1、什么是血脂高?大家通俗说的血脂指的是甘油三酯,甘油三酯是血液中的脂类物质,血液中甘油三酯水平较高,称为高甘油三酯,可通过血液学检测甘油三酯评估体内血脂水平。南京鼓楼医院急诊科李晓溪2、血脂高有什么危害?高甘油三酯患者出现心肌梗死、脑梗死等心脑血管疾病风险较高,此外血脂过度升高还会引起胰腺炎,造成其他严重的健康问题。3、血脂多少算增高血脂?正常小于1.7mmol/L,1.7-5.6mmol/L轻度增高,5.6-10.0mmol/L中度升高,极高大于10mmol/L4、高血脂怎么办?并非所有高甘油三脂患者需要吃药,其主要目的是预防胰腺炎和降低冠状血管风险,具体情况需要就诊后,医生根据患者情况评估后决定,此外还可以减重、有氧运动、避免饮酒、浓缩糖、减少高升糖指数的食物摄入等改善生活方式降低血脂水平5、有哪些忌口吗?减少大量糖、碳水化物、饮料的摄入,避免食用牛肉、羊肉等红肉,少吃油杂、坚果等,限制饮酒参考文献:uptodate患者教育:高甘油三酯(基础篇)uptodate高甘油三酯血症
作者:李晓溪 邱树卫 黄渤特发性震颤(essential tremor,ET)是一种常见的运动障碍性疾病。传统观点认为特发性震颤呈良性病程,但目前认为ET可能会缓慢进展,症状严重影响患者写字、穿衣、吃饭等日常活动,对患者生活质量造成一定影响[1]。了解特发性震颤的临床特点,有助于疾病的诊断和治疗。ET在普通人群中的发病率为0.4%-3.9%。随着年龄的增长而逐渐增加,大于65岁人群中发病率为10.2%。本病呈常染色体显性遗传的特点,40%患者有家族史。50%-70%的患者能够通过饮酒改善症状[2]。既往认ET呈良性病程、症状单一,近年研究表明部分ET患者病情逐渐演变,严重影响患者的社会活动、工作能力和日常生活。 目前我国ET的诊断标准[3]主要参照了国际运动障碍协会制定的震颤共识和2000年发表的ET诊断标准,2017年该协会对震颤分类共识进行了更新,同时对特发性震颤临床特点提出了新观点。 1998年Brin等[4]将特发性震颤描述为:1、双手或前臂的位置性震颤;2、伴有或孤立存在的头部震颤;3、排除情况:伴其他异常神经系统体征,尤其是肌张力障碍;病情突然开始或逐步恶化;精神性震颤的病史或症状;直立性震颤;任务性或位置特异性震颤;孤立的声音、舌、颌部震颤;其他继发性震颤和生理性震颤。2017年11月Deuschl等[5]对特发性震颤的临床特点重新进行描述,将其分为特发性震颤(essential tremor, ET)和特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus,ETP)两类。ET需具有以下特征:1、双上肢孤立震颤综合征,是一种动作性震颤;2、至少3年病程;3、伴或不伴有其他部位的震颤(头部、声音、下肢);4、无神经系统其他部位的体征(例如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征);5、电生理检查提示为中枢性震颤;6、排除以下情况:孤立的声音或头部震颤;频率>12Hz的直立性震颤;任务性或位置特异性震颤;病情突然开始或逐步恶化。特发性震颤叠加综合征指:1、具有特发性震颤的特征,同时伴有无明确意义的神经系统体征,如串联步态损害、记忆力损害、可疑的肌张力不全姿势;或伴有其他轻微神经系统症状(不足诊断为其他相关综合症);3、静止性震颤。文中提出虽然说特发性震颤可伴有家族史,少量饮酒科可缓解症状,但这些临床特点并不是特发性震颤诊断的必要条件。ETP不包含肌张力障碍性震颤、任务特异性震颤等具有明确其他综合症相关震颤。新的标准主要从临床特征对特发性震颤进行界定,并提出特发性震颤可存在多种致病因素,更利于临床中的应用。 特发性震颤的治疗:特发性震颤的治疗启动需考虑症状的严重程度、对生活质量对影响和患者自身意愿几方面。目前尚无能治愈或延缓特发性震颤病程进展的药物,药物效果也会随着治疗时间的延长而降低。药物治疗[6, 7]一线药物1、普萘洛尔:普萘洛尔是一种非选择性的β1与β2肾上腺素受体阻滞剂,其改善震颤的作用机制尚不明确。其作用可能与阻断外周肌肉β受体相关。哮喘、糖尿病、心脏传导阻滞患者不可选用。可选择20mg,每天分两次或三次口服。老年患者可从10mg bid进行治疗。根据患者的耐受性和个体情况进行加量。其他β受体阻滞剂有索他洛尔、阿替洛尔和美托洛尔。2、扑米酮:扑米酮是一种抗惊厥药,在体内主要代谢产物为苯巴比妥和苯乙基二酰基胺(PEMA)。其前体药物和代谢药物均有改善症状的作用,因此扑米酮对震颤的改善优于单独的苯巴比妥和PEMA。治疗剂量可选择50mg每日三次到120mg每日三次。二线药物1、托吡酯:托吡酯作用机制复杂,可能通过作用于电压门控钠通道、GABAA受体和AMPA/红藻酸谷氨酸受发挥其作用。建议患者一天两次或睡前服用,以减少其副作用。可从25mg/d起始治疗,逐渐加量,每周增加25mg-50mg,根据疗效及患者反应性调整用药。托吡酯在二线药物中可能是最有效的,作用效果和一线药物相当。托吡酯治疗相关副作用发生率较高,使用过程中注意观察患者的副反应。2、阿普唑仑、氯硝西泮:这两个苯二氮卓类药物起效作用快,其主要通过直接作用于GABAA受体发挥作用。