胡桃夹综合征(左肾静脉压迫综合征)胡桃夹综合症是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压,这导致左肾静脉压力升高并可能发生侧枝静脉。在临床上,胡桃夹综合征的特征是间歇性血尿,伴或不伴有左腰或腹痛。该综合征发生在相对较瘦的患者,和往往其它方面健康的青少年。胡桃夹综合征的实际发病率仍然不明。胡桃夹综合征可有多种临床表现。最常见的表现就是血尿。在膀胱镜检查中,左侧输尿管口流出血尿,却没有任何可检测到的尿路畸形,就应该警惕胡桃夹综合征。胡桃夹综合征也可引起轻度至中度的蛋白尿。其他表现罕见,包括性腺静脉综合征和精索静脉曲张。可能发生显著的侧支血管,而且性腺、腰升、肾上腺、输尿管周的和肾囊静脉都是主要的潜在侧支静脉,因左肾静脉受压或阻塞而发生。产生血尿的机制被认为是由于左肾静脉压力升高,导致小静脉破裂入集合系统或者是扩张的静脉窦与邻近肾盏之间。评估血尿时,当其他病因都被排除后,胡桃夹综合症应该在鉴别诊断中占一席之地。腹主动脉-肠系膜动脉的距离正常宽度平均值在4和5毫米之间。正常宽的腹主动脉-肠系膜动脉夹角是由腹膜后脂肪和十二指肠的第三部分来维持的。窄的腹主动脉-肠系膜动脉夹角导致左肾静脉受夹或受压。针对腹主动脉-肠系膜动脉夹角缩小,有着这样一个假说,就是体型瘦弱且腹膜后和肠系膜脂肪减少。胡桃夹综合征的其他病因假说,包括后肾下垂结果拉伸了主动脉前的左肾静脉,以及从主动脉发出肠系膜上动脉的异常分支。如何获得一个可靠的胡桃夹综合征诊断,仍存在争议。肾静脉造影结合左肾静脉和下腔静脉之间的压力梯度测量是显示肾静脉高压的金标准,尽管它对病人来说是侵入性和不舒服的。然而,关于胡桃夹综合征可以明确诊断的压力梯度界值,还没有清楚的一致意见。多普勒超声测量的左肾静脉前后(AP)径和峰值流速对诊断胡桃夹综合征很有帮助。另一项研究显示,肾静脉下腔静脉压力梯度与彩色多普勒超声中侧支血管流动模式的相关性,会很有助于评估胡桃夹综合征。CT和CT血管造影是其他无创的方式,可以显示左肾静脉在腹主动脉-肠系膜动脉夹角受压以及侧支静脉。然而,与多普勒超声不同,不能作出侧支血管的流动特性。磁共振成像(MRI)和MR血管造影也可显示肠系膜上动脉和主动脉之间的左肾静脉受压。静脉肾盂造影及逆行肾盂造影检查常常是正常的。最常见的异常发现是,输尿管或肾盂由于侧支血管的外源性压迫而出现凹痕。一个混杂因素是左肾静脉扩张是一种正常变异,可以没有侧支静脉且压力梯度正常。在左肾静脉临界高压的患者,区别左肾静脉扩张是一种正常变异还是胡桃夹综合征的早期表现,是很难的。对于胡桃夹综合征的治疗,还存在争议。对轻度血尿,建议做尿常规检查的保守处理,因为侧支静脉的发展可能解决左肾静脉高血压并缓解症状。手术指征包括:严重的持续性或反复发作性血尿引起贫血,血液凝块导致腹部或腰部疼痛。外科手术选项包括肾切除术,曲张静脉结扎,肾固定和肾静脉下腔静脉再植术。最近,血管内治疗方案也有应用。Nutcracker Syndrome(left renal vein entrapment syndrome)Nutcracker syndrome refers to the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery, which results in elevated left renal vein pressure and possible collateral vein development. Clinically, Nutcracker syndrome is characterized by intermittent hematuria with or without left flank or abdominal pain. The syndrome occurs in relatively thin patients and adolescents who often have an otherwise healthy medical history. The true prevalence of Nutcracker syndrome remains unknown.Nutcracker syndrome can have several clinical manifestations. The most common presentation is hematuria. Hematuria