临沂市人民医院风湿免疫科科普号

因工作需要，临沂市人民医院风湿免疫科病房将于2018.10.16日搬迁至临沂市人民医院新区医疗区1号楼8楼。 从2018.10.15起，东医疗区将不设风湿免疫科门诊，临沂市人民医院总院和新区医疗区开设风湿免疫科门诊（周一到周日）。 新区医疗区地址：山东省临沂市兰山区卧虎山路与武汉路交汇处。 咨询电话：0539-8293578，8096886。 给广大患者朋友造成的不便敬请谅解。

强直性脊柱炎(AS)主要累及年轻的男性患者，常被称为“不死的癌症”，因强直性脊柱炎患者在未经正规治疗的情况下，可导致肢体残疾，严重影响生活和工作。 然而，早期诊断、早期和长期治疗及定期随诊是能达到“无病”状态的。通过20多年治疗无数强直性脊柱炎的临床实践，笔者逐步形成一些治疗体会，现总结如下。 经验1 运动锻炼应贯穿治疗的始终 对于强直性脊柱炎患者而言，运动的重要性的确不亚于药物治疗。与类风湿关节炎等疾病一样，强直性脊柱炎患者越运动越利于病情控制。因为运动可以缓解症状，防止脊柱和关节残疾，增强肌肉力量，增加肺活量，提高生活质量。已有研究显示，经过6个月运动还能明显提高自信心和关节灵活性，改善关节功能。患强直性脊柱炎的体操运动员很少出现脊柱强直和残疾，这就与他们长期锻炼和运动有关。有不少患者，一旦发现这个疾病，又是休学，又是卧床，这是一个根本性错误。 运动强度、项目因病情而异 必须要强调的是，强直性脊柱炎的运动要谨慎而不间断地进行，且运动项目、强度随病程和受累部位的不同而有差异。如病程比较长，已出现了驼背、脊柱平直、扩胸受限等情况时，应强调背部运动和扩胸运动，且因脊柱活动度差，而易于合并骨质疏松，要避免冲撞性剧烈运动。而病程较短、关节和脊柱活动度比较好的患者，可行一些休闲运动，如做广播体操、游泳和打太极等。但需要注意的是，游泳不要在凉水中进行，应在温水，如温泉中进行。国外有专门的温泉供患者使用。 运动的持续性至关重要 运动的持续性比运动的强度高低更重要，一般而言，中等强度运动(2～4 h/周)比不运动及高强度运动(>10h/周)更理想。每周至少5次、每次至少30 min。 强直性脊柱炎患者的坐、立及卧姿都很重要 首先，要保持身体直立，避免长期弯腰、屈曲，不要长时间采用一种姿势，适当变换体位，维持脊柱正常生理曲度，预防脊柱畸形。 其次，睡觉时尽量睡硬板床，采用仰卧或俯卧位，避免侧卧，特别是屈腿侧卧位。虽然屈曲位可减轻疼痛，但易导致驼背畸形。若有颈椎受累，应低枕或去枕平卧，防止颈椎反弓畸形。若用枕头，尽可能低，能保持正常前弓度而又不至增加上胸椎后突为度。 再次，站立时要抬头、挺胸、收腹，必要时可背靠墙站立以保持良好姿势。坐位时应直背硬靠椅，上身保持挺直，髋膝屈曲90度，避免坐矮板凳和沙发，避免弯腰过久，引起脊柱畸形。 经验2 药物治疗应根据不同的疾病类型有所差别 药物分类及特征 治疗强直性脊柱炎，主要有以下几类药物。 非甾体类抗炎药 是一线药物，如塞来昔布、双氯芬酸钠、美洛昔康和吲哚美辛等，能缓解患者的疼痛和晨僵，改善功能和活动度，可能延缓患者影像学进展。对于病情活动和有症状者需持续用，注意胃肠道、心血管及肾脏毒副作用风险。 缓解病情抗风湿药 包括柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、沙利度胺和来氟米特等。能阻止疾病进展，达到改善预后的目的。 生物制剂 应用最多的是抗肿瘤坏死因子α制剂，有良好的抗炎作用，能迅速控制疾病活动度，阻止疾病的进展。根据药物作用强度和性质，TNF抑制剂分为融合蛋白类(国产的益赛普和强克，进口的恩利)和单克隆抗体类(包括类克和修美乐)两大类，前一类作用强度稍弱，但副作用稍少，具体选药结合家庭经济和疾病本身情况而定。 糖皮质激素 如果无眼炎等关节脊柱外合并症，不主张全身口服使用，全身口服激素主要用于急性虹膜炎和肺受累者；关节内注射激素适合于仅有1～2个对非甾类抗炎药无效的难治性严重关节炎，以尽快缓解局部炎症减轻局部疼痛；中轴受累型一般无全身使用激素指征。 镇痛药 对于上述药物治疗失败，有禁忌或耐受不良者，可考虑予以扑热息痛或阿片类药物止痛治疗。 选择及应用策略 强直性脊柱炎分外周关节受累型、中轴受累型或兼而有之。如果是下肢大关节受累的外周关节受累型，则使用药物主要为非甾类抗炎药、柳氮磺吡啶、来氟米特、甲氨蝶呤、艾拉莫德(艾得辛)和TNF抑制剂等。以脊柱炎为主的中轴受累型使用药物主要为非甾类抗炎药、抗TNF制剂、沙利度胺和双膦酸盐等。其中，非甾类抗炎药和TNF抑制剂对两型均有效。 在服用非甾体类抗炎药时，如果无胃肠道、心血管及肾损害等不良反应，可持续服用。在症状比较严重，有顽固性肌腱端炎、合并髋关节受累或虹膜炎等情况下，倾向于选用TNF抑制剂。