种临床类型:①孤立性血尿和(或)蛋白尿型;②急性肾炎型;③肾病综合征型;④急进性肾炎型;⑤慢性肾炎型;⑥肾小管间质损害型;⑦)亚临床型:SLE患者无肾损害临床表现,但存在轻重不一的肾病理损害。可见,狼疮性肾炎的临床表现类型多样,但以肾病综合征最为常见,其次为急性肾炎综合征、孤立性蛋白尿和(或)血尿、也可表现为急进性肾炎、慢性肾炎及终末期肾病(尿毒症)。14. 狼疮性肾炎有哪些病理类型?狼疮性肾炎的病理分型为六型:①I型:系膜轻微病变型;②Ⅱ型:系膜增生型;③Ⅲ型:局灶型,又分活动性或非活动性病变,受累肾小球占全部肾小球50%以下;④Ⅳ型:弥漫型,又分为活动性或非活动性及慢性病变,受累肾小球占全部肾小球50%以上;⑤V型:膜型,肾小球基底膜弥漫增厚;⑥Ⅵ型:严重硬化型,超过90%的肾小球呈现球性硬化,不再伴有有活动性病变。15. 狼疮性肾炎为什么要做肾穿刺?肾穿刺前需要做什么准备?虽然根据临床表现及免疫化验,狼疮性肾炎可以确诊,但为了明确病理病变类型、指导制订更合适的治疗方案、评估预后,若没有禁忌症,则应尽量做肾穿刺病理检查,尤其是在治疗效果不满意甚至无效时。肾穿刺前必需的检查项目有:①血常规、血型、尿常规;②肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、HIV等);③B超(双肾形态大小、输尿管和膀胱)。16. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的治疗原则有哪些?目前狼疮性肾炎的治疗原则为:①早发现,早治疗。初次彻底治疗,使之不再复发;②伴有肾损害症状者应尽早行肾穿刺,以利于依据不同肾脏病理特点来制定针对性的治疗方案;③积极控制系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的活动性;④坚持长期、正规、合理的药物治疗,并加强随访。治疗方案及药物剂量必须个体化,监测药物的不良反应;⑤尽可能减少药物毒副作用,绝不能以牺牲生命的代价去追求疾病的完全缓解。⑥加强对患儿及家长的疾病知识宣教,使之正确认识该疾病,逐步恢复上学及活动,提高生活质量。17. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的一般治疗措施有哪些?一般治疗包括:①疾病急性活动期卧床休息,避免过劳;②对患儿和家长进行心理疏导,认识到疾病的轻重程度及可治疗性;③及时发现和治疗感染;④避免阳光暴晒和紫外线照射;⑤避免使用引起肾损害和可能诱发狼疮的药物,如青霉素,磺胺类,保泰松,金制剂等药物,容易诱发红斑狼疮症状;肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,甲基多巴,异烟肼等容易引起狼疮样综合征;⑥疾病缓解期、停用激素和免疫抑制剂后才可接受预防(疫苗)接种(打防疫针)。18. 治疗系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎常用哪些药物?轻型系统性红斑狼疮治疗药物包括非甾体抗炎药(布洛芬)、抗疟药(羟氯喹)、局部外用糖皮质激素(简称“激素”)、糖皮质激素口服、必要时免疫抑制剂。重型系统性红斑狼疮治疗药物包括激素和免疫抑制药(环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司,环孢素、硫唑嘌呤、羟氯喹、甲氨蝶呤、白芍总苷和雷公藤多苷等)。19. 治疗狼疮性肾炎如何应用激素?激素是治疗狼疮性肾炎的最主要药物之一。出现下列情况宜使用一般剂量的糖皮质激素:(1)蛋白尿、血尿,肾病理有一般活动指征;(2)临床表现为蛋白尿伴血尿,或呈肾病综合征,肾病理为膜型肾病;(3)弥漫增生性狼疮性肾炎的非急性发作期。出现以下情况时需用甲泼尼龙冲击治疗:(1)短期内肾功能恶化,肾病理为细胞性新月体肾炎;(2)狼疮性肾炎伴狼疮活动(狼疮脑、心包积液、血细胞下降、补体C3降低、dsDNA明显升高等)20. 