from the left ureteral orifice on cystoscopic examination in the absence of any detectable abnormality of the urinary tract should raise suspicion for Nutcracker syndrome.Nutcracker syndrome can also cause mild to moderate proteinuria. Other presentations that are rare include gonadal vein syndrome and varicocele.Prominent collateral vessels may develop, and the gonadal, ascending lumbar, adrenal, periureteral, and capsular veins are major potential collateral veins that can develop from left renal vein compression or obstruction.The mechanism for producing hematuria is thought to be due to increased left renal vein pressure, resulting in small venous ruptures into the collecting system or between dilated venous sinuses and adjacent renal calyces.Nutcracker syndrome should be part of the differential consideration in the evaluation for hematuria when other etiologies have been excluded.The aortomesenteric space normally averages between 4 and 5 mm in width.The normally wide aortomesenteric angle is maintained by retroperitoneal fat and the third portion of the duodenum. A narrow aortomesenteric angle causes compression or entrapment of the left renal vein.A hypothesis for the narrowing of the aortomesenteric angle is a thin body habitus with decreased retroperitoneal and mesenteric fat. Other etiologic hypotheses of nutcracker syndrome include posterior renal ptosis with resultant stretching of the left renal vein over the aorta, and abnormal branching of the superior mesenteric artery from the aorta. Controversy exists about obtaining a reliable diagnosis of nutcracker syndrome. Although it can be invasive and uncomfortable for the patient, renal venography combined with measurement of the pressure gradient between the left renal vein and the IVC is the gold standard for demonstrating renal vein hypertension. However, no clear consensus exists on the cutoff of pressure