使用TNF抑制剂越早，疗效越明显，越可能降低复发风险，长期应用可能阻抑脊柱的新骨形成。使用前要筛查乙肝和结核，初期正规应用，以后可逐步拉长使用间隔，维持巩固。每次使用的头几天，需要多休息，避免劳累诱发感冒和感染，一旦出现感冒，需暂缓注射。 经验3 柳氮磺吡啶最常使用，应注意用药细节 柳氮磺吡啶是治疗强直性脊柱炎的二线药物中使用最广泛的药，主要适合于伴外周关节炎的强直性脊柱炎患者，可改善外周关节症状；其次，能防治强直性脊柱炎并发的虹膜炎；还对合并肠道感染(超过60%的强直性脊柱炎患者存在肠道炎症)有效，能抑制肠道中的微生物，改善病情。 其用药细节如下 ○用前需了解有无磺胺类药过敏史，过敏者不能应用。 ○为防止药物不良反应，建议从小剂量逐步增加，开始是每次0.5g，2次/d，以后根据病情和药物反应，逐步增加到每次1g，2次/d，一般不建议增加到3 g/d。 ○多喝水，可与碳酸氢钠同服：柳氮磺吡啶的代谢产物乙酰磺胺在偏酸尿液中溶解度较低，易析出结晶，对肾产生机械性刺激，引起腰痛和血尿，甚至发生尿闭等，而在碱性环境下溶解度升高。因此，在长时间或大剂量服用柳氮磺吡啶时，要多喝水，增加尿量(尿量不得少于1.5 L)，以降低尿中药物浓度。 ○勿与酸性药同服：一些酸性药如维生素C和胃蛋白酶合剂等，不宜与柳氮磺吡啶合用，防止酸化尿液，使代谢物乙酰磺胺在尿中溶解度降低而析出结晶，产生结晶尿损害肾脏。 ○对柳氮磺吡啶过敏者可改为美沙拉嗪；如出现胃肠道反应比较大，可改为肛栓剂。 ○柳氮磺吡啶可用于孕妇妊娠期，但剂量不宜＞2 g/d，应同时补充叶酸(降低唇裂风险)，分娩足月产新生儿者(无葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷)，母亲哺乳期也可使用。男性则停药3个月后再授孕(柳氮磺吡啶可导致男性精子减少症，但一般为可逆性，停药数月可恢复)。 经验4 柳氮磺吡啶与沙利度胺联合治疗的疗效较好 柳氮磺吡啶与沙利度胺联合治疗强直性脊柱炎不仅疗效好，且不良反应小，价格不贵，值得推荐。为避免沙利度胺可能的不良反应(如嗜睡)，应在入睡前服用，从小剂量开始逐步加量，如每晚25～50 mg开始服用，国人的耐受剂量往往在每日100 mg以内。为防止可能出现的肢体麻木，可联合使用维生素B6，一旦出现肢体麻木，应及时停用。因服用沙利度胺出现便秘者，可联合应用白芍总苷。女性孕期绝对禁止使用沙利度胺。 经验5 髋关节受累者，预后差，应积极治疗 一旦出现髋关节受累，预后往往较差，需要积极治疗，往往需要多种药物联合，类似类风湿关节炎的治疗方案，如柳氮磺吡啶+甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶+沙利度胺、甲氨蝶呤+TNF抑制剂等，尤其是TNF抑制剂联合甲氨蝶呤可显著改善髋关节疾病活动度和抑制影像学进展。甲氨蝶呤治疗剂量不超过0.3 mg/kg，服用甲氨蝶呤2天后应加服10mg叶酸片，以降低甲氨蝶呤的不良反应。 经验6 晚期患者应查骨密度，如果骨量减少或骨质疏松，应选用双膦酸盐 由于强直性脊柱炎晚期患者的脊柱活动受限，外出减少，导致接受的日照少，常合并骨量减少或骨质疏松，应做骨密度和骨代谢标志物检查。一旦出现骨质疏松或骨量减少，应使用钙剂、维生素D和双膦酸盐类药，双膦酸盐类药除抑制破骨细胞治疗骨质疏松外，还能缓解强直性脊柱炎的疼痛，起到“一箭双雕”的作用。 经验7 积极治疗并发虹膜炎者，防止眼部进一步损害 部分强直性脊柱炎患者并发虹膜炎，需要尽量减少眼的使用，少用电脑，少开长途车。为防止瞳孔粘连，可外用激素点眼液和散瞳剂，必要时结膜下或球旁注射激素。应口服强的松1 mg/(kg·d)，7天后减量，3～4周后停用，可联合使用柳氮磺吡啶(可降低眼炎发作和虹膜后粘连频率)和(或)TNFα抑制剂(单抗类的疗效比融合蛋白类好)。对激素无效或依赖激素或后葡萄膜受累者，可单独或联合使用甲氨蝶呤或来氟米特。以上无效的后葡萄膜受累者，可静脉注射免疫球蛋白。 经验8 对严重影响生活质量的晚期患者，可考虑手术治疗 一般而言，某些强直性脊柱炎晚期患者出现脊柱超过60度以上的驼背畸形或因髋关节严重受损不能行走者，可以找骨科进行手术治疗，包括脊柱矫形和髋关节置换等。 影像学示髋关节结构破坏伴难治性疼痛或功能丧失者可行全髋关节置换术；脊柱严重畸形和活动受限者可行脊柱截骨矫正手术；有急性椎体骨折者需根据情况进行手术治疗。 作者：北京大学第三医院风湿免疫科 刘湘源 翟佳羽 来源：强直性脊柱炎