阿普唑仑平均有效剂量为0.75mg/天,可用阿普唑仑(0.125mg/d-5mg/d)缓解焦虑、压力等情况下加重的震颤。氯硝西泮的临床作用效果尚不十分明确,如果需要长期用苯二氮卓类药物进行预防治疗(一线及二线药物效果不佳的情况),更倾向于使用氯硝西泮(0.5mg-4mg/d,分两次口服)。3、加巴喷丁:加巴喷丁是一种γ-GABA类似物,不直接作用于GABAA和 GABAB受体,可能通过作用于电压门控钙通道的辅助亚基发挥作用。其缓解震颤的具体机制尚不清楚。主要用于选择普萘洛尔、扑米酮有禁忌症,或不能耐受这两种药的患者。可选用300mg/每天剂量控制症状,根据患者反应性调整用量。4、普瑞巴林:普瑞巴林是另一种GABA结构衍生物,作用机制和加巴喷丁类似。可从小剂量(25mg-75mg)缓慢滴定至有效剂量,每日两次口服。其在治疗特发性震颤中疗效明确性次于加巴喷丁。其他1、饮酒:酒精对中枢性震撼有改善作用,可能与其作用于脑组织中GABA受体相关。在特发性震颤中,血液酒精浓度和震颤的改善没有明显的相关性,饮酒的类别和量也无统一标准。饮酒主要能改善患者震颤的幅度,对震颤频率无明显影响。震颤一般在饮酒后10分钟左右缓解,69-90分钟后作用减弱,3小时左右效果消失。2、肉毒素:上肢注射肉毒素能够改善位置性震颤,对运动性震颤无效。其主要副作用为手部乏力。故主要用于头部、声音、手部的局部震颤。3、深部电刺激(DBS):丘脑腹内侧核DBS对改善肢体震颤有较好效果。结语:特发性震颤是临床中常见的震颤类型,对其临床特点的了解,有助于临床诊断和进一步治疗。治疗过程中,应根据患者症状严重程度、治疗意愿及药物适应症和禁忌症,选择个体化治疗方案,从而提高患者的生活质量。[1] Auff E, Doppelbauer A, Fertl E. Essential tremor: functional disability vs. subjective impairment. Journal of neural transmission Supplementum 1991;33:105-10.[2] Zesiewicz TA, Kuo SH. Essential tremor. BMJ clinical evidence 2015;2015.[3] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 原发性震颤的诊断和治疗指南. 中华神经科杂志 2009;42:571-2.[4] Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society 1998;13 Suppl 3:2-23.[5] Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, Elble RJ, Hallett M, Louis ED, et al. Consensus Statement on the classification of tremors, from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society 2017.[6] Hedera P, Cibulcik F, Davis TL. Pharmacotherapy of essential tremor. Journal of central nervous system disease 2013;5:43-55.[7] Rajput AH, Rajput A. Medical treatment of essential tremor. Journal of central nervous system disease 2014;6:29-39.
一、定义/什么是动脉粥样硬化各种原因导致的动脉血管壁增厚并失去弹性,进而官腔缩小的血管病称为动脉硬化。动脉粥样硬化(atherosclerosis,AIS)是动脉硬化的重要类型,病变特征为在大中型动脉内膜和中膜内层,出现脂质沉积、坏死而形成的粥样物,伴有平滑肌细胞(smoothmusclecell,SMC)和纤维组织增生。冠心病和脑卒中是动脉粥样硬化的常见并发症,也是世界范围内的两大主要死亡原因。一、动脉粥样硬化的常见危险因素/哪些常见因素能够增加的动脉粥样硬化发生率1.血脂异常目前已经明确,低密度脂蛋白(LDL)和脂蛋白(a)(LP(a))能够导致动脉粥样硬化,而高密度脂蛋白(HDL)则有心脏保护作用。血脂异常是指循环血液中的脂质或脂蛋白的组成成分浓度升高。血液中的脂质主要包括总胆固醇(totalcholesterol,TC)和甘油三酯(triglyceride,TG)。降低血脂治疗可以使非致命性的心肌梗死、脑血管病事件等各种心脑血管危险时间降低60%。此外,调脂治疗还可以使部分粥样硬化病灶减轻或消退。2.高血压各种类型高血压都是心脑血管冠心病和脑卒中等心脑血管疾病的独立危险因素。血压增高使血流对血管内皮的刺激和损伤增大,促进血脂向血管壁渗入。3.糖尿病高血糖会促进动脉粥样硬化进程。糖尿病患者中动脉粥样硬化出现较早,约75%糖尿病患者死亡原因是冠状动脉粥样硬化。