gradient with which nutcracker syndrome can be clearly diagnosed. Doppler ultrasound measurements of the anterior-posterior (A-P) diameter and peak velocities of the left renal vein may be helpful in diagnosing nutcracker syndrome.Another study showed that correlation of renocaval pressure gradients with flow patterns from color Doppler sonography in collateral vessels further aids assessment of nutcracker syndrome. CT and CT angiography are other noninvasive modalities that can demonstrate compression of the left renal vein in the aortomesenteric angle and collateral veins. However, unlike Doppler sonography, flow characteristic cannot be made in collateral vessels. Magnetic resonance imaging (MRI) and MR angiography may also demonstrate the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the aorta.Frequently, intravenous pyelogram and retrograde pyelographic studies are normal. The most common abnormal finding is ureteric or pelvic notching due to extrinsic compression from collateral vessels.A confounding factor is that distended left renal vein can be a normal variant without collateral veins and with normal pressure gradient. Distinguishing between distended left renal veins that are a normal variant and those that indicate early nutcracker syndrome is difficult inpatientswith borderline left renal vein hypertension.Controversy also exists regarding treatment of nutcracker syndrome. Conservative management with routine urinalysis is proposed for mild hematuria, since the development of collateral veins may resolve the hypertension in the left renal vein and alleviate symptoms.Indications for surgery include severe persistent or recurrent hematuria causing anemia, and blood clots causing abdominal or flank pain. Surgical options include nephrectomy, variceal ligation, nephropexy, and renocaval reimplantation. More recently, endovascular treatment options have been applied.中山大学附属第一医院小儿外科孙俊杰医生Department of Pediatric Surgery, the First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen UniversityDr. SUN Junjie 本文系孙俊杰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