治疗狼疮性肾炎为什么要用到环磷酰胺等抗肿瘤抗移植排斥的药物?医学研究表明一些抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物(称为“免疫抑制剂”)可以对治疗某些肾脏病有效,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、难治性肾病综合征等。对于重症狼疮、活动性狼疮除应用激素外,常常需要联合应用免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司和雷公藤多苷片等,可以提高疗效、减少激素用量和副作用。21. 如何根据肾病理分型治疗小儿狼疮性肾炎?参考中华医学会儿科学分会肾脏病学组《狼疮性肾炎诊断治疗指南》(2010)。急性炎症性病变,使用糖皮质激素、尤其甲泼尼龙冲击治疗。增生性病变,需要用抗代谢的药物,如环磷酰胺(CTX)、吗替麦考酚酯(MMF)、硫唑嘌呤、来氟米特和神经钙蛋白抑制剂(环孢霉素、他克莫司)。对于基膜病变,可选用神经钙蛋白抑制剂。对于血管炎性病变选用吗替麦考酚酯、他克莫司。(1)I型、Ⅱ型:伴有肾外症状者,予系统性红斑狼疮常规治疗;儿童患者只要存在蛋白尿,应加用泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。(2)Ⅲ型:轻微局灶增生型狼疮性肾炎的治疗,可予泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程;肾损症状重、明显增生性病变者,参照Ⅳ型治疗。(3)Ⅳ型:糖皮质激素加用免疫抑制剂联合治疗。治疗分诱导缓解和维持治疗两个阶段。诱导缓解阶段:共6个月,首选糖皮质激素+CTX冲击治疗。维持治疗阶段:至少2~3年。在完成6个月的诱导治疗后呈完全反应者,停用CTX,泼尼松逐渐减量至每日5~10 mg口服,维持至少2年。(4)V型:临床表现为蛋白尿者,加用环孢霉素或CTX较单独糖皮质激素治疗者效果较好,也有激素加用雷公藤多苷治疗有效的报道。合并增生性病变者,按病理Ⅳ型治疗。近年有报道针对V+Ⅳ型患者采取泼尼松+MMF+他克莫司的多靶点联合治疗有效。(5)Ⅵ型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治疗(透析或肾移植),其生存率与非狼疮性肾炎的终末期肾病患者无差异。如果同时伴有活动性病变,仍应当给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。22. 免疫吸附疗法或血浆置换如何应用于系统性红斑狼疮?免疫吸附疗法或血浆置换治疗系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎适用于:①活动性系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎,或病情急性进展者;②伴有狼疮危象者;③难治性病例或复发者;④存在多种自身免疫性抗体者;⑤因药物不良反应而停药病情仍活动者。免疫吸附治疗本身并不能替代激素和免疫抑制剂在狼疮性肾炎治疗中的重要地位。23.系统性红斑狼疮可以干细胞移植吗? 接受骨髓造血干细胞或间充质干细胞治疗后,大部分难治性狼疮患者可以减轻疾病的活动,改善血清标志物,稳定或逆转器官功能的恶化,显示干细胞移植可能是治疗难治性系统红斑狼疮的有效手段。24. 什么情况下系统红斑狼疮及狼疮性肾炎需要住院?需要住院多久?(1) 门诊确诊或拟诊为系统性红斑狼疮,有不同程度的蛋白尿、血尿或白细胞尿、管型尿,可伴有高血压和不同程度肾功能损害。(2) 临床表现为多系统器官损害。(3) 需要做肾活检或血液净化治疗。(4) 需要甲泼尼龙及(或)环磷酰胺冲击治疗。