糖尿病患者常伴有脂代谢异常、高血压、肾病、胰岛素抵抗等其他动脉粥样硬化危险因素。4.缺乏运动适量的体育锻炼能够减缓动脉粥样硬化进程,降低心血管事件死亡率。运动能够降低高血压、血脂异常、胰岛素抵抗、肥胖等其他心血管病的危险因素,从而预防动脉粥样硬化的发生。5.吸烟被动吸烟和主动吸烟都会增加心血管疾病的发生率。吸烟可以通过多种方式参与动脉粥样硬化的发生和发展。其中包括促进低密度脂蛋白氧化修饰,降低循环中高密度脂肪水平;通过组织缺氧和氧化应激导致内皮功能障碍;增加血小板粘附和聚集能力,导致凝血系统功能紊乱等多种因素。(吸烟能够减少保护性脂蛋白、破坏血管内膜、增加血粘度等多种因素促进动脉粥样硬化),6.遗传因素动脉粥样硬化有家族聚集发生的倾向。冠心病患者的亲属是无冠心病家族史对症组患者病危险增加2.0-3.9倍。因此,具有冠心病、动脉粥样硬化家族史的人群需要更加注意关注相关疾病的早期预防。7.年龄和性别动脉粥样硬化从婴儿期开始缓慢发展,临床症状多出现在40岁以上的中老年人,49岁后发展较快。男性多于女性。总结:动脉粥样硬化伴随着每个人的一生,重在减缓其发生发展的进程,避免相关危险因素,做好动脉粥样硬化的预防,以减少心脑血管事件的发生。参考:人民出版社第三版内科学和病理生理学图片来源于网络,如有侵权联系删除医疗科普仅供参考
最近遇到缺铁性贫血的女生比较多,在此向大家简单介绍下缺铁性贫血,希望能够有所帮助为此担心的你。缺铁性贫血是临床常见的小细胞低色素贫血,育龄期女生和生长中的儿童居多。一、常见原因有哪些呢?1.需求量增加:孕期、生长发育;2.失血:丢失过多,月经量大、子宫肌瘤、功能性出血、消化系统溃疡、老年人可能伴有消化道肿瘤等慢性失血;3.摄入减少:偏食、慢性腹泻、胃肠手术等胃肠疾病引起摄入少和吸收障碍。二、有什么临床表现很多患者没有表现。也可表现为:易激惹;感觉疲劳或乏力,尤其是在尝试锻炼或爬楼梯时;头痛;胸痛或呼吸困难;异常渴望吃冰、黏土或墙纸等;不安腿综合征”,即感觉腿部需要保持活动,尤其是在夜间三、检查方法?血常规:可表现为红细胞及血红蛋白减低,以血红蛋白减少最为明显。铁代谢检查:血清铁、血清铁蛋白、铁饱和度减低四、治疗原则去除诱因和补充铁剂。补充铁剂包括口服铁剂包括琥珀酸亚铁、葡萄糖酸亚铁肠外铁剂主要适用于口服铁剂出现胃肠道反应或无法忍受患者。补充哪些食物富含铁?动物的肉类、肝脏、血都含有丰富的铁元素且吸收率较高,比如猪肝、鸡肝、羊肝、鸭肝、鹅肝、猪血、鸭血、羊血,瘦猪肉、瘦牛肉、瘦羊肉等。科普性文章,不作为医疗建议
今天急诊遇到一位老太太诉说近日左侧耳后些许疼痛,未在意,早晨起床发现嘴歪了,匆忙赶到医院,担心自己得了脑梗。简单询问病史及查体后告知患者得了周围性面神经麻痹,也就是Bell‘s麻痹。老人家似懂非懂,不过确定不是脑梗后也就安下心来。那一起来了解下什么是Bell‘s麻痹。1、 定义:Bell麻痹指不明原因急性周围面神经麻痹,病因未明,可能和病毒感染或炎症反应,约占面神经麻痹病例一半,无明显地域、种族性别差异,糖尿病和怀孕增加其发病风险。2、 症状 :突然起病的单侧面瘫,表现为眉下垂、不能闭眼、鼻唇沟消失,以及患侧口角下垂且口歪向健侧。流泪减少、听觉过敏和/或舌前2/3味觉丧失。3、 辅助检查 电检查:评估预后 增强CT和增强MRI:患者面神经功能无恢复(4月),需行影像学检查4、 诊断:典型的临床表现;1-2日急性起病,进展性病程,起病至三周内达到高峰,病程6个月恢复或部分功能恢复。可有耳痛和听力障碍等前驱症状。指令运动评估患者面部运功(闭眼、抬眉、皱眉、露齿、噘嘴) 4个月无面神经功能恢复,需进一步完善检查评估Bell麻痹诊断排除继发性因素5、 治疗短程口服糖皮质激素:最好在症状发生3天内开始治疗,泼尼松连用一周。重症患者可以使用激素联合抗病毒治疗(伐昔洛韦、阿昔洛韦)。营养神经:B族维生素,如维生素B1,维生素B12。眼部护理:闭合不全患者可使用人工泪液(眼药水)。夜间睡眠可使用保湿药膏。可佩带防护眼镜或护目镜。理疗:多种措施,包括锻炼、哑剧治疗、按摩、电刺激、针刺、热疗等外科减压手术:重度功能障碍恢复不佳者,效果不明确6、 预后 大多数患者能够完全恢复, 预后主要和病变的严重程度相关,临床不完全病变多会恢复。 House-Brackmann分级系统是目前面神经损伤严重程度的分级指标,I、II级结局良好,III、IV级为中度功能障碍,而V、VI级预后不良。 三周内观察到症状部分恢复提示预后良好。 部分患者神经功能受损严重,可能会出现连带运动,如眨眼时出现嘴巴抽搐,微笑时出现闭眼。7、复发 部分患者(7%-15%)可能存在同侧或对侧特发性面瘫反复发作。妊娠是其复发的危险因素,部分患者具有多次发作的家族史。8、恢复不完全处理 患者肌无力症状超过3周或4个月没有改善,需要行影像学检查。 注射肉毒素可能对连带运动、面肌痉挛或过度流泪的患者有益 眉下垂矫正可改善面部对侧,改善外观 上睑植入重物病悬吊下睑或行眼缘缝合术可改善眼闭合不全参考文献Authors: Michael Ronthal, MD Patricia Greenstein, MB, BCh, Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults, UpToDate2020Authors: Michael Ronthal, MDBell's palsy: Treatment and prognosis in adults,UpToDate2019中国特发性面神经麻痹诊治指南 中华神经科杂志2016