患儿,陈××,女,3月,因“产前发现腹部包块生后持续存在3月,哭闹、纳差伴腹胀5天”入住衡阳市妇幼保健院小儿外科。患儿孕足月,剖腹产娩出,出生时情况可,无窒息及抢救史。母孕18周时四维彩超发现其腹部囊性包块,之后一直监测腹部彩超,腹部包块一直存在并较前增大。出生后查腹部彩超,考虑“肠重复畸形?肠系膜囊肿?”患儿无明显症状,食欲可(奶量100-120ml/次),两便可,故家属未做特殊处理。5天前患儿突然出现阵发性哭吵不安,食欲逐渐减退(奶量降至50ml)时有拒奶,伴腹胀,呈进行性加重,病程中有发热,最高体温38.5摄氏度,无抽搐,予退烧药(具体不详)治疗后体温可下降至正常,但反复。3天前每日自解黄色糊便,量不多,近2天来未解大便,家属遂将患儿带至我院。 入院后查体:T37.5℃,P110次/分,R30次/分,Wt5kg。刺激反应可,精神欠佳,皮肤稍干躁,弹性一般。唇淡红,双肺无啰音。心脏未闻及明显杂音。腹膨隆,可见腹壁血管显露,腹肌软,未扪及明显包块,压腹部患儿有哭吵,腹水征(-),肠鸣音活跃。肛门未见异常,通便后肛门有排气,有少许黄稀便排出,含未消化奶凝块,味腥。 入院后完善相关检查,血常规轻度贫血,电解质提示低钠,低氯,低钾。总胆汁酸、心肌酶谱轻度升高。凝血功能、输血前检查、胸片、ECG、心脏、头颅彩超,未见异常。钡灌肠造影检查提示回盲部占位性包块。腹部CT亦提示右腹部包块。 钡灌肠造影 腹部CT 结合病史及相关检查患儿腹部包块诊断明确,因病情加重,具备手术探查指征,积极完善术前相关准备后,行剖腹探查术,术中证实包块位于回盲部内,因无法剥离,遂行回盲部、部分回肠结肠切除术+回肠结肠吻合术。 切开回盲部见包块包膜完整,偏囊性,边界清楚。病理检查提示:囊肿型肠重复畸形(回盲部)。 术后患儿予禁食,胃肠减压,抗感染及静脉营养等治疗。术后第三天胃肠减压引流量减少,停胃管,同时患儿恢复排气排便。术后第六天试喂糖水,第七天开始逐渐开奶。至出院时患儿奶量100-120ml/次。 该病例术后诊断为囊肿型肠重复畸形。诊断依据:1、产前产后,该包块一直存在,B超ct提示肠重复畸形可能,说明在B超和ct上,囊肿的结构类似肠重复畸形的囊壁结构,可与肠系膜囊肿鉴别(上皮细胞构成,囊壁成半透明状。囊壁菲薄肌层组织)。2、肠重复畸形,多在婴儿期发病,表现为阵发性哭吵,呕吐,腹胀,便秘,该患儿3月龄,也是因为近期哭吵,食欲减退,腹胀,大便稀少就诊,说明存在不全性肠梗阻表现。3、肠重复畸形的形态,多呈圆形囊状和长管状结构,紧密附着于消化道很少游离于消化道之外。4、病理类型,肠内囊肿型多位于粘膜下层或肌层,向肠腔突出,多见于回盲瓣附近 ,符合术中所见。5、我院病理报告确诊为囊肿型肠重复畸形。6、对于腹部良性包块引发肠梗阻应尽早行手术治疗,术后行病理检查明确诊断。
近日,衡阳市妇幼保健院小儿外科收治一例被蚊虫叮咬引起右手臂蜂窝组织炎并脓肿患儿。据患儿母亲描述,6天前患儿右手臂被蚊虫叮咬后鼓起一个红色丘疹,未处理。第2天患儿出现发烧,右手臂红肿进行性加重。至入院时患儿已反复发热5天,最高体温42℃,整个右上肢明显肿胀,触痛明显,红肿范围扩散至右胸前壁。我们及时为这个患儿做了切开引流,术中放出脓液约30+ml,术后放置引流条引流。患儿右上肢张力迅速下降,体温也得到控制,目前该患儿正在恢复当中。 小贴士:蚊虫叮咬引起的皮炎是夏秋季节十分常见的皮肤病。蚊虫通过其口器刺伤皮肤,其唾液或毒液侵入皮肤,由于蚊虫的唾液或毒腺的浸出液中含有多种抗原成分,这些抗原在进入人体皮肤后可与抗体产生变应性反应而引起炎症,严重时个别患儿局部产生大疱、出血性坏死等严重反应。 被蚊虫叮咬后,可以用肥皂或小苏打稀释后局部中和蚊虫酸性毒素减轻红肿,同时还要考虑止痒,可以用如绿药膏、花露水、无极膏、炉甘石洗剂等,擦洗叮咬处。如果皮肤并发感染可以用抗菌素,如红霉素药膏涂抹在叮咬处,或者在医生的指导下进行局部及全身的抗炎治疗;如果是过敏性皮炎,还可口服抗组织胺药物。