患者： 我想咨询一下今年8月份确诊的，现在吃泼尼松，纷乐还有补钙的，家里人很担心给开了些中药吃可以吗？ 临沂市人民医院风湿科燕鹏： 目前的系统性红斑狼疮治疗方案还是以西药治疗为主，根据全身疾病活动度的不同及脏器损害情况，选择不同的治疗方案。小剂量的糖皮质激素如泼尼松和慢作用抗风湿药物硫酸羟氯喹是比较常用的安全性较好的两种治疗药物。若是患者病情相对稳定，可以选择适当的中药治疗，但有四个建议： 1，选择正规规范的中医医院治疗，如市人民医院中医科，市中医院等等。现在的医疗环境，鱼龙混杂，有很多的骗人牟利的不良医院，建议避而远之。多花钱还是其次，若是不能辩证施治，中药同样也会带来很多副作用的。 2，别擅自停用原有西药治疗。临床上见过太多服用中药治疗，因为停用西药治疗而病情复发的患者，有些患者病情不稳定，感觉吃着中药，是在治疗着，可病情还在潜移默化的进展，有句成语叫“积重难返”，错过最初最佳的治疗时机，再去控制病情就不是那么容易了。 3，“西医治标，中医治本”这句口号在咱们国家老百姓脑海中根深蒂固，现在国家也在大力倡导支持中医发展。我的临床观察情况是，对于系统性红斑狼疮这种疾病，西药不能根治，中药同样也没有证据能够根治疾病。有些病情稳定的患者检查结果正常，是可以停用药物治疗的，甚至是长期停药，我们说为临床缓解。但要注意定期门诊复查看看。 4，很多人担心长期应用西药的不良反应，大家的想法作为一个医生我也能深深体会。应用药物所带来治疗控制疾病的收益会远远多于药物所带来的不良反应，如果不选择，没有不良反应，但很多患者疾病就会像脱缰的野马发展起来。多数不良反应都是可控可防的，如果病情稳定，就会应用最小剂量的药物，不良反应发生的风险同样会降到最低。 这是一个西医硕士从事风湿专业临床工作近十年的小医生的肺腑之言，希望对大家有些帮助。

患者：病史十多年，今年脚腕和肘弯痛。想知道怎样用甲胺蝶岭和雷公藤片治疗类风湿关节炎？临沂市人民医院风湿科于守杰：你好，甲氨蝶呤和雷公藤制剂是临床上治疗类风湿关节炎的常用药物。甲氨蝶呤对类风湿关节炎的治疗已有四十余年的历史，目前甲氨蝶呤的小剂量间断用药已成为治疗RA的标准方法，其疗效和安全性已被确认，具有抗炎、细胞毒及免疫抑制作用。甲氨蝶呤的应用需要在排除类风湿关节炎可能导致的肺间质病变后，查血常规及肝功能允许的情况下，才建议开始服用，每周3-4片（7.5~10mg)，开始半月复查，确定安全后可一月再复查，最后可以加量到6片/周。部分患者口服后胃肠道症状较重，亦可选择静脉推注的方式给药。一般3~4周临床症状开始减轻，4~8周滑膜炎的体征改善，3~6月内可获得最大疗效，它可以降低血沉、CRP等炎性指标，改善骨侵蚀，改变类风湿关节炎的病情。甲氨蝶呤最常见的副作用是胃肠道反应、骨髓抑制、口腔溃疡及肝毒性。甲氨蝶呤在停用半年后，可以安排生育问题。 中医古籍记载：雷公藤味苦，大毒，能杀虫，具有消炎、解毒、祛风湿之功效。现代临床研究已证实雷公藤具有免疫调节、抗炎、抗肿瘤、抗生育等多种药理作用。雷公藤用于治疗类风湿关节炎起效快、疗效好，不仅能消肿止痛、改善关节功能，而且能降低炎性指标，降低抗体的效价，长期应用可以见到X线损伤的减轻。雷公藤多甙片是临床常用的雷公藤制剂，可以20mg/次，3次/日服用，老年人也可以酌情减量。也要注意及时复诊，复查血常规及肝肾功能。雷公藤制剂不宜连续用药时间过长，应使用一段时间后停药一段时间为宜。需要提醒的是有生育要求的患者，最好不要选用雷公藤制剂，因为它可能会导致不孕不育。

新生儿红斑狼疮（NLE）见于SLE和狼疮样病母亲的新生婴儿，其母亲体内存在ANA和抗SSA、抗SSB抗体，但可以无其他SLE的临床表现。抗SSA和抗SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内是引起NLE临床表现的主要原因。出生时5%NLE患儿抗SSA或抗SSB抗体阳性，而长到6个月时这些抗体转阴，但母亲自生抗体可持续阳性。遗传与环境等因素也可能与NLE发病有关。 新生儿红斑狼疮的临床表现主要为：1.皮疹：85%~90%的患儿有暂时性的皮肤损害。出生或生后几周出现，2~3个月逐渐加重，6个月渐消退，1岁左右完全消失。皮疹多见于头面部，其次是躯干和四肢，皮疹呈环形充血性斑丘疹或红斑，可见鳞屑和中央部位萎缩，边缘清晰且突起。2.心脏损害：发生率50%~54%，绝大多数表现为胎儿期或新生儿期出现的完全性传导阻滞。 新生儿红斑狼疮患儿随着来自母体的抗SSA、抗SSB抗体的清除，大部分皮肤型NLE患儿的皮疹可完全消失，很少需要药物治疗，但需要避免日光照射。如伴有严重血小板减少、溶血性贫血、白细胞减少等血液系统改变，可采用短疗程激素疗法（泼尼松2mg/kg.d，口服或等量甲泼尼龙静脉滴注）效果很好。对先天性心脏传导阻滞的新生儿红斑狼疮，目前无有效的治疗方法，得以存活的患儿最终需要安装心脏起搏器，大部分患儿预后良好。