导读 脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是指颅内静脉及静脉窦血栓形成,占脑血管病的0.1%-1.0%。其临床表现广泛,常见症状包括头痛、癫痫、局部神经系统缺损症状、视乳头水肿及意识障碍等[1]。CVT的症状及体征与血栓形成的部位、患者年龄及是否伴脑实质损伤等因素相关。这些症状和体征可单独出现,亦可同时出现。CVT临床特征缺乏特异性,极易漏诊和误诊,延误最佳治疗时机。 头痛是CVT最常见的临床表现和起始症状,约90%的病例可出现头痛,其中仅表现头痛的CVT并不少见。本文就CVT相关性头痛的特点进行简要介绍。 CVT相关性头痛的特点 CVT患者头痛无特异性,多伴其他神经系统症状,如视乳头水肿、局部神经功能缺损、癫痫、意识改变或相关颅神经麻痹。CVT的头痛无固定的模式,其临床表现可与霹雳样头痛、偏头痛、丛集样头痛、直立性头痛类似,起病形式可为急性、快速进展亚急性、间歇性头痛逐渐转变为频发发作。文中所提及的表现为部分单纯性头痛的CVT是指仅有头痛症状,无相关神经功能症状的CVT。 2010年日本一项研究对136例CVT相关头痛的病例进行分析,总结了CVT相关性头痛的特点(表1)[2]。其中乙状窦血栓或乙状窦联合横窦血栓与后枕部及颈部区域疼痛具有相关性。其他CVT的头痛部位与静脉窦血栓形成部位无明显相关性。在此项研究中有43例患者仅表现为单纯性头痛。 表1 CVT相关性头痛的特点 2005年,法国一项关于CVT的前瞻性研究[3]纳入病例数123例,其中17名CVT患者(17%)仅表现为孤立性头痛,其CT平扫、脑脊液检查均未见明显异常。表现为孤立性头痛的患者中有15例血栓累及侧窦,其中进展性头痛11例、霹雳样头痛3例、急性头痛3例。4例为弥漫性头痛,13例为偏侧头痛,主要位于受累侧窦同侧。合并颈内动脉血栓形成的患者有同侧颈部疼痛。此报道中患者头痛最常见特点包括:快速进展(8分)、持续存在、偏侧为主和搏动性头痛。 表现为单纯性头痛的CVT在临床中易误诊,确诊所需时间较长。在2012年的一项病例报道中[4],12名表现为单纯性头痛的患者确诊前,曾被误诊为偏头痛或紧张性头痛,其症状开始到确诊时间(平均9天)远大于其他的CVT患者(平均4.5天)。 可能机制 CVT的头痛机制尚不清楚[5],可能与颅内压增高、蛛网膜下腔出血、静脉窦壁的炎症反应等多种继发性因素相关。这可能也是CVT头痛模式多样的原因。表现为单纯性头痛的CVT以偏侧头痛多见,部分也表现为弥漫性头痛。局部的炎症反应、栓子对受累静脉窦的牵拉相关及炎症蛋白外渗透等多种因素参与其中。 小结 CVT中表现为单纯性头痛并不少见,临床工作中对于近期出现持续存在的剧烈头痛,需详细了解头痛的特点,不要忘了排除CVT的可能。 参考文献: [1] Sriram N, Saifee TA. Cerebral venous sinus thrombosis. British journal of hospital medicine 2017;78:C98-C102. [2] Wasay M, Kojan S, Dai AI, Bobustuc G, Sheikh Z. Headache in Cerebral Venous Thrombosis: incidence, pattern and location in 200 consecutive patients. The journal of headache and pain 2010;11:137-9. [3] Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2005;76:1084-7. [4] Timoteo A, Inacio N, Machado S, Pinto AA, Parreira E. Headache as the sole presentation of cerebral venous thrombosis: a prospective study. The journal of headache and pain 2012;13:487-90. [5] Bousser MG, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update. The Lancet Neurology 2007;6:162-70. 原文链接:https://mp.weixin.qq.com/s/RZ3DhXoxBZoy3M0n4Qwkcg