根据疾病及并发症轻重、是否做肾穿刺活检及血液净化治疗等,住院天数一般需2~3周。25. 什么情况下系统红斑狼疮需要会诊? (1) 出现休克、呼吸困难及多器官功能损害者,请PICU会诊。(2) 出现狼疮性肺炎和狼疮性肺出血者,请呼吸科会诊。(3) 严重的神经精神性狼疮表现者,请神经科会诊。(4)出现血栓形成及栓塞者,请介入科及心血管外科会诊。(5)需要建立血液净化临时血管通路需要静脉置留置管者,请麻醉科会诊。26. 系统红斑狼疮及狼疮性肾炎什么情况下可以出院?(1)临床症状(血压、蛋白尿、血尿和肾功能)稳定或者好转。(2)肾穿刺伤口已愈合。(3)没有需要住院处理的并发症和/或合并症。27. 系统红斑狼疮及狼疮性肾炎出院后应注意什么?不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗和严重感染是儿童狼疮性肾炎致死的重要原因。狼疮性肾炎患儿在治疗的诱导缓解阶段,应每月1次到肾专科门诊复查。维持治疗阶段,应2~3个月复查1次。复查项目主要有:尿常规、血常规、肝功能、肾功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、狼疮相关抗体及补体等。若出现以下情况,需及时返院或到当地医院就诊治疗: ①血尿及蛋白尿加重或复现;②头痛、呕吐、高血压及抽搐;③出现发热、咳嗽、胸闷、气紧、咽痛、腹泻等。28 .系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎患儿应如何进行生活护理?狼疮性肾炎的病因和发病机理尚不清楚。注意寻找引起本病复发的可能诱因,尽早发现疾病活动的症状与化验指标,可预防及复发、延缓病情发展,提高疗效。患儿和家长应积极配合医生护士,科学地安排日常生活、学习和活动。有日光过敏者应日光暴晒。避免暴饮暴食,注意气候变化,预防各种感染尤为重要。29. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎患儿的饮食应注意些什么?饮食宜清淡,避免暴饮暴食。有显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入,病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入1.5~2g/(kg·d),以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400u及适量钙剂。除非出现慢性肾功能不全,一般不需要严格限制食物种类。30. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎患儿可以上学吗?水肿及蛋白尿消失、血压正常、内脏损伤恢复后可以上学,参加一般的体育课,但应避免剧烈的运动(如军训、长跑、竞技比赛等),避免直接晒太阳。31. 小儿狼疮性肾炎的预后怎么样?儿童狼疮性肾炎病情通常较成人严重,预后可能不良。随着对本病认识的提高,尤其是合理治疗方案的使用,狼疮性肾炎的预后已经明显改进,10年成活率由20%提高到90%。若出现下列因素则提示预后不良:①儿童时期(年龄≤15岁)发病;②合并有大量蛋白尿;③合并有高血压;④血肌酐明显升高(≥120 μmol/L);⑤狼疮活性指数≥12分和/或慢性损害指数≥4分;⑥病理类型为Ⅳ型或Ⅵ型。32. 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的死亡原因有哪些?系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的死亡原因主要是伴有多脏器严重损害(衰竭)、严重感染(脓毒症、败血症)、急进性狼疮性肾炎(急性肾功能衰竭)、慢性肾功能衰竭(尿毒症)、药物(尤其是长期使用大剂量激素、免疫抑制剂)的严重不良反应等。