1.非甾体类抗炎药(简称NSAID)：该类药物可迅速改善患者腰背痛和发僵,减轻关节肿痛及增加活动范围,可作为各期强直性脊柱炎（AS）患者的首选症状治疗药物。常用药物有洛索洛芬钠、双氯芬酸钠、布洛芬、尼美舒利、萘普生、塞来昔布、萘丁美酮等。其不良反应中较多见的是胃肠不适，少数可引起溃疡；其他较少见的有心血管疾病如高血压等，可见头痛、头晕，肝、肾损伤，白细胞减少、水肿及过敏反应等。临床应根据每例患者的具体情况选用一种NSAID类药物，同时使用2种或2种以上NSAID药物不仅不会增加疗效，反而会增加药物的不良反应，甚至带来严重后果。不管使用何种NSAIDs，不仅是为了改善症状，还同时希望延缓或控制病情进展，目前建议较长时间持续在相应的药物治疗剂量下使用。要评估某个NSAID是否有效，应持续规则使用至少2周。如一种药物治疗2周疗效不明显，应改用其他不同类别的NSAIDs，如果2种NSAID治疗都失败，应即改用其他治疗方案。 2.生物制剂：抗TNF-α治疗的发展是AS治疗的一个里程碑。其应用基于：AS患者骶髂关节活检标本有TNF-α表达；动物模型中TNF-α过度表达可致骶髂关节炎；以及早年的临床实验证明，一种抗TNF-α制剂（英夫利昔单抗），对克罗恩病有效。三期临床实验证明，三种抗TNF-α制剂：英夫利昔单抗、依那西普、阿达木单抗，对AS均有效。英夫利昔单抗是人IgG1和鼠IgGFab段嵌合的单克隆抗体。在0周、2周、6周各用一次后，每6-8周应用3-5mg/kg。依那西普是一种重组的75kDTNF受体IgG1融合蛋白，皮下注射每周1次（50mg或2次（25mg）。阿达木单抗是一种人源单克隆抗体，隔周皮下注射40mg。不要求甲氨蝶呤联合治疗。临床实验证明，这三种制剂治疗2-4周出现改善的证据，而且只要患者继续治疗，改善仍然持续；但停药4个月左右几乎所有患者病情复发。明显的改善见于功能、脊柱活动度、外周滑膜炎、附着点炎评分和生活质量等方面。病假和不能工作的情况减少。接受治疗的患者半数可以达到病情活动性改善50%以上。显示病情活动性改善的客观指标包括急性时相反应物、滑膜组织病理学，以及脊柱和骶髂关节的MRI炎症表现。在阻止X线平片结构性损伤方面，尚无证据表明这些制剂是控制病情药。病情高度活动者对治疗的反应似乎更好，而病程长、功能受损以及MRI炎症表现不明显者，治疗反应较差。但脊柱完全强直的患者也可能从这类药物获益。TNF-α拮抗剂最主要的不良反应为输液反应或注射点反应，从恶心、头痛、瘙痒、眩晕到低血压、呼吸困难、胸痛均可见。其他的不良反应有感染机会增加，包括常见的呼吸道感染和机会感染（如结核），但与安慰剂对比差异无统计学意义。脱髓鞘病、狼疮样综合征以及充血性心力衰竭的加重也有报道，但发生率很低。 3.柳氮磺吡啶：常规临床工作中使用柳氮磺吡啶的重要指征为：伴有外周关节炎，且对NSAID和物理治疗反应不佳者。通常推荐用量为每日2.0g，分2-3次口服。该药通常在用药4-6周起效，可先从小量服起，直至1.0g，每日2次，维持1-3年。该药的不良反应包括消化系统症状、皮疹、血细胞减少、头痛、头晕以及男性精子减少及形态异常（停药可以恢复）。磺胺过敏者禁用。 4.甲氨蝶呤：本药对AS所致的外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现，以及ESR和CRP水平有改善作用，对中轴关节的放射线病变无改善的证据。通常每周用7.5-15mg，疗程半年-3年不等。其不良反应包括胃肠不适、肝损伤、肺间质炎症和纤维化、血细胞减少、脱发、头痛及头晕等，需定期复查血常规，肝功及其他有关项目。5.糖皮质激素：一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗AS，因其不良反应大，且不能阻止AS的病程。顽固性的肌腱端病和持续性滑膜炎对局部皮质激素治疗反应比较好。眼前色素膜炎可以通过扩瞳和激素点眼得到较好控制。对难治性虹膜炎可能需要全身用激素或免疫抑制剂治疗。对全身用药效果不好的外周关节积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗。6.沙利度胺：该药具有促进TNF-α信使RNA降解的作用，它已应用于两个治疗AS的开放性研究。我国的研究表明，80%的患者症状得以改善，但停止治疗3个月后症状易迅速复发。其不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿、及肢端麻木感等。7.抗风湿植物药：常用的有雷公藤、白芍总苷、青藤碱等。

