首都儿科研究所附属儿童医院介...科普号

作者：焦玉浩申刚【基本信息】男7岁【疾病类型】儿童舌淋巴管瘤【就诊时间】2022年6月首次治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗+药物治疗【治疗周期】2天【治疗效果】1次治疗后明显好转。【推荐理由】舌淋巴管瘤，表面滤泡，黑紫色，1次治疗后效果明显。1、初识患者  患儿为7岁男孩，1年前无明显诱因出现舌部紫红色肿物，突出于舌头表面，影响患儿进食，表面滤泡经常出血，随着孩子生长，逐渐变成黑紫色，面积越来越大，肿胀明显。家长十分担心，去过多家医院始终不知道是什么疾病。通过网上咨询，查询到首都儿科研究所介入血管瘤科申刚主任医师团队在儿童淋巴管瘤治疗方面经验丰富，遂就诊于儿研所申刚主任门诊，完善核磁诊断：舌部淋巴管瘤。申刚主任看过患儿后，遂即安排了住院，并告知经过治疗后会很快好转，家长很快决定进行手术。手术过程门诊进行了相关术前检查后，入院第二天进行了全麻下的淋巴管瘤注手术，在影像引导下，对舌病灶处进行了局部硬化治疗。术后建议患儿口服西罗莫司药物治疗，交代好注意事项后患儿顺利出院。2、术后恢复情况术后2个月后，家长来门诊复查，颈部已经基本恢复正常。

作者：曹佳捷申刚【基本信息】男、10岁余【疾病类型】静脉畸形【就诊时间】2022-03【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】效果显著。【推荐理由】就诊我院及时治疗后恢复良好，家长满意。一、初次就诊： 2022年的一天，申刚主任门诊迎来了一位小患者，患儿左下肢小腿外侧有数个曲张的血管影，并随着患儿年龄同步增长，就诊外院完善相关检查，未明确给出诊断和治疗，随着孩子长大，血管影越来越明显，家长多方打听带着孩子来到申刚主任门诊，申刚主任考虑是一个静脉畸形，建议介入治疗，家长了解到介入治疗的优点，便住院进一步介入治疗。二、治疗过程按照手术排期，患儿来门诊做好术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗，手术约40分钟，术后第一天就平安回家了。三、术后复查患儿术后再次复查时，孩子血管瘤明显缓解，相信通过疗程治疗，患儿能完全康复！ 治疗时影像学静脉畸形科普：1.什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation），旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形？静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现？静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传？静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些？静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现？多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程？静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式？a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗   手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗   适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗？静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。