河北医科大学第三医院心脏外科科普号

先心病如何发现 先天性心脏病一般不属于遗传疾病，但有些家庭多人患有先心病，或在有血缘关系的人员中（如叔、伯、姑、姨、舅，堂兄弟姐妹）患病。多数情况下，先心病患儿并没有症状，其问题是在常规心脏检查时被发现的。患有先心病的孩子往往有心脏杂音，所以在正规医院出生的婴儿，经过产科医生的初步筛查，多数就可以发现。 一部分先心病患儿吃奶后气喘吁吁，哭声不响亮，哭声短促，胸廓起伏大；活动后心慌气急；易患肺炎，经常发烧需输液或住院。如果家长发现孩子有这些情况，要尽早带孩子去医院心脏专科就诊，以便及早确诊。 怀疑孩子患有先心病，首先要到正规医院心胸外科就诊，一般仅需简单的物理检查，就可诊断有无先天性心脏病；如配合必要的仪器设备检查，则会详细诊断出患者的病情。 大多数先心病患者因为心脏在结构上长得和一般人不一样，所以需要用外科手术的方法进行矫治，以期达到和正常人一样的结构；或者因为畸形特别严重，不能修复得和正常人的心脏一样，但也要进行修补，使其在功能上和正常人的心脏一样完成运送氧气和营养物质的任务。 年龄越小手术风险越大 先心病的发病率很高，但轻重程度有很大差别，因此并非所有患有先天性心脏病的人都需要手术治疗。例如，有些先心病对血液循环影响小，或是仅仅有无害性杂音，所以不需要手术治疗。 需要手术治疗的先天性心脏病，手术时机如何掌握？ 关于最佳手术时机，一定要结合具体疾病、病人具体情况、医院设备、技术力量进行综合考虑后决定。 一般来讲，先心病患儿在0.5~1岁，甚至刚出生就可以手术。但由于先心病手术并发症较多，甚至会危及生命，而且年龄越小，危险性就越大，一般在病情允许的情况下应择期手术。但有些先天性心脏病必须早期手术，否则就会失掉良好的手术机会。如大动脉转位、主肺动脉窗、严重肺动脉瓣狭窄等，由于血液循环难以维持或大量分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭不易控制，易发生阻力型肺动脉高压，因此应及早完成手术，或先行姑息性手术，一段时间后再做根治性手术。 一些对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭，由于动脉导管未闭的患儿常规是在生后1个月-3个月自行闭合，小的缺损在1岁以内也有自愈的可能，所以这类简单先心病儿童通常于1岁以后复查未自愈后，再寻求手术或介入治疗，此时患儿各个系统发育相对成熟，手术风险减小。1岁内的先心病儿童注意随诊即可。 待手术的患儿要定期随访 对于已经确诊患有先心病、因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，等待手术期间家长应注意以下几个方面的问题。 1. 尽量让孩子保持安静，活动量不能太大，以减轻心脏负担。 2. 合理安排膳食，患儿宜少食多餐，食品要多样化，易于消化，需保证足够的蛋白质和维生素摄入，保持大便通畅。 3. 尽量避免到人多拥挤的公共场所，以减少感冒或呼吸道感染的机会。 4. 有感染或做小手术（如拔牙）等，都要使用抗生素。在任何情况下，如有发热数日不退，要及早就医，防止心内膜炎等并发症。 5. 定期去医院心脏专科门诊随访，如发现肺动脉高压等并发症，及时手术治疗。

中国红十字会“阳光天使基金”，旨在动员社会力量，对农村患有先天性心脏病的贫困儿童提供医疗救治。所有先天性心脏病患儿均可申请救治，申请通过率100%！请需要申请“阳光天使基金”的患儿家属携带携带患儿父母双方身份证、户口本到河北医科大学第三医院（省三院）心脏外科（石家庄市自强路139号 住院部7层）填写申请表。