临床上遇到很多患者服用降尿酸的药物后,到正常值以下了,是不是可以停药了?”1、正常血尿酸男性为150~380umol/L,女性为100~300umol/L。更年期后女性血尿酸接近男性。血清血尿酸在37℃的饱和浓度为420umol/L,高于此值即为高尿酸血症。2、每一个人体内都会有尿酸,痛风患者体内的血尿酸高于正常,降尿酸是一个长期的任务,患者查出的尿酸值是血中尿酸的数值,而不是关节间隙中尿酸结晶的浓度,因为大量的尿酸形成结晶后会沉甸在关节间隙中。服用一段时间后停药的结果是由于结晶析出,血尿酸很快又升高。因此需要长期服用药物使既往在关节间隙中的结晶完全排除。这好比血中的尿酸是门市部,关节中是库房,门市部的血尿酸正常了、没有了,但库房里还是满满的,需要把库房的血尿酸搬出才可以。3、一般血尿酸在357mmol/L以下,病情会很平稳。到300左右,体内的尿酸结晶开始崩解,到300左右可以考虑开始逐渐较少药物的用量,减药过程中,一般建议一至三个月复查一次。4、以此,降尿酸是一个长期的过程,不能血尿酸正常了就停用药物治疗本文系董宏生医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
我把近些年治疗干燥综合征时遇到的问题做个总结,可能有用。第一 、遇到“干燥”症状怎麽办?首先不必紧张。网上不少专家都提醒早期诊断的方法,对患者是有益的,但操作起来也有诸多不便。我临床常常见到不少有口干或眼干的患者,花了很大精力挂号检查,最后还是不能明确是干燥综合征!既然不能诊断,下面往往就不知道怎麽办了!其实从大量临床看,我们的诊治观念或者说诊治水平有些落后。不要遇到干燥症状就只想到干燥综合征,很多亚健康状态都有干燥症状,我称之为“假干燥症状”。首先可以找全科医生(或内科),他们可以凭经验做出初步判断。对于“假干燥症状“,往往经过简单的用药和生活指导,就可以解决。对于高度怀疑者再往下进行。第二、如何怀疑和确诊?口干、眼干是最常见症状,而皮肤、神经、关节、淋巴、血象、肝、肾、胰腺等方面也可有累及,这方面西医知识普及,网站不少。我只提醒一句,我们自己无法诊断!一定到可靠医院(一般是三级医院风湿免疫科)由专科大夫来确定诊断。否则,延误治疗不好,错误诊断则错误治疗更不好。不要相信那些广告语。第三、如何选择治疗?对于病情严重者恐怕难免中西医结合治疗,必要时也不免用激素控制病情。但绝大多数病人没那麽重,我体会中医药是有优势的。中医的优势在于“不把干燥症当干燥症治疗”而是采用“同病异治”,“异病同治”的辨证治疗思路,全身调理,临床证实,效果非常好。尤其对那些中老年同时患有多种疾病的患者。对于“假干燥症状”一般一两周就可以恢复正常。例如,有一70岁患者,干燥征三年,类风湿15年,高血压30年,目前肾功能不全,转氨酶很高(药物性),一直口服降压、抗风湿及调节免疫等多种药物,目前没有合适的下一步治疗方案。观其面色晦暗,舌淡而淤,诊脉洪大而涩。大原则:标本同治,扶正祛邪;立法:活血、温肾、补气、降浊,治疗一月后肝功转为正常,两个月后血肌酐、尿素氮指标正常,面色转佳,脉象平和,口干症状随之消失。
1、发热及饮食护理 白塞病患者可出现不同程度的发热,且多为中、低度发热,个别有高热、疟疾样寒战高热。应严格观察体温的变化,一般每日测体温2次。饮食以清淡为宜,但质量宜高,以保证供应身体的需要,给高热量、高蛋白、高维生素易消化的饮食,少食辛辣刺激性的食物。 2、口腔溃疡护理 每日饭后要按常规漱口,或选择适当药液,如肉桂、黄莲煎水漱口,也可用珍珠粉、锡类散、冰硼散等涂抹,少食刺激性食物,利于溃疡愈合,每日食用半流食,以减轻疼痛。3、眼部病变护理 表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、畏光、流泪、异物感及飞蚊症等,嘱病人保持乐观情绪,正确对待疾病,积极配合治疗,避免光线刺激,少看电视,夏天外出应戴墨镜。 4、外生殖器溃疡护理 采用高锰酸钾溶液坐浴,或用苦参、蛇床子煎液洗浴。