强直性脊柱炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病，可导致严重的疼痛、残疾和沉重的经济、社会负担。在我国患病率初步调查为0.3%左右。若以我国14亿人口来计算，则有420万强直性脊柱炎患者。况且该病青壮年男性多发，许多患者辗转多地，跑遍全国，西医中医交替看，还是没有控制病情，“治愈”疾病。 之所以会这样，就是因为医学上目前尚不能根治强直性脊柱炎，而许多患者求医心切，易受错误信息的诱导，导致了过度治疗，不合理治疗，造成了社会医疗资源的巨大浪费。许多人看病多年，只深刻体会了强直性脊柱炎为啥要治，而不明白强直性脊柱炎能治些啥。总之，就是奔波徒劳，不知道强直性脊柱炎的治疗目标。 中华医学会风湿病学会2010年制定的强直性脊柱炎诊治指南中将强直性脊柱炎的治疗目标归结于以下5点。 1.缓解症状和体征：消除或尽可能最大程度地减轻症状，如背痛、晨僵和疲劳。 2.恢复功能：最大程度地恢复患者身体功能，如脊柱活动度、社会活动能力和工作能力。 3.防止关节损伤：要防止累及髋、肩、中轴和外周关节的患者的新骨形成、骨质破坏、骨性强直和脊柱变形。 4. 提高患者生活质量：包括社会经济学因素、工作、病退、退休等。 5. 防止脊柱疾病的并发症：防止脊柱骨折、屈曲性挛缩，特别是颈椎。 研究以上5点，我们会发现，目前强直性脊柱炎治疗的靶点还是在炎症的过程，而非产生炎症的原因。对于强直性脊柱炎，目前我们只能控制炎症，改善功能，提供帮助，而不是“治愈”疾病。事实上，临床强直性脊柱炎患者经过及时的诊断和合理的治疗是可以控制症状并改善预后的。尤其近几年生物制剂的横空出世，能使强直性脊柱炎的炎症表现较快消失，而且作用持久，但这仍不是治愈，病情仍会有反复。强直性脊柱炎的病程特点就是发作与缓解交替，这有时会使患者产生严重的挫折感，再加上经济上的付出有可能得不到满意的回报，患者的心情可想而知。作为医者，了解了这些，可以尽早的告知病人，不要再为求“治愈”而四处奔波，花冤枉钱；作为患者明白了这点，有助于调整好心态，不再迷信“治愈”类广告，少走弯路，尽早到正规医院接受合理的治疗建议。

多发性肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis PM/DM）均属于自身免疫性炎性肌病，是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变，或伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。[流行病学] 多发性肌炎和皮肌炎属全球性疾病，发病率各家报道不一，一般认为在0.5-8/10万之间。多发性肌炎和皮肌炎可发生在任何年龄，女性患者约为男性患者的2倍。[病因学] 本病病因至今不明，目前认为是在某些遗传易感个体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组自身免疫性疾病。（一） 遗传因素：研究发现HLA-BDR3、DR6、DRW52在多发性肌炎患者中出现的频率高于对照人群，故患者的易感性可能是以HLA为基础的，易感者在某些因素的作用下发生了肌炎病变。 （二） 感染因子：多发性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染后诱发了自身免疫反应而导致的慢性炎性过程。有关病毒包括流感病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒及逆转录病毒等。另外，某些细菌及寄生虫感染也与肌炎发病有关。（三） 免疫因素：多数多发性肌炎/皮肌炎患者血清中可检测出自身抗体，包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗RNP抗体及抗PM-Scl抗体等。另外，在多发性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和皮肤血管壁中可见免疫球蛋白及补体沉积，上述现象提示免疫因素与多发性肌炎/皮肌炎的发病有关。[发病机理] 多发性肌炎/皮肌炎是由于遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。（一） 细胞免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉活检组织中可见炎细胞浸润，且大多为淋巴细胞和巨噬细胞。多发性肌炎的肌细胞和肌内膜下可见大量T淋巴细胞和巨噬细胞；皮肌炎患者皮下血管周围有大量B淋巴细胞浸润。以上说明细胞免疫在本病中发挥着重要作用。（二） 体液免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者血清中出现多种自身抗体，且患者血清中免疫球蛋白升高，肌内膜和肌束膜处可见免疫球蛋白沉积。