帕金森病(PD)是伴有多种运动及非运动症状复杂的神经变性疾病。PD相关疼痛在疾病的在早期及晚期阶段均存在,严重影响患者的生活质量。PD的早期阶段,疼痛可能是患者最困扰的非运动症状[1]。正确诊断疼痛的来源和及时有效的治疗对改善患者的生活质量有着极大的帮助。然而,目前临床工作中对PD相关性疼痛的识别及诊断均不足,PD相关性疼痛的管理欠佳。对PD患者疼痛特点的认识,可以促进在临床工作中更好的识别和管理PD患者的疼痛问题。图1[1]在PD的早期阶段,不同症状对患者的困扰程度,其中疼痛是最令人烦恼的非运动症状,严重影响患者生活质量分类及临床特点PD患者疼痛分类标准尚不统一。早期分类标准[2]更强调疼痛症状是否与多巴胺药物治疗相关,其中包括PD诊断前的疼痛、不伴肌张力障碍的“关期”疼痛、伴肌张力障碍相关疼痛和“剂峰”疼痛。也有学者[3]根据疼痛是否与PD相关,将其分为非PD相关性疼痛和PD相关性疼痛,后者又分为PD直接相关性疼痛和PD非直接相关性疼痛。由于缺乏客观的分类标准及对PD疼痛机制的理解不足,这些分类标准运用价值不高。2010年FORD[4]等根据PD患者疼痛的性质及可能原因将其分类,对PD疼痛的管理有着更好的指导作用。主要为骨骼肌肉性疼痛、神经性疼痛、肌张力障碍相关性疼痛、中枢性疼痛、静坐不能相关性疼痛。PD患者的疼痛更多发生于运动症状起始侧,或运动症状严重一侧。最为常见的疼痛形式为肌肉痉挛相关的骨骼肌肉痛,约占PD患者疼痛的70%,其次为肌张力障碍相关性疼痛,约有40%。神经性疼痛和中枢性疼痛发生率分别为20%和10%。图2[1]PD疼痛的位置分布及发生率骨骼肌肉疼痛:主要和肌肉僵硬和运动迟缓相关,伴有肢体活动受限。最常见的骨骼肌肉性疼痛为冻结肩。一些以单侧肢体疼痛起病的患者在确诊为PD之前,可能已多次就诊于骨科、疼痛科,对疼痛关节进行手术、封闭等治疗。由于患者受损关节或肢体活动受限,导致其疼痛、痉挛、关节疼痛。主要影响颈部、上肢、椎旁或小腿肌肉,关节受累主要在肩部、臀部、膝盖和脚踝等部位。帕金森相关的关节畸形和关节炎可能会与类风湿性关节炎相混淆。典型的表现为跖腕关节和远端指间关节的屈曲、近侧关节突关节的延展和尺偏,这种改变亦称为“纹状体手/足”(图3)[5]。PD相关的关节畸形主要为偏侧,无明显的局部炎症改变。图3[5] PD患者的纹状体手图4[5]伴皮肤溃疡和骨质损害的纹状体足肌张力障碍相关性疼痛:肌张力障碍通常伴随着严重的痛性痉挛,常发生在足部,是青年型PD的特征性临床表现,和Parkin基因突变有一定相关性。此外,肌张力障碍也可能是左旋多巴治疗的副作用之一,可发生在疾病及药物使用的各个阶段。晚期PD患者伴随晨起肌张力障碍的发生率约为15%,也可出现双相及剂峰肌张力障碍。神经根性疼痛:主要位于单个神经及神经根分布范围。外周神经痛并不是PD患者的特征性表现,但是PD患者的外周神经痛发生率高于非PD患者,这可能与左旋多巴治疗和甲基丙二酸水平增高相关。中枢性疼痛:常被描述为难以定位、持续的、难以表达的隐隐的疼痛感或是不明原因的不适感。位置与神经分布无关,可出现在身体的任何部位。中枢性疼痛可见于其他中枢神经系统疾病,如卒中和多系统萎缩。部分PD患者“关期”会有腹痛、呼吸不畅、胃食管返流、感觉身体发热等内脏器官及自主神经功能紊乱等不适感,这和“关期”非运动症状相符合。中枢性疼痛和PD运动症状波动和多巴胺药物治疗相关性较大。静坐不能性疼痛:主要表现为无法保持静坐状态和内心的不安感,与PD患者的起病年龄和疾病严重程度相关。需要与不宁腿综合征相鉴别,PD的静坐不能是全身性的静坐不能,而后者的临床特点为想要活动腿部的冲动,夜间更为显著。诊断标准PD疼痛尚无统一诊断标准[1]。在诊断上主要考虑以下几方面:患者需要符合PD及慢性疼痛诊断标准;明确患者疼痛症状与PD病程相关性,及其与多巴胺药物治疗、“开”和“关”症状的相关性;排除其他原因引起的疼痛;疼痛症状的分类及评估。评估手段目前对PD疼痛程度的评估可用视觉模拟评分法(visual analog scale,VAS)、疼痛简明记录量表(Brief Pain Inventory,BPI)、 Pain-O-Meter评估板(Pain-O-Meter,POM)和国王PD疼痛量表(King’s PD Pain Scale,KPPS)[1]。前两者为疼痛评价中常用的量表,在此不再详述。Pain-O-Meter[6]是一个简明的自我测评疼痛量表,可用于急慢性疼痛的测评和管理。POM主要由两部分组成,其一是有活动标尺的POM-VAS标尺,以评估患者的疼痛程度。另一部分包含15个感觉和11个情感描述词,最低分为1分,最高分为5分。图5[1] 瑞典版Pain-O-MetreKPPS量表[7]是目前专门用于PD疼痛评分的量表,主要有16个问题,操作简便,量表需要10~15分钟。量表主要涉及骨骼肌肉痛、慢性疼痛、波动相关性疼痛、夜间疼痛、口面部疼痛、肢体烧灼样疼痛和神经性疼痛等多方面,从疼痛严重程度及疼痛频率进行评分。总结PD患者的疼痛形式表现多样,极大影响患者生活质量,对PD患者疼痛特点及临床表现形式的认识有利于早期识别,针对性治疗。通过对PD疼痛相关量表进行定量和伴半量分析,有助于临床工作中对PD疼痛患者进行更好的管理和治疗。参考文献:[1] Skogar O, Lokk J. Pain management inpatients with Parkinson's disease: challenges and solutions. Journal ofmultidisciplinary healthcare 2016;9:469-79.