新乡市中心医院血液科科普号

髓外浆细胞瘤在新诊断的骨髓瘤估计发生率为3.5%，在复发/难治性患者中发生率为6 - 20%。在髓外浆细胞瘤患者中，男性多见，尤其年龄相对其他骨髓瘤年龄小的男性患者。据报道，髓外浆细胞瘤患者还多表现为现为轻链/非分泌亚型、晚期、单克隆免疫球蛋白增加和LDH增多、贫血、血小板减少和肾功能恶化。通常，在诊断时涉及的髓外部位是皮肤和软组织，通常只涉及一个部位。随着多发性骨髓瘤进展和浆细胞暴露于不同的治疗应激源，它们可以去分化，在形态上出现更多的原始细胞浆细胞的特性，在更多的非典型和不寻常部位出现。在复发/难治的多发性骨髓瘤疾病中，受累部位包括肾脏、淋巴结、中枢神经系统(CNS)、呼吸道、胃肠道/肝脏、胸膜和心包。

原发性淀粉样变性是一种进行性疾病，预后较差，其中位生存期仅为12 ~ 15个月 ， 伴有MM或超声心动图提示心肌淀粉样变的患者中位生存期约为6个月 ， 多数患者死于心、肾肝功能衰竭，淀粉样变性相关的心脏病变是最常见的死亡原因。 充血性心力衰竭、高龄、肝大、 血肌酐＞ 176. 8 μmoL/L、骨髓中浆细胞比值＞20% 、血小板计数<50xl09/L以及有外周神经病变者为不利的预后因素。 其中心脏受累是最重要的不良预后因素。 预后有利因素包括：以蛋白尿和周围神经病变（没有自主神经病变）为主要临床表现；化疗效果明显；连续复查 SAP 闪烁 显像淀粉样物质沉积逐渐减少。

本病呈慢性病程多数报道预后不良 部分患者可达到长期稳定症状，生存期可达10 年以上，并认为症状的多少并不影响存活率，但出现忤状指和血管外容量过重者生存期较短。Mayo Clinic 的资料表明．其他因素包括症状数目、患者年龄、，院化剂使用、骨损数蜇、内分泌紊乱、体重减轻、淋巴结病变、Castleman 病、脏器肿大、视盘水肿、皮肤累及、性别、血或尿 M蛋白、血小板增多或血红蛋白数址等均对总生存无预测价值。法国的一项研究显示，有浆细胞 瘤或骨损害的患者可能预后相对良好。死亡原因主要与心肺衰竭、进行性营养不良、感染、毛 细血管渗涌综合征和肾衰竭相关，中风和心肌梗死也是可能的死亡原因

现有资料显示，男性CML患者服用伊马替尼期间配偶受孕，所生子女无增加先天畸形的 风险，因此不需为受孕而停药，男性患者在服药期间也无需避孕，但有报道认为部分患者服用伊马替尼后精子数扯明显减少，所以对于有生育意向的男性患者，可于服药前冷冻精子

马替尼应口服，每日一次 ， 宜在进餐时服药或餐后立即服药。 食物对其吸收影响较 小 空腹服用可能易于引起胃肠道反应达沙替尼片剂不得压碎或切割，必须整片吞服与食物同服或空腹服用达沙替尼一次服用比相同的剂量分两次服用引起胸腔积液的可能性更小。尼洛替尼推荐每日2次口服，间隔约12小时，进食会使本品的生物利用度增加，因此本品不应与食物一起服用。服药前2小时之内和服药后1小时之内避免进食。 应用水完整吞服，不应咀嚼或吮吸。不建议患者吃葡萄和柚子，还有一种葡萄柚更不能吃

可以的。 正是 基千用外周血标本 和骨髓标本检测的结果之间有较好的一致性，允许用外周血标本进行BCR-ABL定址的分子学监测，而不必一定要 骨髓标本 。 这也为患者 提供了便 捷，减少了捅苦，节省了花费 但也有文献报道，外周血标本的结果与骨髓标本的结果在某些特定随访时期，会有不同

单从影像学上，淋巴组织与周围软组织鉴别难度非常高｀所以目前为止，增强CT仍是评估淋巴瘤累及范围首选必需的检查方法 PET在惰性淋巴瘤中的应用有些争议．不过由千 某些惰性淋巴瘤会向侵袭性转化． 这时PET的结果比增强CT具有更明确的怼义

PET-CT检查使用的示踪剂是含有微扯正电子核素与脱氧葡萄糖的结合物18F-FDGV PET-CT检查不良反应不大，做一次PET-CT检查的18F-FDG辐射剂扯很小 ，在人体可以接受的安全范围之内，而且衰变及排泄极快 做完检查后多喝水很快就可以排泄掉n PET-CT检查是 绝对安全的，但是孕妇不建议做

恶性淋巴瘤的病因至今未明。 一些学者提出了淋巴瘤的发病机制 ，认为人体感染上某些病毒（如EB病毒）后，病毒侵入人体正常细胞内，可以引起基因融合或自发突变，也可引起机体的抗原受体基因变异和免疫功能缺陷，在合适的环境因素作用下就会诱导肿瘤的发生。目前 大部分的研究认为恶性淋巴瘤的病因可能与下列危险因素有关：病毒与细菌（如EB病毒、人类T淋巴细胞病毒4、幽门螺杆菌等）、免疫缺陷、环境因素与职业暴露、饮食与生活习惯遗传因素、输血、外源性雌激素等

短期内复发，即在诱导、巩固治疗过程中复发，往往提示患者对维甲酸和（或）珅剂出现耐药，如果此前未用过珅剂，则首选ATRA+ATO土化疗为基础的治疗；如果此前已常规应用 碑剂，更多的采用以蔥环类和阿糖胞昔为主的大剂批化疗；如此前对维甲酸、珅剂部分有效者， 可在复发后联合化疗继续使用如为分子学缓解后维持治疗期间或治疗结束后再次复发，患者对维甲酸和珅剂可能依然敏感，仍按照“上海方案”的诱导巩固维持治疗进行此时多数患者仍然治疗有效二次复发后如可达分子学缓解，建议行自体移植，如果不能达分子缓解，或者多次复发、耐药等，需进行 异基因造血干细胞移植