上述现象表明体液免疫在本病中同样发挥重要作用。[病理] 多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润、肌纤维粗细不均、灶性分布的肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。典型肌炎的病理改变早期为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，炎细胞（淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞）浸润。病变晚期肌纤维分离、断裂，进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状或空泡状变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。皮肌炎患者肌肉最显著的病理特点是肌束间血管周围有淋巴细胞等炎细胞浸润并有集中于肌束周围的肌纤维损伤和萎缩，肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小。[临床表现] 本病起病隐匿，大多发展缓慢，全身表现有中度或低度发热、乏力、倦怠和体重下降。（一） 肌炎：肌肉病变是本病的重要临床表现之一，典型病人表现为对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。肌无力多从骨盆带和下肢肌群开始，如上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳等。当累及上肢时出现握力下降、举臂困难及梳头困难。若颈肌受累，则病人平卧时头部不能抬离枕头，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。咽喉肌和食管肌受累时患者可出现声音嘶哑、发音含糊和吞咽困难。肌力的测定有助于对肌肉受损的程度、范围作出判断，可作为观察疾病发展和治疗效果的重要临床指标。肌力一般分为6级。0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱；5级：正常肌力。（二） 皮肤病变：皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后，或与肌肉病变同时出现，皮肤病变常常为皮肌炎患者的首发症状。皮疹包括：1、Gottron征：表现为掌指关节、近指关节及肘关节的伸侧出现紫红色斑丘疹，顶面扁平，部分有鳞屑，久后可出现皮肤萎缩，色素减退。2、向阳性紫红斑：出现在双侧上眼睑及眼眶周围的暗紫红色水肿性斑疹，是皮肌炎的特征性皮疹。3、皮肤异色病：是指肩背部、颈前部、前胸V型区等暴露部位出现的弥漫性暗紫色斑疹，皮肤可呈局部萎缩伴毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。4、技工手：指患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹及脱屑，好似长期进行油污操作的手。5、钙化：少数患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出现皮下钙化点或钙化斑块，钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道。6、其他：皮肌炎患者还可出现指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。（三） 关节病变：部分多发性肌炎/皮肌炎患者可出现关节痛或关节炎，以近端指间关节、掌指关节和腕关节受累最常见，偶见关节畸形，但X线检查并不出现骨关节的破坏。（四） 肺部改变：多发性肌炎/皮肌炎患者的肺部病变主要表现为肺间质病变、吸入性肺炎及胸膜炎。患者可出现咳嗽、咳痰及呼吸困难等症状。（五） 心血管系统改变：部分患者可出现心悸、心前区不适及呼吸困难。心电图和超声心动图可见ST-T改变、心律失常、二尖瓣脱垂和心包积液等。（六） 消化系统改变：多发性肌炎/皮肌炎患者由于食道和咽部肌肉受累，可出现吞咽困难和食道反流现象，少数病人可出现消化性溃疡。（七） 肾脏改变：本病较少累及肾脏，个别可出现局灶增生性肾小球肾炎，但多数肾功能正常。（八） 其他：10~30%的患者伴发恶性肿瘤，常见的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除肿瘤后肌炎可得到明显缓解。