术后容易出现的并发症：出院1个月内有可能出现2个并发症，1个月以后出现的几率低：1.心包积液：无任何原因频繁的恶心、呕吐，要尽快做心脏超声检查，若有中到大量积水，当天要用最快的速度引流出去，不能拖延，因为会影响到孩子的血压和心率，严重者可危及生命。恶心、呕吐也可能因为急性肠胃炎（连拉带吐）、病毒性感染（感冒发烧恶心呕吐）或者是电解质紊乱（缺钾、缺盐）。如果不是心包积液，可以到当地医院抽血急查个电解质，检查该项跟吃饭没关系。如果孩子缺钾了，可以多喝点枸橼酸钾；缺盐时吃的适当咸一点。北京安贞医院小儿心外科王栋2.胸腔积液：表现为呼吸困难、气促、脸肿、呼吸快、嘴唇紫、哭闹烦躁。应立即到当地医院拍个胸片，检查当天若有中到大量胸腔积液，要用最快的速度引流出去，因为会影响孩子的呼吸功能。 少量的心包积液、胸腔积液若放不出去，就保守治疗：1.严格控制入水量，以渴不死孩子为界限；2.加强利尿，利尿剂的剂量要增加；3.买消炎痛（药名：吲哚美辛）等消炎药。 遇到上述情况，当务之急就是引流。若有事下午可给医院打，大夫会及时解答咨询。为了减少心包积液、胸腔积液的发生，要注意饮水饮食，不要吃的过饱、吃撑。关于手术切口：出院后伤口不能洗澡，第2天撕掉纱布，带伤口干燥后3到4天可洗伤口。 鸡胸防治仪：伤口是正中切口的，孩子大于6个月，建议用鸡胸防治仪。因为正中切口是胸骨正中劈开的，手术后胸骨用钢丝或胸骨线直接缝合的，胸腔会有压力，孩子有痰咳嗽都会使胸骨突出。侧切口不需要鸡胸防治仪。 6个月以下的孩子买不买，家长自己看情况，因为很多孩子6个月以下没有及时的补充鱼肝油和钙，孩子胸骨很薄，有一部分孩子骨头是凹陷的。所以如果要买的话要先看一下，骨头确实是鼓的，没有凹陷再买。如果伤口处皮肤看着平整、摸着也平的话就不必买了。出院后第2天把胶布、纱布撕掉，保持伤口干燥，即可佩戴鸡胸治疗仪，需3-6个月。佩戴时稍紧一点，但也别把孩子的皮肤勒红了，别为了用这个感染了伤口。佩戴时别让宝宝趴着睡，仰着睡、侧着睡都可以。如果天气炎热，每天都要打开看一下，可以间断的佩戴，但不如持续佩戴效果好。 瘢痕膜：手术后2个星期左右，结痂一掉就可以用了。可先买1帖用1个月，贴完1个月观察一下，若伤口不宽，也未高出皮肤（不是瘢痕体质）就可以停用了。1贴管1个月，如果贴完以后伤口依然是宽的、红的，说明是瘢痕体质，还得继续贴，贴到伤口平整、不高出皮肤、颜色变白为止。 如何喂养：术后的孩子如何算出入量： 体重10公斤以内的孩子：饮水量：80毫升/日/公斤；若孩子饿，小小孩儿营养不良的，心肺功能尚可，肝脏不大、不肿，可增加到100-120毫升/日/公斤。 体重10-20公斤以内的孩子：1岁以上的孩子可以吃米饭、饼干、馒头等。香蕉、苹果不计入水量，但米饭、梨要计水量。 手术1个月后，若肝脏大、水肿、心肺功能差，依然要限制入量。若吃了瑞安吉拉肚子厉害、腹泻的，要增加饮水量。腹泻多的，喝的饮水量要大于腹泻量，要防止孩子脱水。 建议4个月以下的孩子吃母乳，因为母乳里含有各种免疫成分。6个月以上的母乳里成分会越来越差，4个月以上的孩子就应该添加辅食，不能光喝奶，喝多少奶也不饱，可以增加蒸鸡蛋羹、大米粥等。9个月的孩子可以吃稀粥、面条，加点盐吃。1岁以下的孩子以汤面条、肉末粥为主。2岁以上的孩子鸡鸭鱼肉虾都能吃了。应多摄入高蛋白食品，目的是促进伤口愈合。 如何复查：出院1个月或5周进行4项检查：第一个，让当地的儿科医生听听孩子的肺里还有没有痰。出院1个月之内心肺功能在调整，许多孩子出院的时候体温可能在37度上下波动，血象可能1万2、3，有些孩子听着有痰，有些孩子肝脏稍大，我们也会让孩子出院。出院1个月以后BID医嘱的利尿剂能不能减量，开搏通（血管扩张剂）能不能停，由当地医生根据孩子的心肺功能来决定第二个，听听孩子的心率快不快，心律齐不齐。第三个，让医生摸一下孩子的肝脏大不大。第四个，看看孩子的脸、腿、脚肿不肿。1（3）个月以后外科门诊复查【相关药物调整参见前面的药物说明】 术后3到6个月需检查一次心脏彩超、胸片及心电图。北京周边地区的宝宝可以直接来阜外医院复查，外地较远的可以找当地医生（心外科或儿科医生）。患心内膜垫缺损、法洛四联症、右室双出口、重度肺动脉高压等的孩子，希望术后3、6个月时能到阜外医院复查。6个月后病情比较重的不可能恢复正常，还需每隔2年查1次。打预防针：手术后3个月可打预防针，以前缺的可一项一项慢慢补。任何预防针都是疫苗，都是有副作用的。若孩子不舒服，比如说感冒、咳嗽、发烧、流鼻涕、拉肚子，都是不能打预防针的，一定得往后推迟，等孩子没事儿了再去打。北京前后已经有2个先心病的孩子打完预防针致死的。 为什么定在3个月以后打预防针？因为大部分孩子伤口已经长好了，强心利尿也都停了，宝宝已经从手术的打击中恢复过来了，所以预防注射是比较稳妥的，但是要选择孩子病情稳定的时候注射。 关于术后运动：半年之内避免剧烈运动，不赞成剧烈的跑动。有些孩子病情比较轻，比如小房缺、小室缺，可能手术后1个多月伤口长好了，病情又很轻，孩子又管不住自己（爱玩儿爱跑），实在要跑也得3个月以后复查完了正常才行。为了减少感冒发烧，孩子回到家里探望的人越少越好，要经常开窗通风。3个月后孩子要是恢复了可以多见人。半年内要避免剧烈运动。应该好好晒晒太阳，多走一走。 万一感冒了就要及时治疗，应限制孩子运动（尤其是竞技性体育活动），多休息，适当的多喝水。感冒药和其他治疗心脏的药物可以同时吃。若感冒是病毒性感染，那就吃利巴韦林，而且要加服1个星期的维生素C（可能有胃肠刺激），剂量要大，3岁以上10片/天。 法洛四联症的患儿因为右室肥厚、心脏扩大，不能像正常孩子那样跑动，半年之内应避免剧烈运动。大多数法四的孩子术后还会有心脏杂音，但没有什么太大问题。