已婚的妇女出现外阴和阴道壁溃疡加重时,应避免性生活。 5、皮肤损害护理 表现有脓疱疹、毛囊炎、疖肿、多形红斑、水疱、蜂窝织炎样病变、接触性紫癜、糠疹样苔藓、结节性红斑、皮肤针刺反应等。做到勤洗澡,勤换衣服,保持皮肤清洁,局部皮肤可热敷或外敷药物,以促进炎症消散吸收,切忌挤压。皮肤有破溃时,按外科换药处理。对注射治疗患者要注意注射部位更换,对注射后皮肤发生的脓疱疹要做好消毒,避免引起感染。 6、关节病变护理 应卧床休息,将痛肢垫高,采取舒适体位,以减轻疼痛,病情稳定,疼痛减轻后可适当增加活动,注意保暖,避免受凉受潮。 7、消化道溃疡护理 口腔至肛门均可受累,主要表现腹胀、腹痛、便秘、腹泻、出血等。要注意有无腹痛、黑便等症状。有腹膜炎者,采用半卧位以利于腹腔渗液下流,防止发生膈下脓肿。
高尿酸血症需要治疗吗什么是高尿酸血症?高尿酸血症是指在正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420mmol/L,女性高于360mmol/L。尿酸是人体嘌呤代谢的产物。在正常情况下,人体每天尿酸的产生和排泄基本上保持动态平衡。凡是增加血尿酸生成和(或)阻碍血尿酸排出的因素均可以导致血尿酸水平增加。根据血尿酸水平和尿尿酸排泄情况,将高尿酸血症分为三型:尿酸排泄不良性、尿酸生成过多型、混合型。临床研究结果显示,90%的原发性高尿酸血症属于尿酸排泄不良型。高尿酸血症患病有多少?随着我国经济发展和人们生活水平的提高以及生活方式的改变,高尿酸血症和痛风的患病率逐年增加。沿海和经济发达地区,高尿酸血症的患病率在20%以上,已经达到或接近欧美发达国家水平。高尿酸血症呈现出发生率高、年轻化、男性高于女性、沿海高于内地的流行趋势,成为了一种常见并具有广泛危害的代谢性疾病。应引起人们的广泛重视。除痛风外高尿酸血症还有那些危害?总所周知,高尿酸血症是痛风发生的最直接病因,尿酸盐结晶在机体组织中沉积并造成损害导致痛风发生。但是只有5%—12%的高尿酸血症患者会发展为痛风,大部分的高尿酸血症患者并不出现关节肿痛。无痛风发作的高尿酸血症称为无症状的高尿酸血症,那么这种无症状的高尿酸血症是否需要治疗呢。大量研究证实,高尿酸血症不仅与痛风之间关系密切,而且是许多代谢性疾病(糖尿病、代谢综合征、高脂血症等)、慢性肾病、心血管疾病、脑卒中的独立危险因素。1.糖尿病方面:随着血尿酸水平的升高,2型糖尿病的发病风险也随之增加。2.心血管疾病方面:高尿酸血症与高血压的发生可能存在因果关系,血尿酸是预测心血管事件发生的独立危险因素。高尿酸血症显著增加心血管疾病的死亡风险,更是心衰、缺血性卒中发生及死亡的独立危险因素。降低血尿酸可以显著改善冠脉血流及扩张型心肌病的左室功能,减少高血压肾病患者的心血管及全因死亡风险。3.肾脏病方面:血尿酸水平升高可导致急性尿酸性肾病、慢行尿酸性肾病和肾结石,增加发生肾功能衰竭的风险。而肾功能不全又是痛风的重要危险因素。随着血尿酸增高,慢性肾病、糖尿病肾病的患病率显著增加,而生存率显著下降,而且血尿酸也是急慢性肾功能衰竭的发生及不良预后的强有力预测因素。由于尿酸性肾病造成的肾功能衰竭成为痛风性关节炎最常见死亡原因之一。高尿酸血症需要治疗吗?很多高尿酸血症的病人没有什么临床症状,既没有感到不适,也没有引起重视,由于对医学知识的缺乏,更没有进行长期有效的治疗。我们应该意识到,高尿酸血症引起痛风发作和关节损害只是其一个显性的临床表现而已;除此之外,高尿酸血症还会导致血管内皮和肾脏的慢性损害、加重胰岛素抵抗、增加糖尿病和代谢综合征以及高血压、冠心病、脑卒中等疾病发生的风险。我们应该把高尿酸作为一个全面的心血管危险因素来综合对待,全面看待高尿酸血症的危害,不论是否有急慢性关节损害,都应该对其进行及时有效的治疗。无症状高尿酸血症应何时开始降尿酸治疗?无症状高尿酸血症患者需要进行降尿酸治疗的具体情况,取决于患者的血尿酸水平及其是否合并心血管疾病或心血管危险因素。