[2] Quinn NP, Koller WC, Lang AE, MarsdenCD. Painful Parkinson's disease. Lancet 1986;1:1366-9.[3] Negre-Pages L, Regragui W, BouhassiraD, Grandjean H, Rascol O, DoPaMi PSG. Chronic pain in Parkinson's disease: thecross-sectional French DoPaMiP survey. Movement disorders : official journal ofthe Movement Disorder Society 2008;23:1361-9.[4] Ha AD, Jankovic J. Pain in Parkinson'sdisease. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society2012;27:485-91.[5] Ashour R, Tintner R, Jankovic J.Striatal deformities of the hand and foot in Parkinson's disease. The LancetNeurology 2005;4:423-31.[6] Gaston-Johansson F. Measurement ofpain: the psychometric properties of the Pain-O-Meter, a simple, inexpensivepain assessment tool that could change health care practices. Journal of painand symptom management 1996;12:172-81.[7] Chaudhuri KR, Rizos A, Trenkwalder C,Rascol O, Pal S, Martino D, et al. King's Parkinson's disease pain scale, thefirst scale for pain in PD: An international validation. Movement disorders :official journal of the Movement Disorder Society 2015;30:1623-31.
作者:李晓溪 易昕 邱树卫未经授权请勿转载。南京鼓楼医院急诊科李晓溪先看一个病例文初先与大家分享一个病例的诊治过程[1]:67岁女性,突发双髋部及腿部麻木、疼痛,症状持续数分钟好转,随后出现双下肢乏力,至急诊就医。查体主要阳性体征为体型肥胖,BMI指数27.8kg/cm2,双下肢肌力0级,双下肢感觉减退,伴直肠括约肌功能障碍。患者两周前有类似运动障碍及感觉异常发作,一月前有感冒及口腔疱疹病史,有高脂血症,主要饮食控制。余既往史、个人史无特殊。辅助检查:腰椎MRI(图1)所示:T11-T12水平脊髓节段异常高信号及脊髓背侧环形低信号影。图1 A:脊髓背侧环形低信号影(红色箭头);B:马尾异常高信号影初步诊断考虑脊髓梗死或急性横贯性脊髓炎,治疗方案主要为激素缓解脊髓水肿症状。同时完善相关检查,脑脊液相关检查未见明显异常,进一步完善全脊髓MRI平扫+增强同样显示T11-T12节段脊髓中央高信号影及胸腰段硬脊膜外环形低信号影。随后完善脊髓血管造影检查,确诊为脊髓硬脊膜动静脉瘘,瘘口位于L2脊髓段,行瘘口栓塞治疗。该患者手术治疗后肛门括约肌功能迅速改善,提示其恢复较好。图2介入治疗前(A)和治疗后数天(B)脊髓MRI对比,水肿减轻图3 A:治疗前血管造影结果,绿色箭头为扩张的根升动脉,红色尖头为扩张的硬膜外血管;B:治疗后血管造影结果,红色箭头为栓塞弹簧关于脊髓硬脊膜动静脉瘘脊髓硬脊膜动静脉瘘(Spinal Dural Arteriovenous Fistula,SDAVF)是指供应硬脊膜或神经根的动脉在穿过椎间孔的硬脊膜时,与脊髓引流静脉在硬脊膜上沟通形成瘘口,导致相应动脉血流直接汇入静脉[2]。静脉逐渐动脉化(图4),同时静脉引流口梗阻引起静脉淤血、静脉压升高,导致脊髓水肿、缺血。图4[2]A:充血、扩张、扭曲的脊髓后侧静脉;B:位于椎弓根硬脑膜上的硬脑膜引流静脉;C:术前动脉化的脊髓后侧静脉;D:栓塞离断术后的血管(呈暗红色)解剖学基础脊髓动脉网主要由椎动脉和/或锁骨下动脉颈段、主动脉分支、胸段动脉和腰段动脉发出的脊髓支节段性供血。蛛网膜下腔内静脉网收集脊髓静脉血,通过根静脉汇集成硬膜外静脉,最后汇入较大体静脉。图5脊髓血管回流:脊髓内静脉网-脊髓外静脉网(蛛网膜下静脉网)-根静脉-椎内静脉丛(硬膜外静脉丛)-较大体静脉,SDAVF是脊髓静脉回流障碍的常见原因流行病学SDAVF是最常见的脊髓血管畸形,占脊髓血管畸形的70%,其发病率为5~10/10万。好发于中年男性(男性占80%),男女发病率差异的机制尚不明确。平均诊断年龄为63岁,2/3患者病程6~7年左右才被诊断[2]。