[实验室检查及辅助检查]（一）实验室检查1 血清肌酶：血清肌酶谱测定是本病最常用的检测方法，简便可靠，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。上述肌酶中以肌酸激酶最为敏感。2 自身抗体：约20~30%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。2）抗SRP(signal-recognition particle)抗体：SRP是一种核糖核蛋白复合体，抗SRP抗体与抗氨酰tRNA合成酶抗体同属抗胞浆蛋白自身抗体，但抗原不同。抗SRP抗体阳性患者男性多见，临床特点为起病急骤、肌炎重、心肌受损较重、对糖皮质激素反应不佳、预后较差。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率低（4%）。3）抗Mi-2抗体：是皮肌炎的特异性抗体，阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹，但肺间质病变少见，预后较好。（二）肌电图：是本病的诊断手段之一，90%的多发性肌炎/皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变，其特点为：1）低波幅，短程多相波；2）插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；3）自发性、杂乱、高频放电。（三）皮肤和肌肉活检：约2/3患者呈典型肌炎的病理改变，另1/3患者肌活检呈非典型变化，甚至正常。多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。另外，本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征。[诊断] 多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下：1、 对称性、进行性近端肌无力。2、 肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变化，可伴有肌束膜的萎缩。3、 血清肌酶谱升高。4、 肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时限、多相波的运动单位电位；2）纤颤、正锐波和插入活动增加；3）自发性高频率放电。5、 皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。[鉴别诊断] 典型的多发性肌炎/皮肌炎患者具有对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图提示肌源性损害及肌肉活检等证据，故诊断并不困难，但症状不典型者需与其他疾病鉴别。 需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病：（一）风湿性多肌痛：风湿性多肌痛多发于50岁以上老年人，主要表现为肩胛带及骨盆带等近端肌群或躯干部位疼痛，可伴晨僵及关节疼痛。化验检查可出现血沉快、C反应蛋白升高。与多发性肌炎/皮肌炎不同的是患者肌酶谱和肌电图正常，肌活检示肌纤维正常。（二）系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮多发于青年女性，以发热、皮疹、关节炎及肾功能受损为主要表现，化验检查可出现多种自身抗体，尤其抗Sm抗体及抗dsDNA抗体对诊断有重要意义。系统性红斑狼疮的皮疹多为面部对称性蝶型红斑，与皮肌炎的皮疹明显不同。另外，系统性红斑狼疮患者的肌酶谱、肌电图、肌活检多无明显异常。（三）重症肌无力： 重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息后可部分恢复，抗胆碱酯酶药物治疗有效。本病以眼外肌受累最常见，表现为眼睑下垂、复视及斜视等。血清学检查可见抗乙酰胆碱受体抗体增高，而肌酶谱、肌电图、肌活检无明显异常。（四）其他：低钾血症、低镁血症、甲亢、某些细菌和病毒感染、某些药物中毒反应等也可引起肌炎样症状。[治疗]（一）一般治疗：患者在疾病活动期应卧床休息，恢复期可进行适当活动，但应避免过度疲劳。（二）药物治疗：1 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物，强的松应用最多。