1.血尿酸值已超过9mg/dl;2.血尿酸7-9mg/dl,无心血管疾病或心血管危险因素,饮食控制6个月无效者;3.血尿酸7mg/dl以上,有心血管疾病或心血管危险因素者。存在以上三种情况的患者应立即开始降尿酸治疗。那种降尿酸治疗方法最好?降低血尿酸的治疗可分为一般治疗、化学药物治疗和中药治疗。一般治疗包括:低嘌呤饮食,禁食动物内脏等高嘌呤含量的食物,忌暴饮暴食及酗酒;每日饮水2000ml以上,并服用碱性食物,有利于尿酸溶解排泄;控制体重,防止肥胖;避免劳累、湿冷、精神紧张等诱发尿酸升高的因素。化学药物治疗包括:抑制尿酸生成药物,如别嘌醇等,减少体内尿酸的生成;促尿酸排出药物,如苯溴马隆、丙磺舒等,促进体内尿酸的排出。中药在降尿酸方面也有显著效果,如化湿利水之品(苦参、秦皮、车前子、汉防己、茯苓、猪苓、滑石、金钱草等)可促进尿酸排泄。患者应当及时到医院就医,听取医生的建议,准确地辨证用药常可获得满意的临床疗效。无症状的高尿酸血症一般不急于使用化学药物治疗,最好先通过生活管理与中药治疗的相互配合,将血尿酸值长期控制在满意的水平为最佳结果。最后希望患者知道,高尿酸血症无容忽视! 本文系张华东医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载 本文已发表于中国电视报
最近随着天气的逐渐变冷,门诊上遇到的雷诺现象患者一下子增多起来。雷诺现象在我们风湿科很常见,借此机会给大家普及一下这方面的知识,从而提高防病意识。雷诺现象是一种血管痉挛性疾病,表现为在遇寒冷或情绪激动时,指、趾、唇等部位皮色变白,继而变紫,逐渐变为潮红,常常伴有手指(趾)发凉、麻木、疼痛及感觉异常等,往往持续数分钟至数小时,往往反复发作,严重者会肢端坏死,功能丧失。有的在温暖环境、没有任何刺激的情况下也可发病。该病女性多见,以青中年为主,多发于冬季。该病的发生与遗传、雌激素水平、精神紧张、季节天气变化等因素有关。临床上习惯于将雷诺现象分为原发性和继发性。其中原发性很少,主要以继发性为主。引起雷诺现象的继发原因主要有:①风湿免疫性疾病,如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、混合性结缔组织病、系统性血管炎等等,预后往往最差;②外周血管疾病,如慢性闭塞性动脉疾病;③神经系统疾病;④药物和化学因素:麦角及其他抗痉挛剂、β-受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等;⑤创伤:如反复的振动性损害,常见于木匠、铁匠、建筑工人、打字员、钢琴家等;⑥血液疾病,如冷球蛋白血症、红细胞增多症等。其中风湿病是最主要原因,预后不佳,治疗最为棘手。其它几个随着诱因的解除症状往往可以很快治愈。在治疗方面,应标本兼治。治标方面,轻者对症处理即可,如外用硝酸甘油软膏涂抹,症状比较重者可联合扩血管药物。除了治标以外,治本才是关键,主要还是要针对原发病的治疗,尤其是控制风湿病的进展,避免出现内脏的损失而危及生命。临床实践中我们往往采用中西医结合的方法,取得了较为满意的临床疗效。该病在中医属于“脉痹”范畴,常见证型有血虚寒凝、湿邪阻滞、肾气不足、脾胃虚弱等,只要用药对证,往往疗效显著。除了药物治疗外,还要注意防寒保暖,适当锻炼,改善局部血液循环;避免精神紧张,保持乐观心态,有利于气血调畅;最好戒烟,这样可以减少因尼古丁刺激引起的血管收缩等。最后告诫大家,临床遇到雷诺现象,要到医院正规治疗,首先要进行相关自身抗体的筛查,明确有无风湿免疫性疾病。另外,雷诺现象的患者更易出现肺部受累,尤其是肺间质病变及肺动脉高压,是疾病预后不良的因素之一,应早期进行胸部高分辨CT及超声心动图检查,以期做到早期诊断、早期治疗,改善患者预后。本文系李松伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。