1926年Foix和Alajouanine第一次详细的描述了SDAVF的临床特点及病理变化,因此该病又称为Foix-Alajouanine综合征。目前瘘口形成的原因尚不清楚。临床特征大多数SDAVF患者伴有脊髓压迫症状,呈慢性进展性病程,疾病早期阶段与多发性周围神经病、脊髓前角细胞损伤等相关疾病难以鉴别。运动、Valsalva动作等增加静脉压的行为可加重脊髓损伤相关症状。部分患者伴有急性加重。约5%~18%患者呈急性发作,文章开头分享的病例就是一个急性发作的案例。SDAVF病变位置主要位于胸腰段,表现为静脉瘀血性脊髓损伤,可出现步态异常、下肢乏力、感觉障碍、疼痛,伴或不伴括约肌功能障碍等临床表现。具体而言,SDAVF可出现以下典型症状:(1)据报道,50%患者在起病初期就伴有感觉异常,确诊时90%患者都存在感觉异常。一项入组153例患者的研究显示,49%患者振动觉受损,16%患者伴有袜套样感觉缺失,13%患者存在会阴部麻木;(2)下肢乏力通常累积双下肢,但一半患者双下肢乏力症状不对称,多达16%患者表现为单侧肢体乏力;(3)疼痛常以背部为中心,可放射至下肢,易被误诊为退行性脊椎疾病;(4)随着病程进展可出现括约肌功能障碍;(5)颈段DAVF较为罕见,可表现为自发性蛛网膜下腔出血。辅助检查脊髓MRI为SDAVF筛选的手段,主要为脊髓水肿和髓周血管扭曲相关的影像学表现。伴随病程进展,有的会出现脊髓萎缩。部分患者早期MRI检查无明显异常。脊髓血管造影检查时SDAVF的诊断金标准。提示SDAVF的MRI表现(参考图1)[3]:(1)T1加权相示肿胀的脊髓呈低信号影;(2)T1相可见弥漫性的增强信号影(由于长期慢性的静脉淤血导致脊髓血脑屏障破坏);(3)T2加权呈多节段脊髓中央部高信号;(4)T2加权多有环状低信号(提示扩张、扭曲的静脉血管),多位于脊髓背侧。诊断基于起病年龄+临床特征+MRI检查(推荐检查整个脊髓节段)+造影结果得出。治疗及预后主要治疗手段为手术切段引流和栓塞瘘口。手术治疗后首先改善的是运动症状,其次是感觉症状,最后为括约肌功能障碍。SDAVF自然病程预后不佳,主要取决于病程的长短和是否存在不可逆性脊髓坏死。相对于神经功能轻中度缺损的患者,术前神经功能缺损严重者预后欠佳。手术能够改善这部分患者的症状及稳定病情,因而均推荐进行治疗。另外,MRI检查T2信号强度与患者预后无关,不作为疾病预后参考因素[2]。结语SDAVF起病隐匿,临床表现不具有特异性,很容易误诊,其早期诊断和治疗是改善预后的关键。因此,在临床工作中应提高对SDAVF的认识,对于中年男性同时伴有上升性感觉运动障碍,要考虑到SDAVF的可能。参考文献:[1]Zakhary SM,Hoehmann CL,Cuoco JA,Hitscherich K,Alam H,Torres G.A case report of spinal dural arteriovenous fistula:origins,determinants,and consequences of abnormal vascular malformations.Radiology case reports 2017;12:376-82.[2]Fugate JE,Lanzino G,Rabinstein AA.Clinical presentation and prognostic factors of spinal dural arteriovenous fistulas:an overview.Neurosurgical focus 2012;32:E17.[3]Krings T,Geibprasert S.Spinal dural arteriovenous fistulas.AJNR American journal of neuroradiology 2009;30:639-48.注:解剖学基础主要参考Duus神经系统疾病定位诊断学,图片5来源于网络。
作者:李晓溪 黄渤 邱树卫帕金森病(PD)是一种常见的进展性神经退行性疾病,其病理过程累及脑组织及自主神经系统多种神经递质通路,临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、肌强直等运动症状,以及神经精神症状、自主神经功能损害、嗅觉障碍和睡眠紊乱等非运动症状。70%~80%的PD患者存在自主神经功能紊乱,随着PD整个病程的进展,自主神经功能损害发生率逐渐增加。PD患者自主神经功能异常主要包括胃肠功能紊乱、膀胱功能亢进、体位性低血压等多方面,可贯穿PD始终,对患者生活造成严重影响。本文将简单总结PD患者自主神经功能紊乱常见的临床表现、相关影响因素和简单处理措施,以助于更好地改善患者的生活质量。一、体重减轻体重减轻在PD患者中较为常见,一项研究提示,有50%的PD患者存在体重减轻,女性较男性更易出现体重减轻。PD患者体重减轻的原因尚不清楚,不仅仅是中重度的运动障碍引起的营养欠佳和PD患者能量消耗增加导致的。双侧DBS手术后也会出现体重增加。另外,异动症患者在患病期间容易出现体重减轻,从而使得患者每公斤体重使用的左旋多巴药物多于无异动症的患者,从而加重异动症症状,使患者体重进一步减轻,形成恶性循环。