◆ 2014年小儿先天性心脏病免费手术救助政策：新农合1-3岁室间隔缺损全额免费，4岁以上室间隔缺损及1-14岁房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄住院总费用平均500...0元， ◆ 全额免费：常见先心病农村特别贫困儿童（家庭单亲、家长有残疾无经济来源、低保）◆ 1岁以下常见先心病平均5万，四联症以上复杂先心病平均6万◆ 成人瓣膜置换、冠脉搭桥手术6-8万，新农合各区县报销比例不同，一般可报销总费用33-45%，市医保一般自费部分为5000-1万

介入方法是个好方法，但并不适用于所有病人，一部分中央型房缺和不大的动脉导管以及肌部室缺是可以考虑介入治疗的。但是膜周部室缺介入治疗发生三度方式传导阻滞和远期发生三尖瓣关闭不全几率较高，不主张膜周部室缺采用介入方法治疗。

室间隔缺损有自愈的可能性，室间隔缺损自愈一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性减少。小的缺损自愈率高，大的缺损自愈率低。合并肺血管改变或肺动脉高压者很难自愈；干下型缺损未见自愈者，且容易发生主动脉瓣脱垂。 简单的概括来说，只有少数婴儿期发现的、尺寸在0.5cm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损有自愈的可能。尽管0.5cm以下的先天性房间隔缺损、室间隔缺损单纯血流动力学影响不是很大，但是，由于这两类疾病有不同的并发症和对身体潜在的影响，比如矛盾血栓、感染性心内膜炎和脑脓肿，这些好发于成年病人，尤其是60岁以后，由感冒等感染引发并加重，故即使小时不治疗，现在主张到成年人很小的房、室缺也要治疗。 部分小的室间隔缺损也是在小孩反复感冒发烧、血流冲击三尖瓣结构或室缺边缘，导致心内膜增生而逐渐关闭室缺，也就是说是冒着小孩患感染性心内膜炎的风险来换得的“自愈”。因此，对于这些患者，所有的医生都认为应该定期复查心脏超声，如果出现心脏扩大，出现X线下肺充血等，应及时手术。房缺直径大于1.0 cm、腔静脉窦型房缺、右室增大及6岁以上的房缺自然愈合机会很小。巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。