卵黄管退化不全(脐茸,脐窦,脐肠瘘,卵黄管囊肿,脐肠索带)剪断脐带,意味着宝宝脱离母体,独立闯荡世界的开始。残留的脐带一般在生后两到三周自行脱落,腹壁留下天然的瘢痕(脐带曾存在的痕迹)——肚脐。 然而,一些宝宝的肚脐并不让人省心,总是出现各种状况,例如肚脐上的红疙瘩,肚脐反复溢液,反复感染,甚至形成炎性包块和脓肿,脐部周围反复形成湿疹,让妈妈们烦恼不已。今天我们就来聊聊宝宝肚脐的二三事。 胚胎期原肠(后来发育成腹壁)与卵黄囊相通,随发育遗留一通道(卵黄管)。后者逐渐随胚胎发育而逐渐退化消失,如退化不全,就可能形成一系列先天性畸形,统称为卵黄管发育异常。包括脐茸(肚脐上残留红色的息肉样的肠粘膜,分泌肠液),脐窦(开口于脐部,但与腹腔不相通的盲管,是导致脐部反复感染的罪魁之一),脐肠瘘(连接脐部与末端回肠之间的,完全未闭合的卵黄管残余,肠内容物可经此通道溢出脐部,表现为恶臭的粪样分泌物,刺激周围皮肤形成反复感染和湿疹),卵黄管囊肿(卵黄管的脐部和肠管两端均已闭合,但中央残留一囊性包块,常不引起症状)。 宝宝们常以脐部红色息肉,脐部反复感染,脐部溢液等原因来就诊,这些主诉中,除了脐部红色息肉(脐茸)显而易见,诊断明确外,均需专业外科医生的查体,探查脐部窦道或瘘管的走形,彩超甚至脐部造影的综合评价才能做出科学的完整的诊断。治疗上首选手术治疗,但炎性期仍提倡抗感染治疗和加强脐部护理,待炎症消退,局部组织结构清晰(水落石出,诊断明确),再行手术治疗。妈妈们切不可因为反复感染失去耐心而急于要求手术解决问题。手术安全性很高,在各级别儿童医院均可开展,术后效果很好,因此妈妈们也不必过于烦恼~
小儿疝气包括腹股沟疝、脐疝、腹壁手术切口疝等,腹股沟疝较为常见且危险,这里主要分析讲腹股沟斜疝的诊断治疗及注意事项。腹股沟斜疝是小儿外科最常见的疾病,我们一年有近一千台这样的手术,这个疾病目前被研究的比较透彻,接下来黄医生跟大家分析一下腹股沟斜疝形成的原理,临床表现,腹股沟斜疝为什么要做手术,多大年龄手术好,手术方式怎么选,术后怎么护理及注意事项。希望能帮助到大家。 腹股沟斜疝形成原理腹股沟斜疝的发病原理是鞘突(阴囊和腹腔的一个通道)发育过程中未闭合,腹腔压力升高时(哭闹、咳嗽、便秘时腹压明显升高)腹腔内的脏器疝入鞘突管即形成了疝气。腹股沟斜疝男孩较女孩多见,右侧多于左侧,可双侧同时或是先后出现。疝出来的脏器多为小肠,女孩可为卵巢或是输卵管。由于小儿斜疝一旦发生,绝大部分逐渐增大,极少自愈,故需要手术治疗。 腹股沟斜疝的临床表现腹股沟区可以摸到一个椭圆形肿物,较大的疝气可以降到阴囊,外观似心形。该肿物常哭闹、活动时出现,安静或是睡觉后消失。 斜疝为什么要手术治疗?绝大部分的疝气出现后会渐增大,极少自愈,如果疝气嵌顿(脏器疝出来后无法自动回腹腔)还有肠子等脏器坏死,睾丸坏死的风险。女宝宝还有卵巢、子宫坏死的的可能。 斜疝多大年龄做手术?现在普遍的观点认为腹股沟斜疝在宝宝6个月后即建议手术治疗;如果反复嵌顿,手术年龄可以提前,如果是嵌顿疝手法复位失败,则不受年龄限制;疝气合并隐睾的建议在一岁到两岁间手术,不应该超过两岁; 手术方式怎么选?一般来说,根据每家医院的具体情况不同,选择传统或是腹腔镜微创手术。腹腔镜手术有微创,美观等优点,但也有需要插管麻醉,费用更高等不足,需要综合评估考虑,嵌顿疝只能做传统手术。对于有双侧疝气、不能排除另外一侧也有疝气、女宝宝疝气可以考虑做微创手术,总体来说,手术方式的选择,要综合多方因素。两种手术方式总体都是安全、可靠的。 手术后要注意哪些?对宝宝来说,手术毕竟是一种打击,手术后部分宝宝抵抗力较低,容易感冒,发烧等,要特别注意。术后尽量避免较长时间的咳嗽、便秘等增加腹腔压力,前七天尽量在床铺上玩,3个月内尽量避免剧烈活动。术后需要在手术医生那里密切随访。术后七天,一个月要到手术的医生那里随诊,查看恢复情况和手术切口愈合情况,有疑问,建议及时跟手术的医生联系。 每一篇文章都是黄医生花了大量的时间和精力写的,真心希望对大家有所帮助,如果觉得有帮助,帮我好评一下哈!谢谢啦! 很荣幸我的这篇科普文章被27个我的同行(儿外科医生和儿科医生)转载,作为小儿疝气这个疾病的科普宣传。