【处理】 排除其他造成体重下降的原因(恶性肿瘤、内分泌因素); 是否存在吞咽功能异常,可以进行吞咽功能检查; 注意膳食营养支持; 调整相关抗帕金森药物,减少异动症的发生。二、吞咽功能障碍PD患者吞咽困难的发生与儿茶酚胺相关神经变性,以及脑干、咽部肌肉LEWY小体形成相关。吞咽功能障碍的患者存在窒息、吸入性肺炎、营养障碍和脱水等风险。吞咽功能障碍与疾病严重程度相关,患者吞咽的整个过程(口腔、咽部和食管)均可受到影响。在PD晚期阶段,严重的吞咽障碍会造成误吸,导致患者反复肺部感染。肺炎是PD患者晚期阶段的主要死亡原因。【处理】 吞咽困难患者需进行吞咽功能评估,尽早行吞咽功能锻炼; 可采取胃肠内营养,注意防治相关并发症,短期可选择胃肠营养管,长期可选择胃造瘘术。三、流涎流涎在PD患者中的发生率为70%~80%,其中男性多于女性。PD患者吞咽功能障碍可引起唾液清除障碍。严重的流涎不仅影响患者正常社交活动,而且会引起口周皮肤感染。【处理】 主要包括充分评估患者吞咽功能; 对吞咽功能进行康复锻炼; 鼓励患者规律吞咽唾液(可以携带定时吞咽提醒器); 可舌下含服1%阿托品液体缓解症状; 症状严重者可行唾液腺肉毒素注射。四、便秘便秘是最常见的自主神经功能紊乱,结肠动力障碍和直肠功能紊乱在PD患者中发生率分别高达30%和60%。便秘可早于运动症状发生前10余年出现,患者主要表现为排便困难、排便疼痛感、排便后仍觉肠道未排空。结肠肌间神经丛神经变性,肠内容排空缓慢,肠道收缩和舒张功能异常,在便秘发生中起着重要作用。【处理】 便秘患者应注意增加膳食纤维和液体摄入(每天8杯水),避免食用香蕉; 增加运动量,促进胃肠运动; 可以使用大便软化剂、渗透性泻剂(乳果糖)、聚乙二醇电解质平衡液、灌肠药物(开塞露)改善患者症状。五、膀胱功能异常PD患者的泌尿功能障碍主要由于逼尿肌反射亢进引起的尿频和尿急,严重影响患者夜间睡眠质量。骶髓的自主神经及脑桥排尿中枢共同参与排尿功能的调节,下丘脑、小脑、额叶皮层参与了尿液的储存功能。PD患者膀胱反射亢进可能与排尿中枢抑制作用损害相关。【处理】 如果患者存在排尿方式突然改变,需先排除泌尿系统的感染; 如尿频、多尿等症状突出,需排除糖尿病; 抗胆碱能药物有助于改善膀胱功能异常,包括奥昔布宁、丙哌维林等,这些药物能够通过血脑屏障,但应注意相关毒副作用; 也可以选择不能通过血脑屏障的抗胆碱药物,如曲司氯铵。六、体位性低血压体位性低血压(OH)定义为从卧位到直立位收缩压下降≥20 mmHg,或收缩压<90 mmHg,在PD患者中发生率为48%,无症状患者可达60%,患者的年龄、疾病严重程度和相关抗帕金森病药物均与OH发生相关。OH的主要表现为站立时出现头昏、头痛、视物模糊和跌倒等。下丘脑、脑干和外周神经系统等部位Lewy小体变性参与其病理过程。【处理】 需要注意防止跌倒; 停用或减少相关降压药,调整抗帕金森药物使用; 摄入足够的水和盐,少食多餐,夜间不喝咖啡,避免饮酒; 入睡时抬高体位30~40度; 如果症状无法通过非药物治疗缓解,可以选择氟化可的松、米多君等药物。七、排汗过多PD患者在运动开期或者是剂末现象时会出现大量流汗,通常伴随着运动障碍,在热刺激后出汗明显增多,因而患者对高温环境耐受性差。出汗部位主要位于面部、颈部,躯干和肢体出汗较少,这可能是体内的一种代偿性机制。出汗异常主要为中枢神经系统的节前纤维和节后纤维功能异常。【处理】 首先排除慢性感染、甲状腺功能亢进、女性绝经后状态等其他相关问题; 保持室温稳定,避免高热环境; 如出汗部位比较局限,可选择肉毒素注射治疗。结语PD自主神经功能障碍在PD患者发生率较高,伴随着PD整个病程,严重影响患者生活质量。目前人们对PD自主神经功能障碍的认识尚不足,无相关系统性研究,治疗主要是改善症状的支持治疗。在PD患者诊治过程中,对相关自主神经系统症状的充分认识,有利于临床医生早期识别、正确干预,提高患者生活质量。参考文献:[1] Schapira AHV, Chaudhuri KR, Jenner P. Non-motor features of Parkinson disease. Nature reviews Neuroscience 2017;18:509.[2] Parkinson's disesase.national clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care. The national Collaborating Centre for chronic conditions[3] 张洪扬,张永芳,刘雪娇.帕金森自主神经功能障碍的研究进展.中风与神经疾病杂志.1003-2754(02)-0189-02[4] Sharma JC, Macnamara L, Hasoon M, Vassallo M, Ross I. Cascade of levodopa dose and weight-related dyskinesia in Parkinson's disease (LD-WD-PD cascade). Parkinsonism & related disorders 2006;12:499-505.