强的松的起始剂量为1~1.5mg/kg/日，根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，强的松减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg。另外治疗时间要长，常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。2 免疫抑制剂：在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。3 其他治疗：部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。[预后] 随着糖皮质激素和免疫抑制剂的正确应用，多发性肌炎/皮肌炎的预后已得到明显改善，5年生存率达到80%以上。本病最常见的死亡原因是心肺受累及继发感染。

强直性脊柱炎的病人很多，患者和家属经常会问很多问题，尤其是：强直性脊柱炎应该注意点什么？什么是强直性脊柱炎要养成的良好习惯呢？根据强柱的疾病恢复特点 （1） 坐姿要正，站姿要直，坐久宜动，站久宜走 （2） 枕头要低，睡眠要足 （3） 晨起伸腰仰背，睡前学做燕飞 （4） 不和烟鬼共事，不和酒鬼交友 （5） 饮食宜爽口，易消化，够营养，远离煎、炒、炸 （6） 有空多做杂事，闲来下水游泳 （7） 牢记按时服药，定时就医复查

1、痛风很痛苦：因为痛风发作疼痛难忍；2、痛风很可怕：因为痛风的多种并发症；3、痛风很无辜：因为多先天排尿酸障碍；4、痛风很无奈：因为痛风误诊误治太多；5、痛风很光荣：因为痛风是富贵病之一；6、痛风很光明：因为痛风研究发展快速。首届东方痛风论坛于2011年8月26日至8月28日在青岛胜利召开。本次会议主要有由风湿病、内分泌和肾脏病三个学科的专家共同参加研讨。取得了一下20个共同观点。1、痛风是指人体内的化学物质嘌呤代谢异常引起血尿酸增高，以关节炎、痛风石和肾脏病变等为主要表现的一类疾病。2、痛风好发于40～50 岁的男性，发病率持续升上，越来越年轻化，20岁的年轻小伙子也很多，但女性绝经期之前几乎从不得痛风。3、我国1958 年前很少，随着人民生活水平的提高，发病率才开始猛增，说明与饮食很有关系，常伴发肥胖、高脂血症、糖尿病和高血压病等富贵病共存，而痛风又是“富贵病”核心之一。4、痛风分为无症状期、急性期、间歇期和慢性期。无症状期长达数年至十数年，此时多有高尿酸血症。5、高嘌呤食物、饮酒、受冷或劳累等因素易诱发痛风急性发作，夜间发病较多，首次发作足第一跖趾关节最常 ( 50%～90% )，其次为足背、足跟、踝关节；5年左右膝关节发作；10左右手腕和掌指关节发作；第一次发作不会仅从上肢开始。6、发病关节局部发红、皮温升高、肿胀发亮、疼痛剧烈难忍，常伴有全身不适和发热。发作间期短者数周，长者5～10 年，半数于1年内复发，最终关节及其周围组织破坏致畸致残。7、单独查体发现尿酸升高，绝对不代表痛风，痛风一定要有关节红、肿。8、急性痛风性关节炎易误诊为化脓性关节炎、丹毒或淋巴管炎，以致滥用抗生素者非常普遍。9、假性痛风与痛风急性发作有颇多相似之处，但前者为焦磷酸钙结晶沉积关节而引起，女性略多于男性，好发年龄60 岁以上，多见于膝关节，血尿酸在正常水平。10、适当限制饮食对控制痛风急性发作和预防复发有重要意义。限制总热量防止过胖，饮食以米面碳水化合物为主，辅以适量蛋白质和低脂肪。11、避免高嘌呤食物如动物内脏、海鲜、酵母及啤酒等。但适量饮用葡萄酒对痛风无害、甚至有益处。12、多饮水2000毫升以上，以水、矿泉水、汽水和果汁等为好，不推荐浓茶、咖啡、碳酸饮料。13、不能只吃疏菜、水果，反而更容易痛风发作，应该适当补充牛奶、鸡蛋、精肉等蛋白质，豆制品也不是绝对禁忌，否则会因为饥饿、乳酸增加，痛风更容易发作。一些海产品对痛风发作没有影响，例如，海蜇头。14、痛风发作首选药物已经不再首选秋水仙碱，应该依次是非甾体抗炎药、糖皮质激素，秋水仙碱的用法用量明显减少，每日0.5-1mg即可。15、痛风发作禁用抗生素如青霉素和先锋霉素，不能使用苯溴马隆等降尿酸的药物，发作期和预防期用药截然不同。16、大约10%的高尿酸血症发展为痛风，所以，高尿酸血症与痛风不一样。痛风发作与高尿酸血症有关，血液尿酸水平的忽高忽低更容易引起痛风发作。17、无症状的高尿酸血症的危害是增加血管壁损伤，已经成为冠心病、心肌梗塞、脑梗死等的独立危险因素。18、大约90%的高尿酸血症主要是肾脏排泄功能障碍引起的，高嘌呤饮食只是雪上加霜，痛风发作期，有时候检查尿酸反而不高。19、痛风、肥胖、高脂血症、高血压、糖尿病等，应该同时治疗，否则不佳，痛风早期发作不是疑难问题，关键是肾脏、血管的损伤和晚期的广泛关节变形更可怕。20、新的进展还有生物制剂，尿酸酶等可以快速溶化痛风结石，但容易过敏、效力不长。