宝宝突然不明原因地哭闹一阵,过后又安然无事,但过一会又放声大哭。面对这种情况,很多父母都会认为是宝宝饿了或者在调皮捣蛋。但4个月~2岁的宝宝出现此症状时,要警惕肠套叠,并应速带其就医。 宝宝突然不明原因地哭闹一阵,过后又安然无事,但过一会又放声大哭。面对这种情况,很多父母都会认为是宝宝饿了或者在调皮捣蛋。但4个月~2岁的宝宝出现此症状时,要警惕肠套叠,并应速带其就医。什么是肠套叠? 肠套叠是指部分肠管及其相应的肠系膜套入邻近肠腔内所形成的一种特殊类型的肠梗阻,是婴幼儿时期最常见的一种急腹症。常见于1岁以内婴幼儿,尤以4~10个月的婴儿最多见。肠套叠随着年龄的增长发病率逐渐降低,且男女比例为2~3:1,春末夏初为发病高峰。 如果宝宝不明原因地哭闹,出现呕吐症状,大便呈现暗红色果酱状,或是一向活泼好动却忽然表现得比较安静,精神不振,表示宝宝肚子一阵阵地疼,在休息之后并没有得到改善,呕吐和哭闹反而加重,父母要立即带宝宝到医院治疗,因为宝宝有可能患了肠套叠。肠套叠就是前段肠子套入后段肠子的管腔中,形成肠阻塞,因肠黏膜肿胀缺血,从而出现血便。如果治疗不及时,可能导致肠坏死、穿孔,甚至休克、死亡,在2个月~2岁为肠套叠高发年龄段,一定要多加注意。如在宝宝发病24~48小时以内被及时送往医院正确诊治,愈后情况就会相当良好。识别肠套叠的四大症状 1、阵发性腹痛:宝宝哭闹3~5分钟,间歇10~15分钟,疼痛时屈膝缩腹、面色苍白、手足悸动、出汗。 2、呕吐:开始时呕吐物主要为乳汁、乳块等胃内容物,以后的呕吐可能带有黄绿色的胆汁,1~2日后呕吐物就可能带有臭味。 3、血便:多见于病后6~12小时,常为暗红色果酱样便,亦可为新鲜血便或血水,一般没有臭味。 4、腹部肿块:多数可在右上腹或腹部中间摸到肿块,呈腊肠状,光滑不太硬,可稍微活动,有压痛。 但是,宝宝肠套叠发病时,典型的四大症状都有的并不多。因此,如果发现宝宝哭吵时有双膝蜷曲、双手按抓腹部的情况,就应及时就诊。肠套叠的发病原因 婴儿急性肠套叠的病因可能与下面情况有关: 饮食变化:肠套叠的发病高峰期,就是宝宝4~10个月的时候,因为此时正是开始给宝宝添加辅食或者增加奶量的时期。宝宝肠道还比较脆弱,不能很快适应饮食变化带来的刺激,这样是会导致肠道功能紊乱,成为诱发肠套叠的一个原因。 回肠、盲肠发育速度不同:有关数据显示,新生宝宝回肠和盲肠的直径比为1:1.43,而成年之后,回肠和盲肠的直径比为1:2.5,这个数据显示回肠和盲肠发育速度不同。宝宝在婴儿时期,回盲部游动性很大,回盲瓣过度肥厚,小肠系膜也较长,宝宝90%的回肠瓣,大约1厘米以上都会呈唇样凸入盲肠,这个区域的淋巴组织也极为丰富,一旦经受到炎症或者食物的刺激之后很容易出现充血、水肿、肠蠕动导致盲瓣向前推移,牵拉肠管而出现肠套叠的情况。 病毒因素:目前一系列的研究报告也显示,一些病毒诸如肠道内腺病毒和轮状病毒感染都有可能引发宝宝肠套叠。 肠痉挛:由于宝宝肠道的脆弱性,一些食物或者是炎症病毒等都可能会刺激到肠道而引发痉挛,肠痉挛会使肠蠕动功能紊乱甚至是逆蠕动,这就非常容易引发肠套叠。 自主神经失调:也有人提出宝宝交感神经发育迟缓,自主神经系统活动失调也是引发肠套叠的一个原因。 遗传因素:曾经有过肠套叠经历的爸爸妈妈们需要格外注意自己的宝宝,在临床上发现肠套叠是有家族发病史的。因此了解好自己的家族疾病史,也是可以很好预防和控制宝宝一些疾病的方法。家长可以做的 宝宝患了肠套叠,没有办法在家中处理。作为爸爸妈妈,最重要的是能够尽早发现,及时到医院就医治疗。肠套叠的早期诊断和治疗非常重要。如果早期就诊,可通过空气灌肠治愈,我院空气灌肠复位成功率达95%,方法简便,效果显著,患儿也无痛苦;如果超过48小时以上,患儿出现发烧、脸色不好、脉搏细弱等危重症状时,就必须采用手术治疗了。(△空气灌肠仪) 妈妈也需要注意,在没有明确病因之前,千万不可轻易使用止痛药,以免引起医生的误诊。肠套叠治愈后,要注意饮食卫生,尽量不要给宝宝过多食用生冷、寒凉的食物,进食的时候也要定时定量,可以给宝宝少吃多餐。要给宝宝腹部保暖,保护腹部不要受到寒冻。 中医的观点认为,肠套叠引起腹部剧痛的原因是血络瘀滞,气机运行失常。治疗后可以进行一些中医调气和血治疗,以防止复发。平时可以经常按摩宝宝的腹部,具体方法是:让宝宝仰卧,妈妈搓热手心,将手放置在宝宝的腹部,顺时针方向按摩5分钟左右,在将掌心对准宝宝脐部做腹部振颤按摩1分钟左右。经常这样按摩,还可以促进宝宝消化,强健宝宝的胃肠功能。 家长在平时对宝宝的喂养中要注意科学喂养,不要让宝宝过于饥饿或者过于饱腹。添加辅食品的时候不要操之过急,要循序渐进。家长平时要多关注气候的变化,随时为宝宝增减衣服。妈妈更不能擅自滥用驱虫药,避免各种容易诱发肠蠕动紊乱的不良因素。对于曾经患过肠套叠的宝宝,如遇一些不良因素刺激,还有可能旧病复发。如果出现肠套叠的“先兆”症状时,应立刻送往医院,千万不可大意。