关于换瓣术后口服华法林的剂量及调整：一般使INR值在2.0左右即可。通常出院后1周左右查1次凝血4项，如果指标满意，可以改为2-3周再查，半年后若指标稳定，可以1-2月查一次。因为维生素K可对抗华法林的作用，所以平时的生活习惯对抗凝有影响。1 饮食的影响：病人术后饮食可干扰香豆素类药抗凝作用。经常吃菠菜，青菜，苜菜，白菜，蕃茄，菜花，鲜豌豆等蔬菜量较大者,或经常吃较多肉食，如猪肝或水果等，因为这些食品中含维生素K较多，可使INR值缩短. 1）出院后，一般不限制饮食,可以改善伙食，改变食物品种，但不要单调长期吃某一种含维生素K量多的蔬菜，当然也不必改变吃蔬菜的习惯。 2）在某一短期内吃维生素K含量多的蔬菜及饮食明显增加或减少时，应复查INR，并根据结果调整。 3）饮酒可以影响华法令的代谢，因此在抗凝期间，就尽量少饮酒，更不能酗酒。2 药物的影响：香豆素类抗凝剂易受其它药物的影响，有的增加，有的减弱，甚至抵消抗凝作用。 增强华法林作用的药物有：酒精，西米替丁，类固醇，芬必得，消炎痛，奎尼丁，水杨酸盐，灭滴灵，磺胺，保泰松，大剂量庆大霉素，甲状腺素，水合氯醛等。 减弱华法林作用的药物有：维生素K，安眠药，雌激素，口服避孕药，利福平，消胆胺，巴比妥类药物等。 要慎用以上药物，或在医生指导下服用。 如有显著干扰作用应避免使用，如维生素K等，有的可用替代药，如用安定期代替其它安眠药，需长期用女性避孕药的，可在开始服药时化验PT，以决定否要增加抗凝剂量。如短期增加某种药物，如感冒药，临时注射几天抗生素等，则不必调整用药，一般不至于干扰很大。３ 病病因素的影响：有脂肪痢，胆道阻塞，饥饿，急性病毒性肝炎，甲亢，外科术后感染，高热等疾病可使维生素K吸收下降，而华法令抗凝作用则增强。充血性心衰，肝肿大，肝功能差或腹水者，因肝脏制造凝血因子受损，对抗凝剂敏感性增强，故应注意化验PT，调整凝药剂量，心肌梗塞及肺栓塞病人对口服抗凝治疗的耐受性低，PT很快延长，应予注意。此外，华法令药片如潮湿，变质，发霉以及呕吐，腹泻等因素均可影响华法令的抗凝作用。口服华法林过程中主要并发症为出血和栓塞1 出血：抗凝过量即容易出血。常见症状为鼻衄，皮下瘀斑，出血点，外伤出血难止。重者可见咯血，呕血，血尿，黑便，月经量多，经期长，甚至颅内出血。如果发现不正常的出血现象，立即检查凝血4项，根据INR值调整华法林量，如果伴有明显出血现象，应注射维生素K120mg进行急救。2 栓塞：抗凝不足即导致人工瓣膜上栓子形成。长期大量服用上述减弱华法林药效的蔬菜和药物也会导致血中抗凝药物浓度偏低。表现为瓣膜功能失调，人工瓣膜上的血栓会使瓣叶启闭受限，会出现相应的瓣膜关闭不全或狭窄的临床表现。如有栓子脱落，被带到颅内，会引起脑栓塞；落入肠系膜动脉会发生相应肠段的坏死；栓子流至髂股动脉会出现相应的肢体缺血表现。一般来说，预防是根本，一旦出现症状，一是溶栓，一是手术。抗凝期间月经、妊娠、分娩的处理1、月经：抗凝期间，多数妇女月经量偏多，经期偏长。INR值在规定范围内，不至于引起贫血。如果经量过多，经期超过12天，应给予维生素K120mg肌注，再根据INR值调整华法林剂量。2、妊娠头三个月：华法林能通过胎盘屏障进入胎儿体内，引起发育上的畸形改变。因此，妊娠头三个月影住院在医务人员监护下改用肝素抗凝。三个月后仍改回口服华法林。但出现以下情况应中止妊娠：①超声发现明显畸形或死胎②孕妇心功能不足，无法维持到分娩或承受分娩。3、分娩：预产期半月前应住院，监测INR值。在宫缩开始后，注射维生素K120mg，分娩完成后48小诗，阴道出血不多，可恢复抗凝。如行剖腹产，在宫缩出现后注射维生素K120mg，然后检查凝血4项，INR值达到正常值上下即可手术。术中出血不止，可补充维生素K120mg注射。围产期应注意心功能情况，如有心功能不足，及早强心利尿。抗凝期间的手术与外伤处理原则1、小手术：体表小手术容易压迫止血，如拔牙、脓肿切开，清创缝合等，不必停止抗凝。做胸腹腔穿刺，虽不停抗凝，但应密切观察。凡深部手术，虽小而不易压迫，容易流血不止，如刮宫、深部异物取出，胸腹腔内小手术，不宜在抗凝下手术。需在术前2天停药，或术前2-4小时注射维生素K120mg。术后48小时恢复抗凝。2、大中型手术：抗凝期间遇到必须进行的大中型手术，应在术前48小时内中止抗凝，术前12小时检查凝血4项，接近正常值时无需其他治疗；若仍大于正常值得1.5倍，注射维生素K120mg。术前4小时再查凝血4项，接近正常值可行手术，术后48-72小时恢复抗凝治疗。在外伤或急诊手术前，病人首先向医务人员说明自身的抗凝情况，病立即注射维生素K120mg，过4小时再查凝血4项，如接近正常，即行手术，若仍差半倍时间，加注维生素K120mg，即开始手术，术中视出血情况酌情处理。术后48小时恢复抗凝。